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Cavernome du cerveau. Qu'Est-ce que c'est

Contenu:

Épidémiologie (combien de personnes sont malades)

Les véritables statistiques sur l'incidence des cavernomes cérébraux n'existent pas; on pense que cela représente environ 0,5% de la population totale de la planète. De nombreuses personnes peuvent vivre la vie sans faire face à la manifestation d'un cavernome (une manifestation de cette maladie).

Clinique, génétique, anatomie pathologique de la maladie

Le plus souvent, les cavernomes cérébraux se trouvent dans le gros cerveau, au-dessus du tentorium du cervelet (supratentoriel). Ce sont des cavités - des cavités de structure similaire aux vaisseaux veineux remplis de sang. Cependant, ils n'ont pas d'approvisionnement en sang direct convaincant - c.-à-d. avec l'angiographie, les vaisseaux d'alimentation ne sont pas détectés. Les cavernomes se manifestent par une hémorragie, bien que, comme je l'ai déjà noté, ils ne disposent pas d'un approvisionnement en sang fiable ou de crises d'épilepsie, dont la nature peut être très différente (jusqu'à des épisodes de désérialisation, fugues, transes, comme dans le cas de ce patient).
Le plus souvent, les cavernomes sont uniques, mais ils sont également multiples et surviennent généralement dans le cadre d'une maladie génétique héréditaire. De tels hémangiomes ne peuvent pas être enlevés chirurgicalement ouvertement..
Une place particulière est occupée par les cavernomes du tronc cérébral et peut entraîner des conséquences très graves sur la santé en cas de rupture avec une hémorragie. Il existe également des cavernomes spinaux..

Traitement du cavernome cérébral

Il n'y a pas de tactique unifiée pour traiter le cerveau caverneux. On pense que les cavernomes, se manifestant par des crises d'épilepsie ou des hémorragies et situés dans la zone d'atteinte, sont soumis à une ablation chirurgicale. Les cavernomes du tronc cérébral sont également opérés par certains neurochirurgiens, mais cette opération nécessite un soutien matériel sérieux, un contrôle neurophysiologique, un grand courage chirurgical et des compétences..

La question de la radiochirurgie (couteau gamma) dans le traitement des caries reste ouverte et il n'y a aucune preuve de l'efficacité de cette méthode.

Un exemple d'ablation du cavernome antérieur du lobe temporal droit du cerveau

Patient de sexe masculin, né en 1989, appliqué à l'hôpital clinique primaire, inquiet des crises convulsives complexes.

L'IRM du cerveau a révélé un petit cavernome du lobe temporal droit du cerveau jusqu'à 1,5-2 cm de diamètre.

Opération pour enlever le cavernome cérébral

Craniotomie ptérionale droite. Dissection de la fissure latérale du cerveau. Dans la partie médiale antérieure, vers le bas à partir de la veine sylvienne à sang plein, coupes de la corticotomie. La plaque d'hémosidérine - jaunissement - est un signe certain de la trajectoire d'accès correcte. Cavernome séparé du cerveau et totalement éliminé.

Opération pour enlever le cavernome antérieur du lobe temporal droit du cerveau

Sur l'IRM de contrôle du cerveau avec contraste le lendemain de l'opération, le cavernome a été retiré, un hématome épidural mineur du pôle du lobe temporal - dans la projection de la résection de l'aile basilaire - sans manifestations cliniques.

Rejeté à la maison le 10e jour.

L'auteur de l'article: neurochirurgien Vorobyov Anton Viktorovich Cadre autour du texte

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Cavernome: causes, types et traitement

Un cavernome est un processus bénin dans le cerveau qui affecte les parois des vaisseaux sanguins et forme une tumeur. Le remplissage des cavités-cavités peut représenter des caillots sanguins ou du sang, qui n'ont pas accès au flux sanguin général. Un autre néoplasme cérébral est l'hémangiome. Il est représenté par une boule de vaisseaux sanguins. Le néoplasme est entouré de nerfs, a une surface bleuâtre irrégulière et peut être constitué d'inclusions jaunes au site de l'hémorragie. Pour les cavernomes et les hémangiomes, les métastases ne sont pas caractéristiques. La taille du nœud atteint 5 cm Les maladies n'acquièrent pas de caractère oncologique malin.

La pathologie est rare. Parmi les néoplasmes du cerveau, 0,5% des cas de caries ont été enregistrés parmi la population mondiale. La maladie est congénitale, difficile à diagnostiquer. Habituellement, les gens ne sont pas conscients de la pathologie de la tête..

Selon la CIM-10, une tumeur bénigne du cerveau et du système nerveux central a un code D33.

Le cavernome de la veine porte est une anomalie congénitale. Souvent, la maladie provoque une thrombose avec omphalite.

La moins courante est la pathologie vasculaire de la moelle épinière. Certains symptômes sont similaires à ceux du cerveau.

Étiologie de la maladie

Les causes exactes du cavernome sont toujours à l'étude par les oncologues. La majorité des médecins considèrent le type de tumeur caverneuse comme une pathologie congénitale. Une malformation vasculaire peut survenir à la suite de lésions virales du corps de la femme aux premiers stades de la formation du fœtus.

Si, au cours du processus de pose du système circulatoire, des virus infectent leurs tissus, une nécrose vasculaire se développe. La formation d'enchevêtrements de vaisseaux sanguins et de cavités se produit.

Les facteurs qui ont influencé sa création sont combinés avec un cavernome:

  • Une grossesse alourdie par des pathologies infectieuses et virales.
  • Naissance prématurée.
  • Blessures graves à la naissance.
  • Vieillissement prématuré du placenta.
  • Fumer et boire des boissons alcoolisées pendant la gestation.

Lorsqu'une pathologie est détectée chez un patient malade, il n'est autorisé à accoucher qu'à l'aide d'une césarienne.

Non seulement un facteur héréditaire est associé à un cavernome. L'angiome caverneux peut se développer dans toutes les catégories d'âge:

  • En raison d'une lésion cérébrale traumatique.
  • Dans le contexte d'une exposition accrue aux rayonnements.
  • En raison de processus infectieux et inflammatoires dans le cerveau.
  • Avec une diminution de l'immunité sous l'influence de maladies graves.

Variétés de la maladie

La localisation du cavernome provoque divers symptômes et l'évolution de la maladie. Le cavernome angineux peut affecter les tissus du thalamus, du tronc, des noyaux sous-corticaux, du cervelet, etc. Par exemple:

  • La forme la plus complexe de la maladie est située dans le tronc de l'organe. Lorsque le tronc est endommagé, il est presque impossible de trouver une approche de la tumeur. Ce service est sensible et est responsable de fonctions vitales importantes: rythme cardiaque, respiration, faim et satiété. Le néoplasme provoque des convulsions, des évanouissements et des saignements, il existe un risque pour la vie humaine.
  • Avec le cavernome cérébelleux, des troubles de la parole et du mouvement se développent. La pathologie survient chez 8% des patients atteints de tumeur vasculaire. Il est difficile pour le patient de naviguer dans l'espace, la coordination est perturbée, les postures non naturelles de la tête et du corps sont notées, la parole devient incompréhensible pour les autres, il est difficile pour le patient de contrôler ses mains, de prendre de petits objets. Le cavernome du cerveau se trouve souvent dans les parties supérieures de l'organe. La tumeur survient dans les régions pariétale, frontale et occipitale. Le lobe temporal est également affecté..
  • Les lésions frontales sont caractérisées par des problèmes de mémoire, des sautes d'humeur brusques allant du désespoir profond au bonheur complet, un discours illisible ou confus et une écriture inégale et illisible. Avec une tumeur du lobe droit, une personne devient hyperactive, constamment de bonne humeur. Le patient n'est pas conscient de sa position et de l'impact du néoplasme sur la santé.
  • Un processus bénin du lobe temporal affecte les analyseurs sonores. Avec un néoplasme du lobe temporal gauche, une personne ne perçoit pas le son. Les mots auto-parlés ne sont pas capturés par le cerveau, de sorte que le patient est répété plusieurs fois. Lorsque la tumeur est située à droite, le son n'est pas filtré, la personne ne fait pas la distinction entre les bruits et les voix.
  • Le développement d'une tumeur dans le lobe pariétal du cerveau est caractérisé par une diminution de l'activité mentale et de l'ingéniosité.

Les tumeurs angineuses sont des nœuds uniques et multiples. Le traitement des lésions uniques implique l'ablation. Le cavernome multiple s'étend aux deux hémisphères. Il survient avec un type de maladie héréditaire. Ne peut pas être supprimé.

Le tableau clinique de la maladie

En raison du volume de la tumeur, une pression sur les centres nerveux se produit, leur fonctionnement est perturbé.

Si la tumeur a éclaté, un accident vasculaire cérébral se produit. Le sang pénètre dans la moelle épinière. Une paralysie partielle ou complète, une diminution de la force musculaire, une confusion et une altération de la mémoire sont observées. Une hémorragie survient chez 1/4 des patients. Après une complication, 1/3 des patients ont tendance à rechuter, ce qui augmente la probabilité d'invalidité ou de décès.

Les signes cérébraux généraux de la présence d'un cavernome comprennent:

  • Maux de tête périodiques qui augmentent à mesure que le néoplasme se développe. Le symptôme n'est pas soulagé par les analgésiques, il y a un battement dans la tête. La douleur remplira toutes les parties du cerveau et deviendra permanente. Dans le contexte de la céphalalgie, il y a: des nausées, une vision floue, une sensation de peur, de vigilance, des sueurs suspendues, une personne est jetée dans la chaleur et le froid.
  • Pour les grosses tumeurs dans les hémisphères cérébraux, les symptômes de l'épilepsie sont caractéristiques. Le patient est régulièrement exposé à des convulsions et des convulsions.
  • En cas d'irritation des centres cérébraux, il se produit des vomissements, qui ne sont pas associés à des pathologies des organes du tractus gastro-intestinal. Le symptôme survient en raison de crises de douleur aiguës qui ne s'arrêtent pas.
  • L'hémorragie dans le lobe frontal s'accompagne d'une nécrose. Les tissus morts empoisonnent les cellules nerveuses, tandis que des anomalies mentales sont observées. Le comportement du patient peut se manifester par une agression ou une profonde apathie envers les autres. Les compétences comportementales sont perdues.
  • Les conséquences d'une lésion du lobe temporal sont représentées par une fonction vocale altérée. Le patient ne peut pas expliquer clairement. Des hallucinations se produisent, le patient entend des bruits et des voix dans la tête, des bourdonnements dans les oreilles. L'horizon se rétrécit.

Technique diagnostique

Pour obtenir une image complète de la maladie, l'imagerie par résonance magnétique est utilisée. L'IRM n'affecte pas le cerveau par rayonnement, contrairement à la tomodensitométrie (tomodensitométrie). En IRM, le patient est immobilisé jusqu'à 20 minutes pendant que l'ordinateur scanne le cerveau en couches. Grâce au champ magnétique, la cavité crânienne est examinée. De minuscules changements dans la structure du cerveau peuvent être diagnostiqués.

L'angiographie n'a pas été prouvée nécessaire dans le diagnostic des tumeurs vasculaires. Cavernoma n'a aucun lien avec le système circulatoire général.

Tactiques thérapeutiques

La maladie ne peut pas dégénérer en une tumeur cancéreuse. Il n'est pas nécessaire d'utiliser la chimiothérapie et les rayonnements ionisants. Bien que le cavernome soit considéré comme une maladie vasculaire, les injections vasculaires sont contre-indiquées car il existe des risques d'hémorragie.

Pour se débarrasser de la maladie, une opération est effectuée pour éliminer les tumeurs. L'intervention chirurgicale est prescrite en présence d'indications aiguës, car la chirurgie cérébrale est toujours risquée.

  • La résection du néoplasme est réalisée lorsque les surfaces de l'organe principal sont endommagées, lorsqu'il n'y a pas de risque de toucher des zones vitales.
  • L'excision de la tumeur est recommandée pour les crises d'épilepsie et les convulsions.
  • Si le nœud est situé dans la zone responsable du métabolisme de l'oxygène, de la température, de la pression et du pouls, des convulsions se développent et une hémorragie a été notée, sa résection est nécessaire.
  • Lorsque le néoplasme atteint une taille importante et appuie sur les zones cérébrales, sans chirurgie, le pronostic de la vie s'aggrave.

La craniotomie dure 3 à 5 heures, en fonction du nombre et de l'emplacement des tumeurs. Le cavernome a des limites claires, de sorte qu'il peut être facilement enlevé avec un large accès. Les actions des chirurgiens sont basées sur la stabilisation du travail des centres cérébraux et l'élimination des symptômes désagréables de la maladie.

La chirurgie n'est pas nécessaire si:

  • Il n'y a pas de symptômes ni de troubles du système nerveux;
  • Le néoplasme a affecté la partie la plus profonde du cerveau;
  • La nature multiple du cavernome est notée;
  • Le patient est dans une profonde vieillesse.

Si la tumeur émerge spontanément lors du diagnostic d'une autre pathologie et n'interfère pas avec la vie des patients, le traitement n'est pas utilisé. Les médecins recommandent d'examiner et de surveiller régulièrement la dynamique du développement du cavernome..

La médecine moderne dispose de méthodes de traitement qui permettent de ne pas violer l'intégrité du crâne et des méninges.

  • En premier lieu, le traitement avec le couteau Gamma. Le patient reste conscient. Un faisceau de rayonnement est dirigé vers la cavité. Les rayons n'endommagent pas les tissus sains environnants, ciblant la tumeur. La méthode vous permet d'accéder aux nœuds dans les parties profondes et vitales de l'organe. Après 5 séances, la restauration complète des fonctions cérébrales se produit, la possibilité d'hémorragies est exclue et les crises d'épilepsie sont réduites.
  • Les tumeurs à la surface du cerveau sont éliminées au laser. Les crises épileptiques sont réduites. Il n'y a pas de cicatrices sur le site du cavernome.
  • Pour les petits nœuds, la thérapie actuelle est appliquée aux tissus endommagés. La méthode est appelée diathermocoagulation.
  • La cryochirurgie est un moyen innovant de se débarrasser des tumeurs bénignes. La mort des cellules néoplasiques se produit sous l'influence de l'azote liquide.
  • La thérapie, provoquant le collage des vaisseaux du foyer de la pathologie, repose sur l'introduction d'une préparation biologique dans la cavité du néoplasme. Le nœud rétrécit et meurt.
  • Boire des hormones est recommandé avec une augmentation rapide du cavernome. Les médicaments hormonaux arrêtent la croissance du nœud. Sous l'influence de médicaments, la tumeur diminue de volume.

Complications

Le cavernome met en danger la vie du patient en cas d'hémorragie. La maladie progresse à tout moment et s'accompagne de lésions graves de certaines parties du cerveau.

Lors du traitement d'un petit néoplasme qui n'a pas provoqué d'AVC chez un patient, il y a toutes les chances de vaincre la maladie et de ne pas devenir invalide.

Après une chirurgie du cerveau, des massages, des consultations neurologiques et des séances d'orthophonie peuvent être nécessaires. Les fonctions perdues reviennent en fonction de l'échelle de la lésion dans les zones cérébrales. Le patient doit s'engager dans des exercices de physiothérapie et mener une vie active. La lecture aidera à améliorer la mémoire et à rendre la parole.

La maladie ne peut être évitée. Il est recommandé de consulter un médecin pour les maux de tête fréquents et autres anomalies des fonctions motrices et vocales. Seul un diagnostic précoce peut éliminer le cavernome avant que les complications ne se développent.

Syndromes de lésion de la moelle épinière à différents niveaux

Les maladies de la moelle épinière sont dangereuses, difficiles à traiter et à diagnostiquer. Si la moelle épinière est endommagée à différents niveaux, une personne souffre de nombreux symptômes, car à mesure qu'ils se développent, la vie devient insupportable - jusqu'à la paralysie. Ces pathologies complexes ne sont pas si courantes, mais si le diagnostic est posé, vous devez obtenir le plus d'informations possible à leur sujet..

Structure de la moelle épinière

L'organe spinal appartient au système nerveux central et est chargé de fournir au cerveau toutes les impulsions nécessaires. Il sert de lien de distribution entre l'organe principal du système nerveux central, les autres systèmes et les muscles. Il contient plusieurs types de tissus nerveux capables de recevoir et d'envoyer des signaux reçus..

Les principaux composants sont la matière blanche et grise, les nerfs et les cellules. Au milieu se trouve du tissu nerveux pur. Toute pathologie du tissu rachidien est extrêmement dangereuse pour la vie humaine et dans la plupart des cas est mortelle et difficile à traiter. Même de petites compressions causées par des hernies peuvent entraîner des dysfonctionnements des organes internes..

La maladie démyélinisante de la moelle épinière, ainsi que d'autres pathologies, provoquent souvent des symptômes visibles même aux premiers stades de la maladie.

Signes généraux de pathologies

Les symptômes de la diastématomyélie de la moelle épinière, de l'ischémie et d'autres pathologies organiques aux stades initiaux comprennent des signes qui ne permettent pas toujours à une personne de penser à ce système particulier:

  • sensations douloureuses dans la tête et dans d'autres parties du corps;
  • hypertension artérielle;
  • étourdissements fréquents et déraisonnables;

La douleur dans les pathologies de la moelle épinière est souvent concentrée dans la ligne médiane du dos. Peut se propager aux membres supérieurs et inférieurs.

Les symptômes des maladies de la moelle épinière dépendent en grande partie de leur forme et des lésions de certains départements. Avec une crise cardiaque et des troubles ischémiques, la douleur ne sera pas la même que dans la sclérose en plaques.

Causes de dysfonctionnement de la moelle épinière

D'autres pathologies, ainsi que des troubles caractéristiques uniquement de cet organe, peuvent provoquer des maladies de la moelle épinière:

  • Les tumeurs. Les néoplasmes bénins et malins sont dangereux.
  • Métastases. Peut pénétrer dans la moelle épinière à partir d'autres organes - poumons, poitrine, prostate.
  • Sclérose en plaques. Affecte les zones de substance blanche.
  • Inflammation et infections. La septicémie, ainsi que d'autres troubles, y compris l'ostéomyélite, peuvent endommager le cerveau.
  • Troubles vasculaires. Les varices des veines vertébrales, l'athérosclérose, les lésions du diabète sucré peuvent provoquer une ischémie.
  • Processus dégénératifs. Des pathologies telles que la spondylarthrite ankylosante, l'ostéochondrose, les hernies peuvent provoquer une compression de la moelle épinière.
  • Blessures. Plaies et fractures pénétrantes et non pénétrantes.

Chacun de ces facteurs peut provoquer certains troubles difficiles à diagnostiquer et d'évolution sévère.

Artères de malformation artérioveineuse (MAV)

L'AVM, ou malformation artério-veineuse de l'artère vertébrale, est un réseau vasculaire anormal sans capillaires de connexion. Les malformations sont situées à l'intérieur de la moelle épinière et dans ses membranes. Il s'agit d'une pathologie rare mais complexe qui survient entre 20 et 40 ans. Elle est considérée comme une malformation congénitale causée par les facteurs suivants:

  • échec du développement intra-utérin dans les petits et moyens vaisseaux;
  • intoxication de la mère pendant la grossesse: infection, hypoxie, mauvaise écologie, utilisation de médicaments à effet tératogène;
  • activité physique excessive;
  • Blessure de la colonne vertebrale;
  • visite au bain ou hypothermie.

La préservation à long terme de la pathologie contribue au développement d'autres maladies, le plus souvent - les anévrismes. Les tissus de la moelle épinière dans la zone de la position de la pathologie peuvent souffrir d'hypoxie et d'ischémie..

Les symptômes de l'AVM dépendent de la forme de la maladie:

  • Apoplectique. Elle survient chez seulement 20% des patients et se retrouve à un jeune âge. Il se produit avec la rupture de vaisseaux anormaux, ce qui entraîne une hémorragie. Il existe une douleur intense et aiguë dans la colonne vertébrale, une faiblesse des membres supérieurs ou inférieurs, ainsi qu'une hypertonicité des muscles occipitaux. Certains patients développent un dysfonctionnement pelvien.
  • Paralytique. Il se développe progressivement, les symptômes se développent régulièrement. Le patient peut connaître des périodes d'amélioration. Tout d'abord, un syndrome radiculaire apparaît, qui peut être administré au bras, à la poitrine ou à la jambe. Ensuite, il y a la faiblesse musculaire, la fatigue, les crampes et les spasmes des membres inférieurs. Les processus de défécation et de miction sont progressivement perturbés.

Le traitement AVM de la moelle épinière nécessite une intervention chirurgicale obligatoire. Les neurochirurgiens utilisent une variété de méthodes pour éliminer les lésions, y compris la chirurgie de la colonne vertébrale ouverte.

Ischémie vertébrale et infarctus

L'ischémie de la moelle épinière est une condition dans laquelle il y a une détérioration intense de la circulation sanguine dans une certaine zone. Ce processus déclenche la mort rapide des tissus organiques. Certains segments du cerveau sont particulièrement sensibles aux troubles ischémiques en raison du manque de circulation collatérale.

Les pathologies provoquent la formation d'adhérences entre les artérioles et les veinules, grâce auxquelles le sang pénètre immédiatement dans les veines, en contournant le courant correct. Sous l'action de la haute pression, ces plexus formés sont déchirés.

Lorsqu'une rupture se produit, un infarctus de la moelle épinière se produit, qui se caractérise par les symptômes suivants:

  • diminution instantanée de la sensibilité corporelle;
  • gaz involontaires, selles ou miction;
  • douleur aiguë et prononcée dans le bas du dos, le plus souvent encerclant, non éliminée par les médicaments, sauf les narcotiques;
  • paralysie, parésie, fonctions motrices altérées.

Les symptômes d'une crise cardiaque se développent en quelques jours: chair de poule, boiterie, engourdissement dans les jambes.

Il n'est pas toujours possible d'établir la cause de la myélopathie, mais elle s'accompagne de symptômes intenses, y compris un œdème sévère. Provoque très souvent une condition de néoplasme malin dans les poumons.

Diastématomyélie de la moelle épinière

Avec la diastématomyélie, le canal rachidien est affecté. Il s'agit d'une maladie congénitale qui est généralement diagnostiquée chez les femmes de moins de 7 ans. La pathologie est causée par de multiples facteurs, y compris la prédisposition héréditaire et le comportement de la mère pendant la grossesse: un manque d'acide folique dans l'alimentation, l'abus de pilules, de drogues et d'alcool, une infection intra-utérine du fœtus.

La diastématomyélie a un tableau clinique complexe, dans lequel de nombreux troubles supplémentaires sont souvent trouvés. Le plus souvent, les symptômes apparaissent après 2-3 ans de vie:

  • des rétractions, des cicatrices et du dos apparaissent le long de la ligne médiane du dos;
  • des taches de vieillesse et des lipomes sous-cutanés apparaissent;
  • il y a une croissance anormale de poils épais - "queue de faune";
  • nombreux troubles orthopédiques - cyphose, scoliose sévère, changement de démarche, déformations thoraciques, distorsion pelvienne.

Des troubles neurologiques surviennent également: déficits sensoriels, faiblesse musculaire, incontinence fécale et urinaire.

Maladies démyélinisantes du système nerveux central

Avec ces pathologies, des dommages aux gaines de myéline du cerveau se produisent. Par conséquent, les symptômes neurologiques se développent le plus souvent. Ce sont des pathologies telles que la sclérose en plaques, la neuromyélite optique, l'encéphalomyélite aiguë disséminée..

Cavernome cérébral

Le cavernome de la moelle épinière s'accompagne de lésions des vaisseaux du cerveau et de la moelle épinière. Glomérules formés remplis de sang, séparés par des septa. Une fois rompus, ils provoquent une hémorragie. Les plus dangereux sont les grands glomérules, atteignant une taille allant jusqu'à 5 cm.La raison principale est considérée comme une prédisposition génétique, mais les rayonnements ionisants et d'autres facteurs externes négatifs peuvent également affecter le patient..

Méthodes de diagnostic des maladies

Les pathologies sont difficiles à détecter. Parfois, il est nécessaire d'effectuer une douzaine de procédures de diagnostic complexes et de passer de nombreux tests. Dans les cas graves, le diagnostic prend plusieurs années. Ce sont généralement des procédures coûteuses et complexes:

  • IRM de toutes les parties de l'organe rachidien;
  • électroneurographie;
  • électromyographie;
  • discographie et myélographie;
  • culture du liquide céphalo-rachidien et autres études;
  • angiographie tissulaire;
  • radiographie de la colonne vertébrale;
  • échographie pendant la grossesse pour vérifier les anomalies fœtales;
  • analyses sanguines générales et biochimiques.

Les tomodensitogrammes sont également utilisés pour diagnostiquer les cloisons osseuses pour la planification préopératoire.

Les maladies de la moelle épinière sont difficiles à traiter, se produisent avec des symptômes très forts et désagréables qui conduisent une personne à un handicap. Mais avec une détection précoce, les chances du patient de contenir des signes négatifs de progrès sont beaucoup plus élevées..

Hémangiome caverneux: qu'est-ce que c'est et comment traiter la pathologie?

Les hémangiomes ou cavernomes caverneux sont des formations vasculaires qui sont des cavités remplies de sang et limitées par la paroi vasculaire. De telles formations peuvent avoir différentes tailles allant de quelques millimètres à plusieurs centimètres..

Les cavernomes peuvent être localisés dans n'importe quelle partie de la moelle épinière ou du cerveau, mais le plus souvent, ils sont détectés dans les structures vasculaires des hémisphères cérébraux. De telles formations sont dangereuses par rupture et saignement ultérieur, ce qui se produit dans 5 à 24% des cas..

Raisons de l'apparition

Les angiomes caverneux sont le plus souvent d'origine congénitale, bien que des formations sporadiques soient également trouvées. Ce sont des tumeurs bénignes avec une structure à parois spongieuses, elles sont élastiques et molles lorsqu'elles sont pressées..

Sous pression, la tumeur peut complètement disparaître, puis elle revient à ses formes antérieures. Ces formations saignent souvent, ce qui peut entraîner une infection..

Avec la prolifération des vaisseaux de la tumeur, son augmentation se produit également. Parfois, la cause de la formation d'un cavernome est une lésion des tissus mous, qui provoque la formation de néoplasmes vasculaires.

L'étiologie des cavernomes sporadiques est inconnue aujourd'hui, bien qu'il y ait des suggestions selon lesquelles les facteurs infectieux, immuno-inflammatoires et radiologiques jouent un rôle important dans leur développement..

Symptômes et formes

Les angiomes caverneux peuvent se former dans n'importe quel tissu, cependant, les tumeurs avec localisation cérébrale ou rachidienne sont du plus grand intérêt neurochirurgical..

Ces formations provoquent souvent des hémorragies et des saignements, qui deviennent les premières manifestations des formations tumorales..

Si une hémorragie survient dans le tronc spinal ou céphalo-rachidien, des troubles neurologiques graves tels que la quadriparésie, etc..

Les angiomes caverneux sont souvent asymptomatiques. Le plus souvent, de telles formations sont détectées entre 20 et 40 ans. En général, la clinique caverneuse dépend de l'emplacement spécifique de la tumeur..

Selon les statistiques, environ 80% des cavités sont situées dans les parties cérébrales supérieures, environ 8% sur le cervelet et environ 2% des tumeurs sont localisées dans les plexus vasculaires spinaux.

Cavernome cérébral

Le cavernome cérébral peut être localisé dans le cervelet, dans le lobe temporal ou le tronc cérébral gauche, frontal, droit ou pariétal.

Les signes courants d'un cavernome sont:

  • Crises de contractions convulsives, similaires à l'épilepsie;
  • Maux de tête, initialement légers, mais avec le temps, intenses et constants, ne pouvant pas être éliminés du médicament;
  • Instabilité de la démarche, troubles du mouvement;
  • Faiblesse, engourdissement ou paralysie des membres;
  • Bruits étrangers dans les oreilles, dans la tête;
  • Troubles dyspeptiques tels que nausées et vomissements;
  • Problèmes d'audition et de vision, troubles de l'attention et de la mémoire, de la parole, confusion des processus de pensée, etc..

Si le cavernome est localisé dans le lobe frontal, en plus des symptômes généraux, il se caractérise par la présence de troubles de l'autorégulation mentale.

Étant donné que le lobe frontal contrôle la motivation, les actions effectuées, la fixation et la réalisation des objectifs, l'évaluation des résultats, avec une telle localisation du cavernome, le patient a des problèmes de mémoire, ses membres peuvent effectuer des mouvements involontaires, l'écriture change sensiblement.

Le cavernome temporel droit est caractérisé par l'incapacité de déterminer l'origine des sons et des bruits, des voix, etc. Même une voix auparavant familière semblera étrangère.

Les localisations pariétales des angiomes caverneux se manifestent par des troubles intellectuels. Lorsque le cervelet est endommagé, une instabilité de la démarche, des convulsions et un nystagmus, des troubles de la parole et des contractures surviennent.

Moelle épinière

Les cavernomes spinaux sont détectés beaucoup moins souvent et s'accompagnent de symptômes vifs:

  1. La présence de troubles graves de la moelle épinière;
  2. Troubles végétatifs;
  3. Troubles des fonctions de conduction;
  4. Dans le contexte d'hémorragies répétées, des troubles moteurs se produisent;
  5. Dysfonctionnement bas-basal;
  6. Troubles sensoriels dans certaines parties du corps.

Conséquences tumorales

La gravité des conséquences d'un cavernome est déterminée par la localisation de la tumeur, sa taille, le degré de développement de la formation et l'état de santé du patient..

Si la pathologie est détectée tardivement ou si des changements dystrophiques ou une inflammation commencent dans la tumeur, cela entraînera à l'avenir des complications telles que:

  • Rupture vasculaire;
  • Hémorragie;
  • Croissance de la taille des cavités et des amas vasculaires;
  • Troubles locaux de la circulation sanguine;
  • Violation de l'approvisionnement en sang cérébral;
  • Issue fatale.

Mais il arrive que les patients vivent avec un cavernome toute leur vie et ne connaissent pas la maladie. Une telle pathologie est imprévisible, il est donc difficile de dire comment elle se manifestera à l'avenir..

Par conséquent, les neurochirurgiens recommandent d'être constamment sous surveillance médicale afin de remarquer en temps opportun la progression de la pathologie, de surveiller son évolution et de prévenir d'éventuelles complications..

Contre-indications

Avec des malformations caverneuses, comme avec d'autres formations vasculaires, les effets physiques directs sur le site de la tumeur sont contre-indiqués, par exemple des séances de physiothérapie, des massages et d'autres procédures qui donnent un effet chauffant et stimulent la circulation sanguine.

De plus, avec de telles tumeurs, l'automédication et l'utilisation de la médecine traditionnelle sont catégoriquement inacceptables, car une approche thérapeutique incorrecte peut provoquer une hémorragie ou une rupture des vaisseaux tumoraux..

Diagnostic de la malformation caverneuse

Les tests diagnostiques des angiomes caverneux comprennent des procédures telles que:

  1. Électroencéphalographie - une technique qui examine les biopotentiels du cerveau. S'il y a une formation dans le cerveau, alors ces signaux changent;
  2. CT - examen aux rayons X, qui a un bon contenu d'information;
  3. L'IRM est la technique de diagnostic la plus informative qui vous permet de déterminer avec précision la malformation caverneuse dans les structures vertébrales et cérébrospinales;
  4. Angiographie - donnant une image complète des vaisseaux pathologiquement modifiés.

Méthodes de traitement

La thérapie du cavernome du cerveau et de la moelle épinière est basée sur l'ablation chirurgicale, car le traitement conservateur contre de telles formations est impuissant.

L'opération peut être compliquée par l'inaccessibilité de la tumeur ou le refus du patient pour qui la malformation caverneuse ne cause pas de problème.

Les médecins identifient plusieurs facteurs dans lesquels la chirurgie est extrêmement nécessaire:

  • Si la tumeur est superficielle et provoque des crises fréquentes;
  • Si la tumeur est assez volumineuse et localisée dans la zone de danger;
  • Si la formation dans le passé a déjà été la cause d'une hémorragie ou d'un saignement dangereux.

Le traitement chirurgical peut être réalisé selon plusieurs techniques.

  1. Ablation classique, en raison de laquelle la compression des structures cérébrales s'arrête et, par conséquent, les symptômes de la tumeur, tels que les signes neurologiques, les convulsions, etc., disparaissent.Cependant, une telle élimination n'est pas réalisée chez les patients âgés, avec plusieurs cavernes et en présence de pathologies décompensatoires concomitantes.
  2. En plus de l'ablation chirurgicale classique, la tumeur peut être retirée par radiochirurgie à l'aide d'un couteau gamma. Dans une telle opération, l'exposition aux rayonnements est réalisée avec un faisceau d'ondes directement sur la tumeur, sans affecter les tissus adjacents. Cette technique est généralement acceptée dans le cas d'une localisation tumorale difficile à atteindre ou de sa localisation dans les régions vitales du cerveau. Cette approche garantit l'oblitération de la tumeur et élimine complètement le risque d'hémorragie cérébrale..
  3. Les angiomes caverneux sont également éliminés à l'aide de la thérapie au laser, lorsque les tissus tumoraux sont retirés en couches au moyen d'une exposition au laser. L'avantage de cette technique est le risque minimal de cicatrices et de saignements, par conséquent, cette approche est considérée comme une priorité dans le cas d'une localisation superficielle de cavités;
  4. La diathermocoagulation est particulièrement recommandée dans le traitement des petites lésions sujettes aux saignements. L'élimination est effectuée par exposition au courant électrique.
  5. Cryothérapie. L'élimination est effectuée par exposition à l'azote liquide. Sous l'influence des basses températures, les tissus tumoraux semblent geler;
  6. Appliqué aux cavernomes et à l'hormonothérapie. Un tel traitement est utilisé pour la croissance rapide des formations, qui s'arrête et même régresse sous l'influence de l'effet anti-inflammatoire et immunosuppresseur des médicaments hormonaux. Cette approche permet de réduire la taille de la tumeur ou de stopper sa croissance intensive..
  7. Sclérothérapie. Cette approche implique l'introduction de médicaments à action sclérosante dans la cavité de la formation, à la suite de quoi ses parois se collent, les vaisseaux s'effondrent et se vident. Cette technique vous permet de réduire considérablement la taille de la tumeur sans chirurgie..

Rééducation après élimination de la tumeur

Afin de récupérer plus tôt après une intervention chirurgicale pour un cavernome, le patient doit subir un ensemble de mesures de rééducation.

Conformément à l'état psychophysique, le patient se voit attribuer des procédures de restauration et de rééducation. Les massothérapeutes et neurologues, physiothérapeutes et orthophonistes, psychiatres, etc. travaillent avec le patient..

Avec l'approche professionnelle correcte des médecins, la persistance du patient et l'équipement hautement qualifié de l'institution médicale, la récupération sera effectuée beaucoup plus rapidement.

Prévention et pronostic

Si la pathologie est détectée avant des complications telles que des ruptures vasculaires ou des hémorragies cérébrales, le pronostic est positif. Les patients se rétablissent assez rapidement et retournent à leur mode de vie antérieur à part entière.

Cavernome cérébral

Malformations et cavernomes - quelle est la différence?

Causes de cavernome

Environ une personne sur 200 a un cavernome. Beaucoup sont présents à la naissance et certains se développent plus tard dans la vie, généralement avec d'autres anomalies endovasculaires telles que des malformations veineuses. La plupart des patients n'ont pas d'antécédents familiaux de cavernome. Si une personne a plus d'un cavernome, les médecins peuvent soupçonner une composante génétique de la maladie..

Si vous avez une forme héréditaire de cavernome, chacun de vos enfants a 50% de chances d'hériter de cette pathologie. Les médecins connaissent la mutation génétique qui cause cette maladie. Nous pouvons également fournir des conseils génétiques pour évaluer le risque de cavernome chez vos enfants..

Symptômes

Les médecins diagnostiquent une caverneuse après une crise, une perte de la fonction neurologique ou une découverte surprenante lorsque nous effectuons une IRM / CT pour une autre raison. Les cavernomes peuvent ne présenter aucun symptôme, mais environ une personne sur trois atteinte d'angiome caverneux finit par développer des symptômes neurologiques, souvent entre 20 et 40 ans..

Le type, la fréquence et la gravité des symptômes dépendent souvent de l'emplacement du cavernome. Les symptômes typiques comprennent:

  • Mal de crâne
  • Crise d'épilepsie
  • Perte neurologique telle que
  • Échec des membres
  • Problèmes de vision ou d'équilibre
  • Problèmes de mémoire et d'attention
  • Hémorragie cérébrale, qui peut être petite mais parfois massive, entraînant des symptômes semblables à ceux d'un AVC
  • Lésion de la moelle épinière

Options de traitement de la caverne

Microchirurgie du cavernome chez les enfants et les adultes

Les dernières technologies pour le traitement des cavernomes

Pendant l'opération, l'équipement chirurgical le plus moderne au monde est utilisé - un aspirateur à ultrasons et une technologie de navigation GPS. Ces innovations et d'autres aident les chirurgiens de la clinique Schneider à obtenir des résultats optimaux et une efficacité opérationnelle élevée..

Certaines opérations d'élimination des caries sont effectuées selon la méthode endoscopique. Cette méthode est moins traumatisante, elle réduit considérablement la durée du séjour du patient à l'hôpital.

Les autres traitements proposés en Israël pour le cavernome afin de réduire le risque de saignement comprennent:

  • radiochirurgie stéréotaxique - où une seule dose concentrée de rayonnement est dirigée directement vers la cavité caverneuse, ce qui entraîne son épaississement et sa cicatrisation
Dans la plupart des cas, la neurochirurgie est préférable à la radiochirurgie stéréotaxique car l'efficacité de la radiochirurgie dans la prévention des saignements est inconnue.

La radiochirurgie stéréotaxique n'est généralement envisagée que si la position du cavernome rend la neurochirurgie trop difficile ou dangereuse.

Les risques d'un traitement invasif comprennent les accidents vasculaires cérébraux et la mort, bien que les risques exacts dépendent de l'emplacement du cavernome. Vous devez discuter à l'avance des risques possibles du traitement avec votre médecin..

La plupart des patients quittent l'hôpital dans les deux jours suivant la procédure. Si vous ressentez une perte neurologique due à un cavernome, nous pouvons vous recommander une rééducation postopératoire..

Qu'est-ce qu'un cavernome cérébral, quelles sont les causes de la pathologie, algorithme de traitement

À partir de l'article, vous apprendrez les caractéristiques du cavernome cérébral, les causes d'occurrence, les complications, les caractéristiques du traitement, le diagnostic, la prévention.

Un cavernome cérébral est une tumeur vasculaire bénigne du cerveau qui forme des cavités remplies de sang ou de caillots sanguins exclus de la circulation générale.

informations générales

Un cavernome est un processus bénin dans le cerveau qui affecte les parois des vaisseaux sanguins et forme une tumeur. Le remplissage des cavités-cavités peut représenter des caillots sanguins ou du sang, qui n'ont pas accès au flux sanguin général. Un autre néoplasme cérébral est l'hémangiome. Il est représenté par une boule de vaisseaux sanguins. Le néoplasme est entouré de nerfs, a une surface inégale de couleur bleuâtre, peut être constitué d'inclusions jaunes sur le site de l'hémorragie.

Pour les cavernomes et les hémangiomes, les métastases ne sont pas caractéristiques. La taille du nœud atteint 5 cm Les maladies n'acquièrent pas un caractère oncologique malin. La pathologie est rare. Parmi les néoplasmes du cerveau, 0,5% des cas de caries ont été enregistrés parmi la population mondiale.

La maladie est congénitale, difficile à diagnostiquer. Généralement, les gens ne sont pas conscients de la pathologie de la tête. Selon la CIM-10, une tumeur bénigne du cerveau et des parties du système nerveux central a un code D33. Le cavernome de la veine porte est une anomalie congénitale. Souvent, la maladie provoque une thrombose avec omphalite. La moins courante est la pathologie vasculaire de la moelle épinière. Certains symptômes sont similaires à ceux du cerveau.

Causes de la pathologie

Les causes exactes du cavernome sont toujours à l'étude par les oncologues. La majorité des médecins considèrent le type de tumeur caverneuse comme une pathologie congénitale. Une malformation vasculaire peut survenir à la suite de lésions virales du corps de la femme aux premiers stades de la formation du fœtus. Si, au cours du processus de pose du système circulatoire, des virus infectent leurs tissus, une nécrose vasculaire se développe. La formation d'enchevêtrements de vaisseaux sanguins et de cavités se produit.

Les facteurs qui ont influencé sa création sont combinés avec un cavernome:

  • Une grossesse alourdie par des pathologies infectieuses et virales.
  • Naissance prématurée.
  • Blessures graves à la naissance.
  • Vieillissement prématuré du placenta.
  • Fumer et boire des boissons alcoolisées pendant la gestation.

Lorsqu'une pathologie est détectée chez un patient malade, il n'est autorisé à accoucher qu'à l'aide d'une césarienne.

Non seulement un facteur héréditaire est associé à un cavernome. L'angiome caverneux peut se développer dans toutes les catégories d'âge:

  • En raison d'une lésion cérébrale traumatique.
  • Dans le contexte d'une exposition accrue aux rayonnements.
  • En raison de processus infectieux et inflammatoires dans le cerveau.
  • Avec une diminution de l'immunité sous l'influence de maladies graves.

Variétés de la maladie

La localisation du cavernome provoque divers symptômes et l'évolution de la maladie. Le cavernome angineux peut affecter les tissus du thalamus, du tronc, des noyaux sous-corticaux, du cervelet, etc. Par exemple: La forme la plus complexe de la maladie se situe dans le tronc d'un organe. Lorsque le tronc est endommagé, il est presque impossible de trouver une approche de la tumeur. Ce service est sensible et est responsable de fonctions vitales importantes: rythme cardiaque, respiration, faim et satiété. Le néoplasme provoque des convulsions, des évanouissements et des saignements, il existe un risque pour la vie humaine.

Avec le cavernome cérébelleux, des troubles de la parole et du mouvement se développent. La pathologie survient chez 8% des patients atteints de tumeur vasculaire. Il est difficile pour le patient de naviguer dans l'espace, la coordination est perturbée, les postures non naturelles de la tête et du corps sont notées, la parole devient incompréhensible pour les autres, il est difficile pour le patient de contrôler ses mains, de prendre de petits objets.

Le cavernome du cerveau se trouve souvent dans les parties supérieures de l'organe. La tumeur survient dans les régions pariétale, frontale et occipitale. Le lobe temporal est également affecté. Les lésions frontales sont caractérisées par des problèmes de mémoire, des sautes d'humeur soudaines allant du désespoir profond au bonheur complet, un discours illisible ou confus, une écriture inégale et illisible.

Avec une tumeur du lobe droit, une personne devient hyperactive, constamment de bonne humeur. Le patient n'est pas conscient de sa position et de l'impact du néoplasme sur la santé. Un processus bénin du lobe temporal affecte les analyseurs sonores. Avec un néoplasme du lobe temporal gauche, une personne ne perçoit pas le son. Les mots auto-parlés ne sont pas capturés par le cerveau, de sorte que le patient est répété plusieurs fois. Lorsque la tumeur est située à droite, le son n'est pas filtré, la personne ne fait pas la distinction entre les bruits et les voix.

Le développement d'une tumeur dans le lobe pariétal du cerveau est caractérisé par une diminution de l'activité mentale et de l'ingéniosité. Les tumeurs angineuses sont des nœuds uniques et multiples. Le traitement des lésions uniques implique l'ablation. Le cavernome multiple s'étend aux deux hémisphères. Il survient avec un type de maladie héréditaire. Ne peut pas être supprimé.

Symptômes et manifestations cliniques

Les symptômes de cette maladie dépendent de l'emplacement de la formation vasculaire. Le tout premier signe peut être une crise épileptique avec un trouble neurologique..

Les symptômes se manifestent par la présence de:

  • maux de tête, qui au stade initial du développement sont légers, bien que périodiques, mais avec le développement de la maladie, les douleurs deviennent plus fortes et les médicaments n'aident pas;
  • crises d'épilepsie sous forme épileptique;
  • acouphènes ou bourdonnements dans la tête;
  • démarche incertaine, étourdissements, ainsi que troubles de la coordination et de l'activité motrice;
  • troubles dyspeptiques sous forme de vomissements et de nausées;
  • l'apparition d'une faiblesse dans les membres, ainsi qu'un engourdissement et une paralysie;
  • des dysfonctionnements de la vision, de la parole et de l'audition, ainsi que des troubles de la mémoire, de l'attention et l'apparition de pensées confuses.

La manifestation des signes dépend de l'emplacement de la tumeur. Une tumeur vasculaire apparaît dans les régions supérieures du cerveau chez 80% des patients, dans le cervelet - chez 8%, et le reste est observé dans la moelle épinière.

Symptômes en fonction de l'emplacement de la tumeur:

  • Le lobe temporal - dysfonctionnement de l'audition et de la parole. Le patient ne reconnaît pas la voix des amis.
  • Lobe frontal - la mémoire se détériore, le patient est incapable d'effectuer de petits mouvements et l'écriture change également. Une apathie et une dépression périodiques sont possibles ou, au contraire, une insuffisance et une euphorie. Détérioration de la parole (épuisement du vocabulaire ou bavardage excessif peut survenir).
  • Région pariétale - un trouble intellectuel se produit.
  • Cervelet - démarche instable, troubles de la parole et mouvements étranges (tours de tête, postures et plis étranges).

Diagnostique

Avant le traitement, il est nécessaire de confirmer le diagnostic et d'identifier les caractéristiques de la pathologie. Pour ce faire, appliquez:

  • Électroencéphalogramme. La méthode vous permet d'évaluer le biopotentiel du cerveau. En présence d'une tumeur ou d'un kyste, des changements d'impulsions sont observés.
  • IRM. Avec son aide, non seulement le caverneux est trouvé, mais aussi ses caractéristiques sont établies..
  • Angiographie. Il est utilisé pour étudier l'état des vaisseaux sanguins.

Des méthodes de recherche supplémentaires sont les analyses de sang et de liquide céphalo-rachidien.

Un test sanguin détaillé vous permet de détecter le processus inflammatoire dans le corps. À l'aide d'une ponction, il est déterminé s'il y a des hémorragies dans les structures du cerveau. Tout cela vous permet d'évaluer avec précision l'état du patient et de choisir une stratégie de traitement.

Algorithme de traitement - recommandations européennes

Radiochirurgie stéréotaxique du cavernome cérébral

L'utilisation de la radiochirurgie pour le traitement des patients atteints de cavernomes est controversée. Compte tenu du risque chirurgical élevé chez les patients atteints de cavernomes profonds, par analogie avec le traitement radiochirurgical réussi des malformations artérioveineuses, une radiochirurgie a été proposée..

L'objectif premier du traitement radiochirurgical doit être de réduire significativement le risque d'hémorragie, surtout après une période de latence de deux ans. Ce terme est tiré de l'expérience du traitement radiochirurgical de la malformation artérioveineuse (ABM). Cependant, contrairement à la malformation artério-veineuse (ABM), l'IRM ou l'angiographie ne peuvent pas être utilisées pour évaluer le risque d'hémorragie et le délai spécifique pour l'évaluation définitive des résultats du traitement est inconnu..

En particulier, le traitement avec un couteau gamma peut entraîner des complications neurologiques causées par une nécrose radiologique ou une hémorragie après le traitement, et même des décès ont été signalés. Contrairement aux résultats optimistes de plusieurs études suggérant que la radiochirurgie stéréotaxique pour les petites cavernes profondément localisées peut être supérieure à la résection microchirurgicale, des publications récentes ont clairement montré que la radiochirurgie stéréotaxique semble être insuffisante pour prévenir l'hémorragie du cavernome..

Préparation préopératoire, indications pour la chirurgie

La division des malformations caverneuses en lésions supratentorielles (ainsi que cervelet) et du tronc cérébral est utile dans la pratique clinique quotidienne, car il existe des différences significatives dans le tableau clinique de ces sous-groupes..

Les indications de la chirurgie des cavités supratentorielles (et cérébelleuses) chez les jeunes patients présentant des symptômes légers ou modérés peuvent être discutables. Cependant, en raison du risque cumulé d'hémorragie ou d'une augmentation du déficit neurologique au fil du temps, une approche individuelle est nécessaire..

Plus problématique est la défaite des zones corticales et sous-corticales, des zones fonctionnellement importantes, telles que les noyaux gris centraux et le thalamus, ou localisées dans le troisième ventricule, le corps calleux et le gyrus cingulaire, paraventriculairement, ainsi que profondément dans le lobe temporal. Cependant, des publications récentes ont montré que les lésions dans tous ces endroits peuvent également être enlevées en toute sécurité et avec des résultats acceptables. Les cavernomes du tronc cérébral représentent 9 à 35% de tous les cavernomes. Ce sous-groupe présente un intérêt particulier.

L'hémorragie de ces cavités se produit 30 fois plus souvent que dans toute autre localisation. En raison de leur localisation, l'hémorragie est susceptible d'entraîner de graves déficits neurologiques. Les cavernomes du tronc cérébral sont difficiles car ils sont beaucoup plus difficiles à éliminer que dans d'autres endroits.

Termes et objectifs de la chirurgie du cavernome cérébral

Pour le moment de l'opération, les facteurs suivants jouent un rôle important: la présence ou l'absence d'hémorragie, la présence ou l'absence de crises épileptiques réfractaires, l'effet de masse de l'hémorragie et l'état clinique du patient. En raison de la grande variabilité de ces facteurs, il n'y a pas de recommandations uniformes et chaque cas clinique nécessite une approche individuelle. Les objectifs de l'opération sont indiqués ci-dessous.

Objectifs chirurgicaux:

  • Prévenir la ré-hémorragie, ce qui implique l'élimination complète du foyer pathologique.
  • Pour minimiser les dommages au parenchyme normal environnant, ce qui implique le développement d'approches spéciales et individuelles pour chaque patient.
  • Pour préserver les anomalies veineuses concomitantes (qui sont courantes et peuvent être diagnostiquées par IRM et angiographie).

Planification de la neuronavigation

La méthode chirurgicale comprend une planification préopératoire précise de l'accès chirurgical basée sur la neuroimagerie, ainsi que l'utilisation de méthodes techniques telles que la neuronavigation et des méthodes électrophysiologiques (voir ci-dessous).

Une planification précise, une orientation peropératoire, la localisation des repères anatomiques et la préservation des structures vitales sont des questions importantes dans la chirurgie des malformations caverneuses cérébrales. Les systèmes de navigation peuvent aider à l'élimination des cavités cérébrales.

La neuronavigation contribue à la détermination du vecteur idéal d'approche, le choix optimal de la craniotomie, qui minimise par la suite le traumatisme du cortex, aide à comprendre l'anatomie, et conduit à une augmentation de la sécurité de l'opération. La neuronavigation fournit des informations vraiment utiles au chirurgien pour l'orientation préopératoire en anatomie, la planification et la modélisation de l'approche chirurgicale, la navigation peropératoire, la préservation des structures neurovasculaires vitales et l'évaluation des limites d'une éventuelle résection.

L'échographie peropératoire peut servir d'alternative ou de complément à la neuronavigation standard. En outre, les études CT ou MPT peropératoires sont actuellement utilisées activement. Les caractéristiques de l'échographie sont la flexibilité et la facilité d'utilisation. Cependant, une image échographique peropératoire a généralement un signal faible. Son utilisation, notamment en conjonction avec un système de neuronavigation, peut être particulièrement utile pour l'accès à travers un sulcus. Néanmoins, même avec des équipements modernes et haute résolution, la résolution spatiale de cette méthode n'est pas supérieure à celle de l'IRM.

Approches chirurgicales du cavernome cérébral

L'approche chirurgicale nécessaire pour retirer le cavernome est essentielle pour le succès de toute l'opération. La plupart des auteurs préfèrent l'approche chirurgicale en fonction de la relation entre le cavernome et la pie-mère ou la surface épendymaire du cerveau.

Pour la majorité des cavernomes supratentoriels, une simple craniotomie est utilisée, ce qui devrait permettre une visualisation suffisante des manipulations microchirurgicales. Pour les lésions profondes, les approches standard telles que ptérionale, médiane sous-occipitale, rétromastoïdale ou sous-temporale ne sont pas toujours suffisantes.

Des approches spécialement conçues peuvent offrir un certain nombre d'avantages, en particulier pour les cavernomes complexes et profondément localisés. Par exemple, l'approche sous-occipitale médiane est l'une des plus couramment utilisées pour accéder aux cavernomes du tronc cérébral. Bien que l'approche inter-amygdale avec la préservation de l'intégrité anatomique du vermis cérébelleux soit préconisée par la plupart des neurochirurgiens, beaucoup utilisent encore l'incision du vermis pour pénétrer dans la cavité du quatrième ventricule.

Cependant, la section de la partie inférieure du ver peut perturber gravement la marche, il est donc conseillé d'utiliser une approche intertonillaire, qui offre une vue suffisante du fond du quatrième ventricule dans tous les cas. Pour les lésions situées ventro-latéralement dans le pont ou le mésencéphale, un accès transtentoriel sous-temporal avec préservation du nerf de bloc sera souvent adéquat.

Surveillance électrophysiologique peropératoire

La neuromonitoring peropératoire est devenue plus importante, en particulier pour les cavernes profondément localisées (dans le tronc cérébral et les noyaux gris centraux). Dans ces cas, la surveillance des potentiels évoqués moteurs (MEP), la surveillance continue des potentiels évoqués somatosensoriels (SSEP) et des potentiels évoqués auditifs (EVP) sont généralement utilisées..

Les changements critiques de SSEP sont définis comme une diminution d'amplitude de plus de 50% ou un retard de conduction de plus de 10%, ou une augmentation du temps de conduction centrale de plus de 1,0 ms. De plus, une diminution de l'amplitude des ondes SVP III, IV ou V de plus de 50% et / ou une augmentation du retard du cinquième pic avec une différence de retard crête à crête (P5-P1) de plus de 1 ms a été considérée comme critique. De plus, pour déterminer le sulcus central lors de la chirurgie des cavernes situées dans le gyri pré et post-central, la méthode peut être utilisée par inversion de phase.

Technique de dissection du cavernome cérébral

Avec une localisation précise et une incision corticale optimale, la technique de dissection peut affecter de manière significative le résultat de l'opération. La détermination des dépôts d'hémosidérine à la surface du cerveau peut aider le chirurgien à faire une incision précise du cortex; cependant, dans les lésions sous-corticales ou profondes, la surface du cerveau peut ne pas être altérée. Dans ces cas, pour décider où disséquer le cortex cérébral et où il est possible d'ouvrir les sillons pour accéder à la lésion, nous utilisons la neuronavigation, l'échographie (en combinaison avec les données de contrôle électrophysiologique).

Après avoir déterminé la localisation du cavernome, une séparation stricte entre la lésion et le parenchyme sain est obligatoire. À l'aide de la coagulation bipolaire et de microsciseaux, les minuscules vaisseaux d'alimentation et de drainage sont désactivés. Un grossissement puissant et une fine pince bipolaire à faible ampérage (pour limiter la propagation du courant dans les tissus sains) sont nécessaires, en particulier dans les cavernomes profonds. Les malformations veineuses associées doivent être préservées.

Les petits cavernomes peuvent généralement être réduits en volume et éliminés en un seul bloc. Après le retrait du cavernome, un examen de la cavité résiduelle est obligatoire pour exclure les restes de la lésion. L'utilisation de lasers pour les cavernomes du tronc cérébral, comme décrit il y a plus de dix ans, n'a pas reçu une acceptation universelle. Voici trois principes qui ont reçu une acceptation générale en chirurgie caverneuse.

Recommandations pour le traitement chirurgical:

  • Ablation complète de la lésion.
  • Éviter les dommages aux malformations veineuses associées.
  • Laisser l'hémosidérine et la gliose environnantes intactes dans les cavernomes du tronc cérébral et retirer cette couche dans l'épilepsie sous-corticale.

Résultats postopératoires, complications, invalidité et mortalité

La détermination des résultats du traitement chirurgical des caries est une question complexe. Malgré les objectifs clairs de l'opération mentionnés ci-dessus, il n'existe aucune méthode permettant de guérir complètement les malformations caverneuses, qui peuvent même réapparaître après un retrait complet..

Même les méthodes d'IRM haute résolution ne peuvent pas prouver à 100% l'élimination totale de la lésion et, par conséquent, éliminer le risque d'hémorragie. De plus, la chirurgie elle-même peut provoquer divers effets secondaires qui peuvent persister ou disparaître progressivement. L'état après la chirurgie peut être le même qu'avant, avec une amélioration voire une aggravation des symptômes neurologiques.

Certains patients dans les années 1980 (lorsque les chirurgiens du monde entier avaient peu d'expérience avec les cavernomes) souffraient de complications graves, mais les résultats se sont considérablement améliorés avec le temps. Récemment, même avec des lésions profondes (tronc cérébral ou noyaux gris centraux), les résultats sont généralement excellents, avec peu ou pratiquement pas de complications chirurgicales.

Les cas de détérioration sont généralement associés à un œdème des zones critiques (tronc cérébral), au parenchyme et comprennent divers degrés d'ophtalmoplégie internucléaire, une aggravation de l'hémiparésie, des lésions du nerf facial ou abducens, une paralysie du regard, un engourdissement du visage et / ou des membres, une dysphagie, une dysarthrie, une ataxie de la marche et etc. Dans la plupart des cas, le dysfonctionnement neurologique disparaît complètement dans les six premiers mois suivant la chirurgie.

Traitement conservateur du cavernome cérébral sans chirurgie

Les patients avec un diagnostic établi d'anomalie caverneuse cérébrale sans hémorragie, convulsions ou autres symptômes spécifiques sont des candidats pour un suivi clinique et une réévaluation.

Le traitement non opératoire peut être la meilleure option pour les patients présentant des lésions «accidentelles», généralement lorsque la malformation est située plus profondément que les zones fonctionnelles du cerveau ou chez les patients présentant des lésions multiples, y compris celles dont la malformation a déjà été supprimée. Le traitement pharmacologique est indiqué chez les patients présentant des crises d'épilepsie. Nous déconseillons de prescrire de l'aspirine aux patients souffrant de.

Contre-indications

Avec le cavernome, comme avec d'autres pathologies associées aux vaisseaux sanguins, certaines restrictions sont établies pour les patients. Un cavernome du cerveau, dont les contre-indications sont le massage, le chauffage, les procédures de physiothérapie sur le site de formation de la tumeur, ne peut pas être auto-médicamenté. Une approche thérapeutique incorrecte et illettrée aggrave la situation et peut provoquer une rupture vasculaire et une hémorragie, ce qui est extrêmement dangereux. Il est conseillé aux patients de surveiller en permanence l'hémangiome en dynamique afin de ne pas manquer sa progression et d'éviter d'éventuelles complications dans le temps.

Un cavernome peut-il évoluer en cancer?

L'angiome caverneux n'est pas un néoplasme malin. La probabilité de sa transformation en tumeur cancéreuse est très faible..

Cela n'est possible qu'en présence d'une maladie oncologique à un stade avancé, lorsque des métastases commencent à se former. Cela arrive très rarement. C'est pourquoi les néoplasmes caverneux ne sont pas traités avec des médicaments anticancéreux..

Complications possibles

Le danger du cavernome réside dans ses complications. Ils dépendent de l'endroit où il se trouve et de sa taille. L'absence de traitement peut entraîner des processus inflammatoires et des changements dystrophiques dans la zone touchée, ce qui peut provoquer:

  • hémorragie;
  • rupture des vaisseaux sanguins;
  • l'apparition de nouveaux angiomes caverneux;
  • mauvaise circulation dans la zone endommagée;
  • la privation d'oxygène;
  • mort.

Mais cette maladie n'entraîne pas toujours de telles complications. En l'absence de facteurs externes défavorables, la néoplasie ne se développe pas et n'a pas d'effet pathologique.

Certains patients vivent avec un cavernome toute leur vie sans aucune gêne ni connaissance de celui-ci. Par conséquent, il est difficile de prédire son évolution..

Il n'est pas moins difficile de prédire les résultats du traitement chirurgical. L'ablation chirurgicale du cavernome aide à se débarrasser de la plupart des symptômes de la maladie, mais cela nécessite un traitement réparateur.

Prévention et pronostic

Si le diagnostic a été posé avant le début des complications (rupture vasculaire ou hémorragie), le pronostic est assez favorable. Les patients récupèrent rapidement et reviennent à une vie normale. Avec un cavernome du cerveau, malheureusement, la prévention est impossible, car le diagnostic est congénital, vous ne pouvez que prévenir les conséquences.

Grâce aux méthodes de diagnostic modernes, il est possible d'identifier la maladie à un stade précoce de développement et d'éliminer les malformations caverneuses, ce qui empêche la survenue de complications (hémorragie et décès).