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Cancer du thymus - pourquoi le thymome se développe et le lien avec les maladies

Le thymome est une tumeur rare qui affecte le thymus et est associée à des conditions telles que la myasthénie grave. Souvent bénin et favorable, mais peut être malin s'il est détecté tardivement.

Malheureusement, il est difficile à diagnostiquer, car dans la plupart des cas, il est complètement asymptomatique, et s'il y a des symptômes, ils ne sont pas spécifiques: toux, écoulement nasal, fatigue musculaire, etc..

Qu'est-ce que le thymome

Un thymome est un néoplasme, c'est-à-dire une tumeur qui affecte le thymus (thymus), un petit organe situé au niveau du médiastin antérieur (poitrine). Le thymome est formé à partir de cellules épithéliales thymiques.

Cette pathologie est très rare, mais est souvent associée à d'autres maladies telles que la myasthénie grave, qui se manifeste généralement dans la tranche d'âge de 30 à 70 ans..

Il s'agit généralement d'une tumeur bénigne, mais elle peut prendre le caractère d'un néoplasme malin et affecter d'autres structures situées autour du thymus, telles que les poumons, le sternum, le péricarde et les vaisseaux sanguins.

Stades du cancer du thymus

Pour un pronostic correct pour le patient, il est important d'obtenir des informations complètes sur l'état des tissus autour de la tumeur et son caractère invasif..

Sur la base des critères de Masaoka, les étapes suivantes du développement du thymome sont distinguées:

  • Étape 1: La tumeur a un aspect encapsulé et ne se propage pas aux structures adjacentes. Le pronostic est bon, la tumeur récidive rarement et le taux de survie dans les 5 ans dépasse 90%.
  • Étape 2: une invasion de la plèvre se produit (dans ce cas, la tumeur entre en contact avec le péricarde) ou le tissu adipeux environnant.
  • Étape 3: La tumeur envahit les structures environnantes (par exemple, poumons, sternum, péricarde, vaisseaux sanguins). A ce stade, la chirurgie est encore possible pour enlever la tumeur primitive, cela améliore le pronostic et donne un taux de survie plus élevé à 5 ans (environ 83%).
  • Étape 4a: la tumeur se propage dans le péricarde ou la plèvre.
  • Étape 4b: la tumeur donne des métastases à distance dues à une diffusion dans la lymphe ou le sang.

Maladies associées au thymome - appel au réveil

Le thymome est généralement associé à d'autres maladies, parmi les maladies les plus courantes associées au thymome, nous avons:

  • Myasthénie grave: il s'agit d'une pathologie dans laquelle la transmission de l'influx nerveux aux muscles est perturbée en raison d'une carence en acétylcholine, ce qui provoque une faiblesse musculaire, notamment au niveau des muscles des yeux et des paupières, mais aussi au niveau des muscles du visage et impliqués dans le processus de déglutition.
  • Le lupus érythémateux disséminé: une maladie caractérisée par la présence d'autoanticorps qui attaquent le corps, provoquant des réactions inflammatoires sévères.
  • Aplasie des érythrocytes: Cette pathologie se caractérise par une diminution ou une absence de synthèse des globules rouges au niveau de la moelle osseuse, probablement due à la présence d'autoanticorps, ce qui conduit à un état d'anémie sévère.
  • Hypogammaglobulinémie: il s'agit d'une pathologie dans laquelle il existe un déficit en gamma globulines, une classe d'anticorps, et, par conséquent, une plus grande sensibilité du sujet aux infections.

Symptômes du thymome - seulement dans 50% des cas

Le thymome, en particulier au stade initial, se développe souvent (dans 50% des cas) complètement asymptomatique. Si des symptômes sont présents, ils sont très non spécifiques, tels que toux, faiblesse musculaire, douleur thoracique et essoufflement.

Pour cette raison, le diagnostic préventif est important, qui est effectué à l'aide de:

  • Radiographie pulmonaire: généralement suffisant pour diagnostiquer le thymome.
  • Tomodensitométrie: réalisée après une radiographie pour voir l'effet de la tumeur sur les organes et tissus adjacents. Il est également utilisé pour détecter de petites tumeurs qui n'étaient pas visibles sur la radiographie. La tomodensitométrie, en outre, est nécessaire pour effectuer correctement une biopsie, car elle donne une image de la position exacte du thymome.

Thérapie de choix pour le thymome - chirurgie

L'ablation chirurgicale du thymome est utilisée chez tous les patients qui n'ont pas de métastases à distance, elle est efficace même en cas d'invasion des tissus environnants tels que les poumons, les vaisseaux sanguins et le péricarde.

Il existe différents types de chirurgie pratiquée sous anesthésie générale pour enlever la tumeur:

  • Thymectomie classique: consiste à pratiquer une incision au niveau du sternum (sternotomie) pour atteindre et retirer le thymus. Cette méthode permet non seulement de retirer le thymus, mais aussi d'examiner visuellement le médiastin et les organes afin d'identifier les premiers stades des dommages secondaires. Malheureusement. a un défaut - laisse une cicatrice évidente.
  • Thymectomie thoracoscopique: Cette méthode est moins invasive et est utilisée pour les petits thymomes ou méningés. L'opération est effectuée à travers 3-4 trous sur un côté de la poitrine. Cependant, les instruments utilisés sont rigides et peu pratiques et ne permettent pas un affichage optimal du champ opératoire..
  • Technologie robotique: combine les avantages des deux méthodes précédentes - c'est-à-dire qu'il est peu invasif et donne d'excellents résultats.

Autres traitements du thymome sans chirurgie

Outre le traitement chirurgical, trois autres types de traitement du thymome peuvent être utilisés:

  • Chimiothérapie: c'est-à-dire administrer un médicament pour tuer les cellules tumorales ou réduire la tumeur (par exemple, avant une intervention chirurgicale). Actuellement, les agents chimiothérapeutiques tels que le cisplatine sont utilisés en association avec l'étoposide.
  • Radiothérapie: implique l'utilisation d'un rayonnement à haute fréquence, qui est dirigé vers le site de localisation de la tumeur afin de détruire les cellules cancéreuses ou de réduire la taille de la tumeur.
  • Thérapie hormonale: Ce type de thérapie implique l'administration d'hormones (stéroïdes ou hormones synthétiques) pour empêcher la croissance et la prolifération des cellules cancéreuses.

Comment choisir les méthodes de traitement - dépend du stade du cancer

Le choix du type de traitement du thymome - chirurgie, radiothérapie ou chimiothérapie - dépend beaucoup du stade de développement du thymome.

Nous pouvons affirmer que:

  • Pour le thymome de stade 1, l'ablation chirurgicale de l'ensemble du thymus est le traitement de choix. Ou, si la chirurgie n'est pas possible, la chimiothérapie ou la radiothérapie.
  • Pour le thymome de stade 2, l'ablation chirurgicale du thymus avec une radiothérapie concomitante est également possible.
  • Dans le cas du thymome de stade 3 ou 4, la chimiothérapie est utilisée en premier, suivie de l'ablation chirurgicale du thymus, et éventuellement des séances supplémentaires de chimiothérapie ou de radiothérapie.
  • Pour le thymome de stade avancé, c'est-à-dire au stade 4b, la chirurgie n'a pas de sens, mais des méthodes de chimiothérapie et de radiothérapie sont utilisées pour améliorer les symptômes mais n'apportent pas de guérison.
  • En cas de récidive du thymome, une intervention chirurgicale rapide avec radiothérapie ou chimiothérapie est nécessaire, selon le cas.

Thymome médiastinal: traitement et pronostic

Qu'est-ce que le thymome

Le thymus est l'endroit où les cellules T mûrissent avant de se rendre aux ganglions lymphatiques dans tout le corps. Ces cellules T sont très importantes pour la capacité du corps à s'adapter et à combattre de nouvelles maladies causées par des bactéries, des virus et des infections fongiques..
Le thymus atteint sa pleine maturité pendant la puberté. Après cette étape, l'organe commence lentement à être remplacé par du tissu adipeux à mesure que le patient vieillit..

Le thymus est situé juste en dessous du cou. Après avoir été libérés du thymus, les lymphocytes se déplacent vers les ganglions lymphatiques où ils aident à combattre les infections. Le terme thymome fait traditionnellement référence à un cancer non invasif, localisé (thymique uniquement).

Les thymomes proviennent des cellules épithéliales de la thymine qui composent la muqueuse du thymus. Les thymomes contiennent souvent des lymphocytes qui ne sont pas cancéreux. Les thymomes sont classés comme non invasifs (anciennement appelés bénins) ou invasifs (anciennement appelés malins):

  1. Les thymomes non invasifs sont ceux dans lesquels la tumeur est encapsulée et facilement éliminée.
  2. Les thymomes invasifs se sont propagés aux structures voisines (comme les poumons) et sont difficiles à éliminer. Environ 30% à 40% des thymomes sont invasifs.

Bien que ce type de cancer soit considéré comme malin, la plupart des thymomes se développent lentement et ont tendance à se propager uniquement localement, en «ensemencant» les cellules dans les tissus environnants, par exemple, l'espace pleural (entourant chaque poumon).

Le cancer du thymus est rare, représentant environ 0,2% à 1,5% de tous les cancers et peut être difficile à diagnostiquer.

Dans le passé, le thymome était considéré par la communauté médicale comme bénin (non cancéreux) ou malin (cancéreux). Mais à l'heure actuelle, cette maladie est classée exclusivement comme maligne.

Symptômes du thymome

La cause du thymome est inconnue. Le cancer survient lorsque les mécanismes normaux qui contrôlent la croissance cellulaire sont perturbés, entraînant une croissance continue des cellules sans s'arrêter. Elle est causée par des dommages à l'ADN dans la cellule..

Environ 40% des patients diagnostiqués avec un thymome ne présentent aucun symptôme. Les symptômes chez les 60% des patients restants sont causés par la pression du thymus dilaté sur la trachée (trachée) ou les vaisseaux sanguins, ou des syndromes paranéoplasiques.

Les syndromes paranéoplasiques sont des ensembles de symptômes chez les patients cancéreux qui ne peuvent pas être expliqués par la tumeur. Soixante-dix pour cent des thymomes sont associés à des syndromes paranéoplasiques.

Les symptômes du thymome et du carcinome thymique varieront d'un patient à l'autre en fonction de la gravité de la maladie et de la propagation de la tumeur à d'autres parties du corps. Aux premiers stades de la maladie, les patients ne remarquent aucun symptôme. Lorsque les symptômes sont présents, ils peuvent inclure:

  1. Essoufflement,
  2. Toux pouvant contenir du sang,
  3. Douleur thoracique,
  4. Problèmes de déglutition,
  5. Perte d'appétit,
  6. Perte de poids.

Si la tumeur affecte un vaisseau sous-jacent entre la tête et le cœur, connu sous le nom de veine cave supérieure, un syndrome de la veine cave supérieure peut se développer. Les symptômes de ce syndrome peuvent inclure:

  1. Gonflement du visage, du cou, parfois de couleur bleuâtre,
  2. Gonflement des veines visibles dans cette partie du corps,
  3. Maux de tête,
  4. Avoir le vertige.

Le thymome et le carcinome thymique peuvent provoquer des affections secondaires qui se développent à partir de la tumeur. Ces conditions secondaires incluent souvent des maladies auto-immunes qui poussent le corps à s'attaquer.
Les syndromes les plus courants associés au thymome sont:

  1. aplasie nette des globules rouges (avec un nombre anormalement bas de globules rouges),
  2. myasthénie grave (trouble musculaire),
  3. hypogammaglobulinémie (avec des taux d'anticorps anormalement bas).

Ces conditions sont des maladies auto-immunes dans lesquelles le corps attaque certaines cellules normales du corps. Quant à la myasthénie grave, 15% des patients atteints de ce syndrome ont des thymomes.
De plus, 50% des patients atteints de thymomes ont une myasthénie grave..

La relation entre ces deux entités n'est pas clairement comprise, bien que l'on pense que le thymus peut donner des instructions incorrectes pour la production d'anticorps contre les récepteurs de l'acétylcholine, établissant ainsi un état de transmission neuromusculaire erronée. La présence confirmée de thymome ou de myasthénie grave devrait inciter à rechercher une autre affection.
Certaines autres maladies auto-immunes sont également associées au thymome, notamment:

  • lupus,
  • polymyosite,
  • rectocolite hémorragique,
  • polyarthrite rhumatoïde,
  • le syndrome de Sjogren,
  • sarcoïdose et sclérodermie.

Causes et facteurs de risque

La cause du thymome est inconnue. Aucun facteur de risque n'a été identifié. La maladie est diagnostiquée de la même manière chez les hommes et les femmes et est le plus souvent observée chez les personnes âgées de 50 à 60 ans. Dans ce cas, les patients peuvent avoir d'autres maladies du système immunitaire:

  • Aplasie des globules rouges purs acquis,
  • Syndrome de carence en anticorps,
  • Polymyosite,
  • lupus érythémateux,
  • Polyarthrite rhumatoïde,
  • Thyroïdite,
  • le syndrome de Sjogren.

Le risque de développer cette affection augmente avec l'âge et la plupart des patients sont en âge de prendre leur retraite au moment du diagnostic..

Stades et évolution de la maladie

Une fois qu'une maladie est détectée, d'autres tests seront nécessaires pour découvrir comment et comment la tumeur s'est propagée, et sur cette base, recommander un traitement approprié. L'étendue de la propagation de la tumeur est appelée «stade».

    Stade 1: une tumeur non invasive qui ne s'est pas propagée dans la couche externe (capsule) du thymus. Complètement encapsulé macroscopiquement et microscopiquement.

Stade 2: le thymome envahit le bord externe du thymus et dans les tissus ou la plèvre adjacents, mais ne s'est pas propagé aux ganglions lymphatiques adjacents ou à des sites distants.

2A: La tumeur se développe dans la couche externe du tissu thymique. Invasion transcapsulaire microcapopique.

2B: la tumeur s'est développée à travers la couche externe du thymus et a envahi le tissu adipeux adjacent, la plèvre médiastinale ou le péricarde.

Stade 3A: La tumeur se développe dans les tissus et organes voisins du cou et de la partie supérieure de la poitrine, y compris le péricarde, les poumons et / ou l'aorte, les vaisseaux qui transportent le sang vers ou depuis les poumons, les principaux vaisseaux sanguins qui tirent le sang du cœur (veine cave supérieure ) ou un nerf nerveux (le nerf qui contrôle le diaphragme et la respiration), mais ne se propage pas aux ganglions lymphatiques voisins ou aux organes distants.

3B: Le cancer se développe dans les tissus ou organes voisins, y compris la trachée (sonde), l'œsophage (sonde d'alimentation) ou les principaux vaisseaux sanguins qui drainent le sang du cœur. Il ne s'est pas propagé aux ganglions lymphatiques voisins ou à des sites distants (M0).

Stade 4A: la tumeur s'est largement répandue dans la plèvre et / ou le péricarde.

  • Stade 4B: la tumeur s'est propagée à des organes distants.

  • En outre, l'Organisation mondiale de la santé (OMS) a mis au point un système de classification du thymome. Ce système identifie 6 types de thymome, basés sur les cellules qui composent la tumeur. Le type histologique est utilisé en combinaison avec d'autres facteurs pour déterminer les options de stadification et de traitement.

    Un typeSous-typeCaractéristique
    UNEThymome médullaireCellules épithéliales fusiformes ou ovales qui semblent assez normales.

    17% des cas peuvent être associés à une myasthénie grave

    UN BThymome mixteCellules de type A, mais comprennent également les lymphocytes néoplasiques.

    Environ 16% des cas peuvent être associés à une myasthénie grave.

    B1Thymomome lymphocytaireLes cellules présentent de nombreux lymphocytes dans la tumeur, mais les cellules du thymus semblent saines.

    Environ 57% des cas peuvent être associés à une myasthénie grave

    B2Thymome cortical ou polygonalCaractérisé par la présence de nombreux lymphocytes et cellules thymiques anormales

    Environ 71% des cas peuvent être associés à une myasthénie grave

    B3Thymome épithélial (également appelé thymome atypique, thymome calmoïde et carcinome thymique bien différencié)Les cellules contiennent peu de lymphocytes et de cellules thymiques anormales.

    Environ 46% des cas peuvent être associés à une myasthénie grave.

    DECarcinome thymialLes cellules ressemblent à des carcinomes dans d'autres organes
    Les lymphocytes immatures font toujours défaut.
    L'association entre la myasthénie grave et le cancer du thymus est rare
    Il existe plusieurs sous-types: squameux (épidermoïde), basaloïde,
    lymphoépithéliome, sarcomatoïde, à cellules claires, mucoépidermoïde, papillaire, indifférencié.

    Diagnostique

    Le diagnostic de thymome et de carcinome thymique peut survenir involontairement, lors d'une radiographie pulmonaire ou d'une tomodensitométrie réalisée pour une autre raison.

    Le diagnostic commence généralement par un examen physique et un examen des antécédents médicaux et des symptômes du patient. La seule façon de diagnostiquer positivement le thymome est une biopsie du tissu affecté. D'autres tests de diagnostic peuvent être effectués pour mieux comprendre la condition.
    Au cours du processus de biopsie, un échantillon de tissu peut être prélevé pour analyse soit avec une aiguille, soit pendant une intervention chirurgicale. Ce tissu est ensuite examiné au microscope pour déterminer si un cancer est présent..

    Les radiographies thoraciques, les scans informatiques, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomographie par émission de positons (TEP) peuvent être utilisées pour fournir une image de ce qui se passe à l'intérieur du corps et sont souvent utilisées pour le diagnostic initial et une meilleure compréhension de l'état du patient..
    Si ces tests d'imagerie indiquent la présence de thymome ou d'autres cancers, une biopsie est réalisée.
    Des tests sanguins peuvent également être effectués pour rechercher des marqueurs indiquant la présence d'un cancer ou d'une maladie auto-immune.

    Traitement

    La résection chirurgicale complète est la thérapie préférée pour ces lésions. Si le thymome ne peut pas être complètement excisé, la radiothérapie postopératoire peut donner des résultats satisfaisants dans le contrôle de la tumeur. Des taux de survie significatifs à 5 et 10 ans ont été rapportés chez des patients atteints de thymomes avancés traités par radiothérapie seule.

    La chimiothérapie peut être utilisée chez les patients présentant des thymomes inopérables, mais les résultats sont moins prometteurs qu'avec la radiothérapie.

    Les combinaisons de radiothérapie et de chimiothérapie utilisées dans les cas de thymomes inopérables ont produit des résultats encourageants.

    Après le traitement, la surveillance des patients atteints de thymome doit être poursuivie, car une rechute tardive (plus de 5 ans après le traitement initial) peut être attendue chez un nombre significatif de patients..
    Le traitement agressif des récidives tardives, y compris la résection de nouvelles masses tumorales et des métastases pleurales, a produit des intervalles sans récidive cohérents qui confirment un traitement soutenu.

    Chirurgie

    L'ablation chirurgicale de la tumeur est le traitement principal du thymome / carcinome thymique. La première étape pour déterminer si la tumeur peut être retirée par chirurgie (appelée résection) dépend de plusieurs facteurs. Si la tumeur s'est propagée aux tissus et organes adjacents, elle ne peut pas être réséquée. De plus, parfois, le patient ne peut pas subir une intervention chirurgicale à la lumière d'autres conditions médicales préexistantes..

    Les patients doivent être explorés avec une sternotomie médiane complète, en enlevant tout le thymus et la graisse médiastinale du nerf phrénique au nerf frénique et du diaphragme à la veine brachiocéphalique.

    Ablation complète du thymus - La thymectomie est le type de chirurgie le plus couramment utilisé pour traiter le cancer du thymus. Parfois, la chimiothérapie ou la radiothérapie peuvent être utilisées dans ces cas avant la chirurgie dans l'espoir de réduire la tumeur pour aider à l'éliminer.

    Bien que l'approche chirurgicale traditionnelle soit toujours nécessaire pour de nombreux cas thoraciques complexes, des procédures plus diagnostiques et chirurgicales peuvent désormais être abordées avec de petites incisions et des techniques vidéo et robotiques moins invasives..
    Il a été constaté que ces procédures sont précises, efficaces et sûres au cours de nombreuses années de développement technologique et d'expérience. Ils sont particulièrement indiqués pour les petites tumeurs de moins de 5 cm:

    1. Résection - supprime une partie ou la totalité de la tumeur dans le médiastin.
    2. Thymectomie - ablation chirurgicale du thymus.
    3. Thoracotomie ou thoracoscopie - l'accès à la cavité thoracique se fait par une incision du côté, du dos ou entre les côtes.
    4. La chirurgie thoracique vidéo-assistée (VATS) est une procédure mini-invasive qui consiste à insérer un thoracoscope (minuscule caméra) et des instruments chirurgicaux dans de petites incisions. La caméra est utilisée pour aider à disséquer les vaisseaux sanguins sensibles. Le résultat est moins de douleur et une récupération plus rapide..
    5. La résection robotique des tumeurs médiastinales utilise un appareil informatisé qui déplace, positionne et manipule les instruments chirurgicaux en fonction des mouvements du chirurgien. BWH utilise le système chirurgical Da Vinci pour éliminer la masse dans le médiastin avec une meilleure maniabilité, une meilleure visualisation et un meilleur contrôle, et de minuscules incisions entraînent moins de douleur et de cicatrices postopératoires.
    6. Pneumonectomie pleurale d'urgence - Les médecins se spécialisent dans le traitement des patients qui développent un cancer thymique récurrent. Typiquement, ces tumeurs récurrentes surviennent dans la plèvre, sur la muqueuse thoracique et nécessitent une résection de la totalité de la tumeur, souvent avec les tissus environnants, pour réduire le risque de récidive. Dans certains cas, une chimiothérapie chauffée intraplectorale est ajoutée pour tuer toutes les cellules tumorales qui peuvent s'être propagées mais ne peuvent pas être visualisées à l'œil nu.
    7. Lorsque l'ablation complète de la tumeur n'est pas possible, le chirurgien en retirera autant que possible (chirurgie de résection, résection subtotale). Dans ces cas, si la tumeur s'est propagée, la chirurgie peut impliquer l'ablation d'autres tissus tels que la plèvre, le péricarde, les vaisseaux sanguins du cœur, les poumons et les nerfs..
    8. Les grosses tumeurs nécessitent toujours une chirurgie ouverte pour réduire le risque de propagation.

    Parfois, les médecins recommandent une intervention chirurgicale même si la tumeur ne peut pas être complètement retirée, comme c'est le cas de nombreux thymomes de stade 3 et de la plupart des thymomes de stade 4. Dans ce cas, le médecin essaiera d'éliminer autant de tumeurs que possible (ce que l'on appelle le débulking), puis un traitement supplémentaire par radio et / ou chimiothérapie sera nécessaire..

      Pour les personnes atteintes de cancers résécables (presque tous les cancers du thymus de stade I et II, la plupart des cancers de stade III et un petit nombre de cancers de stade IV), la chirurgie offre les meilleures chances de survie à long terme. La chirurgie consiste à retirer tout le thymus et, selon la gravité de la maladie, éventuellement des parties d'organes ou de vaisseaux sanguins adjacents.

    Les premiers stades du thymome (par exemple, les stades 1 et 2) ne nécessitent généralement pas de traitement supplémentaire après la chirurgie si la tumeur est complètement retirée. Dans certains cas, la radiothérapie est conseillée après le retrait.

  • Les patients présentant des stades plus avancés de thymome (stades 3 et 4) ont souvent besoin d'un traitement supplémentaire après la chirurgie, même si la totalité de la tumeur a été retirée. Si la tumeur ne peut pas être enlevée complètement, une radiothérapie et / ou une chimiothérapie est prescrite après la chirurgie.
    Les carcinomes thymiques sont plus susceptibles que les thymomes de réapparaître après le traitement.

  • La capacité d'effectuer une résection microscopique complète varie avec le stade du thymome. Probabilité de réussite:

    • très élevé chez les patients présentant des thymomes de stade 1,
    • assez élevé dans la plupart des cas avec des thymomes de stade 2,
    • environ la moitié des cas de stade 3 et seulement environ un quart des tumeurs de stade 4 peuvent être complètement excisés.

    Cependant, il existe des différences significatives dans les taux de résistivité entre les études chez les patients présentant des thymomes de grade supérieur (43 à 100% pour le stade 2, 0 à 89% pour le stade 3 et 0 à 78% pour le stade 4).

    Traitement non chirurgical

    La radiothérapie utilise des faisceaux à haute énergie pour tuer ou réduire les cellules cancéreuses. La radiothérapie est souvent utilisée en association avec la chimiothérapie avant la chirurgie pour réduire le gonflement ou après le traitement du bord de la zone de résection.

    Radiothérapie (radiothérapie)

    Les thymomes sont considérés comme sensibles à la radiothérapie (utilisant des rayons X à haute énergie dirigés vers la tumeur ou la zone d'où la tumeur a été retirée):

    1. Pas besoin de radiothérapie pour les tumeurs du thymome non invasives complètement réséquées (stade 1).
    2. La radiothérapie est presque toujours utilisée pour les tumeurs de stade 3 et 4 après une ablation chirurgicale complète ou partielle de la tumeur.
    3. La question de savoir si une radiothérapie est nécessaire après l'ablation chirurgicale complète des tumeurs de stade 2 n'est pas claire et dépend souvent du patient et des caractéristiques de la tumeur..
    4. La radiothérapie est souvent recommandée pour réduire la probabilité de réapparition de la tumeur et peut être utilisée à n'importe quel stade de la maladie où il est techniquement impossible d'effectuer une opération sûre et complète..

    Chimiothérapie

    La chimiothérapie peut être administrée avant la chirurgie pour essayer de réduire la tumeur, la rendant plus résécable et permettant à la tumeur d'être enlevée aussi complètement que possible pendant la chirurgie. Mais il est souvent recommandé de l'utiliser après ou à la place d'une chirurgie..
    Utilisation accrue de la chimiothérapie pour les stades avancés:

      Certains des agents chimiothérapeutiques les plus couramment utilisés comprennent: cisplatine, doxorubicine, carboplatine, cyclophosphamide, pacitylaxel, pémétrexed, 5-FU, gemcitabine et ifosfamide.

    Les corticostéroïdes sont des médicaments non chimiothérapeutiques qui sont également parfois utilisés pour traiter le thymome.

    Les médicaments sont souvent utilisés en combinaison. Deux associations de chimiothérapie courantes: PAC (cisplatine, doxorubicine et cyclophosphamide) ou carboplatine avec paclitaxel.

    Dans certains cas, le médicament Octréotide donne de bons résultats chez les patients atteints de thymome développé.

  • Certains types de cancer du thymus peuvent être traités avec des thérapies ciblées qui se concentrent sur des mutations géniques ou des protéines spécifiques présentes dans cette tumeur. Les thérapies ciblées qui peuvent être utiles dans le traitement du thymome comprennent le sunitinib et le serfénib.

  • Thérapie hormonale

    L'hormonothérapie supprime ou bloque les hormones et arrête la croissance des cellules cancéreuses.
    Des corticostéroïdes peuvent être utilisés.

    Thymomes inopérables

    Les cancers inopérables sont ceux qui ne peuvent pas être enlevés par chirurgie.Ce groupe comprend les cancers qui sont trop proches des structures vitales (comme les nerfs et les vaisseaux sanguins) ou qui se sont propagés trop loin pour être enlevés complètement (ce qui comprend 3 étapes et la plupart 4). De plus, il existe un groupe de personnes trop malades pour la chirurgie:

      Dans certains cas, les médecins peuvent conseiller de donner d'abord une chimiothérapie pour essayer de changer la tumeur. S'il rétrécit suffisamment, l'opération est effectuée. Ceci est suivi d'un traitement supplémentaire par chimiothérapie ou radiothérapie.

  • Pour les patients qui ne sont pas indiqués pour une intervention chirurgicale en raison de la propagation de métastases ou de maladies supplémentaires, la chimiothérapie et la radiothérapie sont les principales options de traitement..

  • Prévoir

    Le pronostic des chances de survie après traitement du cancer du thymus dépend largement de son stade. Mais d'autres caractéristiques sont également importantes, telles que le type de cancer du thymus et la capacité à éliminer toute la tumeur (bords clairs).
    L'espérance de vie est basée sur le système Masaoka et est en corrélation avec une survie globale de 5 ans:

    1. Stade - 94-100% de survie
    2. Stade - taux de survie au niveau de 86-95%
    3. Stade - survie de 56 à 69%
    4. Stade - 11 à 50% de survie

    Les carcinomes thymiques réapparaissent généralement et le thymome peut réapparaître avec le temps. Il existe également un risque accru d'avoir un autre type de cancer après avoir eu un thymome. Pour ces raisons, une surveillance continue est nécessaire..

    Les études qui rapportent les taux de mortalité par stade montrent un taux de mortalité par thymome assez constant

    • 1% (intervalle de 0 à 2%) pour les patients au stade 1,
    • 8% (intervalle, 3-12%) pour ceux avec l'étape 2,
    • 23% 10-36%) pour les personnes au stade 3,
    • 50% (intervalle de 36 à 67%) pour ceux avec l'étape 4.

    De plus, le taux de mortalité par thymome est:

    • 5% (intervalle de 5 à 6%) ​​pour les patients ayant subi une résection complète,
    • 38% (intervalle de 31 à 44%) pour la résection sous-totale,
    • 67% (intervalle de 50 à 83%) des patients ayant subi une biopsie seule.

    Qu'est-ce que le thymome? Signes de thymome bénin et malin

    La glande du thymus est en partie située dans la partie inférieure du cou, en partie dans la partie supérieure du médiastin. Deux types de tissus se distinguent dans l'organe - épithélial (glandulaire), qui est responsable de la synthèse des hormones thymiques, et lymphoïde, qui est représenté par des lymphocytes T de divers degrés de maturité..

    Ainsi, le thymus est un organe unique, qui, d'une part, est une glande endocrine et, d'autre part, un organe du système immunitaire. Normalement, le thymus est actif dans l'enfance, joue le rôle de dépôt de lymphocytes T et coordonne le travail des systèmes endocrinien et immunitaire. En vieillissant, le thymus est remplacé par du tissu adipeux. Et chez les personnes de plus de 50 ans, seulement 10% des cellules actives sont conservées.

    • Causes du thymome
    • Types de thymome
    • Stades du thymome
    • Diagnostic du thymome
    • Symptômes d'un néoplasme malin du thymus
    • Traitement du thymome
    • Conséquences de l'élimination du thymome
    • Projections de survie

    Caractéristiques de la tumeur

    Le plus souvent, la maladie est diagnostiquée chez les personnes âgées. Le risque d'endommagement du thymus chez l'homme et la femme est égal. Seuls 8% des cas surviennent chez les enfants. Fondamentalement, la tumeur est bénigne. Un thymome avec des signes de malignité est détecté dans 1/3 des cas.

    La glande thymus produit des hormones endocrines. Pour les enfants, le thymus est le coordinateur des systèmes endocrinien et immunitaire. Avec l'âge, le travail de l'organe s'affaiblit. Il diminue de taille et est progressivement remplacé par du tissu adipeux. Dans la vieillesse, les cellules d'origine de la glande se trouvent dans de rares îlots. Le tissu adipeux est un environnement favorable à la croissance du thymome. Par conséquent, les personnes âgées sont sensibles à la maladie..

    Manifestations cliniques

    Avec le thymome médiastinal, les symptômes suivants peuvent survenir:

    • Douleur thoracique sévère. Elle est pressée, douloureuse, interfère avec le sommeil normal.
    • Gorge irritée. La tumeur peut comprimer l'estomac et l'œsophage, ce qui peut provoquer la brûlure d'acide gastrique dans les tissus de la gorge. En outre, une personne peut se plaindre de difficultés à avaler. Cela est particulièrement vrai pour les aliments solides..
    • Essoufflement, essoufflement. Cracher du sang est également possible. Tout cela est causé par la compression des poumons par la tumeur.
    • Petit appétit. En conséquence, une personne peut perdre du poids considérablement..
    • Péricardite. Se développe lorsque le cœur est pressé par une tumeur.

    Habituellement, des symptômes désagréables apparaissent même lorsque le néoplasme atteint une grande taille. Si la tumeur est petite, elle peut être asymptomatique. Cela rend difficile le diagnostic.


    Une formule sanguine complète est effectuée pour poser un diagnostic

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    Le thymome malin a la capacité de se développer dans les organes environnants et de se reformer après son retrait. Ces signes sont parfois caractéristiques de lésions bénignes..

    Dans la classification internationale des maladies, le thymome a le code Mkb-10.

    Causes d'occurrence

    Les causes exactes de la tumeur n'ont pas été établies.

    Des études confirment que la tumeur est provoquée par des facteurs et des pathologies défavorables:

    • Infections virales chroniques;
    • Rayonnement ionisant;
    • Mauvaise écologie;
    • Lésion du médiastin antérieur;
    • Maladies auto-immunes, le plus souvent myasthénie grave.

    La source de croissance du thymome est l'épithélium de l'organe qui tapisse la muqueuse du thymus. Le tissu lymphoïde peut également le devenir..

    Types de thymome

    Une tumeur bénigne se développe lentement et ne cause pas d'inconfort au patient jusqu'à ce qu'elle atteigne une taille qui provoque une compression des organes dans la poitrine. Si vous ignorez les sensations désagréables et ne guérissez pas à temps, les cellules de l'organe dégénèrent, ce qui entraîne le début d'un processus malin. Le thymome entre au stade d'une tumeur cancéreuse. Dans le même temps, sa croissance s'accélère.
    Les types de thymome sont distingués en fonction de la structure de la tumeur et du degré de sa propagation..

    1. Thymome bénin. Sa taille ne dépasse pas 5 cm et la tumeur est entourée de tous côtés par une capsule. Diffère par une croissance lente et un cours indolore. Ne dépasse pas le thymus. Le tissu adipeux divisé du thymus forme un type spécial de thymome - thymolipome.
    2. Thymome malin. Comme pour le type bénin, la tumeur est de petite taille et ne se développe pas à l'extérieur de l'organe. Parfois, il y a un écart par rapport à la norme, causé par une production excessive d'hormones. Un tel déséquilibre provoque une prolifération excessive dans d'autres organes. La tumeur passe dans le thymome du médiastin.
    3. Carcinome du thymus de type 2. La tumeur est caractérisée par une croissance rapide. Il détruit les organes médiastinaux, à un stade précoce, les cellules cancéreuses «peuplent» les muqueuses de la poitrine, des ganglions lymphatiques et des organes voisins. Le carcinome du thymus se caractérise par une évolution sévère, un mauvais bien-être du patient.

    Symptômes d'un néoplasme malin du thymus

    Pendant un certain temps, une tumeur maligne du thymus peut être asymptomatique. A ce stade, il est découvert par hasard, lors d'une radiographie thoracique simple ou d'une fluorographie. Au fur et à mesure que le processus se développe, des symptômes non spécifiques apparaissent et se développent, ce qui est associé à l'effet local de la tumeur sur les organes du sein et du médiastin:

    • Toux.
    • Douleur thoracique.
    • Dyspnée. Cela peut être le résultat d'une compression du système respiratoire, ou d'un syndrome myasthénique, dans lequel une faiblesse musculaire est observée en raison d'une altération des connexions neuromusculaires.
    • Le syndrome de la veine cave supérieure est une violation de l'écoulement veineux de la tête et de la ceinture scapulaire en raison de la compression de la veine cave supérieure. Manifesté par une cyanose de la peau et un gonflement de la moitié supérieure du corps, ainsi que des varices.
    • Trouble du système immunitaire. Le thymus est un organe dans lequel les lymphocytes T traversent certaines étapes de leur développement. Avec les processus tumoraux, leur différenciation est altérée, ce qui entraîne le développement d'immunodéficiences ou de maladies auto-immunes. Le plus courant d'entre eux est la myasthénie grave, une violation de la conduction neuromusculaire qui se développe en raison de l'effet des anticorps sur les récepteurs de l'acétylcholine. Cela provoque une faiblesse musculaire et une fatigue pathologique. La myasthénie grave est caractéristique des lymphomes de type B1-B3 et C.
    • Aplasie de la moelle osseuse.
    • Fièvre et sueurs nocturnes. Ces symptômes rendent le diagnostic difficile, car ils sont plus fréquents dans les lymphomes..
    • Aux stades ultérieurs, l'intoxication cancérigène se joint: faiblesse générale, perte d'appétit, perte de poids.

    Stades tumoraux

    Un néoplasme du thymus est le plus souvent de type bénin. Le thymome se développe dans la capsule. À ce stade, les fonctions des organes et systèmes voisins sont préservées avec des écarts mineurs par rapport à la norme. En grandissant, la formation déforme la poitrine, serre les organes vitaux. Dans 1 cas sur 5, des signes de tumeur maligne sont retrouvés.

    Le développement du thymome passe par 4 étapes.

    1. La tumeur est localisée dans la membrane du thymus.
    2. Les cellules anormales colonisent les tissus du médiastin antérieur.
    3. La tumeur se développe dans l'espace entourant les poumons.
    4. Implication dans le processus malin des organes et des systèmes situés dans la poitrine.

    Complications après chirurgie et pronostic

    Les complications après élimination du thymome sont rares, leur part ne dépasse pas 5% du nombre total d'interventions. Cependant, l'opération est encore complexe, et il y a toujours une possibilité de conséquences:

    1. Saignement des vaisseaux du médiastin.
    2. Dommages aux organes médiastinaux.
    3. Dégâts nerveux.
    4. Troubles respiratoires.
    5. Infection et suppuration.

    Important! Afin d'éviter le développement de complications, il est nécessaire d'opérer dans un service spécialisé de chirurgie thoracique, et de préférence dans une clinique moderne où les chirurgies mini-invasives et la robotique sont utilisées..


    Le pronostic du thymome avec son élimination rapide est assez favorable

    Selon les statistiques, plus de 95% des patients se rétablissent complètement et reviennent à une vie normale. Aux stades précoces du cancer du thymus, le taux de survie à 5 ans est d'environ 80%, aux stades ultérieurs le pronostic est mauvais.

    Le thymome du médiastin antérieur est une tumeur assez dangereuse, soumise à un traitement chirurgical obligatoire. Plus une tumeur est détectée tôt, meilleurs sont les résultats de son traitement..

    Diagnostique

    En cas de suspicion de thymome, le patient est référé pour examen..

    1. Consultation avec un oncologue, un endocrinologue, un chirurgien.
    2. Test sanguin général et biochimique.
    3. Radiographie. L'étude vous permet d'estimer la taille du thymome, sa localisation par rapport aux autres organes. Il est impossible de détecter une tumeur sans radiographie.
    4. Diagnostics informatiques. Si nécessaire, après cette étude, une ponction du néoplasme est réalisée - une ponction afin d'étudier la nature de la tumeur.
    5. Biopsie. Elle est réalisée en cas d'implication des ganglions lymphatiques dans le processus..
    6. Électromyographie - indiquée pour la myasthénie grave.

    La prévention

    Il n'y a pas de mesures spécifiques pour empêcher le développement de la maladie. Cela est dû à la présence de nombreux facteurs provoquants. De plus, les causes exactes de la tumeur sont actuellement inconnues..

    En présence d'un néoplasme bénin, il est important de prévenir sa transition vers le cancer. Pour ce faire, il est nécessaire de consulter un médecin en temps opportun (en cas de premiers symptômes alarmants) et de suivre un traitement prescrit par un spécialiste, comprenant à la fois des méthodes conservatrices et chirurgicales..

    Traitement du thymome

    Après un examen complet, le médecin analyse les résultats et prescrit un traitement. La méthode de traitement est choisie en fonction du degré de propagation de la tumeur..

    Le moyen le plus efficace est d'éliminer le néoplasme. Des résultats positifs de l'opération ne sont attendus qu'au stade précoce du thymome. Alors que la tumeur est dans la capsule, elle a des limites claires. Cela vous permet d'éliminer complètement la tumeur et de minimiser autant que possible le risque de repousse (rechute). Pendant l'opération, la partie du thymus dans laquelle se trouve la tumeur est enlevée.

    Si vous ignorez le thymome, le risque de croissance de la formation dans les tissus des organes adjacents augmente. Avec la croissance, une intervention chirurgicale affecte négativement le fonctionnement des organes environnants, des vaisseaux sanguins et des plexus nerveux..

    Le thymome malin nécessite une opération qui implique non seulement le thymus, mais également les zones touchées des organes environnants. Après l'ablation de la tumeur, le patient subit une rééducation au dispensaire oncologique.

    Les conséquences de l'ablation de la tumeur dépendent du stade auquel l'opération a été réalisée. Si la tumeur est bénigne, la chirurgie la traitera. Les symptômes douloureux disparaissent ou diminuent. Le risque de rechute est minime.

    En plus de la chirurgie, le thymome est traité avec des méthodes conservatrices..

    1. Chimiothérapie. Il est effectué avant l'ablation du néoplasme pour réduire la taille.
    2. Radiothérapie (radiothérapie). La méthode est utilisée à 2 et 3 stades du thymome. La chimiothérapie de stade 4 est indiquée comme traitement principal

    Dans les cas avancés, l'opération n'est pas effectuée. La seule mesure est la radiothérapie. Les radiations réduisent partiellement l'enflure, ce qui réduit la pression sur les vaisseaux sanguins, le cœur et les faisceaux nerveux.

    Conséquences de l'élimination du thymome

    Il y a des complications après l'opération. Parmi les conséquences, la plus dangereuse est la crise myasthénique, qui peut être fatale..

    Prévoir

    Le pronostic des chances de survie après traitement du cancer du thymus dépend largement de son stade. Mais d'autres caractéristiques sont également importantes, telles que le type de cancer du thymus et la capacité à retirer la totalité de la tumeur (marges claires). L'espérance de vie est basée sur le système Masaoka et est en corrélation avec une survie globale de 5 ans:

    1. Stade - 94-100% de survie
    2. Stade - taux de survie au niveau de 86-95%
    3. Stade - survie de 56 à 69%
    4. Stade - 11 à 50% de survie

    Les carcinomes thymiques réapparaissent généralement et le thymome peut réapparaître avec le temps. Il existe également un risque accru d'avoir un autre type de cancer après avoir eu un thymome. Pour ces raisons, une surveillance continue est nécessaire..
    Les études qui rapportent les taux de mortalité par stade montrent un taux de mortalité par thymome assez constant

    • 1% (intervalle de 0 à 2%) pour les patients au stade 1,
    • 8% (intervalle, 3-12%) pour ceux avec l'étape 2,
    • 23% 10-36%) pour les personnes au stade 3,
    • 50% (intervalle de 36 à 67%) pour ceux avec l'étape 4.

    De plus, le taux de mortalité par thymome est:

    • 5% (intervalle de 5 à 6%) ​​pour les patients ayant subi une résection complète,
    • 38% (intervalle de 31 à 44%) pour la résection sous-totale,
    • 67% (intervalle de 50 à 83%) des patients ayant subi une biopsie seule.

    Thymome: signes du développement de la tumeur et pronostic

    Le thymome est un néoplasme bénin ou malin du thymus qui, s'il n'est pas traité rapidement, peut entraîner de graves complications. Chez ¾ des patients, les thymomes sont bénins, tandis que chez ¼ ils sont malins. La division en bénigne et maligne se fait en fonction de l'apparence, du degré de différenciation des cellules affectées et de leur tendance à se propager. Les thymomes sont extrêmement rares chez les adultes et les enfants.

    Qu'est-ce que le thymome?

    Les thymomes surviennent principalement chez les personnes de plus de 30 à 40 ans (les tumeurs chez les enfants sont très rares)

    Le thymus est un organe de la lymphopoïèse situé dans le médiastin antérieur, qui a été décrit par Galen dans la Grèce antique; il la considérait comme le siège de l'âme. Le thymus a deux lobes qui sont réunis. Le thymus se développe de la naissance à la puberté, puis diminue progressivement de taille.

    Le thymus est spécialisé dans la maturation de certains lymphocytes - cellules du système immunitaire - chargés de reconnaître et de détruire les cellules étrangères. L'espace épithélial du thymus est principalement composé de lymphocytes (également appelés thymocytes), ainsi que de certaines cellules épithéliales et mésenchymateuses. Les thymomes sont principalement formés de cellules épithéliales.

    Ce n'est qu'au début du XXe siècle que les maladies du thymus ont commencé à être étudiées. La relation entre les thymomes et la myasthénie grave, une maladie caractérisée par une faiblesse musculaire, a été décrite en 1901 par le neurologue allemand Hermann Oppenheim. Le médecin a découvert des tumeurs du thymus (thymome) lors de l'autopsie post-mortem de patients atteints de myasthénie grave. La même année, le pathologiste allemand Karl Weigert a décrit les caractéristiques histologiques de l'une de ces tumeurs. Un caractère métastatique potentiel a été noté en 1905 par Edouard Farquhar. En 1900, le terme «thymome» a été utilisé pour la première fois par Friedrich Wilhelm. Ce terme englobait à l'origine toutes les tumeurs du thymus, quelle que soit leur nature exacte..

    Les tumeurs du thymus surviennent avec la même fréquence chez les hommes et les femmes. Si un patient a une myasthénie grave, le thymome apparaît généralement entre 30 et 40 ans; sinon, entre 60 et 70 ans. Les tumeurs sont très rares chez les enfants.

    Il n'y a aucun facteur de risque connu qui augmente le risque de développer un thymome. La nature héréditaire du thymome est rare et est associée à une translocation chromosomique. Il n'y a pas de facteur viral qui augmente directement le risque de développer une tumeur dans le thymus.

    Classification

    En pratique oncologique, il existe 2 types de thymomes: bénins et malins. Il y a 4 stades de développement du thymome:

    • Stade I: le thymome est limité au thymus;
    • Stade II: le néoplasme malin se développe dans le tissu médiastinal;
    • Stade III: la tumeur se développe dans le poumon, le péricarde, les gros vaisseaux ou la plèvre;
    • Stade IV: des métastases hématogènes ou lymphogènes se produisent.

    Symptômes

    Le symptôme le plus courant est une douleur thoracique, qui peut irradier vers le cou, l'épaule, entre les omoplates

    Le thymome est souvent asymptomatique: 1/3 à 1/2 des patients ne présentent aucun signe clinique. Dans la plupart des cas, une tumeur du thymus est détectée par hasard lors d'examens pour d'autres raisons.

    Les manifestations de la maladie (toux, douleurs thoraciques, difficulté à avaler et essoufflement) associées à une exposition massive aux organes intrathoraciques surviennent chez 40% des patients. Environ 30% des patients présentent des symptômes généraux - fatigue, faiblesse, maux de tête, perte de poids - qui peuvent disparaître spontanément.

    Les raisons

    Une tumeur du thymus est le plus souvent retrouvée isolément. Cependant, les thymomes peuvent être accompagnés d'un syndrome paranéoplasique - ce terme recouvre toutes les anomalies pouvant accompagner certaines tumeurs. Les anomalies ne sont pas directement liées à la tumeur, mais sont des manifestations qui se produisent à distance de l'endroit où le cancer se développe. Ce sont des syndromes rares qui ne surviennent généralement pas avec les thymomes..

    La myasthénie grave est une maladie neuromusculaire auto-immune. La myasthénie grave est caractérisée par une transmission altérée des signaux neuromusculaires, ce qui entraîne une fatigue excessive des muscles striés.

    15 à 20% des patients atteints d'un cancer du thymus présentent également des signes cliniques de myasthénie grave, et 25% des patients ont des anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine (anticorps contre l'ACH-R). Tout porteur de thymome présentant des signes de myasthénie grave aura des anticorps positifs.

    Diagnostique

    La tomodensitométrie ou l'imagerie par résonance magnétique est utilisée pour diagnostiquer une tumeur du thymus (l'IRM est moins souvent utilisée)

    Dans la plupart des cas, des examens cliniques et radiologiques du thymus sont suffisants. Une radiographie pulmonaire peut détecter le cancer du thymus chez 45% à 80% des patients. La radiographie médiastinale est la méthode de choix pour les thymomes malins ou bénins suspectés.

    La tomodensitométrie thoracique est une procédure de diagnostic plus précise que la radiographie pulmonaire. Dans ce cas, l'injection de produit de contraste iodé n'est pas toujours nécessaire, mais aide à identifier d'autres atteintes d'organes. Les thymomes apparaissent au scanner comme une masse distincte située près du péricarde. La masse peut être sphérique ou lobulaire, mais a un aspect uniforme (moins souvent kystique), qui est bien visualisé à l'aide d'un agent de contraste.

    L'IRM est rarement utilisée dans le diagnostic d'une maladie maligne (oncologie du thymus), mais peut être utile dans certains cas. Un patient incapable de recevoir une injection de produit de contraste peut bénéficier d'une IRM. L'examen peut également aider à différencier un kyste médiastinal d'un thymome malin..

    Le diagnostic est confirmé par biopsie (prélèvement d'un échantillon de tissu pour analyse microscopique). Une biopsie est également nécessaire pour différencier le thymome et le lymphome, car les traitements de ces maladies diffèrent. Le cancer du thymus ne doit être examiné que par un pathologiste qualifié.

    La biopsie peut être effectuée de plusieurs manières si nécessaire. Les biopsies chirurgicales (utilisant principalement la médiastinotomie) peuvent détecter un cancer de la région du thymus dans 90% des cas, mais nécessitent une anesthésie générale. La biopsie guidée par scanner ne nécessite pas d'anesthésie générale et est moins invasive, mais elle ne permet de diagnostiquer un thymome que dans 60% des cas. Le choix de la méthode se fait en fonction de la disponibilité de la tumeur et de l'état général du patient.

    Le diagnostic différentiel est effectué avec d'autres tumeurs bénignes - goitre ectopique, adénome parathyroïdien, thymolipome ou tératome. L'origine vasculaire (anévrisme) du néoplasme est également possible. Dans d'autres cas, une hypertrophie du thymus peut imiter des tumeurs qui ne proviennent pas du tissu du thymus - lymphosarcome.

    Traitement

    Les thymomes sont dans la plupart des cas des tumeurs bénignes qui se développent très lentement. Cependant, avec le temps, ils peuvent dégénérer en cancer du thymus..

    Un traitement supplémentaire dépend de la mesure dans laquelle le cancer de la région du thymus s'est propagé aux tissus environnants. Bien que la plupart des cas soient bénins et ne nécessitent qu'une intervention chirurgicale, les tumeurs invasives nécessitent généralement une radiothérapie postopératoire pour réduire le risque de récidive. Les tumeurs qui se sont propagées aux poumons et au cœur peuvent nécessiter une chimiothérapie en plus de la chirurgie et de la radiothérapie. Dans la plupart des cas, les thymomes ne raccourcissent pas l'espérance de vie du patient avec un traitement rapide.

    Intervention opératoire

    La principale méthode de traitement est l'ablation chirurgicale du thymome, plus l'opération est effectuée tôt, plus il y a de chances de guérison

    Le traitement principal du cancer est la résection chirurgicale complète du thymus, en particulier aux premiers stades. Certains auteurs pensent qu'une résection incomplète, suivie d'une radiothérapie et d'une chimiothérapie adjuvantes, peut être plus efficace que l'ablation complète du thymus.

    Deux approches chirurgicales principales sont utilisées: la sternotomie («thymectomie transcernale») et la vidéochoracoscopie («thyrotomie avec vidéo» pouvant être réalisée par un robot). Des approches mini-invasives sont également utilisées - la médiastinoscopie. Le choix de l'approche est basé sur les caractéristiques du thymome.

    Thérapie de chimioradiation

    Le traitement adjuvant est une chimiothérapie ou une radiothérapie administrée après une chirurgie pour réduire le risque de récidive. Un traitement néoadjuvant est utilisé avant la chirurgie pour réduire la tumeur.

    Bien que les thymomes soient généralement chimiosensibles même à des stades avancés de développement, il n'existe aucune preuve scientifique actuelle de l'efficacité de la chimioradiothérapie. Dans les premiers stades, la chirurgie reste le traitement standard et peut être complétée par un traitement adjuvant. Dans les stades ultérieurs, la chirurgie avec chimioradiothérapie est recommandée..

    Prévoir

    Le taux de survie à 5 ans après résection chirurgicale est d'environ 85%, même pour les patients à un stade avancé de la maladie. Le taux de survie global à 15 ans est de 70% aux premiers stades. La survie à long terme a eu tendance à augmenter depuis les années 1980, en raison d'un diagnostic plus précoce et de l'émergence de nouvelles techniques chirurgicales.

    La cause de décès des patients est associée au thymome dans 19 à 58% des cas. Dans 2 à 19% des cas, les patients meurent de complications après la chirurgie et dans 16 à 27% - de myasthénie grave. Environ 90% des rechutes sont accompagnées de métastases pleurales. Certains types histologiques présentent un risque plus élevé de récidive après le traitement. Le stade au diagnostic est également prédictif de la récidive.

    En raison du début tardif du traitement, le taux de rechute peut être beaucoup plus élevé. Il est recommandé d'effectuer des examens annuels et de surveiller la concentration de biomarqueurs tumoraux dans la circulation sanguine.