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La prévention

Sarcome d'Ewing

Le sarcome d'Ewing occupe la deuxième place parmi les tumeurs osseuses malignes chez les enfants (après l'ostéosarcome) a été décrit pour la première fois par D.Ewing en 1921 et a été nommé d'après l'auteur.

Cette tumeur est rare chez les enfants de moins de 5 ans et chez les adultes de plus de 30 ans. Le plus souvent, cette tumeur survient chez les adolescents âgés de 10 à 15 ans. Il existe des cas de sarcome d'Ewing extra-osseux avec atteinte des tissus mous.

Une autre tumeur infantile, la tumeur neuroectodermique primitive (TNE), présente de nombreuses caractéristiques communes avec le sarcome d'Ewing osseux et extra-osseux, qui peuvent principalement affecter à la fois les os et les tissus mous. Toutes ces tumeurs se développent à partir du même type cellulaire.

Le sarcome de Bony Ewing est de 87%, le sarcome d'Ewing extra-osseux est de 8% et NO-5%.

Habituellement, ces tumeurs se développent dans la partie centrale des os longs des membres supérieurs et inférieurs, mais peuvent également être détectées dans les os pelviens et dans les os et les tissus mous qui forment la poitrine..

L'incidence du sarcome d'Ewing

Parmi les tumeurs malignes chez les enfants, le sarcome d'Ewing est de 1,8% et est le deuxième plus fréquent parmi les tumeurs osseuses malignes chez les enfants (10-15%).

Chaque année aux États-Unis, cette tumeur est détectée chez 150 enfants et adolescents. Plus souvent, les hommes sont touchés par la maladie.

Il existe un lien entre la survenue du sarcome d'Ewing et la présence d'anomalies des os du squelette et du système génito-urinaire.

Dans 30% des cas, au moment du diagnostic, il existe déjà une lésion métastatique des poumons et des os.

Facteurs de risque de développement du sarcome d'Ewing

Il existe actuellement plusieurs facteurs de risque connus associés à l'apparition du sarcome d'Ewing..

Sol. Le sarcome d'Ewing est légèrement plus fréquent chez les garçons que chez les filles..

Âge. Dans 64% des cas, le sarcome d'Ewing survient entre 10 et 20 ans.

Course. Le sarcome d'Ewing le plus courant est observé dans la population blanche.

La prévention du sarcome d'Ewing, comme la plupart des autres tumeurs infantiles, est actuellement impossible, car le mode de vie des enfants et de leurs parents n'affecte pas l'incidence de cette tumeur..

Diagnostic du sarcome d'Ewing

Signes et symptômes du sarcome d'Ewing

Le symptôme le plus courant du sarcome d'Ewing est la douleur, qui survient chez 85% des enfants présentant des lésions osseuses. La douleur peut être causée à la fois par la propagation du processus au périoste et par une fracture de l'os affecté.

Chez 60% des patients atteints de sarcome d'Ewing osseux et presque tous les patients présentant une tumeur extra-osseuse, un gonflement ou une induration apparaît. Dans 30% des cas, le gonflement est doux et chaud au toucher. Les patients ont une température corporelle élevée.

Ces signes et symptômes peuvent également survenir avec des ecchymoses et une inflammation du tissu osseux, mais ils disparaissent après un traitement antibiotique.

Avec le sarcome d'Ewing généralisé (métastatique), les patients peuvent se plaindre d'une fatigue accrue et d'une perte de poids. Dans de rares cas, par exemple, en cas de lésions de la colonne vertébrale, une faiblesse sévère des membres inférieurs et même une paralysie sont possibles.

MÉTHODES D'ENQUÊTE

Analyse de sang périphérique. La détection des cellules tumorales dans le sang du patient indique des lésions de la moelle osseuse dans le sarcome d'Ewing.

Chimie sanguine. Une augmentation du taux de LDH (lactate déshydrogénase) donne le droit de suspecter un processus métastatique chez un patient atteint de sarcome d'Ewing.

L'examen radiographique des os vous permet de diagnostiquer le sarcome d'Ewing avec une certaine certitude.

La radiographie thoracique permet de détecter les métastases du sarcome d'Ewing dans les poumons.

La tomodensitométrie (TDM) (parfois avec contraste supplémentaire) des os de la poitrine et de la cavité abdominale permet de clarifier l'emplacement et la taille de la tumeur, de révéler la présence de métastases dans les poumons, les ganglions lymphatiques et le foie.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) fournit des informations supplémentaires sur l'état de la moelle osseuse, des muscles et du tissu conjonctif autour des os affectés et aide à déterminer l'étendue de la propagation de la tumeur.

La numérisation des radionucléides au technétium-99 (scintigraphie) détecte les dommages aux autres os et tissus mous.

Une ponction et une biopsie de la moelle osseuse sont nécessaires pour identifier sa lésion dans le sarcome d'Ewing.

La biopsie tumorale (prélèvement d'un morceau de la tumeur pour la recherche) est la méthode finale et obligatoire pour clarifier le diagnostic de sarcome d'Ewing

Déterminer le stade (prévalence) du sarcome d'Ewing

La clarification du stade du sarcome d'Ewing est importante à la fois pour déterminer le pronostic (résultat) de la maladie et pour planifier le traitement. Avec le sarcome d'Ewing, il y a deux stades de la maladie - localisé et métastatique.

À un stade localisé, la tumeur est confinée au tissu dont elle est issue, mais peut également se propager aux muscles et aux tendons environnants.

L'absence de métastases visibles n'exclut pas la présence de petits foyers (micrométastases) de la tumeur, qui ne peuvent être détectés que par examen microscopique.

Le stade métastatique signifie la propagation de la tumeur aux poumons, aux os, à la moelle osseuse, aux ganglions lymphatiques, au foie.

Traitement du sarcome d'Ewing

OPÉRATION

Le choix du type de chirurgie dépend de l'emplacement de la tumeur et de l'effet de l'opération sur la fonction de la partie affectée du corps.

Dans de nombreux cas, l'os ou les tissus mous affectés peuvent être complètement retirés par chirurgie sans affecter la fonction des organes. Dans d'autres cas, la préservation de la fonction des organes après l'ablation complète du tissu tumoral est impossible..

S'il y a de nombreuses années, le sarcome d'Ewing des membres supérieurs et inférieurs était traité par amputation, de nos jours, les opérations le plus souvent préservées sont effectuées. Dans ce cas, les os et les articulations enlevés sont remplacés par des greffons ou des prothèses. Des opérations sûres sont effectuées même pour les patients présentant des lésions osseuses pelviennes.

Chez les patients atteints de sarcome d'Ewing avec lésions des nerfs vitaux et des vaisseaux sanguins, la radiothérapie peut être utilisée à la place de la chirurgie.

Dans le cas de la localisation du sarcome d'Ewing sur la poitrine, la tumeur est enlevée avec plusieurs côtes, qui sont remplacées par un matériau synthétique.

Les ganglions métastatiques des poumons sont retirés lors d'une opération de thoracotomie. Après la chirurgie, ces patients subissent une radiothérapie du tissu pulmonaire..

Parmi les conséquences immédiates et à long terme du traitement chirurgical du sarcome d'Ewing, il convient de noter une mauvaise cicatrisation des plaies et des complications infectieuses. Cela est dû à la chimiothérapie et à la radiothérapie précédemment appliquées. Après la chirurgie, de nombreux patients atteints de sarcome d'Ewing ont besoin d'un traitement de rééducation.

CHIMIOTHÉRAPIE

La chimiothérapie pour les patients atteints de sarcome d'Ewing est réalisée à l'aide de médicaments anticancéreux, généralement administrés par voie intraveineuse et rarement à l'intérieur. Cette méthode de traitement est appliquée à tous les patients, quel que soit le stade de la maladie..

Cela est dû au fait que même les patients avec un processus localisé peuvent avoir des micrométastases, détectées uniquement par examen microscopique. Par conséquent, le refus de chimiothérapie chez les patients au stade localisé conduira à terme à la croissance de ces micrométastases..

Pour la chimiothérapie du sarcome d'Ewing, diverses combinaisons (combinaisons) de médicaments anticancéreux sont utilisées, qui sont prescrites toutes les 3-4 semaines..

Tout d'abord, une combinaison de médicaments tels que la vincristine, l'adriamycine (doxorubicine) et le cyclophosphamide est utilisée. Une fois les effets secondaires de la chimiothérapie atténués, une deuxième association d'ifosfamide et d'étoposide est administrée. Ces cycles de chimiothérapie sont répétés 4 à 5 fois.

La chimiothérapie peut être accompagnée de divers effets secondaires sous forme de nausées, de vomissements, de perte d'appétit, de calvitie, de lésions de la muqueuse buccale et de la vessie, d'une susceptibilité accrue aux infections, d'irrégularités menstruelles, d'infertilité, de lésions du muscle cardiaque.

La complication la plus grave, quoique rare, de la chimiothérapie peut être une seconde tumeur maligne, en particulier la leucémie myéloïde aiguë..

RADIOTHÉRAPIE

Chez les patients atteints de sarcome d'Ewing, une irradiation externe avec des sources à haute énergie est utilisée. Cette tumeur est très sensible aux radiations et la plupart des patients peuvent être traités par une combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie..

La dose totale de radiothérapie à la lésion est généralement de 45 à 55 Gy. Selon les indications, les poumons sont irradiés, cependant, les doses de radiothérapie sont réduites.

Le trouble de la croissance osseuse est une complication grave de la radiothérapie. De plus, plus l'enfant est jeune, plus les effets secondaires et les complications sont prononcés. La radiothérapie peut provoquer un raccourcissement des membres, une déformation du visage, etc..

L'irradiation de la région pelvienne peut endommager la vessie et le côlon. La radiothérapie dans la zone de l'articulation peut entraîner une limitation de sa fonction en raison de la formation de cicatrices.

Les effets secondaires et les complications de la radiothérapie lorsqu'ils sont exposés à la moelle épinière et au cerveau apparaissent après 1 à 2 ans et consistent en des maux de tête et une détérioration de l'activité mentale.

Des doses élevées de radiothérapie (plus de 60 gris) dans 20% des cas conduisent au développement d'une seconde tumeur maligne.

Greffe de moelle osseuse et de cellules souches périphériques

Récemment, des patients avec un mauvais pronostic, en particulier ceux avec des métastases osseuses et médullaires, avec un taux de survie inférieur à 10%, ont reçu un traitement plus intensif - chimiothérapie avec des doses élevées de médicaments avec irradiation corporelle et transplantation de moelle osseuse ou de cellules souches périphériques. Cette approche permet de guérir plus de 30% des patients avec processus métastatique.

Après la fin du traitement

Après la mise en œuvre de l'ensemble du programme de traitement du sarcome d'Ewing, les patients doivent être sous la surveillance d'un médecin et subir un examen périodique pour identifier les complications, une éventuelle rechute ou une seconde tumeur..

Les intervalles entre les visites chez le médecin s'allongent avec le temps.

Quel est le sarcome d'Ewing

Le sarcome d'Ewing est une tumeur maligne de l'os, également appelée maladie «infantile». La maladie a reçu ce nom en raison du pourcentage élevé de patients de moins de 15 ans (plus de 95%). Les caractéristiques distinctives de ce type de sarcome sont une croissance rapide et des métastases précoces. La pathologie est caractérisée par une douleur intense et une déformation des tissus mous..

Aujourd'hui, cette maladie tumorale est la deuxième maladie osseuse la plus courante. Considérez les symptômes et le traitement du sarcome d'Ewing, ainsi que les causes de son apparition.

Quel est le sarcome d'Ewing

Alors, quel est le sarcome d'Ewing? Cette affection est une maladie de forme oncologique très agressive. Tout d'abord, le sarcome affecte les parties inférieures des os longs (tubulaires), les os de la hanche, le tissu osseux de la vertèbre, les côtes, la clavicule et les omoplates.

Dès que le processus tumoral pénètre dans l'os, un processus rapide de capture des tissus mous voisins commence. Le taux de développement de la maladie est si élevé qu'après l'apparition des premiers messagers de la maladie, les patients reçoivent un diagnostic de métastases.

Comme mentionné ci-dessus, le sarcome d'Ewing se manifeste beaucoup plus souvent chez les enfants que chez les adultes. Chez les jeunes patients, les os tubulaires des membres supérieurs et inférieurs sont touchés. Chez l'adulte, la maladie est localisée dans les tissus de la vertèbre, des côtes, des omoplates, etc..

Aujourd'hui, les médecins connaissent deux types de sarcome d'Ewing:

  1. Sarcome d'Ewing typique. Ce type de maladie s'applique uniquement au squelette osseux. Le plus souvent touché est l'ilion, qui est le plus gros élément du bassin humain..
  2. Sarcome d'Ewing extra-squelettique. Le nom parle de lui-même. La maladie est localisée dans les tissus mous.

Apprenez comment le cancer de la colonne vertébrale est traité.

Les raisons

Pour le moment, on ne sait pas avec certitude quelle est exactement la raison de l'apparition d'une maladie tumorale aussi dangereuse. Dans 40% des cas, le sarcome se développe après une blessure. Une relation a été établie entre l'apparition d'une pathologie et la présence d'anomalies squelettiques.

En plus des causes probables énumérées, les facteurs suivants prédisposent au sarcome d'Ewing:

  • l'âge du patient est de 5 à 30 ans (le plus souvent diagnostiqué à l'adolescence);
  • sexe masculin;
  • appartenant à la race blanche;
  • l'hérédité (la présence de maladies tumorales chez les parents les plus proches du patient);
  • diverses blessures;
  • formations osseuses bénignes;
  • trouble du développement intra-utérin du système génito-urinaire.

Stades de développement de la maladie

Le sarcome d'Ewing se développe très rapidement, ce qui rend difficile la séparation des étapes individuelles de la progression de la maladie. Mais les médecins classent souvent les stades suivants de la maladie:

  1. Premier pas. Néoplasme à la surface de l'os. La douleur n'est pas ressentie, à cause de cela, la maladie se déroule imperceptiblement.
  2. Seconde phase. Le processus pénètre dans le tissu osseux, affectant les muscles et les tendons adjacents. Le syndrome douloureux est déjà palpable, des changements externes dans les tissus mous sont perceptibles.
  3. Troisième étape. L'apparition de métastases. La tumeur est déjà clairement définie et la douleur interfère avec le fonctionnement normal du membre.
  4. Quatrième étape. Les métastases se propagent aux organes et parties du corps éloignés. Le bien-être du patient se détériore considérablement.

Symptômes

Le symptôme le plus important de la maladie est la douleur dans la zone touchée. Au début, le syndrome douloureux est léger et survient par périodes. La nuit, les sensations douloureuses s'intensifient plusieurs fois. En outre, les symptômes suivants sont caractéristiques de la pathologie:

  • une douleur intense est ressentie à la palpation de la zone touchée;
  • la zone de la peau dans cette zone est toujours chaude, a une couleur rouge et un gonflement;
  • raideur articulaire;
  • perte d'appétit et faiblesse sévère;
  • perte de poids brutale;
  • augmentation de la température corporelle;
  • inflammation des ganglions lymphatiques;
  • si le sarcome a affecté les os des membres inférieurs, une boiterie est observée;
  • si la maladie s'est propagée à la région des côtes, une insuffisance respiratoire apparaît;
  • hypertrophie de la tumeur en fonction du stade de la maladie.

Diagnostique

La maladie au stade initial peut être facilement confondue avec un processus inflammatoire primitif, des entorses ou des ecchymoses. Pour poser un diagnostic précis, le médecin prescrit un certain nombre d'études:

  1. Radiographie. Grâce à l'étude, des processus pathologiques dans le tissu osseux peuvent être détectés.
  2. IRM. Cette procédure est utilisée pour établir le stade de la maladie, le degré de lésion tissulaire et l'emplacement exact de la tumeur..
  3. Histologie du tissu affecté. Une biopsie est prescrite pour l'étude des tissus mous et osseux.
  4. Test sanguin. Avec le sarcome d'Ewing, on note une leucocytose, une augmentation de la vitesse de sédimentation érythrocytaire.
  5. Ostéoscintigraphie. Grâce à cette méthode, un examen approfondi des os est réalisé à l'aide de radiopharmaceutiques..
  6. Ultrason. Il est prescrit pour détecter les métastases.
  7. Diagnostic génétique moléculaire.

Traitement

Le sarcome d'Ewing étant une maladie tumorale très agressive avec un début rapide de métastases, son traitement doit être dirigé vers tout le corps, et non localement..

Même si les métastases ne sont pas détectées, il est recommandé de traiter tout le corps, car les méthodes de recherche existantes peuvent ne pas détecter immédiatement de petits foyers. Une thérapie conservatrice et une intervention chirurgicale sont utilisées..

Ablation chirurgicale de la tumeur

L'ablation chirurgicale de la tumeur est considérée comme le traitement le plus efficace du sarcome d'Ewing. En fonction du stade de la maladie et du degré de propagation de la tumeur et des métastases, pendant l'opération, non seulement les zones touchées peuvent être enlevées. Les os doivent souvent être enlevés. Des endoprothèses sont installées à la place des os retirés.

Cette méthode de traitement est extrême et est utilisée dans les cas graves. Les méthodes moins traumatisantes sont utilisées en premier. Par exemple, une résection partielle de la masse est souvent utilisée. Cette procédure améliore l'efficacité de la chimiothérapie et, par conséquent, les chances de guérison..

Radiothérapie

La radiothérapie est réalisée par exposition à de fortes doses de rayonnement - 4000-5000 R sur le site de la blessure. La thérapie est effectuée localement, mais dans le cas de métastases, par exemple dans le tissu pulmonaire, la procédure est également effectuée sur les poumons. Les effets secondaires sont un fait désagréable d'un tel traitement..

En fonction des caractéristiques individuelles, les symptômes suivants peuvent différer: maux de tête, mouvements limités, chez les enfants - un ralentissement du processus de croissance osseuse et une activité mentale altérée. Mais, sans prendre en compte les effets secondaires énumérés, la radiothérapie est considérée comme une méthode efficace et sûre pour le traitement du sarcome d'Ewing..

Chimiothérapie

La plus désagréable des méthodes de traitement, car elle a de nombreux effets secondaires. Ce type de traitement est populaire en raison du fait que les médicaments peuvent détruire même les petites métastases qui n'ont pas été diagnostiquées lors de l'examen..

Le plus souvent, les médicaments suivants sont utilisés pour la chimiothérapie: cyclophosphamide, adriamycine, vincristine, ifosfamide, Vepezid. Ces médicaments sont administrés par voie intraveineuse en cours mensuels avec de courtes pauses de 2 à 3 semaines. La durée totale du traitement dure 10 à 12 mois. La chimiothérapie n'a un effet positif que dans les premiers stades de la maladie et après les opérations.

Comme mentionné ci-dessus, ce type de médicaments a des effets secondaires désagréables:

  • nausée et vomissements;
  • chute de cheveux;
  • diminution de l'immunité;
  • infertilité;
  • dommages toxiques au système cardiovasculaire.

Pronostic de survie

Le taux de survie pour le sarcome d'Ewing avec un traitement rapide et combiné est de 70%. La médecine a fait de grands progrès et les médicaments les plus récents ont une liste moins longue d'effets secondaires, ainsi qu'un effet plus efficace sur le foyer de la maladie. Le plus important est le temps.

Il est important de ne pas manquer la manifestation de la maladie aux premiers stades. Si les métastases commencent à se développer dans le corps, le pronostic s'aggrave considérablement. Cependant, des doses élevées de chimiothérapie, de radiothérapie totale et de greffes de moelle osseuse offrent une chance de vie de 10% à 30%..

Conclusion

Lors du traitement de l'oncologie, il est important de ne pas perdre de temps. À la manifestation des moindres signes de la maladie, vous devez immédiatement consulter un médecin. Le sarcome d'Ewing n'est pas une condamnation à mort et peut être traité. Avec la bonne thérapie et en suivant toutes les recommandations d'un spécialiste certifié, les chances de vaincre la maladie sont très élevées.

sarcome d'Ewing

Malgré le niveau de médecine, le cancer reste une maladie dangereuse. Certains types de maladies peuvent être détectés à un stade précoce et le traitement peut être commencé à temps. Mais la médecine identifie également les formes sévères de cancer, par exemple le sarcome d'Ewing..

Sarcome d'Ewing - se développe dans les tissus du squelette et est malin. La maladie est définie par le code CIM-10 - C40 et C41. La pathologie a été décrite dans les années 20 du XXe siècle par le scientifique Ewing. Avec le développement de la science médicale au 20e siècle, la maladie a commencé à être activement étudiée. La maladie est exposée à un long type d'os tubulaire, moins souvent un néoplasme est diagnostiqué dans les tissus des os plats - côtes, clavicule, colonne vertébrale. La maladie est fréquente chez les enfants de 10 à 20 ans. L'adolescence et l'enfance sont au sommet du diagnostic de tumeur. Le diagnostic est rarement posé si l'enfant a moins de cinq ans. Les garçons sont plus sujets au sarcome d'Ewing que les filles.

Les adultes de plus de 30 ans doivent faire face à la maladie dans des cas exceptionnels. Une tumeur de la famille des sarcomes est un type de cancer dangereux car elle se développe de manière agressive. Au moment où vous demandez de l'aide, le stade de la maladie peut atteindre 3 ou 4 degrés. Chez les patients au début du diagnostic, des métastases sont trouvées. Ce fait aggrave la situation et complique le traitement. Les foyers secondaires apparaissent principalement dans les poumons, affectent la moelle osseuse, affectent le système nerveux central en raison de leur propagation dans la moelle épinière.

Les raisons

La science ne connaît pas les causes exactes du sarcome d'Ewing. Selon certaines données, nous parlons du facteur génétique de la maladie - le risque de développer une pathologie est hérité. Dans d'autres situations, un traumatisme peut provoquer un processus de cancer..

Il peut y avoir une différence de temps significative entre la blessure et le début de la division active des cellules malignes. Les raisons supplémentaires incluent des pathologies du système génito-urinaire, des processus anormaux du système squelettique, des formations bénignes dans les os.

Les symptômes de la maladie

Au début de la maladie, la douleur survient dans le développement du processus pathologique. Le tissu osseux commence à se déformer, un léger gonflement se forme à la surface de l'articulation ou sur la clavicule. Les sensations douloureuses sont périodiques. Si vous fixez le lieu d'apparition du syndrome douloureux, la douleur du sarcome ne disparaîtra pas, mais s'intensifiera à mesure que la tumeur se développe. Le pic des sensations douloureuses se produit la nuit..

Le degré initial de la maladie est souvent confondu avec un processus inflammatoire dans les articulations. Les gens vivent sans se douter de la gravité de la situation. Les médicaments ne soulagent pas les crises de douleur. Peu à peu, les tissus sont plus fortement modifiés, le néoplasme commence à occuper une grande surface. Cela conduit à un dysfonctionnement des articulations et des membres..

Lorsque la tumeur affecte les os plats (comme les côtes), le mouvement de la personne devient difficile. Sur le site du gonflement articulaire, une rougeur apparaît, lorsqu'elle est pressée, une douleur survient, les veines deviennent visibles à travers la peau.

Avec le sarcome, il y a souvent des cas de fractures osseuses causées par la destruction des tissus. La tumeur peut affecter la colonne vertébrale. En conséquence, la sensibilité est altérée, les membres et les organes pelviens perdent leur fonction.

Si un néoplasme apparaît dans les os des membres inférieurs, cela provoque une boiterie et rend la marche difficile (par exemple, avec un sarcome de l'os iliaque droit, à l'arrière de la jambe).

Il existe des symptômes supplémentaires du sarcome d'Ewing:

  • léthargie, faiblesse;
  • fatigue, somnolence accrue;
  • refus de manger;
  • anémie;
  • une augmentation de la température;
  • inflammation des ganglions lymphatiques.

La manifestation d'un sarcome est souvent confondue avec un traumatisme commun, car la douleur et l'enflure sont notées comme des dommages mécaniques. Par conséquent, au moment où le diagnostic est posé, la maladie progresse déjà et atteint un stade dangereux..

Afin d'éviter l'aggravation de la situation, vous devez immédiatement consulter un médecin si le site de la blessure présumée provoque une douleur pendant une longue période. Pour éliminer les soupçons, il est préférable de demander conseil à un traumatologue et à un oncologue.

Classification

La maladie peut survenir en tant que processus primaire (dans le tissu osseux), ou elle peut survenir de manière secondaire, lorsque le cancer affecte d'autres organes et que des métastases pénètrent dans les os.

Il existe deux types de sarcome:

  1. Typique - affecte le squelette, commence à se développer dans le tissu osseux.
  2. Extra-squelettique - le processus commence dans les tissus mous près des os.

Les deux types sont dangereux pour le patient et nécessitent une intervention médicale.

Compte tenu du lieu d'apparition de la pathologie, les types de sarcome sont distingués:

  • Pathologie des tissus mous - un gonflement et une rougeur apparaissent sur le site de l'apparition du processus cancéreux. Lors du sondage, une personne ressent de la douleur.
  • Tumeur de l'os de la hanche et du genou - avec une pathologie primaire, la tumeur commence à se développer dans le fémur. Le processus secondaire commence dans les tissus mous de la cuisse à la suite d'une métastase. Le sarcome du genou est diagnostiqué plus souvent chez les hommes adultes. La pathologie de l'articulation du genou est due à la survenue de foyers secondaires.
  • Sarcome de l'humérus - manifesté par un symptôme secondaire. La pathologie peut commencer à se développer dans les tissus musculaires, puis se propager à la surface du tissu osseux.
  • Les tumeurs de la colonne vertébrale et du crâne - les formations sur le crâne sont caractérisées par la propagation rapide des métastases. Le mal de tête est un symptôme clair. L'oncologie de la colonne vertébrale progresse rapidement. Le processus du cancer affecte même les organes du système génito-urinaire..
  • Formation dans l'ilium - le bassin humain comprend un gros os, souvent attaqué par des cellules atypiques. Pour le diagnostic, une biopsie est utilisée, il est difficile de déterminer la maladie sur une radiographie.

Quelles étapes existent?

Tout processus oncologique a des stades de développement. Le sarcome d'Ewing ne fait pas exception, bien que le système de stadification de la maladie n'ait pas été officiellement établi..

Caractéristiques des étapes

  • La première étape: une petite formation apparaît à la surface du tissu osseux. Les symptômes n'apparaissent pas, la personne n'est pas consciente du développement de la pathologie.
  • Deuxième étape: les cellules malignes descendent dans le tissu osseux. Le patient développe les premiers petits symptômes.
  • La troisième étape: les métastases pénètrent dans les tissus proches des os, descendent dans les organes proches. Le patient se sent plus mal, les symptômes sont plus intenses.
  • Quatrième stade: le degré le plus grave de la maladie. Les foyers d'oncologie apparaissent dans tout le corps, affectent les organes vitaux, la condition humaine devient critique.

Degrés supplémentaires de développement de la pathologie

En plus de la classification ci-dessus, les concepts suivants se retrouvent dans des sources médicales:

  • Tumeur localisée. La formation peut être détectée lors de l'examen - elle est visuellement visible dans la zone touchée. Le processus ne s'est pas encore étendu à d'autres domaines.
  • Tumeur métastatique. La pathologie a dépassé le site primaire et a pénétré dans les organes adjacents.
  • Gonflement répétitif. Nous parlons de la récidive du sarcome d'Ewing - après un traitement réussi, le processus oncologique a recommencé à se développer activement. Dans ce cas, des tests sont effectués afin d'identifier le degré de récidive du cancer et de prendre les mesures appropriées..

À un stade avancé de la maladie, le sarcome n'est pratiquement pas traité. L'efficacité souhaitée du traitement ne sera pas atteinte. La thérapie ne fera que soulager l'état du patient.

D'un autre côté, même avec un diagnostic opportun, il est impossible de parler avec certitude de la guérison. Un grand nombre de facteurs affectent le processus de rémission..

Méthodes de diagnostic

L'examen physique ne suffit pas pour détecter le sarcome d'Ewing. Un diagnostic différentiel de la maladie a été développé.

Prendre du sang pour analyse

Au cours de l'étude, le taux de leucocytes, de plaquettes et d'érythrocytes dans le sang du patient est calculé. Les écarts par rapport à la norme indiquent qu'un processus pathologique est en cours dans le corps..

radiographie

Pour détecter la formation dans la partie interne du tissu osseux, une substance radioactive est utilisée - un traceur. Le réactif est injecté dans la circulation sanguine à travers une veine et forme un caillot dans la zone des os, les colorant d'une certaine couleur.

Ensuite, les rayons X sont utilisés. Si l'os est gris sur l'image, la zone est saine. Si la zone est surlignée dans l'obscurité, il y a des signes radiologiques d'une tumeur.

Tomodensitométrie (CT)

À l'aide de faisceaux de rayons X à différents angles, une image du corps humain est créée en trois dimensions. Sur l'ordinateur, les images sont combinées pour former une coupe transversale dans laquelle la tumeur peut être vue..

Dans le cas du sarcome d'Ewing sur la poitrine, un diagnostic similaire sera effectué pour voir s'il y a des métastases dans les poumons. La tomodensitométrie aidera également à déterminer la taille de la lésion. Pour rendre la tumeur plus visible sur les images, le patient reçoit une injection dans la veine d'un agent de contraste avant examen, qui colore le sarcome de la couleur souhaitée..

Imagerie par résonance magnétique (IRM)

Le diagnostic est presque le même que le scanner. La différence est que cette procédure se caractérise par l'obtention d'un résultat à l'aide d'un champ magnétique.

Biopsie

Pour l'analyse, le médecin prélève du patient une petite partie de la tumeur ou du tissu osseux, la moelle osseuse. S'il y a des craintes concernant le développement d'une pathologie, à l'aide d'une biopsie, elles peuvent être confirmées ou réfutées. Le tissu atypique retiré est examiné au microscope et il est conclu que la maladie est présente.

Comment le sarcome d'Ewing est-il traité??

Le traitement de ce type de cancer est assez agressif. Cela est dû au fait que la maladie est souvent diagnostiquée à un stade tardif, lorsque le processus de prolifération des métastases a déjà commencé..

Chimiothérapie

La chimiothérapie du sarcome peut réduire la taille de la tumeur maligne afin qu'elle puisse être enlevée chirurgicalement. La thérapie implique un complexe de plusieurs réactifs chimiques en même temps. La procédure est répétée après la chirurgie pour éliminer les éventuelles cellules malignes restantes.

Traitement chirurgical

Si un cours de chimiothérapie a un effet positif sur la taille de la tumeur, le chirurgien peut découper la tumeur. Parfois, il est nécessaire d'enlever des éléments des os et ils doivent être remplacés par des tissus sains.

Exposition aux radiations

La radiothérapie peut être effectuée en conjonction avec la chimiothérapie et la chirurgie. L'irradiation est utilisée si le sarcome ne peut pas être retiré ou si la tumeur a été excisée, mais que des zones inopérables restent.

Période de récupération

Les personnes qui ont guéri le sarcome d'Ewing peuvent être plus susceptibles d'être diagnostiquées avec d'autres tumeurs ou leucémies, car elles sont toujours à risque.

Lorsque la première phase de traitement est terminée, le patient doit être étroitement surveillé. Une personne doit être inscrite auprès d'une organisation médicale et subir régulièrement des examens, des diagnostics et passer les tests nécessaires. Il est important de contrôler la situation afin d'éviter les rechutes..

Prévoir

Afin de prédire le succès du traitement, il est nécessaire de prendre en compte un certain nombre de facteurs: lorsque le diagnostic a été posé, si les métastases se propagent, où se trouve exactement la tumeur.

La maladie est guérissable au premier stade. Si la tumeur peut être retirée avant l'apparition de foyers supplémentaires de pathologie, le pourcentage de récupération est au niveau de 70%. Ce résultat peut être obtenu à l'aide de médicaments que le patient prend pendant la chimiothérapie. Aujourd'hui, les médicaments sont utilisés avec peu d'effets secondaires sur le corps. Pour cette raison, la thérapie est efficace et le risque de re-développement de la pathologie est minime..

Si le processus de métastase a déjà commencé, le pronostic dépend des zones touchées par le cancer. Une situation négative pour le patient est la situation où des foyers secondaires sont apparus dans les poumons ou les ganglions lymphatiques et que l'opération est impossible. Souvent, les métastases sont localisées dans le tissu osseux ou la moelle osseuse. Dans ce cas, le taux de survie est de 30%.

Malheureusement, il est impossible de prendre des mesures préventives pour éviter cette maladie, car les raisons du développement du sarcome sont inconnues à ce jour..

Les patients avec un diagnostic de sarcome d'Ewing doivent se rappeler que ce n'est pas une phrase. Il est important d'obtenir le traitement nécessaire à temps et de suivre les recommandations cliniques des médecins.

Sarcome d'Ewing: quelle est cette maladie?

Le sarcome d'Ewing est une maladie oncologique maligne du système musculo-squelettique. En règle générale, le sarcome affecte les os tubulaires, tels que l'omoplate, les côtes, les os pelviens, ainsi que les os de la colonne vertébrale..

Une telle maladie oncologique est sujette à une progression rapide et peut également entraîner la mort en peu de temps. À tous les stades de la maladie, il y a une forte douleur. Mais même aux derniers stades de la maladie, des médicaments spéciaux sont prescrits à ces personnes..

Stades de développement de la maladie

  1. Localisé. Au cours de cette étape, la tumeur ne se propage qu'aux tissus voisins..
  2. Métastatique. Pendant cette période, la maladie se propage dans tout le corps, à savoir dans les os, le système lymphatique, le cerveau et aussi le foie.

Les principales raisons du développement

  1. Premièrement, le groupe à risque comprend les personnes qui présentent une anomalie dans le développement du système génito-urinaire, ainsi que la présence de tumeurs bénignes du système squelettique..
  2. Dans de rares cas, un facteur héréditaire peut être observé. Bien que la maladie elle-même ne soit pas transmise génétiquement, il y a eu des cas où un sarcome a été diagnostiqué chez des enfants dont les parents avaient également cette maladie..
  3. Les spécialistes dans ce domaine remarquent un certain schéma de traumatisme. Dans ce cas, la période peut être différente.
  4. Il existe une autre théorie. Les scientifiques pensent qu'une mutation des chromosomes 11 et 22 peut provoquer un sarcome.

Caractéristiques du sarcome d'Ewing

Le sarcome d'Ewing est caractérisé par une croissance rapide et des métastases précoces. Selon les statistiques, cette maladie est la deuxième de la liste pour le développement chez les enfants. Le développement de cette maladie prend de 10 à 15 ans.

Cette maladie affecte le plus souvent les adolescents à la peau blanche. Mais le plus souvent, cette maladie est diagnostiquée chez les garçons..

Les principaux symptômes de la maladie

  1. Au tout début, des sensations douloureuses apparaissent. Mais à partir du moment où la douleur apparaît jusqu'au diagnostic de la maladie, cela peut prendre de 6 à 12 mois..
    Au tout début, la douleur n'est pas prononcée.
    Mais avec le temps, la douleur ne s'atténue pas, mais s'intensifie la nuit.
    À mesure que la tumeur se développe, les sensations de douleur augmentent. Au fil du temps, une personne perd le sommeil et ne peut pas vivre une vie bien remplie..
  2. En outre, la croissance intensive de la tumeur, qui s'accompagne de fractures. Cela est dû au fait que le sarcome d'Ewing stratifie et détruit le tissu osseux.
  3. Après cela, des signes de nature inflammatoire apparaissent. Cela comprend des douleurs à la pression, des rougeurs cutanées, de la fièvre localisée et des veines saphènes..
  4. En outre, il existe un syndrome général avec une maladie tumorale. À savoir, la température corporelle monte à 37,5, à la suite de quoi une fièvre apparaît.
    En outre, il y a une perte d'appétit, respectivement, et de poids. Il y a une forte faiblesse, une anémie et une augmentation des ganglions lymphatiques locaux.
  5. Après tout cela, des métastases se développent.

Stades de développement du sarcome d'Ewing

Aujourd'hui, il y a 4 étapes de développement:

  1. Au cours de la première étape, la maladie est asymptomatique. Mais un petit gonflement apparaît à la surface de l'os.
  2. Au cours de la deuxième étape, la tumeur pénètre profondément dans l'os, affectant les tissus et les tendons environnants. Pendant cette période, des sensations douloureuses apparaissent et des changements visibles dans la peau.
  3. La troisième étape est caractérisée par la présence de métastases dans les tissus et organes environnants. Dans ce cas, la tumeur peut être déterminée à l'œil nu et la douleur interfère avec la vie normale..
  4. Au cours de la quatrième étape, il y a une augmentation des métastases dans tout le corps..

Localisation du sarcome

Le plus souvent, le sarcome d'Ewing est diagnostiqué dans les os du bassin, de la hanche, des vertèbres, des côtes, des omoplates.

Mesures diagnostiques

  1. Au tout début, un examen aux rayons X est effectué. Au cours de cette étude, la tumeur prend un aspect caractéristique, ce qui permet un diagnostic préalable.
  2. Ensuite, un examen échographique est prescrit. Cette méthode vous permet de comprendre la nature du tissu en croissance et sa taille..
  3. La prochaine étape est l'IRM. Cette étude a pour but de clarifier le diagnostic et les paramètres nécessaires. Il est également nécessaire pour détecter la présence de métastases..
  4. Ensuite, une biopsie de la tumeur est effectuée.
  5. Étant donné que le sarcome se métastase principalement aux poumons, une IRM et une radiographie pulmonaire sont prescrites.
  6. Comme cette maladie affecte la moelle osseuse, une biopsie de la moelle osseuse est effectuée. C'est ce qu'on appelle une trépanobiopsie bilatérale. La moelle osseuse est prélevée sur l'ilion.

Métastase du sarcome d'Ewing

Comme déjà noté, l'apparition de métastases se produit au troisième stade. C'est très difficile et douloureux. Mais comment se propagent les métastases??

  1. Par voie sanguine (voie hématogène);
  2. Avec lymphe (lymphogène);
  3. Dans la cavité abdominale (rétropéritonéale);
  4. Médiastin (médiasthénal).

Méthodes de traitement de base

  1. Le sarcome d'Ewing étant une maladie agressive qui entraîne une croissance rapide des métastases, le traitement doit être effectué de manière globale à l'aide d'une chimiothérapie..
    Ce traitement est effectué avant et après l'opération. Mais dans cette méthode, la réaction de la tumeur elle-même joue le rôle principal. Une excellente réponse du sarcome à cette méthode de traitement est considérée comme jusqu'à 5% des cellules tumorales actives.
    Ce type de traitement vise à ralentir la croissance tumorale. L'introduction des médicaments se fait dans les cours. L'intervalle entre eux peut aller jusqu'à un mois. Mais tout est individuel.
  2. En outre, des doses élevées de rayonnement ou de radiothérapie sont prescrites. En cas de métastases dans les poumons, une radiothérapie est prescrite dans la région pulmonaire.
    De telles méthodes de traitement, aujourd'hui, sont considérées comme l'une des plus efficaces, mais moins traumatisantes pour l'homme. En utilisant cette méthode, vous pouvez non seulement combattre avec succès les métastases, mais également prévenir la récidive de la maladie..
    La posologie d'une telle thérapie est prescrite individuellement par le médecin. Le cours du traitement dure d'un mois à un an et demi.
  3. Intervention opératoire. Pendant l'opération, l'ablation complète de l'os affecté et des tissus adjacents est effectuée.

Un traitement chirurgical et une chimiothérapie simultanés peuvent donner des résultats positifs. Même dans le cas d'une chirurgie non radicale, elle peut réduire la fréquence des rechutes. Mais la technologie moderne permet des interventions chirurgicales tout en préservant l'organe affecté.

Si ce traitement n'est pas effectué, le taux de survie est de 10%. Mais une telle thérapie vous permet d'obtenir un résultat favorable chez 30% des personnes qui ont commencé le processus de métastase.

Après la guérison, vous devez régulièrement subir un examen complet et régulier. Si des endoprothèses ont été effectuées pendant la chirurgie, une longue rééducation est nécessaire. Cela est nécessaire pour normaliser l'activité motrice de la zone touchée..

Après un cours de chimiothérapie et de radiothérapie, les effets secondaires suivants peuvent être observés:

  1. Violation de la croissance du système musculo-squelettique;
  2. Infertilité;
  3. Cardiomyopathie, etc..

De quels critères dépend la récupération??

  1. Tout d'abord, le succès du traitement effectué dépend de la personne elle-même. Malgré le fait que cette maladie soit grave et dangereuse, elle peut être guérie.
    Pour ce faire, vous devez faire confiance aux médecins. Demandez en temps opportun l'aide d'un chirurgien ou d'un oncologue et suivez clairement toutes ses recommandations. Mais, comme pour toute maladie, il est très important d'avoir une attitude positive et le soutien de ses proches..
    Mais aujourd'hui, jusqu'à 70% des personnes se rétablissent complètement et ont une seconde chance de vivre une vie heureuse et énergique..
  2. Comme cette maladie progresse rapidement, il est très important de commencer le traitement médical le plus tôt possible..
  3. Après la guérison, il est important de rester sous surveillance dispensaire. Cela est nécessaire pour diagnostiquer en temps opportun une rechute de la maladie..
  4. Étant donné que cette maladie affecte le plus souvent les enfants, la vie future de leurs enfants dépend des parents. Et pour cela, il est important d'écouter ce que disent les enfants, ce qui fait mal et comment. Et l'essentiel n'est pas de s'auto-soigner, mais d'aller chez le médecin.

Pronostic de la maladie

  1. Si des métastases sont trouvées dans les os et la moelle osseuse, alors dans ce cas, le taux de survie est inférieur à 10%. Mais avec un traitement rapide, le taux de survie augmente à 30%.
  2. Si une amélioration a été remarquée pendant la chimiothérapie, la rémission de la maladie peut aller jusqu'à 7 ans.
  3. Si un sarcome localisé a été diagnostiqué, le taux de survie dans les cinq ans est de 70%. Mais ce n'est que si le traitement est commencé à temps..

Prévention du sarcome d'Ewing

En tant que telle, la prévention n'existe pas. Après le traitement, les patients sont suivis par des médecins, où ils sont régulièrement examinés..

Sarcome d'Ewing (brève information)

Le sarcome d'Ewing est une tumeur maligne qui peut affecter les enfants et les adolescents. Dans ce texte, vous recevrez des informations importantes sur la maladie, ses formes, la fréquence à laquelle les enfants tombent malades et pourquoi, quels sont les symptômes, comment le diagnostic est posé, comment les enfants sont traités et quelles sont leurs chances d'être guéri de cette forme de cancer..

auteur: Maria Yiallouros, erstellt am: 2009/02/12, éditeur: Dr. Natalie Kharina-Welke, Autorisation d'imprimer: Prof. Dr. med. Uta Dirksen, Prof. Dr. Maryland. U. Creutzig, traducteur: Dr. Natalie Kharina-Welke, Dernière modification: 2019/10/29 doi: 10.1591 / poh.patinfo.ewing.kurz.20101215

Table des matières

Quel est le sarcome d'Ewing?

Le sarcome d'Ewing est une tumeur solide maligne. Le plus souvent, il pousse dans les os. Moins fréquemment, il peut se développer dans les tissus mous, c'est-à-dire dans les tissus conjonctifs, dans les tissus adipeux, musculaires ou nerveux périphériques. La maladie a été nommée en l'honneur du chercheur new-yorkais sur le cancer James Ewing (1866-1943), qui a décrit la tumeur pour la première fois en 1920.

Il existe toute une famille de tumeurs du sarcome d'Ewing. Il comprend, par exemple, le sarcome d'Ewing classique (dans la littérature étrangère, la désignation abrégée EWS est acceptée) et les tumeurs neuroectodermiques primitives périphériques (dans la littérature étrangère, elles sont désignées PPNET ou pPNET; en russe, vous pouvez trouver l'abréviation PPNET, à ne pas confondre avec PNET, tumeurs cérébrales)... Le plus souvent, les sarcomes d'Ewing se développent et métastases si rapidement que sans traitement efficace, cette maladie est mortelle.

Quelle est la fréquence du sarcome d'Ewing chez les enfants??

Les sarcomes d'Ewing sont rares. En Allemagne, sur 1 000 000 d'enfants de moins de 15 ans, 3 enfants tombent malades par an (selon les statistiques de tous les enfants en Allemagne, cela représente environ 40 enfants malades par an). Sur 1 000 000 d'adolescents et de jeunes âgés de 15 à 25 ans, environ 2,4 personnes tombent malades chaque année.

Plus de la moitié de tous les cas concernent des enfants et des adolescents âgés de 10 à 20 ans. Le pic tombe sur l'adolescence - 12-17 ans. Mais le sarcome d'Ewing peut se développer chez les nourrissons, les jeunes enfants, les écoliers et même les personnes très âgées. Selon les statistiques, les garçons et les hommes tombent plus souvent malades que les filles (ratio 1,3: 1).

Où et comment se développe le sarcome d'Ewing?

En principe, le sarcome d'Ewing peut apparaître dans n'importe quel os. Le plus souvent, la tumeur se développe dans les os pelviens, puis les longs os tubulaires de la cuisse et du bas de la jambe suivent la fréquence d'apparition, puis les côtes.

La tumeur peut se développer à la fois à l'intérieur de l'os dans lequel elle est apparue et dans les tissus mous autour de l'os. Dans de rares cas, le sarcome d'Ewing se développe immédiatement dans les tissus mous [tissus mous], ce qui signifie qu'il n'y a pas de tumeur dans l'os. Dans ce cas, les experts parlent de sarcome d'Ewing extra-osseux (le terme sarcome d'Ewing extra-osseux est également utilisé).

Les sarcomes d'Ewing se développent rapidement et métastasent très tôt. Au moment du diagnostic, environ un quart des enfants malades ont déjà des métastases, visibles sur les images. On les trouve le plus souvent dans les poumons, mais on les trouve également dans les os et la moelle osseuse [moelle osseuse]. De plus, presque tous les enfants ont des soi-disant micrométastases. Ce sont les plus petites métastases qu'aucun diagnostic visuel ne peut voir..

Quels sont les types de tumeurs? Que savons-nous de ses caractéristiques microscopiques (histologiques)?

Les sarcomes d'Ewing sont des tumeurs malignes primitives [primitives]. Jusqu'à présent, on ne sait pas exactement quelle cellule commence à muter et, par conséquent, cette tumeur commence à se développer. La recherche moderne suggère que les cellules du sarcome d'Ewing se développent à partir de cellules tissulaires immatures (ou, dans le langage des spécialistes, indifférenciées), ce sont les soi-disant cellules souches mésenchymateuses.

Pour comprendre si un enfant a un sarcome d'Ewing, ou une autre tumeur maligne, qui consiste également en des cellules tumorales indifférenciées (par exemple, il peut s'agir d'un neuroblastome, de médulloblastomes, de lymphomes non hodgkiniens, de sarcomes des tissus mous et de rétinoblastome), ne peut être réalisé que par analyse histologique et des études spéciales de génétique moléculaire [génétique moléculaire]. Étant donné que tous ces types de cancer sont assez rares, de tels diagnostics ne peuvent généralement être effectués que par des laboratoires spécialisés..

En fonction des caractéristiques microscopiques (histologiques) du tissu tumoral, ainsi que de l'endroit où la tumeur s'est développée, les types suivants se distinguent dans la famille des sarcome d'Ewing:

  • sarocma classique d'Ewing (dans la littérature occidentale, l'abréviation EWS est acceptée)
  • tumeur neuroectodermique primitive périphérique (en russe, elle peut être appelée PPNET, dans les sources étrangères, l'abréviation PPNET ou pPNET est acceptée)
  • Tumeur d'Askin (tumeurs de la paroi thoracique)
  • sarcome d'Ewing extra-osseux

Pourquoi les enfants contractent-ils le sarcome d'Ewing??

Personne ne sait avec certitude pourquoi les enfants développent le sarcome d'Ewing. Aucun facteur externe affectant le corps (par exemple, lorsque l'enfant a déjà reçu une radiothérapie [radiothérapie]), ni aucun facteur génétique [génétique] héréditaire (prédisposition héréditaire) n'a peu d'importance.

On sait que les cellules cancéreuses du sarcome d'Ewing présentent certains changements chromosomiques. Ces changements affectent toujours un gène spécifique sur le chromosome 22. Ce gène s'appelle le gène du sarcome d'Ewing (vous pouvez également trouver son autre nom de gène EWS). En conséquence, lorsque les changements conduisent à une dégradation du gène, la cellule saine devient cancéreuse. Mais en principe, tous ces changements génétiques qui se trouvent dans le tissu tumoral ne sont pas hérités..

Quels sont les symptômes de la maladie?

Le symptôme le plus courant qui apparaît en raison du sarcome d'Ewing est la douleur et le gonflement au site où la tumeur se développe..

Les douleurs apparaissent spontanément. Habituellement, la douleur commence lorsque l'enfant fait quelque chose avec une activité physique. Mais souvent, ces douleurs ne disparaissent pas complètement la nuit. Plus la tumeur se développe, puis en plus de la douleur chez l'enfant, le gonflement devient visible, ou si le gonflement n'est pas encore visible, il peut déjà être ressenti. Parfois, cette zone de croissance tumorale peut être rougie. Et la partie du corps elle-même cesse de fonctionner normalement. Il n'est pas rare que les médecins confondent initialement ces symptômes avec des douleurs de croissance, une inflammation des os ou à la suite d'une sorte de blessure sportive..

Mais comme les sarcomes d'Ewing peuvent se développer dans presque tous les os et tissus mous, dans chaque cas, les autres symptômes peuvent être très différents. Par exemple, si une tumeur se développe dans la région de la colonne vertébrale ou des nerfs périphériques [système nerveux périphérique], alors l'enfant peut d'abord développer des anomalies telles qu'une perte de capacité motrice (paralysie). Si une tumeur se développe dans les os pelviens, dans la région de la poitrine ou dans les os de la cuisse, elle ne donne pas de symptômes évidents pendant très longtemps et reste inaperçue.

Chez environ un tiers des enfants malades, qui présentent des symptômes généraux tels que fièvre, nausées, fatigue générale et fatigue, ils commencent à perdre du poids, la maladie peut déjà être à un stade avancé. Du moment où l'enfant présente les premiers symptômes au moment où il a reçu un diagnostic précis, cela peut prendre de plusieurs semaines à plusieurs mois..

Les symptômes chez les enfants et les adolescents dont nous parlons ici n'indiquent pas nécessairement que l'enfant a un sarcome d'Ewing ou un autre cancer des os. Cependant, si un enfant ou un adolescent a des douleurs osseuses, nous vous recommandons vivement de consulter un pédiatre expérimenté et d'effectuer un diagnostic complet. Pour être sûr que ce n'est pas de l'oncologie.

Comment le sarcome d'Ewing est-il diagnostiqué et planifié?

Si le pédiatre (ou un autre spécialiste) soupçonne une tumeur osseuse maligne à partir des antécédents médicaux de l'enfant (antécédents) et selon les résultats d'un examen externe [examen externe], le médecin orientera l'enfant vers une clinique spécialisée dans le traitement du cancer chez l'enfant et l'adolescent ( centre d'oncologie pédiatrique / clinique d'oncologie et d'hématologie pédiatrique).

Quels diagnostics visuels sont nécessaires (diagnostics basés sur des images)?

Si un cancer des os est suspecté, le plus souvent, les changements typiques de la maladie sont déjà visibles sur les rayons X. La suspicion d'une tumeur osseuse maligne est le plus souvent confirmée par des radiographies. De plus, à l'aide de méthodes de diagnostic à partir d'images telles que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et / ou la tomodensitométrie (TDM), il est possible d'estimer avec précision la taille de la tumeur, où elle s'est développée, ainsi que de voir les limites de la tumeur avec des structures adjacentes (par exemple, avec des muscles et des tendons ou des poches articulaires).

Aussi sur ces images, vous pouvez clairement voir des métastases étroitement espacées, les métastases dites «sautantes» (dans la langue des experts, «sauter» les métastases). Les IRM (par rapport aux tomodensitogrammes) fournissent des informations plus précises sur la présence d'une tumeur à l'intérieur de la moelle osseuse et des tissus mous. Par conséquent, au stade du diagnostic initial, les médecins préfèrent travailler avec eux, ainsi qu'avec des radiographies des os..

Comment le tissu tumoral est-il examiné?

Pour confirmer enfin le diagnostic de sarcome d'Ewing, il est impératif de prélever un échantillon de tissu tumoral (biopsie), qui est examiné par différents spécialistes. La biopsie ne doit être effectuée que par les spécialistes qui effectueront ensuite une opération du sarcome ou qui ont de l'expérience dans l'opération de sarcomes. Parce que l'opération ultérieure dépend de la façon dont la biopsie a été réalisée. Toute biopsie ouvre d'abord l'accès à la tumeur elle-même. Si cet accès a été planifié et effectué de manière incorrecte, cela entraîne d'autres problèmes de traitement. Dans le pire des cas, au fait que la nouvelle opération prévue devra être effectuée dans un volume beaucoup plus important que ce qui aurait été nécessaire initialement.

Comment rechercher des métastases?

Pour trouver des métastases, des radiographies et une tomodensitométrie des poumons sont prises, ainsi qu'une scintigraphie osseuse [scintigraphie]. Dans certains cas, les scans TEP (tomographie par émission de positons) peuvent également aider. Pour savoir si des cellules cancéreuses sont entrées ou non dans la moelle osseuse, il est également nécessaire d'avoir une ponction de la moelle osseuse. En fonction de chaque cas spécifique de la maladie et de la manière dont le traitement est effectué, des études et des tests supplémentaires peuvent être nécessaires.

Les résultats de tous les diagnostics doivent montrer quel type de tumeur est apparu chez l'enfant, où exactement elle s'est développée et à quel point la tumeur s'est déjà propagée dans tout le corps. Sur la base de ces résultats, le plan de traitement individuel maximal possible pour l'enfant est établi (les médecins appellent cela un traitement adapté au risque.

Tout cela est pris en compte lorsque les médecins planifient un traitement. Son objectif est d'obtenir les résultats de traitement les plus efficaces.

Comment le sarcome d'Ewing est-il traité??

Le traitement des enfants atteints de sarcome d'Ewing comprend la chirurgie [chirurgie] et / ou la radiothérapie [radiothérapie] (ces traitements sont appelés thérapie locale dans la langue des spécialistes), ainsi que la chimiothérapie [chimiothérapie]. Des cours de chimiothérapie sont dispensés parce que dans le passé, lorsque les enfants étaient uniquement opérés et irradiés, les médecins ne retiraient que la tumeur elle-même de cette manière. Mais alors presque tous les enfants ont développé des métastases. Par conséquent, nous avons besoin d'un type de traitement qui agira sur tout le corps, et pas seulement sur une zone spécifique. Le traitement local est généralement administré entre deux blocs de chimiothérapie. Au total, la durée du traitement dure environ 10 à 12 mois.

Le traitement est divisé en plusieurs étapes:

Stade de la chimiothérapie avant la thérapie locale

Le traitement commence par une chimiothérapie intensive, qui dure plusieurs semaines. Ce cours est également appelé chimiothérapie d'induction. Son objectif est de réduire la taille de la tumeur et le nombre de métastases, si elles sont visibles sur les images, ainsi que de tuer d'éventuelles métastases non visibles. Cela contribue à rendre l'opération plus douce et plus sûre, et en même temps aussi efficace que possible. De plus, la chimiothérapie est capable de tuer même les plus petites micrométastases encore invisibles et de bloquer ainsi la croissance tumorale..

Une combinaison de plusieurs médicaments est utilisée pour tuer autant de cellules cancéreuses que possible. Ces médicaments inhibent la croissance cellulaire (cytostatiques et). Ils se sont déjà avérés être les plus efficaces chez les enfants atteints de sarcome d'Ewing. Il s'agit principalement de médicaments tels que la vincristine, l'ifosfamide, la doxorubicine (= adriamycine) et l'étoposide.

Les enfants reçoivent un agent cytostatique sous forme de perfusion [perfusion] pendant plusieurs blocs. Le bloc dure plusieurs jours. En ce moment, les enfants sont à l'hôpital. Entre les cours / blocs de chimiothérapie, ils sont généralement autorisés à rentrer chez eux. Ce n'est que si l'enfant présente des effets secondaires graves (complications) qu'il est à nouveau admis à l'hôpital (traitement hospitalier).

Thérapie locale

N Même lorsque les blocs de chimiothérapie ne sont pas complètement terminés, ou au plus tard juste après la chimiothérapie, une thérapie locale est commencée. La chirurgie est la forme préférée. Le but de l'opération est d'enlever complètement la tumeur, si possible. Cependant, il est souvent impossible d'enlever complètement la tumeur. Parce qu'elle a grandi dans un endroit qui est une partie fonctionnellement importante du corps, c'est-à-dire que sans elle, le fonctionnement normal du corps est impossible. Par conséquent, il est également nécessaire de faire de la radiothérapie. Dans certains cas, les médecins sont obligés de se limiter à la radiothérapie au lieu de la chirurgie. La manière dont ces deux traitements peuvent être combinés et dans quelle mesure ils seront administrés dépend de chaque situation individuelle. Par conséquent, les médecins dans chaque cas prennent la décision la plus optimale pour l'enfant..

Les spécialistes responsables du traitement de l'enfant informeront la famille du type d'opération qui sera pratiquée, de la manière dont elle se déroulera ou du déroulement de l'étape de radiation. Si la tumeur s'est développée sur les bras ou les jambes, les progrès du traitement des extrémités permettent aujourd'hui de réaliser des opérations de sauvegarde d'organes. Et un traitement complémentaire avec des cours de chimiothérapie et / ou de radiothérapie vous permet de refuser l'amputation.

Immédiatement après l'opération, le ### pathologiste examine la tumeur elle-même. Il doit évaluer comment la tumeur a répondu à la chimiothérapie. Pour ce faire, il regarde combien de cellules cancéreuses vivantes restent encore dans la tumeur. S'ils sont inférieurs à 10%, les médecins parlent d'une bonne réponse au traitement. Et s'il y en a 10% ou plus, les experts parlent d'une mauvaise réponse au traitement. Si, au moment du diagnostic, l'enfant avait déjà des métastases, alors, si possible, elles sont également traitées localement, comme la tumeur elle-même (dans la langue des spécialistes, la tumeur primaire). Autrement dit, ils sont retirés pendant la chirurgie et / ou irradiés..

Stade de chimiothérapie après thérapie locale

Après une thérapie locale, la chimiothérapie est poursuivie. Cette étape est appelée chimiothérapie de consolidation. L'intensité des cours de chimiothérapie dépendra de la réponse de la maladie à la chimiothérapie avant le traitement local, de la taille de la tumeur initiale au moment du diagnostic et du fait que l'enfant avait des métastases à ce moment-là..

S'il y avait une bonne réponse, ou si la tumeur initiale était petite (c'est-à-dire que le volume de la tumeur était inférieur à 200 ml), alors, comme au premier stade, l'enfant reçoit plusieurs blocs de chimiothérapie de plusieurs cytostatiques. Il s'agit généralement de combinaisons de médicaments tels que la vincristine, l'actinomycine D et le cyclophosphamide, ou une combinaison de vincristine, d'actinomycine D et d'ifosfamide.

Si, au stade de la chimiothérapie d'induction, la réponse était faible ou si la tumeur initiale était importante (c'est-à-dire que le volume de la tumeur était supérieur à 200 ml), alors selon le protocole de recherche pour le sarcome d'Ewing, une chimiothérapie à haute dose est recommandée suivie d'une greffe de moelle osseuse. Les chercheurs étudient les résultats et les comparent à ceux des patients ayant reçu des cours de chimiothérapie standard. Ce principe de traitement intensif est également recommandé pour les enfants qui ont déjà des métastases au moment du diagnostic..

Dans certains cas, une radiothérapie est également prescrite aux enfants immédiatement après la chimiothérapie ou après une chimiothérapie à haute dose..

Comment les rechutes sont traitées

Bien que les méthodes de traitement du sarcome d'Ewing se soient améliorées et que les résultats soient plus élevés, une rechute est néanmoins observée chez 30 à 40% des enfants. Les enfants en rechute ont un pire pronostic. Aujourd'hui, il n'y a pas encore de thérapie standard pour eux. Selon la situation spécifique, la rechute peut être traitée par chimiothérapie avec plusieurs médicaments, radiothérapie, chirurgie ou une combinaison de ces types de traitement. Parfois, les médecins envisagent également une chimiothérapie à haute dose.

Si les résultats du traitement montrent qu'il est impossible de guérir complètement l'enfant, alors la préservation de la qualité de vie passe au premier plan. Les médecins pratiquent, par exemple, une thérapie de soulagement de la douleur et soutiennent certaines fonctions corporelles (thérapie palliative). Les protocoles de recherche visent à améliorer les chances de guérison de ces patients. Selon ces protocoles, par exemple, les enfants reçoivent de nouveaux médicaments et leur efficacité est testée..

Quels protocoles sont utilisés pour traiter les enfants?

Dans tous les principaux centres de traitement du monde, les enfants et les adolescents atteints de sarcome d'Ewing et de PPNE sont traités selon des protocoles standardisés. En Allemagne, ces programmes / protocoles de traitement sont appelés études d'optimisation de la thérapie. Tous les enfants malades sont traités avec eux. Ce sont des essais cliniques, ils sont contrôlés. Leur objectif est d'augmenter l'efficacité du traitement (les médecins parlent de survie à long terme). Dans le même temps, ils s'efforcent de réduire les complications du traitement et les conséquences à long terme sur le corps de l'enfant..

En Allemagne, les enfants atteints de maladies de la famille des sarcome d'Ewing (sarcome d'Ewing, PPNEO, tumeur d'Askin, sarcome des tissus mous) sont traités selon le protocole international EWING 2008. De nombreuses cliniques pour enfants et centres oncologiques pour enfants dans toute l'Allemagne, ainsi que des cliniques dans d'autres pays européens, fonctionnent sous ce protocole de recherche. pays, USA, Australie et Nouvelle-Zélande. Le bureau central de recherche du groupe allemand est situé à la clinique de médecine pédiatrique et adolescente de l'Université de Münster (superviseur: Prof. Dr. med. Heribert Jürgens).

Quelles sont les chances de guérir du sarcome d'Ewing?

Chez les enfants et adolescents atteints de sarcome d'Ewing, le pronostic de la maladie dépend de plusieurs raisons. Les principaux sont: où exactement la tumeur a grandi, quelle est sa taille, dans quelle mesure la maladie s'était propagée dans tout le corps au moment du diagnostic et comment la tumeur a répondu à la chimiothérapie [chimiothérapie] avant la chirurgie.

Au cours des dernières décennies, les résultats du traitement du sarcome d'Ewing ont fait de grands progrès. Cela a été réalisé en raison du fait que le traitement a été combiné, des cours de chimiothérapie plus intensifs ont été introduits et tous les enfants malades ont commencé à être traités selon les mêmes protocoles (études d'optimisation de la thérapie).

Dans les années 1960, lorsque les enfants étaient traités par radiothérapie seule ou par chirurgie, moins de 10% ont survécu. Aujourd'hui, lorsque les enfants sont traités avec une combinaison de différents types de traitement (traitement local + chimiothérapie), en moyenne, environ 65% des enfants sont guéris sans avoir de métastases [métastases] dans le diagnostic sur les images. Un pronostic favorable est généralement prononcé si la tumeur a été complètement éliminée par chirurgie et que la maladie a bien répondu à la chimiothérapie..

Chez les enfants qui ont déjà des métastases au moment du diagnostic, le pronostic est généralement mauvais, même s'ils reçoivent des traitements plus intensifs de chimiothérapie (dont le taux de survie à 5 ans atteint une moyenne d'environ 25%). Les enfants présentant des métastases pulmonaires sporadiques qui peuvent être enlevées chirurgicalement sont plus susceptibles d'être guéris que les enfants présentant des métastases osseuses ou médullaires [moelle osseuse]. En outre, le pronostic est défavorable chez les enfants chez qui la maladie réapparaît, c'est-à-dire qu'une rechute se produit. Les protocoles de recherche actuels cherchent à trouver de nouvelles approches de traitement pour améliorer les chances de guérison, y compris pour ces patients..