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La leucémie myéloïde chronique. Leucémie monocytaire chronique

La leucémie myéloïde chronique est une tumeur qui provient des cellules de la lignée myéloïde. Les cellules tumorales prédominantes sont des cellules matures et matures de la série granulocytaire, principalement des neutrophiles. Se produit le plus souvent chez les personnes âgées de 20 à 60 ans. Le parcours est long.

Le stade initial de la maladie est caractérisé par la rareté des symptômes. Souvent, la maladie est détectée par hasard lors d'un test sanguin (asymptomatique, pas de plainte). Parfois, les premiers symptômes peuvent être une douleur et une lourdeur dans l'hypochondre gauche, en particulier après avoir mangé, ce qui est associé à une rate hypertrophiée. Le premier symptôme du tableau sanguin est le plus souvent une leucocytose neutrophile avec un déplacement vers les myélocytes et les promyélocytes (le bien-être des patients ne souffre pas en même temps). Avec une augmentation de la leucocytose, des symptômes tels que transpiration, faiblesse et fatigue accrue apparaissent. La LMC se caractérise par une association basophile-éosinophile (augmentation des basophiles et des éosinophiles de divers degrés de maturité), une augmentation du nombre de plaquettes jusqu'à 600 * 109 / l (rarement jusqu'à 1500 * 109 / l). L'anémie n'est pas typique pour cette période. Dans la moelle osseuse: une augmentation de la masse des cellules de la moelle osseuse principalement due aux granulocytes, une augmentation du nombre de formes blastiques - myéloblastes, promyélocytes. Diminution du nombre de cellules de la lignée érythrocytaire.

Le stade avancé de la LMC est caractérisé par une poursuite de la progression du processus avec une aggravation du bien-être du patient: perte de poids, manque d'appétit, insomnie, faiblesse, transpiration, fièvre.

1) hypertrophie de la rate (dense, mais indolore) due à une infiltration leucémique et au développement de foyers d'hématopoïèse. Sur le splénogramme: toutes les cellules de l'hématopoïèse myéloïde;

2) hypertrophie du foie, bien que moins prononcée que l'élargissement de la rate. La fonction hépatique en souffre légèrement, mais avec la progression de la leucémie, les phénomènes d'hépatite sont possibles: jaunisse, troubles dyspeptiques, augmentation de la bilirubine directe, très rarement ascite et saignement des veines de l'œsophage;

3) du côté du système cardiovasculaire: douleur au cœur, arythmies, essoufflement. Infiltration leucémique possible du cœur et, par conséquent, développement d'une insuffisance cardiaque;

4) du côté des poumons: infiltration des poumons et de la plèvre (très rare);

5) souvent dans la leucémie chronique, des symptômes de névralgie, de radiculite, des lésions de l'appareil visuel sont notés: hémorragies dans le fond, changement de la couleur de la rétine en orange clair.

Photo de sang: anémie normochrome, anisocytose, poïkilocytose. Dans la formule leucocytaire: rangée granulocytaire jusqu'aux myéloblastes, leucocytose jusqu'à 600 * 109 / l. Érythroblastes simples. Une augmentation du nombre de basophiles (parfois jusqu'à 30-40%) et une diminution des éosinophiles, ce qui est un signe de mauvais pronostic. Augmentation du nombre de plaquettes. Dans la moelle osseuse, augmentation du nombre de mégacaryocytes. Variante aleucémique de la leucémie myéloïde chronique: numération leucocytaire normale ou subleucémique avec déplacement vers la gauche vers les myélocytes, les promyélocytes, hypertrophie significative du foie et de la rate. Il y a une légère augmentation des granulocytes immatures dans le sang, malgré cela, les cellules de leucopoïèse immatures prédominent dans la moelle osseuse.

Stade terminal: thrombocytopénie, leucopénie profonde, dans la formule leucocytaire, diminution du nombre de leucocytes segmentés-nucléaires et en bâtonnets et augmentation des myélocytes, des promyélocytes, l'apparition de cellules blastiques uniques, dont le nombre commence alors à augmenter rapidement - une crise blastique. Les cellules blastiques sont des formes atypiques avec un large cytoplasme, avec des contours irréguliers du noyau. Le plus souvent, les cellules blastiques sont représentées par des myéloblastes. L'une des options est une crise monocytaire - l'apparition et l'augmentation du nombre de monocytes matures, jeunes et atypiques dans le sang. Une autre variante du stade terminal est une augmentation du pourcentage de basophiles, à la fois matures et jeunes, jusqu'aux formes explosives. L'anémie et la thrombocytopénie augmentent. L'état général des patients s'aggrave: fièvre, transpiration intense, douleurs osseuses. Complications de la leucémie chronique: pneumonie, dyspepsie gastro-intestinale, infections secondaires et syndrome hémorragique, qui sont souvent la cause du décès.

Le diagnostic de leucémie chronique est basé sur le tableau clinique et les modifications du tableau sanguin, de la moelle osseuse, en tenant compte du stade de la maladie. Il est nécessaire de réaliser un diagnostic différentiel avec des réactions leucémoïdes de type myéloïde, avec une ostéomyélosclérose, avec d'autres formes de leucémie chronique.

La leucémie monocytaire chronique est un processus tumoral dans lequel il y a une augmentation significative des cellules de type monocyte dans le sang et la moelle osseuse avec une leucocytose relativement faible. En règle générale, les personnes âgées de plus de 50 ans sont touchées.

Objectivement: la majorité des patients ont une rate hypertrophiée, une hypertrophie du foie et des ganglions lymphatiques insignifiants.

Dans le sang: lymphocytose modérée, leucocytes dans les limites normales, anémie, qui a un caractère normo ou hyperchromique. Le plus souvent, la structure morphologique des monocytes est sans particularité. Mais dans certains cas, le cytoplasme des cellules est incolore, la granularité n'est pas très prononcée, le noyau a une structure rugueuse, la forme des cellules est légèrement modifiée et présente des contours de coupe irréguliers. Au début de la maladie, les cellules blastiques ne sont pas détectées, elles ne peuvent être trouvées presque qu'au stade terminal. Dans le sérum sanguin et l'urine des patients atteints de leucémie monocytaire chronique, le niveau de lysozyme dépasse la norme de dizaines de fois la norme, ce qui est une caractéristique distinctive de la leucémie monocytaire et permet de la différencier des réactions monocytaires leucémoïdes, dans lesquelles une augmentation aussi significative du niveau de cette enzyme n'est pas observée. Dans la moelle osseuse: hyperplasie des cellules polymorphes de la moelle osseuse.

Le diagnostic de la leucémie monocytaire chronique est basé sur: l'analyse du tableau sanguin (monocytose), l'examen de la moelle osseuse - une augmentation du nombre de monocytes et une hyperplasie des cellules polymorphes dans le trépanate de moelle osseuse; dans le sérum et l'urine, une forte augmentation du taux de lysozyme.

Le traitement de la leucémie myéloïde chronique est effectué dès le diagnostic. Au stade élargi, le traitement par myelosan est efficace à une dose de 2 à 4 mg / jour. En cas d'inefficacité, du myélobromol est prescrit (si la splénomégalie est importante, une irradiation de la rate peut être réalisée).

Le traitement de la leucémie monocytaire chronique au stade élargi ne nécessite pas de traitement spécial, uniquement en cas d'anémie profonde, une transfusion périodique de masse érythrocytaire est nécessaire. Avec une augmentation de la thrombocytopénie et l'apparition d'un syndrome hémorragique, il est conseillé de prescrire de petites doses d'hormones corticostéroïdes.

Le stade terminal de la leucémie monocytaire chronique et de la leucémie myéloïde chronique nécessite l'utilisation d'une combinaison de médicaments cytostatiques habituellement utilisés dans le traitement de la leucémie aiguë: vincristine et prednisolone, VAMP, cytosar et rubomycine.

Leucémie monocytaire chronique

    Hématologie

La leucémie myélomonocytaire chronique est une maladie du système sanguin, qui est basée sur la prolifération clonale de monocytes dans la moelle osseuse avec une augmentation du nombre de monocytes dans le sang périphérique et la moelle osseuse, des signes de dysmyélopoïèse et une augmentation du nombre de blastes dans le sang et la moelle osseuse.

La leucémie myélomonocytaire chronique affecte principalement les personnes âgées, la prévalence de la maladie, compte tenu de son regroupement plus tôt dans le cadre du syndrome myélodysplasique (et même plus tôt - leucémie myéloïde chronique) est difficile à établir. Dans une étude, où la proportion de leucémie myélomonocytaire chronique était de 31% de tous les syndromes myélodysplasiques, l'incidence du syndrome myélodysplasique a été estimée à environ 12,8 pour 100 000 habitants par an..

L'étiologie de la leucémie myélomonocytaire chronique n'a pas été établie.

Image clinique
Les manifestations de la leucémie myélomonocytaire chronique sont non spécifiques depuis longtemps.

En règle générale, la maladie commence imperceptiblement. Chez près de la moitié des patients, le nombre de leucocytes est normal ou légèrement augmenté. Cela distingue la leucémie myélomonocytaire chronique de la monocytose réactive, dans laquelle les manifestations de la maladie sous-jacente sont le plus souvent présentes. Progressivement, au cours de plusieurs années, le nombre de monocytes, qui ne sont pas modifiés morphologiquement, augmente et, lors de l'examen de l'hématopoïèse de la moelle osseuse, la pathologie peut ne pas être détectée. Ensuite, des symptômes d'intoxication tumorale apparaissent - faiblesse, perte de poids, fièvre, augmentation des sueurs nocturnes.

L'anémie normale ou hyperchromique peut être l'une des premières manifestations. À l'avenir, il y a des complications infectieuses, un syndrome hémorragique dans le contexte de la thrombocytopénie. Avec un nombre accru de leucocytes, la moitié des patients ont une splénomégalie, certains patients ont une hépatomégalie.

Le principal signe hématologique de la leucémie myélomonocytaire chronique est une augmentation du nombre de monocytes du sang périphérique de plus de 1x109 / L.

Les monocytes sont représentés par des cellules matures, il est possible d'identifier une granulation altérée, une lobulation inhabituelle du noyau, une chromatine nucléaire dispersée. Le nombre de blastes et de promonocytes dans le sang et la BM chez les patients atteints de leucémie myélomonocytaire chronique ne dépasse pas 20%. Une éosinophilie, une légère basophilie sont possibles. Une thrombopénie modérée n'est pas rare.

L'examen histologique de la moelle osseuse révèle souvent une hypercellularité, une hyperplasie des cellules polymorphes de la moelle osseuse et une prolifération de monocytes. Les monocytes peuvent être identifiés par analyse cytochimique en utilisant l'α-naphtyl acétate estérase ou l'α-naphtyl butyrate estérase ou en combinaison avec la naphtol-ASD-chloroacétate estérase. Avec la prolifération concomitante de myélocytes, une leucémie myélomonocytaire chronique est diagnostiquée. Il est possible de détecter une fibrose médullaire à des degrés divers. Au fur et à mesure de la progression de la maladie, des signes d'insuffisance médullaire sont révélés en raison de la suppression de l'hématopoïèse normale..

Les ganglions lymphatiques enflés ne sont pas typiques de la leucémie myélomonocytaire chronique, et s'ils sont hypertrophiés, la transformation en une phase plus active avec infiltration myéloblastique des ganglions lymphatiques est possible. Parfois, au début de la leucémie myélomonocytaire chronique, une lymphadénopathie généralisée est révélée en raison de la prolifération tumorale des monocytes plasmacytoïdes.

Critères diagnostiques de l'OMS pour la leucémie myélomonocytaire chronique:
1. Monocytose permanente du sang périphérique ≥1x109 / l.
2. Pas de chromosome Philadelphie ni de gène de fusion BCR-ABL1.
3. Pas de réarrangement des gènes PDGFRA ou PDGFRB (à exclure spécifiquement en cas d'éosinophilie).
4. Moins de 20% des blastes dans le sang périphérique et la moelle osseuse (y compris les myéloblastes, les monoblastes et les promyélocytes).
5. Dysplasie d'une ou plusieurs lignées myéloïdes; si la myélodysplasie est absente ou peu exprimée, le diagnostic de leucémie myélomonocytaire chronique est établi s'il existe d'autres exigences.

Identification d'anomalies génétiques acquises, cytogénétiques clonales ou moléculaires dans les cellules hématopoïétiques. La monocytose persiste au moins 3 mois et les autres causes de monocytose sont exclues.

En fonction du nombre de blastes, on distingue deux variantes de la leucémie myélomonocytaire chronique..
Leucémie myélomonocytaire chronique-1: blastes (y compris les promonocytes)

Leucémie monocytaire chronique

La leucémie monocytaire chronique est un processus tumoral caractérisé par une augmentation significative du sang et de la moelle osseuse des cellules de type monocyte avec une leucocytose normale ou faible.

Outre les cas de leucémie monocytaire chronique, dans lesquels la suppression des germes érythrocytaires et plaquettaires n'est pas détectée pendant une longue période, il existe également des cas d'apparition précoce d'une anémie réfractaire au traitement, qui pendant plusieurs années peut être la seule manifestation de la maladie..

Étant donné qu'une augmentation du nombre de monocytes et de cellules monocytaires dans le sang périphérique peut également être réactive, par exemple dans la tuberculose, le cancer, puis pour établir un diagnostic de leucémie monocytaire chronique, il est nécessaire de surveiller la dynamique sanguine pendant une certaine période pour exclure les maladies somatiques pouvant provoquer une monocytose réactive.

La leucémie monocytaire chronique survient principalement chez les personnes de plus de 50 ans.

Le tableau clinique de la leucémie monocytaire chronique

Le tableau clinique de la maladie pendant une longue période ne présente pas de traits caractéristiques. Une analyse rétrospective des dossiers ambulatoires des patients montre que leur santé n'est perturbée que 3 à 4 ans après la découverte d'un pourcentage élevé de monocytes dans le sang. L'asymptomaticité distingue la leucémie monocytaire chronique de la monocytose réactive, qui, en règle générale, indique une exacerbation du processus par lequel elle est provoquée (tuberculose, sarcome, etc.). On peut supposer que la leucémie monocytaire chronique survient en fait beaucoup plus souvent qu'on ne le diagnostique. L'anémie est généralement normo ou hyperchromique.

Une hypertrophie de la rate a été notée chez environ la moitié des patients; une augmentation significative du foie, ainsi qu'une augmentation des ganglions lymphatiques, n'est pas observée.

Image sanguine de la leucémie monocytaire chronique

L'image sanguine est également caractérisée par l'absence de manifestations prononcées. Un petit degré de modification du sang périphérique ressemble à l'apparition de la leucémie lymphoïde chronique, lorsque, avec un taux normal de leucocytes, seule une lymphocytose modérée est notée. L'hématopoïèse de la moelle osseuse pendant une longue période avec cette leucémie n'est presque pas perturbée. Le rapport leucoérythroïde est proche de la normale, bien que l'hyperplasie des cellules polymorphes de la moelle osseuse se trouve dans le trépanate et que les grandes cellules mononucléées ne forment pas de grands amas.

Dans les cas typiques de leucémie, la morphologie des monocytes ne diffère d'aucune particularité.Par conséquent, chez ces patients, elle n'a pas été considérée depuis des années comme le signe d'un processus tumoral. Dans certains cas de la maladie, des monocytes présentant une certaine particularité morphologique peuvent apparaître: ils ont un noyau légèrement en forme de haricot, une structure rugueuse et un cytoplasme presque incolore avec une granularité peu abondante, parfois poussiéreuse. Lors de l'examen du sang d'un même patient dans différents laboratoires, ces cellules sont prélevées soit pour les monocytes, soit pour les myélocytes. Parfois, les monocytes ont des contours finement coupés. L'apparition de formes jeunes - promonocytes et monoblastes - peut être observée presque uniquement au stade terminal de la maladie.

Dans le sang des patients atteints de leucémie monocytaire chronique, on trouve souvent des globules rouges à nucléation unique.

Chez la plupart des patients, il y a une augmentation significative de la VS, qui, dans certains cas, peut être l'un des premiers signes biologiques de la maladie. Dans l'analyse caryologique, les violations du nombre et de la structure des chromosomes ne sont pas détectées.

Dans la leucémie monocytaire aiguë et chronique, le sérum et l'urine des patients contiennent une grande quantité de lysozyme, qui peut être dix fois plus élevée que le taux normal de cette enzyme. Ainsi, si normalement 4-7 μg / ml de lysozyme se trouve dans le sérum sanguin, alors avec la leucémie monocytaire, son niveau est de 40-150 μg / ml et dans l'urine, il peut atteindre 24-420 μg / ml et plus. Sur cette base, il est possible de différencier la leucémie monocytaire avec d'autres leucémies et réactions monocytaires leucémoïdes, dans lesquelles la teneur en lysozyme dans le sérum et l'urine, si elle augmente, n'est pas si nette.

Ainsi, le diagnostic de leucémie monocytaire chronique repose sur une augmentation du nombre de monocytes dans le sang et dans la moelle osseuse (souvent à un moindre degré que dans le sang), une hyperplasie polymorphe des cellules dans le trépanate de moelle osseuse, qui révèle une prolifération cellulaire diffuse, et l'identification d'un taux élevé de lysozyme dans le sérum sang et urine du patient.

Leucémie myélomonocytaire

Une variante de la leucémie monocytaire chronique est la leucémie myélomonocytaire, dans laquelle non seulement une monocytose est observée dans le sang et la moelle osseuse, mais également une teneur accrue en myélocytes. Morphologiquement, les cellules individuelles sont difficiles à classer avec certitude en tant que monocytes ou myélocytes. Du point de vue cytochimique, ils montrent des signes de lignage à la fois granulocytaire et monocytaire. Le tableau clinique de la leucémie myélomonocytaire chronique diffère peu du tableau de la leucémie monocytaire, mais une augmentation de la rate est plus souvent observée. Au fur et à mesure que le processus pathologique se développe, les signes de suppression des flux hématopoïétiques normaux deviennent plus prononcés, et même avant le début du stade terminal, une thrombopénie modérée et une anémie à des degrés divers sont détectées.

Leucémie monocytaire chronique chez les enfants

Parallèlement à la leucémie monocytaire chronique chez les personnes de plus de 50 à 60 ans, la leucémie monocytaire chronique est isolée chez les enfants. Cette forme est encore moins courante que la première, elle n'est observée que par les pédiatres. Comme chez les adultes atteints de leucémie monocytaire chronique, chez les enfants, la principale caractéristique du processus est la monocytose constante. Cette caractéristique peut être confondue avec la manifestation d'une neutropénie héréditaire, également caractérisée par une monocytose.

L'hypothèse de la présence d'une neutropénie héréditaire peut paraître d'autant plus légitime que les deux maladies surviennent dans l'enfance et peuvent être détectées dès la période néonatale. En fait, le tableau sanguin dans la leucémie monocytaire chronique diffère de celui observé dans la neutropénie héréditaire. La principale différence est que dans la leucémie monocytaire chronique, les neutrophiles dans le sang sont constamment présents, même un léger décalage du leucogramme vers la gauche est possible, bien que parfois une neutropénie d'un degré ou d'un autre soit notée.

Dans la leucémie monocytaire chronique chez les enfants, on observe souvent une leucocytose, une hypertrophie du foie et de la rate, ce qui n'est pas caractéristique de la neutropénie héréditaire. Lors de la première détection, ces modifications permettent de suspecter une mononucléose infectieuse, surtout si elles sont associées à une augmentation de la température corporelle, des phénomènes catarrhales dans la partie nasale du pharynx, des maux de gorge, qui peuvent souvent être observés avec cette forme de leucémie chez l'enfant, notamment en cas de neutropénie sévère. Cependant, la présence constante de monocytose lors de tests sanguins répétés est une preuve en faveur de la leucémie et nécessite une trépanobiopsie et une ponction de la moelle osseuse pour confirmer le diagnostic..

Dans le trépanate avec leucémie monocytaire chronique chez un enfant, comme chez un adulte, une hyperplasie myéloïde polymorphe est notée, bien que les foyers d'accumulation de monocytes puissent être plus distincts que chez un adulte. Le contenu des cellules monocytoïdes dans la moelle osseuse est augmenté et peut parfois atteindre des dizaines de pour cent, et avec les monocytes, il y a des promonocytes et même des cellules blastiques.

Au stade terminal de ce type de leucémie chronique, une blastose apparaît dans le sang et la moelle osseuse, le foie et la rate grossissent et une hyperthermie apparaît souvent, qui n'est causée par aucune infection..

Dans certains cas, la leucémie monocytaire chronique chez les enfants, associée à la monocytose, peut être caractérisée par une augmentation et une densité significatives de ganglions lymphatiques sous-maxillaires, contenant principalement des éléments monocytaires matures..

Leucémie myélomonocytaire juvénile, traitement, causes, symptômes, prévention.

Causes de la pathologie

Les leucémies sont des pathologies sanguines sévères. Ils affectent principalement la circulation sanguine blanche de la moelle osseuse..

Les causes des maladies du sang sont:

  • Maladies héréditaires. Ils, à leur tour, sont classés comme suit: Génétique. De telles anomalies se produisent dans les gènes BCR-ABL1, qui sont également responsables du cancer du sein..
  • Chromosomique. La pathologie se manifeste pleinement en l'absence de chromosome Ph (Philadelphie).
  • Influence de facteurs environnementaux tels que:
  • hautes températures;
  • produits chimiques.
  • Stress chronique, surcharge psycho-émotionnelle et physique. Avec ces écarts, l'homéostasie normale du corps est perturbée et des sous-produits métaboliques apparaissent..

    L'essence de la pathologie

    La leucémie myéloïde ou la leucémie myéloïde (synonymes - leucémie myélocytaire ou myéloblastique) est une pathologie oncologique causée par une prolifération excessive de cellules hématopoïdes défectueuses avec des lésions de la moelle osseuse et une violation du processus de remplacement du sang.

    Dans le corps humain, les cellules sanguines sont formées par les cellules souches de la moelle osseuse. Avec la participation de tous les os, de type tubulaire et plat, les cellules souches sont transformées en cellules blastiques. Un ensemble complet de composants sanguins est produit dans la moelle osseuse, tandis que seuls les plaquettes, les érythrocytes et un certain nombre de leucocytes atteignent leur pleine condition.

    La violation du processus d'hématopoïèse peut survenir à tout stade sous l'influence de divers facteurs endogènes et exogènes. En conséquence, des cellules sanguines à structure altérée, caractérisées par une forme immature (explosions), apparaissent. Progressivement, leur concentration augmente et ils bloquent la maturation des cellules normales..

    Lymphoblastique

    Ce type de leucémie est caractéristique de l'enfance, chez l'adulte, la pathologie est rare. La raison en est la multiplication incontrôlée des cellules sanguines qui subissent des mutations chromosomiques dans l'utérus, qui résultent de:

    • maladies héréditaires de la mère;
    • processus infectieux et pathologie virale au moment de la grossesse;
    • prendre des médicaments cytostatiques;
    • oncopathologie.

    La formation de cellules immatures (blastes) peut être provoquée par les radiations, une maladie infectieuse. Tous les facteurs étiologiques n'ont pas de preuves scientifiques solides et nécessitent des recherches supplémentaires. Dans cette pathologie, les lymphocytes B sont principalement affectés (80% de tous les cas) et ce n'est que parfois que les cellules de type T subissent des modifications.

    Informations importantes: comment la leucémie aiguë du sang (leucémie) chez l'adulte est traitée et ses symptômes

    • Intoxication. Le patient ressent une faiblesse sévère, son poids diminue et son appétit est perdu. Une température élevée accompagne souvent un processus infectieux parallèle (en particulier avec un taux réduit de neutrophiles sanguins).
    • Augmentation totale des ganglions lymphatiques dans tout le corps. La congestion lymphatique entraîne une hépatosplénomégalie et un dysfonctionnement hépatique. Il peut y avoir une douleur dans l'abdomen, les os (ce qui est un symptôme d'une augmentation du volume de la moelle osseuse). À la suite de l'examen aux rayons X, des infiltrats dans les os tubulaires caractéristiques de la pathologie sont trouvés..
    • La combinaison de l'anémie, du syndrome hémorragique et de l'intoxication conduit au développement d'une faiblesse, d'une pâleur de la peau, à l'apparition de nombreuses hémorragies. Les saignements sont associés à une diminution du nombre de leucocytes et à une thrombose vasculaire. Il se manifeste sous la forme d'hémorragies, de vomissements avec un mélange de sang, de mélène.

    Moins souvent, vous pouvez trouver une diminution de l'infiltration des reins et des testicules chez les garçons, des hémorragies dans la rétine des yeux et des lésions du nerf optique.

    Caractéristiques étiologiques

    Le mécanisme entièrement étiologique de la leucémie myéloïde n'est pas entièrement compris, mais les schémas généraux de son fonctionnement ont été identifiés au cours de nombreuses études. Les principales causes de provocation sont l'apparition de cellules mutantes à la suite de radiations ou d'exposition chimique, ainsi que des anomalies congénitales de l'appareil génétique, en particulier, sous la forme de la présence du chromosome Philadelphie..

    Les facteurs de provocation suivants ressortent en particulier:

    • maladies virales répétées avec une évolution sévère;
    • prise incontrôlée de médicaments cytostatiques, chimiothérapie utilisant des médicaments tels que Leukeran, Cyclophosphamide, Sarcosolite;
    • exposition aux rayonnements lors d'accidents aux sources de rayonnement, ainsi que lors de radiothérapie;
    • intoxication chimique: exposition prolongée au benzène et à d'autres substances chimiquement actives;
    • maladies héréditaires, incl. Le syndrome de Down;
    • prédisposition génétique.

    Souvent, la leucémie myéloïde devient une conséquence d'autres maladies oncologiques et une conséquence de leur thérapie active. En particulier, la leucémie promyélocytaire chez la femme est retrouvée après un traitement contre le cancer du sein. Les personnes de plus de 50 à 55 ans courent un risque accru de développer la maladie.

    Classification de la maladie

    En fonction de la pathogenèse et du tableau clinique, la maladie est subdivisée en plusieurs variétés. Par la nature de l'évolution de la maladie, on distingue une forme aiguë et chronique. Il convient de noter que selon le mécanisme de développement, la leucémie myéloïde dans différents pays a différents types de classification, ce qui affecte l'évaluation du degré de dommage et l'approche du traitement..

    La classification en fonction de la composition des cellules modifiées comprend les variétés suivantes de la maladie:

    • Leucémie promyélocytaire. En règle générale, il a une forme aiguë du cours et est basé sur une concentration excessive de granulocytes immatures (promyélocytes) dans la moelle osseuse et le sang.
    • Sous-type myélomonocytaire. La pathologie est associée à une teneur élevée en cellules, à partir desquelles des monocytes et des granulocytes doivent être produits, mais le processus est suspendu.
    • Un type de leucémie myélomonocytaire qui se développe en conjonction avec l'éosinophilie.
    • Type myélomonoblastique. Avec cette pathologie, il y a une prédominance de l'un des monoblastes.
    • Il existe également des manifestations assez rares de leucémie myéloïde aiguë - leucémie mégacaryoblastique, basophile et plusieurs types de leucémie érythroïde.

    Selon la façon dont se produit l'accumulation de leucocytes, la maladie est généralement subdivisée en leucémie leucémique (plus de 200 000 pcs / mm³), modérément leucémique ou subleucémique (25 000-80000 pcs / mm³) et aleucémique (moins de 13 000 pcs / mm³).

    La leucémie myéloïde chronique peut survenir sous les formes suivantes:

    • la leucémie promyélocytaire avec le chromosome Philadelphie;
    • leucémie myélomonocytaire juvénile;
    • variante primaire de la myélofibrose; variété neutrophile;
    • type de pathologie éosinophile.

    La leucémie myélomonocytaire juvénile (JMML) est particulièrement dangereuse car elle est détectée chez les jeunes enfants de moins de 4 à 5 ans et est plus souvent enregistrée chez les bébés de 1,5 à 2 ans..

    Les conditions pathologiques sont divisées en sous-types suivants:

    • Leucémie myélomonoblastique aiguë. Cette espèce est caractérisée par une croissance ultra-rapide d'une lignée monocytaire. Les myéloblastes, les monoblastes et les promonocytes commencent à proliférer de manière incontrôlable.
    • Leucémie myélomonocytaire chronique. Ce type peut prendre du temps et ne pas être diagnostiqué. Cela s'appelle latent. La forme est caractérisée par une monocytose chronique et survient principalement chez les adultes.
    • Leucémie myélomonocytaire juvénile. La sous-espèce affecte les enfants et les adolescents. C'est particulièrement malin, car un jeune corps n'est pas encore capable de faire face à une maladie grave..

    Types de leucémie myéloïde

    Le plus souvent, la mutation se produit dans le myéloblaste lui-même, mais elle peut également se produire dans la cellule précurseur de la myélopoïèse. Il existe deux types de classification CHI.

    La classification FAB plus obsolète divise la maladie en 9 sous-espèces. Il est basé sur le stade de développement de la cellule altérée et le degré de sa maturité. Également en cytogénétique, des changements dans les chromosomes à l'origine de la pathologie sont détectés. Déterminer le type de maladie est extrêmement important lors du choix d'une stratégie de traitement, car chaque type aura sa propre réponse et son propre pronostic. La classification utilise les marquages ​​M0-M8.

    Leucémie myéloïde aiguë - (M1) - la présence de myéloblastes immatures

    Leucémie myéloïde aiguë à maturation partielle (M2) - est placée pendant la translocation dans le chromosome lui-même. Certaines parties du chromosome sont transférées au mauvais endroit pour elles.

    Leucémie aiguë promyélocytaire (M3) - la présence dans l'analyse de granulocytes immatures, adeptes des myéloblastes

    Leucémie myélomonoblastique aiguë (M4) - prolifération incontrôlée de cellules de promocytes et de myéloblastes

    Leucémie monoblastique aiguë (M5) - le patient dans l'analyse du tissu myéloïde a 20% de cellules malades, 80% d'entre elles sont de la lignée monocytaire (myéloblastes).

    Leucémie érythroïde aiguë (M6) - une mutation se produit dans les précurseurs des érythrocytes.

    Leucémie mégacaryoblastique aiguë (M7) - des changements se produisent dans les mégacaryoblastes - les cellules à partir desquelles les plaquettes se développent.

    Leucémie basophile aiguë (M8) - est établie lorsqu'il y a des basophiles anormaux dans le sang, en plus des leucocytes altérés, à différents stades de développement.

    Leucémie myéloïde précoce aiguë (M0) - est placée en l'absence de résultats de coloration cellulaire.

    Malgré son utilisation répandue, il existe une classification améliorée. Il a été développé par le Système mondial de santé pour décrire plus précisément les chromosomes affectés. Elle divise également la maladie selon les critères suivants:

    • sur les changements génétiques;
    • la maladie est associée à une myélodysplasie;
    • réponse au traitement précédent (chez les patients sous chimiothérapie);
    • la maladie est associée au syndrome de Down;
    • sarcome myéloïde;
    • tumeurs blast.

    Comme vous pouvez le voir, la nouvelle classification est divisée en fonction des types de pathologie elle-même, en tenant compte de la localisation des cellules affectées selon FAB.

    informations générales

    Brève description

    Approuvé par la Commission mixte sur la qualité des services médicaux du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan en date du 7 décembre 2017 Procès-verbal n ° 34

    La leucémie myélomonocytaire juvénile est une maladie hématopoïétique clonale de l'enfance caractérisée par la prolifération de lignées cellulaires granulocytaires et monocytaires. En outre, des anomalies des germes érythroïdes et mégacaryocytaires sont souvent détectées, ce qui permet de confirmer le fait que la JMML est une maladie provenant de cellules souches hématopoïétiques. NB!

    Selon la classification OMS moderne, le JMML appartient au groupe des maladies dites myélodysplasiques / myéloprolifératives - néoplasies hématopoïétiques clonales, qui comprennent des maladies présentant à la fois des caractéristiques dysplasiques et prolifératives. L'incidence est d'environ 1,2 par million d'enfants de 1 à 14 ans par an;

    parmi eux, les néoplasies hématologiques de l'enfance - environ 1,6-2,4%. La maladie survient principalement chez les enfants de moins de 4 ans. L'âge au moment du diagnostic va de 1 mois au début de l'adolescence, cependant, 75% des cas surviennent chez des enfants de moins de 3 ans.

    Date de développement / révision du protocole: 2017.

    Utilisateurs du protocole: médecins généralistes, pédiatres, oncologues pédiatriques, hématologues pédiatriques.

    Catégorie de patient: enfants.

    La leucémie myéloïde aiguë est la plus courante chez les jeunes de moins de 25 à 28 ans, plus souvent chez les hommes. Lorsque la leucémie myéloïde aiguë ou la leucémie myéloblastique se développe, les symptômes apparaissent souvent assez rapidement. Les signes suivants apparaissent: faiblesse inattendue, maux de tête, vertiges, essoufflement, douleurs osseuses.

    En général, le tableau clinique détaillé de la forme aiguë est caractérisé par les principaux groupes de symptômes suivants:

    1. Syndrome hyperplasique: une augmentation de la taille des ganglions lymphatiques, incl. les amygdales, ainsi que le foie et la rate; l'apparition d'infiltrats leucémiques cutanés sous forme de plaques rouge bleuâtre dans le derme.
    2. Syndrome hémorragique et anémique: hémorragies de divers types à la suite d'une anémie et d'une thrombocytopénie. Ce phénomène peut se manifester sous différentes formes - des petites taches de sang sur la peau et les muqueuses aux saignements importants (nasaux, utérins, gastriques, rénaux, voire cérébraux). La composition du sang change sensiblement en fonction du type de maladie selon le mécanisme de son développement.
    3. Intoxication du corps: le principal symptôme de la pathologie, caractérisé par une faiblesse générale, des douleurs articulaires et osseuses, une perte d'appétit, de la fièvre, une tachycardie.

    Lors du traitement intensif de la leucémie myéloïde aiguë, les étapes suivantes de l'évolution de la maladie peuvent être distinguées:

    1. L'étape 1 est la première attaque. Il couvre la période allant des premiers symptômes aigus à l'apparition de résultats positifs du traitement..
    2. Étape 2 - rémission. Normalisation de l'état lorsque la concentration de cellules anormales dans la moelle osseuse ne dépasse pas 4-6%.
    3. Étape 3 - récupération. À la suite du traitement, une rémission complète se produit, dont la durée est d'au moins 5 ans..
    4. Étape 4 - rechute. Re-manifestation brutale de la maladie.
    5. Étape 5 - étape terminale. La granulocytonémie et la thrombocytopénie augmentent. Un saignement inattendu se produit. Le processus d'hémopoïèse s'arrête pratiquement. Les médicaments cytostatiques n'ont aucun effet positif.

    Comment cette maladie se manifeste?

    La leucémie est caractérisée par les symptômes cliniques suivants:

    • Sueurs nocturnes. Souvent, un enfant ou un adulte, se réveillant le matin, a l'impression que l'oreiller est sous lui et que les vêtements sur lui sont mouillés.
    • Pâleur ou grisaille de la peau. En raison d'une violation des composants du système circulatoire, une telle couleur de la peau apparaît.
    • Sensations douloureuses chroniques dans le système musculo-squelettique. La douleur affecte les articulations, les vertèbres et les os tubulaires.
    • Petites éruptions cutanées pétéchiales et ecchymotiques ponctuées sur la peau. Ils apparaissent en raison d'une violation du système de coagulation sanguine et d'anticoagulation..
    • Vertiges. Ils surviennent en raison de l'hypoxie de l'appareil vestibulaire..
    • Asthénisation du corps. Manifesté par une faiblesse constante, une faiblesse, une réticence à faire quoi que ce soit, de la somnolence.
    • Fièvre fébrile ou légère persistante. Il y a des sauts anormaux de fièvre.
    • Troubles neurologiques. Les patients atteints d'un cancer du sang ont souvent des réflexes pathologiques.
    • Hyperplasie des gencives.

    Caractéristiques de la leucémie chronique

    La leucémie myéloïde chronique est reconnue comme le type de maladie le plus courant. Il se développe progressivement, mais ne peut pratiquement pas sortir d'un type aigu de pathologie, car le mécanisme des modifications de la structure sanguine est différent. L'anatomie pathologique se présente comme suit: pâleur et anémicité des organes internes, hypertrophie et compaction de la rate, hypertrophie du foie avec augmentation de la concentration d'éléments myéloïdes, couleur rouge vif de la moelle osseuse.

    La leucémie myéloblastique sous forme chronique passe par les étapes suivantes de son développement:

    1. Étape 1 - initiale. La prolifération de la moelle osseuse entraîne des changements dans la composition du sang périphérique, mais sans intoxication générale significative. Les principaux symptômes: diminution des performances, maux de tête, augmentation de la transpiration, douleur dans l'hypochondre gauche et douleurs osseuses récurrentes, fièvre légère.
    2. Étape 2 - élargi. Il y a des signes d'intoxication générale du corps. La taille de la rate, du foie et des ganglions lymphatiques augmente. Il y a une douleur sourde dans l'abdomen. Une infiltration leucémique est enregistrée dans les amygdales, le larynx, les poumons, l'estomac et les racines de la moelle épinière. On trouve un syndrome hémorragique. La température corporelle peut augmenter, mais le plus souvent elle a un caractère subfébrile. La leucocytose neutrophile, la lymphopénie, la thrombocytose sont retrouvées dans le sang, l'anémie augmente.
    3. L'étape 3 est terminale. La manifestation habituelle est une crise blastique, ressemblant à la manifestation d'un stade similaire dans le développement d'une forme aiguë de la maladie.

    Syndromes

    Toutes les manifestations cliniques de la leucémie sont divisées en 4 groupes de syndromes:

    1. Syndromes hyperplasiques. Les signes caractéristiques des syndromes hyperplasiques sont une augmentation et une douleur des ganglions lymphatiques, une hypertrophie de la rate et du foie, l'apparition de douleurs et de courbatures dans les articulations, l'apparition de plaques rougeâtre-bleuâtre sur la peau, des lésions de la muqueuse buccale, des amygdales, le développement d'une stomatite nécrotique, une hyperplasie gingivale. Les syndromes sont causés par une infiltration leucémique de la rate, du foie, de la capsule articulaire et du périoste, ainsi que par une augmentation tumorale du volume de la moelle osseuse.
    2. Syndromes hémorragiques. Manifesté par la survenue de saignements et d'hémorragies (gingivales, nasales, internes). Très souvent, des ecchymoses sans cause apparaissent, même une blessure mineure peut provoquer des saignements presque imparables, les plaies guérissent sur une longue période. Les syndromes sont causés par une altération de la coagulation sanguine dans le contexte de dommages aux plaquettes.
    3. Syndromes anémiques. On observe une perte de poids, des palpitations cardiaques, une perte de cheveux, un malaise général, une peau pâle, des troubles de la mémoire et une perte de concentration. Les syndromes sont causés par une diminution des taux d'hémoglobine, car il n'y a pas assez de globules rouges dans le sang.
    4. Immunodéficience et syndromes d'intoxication. Ils se manifestent sous la forme de faiblesse, de fièvre, de transpiration accrue, de maux de tête, de nausées et de vomissements, de manque d'appétit, de perte de poids corporel importante, de développement de divers processus infectieux et inflammatoires, qui sont très difficiles..

    Chaque type de leucémie a ses propres symptômes spécifiques. Ils diffèrent également au cours de la pathologie.

    Alors, quels sont les principaux types de leucémie?

    Qu'est-ce que la leucémie myélomonocytaire juvénile?

    La pathologie sous la forme de YMML, comme indiqué ci-dessus, se trouve chez les jeunes enfants. Il appartient à un type chronique de pathologie, mais contrairement au mécanisme typique, il n'a pas de chromosome Philadelphie, mais est basé sur d'autres défauts chromosomiques conduisant à une production excessive de monocytes, ainsi que de leurs précurseurs - les promonocytes. La pathologie comprend une formation de sang altérée et une prolifération excessive de cellules anormales.

    Les symptômes de la FMML peuvent différer légèrement des manifestations d'autres types de leucémie myéloïde chronique. Le bébé présente les signes suivants: pâleur, fatigue accrue, saignements du nez et des gencives, absence presque complète de prise de poids. Assez souvent, des symptômes tels que fièvre et toux (sèche) improductive, éruption cutanée sont notés. Il peut y avoir une augmentation de la taille des ganglions lymphatiques et de la rate. La crise blastique dans YMML est extrêmement rare.

    La leucémie myélomonocytaire juvénile est un cancer infantile rare qui est le plus souvent observé chez les enfants de moins de deux ans.

    Mesures diagnostiques

    Le diagnostic principal de leucémie myéloïde est posé par un médecin sur la base des résultats des manifestations cliniques - hypertrophie de la rate, diathèse hémorragique, signes d'intoxication générale. Une image plus précise se dégage des résultats d'un test sanguin - elle est dominée par des cellules jeunes et immatures. La maladie évolutive est marquée par une augmentation du contenu des globules rouges et des plaquettes.

    Pour clarifier le diagnostic, des prélèvements de moelle osseuse sont effectués, le plus souvent à l'arrière du fémur. La biopsie de la moelle osseuse et l'analyse cytogénétique par aspiration fournissent des informations sur les chromosomes. Les cellules anormales contiennent généralement un chromosome défectueux. L'analyse chromosomique fournit également une réaction en chaîne par polymérase (PCR).

    Un test de détection du gène BCR-ABL avec une anomalie pathologique est considéré comme une étude particulièrement sensible. Des techniques de diagnostic telles que la tomodensitométrie et l'IRM sont assez informatives. La leucémie promyélocytaire est trouvée sur un test du gène PML / RARA ou PLZF / RARA.

    Le diagnostic différentiel de cette pathologie doit être effectué avec des maladies infectieuses, des pathologies granulomateuses, des maladies du tractus gastro-intestinal et des troubles systémiques de la structure du tissu conjonctif. Ils ont tous des symptômes similaires. Pour le diagnostic de la leucémie myéloïde, les méthodes d'examen physique, de laboratoire et instrumentales suivantes sont effectuées:

    • Examen général du patient. Une attention particulière est portée à la pâleur et au jaunissement de la peau, à la présence d'éruptions cutanées pathologiques et d'hémorragies.
    • Analyse sanguine générale. C'est par ses indicateurs qu'il est pour la première fois possible de suspecter des troubles pathologiques de l'hématopoïèse. S'il y a une pousse blanche asymétrique, la prédominance des monocytes et des myélocytes immatures, nous pouvons parler en toute confiance de lésions sanguines oncologiques. Neutropénie ou neutrophilie fréquemment notée, basophilie et éosinophilie, anémie normocytaire, thrombocytopénie.
    • Analyses cytogénétiques.
    • Ponction de la moelle osseuse. Il est divisé en biopsie par aspiration et trépanobiopsie et est réalisé à partir de l'aile de l'ilion. Le matériel contient des cellules modifiées caractéristiques - monocytes dysplasiques ou mégacaryocytes avec une segmentation incorrecte du noyau.
    • Recherche moléculaire et immunophénotypage.
    • Chimie sanguine. Il montre une augmentation des enzymes hépatiques et de la bilirubine avec des fractions lorsque le système hépatolienal est impliqué dans le processus pathologique.
    • Échographie des organes abdominaux. Il aide à établir le degré de décompensation qui se développe dans les maladies de la circulation sanguine et se manifeste par une augmentation de la rate, des ganglions lymphatiques, de l'hépatomégalie et de la présence de liquide (ascite).

    Principes de traitement

    Le schéma thérapeutique de la leucémie myéloïde dépend de la nature de l'évolution, du mécanisme prévalant et du stade de développement de la maladie. Une nutrition optimale, des vitamines et une thérapie réparatrice sont obligatoires. Dans la forme aiguë de la maladie, une hospitalisation urgente est prévue.

    Plusieurs méthodes de traitement de la pathologie sont utilisées:

    1. Thérapie induite. Le traitement repose sur l'administration d'acide trans-rétinoïque à base de vitamine A modifiée et de trioxyde d'arsenic. L'impact donne parfois un effet rapide sous la forme aiguë de la pathologie.
    2. Nomination de cytostatiques. Cette thérapie est considérée comme basique. Principaux médicaments: Mielosan, Myelobromol, Allopurinol, Hydroxyurea.
    3. À un stade avancé et terminal, le traitement repose sur l'introduction de médicaments puissants: Cytosar, Rubomycine, Vincristine.

    Le schéma de traitement peut être basé sur des méthodes radicales en fonction de l'état du patient. Si la taille de la rate augmente considérablement, une radiothérapie peut être prescrite. Si la composition sanguine a changé de manière significative et que l'incoagulabilité du sang est apparue, sa transfusion est fournie avec l'introduction d'une masse érythrocytaire. Le moyen le plus efficace est la greffe de moelle osseuse par donneur.

    La leucémie myéloïde appartient à une pathologie très dangereuse du groupe oncologique, dont le traitement le plus efficace n'est obtenu que par transplantation de moelle osseuse. En général, un traitement conservateur peut prolonger considérablement la vie d'une personne malade, mais avec une détection rapide de la maladie et un traitement actif.

    Des scientifiques ont découvert des anticorps qui provoquent la destruction des cellules cancéreuses

    Leucémie monocytaire chronique

    Qu'est-ce que la leucémie monocytaire chronique -

    La leucémie monocytaire chronique est une maladie caractérisée par une prolifération monoclonale d'éléments cellulaires de la monocytopoïèse.

    Pathogenèse (que se passe-t-il?) Pendant la leucémie monocytaire chronique:

    La leucémie monocytaire chronique fait référence à un processus tumoral avec une augmentation significative du nombre de cellules monocytaires dans le sang et la moelle osseuse avec une leucocytose normale ou faible.

    Chez certains patients atteints de leucémie monocytaire chronique, la suppression des germes érythrocytaires et plaquettaires n'est pas observée pendant une longue période, une anémie peut apparaître, qui peut rester le seul signe de la maladie pendant plusieurs années.

    Étant donné qu'une augmentation du nombre de monocytes et de cellules monocytaires dans le sang périphérique est réactive, par exemple, dans la tuberculose, la macroglobulinémie de Waldenström, le cancer, pour le diagnostic de la leucémie monocytaire chronique, une surveillance à plus ou moins long terme du tableau sanguin est parfois nécessaire, l'exclusion d'autres maladies somatiques comme causes de monocytose réactive.

    La leucémie monocytaire chronique survient chez les personnes âgées, en règle générale, plus de 50 ans, une forme rare de la maladie est la leucémie monocytaire chronique, qui se développe chez les enfants de la première année de vie.

    Symptômes de leucémie monocytaire chronique:

    Le tableau clinique de la maladie n'a pas de traits caractéristiques depuis longtemps. L'asymptomaticité distingue la leucémie monocytaire chronique de la monocytose réactive, ce qui signifie généralement une exacerbation du processus par lequel elle est causée (tuberculose, cancer).

    L'anémie est généralement normo ou hyperchromique. Une hypertrophie de la rate a été notée chez environ la moitié des patients; aucune hypertrophie significative du foie et des ganglions lymphatiques n'est observée.

    Le tableau hématologique de la maladie est aussi modeste que le tableau clinique. L'hématopoïèse de la moelle osseuse avec cette leucémie n'est presque pas perturbée pendant une longue période. Le rapport des leucocytes et des érythrocytes est proche de la normale, bien que l'étude révèle une croissance multicellulaire de la moelle osseuse et que les grandes cellules mononucléées ne forment pas de grands amas.

    Dans les cas typiques, la structure des monocytes est sans particularité, par conséquent, pendant des années, la monocytose chez ces patients n'est pas considérée comme un signe d'un processus tumoral. Dans certains cas, les monocytes ont une particularité: ronds, avec une légère dépression des noyaux d'une structure rugueuse, un cytoplasme presque incolore avec une granularité peu abondante, parfois poussiéreuse. Parfois, les monocytes ont des contours finement coupés. Les formes jeunes - promonocytes et monoblastes - peuvent être trouvées principalement au stade terminal de la maladie.

    Dans le sang des patients atteints de leucémie monocytaire chronique, on trouve souvent des globules rouges à nucléation unique.

    La plupart des patients ont une accélération significative de la VS; dans certains cas, cela peut être l'un des premiers signes de laboratoire de la maladie.

    Avec la leucémie monocytaire (aiguë et chronique), le sérum et l'urine des patients contiennent beaucoup de lysozyme, parfois des dizaines de fois plus que la normale. Si le sérum normal contient 4-7 μg / ml de lysozyme, alors avec la leucémie monocytaire - 40-150 μg / ml, dans l'urine - 24-420 μg / ml ou plus. Sur cette base, les leucémies monocytaires peuvent être distinguées des autres leucémies et des réactions monocytaires leucémoïdes, dans lesquelles la teneur en lysozyme dans le sérum et l'urine, si elle est augmentée, n'est pas si nette..

    Diagnostic de la leucémie monocytaire chronique:

    Le diagnostic de la leucémie monocytaire chronique repose sur la monocytose dans le sang, la monocytose dans la moelle osseuse, l'hyperplasie des cellules polymorphes de la moelle osseuse en trépanate avec prolifération diffuse de cellules monocytaires, sur l'identification d'un taux élevé de lysozyme dans le sérum et l'urine du patient.

    Une variante de la leucémie monocytaire chronique est la leucémie myélomonocytaire chronique, dans laquelle non seulement une monocytose est observée dans le sang et la moelle osseuse, mais également une teneur accrue en myélocytes (si un chromosome Ph'-chromosome est trouvé lors d'une étude caryologique des chromosomes, alors nous parlons d'une variante de la leucémie myéloïde chronique). Morphologiquement, les cellules individuelles sont difficiles à classer avec certitude en tant que monocytes ou myélocytes. Dans le myélogramme, dans de tels cas, il est souvent possible de ne trouver qu'un excès du pourcentage normal de myélocytes - 30% ou plus. Du point de vue cytochimique, dans certains de ces myélocytes dans la leucémie myélomonocytaire chronique, on peut trouver des signes à la fois d'une lignée granulocytaire et monocytaire. Le niveau de lysozyme dans le sérum et l'urine est également augmenté dans cette variante de la leucémie monocytaire. Le tableau clinique de la leucémie myélomonocytaire chronique diffère peu du tableau de la leucémie monocytaire, cependant, une augmentation de la rate est plus souvent observée, parfois significative.

    Au fur et à mesure que le processus pathologique se développe, les signes de suppression des excroissances hématopoïétiques normales deviennent de plus en plus prononcés et, même avant le stade terminal, une thrombopénie et une anémie modérées sont détectées. Le processus se termine parfois par une phase terminale, comme dans la myélose chronique.

    L'espérance de vie des patients atteints de leucémie monocytaire chronique dépasse 5 à 10 ans.

    Traitement de la leucémie monocytaire chronique:

    La leucémie monocytaire chronique au stade bénin ne nécessite aucun traitement spécial pendant longtemps. Les patients anémiques ont besoin de transfusions répétées de globules rouges. Avec une augmentation de la thrombocytopénie et l'apparition d'un syndrome hémorragique, il est conseillé de prescrire de petites doses de glucocorticostéroïdes. Au stade terminal (malin) du processus, l'ensemble du complexe de thérapie cytostatique utilisé pour le traitement de la leucémie aiguë est montré.

    Outre la forme de leucémie monocytaire chronique, caractéristique des personnes de plus de 50 à 60 ans, il existe une leucémie monocytaire chronique chez les enfants. Comme chez les patients adultes atteints de leucémie monocytaire chronique, chez les enfants, la principale manifestation reste une monocytose constante dans le sang. Cette caractéristique peut être prise pour la neutropénie héréditaire, également caractérisée par la monocytose. L'hypothèse d'une neutropénie héréditaire est étayée par le fait que les deux maladies sont déjà détectées au cours de la période néonatale..

    En fait, le tableau sanguin dans la leucémie monocytaire chronique diffère de celui de la neutropénie héréditaire: dans la leucémie monocytaire chronique, il y a toujours des neutrophiles dans le sang, même un léger décalage à gauche de la formule est possible, bien qu'il y ait une neutropénie plus ou moins prononcée. Dans la leucémie monocytaire chronique des enfants, souvent leucocytose dans le sang, hypertrophie du foie et de la rate. Ces signes ne sont pas caractéristiques de la neutropénie héréditaire..

    Au stade avancé, la leucémie monocytaire chronique chez les enfants ne nécessite pas l'utilisation de médicaments cytostatiques. Si le processus est caractérisé par une anémie sévère, une neutropénie ou une augmentation significative des ganglions lymphatiques, les patients doivent être conduits sous glucocorticostéroïde pendant une longue période, en prescrivant le médicament en cure de 15 mg / m2 par jour pendant un mois, suivis d'une pause de 3-4 mois. Si un traitement aux glucocorticostéroïdes est nécessaire, il est conseillé d'utiliser la méthode de thérapie pulsée: le médicament est pris 3 jours de suite ou 3 fois tous les deux jours pendant une semaine, la dose quotidienne est de 30 à 40 mg / m2; les intervalles entre ces cours dépendent de l'effet et peuvent être de plusieurs mois. Les enfants ont besoin d'une transfusion érythrocytaire lorsque l'hémoglobine chute à 55 g / l et moins.

    Pour la première fois, les changements détectés amènent souvent à tort le médecin à penser à la mononucléose infectieuse, surtout s'ils sont combinés à une augmentation de la température, des phénomènes catarrhales dans le nasopharynx, des maux de gorge, qui ne sont pas rares dans cette forme de leucémie chez un enfant, en particulier avec une neutropénie sévère.

    Cette situation est résolue par l'observation et des prises de sang répétées, re-révélant la monocytose, finalement le diagnostic de «leucémie» est clarifié à l'aide d'un examen de la moelle osseuse. Dans la moelle osseuse avec leucémie monocytaire chronique d'un enfant, comme chez un adulte, il existe une hyperplasie myéloïde polymorphe, bien que les foyers d'accumulation de monocytes puissent être plus distincts que chez un adulte. Le contenu en cellules monocytaires dans la moelle osseuse est augmenté (atteignant des dizaines de pour cent), et avec les monocytes, il y a des promonocytes et même des cellules blastiques. L'examen de la moelle osseuse confirme le diagnostic de leucémie. Cette leucémie chronique, comme d'autres, se termine par un stade terminal: la blastose apparaît dans le sang et la moelle osseuse, le foie et la rate grossissent, et la température corporelle augmente souvent, ce qui n'est pas causé par une infection..

    Dans certains cas, la leucémie monocytaire chronique d'un enfant, associée à la monocytose dans le sang, s'accompagne d'une augmentation et d'une compaction significatives des ganglions lymphatiques sous-maxillaires, contenant principalement des éléments monocytaires matures.

    La durée de la maladie chez un enfant atteint de leucémie monocytaire chronique peut dépasser 10 ans.

    Quels médecins devriez-vous contacter si vous avez une leucémie monocytaire chronique:

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    Toi ? Vous devez faire très attention à votre santé en général. Les gens ne prêtent pas suffisamment attention aux symptômes des maladies et ne réalisent pas que ces maladies peuvent mettre leur vie en danger. Il existe de nombreuses maladies qui au début ne se manifestent pas dans notre corps, mais à la fin, il s'avère que, malheureusement, il est trop tard pour les traiter. Chaque maladie a ses propres signes spécifiques, des manifestations externes caractéristiques - les soi-disant symptômes de la maladie. L'identification des symptômes est la première étape du diagnostic des maladies en général. Pour ce faire, il vous suffit de vous faire examiner par un médecin plusieurs fois par an afin non seulement de prévenir une maladie terrible, mais aussi de maintenir un esprit sain dans le corps et le corps dans son ensemble..

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