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Quelle est cette maladie - Le lymphome de Hodgkin et comment la traiter?

Le système lymphatique est l'un des principaux «préposés» du corps humain. Il nettoie les cellules, les vaisseaux sanguins et les tissus des substances nocives et fait également partie du système cardiovasculaire..

L'immunité dépend de l'état des ganglions lymphatiques, le lymphome de Hodgkin est donc une pathologie grave du système lymphatique avec une évolution maligne.

Qu'est-ce que le lymphome de Hodgkin?

La maladie a plusieurs noms: lymphogranulomatose, maladie de Hodgkin, granulome malin - une tumeur qui attaque le système lymphatique. En fait, c'est le cancer de ce système même..

Avec le lymphome de Hodgkin, il y a une augmentation des ganglions lymphatiques - cervicaux, supraclaviculaires ou inguinaux. La maladie modifie les globules blancs du sang - les lymphocytes, leur transformation en cellules malignes se produit. Plus tard, le foie, la rate et les poumons commencent à changer.

Chez les nouveau-nés et les jeunes enfants (jusqu'à 4 ans), la lymphogranulomatose ne se développe pratiquement pas. Plus près de l'adolescence, le risque de tomber malade augmente.

Les principaux pics d'incidence:

  1. de 14-15 à 20 ans;
  2. après 50 ans.

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Types et stades de la maladie

La maladie de Hodgkin est considérée comme un cancer «favorable» et une personne a de grandes chances de se débarrasser de la maladie.

L'OMS distingue plusieurs types de lymphome de Hodgkin:

  • Sclérose nodulaire. La forme la plus fréquemment diagnostiquée est 80 pour cent des patients qui sont souvent guéris;
  • Type de cellule mixte. Il survient dans 20 pour cent des cas de granulomes. Une forme assez agressive, mais le pronostic est toujours favorable;
  • Dystrophie du tissu lymphoïde. Une forme très rare, environ 3% des cas. Il est difficile à reconnaître, mais le pronostic est également mauvais;
  • Lymphome de Hodgkin avec un grand nombre de lymphocytes, également une forme rare de la maladie;
  • Lymphome nodulaire. Un autre type rare de maladie qui survient le plus souvent chez les adolescents. Les symptômes ne se manifestent pas, est très lent.

Le lymphome de Hodgkin a une progression progressive:

  1. Au stade 1, seule une partie des ganglions lymphatiques est touchée (par exemple, uniquement le col de l'utérus). Presque pas ressenti par les humains.
  2. Stade 2 - couvre deux ou plusieurs parties du système lymphatique d'un côté de la poitrine. Le processus peut commencer à envahir les organes adjacents.
  3. Stade 3 - deux côtés du diaphragme sont touchés, ainsi que les ganglions lymphatiques inguinaux, la rate.
  4. Stade 4 - la maladie affecte l'ensemble du système lymphatique et d'autres organes internes - foie, rate, cerveau.

Au premier stade de la maladie, il n'y a pratiquement aucun symptôme, ou ils peuvent être confondus avec les ARVI habituels. Par conséquent, il est si important de subir un examen chaque année, par exemple, faire un test sanguin et consulter un thérapeute.

Prévoir

Le granulome malin répond bien au traitement et une personne peut se débarrasser complètement de cette maladie. L'essentiel est d'identifier la maladie à temps. Ensuite, les chances sont élevées - plus de 85% des patients diagnostiqués avec un lymphome de Hodgkin sont complètement guéris.

La prévision dépend de plusieurs facteurs:

  • Stade de la maladie. Les patients de stade 2 obtiennent une rémission dans 90% des cas. 3-4 - 80 pour cent.
  • La présence de métastases. De nombreux organes et systèmes peuvent être affectés de telle sorte que leur restauration n'est plus possible..
  • Le risque de rechute. Après le traitement, la maladie peut réapparaître chez 15 à 25% des patients. Dans ce cas, les prévisions sont décevantes.
  • Parfois, la maladie de Hodgkin ne répond tout simplement à aucune forme de thérapie. Cependant, c'est rare..

Causes d'occurrence

La raison pour laquelle le lymphome de Hodgkin se produit n'est pas connue avec certitude. Il n'y a que des théories et des hypothèses:

  • Infections et virus (virus d'Epstein-Barr, herpès de type 8, mononucléose infectieuse). Provoque une destruction rapide des formes lymphocytaires;
  • Prédisposition héréditaire;
  • VIH (en raison d'une immunité diminuée);
  • Exposition à des agents cancérigènes (p. Ex., Facteurs nocifs au travail);
  • Maladies du système immunitaire.

Le lymphome de Hodgkin n'est pas contagieux. Mais la cause exacte de la maladie n'a pas encore été trouvée..

Symptômes

Au stade initial de développement, le lymphome de Hodgkin est presque impossible à remarquer. La maladie est le plus souvent détectée déjà à 3-4 stades de la maladie.

Le granulome malin présente les symptômes suivants chez l'adulte:

  • Ganglions lymphatiques élargis. La caractéristique la plus célèbre. Le plus souvent, les ganglions lymphatiques cervicaux ou sous-maxillaires augmentent, la personne se sent bien. Dans d'autres cas, la maladie affecte la région de l'aine. Les ganglions lymphatiques peuvent atteindre une taille énorme, mais sont généralement indolores. Photo - Lymphome de Hodgkin stade avancé.
  • Dommages au foie, à la rate. Dans le cas du lymphome de Hodgkin, ces organes augmentent de taille, parfois beaucoup, mais ne sont pas préoccupants chez les patients.
  • Fragilité osseuse, fractures fréquentes. Ces symptômes surviennent lorsque les métastases atteignent le système osseux..
  • Démangeaison. Cela se produit en raison d'une augmentation de la concentration de leucocytes.
  • Une toux angoissante qui ne disparaît pas après l'utilisation des comprimés.
  • Dyspnée. Cela peut être à la fois pendant le mouvement et dans un état calme et se produit en raison d'une constriction des bronches.
  • Difficulté à avaler. En raison d'un fort gonflement des ganglions lymphatiques, la salive et la nourriture pénètrent à peine dans l'estomac.
  • Œdème.
  • Constipation et diarrhée, douleurs abdominales.
  • Nausée et vomissements.
  • Transpiration excessive.
  • Parfois, il peut y avoir un engourdissement dans les bras ou les jambes, des problèmes rénaux. Mais c'est rare dans le lymphome de Hodgkin..

De plus, les défenses immunitaires du corps sont affaiblies et une personne peut ressentir:

  1. La température monte à 39-40 degrés. Des frissons, des douleurs musculaires peuvent commencer. Le patient prend tout cela pour les manifestations de la grippe, mais ces symptômes se reproduisent encore et encore..
  2. Fatigue chronique qui vous empêche de faire vos activités habituelles.
  3. Le patient perd rapidement du poids en seulement six mois, il développe des infections fréquentes allant jusqu'à la pneumonie.

Pour prévenir le développement de la maladie, surveillez attentivement l'état des ganglions lymphatiques, en particulier chez les enfants. Lisez ici sur la lymphadénite infantile.

Diagnostic de la maladie

En raison de l'absence de symptômes au début de la maladie et de la variété des manifestations déjà aux stades avancés, le lymphome de Hodgkin peut être difficile à diagnostiquer. En règle générale, le patient est référé à l'hématologue par un thérapeute. Un médecin spécialisé prescrit des études:

  1. Analyse sanguine générale. L'analyse de base ne détermine pas la tumeur, mais elle vous permet d'évaluer certaines fonctions des organes et de soupçonner que quelque chose ne va pas. On peut observer: une diminution de l'hémoglobine, des plaquettes. Les leucocytes, monocytes, basophiles et éosinophiles seront augmentés. Dans le même temps, les lymphocytes sont considérablement réduits. ESR, au contraire, a augmenté (plus de 25).
  2. Chimie sanguine. Le médecin voit dans cette analyse l'apparition de protéines inflammatoires, leur évolution: fibrinogène, protéine C-réactive, a2-globuline. Aux stades avancés de la maladie, la bilirubine augmente, l'ALAT, l'ASAT augmente fortement.

Pour le diagnostic de la lymphogranulomatose, les éléments suivants sont également utilisés:

  • Radiographie. Cela aidera à voir une augmentation des ganglions lymphatiques, ainsi que des changements dans les organes internes.
  • Ultrason. Utilisé pour étudier la taille des ganglions lymphatiques, le degré de lésion, la présence ou l'absence de métastases dans les organes.
  • CT. La tomodensitométrie vous permet d'étudier en détail à la fois l'endroit où se trouve la tumeur et sa composition. Et aussi évaluer l'état du corps au moment dans son ensemble.
  • FGDS. Indispensable pour détecter le lymphome métastatique.
  • Ponction de la moelle osseuse. Il est utilisé dans le cas de métastases dans le tissu, d'où la particule est prélevée.
  • Biopsie des ganglions lymphatiques. Identifie assez précisément les cellules pathologiques. Pour ce faire, le ganglion lymphatique affecté est retiré et examiné au microscope..

Développement chez les enfants

Les nourrissons et les enfants de moins de 4 ans ne développent généralement pas ce type de cancer du système lymphatique. L'âge le plus courant des cas est en moyenne de 14 ans. Mais environ 4 pour cent des enfants du primaire et des écoles tombent malades..

Les enfants ne ressentent pas l'apparition de la maladie. Mais plus tard, les symptômes suivants peuvent apparaître:

  • L'enfant se fatigue souvent, devient léthargique et indifférent à tout.
  • Vous pouvez remarquer des ganglions lymphatiques enflés dans le cou ou l'aine qui ne disparaissent pas.
  • L'enfant perd rapidement du poids, mange peu.
  • Les symptômes de la dermatose avec démangeaisons apparaissent.
  • Sauts de température corporelle, apparaissant maintenant, puis disparaissant à nouveau.
  • Il peut y avoir une forte transpiration, surtout la nuit.
  • Tout cela ne dérange pas l'enfant. Cependant, plus tard, très lentement, les symptômes augmentent, des changements commencent dans le foie, la rate.

Si le médecin soupçonne une lymphogranulomatose, l'enfant reçoit le même diagnostic qu'un adulte. Et en cas de confirmation des craintes, ils sont envoyés à l'hôpital.

Maladie chez la femme enceinte

C'est un gros problème, tant au niveau du diagnostic que du traitement. Toutes les manipulations doivent être effectuées sous la supervision d'un gynécologue.

En raison de la grossesse, une femme peut ressentir une détérioration significative de son bien-être, cependant, heureusement, la maladie se développe lentement, ce qui signifie que les médecins ont le temps d'essayer d'obtenir une rémission stable chez le patient..

Dans les premiers stades, la radiothérapie est inacceptable. Dans les cas graves, les médecins recommandent un avortement en raison de la menace pour la vie du patient.

Le traitement d'une femme enceinte est pratiquement impossible. Les médecins adoptent une approche attentiste. Ils essaient d'aider la patiente à amener le bébé à la date prévue, et après l'accouchement, ils commencent immédiatement le traitement. Naturellement, l'allaitement maternel de l'enfant est exclu. Il n'y a aucun risque de transmission de la maladie à l'enfant.

Traitement

Le patient est admis au service d'oncologie et la méthode de traitement la plus adaptée est choisie:

  1. Radiothérapie;
  2. Chimiothérapie;
  3. Intervention opératoire.

La radiothérapie est plus efficace aux premiers stades de la maladie. Le cours du traitement dure environ un mois. Pendant ce temps, 15 séances sont effectuées et la personne est susceptible d'entrer en rémission stable.

Dans les derniers stades, un traitement médicamenteux est ajouté à la radiothérapie, c'est-à-dire une chimiothérapie avec des médicaments antibactériens et antitumoraux (Adriamycine, Bléomécine), des inhibiteurs de la synthèse des acides nucléiques (cyclophosphamide), etc. Des médicaments hormonaux tels que la prednisalone sont également utilisés..

Dans les deux premières étapes, une radiothérapie ou une radiothérapie plus deux cours de «chimie» sont généralement suffisants. À 3-4 étapes, au moins 9 cours de chimiothérapie sont effectués.

Critères pour un traitement adéquat:

  1. Réduction voire disparition de certains des symptômes du lymphome;
  2. Réduction de la taille des ganglions lymphatiques;
  3. Les cellules tumorales disparaissent pendant la recherche.

Si la maladie ne répond pas au traitement, un régime dit DHAP est prescrit, composé de trois médicaments: cisplatine, cytarabine et dexaméthasone.

Dans les cas extrêmes, lorsque d'autres moyens n'aident pas, une intervention chirurgicale est utilisée. Des formations trop grandes sont supprimées, la rate peut être retirée. La méthode chirurgicale est utilisée pour sauver la vie du patient.

Pour supprimer les effets secondaires de la chimiothérapie et de la radiothérapie, le patient se voit prescrire des médicaments qui augmentent l'immunité, ainsi que des vitamines.

La prévention

Il n'y a pas de directives claires pour la prévention de la maladie. Il est recommandé de se protéger contre l'infection par les virus et le VIH, l'exposition aux cancérogènes, ainsi que pour détecter et traiter l'herpès de divers types à temps.

La maladie de Hodgkin est une maladie oncologique du système lymphatique. Heureusement, il a un taux de guérison très élevé - plus de 90% dans la deuxième étape. Pour ce faire, il vous suffit de faire preuve de vigilance et de passer un examen médical annuel..

Lymphome de Hodgkin: qu'est-ce que c'est et comment traiter

Qu'est-ce que le lymphome de Hodgkin?

Microdrug avec lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin (LH) est une maladie maligne du tissu lymphoïde. HH est appelée «maladie de l'adolescent», car la plupart d'entre eux sont exposés à des jeunes de 15 à 30 ans, beaucoup moins souvent diagnostiqués entre 55 et 60 ans. Chez les hommes, le LH est plus fréquent que chez les femmes. L'incidence des patients nouvellement diagnostiqués est d'environ 2,1 à 2,8: 100 000 habitants par an.

L'initiation tumorale se produit à partir des lymphocytes B à l'un des stades de la production d'anticorps par les cellules. Le lymphocyte, formé dans la moelle osseuse, se déplace vers le ganglion lymphatique, où il continue de subir des étapes de maturation, et commence également à sélectionner des combinaisons spéciales de gènes pour synthétiser des anticorps. Dans ce processus, à la fois des lymphocytes avec de nouveaux anticorps et des lymphocytes «faux», qui n'ont pas été en mesure de créer de manière optimale un nouvel anticorps, sont formés. Ce processus naturel est régulé par le mécanisme de l'apoptose, c'est-à-dire que les cellules avec la mauvaise combinaison de gènes doivent mourir. Mais dans le cas du HL, cela ne se produit pas, la cellule commence à proliférer au hasard, formant une tumeur..

La tumeur du LH présente des caractéristiques, à savoir la présence de cellules géantes de Berezovsky-Reed-Sternberg (BRSH). L'origine de ces cellules n'a pas pu être déterminée par des scientifiques du monde entier pendant des décennies, ce n'est qu'à la fin du 20ème siècle que l'on a appris que les cellules anormales sont transformées en lymphocytes à faible spécificité de la lignée de cellules B, moins souvent des cellules T..

Les raisons du développement de la maladie

Le virus Epstein-Barr a un lien clair avec la maladie

D'autres raisons n'ont pas de lien clair avec la LH, mais peuvent affecter l'apparition de la maladie. Ceux-ci incluent le VIH, d'autres états d'immunodéficience sévère, y compris les conséquences de la prise d'immunosuppresseurs. Selon certaines données, les proches parents d'un patient atteint de LH sont à risque..

Classification de la lymphogranulomatose par formes et stades

Les signes histologiques déterminent la forme du lymphome

Auparavant, le LH était appelé maladie de Hodgkin ou lymphogranulomatose. Ces noms sont encore utilisés dans la pratique, mais selon la norme internationale, la maladie est désignée comme HL et est classée comme suit:

Selon les signes histologiques:

  • Forme lymphohistiocytaire (15% de tous les cas de LH). Dans la biopsie, on trouve principalement des lymphocytes matures, les cellules RBS sont présentes en petit nombre. Il est généralement diagnostiqué au stade initial de développement, les hommes de moins de 30 ans sont sensibles.
  • Sclérose nodulaire (nodulaire) (45%). L'échantillon de biopsie révèle des cellules BRS et des cellules lacunaires avec un grand nombre de noyaux ou un noyau multilobé. La présence de nodules formés à partir de tissu lymphoïde est caractéristique. La maladie est définie plus souvent chez les femmes de moins de 30 ans.
  • Forme cellulaire mixte (30%). Des cellules de différentes tailles et types sont disponibles: fibroblastes, plasma, éosinophiles, lymphocytes, cellules BRS. Exposé aux jeunes hommes, aux personnes âgées, aux enfants, aux patients VIH.
  • Forme de déplétion lymphoïde (5%). Il n'y a pas de lymphocytes dans l'échantillon de biopsie, un grand nombre de cellules RBS. La maladie affecte principalement les personnes âgées.

Le nombre de groupes de ganglions lymphatiques affectés détermine le stade

  • I - lésion d'un groupe de ganglions lymphatiques ou d'un organe / tissu.
  • II - lésion ≥ 2 groupes de ganglions lymphatiques ou d'organes / tissus et ganglions lymphatiques d'un côté du diaphragme.
  • III - les ganglions lymphatiques ou les organes / tissus et les ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme sont touchés.
  • IV - lésions mixtes, multiples d'un ou plusieurs organes / tissus et ganglions lymphatiques.

Les étapes sont accompagnées de désignations de lettres:

  • a - aucun symptôme;
  • b - les symptômes sont présents: fièvre, perte de poids, sueurs nocturnes;
  • f - des organes / tissus localisés à proximité des ganglions lymphatiques affectés sont impliqués;
  • s - la rate est impliquée dans le processus tumoral;
  • x - défaite à grande échelle.

Symptômes du lymphome de Hodgkin

L'essoufflement est un symptôme non spécifique de la maladie.

La maladie est caractérisée par des symptômes bénins au stade initial. Des signes apparaissent progressivement:

  • une augmentation de la taille des ganglions lymphatiques;
  • fatigue chronique, faiblesse;
  • essoufflement, douleur thoracique;
  • étourdissements, nausées;
  • une augmentation de la taille de la rate;
  • fièvre;
  • augmentation de la transpiration la nuit;
  • perte de poids.

Diagnostique

Un signe clair de lymphome est un gonflement des ganglions lymphatiques

Le diagnostic commence par l'interrogation du patient pour des signes de maladie, puis l'examen des ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques enflés pendant une longue période sont le symptôme le plus caractéristique du LH. Le plus souvent, le ganglion lymphatique est indolore et peut atteindre des tailles anormalement grandes. Analyse clinique et biochimique, échographie des organes internes est effectuée.

Pour le diagnostic du LH, une biopsie est un élément obligatoire - l'analyse d'un échantillon de tissu ganglionnaire. Pour cela, le ganglion lymphatique est généralement retiré pour effectuer un examen histologique sur la base duquel la forme de la maladie est révélée..

La tomographie par émission de positrons (TEP) est une nouvelle méthode de détermination de la LH qui permet l'identification de la tumeur à l'aide d'images 3D détaillées.

Une tomodensitométrie de la poitrine et de l'abdomen, ainsi qu'une biopsie de la moelle osseuse sont effectuées pour identifier le stade du LH.

Traitement du lymphome de Hodgkin

Le pilier du traitement est la chimiothérapie

La LH est l'une des rares pathologies oncologiques à avoir montré la possibilité de guérir la grande majorité des patients, même à un stade avancé. Le traitement par radiothérapie et chimiothérapie a montré de bons résultats plus tôt, et avec l'avènement des méthodes de diagnostic modernes dans le traitement du LH, une nouvelle approche a été formée qui a permis d'améliorer les indicateurs. Déjà au stade de la détection de la maladie, son stade et le groupe de risque du patient sont déterminés, en fonction des données obtenues, un traitement est prescrit. Pour chaque étape, des mesures thérapeutiques optimales ont été développées avec le moins d'effets secondaires.

Le traitement commence par des cycles de chimiothérapie et une stratégie a été développée pour chaque stade et groupe à risque. Ensuite, si nécessaire, une radiothérapie est prescrite, dont le principe a également changé au cours des dernières décennies. Grâce à un équipement moderne, il est devenu possible de conduire une irradiation exactement sur la cible, sans affecter les autres tissus. Dans le même temps, la radiothérapie n'est plus prescrite à tous les patients, mais uniquement à ceux qui, après chimiothérapie, ont des foyers tumoraux déterminés par TEP..

Si la rémission partielle n'est pas obtenue ou si la première rechute précoce survient, une greffe de cellules souches est recommandée. Une greffe autologue est généralement effectuée, dans laquelle le patient reçoit ses propres cellules souches.

Conséquences et complications

La chimiothérapie a un effet négatif sur le cœur

Le LH est traitable, mais il provoque un certain nombre de complications, qui dans la plupart des cas ne sont pas associées à la maladie elle-même, mais aux conséquences de la chimiothérapie et de la radiothérapie, car ces méthodes ont un potentiel oncogène accru. Plus le nombre de traitements a été effectué, plus le risque de complications graves est élevé. Le cancer du sein, de l'estomac, de la vessie, des intestins, de l'utérus et d'autres organes est à l'origine de 13 à 15% des décès après un traitement contre le LH.

L'infertilité masculine est une conséquence courante du traitement; avant le traitement du LH, les hommes se voient proposer une procédure de cryoconservation du sperme. Une maladie cardiovasculaire survient en raison de la toxicité cardiaque du traitement contre le LH. Les complications de la thérapie comprennent également les maladies du système endocrinien, les pathologies pulmonaires, les maladies infectieuses graves.

Prévoir

Les indicateurs de laboratoire déterminent le pronostic de la maladie

  • Leucocytose ≥ 15 000 / μL;
  • Prévention de la lymphopénie

Des contrôles réguliers par un spécialiste sont une bonne prévention

Il n'existe pas de mesures généralement acceptées pour une prévention efficace du LH. Il est recommandé que les proches parents du patient soient examinés, en particulier pour les jumeaux. En outre, la probabilité de formation de HL est élevée chez les patients atteints d'une maladie causée par le virus Epstein-Barr. Le virus contribue au développement non seulement du LH, mais également d'autres types de lymphomes et de diverses pathologies graves.

lymphome de Hodgkin

Information pour les parents

Lymphome de Hodgkin (maladie de Hodgkin ou lymphogranulomatose) - une maladie maligne du système lymphatique.

Raisons de développement

Le lymphome de Hodgkin (LH) est dû à une modification maligne (mutation) des lymphocytes B. Les lymphocytes B sont des globules blancs trouvés principalement dans le tissu lymphatique. Par conséquent, le lymphome de Hodgkin peut se développer partout où il y a du tissu lymphatique, il peut également affecter d'autres organes (foie, moelle osseuse, poumons et / ou rate).

Prévalence

  • Le lymphome de Hodgkin se classe au 5e rang dans la structure de la morbidité chez les enfants et les adolescents et est de 5 à 7%.
  • L'incidence de la lymphogranulomatose en Russie est de 0,8 pour 100 000 enfants.
  • Le plus souvent, les enfants et adolescents de plus de 11 ans sont malades.
  • Dans l'enfance et l'adolescence, les garçons sont légèrement plus susceptibles de tomber malades que les filles, avec un sex-ratio de 1,6: 1 (garçons: filles).

Formes

Le substrat morphologique de la tumeur est constitué de cellules de Berezovsky-Stenberg-Reed, cependant, leur nombre dans le tissu tumoral dépasse rarement 10%. La deuxième variante de cellules est les cellules de Hodgkin, qui sont une pro-variante de la cellule de Berezovsky-Stenberg-Reed. Cinq formes de lymphome de Hodgkin sont distinguées en fonction de l'aspect du tissu tumoral au microscope..

  • La variante de la maladie de Hodgkin à prédominance lymphocytaire représente 5 à 6% de tous les cas de LH. Il y a très peu de cellules de Berezovsky-Stenberg-Reed.
  • Le variant de cellules mixtes est diagnostiqué chez trois quarts des patients. Les cellules de Berezovsky-Stenberg-Reed et les cellules de Hodgkin se trouvent en nombre suffisant.
  • Déplétion lymphocytaire - la variante morphologique la plus rare de la tumeur (moins de 1%).
  • Variante la plus courante du lymphome de Hodgkin avec sclérose nodulaire.
  • Avec une prédominance lymphoïde nodulaire, le tissu du ganglion lymphatique est complètement ou partiellement remplacé par un infiltrat de structure nodulaire, souvent associé à des zones de croissance diffuse.

Stades cliniques

Le stade clinique est déterminé selon la classification d'Ann Arbor (1971), complétée par les recommandations adoptées dans Cotswold (1989):

Stade I - lésion d'un ou deux groupes de ganglions lymphatiques (I) ou d'un organe (ou tissu) non lymphatique - (IE);

Stade II - lésion de deux ou plusieurs régions lymphatiques d'un côté du diaphragme (II) ou atteinte d'un organe (ou tissu) non lymphatique et d'une (ou plusieurs) régions lymphatiques d'un côté du diaphragme (IIE), lésion de la rate (IIS);

Stade III - lésions du système lymphatique des deux côtés du diaphragme (III), qui peuvent être associées à une atteinte localisée d'un organe ou tissu non lymphatique (IIIE), ou à une atteinte de la rate (IIIS), ou à des lésions des deux (IIIES);

Stade IV - lésion généralisée d'un ou plusieurs organes non lymphatiques (poumons, plèvre, péricarde, moelle osseuse, os, etc.) avec ou sans atteinte des ganglions lymphatiques.

En figue. 1 montre les zones touchées dans le lymphome de Hodgkin.

Figure. 1. Zones de dommages dans la maladie de Hodgkin

Symptômes

Le premier symptôme et le plus courant du lymphome de Hodgkin est le gonflement des ganglions lymphatiques. En règle générale, les ganglions lymphatiques sont indolores, denses, mobiles, souvent sous la forme de conglomérats (ressemblant à un «sac de pommes de terre»). Le plus souvent, des ganglions lymphatiques hypertrophiés peuvent être observés sur le cou (Fig.2), dans les aisselles, près de la clavicule, dans l'aine ou à plusieurs endroits en même temps. Les ganglions lymphatiques peuvent également s'agrandir là où ils ne peuvent pas être ressentis, comme dans la poitrine, l'abdomen ou le bassin.

Figure. 2. Lésions des ganglions lymphatiques cervicaux dans le lymphome de Hodgkin.

Si des ganglions lymphatiques hypertrophiés se trouvent dans la poitrine (médiastin) (Figure 3), des quintes de toux ou un essoufflement peuvent survenir.

Parfois, le foie et la rate sont hypertrophiés (dans la pratique médicale, cela s'appelle hépatomégalie et splénomégalie).

Des lésions du SNC peuvent se développer dans les cas avancés de lymphome de Hodgkin.

Lésions osseuses: les vertèbres, les articulations de la hanche sont plus souvent touchées.

L'atteinte de la moelle osseuse survient dans 5 à 10% de la maladie de Hodgkin.

Les enfants peuvent présenter des symptômes généraux de la maladie: augmentation de la température corporelle au-dessus de 38 ° C pendant trois jours sans signes de maladies infectieuses, sueurs nocturnes sévères, perte de poids de plus de 10% au cours des 6 derniers mois sans raison apparente, fatigue, faiblesse, démangeaisons sur tout le corps. Ces symptômes dans la pratique médicale sont appelés symptômes B et sont désignés par la lettre «B», ils sont utilisés pour déterminer le stade de la maladie.

Pour la stadification, il est nécessaire de prendre en compte l'activité biologique de la maladie. Il est déterminé sur la base de deux ou plusieurs des indicateurs suivants: ESR ≥ 30 mm / heure; fibrinogène ≥ 4 g / l; albumine ≤ 40%; CRP (++ et plus); numération leucocytaire ≥ 12x10 / l; alpha 2 globuline ≥ 12%

Diagnostique

Si, après un examen approfondi, le pédiatre découvre des signes de lymphome de Hodgkin, il oriente alors vers un hôpital spécialisé (clinique d'oncologie et d'hématologie pédiatriques).

L'hôpital réalise:

  • Etude du tissu affecté. La principale méthode de diagnostic du lymphome est la biopsie (ablation chirurgicale du ganglion ou du tissu lymphatique affecté et examen du matériel au microscope). Sur la base des résultats de l'examen d'un échantillon de tissu, il est possible de déterminer exactement si l'enfant a un lymphome de Hodgkin, et si oui, de quel type il s'agit..
  • Analyse de la prévalence de la maladie dans le corps. Après avoir établi le diagnostic, il est nécessaire de savoir dans quelle mesure la maladie s'est propagée dans tout le corps et sur les organes qu'elle a réussi à toucher. À cette fin, un PET-CT du corps entier avec du glucose est effectué. Selon les indications, un examen de la moelle osseuse est réalisé (biopsie trépan-moelle osseuse chez les patients aux stades IВ, IIB-IV), ostéoscintigraphie, IRM pour lésions osseuses.
  • S'il y a des antécédents de pathologie cardiovasculaire, un souffle cardiaque est entendu, une LVEF (fonction d'éjection ventriculaire gauche) est effectuée.

Figure. 3. La défaite des ganglions lymphatiques intrathoraciques dans le lymphome de Hodgkin

Approches modernes du traitement

La chimiothérapie occupe une place centrale dans le traitement du lymphome de Hodgkin.

La chimiothérapie est un traitement avec des médicaments (cytostatiques) qui bloquent la division ou tuent les cellules tumorales. L'effet maximal peut être obtenu en utilisant des combinaisons de cytostatiques (polychimiothérapie - PCT), qui agissent différemment sur les cellules.

La polychimiothérapie est réalisée en fonction du groupe de risque auquel le patient est affecté lors de la stadification primaire, dans un hôpital spécialisé.

Le premier cycle de PCT commence immédiatement après la confirmation du diagnostic et l'établissement du stade; dans le cas d'un traitement chirurgical, la polychimiothérapie commence 5 jours après l'opération.

Après la chimiothérapie, une radiothérapie (irradiation) des zones touchées est effectuée. La radiothérapie doit être débutée dans les 14 jours suivant la fin de la chimiothérapie avec une numération globulaire normale.

En Russie aujourd'hui, il existe deux programmes principaux pour le traitement du lymphome de Hodgkin: DAL-HD et SPbLH. Les deux protocoles incluent la polychimiothérapie et la radiothérapie complémentaire. Le nombre de cycles PCT dépend du stade de la maladie et du choix du groupe thérapeutique pour lequel le patient est traité. Les patients reçoivent généralement le programme suivant: avec des options favorables (1er groupe à risque) - 2 cycles de chimiothérapie, avec un pronostic intermédiaire (2ème groupe à risque) - 4 cycles de chimiothérapie, avec des options défavorables (3ème groupe à risque) - 6 cycles de chimiothérapie... La division des patients en groupes à risque présente quelques différences selon le protocole utilisé.

Le programme DAL-HD utilise les schémas OPPA / OEPA et COPP. Dans le protocole SPbLKh - Schémas VBVP et ABVD.

Radiothérapie

La dernière étape du traitement du lymphome de Hodgkin est l'irradiation de toutes les zones touchées des ganglions lymphatiques. En règle générale, la radiothérapie commence 2 semaines après la fin du traitement médicamenteux lorsque la numération globulaire revient à la normale..

La dose de rayonnement dépend de l'exhaustivité de la rémission après traitement médicamenteux: une fois la rémission complète (disparition de tous les signes cliniques et radiologiques de la maladie) dans la zone lymphatique, selon la TEP-CT, la dose de rayonnement est de 20 Gy. Si la taille de la tumeur après polychimiothérapie a diminué de 75% ou plus par rapport à la tumeur d'origine et / ou s'il y a une diminution de l'hyperfixation du RP par TEP-CT à 2-3 selon Deauville, alors la dose de rayonnement est de 25 Gy. Avec une diminution des formations tumorales de moins de 75% et / ou la préservation de l'hyperfixation du RP par PET-CT 4-5 selon Deauville, la dose de rayonnement est augmentée à 30 Gy.

Fig. 5 Plan de traitement radiologique. Patient I., 4 ans 6 mois Lymphome de Hodgkin IIst. avec des lésions cervicales, supraclaviculaires, sous-clavières l / y à gauche, thymus, nasopharynx. Condition après 4 cours de PCT, rémission. Irradiation des ganglions lymphatiques cervico-supra-sous-claviers à gauche avec une cible de consolidation, SOD 20 Gy.

Fig.6 Patient M., 11 ans. Lymphome de Hodgkin stade II avec des lésions des tissus mous du cou, des ganglions lymphatiques du cou. Condition après 2 cours de PCT. Selon le contrôle TEP / CT, il n'y avait pas de foyers métaboliquement significatifs, de rémission. Radiothérapie des principales zones concernées à une dose focale totale de 20,0 Gy à des fins de consolidation.

Critères d'évaluation de l'exhaustivité de la rémission

Le médecin a besoin de critères d'évaluation de la rémission pour déterminer la nécessité de poursuivre le traitement ou d'intensifier les programmes de thérapie, ou de transférer le patient sous observation dynamique.

  • Rémission complète - régression complète de tous les signes de la maladie (manifestations cliniques, hématologiques et autres de la maladie) selon les méthodes d'imagerie d'examen, déterminées deux fois avec un intervalle d'au moins 4 semaines.
  • Rémission partielle - une diminution de la taille des formations tumorales d'au moins 50% pendant une période de 4 semaines en l'absence de nouvelles lésions.
  • Stabilisation de la maladie - une diminution de la taille des formations tumorales de moins de 50% ou leur augmentation de pas plus de 25% du volume initial en l'absence de nouvelles lésions.
  • Progression - l'apparition au cours du traitement de nouvelles lésions ou une augmentation de plus de 25% des lésions précédemment existantes, ainsi que l'apparition de symptômes d'intoxication.
  • Rechute - l'apparition de nouvelles lésions après avoir obtenu une rémission complète.

Observation du dispensaire

L'observation des enfants et des adolescents atteints de lymphome de Hodgkin est effectuée pendant au moins 3 ans après la fin du programme de traitement.

Au premier trimestre, le patient est examiné tous les mois, dans les 9 mois suivants - tous les trimestres et les années suivantes - tous les six mois.

Le lymphome de Hodgkin est l'un des cancers les plus guérissables et environ 80% des patients vivent plus de 10 ans après la fin du traitement.

lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin est le développement d'un processus malin dans le système lymphatique. Cette condition est souvent diagnostiquée dans la petite enfance ou l'adolescence. L'incidence de cette pathologie augmente chaque année, cela est dû à la fois à l'amélioration des outils de diagnostic et à la détection de la maladie, ainsi qu'à la détérioration progressive de l'environnement, qui peut avoir un effet direct et fort sur l'état du corps..

Définition

Le lymphome de Hodgkin est un type de formations ressemblant à des tumeurs qui proviennent des cellules lymphatiques et affectent tout le corps, en commençant par les vaisseaux lymphatiques, les ganglions et se terminant par les organes vitaux et les structures anatomiques. La pathologie occupe environ un pour cent de tous les néoplasmes malins sur le globe. Le taux d'incidence est d'une personne par an sur vingt-cinq mille, malgré un traitement réussi, le handicap est un compagnon fréquent de cette pathologie.

Sur la photo: Thomas Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin a été identifié pour la première fois au milieu du XIXe siècle, lorsque Thomas Hodgkin a découvert une telle maladie et l'a associée à certains symptômes. Jusqu'au début du XXIe siècle, cette pathologie était appelée «lymphogranulomatose». La maladie affecte absolument toutes les catégories de la population, mais il existe deux grandes classes d'âge dans lesquelles elle est diagnostiquée le plus souvent.

Le premier est l'âge de quatorze à quarante ans, le second - après cinquante ans. La médecine moderne combine plus de trente pathologies avec différentes présentations cliniques en un seul diagnostic - «lymphome». Vient ensuite la division en lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens. Parmi tous les lymphomes à évolution maligne, cette maladie est définie dans trente pour cent des cas. Un enfant chez qui une maladie est diagnostiquée est soumis à un examen immédiat.

Pathogénèse

Le développement de la maladie commence par la prolifération des cellules lymphatiques, qui se produit dans la moelle osseuse rouge. Ce processus peut se développer pour diverses raisons qui ont un effet négatif sur l'état normal du système de réplication de l'appareil génétique des cellules souches..

Si une tumeur se développe principalement en dehors de la moelle osseuse, on parle de lymphome. Avec le développement d'une tumeur à partir des inclusions lymphatiques d'organes tels que le cerveau, le foie, les intestins, le préfixe de l'organe à partir du tissu dont la prolifération s'est produite, par exemple, "lymphome intestinal" est ajouté au nom de la maladie.

Un test sanguin pour le lymphome comprendra une diminution de toutes les croissances de la moelle osseuse due au remplacement par des cellules tumorales, ainsi qu'une augmentation de la liaison lymphocytaire de l'hématopoïèse.

Anatomie du système lymphatique montrant les vaisseaux lymphatiques et les organes lymphatiques, y compris les ganglions lymphatiques, les amygdales, le thymus, la rate et la moelle osseuse. La lymphe et les lymphocytes voyagent à travers les vaisseaux lymphatiques et dans les ganglions lymphatiques, où les lymphocytes détruisent les substances nocives. La lymphe pénètre dans la circulation sanguine par une grosse veine près du cœur.

Raisons de développement

La maladie appartient à un groupe assez important de maladies unies par le concept de lymphome malin. Afin de comprendre ce qu'est le lymphome de Hodgkin, il est nécessaire de comprendre les facteurs étiologiques, mais ils ne sont pas entièrement compris. Des études cliniques montrent que de temps en temps, il y a l'apparition d'épidémies sporadiques de cette pathologie, ce qui indique une étiologie infectieuse.

À la suite de la biopsie des tumeurs et de leur examen pour la présence du virus d'Epstein-Barr, un résultat positif est trouvé dans environ soixante pour cent des cas. En outre, le développement de la pathologie est souvent observé dans le contexte de la mononucléose infectieuse. Les deux thèses énumérées ci-dessus permettent de faire une hypothèse sur l'étiologie virale de la maladie. En outre, la probabilité d'une prédisposition génétique ne doit pas être exclue, la survenue d'un lymphome de Hodgkin chez des parents proches est souvent observée.

Les statistiques indiquent que ce problème survient le plus souvent chez les représentants de la race caucasienne. Comme déjà décrit ci-dessus, le lymphome peut être trouvé chez des patients d'âges complètement différents, cependant, les deux nombres les plus fréquents sont distingués - vingt et cinquante ans. Il n'y a pas de prédisposition au genre, à l'exception des enfants de moins de dix ans, parmi lesquels il y a principalement des garçons.

Des facteurs supplémentaires provoquant la maladie peuvent être:

Diminution de l'activité immunitaire.

Effectuer des opérations de grandes cavités.

Infection par le virus Epstein-Barr.

Classification

De nombreuses classifications ont été développées pour caractériser cette maladie, l'une d'elles est l'échelle présentée par l'Organisation mondiale de la santé en 2008, selon laquelle les options suivantes sont distinguées:

  1. Lymphome de Hodgkin, dans lequel prédomine le type lymphogène nodulaire.
  2. Lymphome classique, qui comprend les formes suivantes:
  • Prédominance lymphoïde.
  • Forme sclérotique nodulaire.
  • Forme cellulaire mixte.
  • Épuisement du tissu lymphoïde.

La sclérose nodulaire du lymphome de Hodgkin est diagnostiquée dans cinq pour cent de tous les sous-types de cette lymphogranulomatose. Le développement commence souvent dans l'enfance, parfois sa présence est déjà déterminée à l'âge adulte, le plus souvent chez les hommes. En raison du long parcours asymptomatique, la détection précoce est plutôt difficile.

Le lymphome de Hodgkin classique diffère sur une coupe de microscope, des cellules présentant des signes nodulaires sont trouvées. La méthode d'analyse la plus efficace pour une maladie est un test génétique moléculaire et immunohistochimique.

Le plus souvent, des lésions des ganglions lymphatiques cervicaux, axillaires et inguinaux se développent. Des cas d'affection de petits groupes de collecteurs lymphatiques sont décrits. Fondamentalement, la lymphogranulomatose de ce type se développe à un rythme assez lent, cela est dû à une longue période d'apoptose cellulaire. Une rechute fréquente est une caractéristique, cependant, les décès ne sont observés que dans cinq pour cent des cas., Le plus souvent, cela est dû à un diagnostic mal établi.

Classification histologique de la lymphogranulomatose classique:

Composé d'éosinophiles, d'histiocytes, de plasmocytes, de fibroblastes, de fibres de collagène.

Ces espèces diffèrent par leur présentation clinique et la présence d'une infection par le virus Epstein-Barr. Histiochimiquement, ces types de tumeurs sont identiques. Avec la prédominance des cellules lymphoïdes, un petit nombre de structures cellulaires de Reed-Sternberg sont observées, la liaison des cellules B et la sclérose réticulaire prévalent.

Le lymphome classique se développe dès l'enfance et atteint son apogée à l'âge de trente ans. Fondamentalement, la maladie est observée chez les personnes ayant des antécédents de mononucléose infectieuse ou d'infection par le virus de l'immunodéficience humaine.

Classification de localisation:

  • Dommages aux ganglions lymphatiques cervicaux.
  • Ganglions lymphatiques médiastinaux.
  • Implication des nœuds axillaires.
  • Localisation inguinale.
  • Paraortal.
  • Localisation mésentérique.

Stades du lymphome de Hodgkin

Première étape

Dans la première étape, une zone ou structure lymphatique est impliquée. Après les ganglions lymphatiques, le tissu environnant et un organe pénètrent dans le foyer pathologique.

Photo: le premier stade du lymphome de Hodgkin

Deuxième étape

La deuxième étape est caractérisée par des lésions d'un organe /, de ses ganglions lymphatiques régionaux, ainsi que du diaphragme. La survie au stade deux est en moyenne de 90%.

Photo: lymphome de Hodgkin stade 2

Troisième étape

Au troisième stade, des lésions du diaphragme des deux côtés, des ganglions lymphatiques régionaux, de la rate sont observées. Le pronostic pour un taux de survie à cinq ans est d'environ soixante-dix pour cent.

Quatrième étape

La quatrième étape est caractérisée par une atteinte étendue des tissus et des organes. Le taux de survie est d'environ soixante pour cent.

Stades du lymphome de Hodgkin

Catégories A, B et E

Chaque stade du lymphome de Hodgkin est subdivisé et attribué aux catégories A, B ou E.:

La catégorie A signifie aucun symptôme

La catégorie B indique la présence des symptômes suivants:

  • Fièvres inexpliquées
  • Perte de poids soudaine de plus de 10% de votre poids corporel

La catégorie E indique une atteinte d'organes ou de tissus en dehors du système lymphatique.

Lymphome - types, causes, symptômes et stades

Le site fournit des informations de base à titre informatif uniquement. Le diagnostic et le traitement des maladies doivent être effectués sous la supervision d'un spécialiste. Tous les médicaments ont des contre-indications. Une consultation spécialisée est requise!

Qu'est-ce que le lymphome?

La structure et la fonction du système lymphatique

Le système lymphatique se compose de vaisseaux qui forment un seul réseau qui imprègne tous les organes internes. Un liquide incolore appelé lymphe coule à travers ce réseau. L'un des principaux composants de la lymphe sont les lymphocytes - des cellules produites par le système immunitaire. Un autre maillon du système lymphatique est les ganglions lymphatiques (ganglions lymphatiques), qui sont constitués de tissu lymphoïde. C'est dans les ganglions lymphatiques que se forment les lymphocytes. Tous les liens du système lymphatique - ganglions lymphatiques, vaisseaux sanguins, lymphe remplissent un certain nombre de fonctions importantes nécessaires à la vie humaine.

Le système lymphatique remplit les fonctions suivantes:

  • Barrière. Dans la lymphe, en plus des lymphocytes, diverses bactéries pathogènes, des cellules mortes, des éléments étrangers au corps peuvent être présents. Le ganglion lymphatique joue le rôle d'un dépôt qui nettoie la lymphe, emprisonnant toutes les particules pathogènes.
  • Transport. La lymphe assure la livraison des nutriments des intestins aux tissus et organes. De plus, cette lymphe transporte le liquide intercellulaire des tissus, grâce auquel un drainage tissulaire est effectué..
  • Immunitaire. Les lymphocytes, qui produisent des ganglions lymphatiques, sont le principal «outil» du système immunitaire dans la lutte contre les virus et les bactéries. Ils attaquent toutes les cellules nocives qu'ils trouvent. C'est en raison du fait que les microorganismes pathogènes s'accumulent dans les ganglions lymphatiques qu'ils augmentent dans de nombreuses maladies.

Qu'arrive-t-il au système lymphatique dans le lymphome?

Lymphome - est-ce un cancer ou non?

Le lymphome est un néoplasme malin, qui est communément appelé «cancer». Cependant, les lymphomes sont très différents entre eux et, tout d'abord, en termes de degré de malignité.

Causes du lymphome

À ce jour, aucun facteur spécifique n'a été identifié qui pourrait être considéré comme la cause du lymphome. Mais dans l'anamnèse (histoire de la maladie) des patients atteints de cette pathologie, des circonstances similaires sont souvent présentes. Cela nous permet de conclure qu'il existe un certain nombre de conditions prédisposantes qui ne sont pas la véritable cause du lymphome, mais créent un environnement favorable au développement et à la progression de cette maladie..

Les facteurs suivants prédisposent au lymphome:

  • âge gendre;
  • les maladies virales;
  • infections bactériennes;
  • facteur chimique;
  • prendre des immunosuppresseurs.

Âge et sexe

Maladies virales

Divers agents viraux et bactériens agissent souvent comme un facteur concomitant dans le lymphome. Ainsi, chez de nombreux patients présentant des lésions du système lymphatique, le virus Epstein-Barr est retrouvé. Pénétrant dans le corps par des gouttelettes en suspension dans l'air (par exemple, lors d'un baiser) ou par contact-ménage (en touchant, en utilisant des objets d'une personne infectée), ce virus provoque diverses maladies. En plus du lymphome, le virus d'Epstein-Barr peut provoquer la mononucléose (une maladie des organes qui produisent du mucus), l'hépatite (inflammation du foie), la sclérose en plaques (une maladie du cerveau).

La maladie se manifeste par des symptômes similaires pour de nombreuses infections, à savoir un malaise général, une fatigue accrue et de la fièvre. Après 5 à 7 jours après l'infection, le patient présente une hypertrophie des ganglions lymphatiques (dans le cou, la mâchoire inférieure, l'aine) et une éruption cutanée apparaît, qui peut se présenter sous la forme de points, de bulles, de petites hémorragies. Les autres maladies virales qui prédisposent au lymphome sont le virus de l'immunodéficience (VIH), certains types de virus de l'herpès, le virus de l'hépatite C.

Infections bactériennes

Facteur chimique

Prendre des immunosuppresseurs

Symptômes du lymphome

Les symptômes du lymphome sont:

  • hypertrophie des ganglions lymphatiques;
  • haute température;
  • augmentation de la transpiration;
  • perte de poids;
  • la faiblesse;
  • démangeaison;
  • douleur;
  • autres signes.
Trois symptômes importants de toute forme de lymphome sont la fièvre, l'augmentation de la transpiration et la perte de poids. Si tous ces signes sont présents dans l'histoire, la tumeur est indiquée par la lettre B.S'il n'y a pas de symptômes, le lymphome est marqué de la lettre A.

Ganglions lymphatiques élargis avec lymphome

Les ganglions lymphatiques enflés sont le principal symptôme de cette maladie, qui apparaît aux premiers stades. Cela est dû au fait que la division cellulaire incontrôlée commence dans les ganglions lymphatiques, c'est-à-dire qu'une tumeur se forme. Il y a une hypertrophie des ganglions lymphatiques chez 90% des personnes atteintes de lymphome.

Localisation des ganglions lymphatiques hypertrophiés
Plus souvent que d'autres, avec un lymphome, les ganglions lymphatiques situés dans le cou et à l'arrière de la tête sont hypertrophiés. Souvent, un gonflement des ganglions lymphatiques est noté dans l'aisselle, à côté des clavicules, dans l'aine. Dans le lymphome de Hodgkin, un gonflement des ganglions lymphatiques cervicaux ou sous-claviers survient chez environ 75% des patients. Des ganglions lymphatiques enflés peuvent survenir dans une zone spécifique (par exemple, uniquement sur le cou) ou simultanément à plusieurs endroits (dans l'aine et à l'arrière de la tête).

L'apparition de ganglions lymphatiques hypertrophiés
Dans le lymphome, les ganglions lymphatiques changent à un point tel que s'ils ne sont pas couverts par des vêtements, ils sont visibles. À la palpation, une consistance plus dense des ganglions lymphatiques affectés est notée. Ils sont mobiles et, en règle générale, ne sont pas soudés à la peau et aux tissus environnants. Avec la progression de la maladie, les nœuds voisins élargis se rejoignent pour former de grandes formations.

Les ganglions lymphatiques font-ils mal avec un lymphome
Les ganglions lymphatiques hypertrophiés et autres atteints de cette maladie ne font pas mal, même avec une pression modérée. Certains patients ont des douleurs dans les ganglions lymphatiques affectés après avoir bu de l'alcool. Parfois, les patients au stade initial croient que les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés en raison du processus inflammatoire et commencent à prendre des antibiotiques et d'autres médicaments contre l'infection. De telles actions ne donnent pas de résultats, car les formations ressemblant à des tumeurs de ce type ne répondent pas aux médicaments anti-inflammatoires.

Fièvre avec lymphome

L'augmentation de la température corporelle sans cause externe apparente (rhume, intoxication) est un «compagnon» fréquent de presque toutes les formes de lymphome. Aux stades initiaux de la maladie, les patients notent une légère augmentation de cet indicateur (en règle générale, pas plus de 38 degrés). Cette condition est appelée température subfébrile ou subfébrile. L'état subfébrile persiste pendant une longue période (mois) et ne disparaît pas après la prise de médicaments conçus pour abaisser la température.

Dans les derniers stades de la maladie, la température peut augmenter jusqu'à 39 degrés, lorsque de nombreux organes internes sont impliqués dans le processus tumoral. En raison des tumeurs, les systèmes du corps commencent à fonctionner moins bien, ce qui entraîne des processus inflammatoires, à la suite desquels la température corporelle augmente.

Transpiration avec lymphome

Perte de poids

Douleur de lymphome

Le syndrome de la douleur survient parfois chez les patients, mais n'est pas un symptôme caractéristique de la maladie. En d'autres termes, certains patients peuvent ressentir des sensations douloureuses dans une ou plusieurs zones du corps, tandis que d'autres non. La nature et l'emplacement de la douleur peuvent être différents. La présence ou l'absence de douleur, leur type et leur localisation - tous ces facteurs dépendent de l'organe dans lequel se trouve la tumeur.

Avec le lymphome, la douleur est le plus souvent localisée dans les organes suivants:

  • Tête - Les maux de tête sont fréquents chez les patients qui ont un lymphome du dos ou du cerveau. La cause des sensations douloureuses est l'apport sanguin altéré à ces organes, car le lymphome comprime les vaisseaux sanguins, empêchant la circulation sanguine normale.
  • Arrière. Les patients qui ont des lésions cérébrales au dos se plaignent de maux de dos. En règle générale, l'inconfort au dos est accompagné de maux de tête..
  • Poitrine. La douleur dans cette partie du corps est présente lorsque les organes de la poitrine sont touchés. En augmentant de taille, le lymphome commence à appuyer sur les organes voisins, ce qui provoque des douleurs.
  • Abdomen - Douleurs abdominales ressenties par les patients atteints de lymphome abdominal.

Démangeaisons avec lymphome

Les démangeaisons cutanées sont un symptôme plus fréquent dans le lymphome de Hodgkin (survient chez environ un tiers des patients). Chez certains patients, ce symptôme persiste même après avoir obtenu une rémission stable (rémission des symptômes). Les démangeaisons peuvent être locales (dans une partie du corps) ou généralisées (dans tout le corps). Aux stades initiaux de la maladie, les patients s'inquiètent des démangeaisons locales dans la partie inférieure du corps, à savoir sur les cuisses, les mollets. Par la suite, les démangeaisons locales prennent une forme généralisée.
L'intensité de cette fonction peut être différente. Certains patients rapportent de légères démangeaisons, d'autres patients se plaignent d'une sensation de brûlure intolérable, à cause de laquelle ils se grattent la peau, parfois à la pointe du sang. Les démangeaisons accompagnées d'un lymphome disparaissent pendant la journée et s'aggravent la nuit.

La sensation de démangeaison dans cette maladie est caractéristique, mais pas un symptôme permanent. Autrement dit, il peut disparaître ou devenir moins fort, puis réapparaître ou s'intensifier. Chez certains patients, l'atténuation des démangeaisons peut être le résultat d'une réaction positive du corps à la thérapie, tandis que chez d'autres patients, cela se produit sans raison apparente..

Faiblesse avec lymphome

Signes spécifiques de lymphome

Ce groupe comprend les symptômes qui ne sont caractéristiques que pour certains types de lymphomes. Ces signes apparaissent plus tardivement que les symptômes généraux (température, ganglions lymphatiques hypertrophiés) et leur apparition est associée à un effet négatif de la tumeur sur les organes ou tissus voisins.

Les symptômes spécifiques suivants du lymphome existent:

  • Toux. Ce symptôme apparaît chez les patients atteints d'un lymphome situé dans la poitrine. La toux elle-même peut être décrite comme sèche et débilitante. Les médicaments traditionnels contre la toux n'améliorent pas significativement les patients. La toux est accompagnée d'essoufflement et de douleurs thoraciques.
  • Gonflement. Les poches sont une conséquence d'une mauvaise circulation, qui survient lorsque le lymphome grossit et commence à appuyer sur les vaisseaux sanguins. Les organes qui sont à côté de la tumeur gonflent. Par exemple, avec un lymphome dans l'aine, une ou les deux jambes gonflent.
  • Troubles digestifs. Si le tissu lymphatique situé dans la cavité abdominale est affecté, les patients s'inquiètent de douleurs abdominales, de diarrhée ou de constipation et d'une sensation de nausée. De nombreuses personnes ont un faible appétit et une fausse satiété rapide..

Types de lymphome chez l'homme

lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin (le deuxième nom est la lymphogranulomatose) est une tumeur maligne qui affecte le système lymphatique.
Ce type de lymphome se caractérise par la formation de granulomes spécifiques, d'où le nom de la maladie. La principale différence entre cette tumeur et le lymphome non hodgkinien est la présence de cellules anormales spéciales dans le tissu lymphatique appelées cellules de Reed-Sternberg. Ces cellules sont la principale caractéristique morphologique du lymphome de Hodgkin. Ce sont de grandes cellules (jusqu'à 20 microns) contenant plusieurs noyaux. La présence de telles cellules dans le point (contenu extrait par ponction) du ganglion lymphatique est la principale preuve du diagnostic. En raison de la présence de ces cellules, le traitement du lymphome de Hodgkin est fondamentalement différent du traitement indiqué pour les patients atteints de lymphosarcome. Le lymphome de Hodgkin n'est pas aussi courant que le lymphome non hodgkinien et représente environ 5 à 7% dans tous les cancers et 35 à 40% dans les lymphomes malins. Le plus souvent, cette pathologie est diagnostiquée chez des patients âgés de 20 à 30 ans..

L'origine des cellules du lymphome de Hodgkin n'est pas encore claire, mais il a été établi qu'elles se développent à partir de lymphocytes B. Il existe de nombreux types de lymphomes basés sur la structure histologique, mais cliniquement ils diffèrent peu les uns des autres. Comme mentionné, heureusement, le lymphome de Hodgkin n'est pas si courant. La plupart des hommes en souffrent. Il y a deux pics de morbidité - le premier à 25 - 30 ans, le second à 50 - 55 ans. Le lymphome est très rare chez les jeunes enfants. Il existe une prédisposition génétique au lymphome. Ainsi, chez les jumeaux, la fréquence d'apparition est 5 fois plus élevée que parmi le reste de la population..

Symptômes du lymphome de Hodgkin
La principale manifestation du lymphome est la lymphadénopathie - ganglions lymphatiques hypertrophiés. Ce symptôme survient dans 75 à 80 pour cent des cas. Dans le même temps, les ganglions lymphatiques périphériques et les ganglions intrathoraciques augmentent. Avec cette maladie, les ganglions lymphatiques sont denses, indolores à la palpation et non soudés ensemble. En règle générale, ils forment des conglomérats de différentes tailles (packs).

Les groupes de ganglions lymphatiques les plus souvent agrandis par le lymphome de Hodgkin comprennent:

  • cervico-supraclaviculaire;
  • axillaire;
  • inguinal;
  • fémoral;
  • nœuds médiastinaux;
  • nœuds intrathoraciques.
Le syndrome d'intoxication fait partie intégrante du lymphome de Hodgkin. Il se caractérise par des sueurs nocturnes, une perte de poids, une fièvre prolongée à moins de 38 degrés.

Le tableau clinique du lymphome de Hodgkin varie en fonction de l'emplacement des ganglions lymphatiques hypertrophiés. Ainsi, situés à l'intérieur de la poitrine, les ganglions lymphatiques pressent les organes et les vaisseaux sanguins. Par exemple, avec une augmentation des ganglions lymphatiques médiastinaux, la veine cave est souvent comprimée. La conséquence en est le développement du syndrome de la veine cave supérieure, qui se manifeste par des poches du visage et du cou, ainsi que par un essoufflement et une toux. Des parties du poumon, de la trachée et du cerveau arrière peuvent également être comprimées avec un développement ultérieur de la paralysie.

Avec le lymphome de Hodgkin, le système squelettique et les organes internes sont très souvent affectés. Ainsi, des lésions osseuses surviennent chez un tiers des patients. Dans la moitié des cas, il s'agit de la colonne vertébrale, dans d'autres cas, ce sont les os du bassin, les côtes, le sternum. Dans ce cas, le principal symptôme est la douleur. L'intensité de la douleur est très prononcée, mais la douleur peut également augmenter avec la pression sur les os touchés (par exemple, avec une pression sur la colonne vertébrale). Souvent (dans 30 à 40 pour cent des cas), le foie est affecté et de nombreux granulomes s'y forment. Les symptômes de lésions hépatiques sont des brûlures d'estomac, des nausées, des vomissements et une sensation d'amertume dans la bouche..

Lymphome non hodgkinien

Les lymphomes non hodgkiniens sont des formations malignes, c'est-à-dire des tumeurs cancéreuses. Ce type de lymphome est également appelé lymphosarcome. Plus de la moitié de tous les cas d'une telle tumeur sont diagnostiqués chez des patients de plus de 60 ans. Ce type de lymphome est classé selon diverses caractéristiques, parmi lesquelles la nature (dynamique de développement) et la localisation de la tumeur sont de la plus grande importance..

Les types de lymphomes non hodgkiniens sont:

  • Le lymphome de Burkitt;
  • lymphome diffus à grandes cellules;
  • lymphome aplasique;
  • lymphome marginal.
Dynamique de développement du lymphosarcome
L'un des principaux critères est la dynamique du développement de la tumeur, c'est-à-dire sa nature, qui peut être agressive ou indolente. Les lymphomes agressifs augmentent rapidement de taille et métastasent (envahissent) d'autres organes. Les formations indolentes sont caractérisées par un développement lent et une évolution lente, au cours desquelles des rechutes (exacerbations répétées de la maladie) se produisent. Un fait intéressant est que les lymphomes agressifs sont mieux guéris et que les tumeurs indolentes sont sujettes à une évolution imprévisible..

Localisation des lymphomes non hodgkiniens
Selon la localisation du lymphosarcome, il peut être nodal ou extranodal. Dans le premier cas, la tumeur est localisée uniquement dans le ganglion lymphatique, sans affecter les tissus adjacents. Ces néoplasmes sont caractéristiques des stades initiaux de la maladie. Ils répondent positivement au traitement et dans la plupart des cas, le traitement entraîne une rémission à long terme (soulagement des symptômes).

Lymphome de Burkitt

Le lymphome de Burkitt est une variante de très haut grade du lymphome. Elle se caractérise par une tendance à se propager au-delà du système lymphatique dans le sang, la moelle osseuse et les organes internes. Les cellules cancéreuses du lymphome de Burkitt sont dérivées des lymphocytes B. Contrairement aux autres lymphomes, cette espèce a sa propre aire de répartition, ce sont les pays d'Afrique centrale, d'Océanie et des États-Unis d'Amérique.

L'étiologie (origine) du lymphome de Burkitt, comme d'autres lymphomes, n'a pas encore été clarifiée. Les radiations, le virus Epstein-Barr et les conditions environnementales défavorables jouent un rôle important dans l'origine. Il existe deux formes de lymphome de Burkitt: endémique et sporadique. La forme endémique de lymphome se trouve dans les pays d'Afrique centrale, c'est pourquoi elle est aussi souvent appelée africaine. Sa différence avec la forme sporadique est la présence du génome du virus d'Epstein-Barr.

Le tableau clinique dépend de la localisation du foyer pathologique. Au départ, les cellules cancéreuses sont localisées dans les ganglions lymphatiques, puis elles se déplacent vers l'organe qu'elles entourent. Le résultat de la croissance tumorale est un dysfonctionnement des organes. Si les ganglions lymphatiques, en augmentant, forment des conglomérats entre eux, il en résulte souvent que les vaisseaux et les nerfs sont comprimés.

L'apparition de la maladie peut être soudaine ou progressive, selon l'emplacement de la tumeur. Les premiers symptômes sont, comme toujours, non spécifiques et peuvent imiter (ressembler) à un rhume. En plus de cela, un symptôme courant du lymphome est ajouté - la fièvre. La fièvre est souvent associée à des sueurs nocturnes et à une perte de poids. Ces symptômes sont une manifestation du syndrome d'intoxication général. La lymphadénopathie régionale (ganglions lymphatiques enflés) est également un symptôme persistant du lymphome de Burkitt. Si le lymphome est localisé au niveau du tractus gastro-intestinal, le tableau clinique du lymphome est complété par une occlusion intestinale et, dans les cas graves, des saignements intestinaux. Avec la localisation du lymphome au niveau du système génito-urinaire, le principal symptôme est l'insuffisance rénale. Ses signes sont un œdème, une diminution du débit urinaire quotidien (quantité totale d'urine), un déséquilibre électrolytique dans le corps. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les patients perdent beaucoup de poids, ils peuvent perdre jusqu'à 10 kilogrammes chaque mois.

Lymphome diffus à grandes cellules

Le lymphome diffus à grandes cellules est un lymphome très agressif. L'espérance de vie pour ce type de cancer varie en quelques mois. Dans ce cas, les lymphocytes B sont le principal substrat des cellules cancéreuses. Le plus souvent, les personnes d'âge moyen et plus avancé tombent malades. Dans ce cas, le foyer principal peut être situé à la fois dans les ganglions lymphatiques et extranodal, c'est-à-dire à l'extérieur du ganglion lymphatique. Dans le second cas, la tumeur est le plus souvent localisée au niveau du tractus gastro-intestinal et du système génito-urinaire..

Une variante distincte du lymphome à grandes cellules est le lymphome primaire à grandes cellules B du médiastin. On suppose qu'au départ, cette tumeur se développe à partir du thymus (thymus), qui se développe ensuite dans le médiastin. Bien que ce type de lymphome puisse se développer de manière intensive dans les organes voisins, il ne métastase presque jamais. Le lymphome à grandes cellules est le plus fréquent chez les jeunes femmes.

Le lymphome diffus à grandes cellules a plusieurs options de développement. Dans le premier cas, il y a une augmentation simultanée de plusieurs ganglions lymphatiques (développement d'une lymphadénopathie). Ce symptôme sera le principal du tableau clinique de la tumeur. Il est également possible que la tumeur soit située à l'extérieur du nœud, dans un organe. Dans ce cas, la symptomatologie spécifique de la lésion d'organe prévaudra. Par exemple, s'ils sont localisés dans le système nerveux, ce seront des symptômes neurologiques, s'ils sont localisés dans l'estomac, des symptômes gastriques. Une option est également possible lorsque le syndrome d'intoxication survient en premier avec des manifestations sous forme de fièvre, de transpiration, une forte diminution du poids corporel.

Classification des lymphomes selon le degré d'agressivité

Le National Cancer Institute des États-Unis d'Amérique a proposé une classification des lymphomes basée sur l'espérance de vie moyenne des patients. Selon cette classification, les lymphomes sont divisés en indolents, agressifs et très agressifs..

Les types de lymphomes selon le degré d'agressivité sont:

  • Indolent (lent) - l'espérance de vie moyenne varie sur plusieurs années. Ceux-ci incluent le lymphome lymphocytaire et folliculaire.
  • Agressif - l'espérance de vie moyenne est calculée en semaines. Ceux-ci incluent le lymphome diffus à grandes cellules, le lymphome mixte diffus.
  • Très agressif - la durée moyenne est calculée en semaines. Ceux-ci incluent le lymphome de Burkitt, la leucémie à cellules T.

Lymphomes lymphoblastiques (T et B)

Les lymphomes lymphoblastiques peuvent se développer à la fois à partir des lymphocytes T et des lymphocytes B. Morphologiquement et cliniquement, le lymphome lymphoblastique est très similaire à la leucémie lymphoïde. Ce type de lymphome est sujet à la formation de tumeurs massives, souvent localisées dans le médiastin. Le lymphome se caractérise par des lésions du système nerveux central avec le développement de lésions nerveuses uniques et multiples. De plus, il y a une transformation de la moelle osseuse en fonction du type de leucémie aiguë, ce qui signifie la formation de cellules blastiques (cancéreuses) dans la moelle osseuse.

Comme tous les autres lymphomes non hodgkiniens, le lymphome lymphoblastique est malin. Les lymphomes à cellules T représentent environ 80% et les lymphomes à cellules B 20%. Avec la progression de la maladie, des lésions du foie, des reins et de la rate se rejoignent.

Lymphome marginal et anaplasique

Les lymphomes marginaux et anaplasiques sont des variantes hautement malignes des lymphomes non hodgkiniens. Le lymphome marginal est une variante du lymphome qui se développe à partir de la zone limite (marginale) des cellules de la rate. La zone marginale est la frontière entre la pulpe blanche et rouge, qui contient un grand nombre de lymphocytes et de macrophages. Ce type de lymphome appartient aux tumeurs indolentes.

Le lymphome anaplasique provient des cellules T. Avec ce type de cancer, les cellules perdent complètement leurs caractéristiques, acquérant l'apparence de cellules «jeunes». Ce terme s'appelle aplasie, d'où le nom de la maladie.

Lymphomes chez les enfants

Malheureusement, des lymphomes plus ou moins agressifs se retrouvent également chez les enfants. Dans cette catégorie d'individus, les lymphomes représentent environ 10 pour cent de toutes les tumeurs malignes. Le plus souvent diagnostiqué chez les enfants de 5 à 10 ans, extrêmement rarement chez les enfants de moins d'un an.

Chez les enfants, les lymphomes se caractérisent par une agressivité accrue, des métastases rapides et une invasion d'autres organes. C'est pourquoi les enfants, en règle générale, finissent à l'hôpital, déjà à un stade avancé (la tumeur se développe et se développe rapidement).
Le tableau clinique du lymphome est caractérisé par des lésions de la moelle osseuse, du système nerveux central et des organes internes.

En règle générale, on trouve des lymphomes non hodgkiniens, tandis que les lymphomes hodgkiniens sont relativement rares. Dans le premier cas, les organes internes sont souvent touchés, à savoir les intestins et la cavité abdominale. Les symptômes du lymphome abdominal comprennent des douleurs abdominales, une obstruction de l'intestin (se manifestant par une constipation) et un gonflement palpable lors de l'examen. Le traitement est la polychimiothérapie. Le lymphome de Hodgkin se manifeste par des ganglions lymphatiques indolores, le plus souvent dans le cou. Lymphadénopathie (ganglions lymphatiques hypertrophiés) associée à une augmentation de la transpiration, de la fièvre, une perte de poids.

Il est important de se rappeler que chez les enfants, en raison de leur âge et de leur vocabulaire limité, la prise d'anamnèse est parfois difficile. Ils disent rarement ce qui les inquiète exactement, ils ne peuvent pas indiquer la localisation exacte de la douleur. Par conséquent, il est important de prêter attention aux signes indirects de la maladie - fatigue accrue, faiblesse, transpiration, irritabilité. Les jeunes enfants sont souvent méchants, dorment mal, deviennent léthargiques et apathiques.

Stades du lymphome

Lymphome de premier stade

La première étape initiale est caractérisée par des lésions d'un ganglion lymphatique ou de plusieurs ganglions lymphatiques situés dans la même zone (par exemple, les ganglions lymphatiques cervicaux). Le lymphome localisé dans un organe, sans atteinte concomitante des ganglions lymphatiques, est également considéré comme une tumeur de premier stade. Tous les lymphomes du premier stade sont des tumeurs locales, c'est-à-dire qu'ils n'ont pas de métastases dans d'autres organes, tissus.

En plus de la désignation du stade, une lettre de désignation est attribuée à la tumeur, en fonction de la zone du corps dans laquelle elle se trouve. Ainsi, si la tumeur se trouve dans le ganglion lymphatique, le thymus, la rate ou dans l'anneau lymphoïde pharyngien (accumulation de tissu lymphatique dans le pharynx), le lymphome est simplement marqué du chiffre I, qui indique le stade. Le lymphome de stade 1, situé dans l'estomac, les intestins et tout autre organe, par exemple, est indiqué par la lettre supplémentaire E.

Lymphome de deuxième stade

Le lymphome de stade II est défini lorsque la tumeur affecte 2 ganglions lymphatiques ou plus situés d'un côté du diaphragme (le muscle situé entre la poitrine et l'abdomen). Les lymphomes de ce type ne sont indiqués que par le chiffre II.

Une tumeur qui affecte un ganglion lymphatique et des tissus ou organes adjacents est également classée au stade 2. Les processus tumoraux de ce type, en plus des chiffres, sont désignés par la lettre E.

Lymphome de stade III

Le lymphome du troisième stade est l'implication dans le processus pathologique de 2 ganglions lymphatiques ou plus situés sur les côtés opposés du diaphragme. Ce type de tumeur n'est indiqué que par des chiffres. Un stade similaire est «attribué» dans les situations où des ganglions lymphatiques de différentes zones du corps et un organe ou site tissulaire situé près du ganglion lymphatique sont impliqués dans le processus tumoral. Dans ce cas, la tumeur est indiquée par la lettre E.

En outre, le stade 3 comprend les lymphomes qui affectent simultanément la rate et plusieurs ganglions lymphatiques situés sur les côtés opposés du diaphragme. Ces néoplasmes sont marqués de la lettre S.Les lettres E, S marquent un processus dans lequel plusieurs ganglions lymphatiques, les organes voisins et la rate sont impliqués.

Lymphome de stade quatre

Combien vivent avec un lymphome?

La survie avec un lymphome dépend du stade de la maladie, de l'exactitude du traitement, de l'âge du patient et de l'état de son système immunitaire. L'obtention d'une rémission prolongée (au moins 5 ans) (rémission des symptômes) est possible dans les cas où la tumeur est diagnostiquée au premier ou au deuxième stade, et il n'y a aucun facteur de risque.

Il existe les facteurs de risque suivants pour les lymphomes de stade 1 et 2:

  • le lymphome est situé dans la poitrine et sa taille atteint 10 centimètres;
  • le processus tumoral, en plus des ganglions lymphatiques, s'est également propagé à n'importe quel organe;
  • les cellules cancéreuses se trouvent dans 3 ganglions lymphatiques ou plus;
  • lors de la réussite des tests, une vitesse de sédimentation érythrocytaire élevée est notée;
  • les symptômes généraux persistent pendant une longue période (sueurs nocturnes, état subfébrile, perte de poids).
En général, selon les statistiques, les résultats de traitement réussis atteignent en moyenne de 70% (lorsqu'une tumeur est détectée au stade 2) à 90% (lorsqu'une maladie est détectée au stade 1) des patients.

Les taux de survie aux stades ultérieurs de la maladie vont de 30 pour cent (pour le stade 4) à 65 pour cent (pour le stade 3). À ce stade, les facteurs de risque sont l'âge de plus de 45 ans, le sexe masculin, lors des tests, un taux élevé de leucocytes, un faible taux d'albumine, d'hémoglobine, de lymphocytes.

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