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La prévention

Tumeur carcinoïde

Un néoplasme qui provient de l'entérochromaffine, des cellules productrices d'hormones.

Facteurs de risque. La raison de la formation de tumeurs n'est pas tout à fait claire. Les facteurs de développement comprennent l'abus d'alcool, le tabagisme, le travail dans des conditions défavorables, le contact avec des produits chimiques..

Types et formes. La tumeur peut être bénigne et maligne. Le plus souvent, une tumeur bénigne est une tumeur carcinoïde dont le diamètre ne dépasse pas 2 cm Les carcinomes malins mesurent plus de 2 cm, ont tendance à métastaser vers les ganglions lymphatiques et les organes internes (foie, os, poumons, peau).

Le plus souvent, la tumeur se développe dans la région de l'intestin grêle, du processus appendiculaire, du rectum. Rarement - dans le côlon, l'estomac, le foie, les bronches et les poumons. Moins souvent - dans d'autres organes (testicules, ovaires, etc.).

Le tableau clinique. La tumeur se développe très lentement, elle est donc asymptomatique pendant longtemps. Avec une augmentation de la taille, des plaintes de douleurs abdominales et d'indigestion peuvent apparaître. Une occlusion intestinale se produit en raison d'adhérences dans la cavité abdominale.

Étant donné que la tumeur produit des hormones, le tableau clinique de la maladie présente des signes d'augmentation de la quantité d'hormones (sérotonine, histamine, tachykinines, dopamine, etc.). La maladie est rapidement diagnostiquée lorsque le syndrome carcinoïde apparaît. Il s'agit d'un complexe de symptômes qui surviennent sous l'influence d'hormones. Il comprend:

Hyperémie de la peau de la tête et du cou;

Bronchospasme, respiration sifflante dans les poumons;

Maladie cardiaque valvulaire.

Attention! L'absence de ces plaintes ne signifie pas l'absence de tumeur..

Diagnostique. Le plus souvent, un carcinoïde est diagnostiqué par hasard, lors de procédures endoscopiques pour d'autres maladies. Les études suivantes peuvent détecter une tumeur carcinoïde:

Coloscopie, sigmoïdoscopie (dans le gros intestin);

Radiographie avec contraste (intestin grêle).

Test sanguin pour les hormones,

Analyse d'urine sur 24 heures.

Le diagnostic se fait par biopsie tissulaire et examen microscopique.

Traitement. La méthode principale est la suppression en ligne. Si le carcinoïde est situé dans des endroits difficiles à atteindre, une approche attentiste est parfois possible. La tumeur se développe très lentement, de sorte que les patients peuvent mener le même style de vie pendant longtemps.

Avec une petite tumeur, après l'opération, une guérison complète se produit..

Si la tumeur est maligne, l'opération est effectuée dans de grands volumes. En cas de métastases, une radiothérapie ou une chimiothérapie est administrée. Ils utilisent également la méthode d'embolisation de l'artère hépatique en présence de lésions hépatiques. Pour réduire le syndrome carcinoïde, les patients prennent des médicaments spéciaux.

Carcinoïde

Un carcinoïde est une tumeur neuroendocrine potentiellement maligne à croissance lente capable de sécréter des substances hormonalement actives. La tumeur peut être localisée dans presque tous les tissus et organes. Jusqu'à 5 à 10% des tumeurs du tractus gastro-intestinal sont des carcinoïdes malins ou bénins. Le plus souvent, la tumeur affecte l'appendice (plus de 50% des cas), moins souvent elle se trouve dans l'intestin grêle (jusqu'à 30% des cas), encore moins souvent il y a un carcinoïde des poumons, du pancréas, des ovaires, des bronches, de la vésicule biliaire et d'autres organes.

La plus grande quantité de sérotonine (un produit chimique produit par une tumeur) est sécrétée par des tumeurs situées dans l'iléon, le jéjunum et le côlon droit. Les carcinoïdes de l'estomac, du duodénum, ​​du pancréas et des bronches produisent beaucoup moins de sérotonine.

Symptômes carcinoïdes

Les carcinoïdes sont des tumeurs à croissance lente. La petite taille des tumeurs, leur croissance lente, et l'absence prolongée de symptômes locaux ont obligé pendant longtemps à considérer les carcinoïdes comme des «tumeurs invisibles». Au fil du temps, la nature maligne des néoplasmes pathologiques a été prouvée. Une telle tumeur, localisée dans l'intestin grêle et le gros intestin, métastase dans 30 à 70% des cas, alors que le taux de survie des patients dans les cinq ans est de 50 à 55%. Les cas les plus souvent décrits de métastases uniques et multiples de carcinoïdes dans les poumons, diverses parties de l'intestin et du foie, du péritoine et des ganglions lymphatiques régionaux.

Les symptômes du carcinoïde comprennent des symptômes locaux dus à la présence et à la croissance de la tumeur elle-même, et le syndrome dit carcinoïde associé à l'activité hormonale de la tumeur.

Les principales manifestations du carcinoïde sont:

  • des bouffées de sang soudaines dans le visage, la poitrine et le cou. Lors de ces bouffées de chaleur, le haut du corps d'une personne devient rouge, en particulier le visage, le cou et l'arrière de la tête. Dans les endroits à marée haute, les patients ressentent de la fièvre, des brûlures, des engourdissements. Une tachycardie se produit, la pression artérielle diminue. De nombreuses personnes ressentent également une rougeur des yeux, accompagnée d'une augmentation des larmes. Au début de la maladie, les bouffées de chaleur ne surviennent pas souvent, elles peuvent se reproduire une fois par semaine ou même tous les quelques mois. Au fil du temps, la fréquence des bouffées de chaleur augmente, elles deviennent quotidiennes et même plus tard, elles peuvent être répétées jusqu'à 10 à 20 fois par jour. La durée des attaques varie de une à dix minutes. Ils peuvent commencer soudainement, mais le plus souvent, ils surviennent à la suite d'un stress émotionnel ou physique, après avoir bu de l'alcool, des aliments gras et à base de viande, des fromages épicés, ainsi qu'après avoir pris des médicaments qui augmentent la libération de sérotonine. Les bouffées de chaleur les plus fréquentes et les plus prononcées sont notées avec des métastases du carcinoïde gastrique au foie;
  • la diarrhée est un symptôme caractéristique du syndrome carcinoïde. Elle s'explique par une motilité accrue de l'intestin grêle en raison de l'effet accru de la sérotonine. La diarrhée peut être très intense et le corps perd de grandes quantités d'eau, d'électrolytes (potassium, calcium, sodium) et de protéines avec les matières fécales. Souvent, les patients peuvent développer une hypocalcémie, une hypokaliémie, une hypoprotéinémie, une hypochlorémie, une hyponatoémie;
  • bronchospasme - observé chez de nombreux patients. Il se manifeste sous la forme d'attaques de dyspnée expiratoire, lors de l'écoute des poumons, des râles de bourdonnement et de respiration sifflante sont notés;
  • fibrose endocardique - survient chez la moitié des patients. En règle générale, les parties droites du cœur sont affectées. Les patients développent une insuffisance de la circulation ventriculaire droite et une défaillance de la valve tricuspide, parfois une sténose de l'artère pulmonaire.

Les carcinoïdes de l'estomac peuvent être asymptomatiques pendant longtemps. Cela s'explique par le fait que les substances hormonalement actives produites par la tumeur, entrant dans le foie, sont détruites par ses enzymes. Ce n'est qu'après des métastases dans le foie que le patient développe un syndrome carcinoïde..

Les symptômes de la maladie apparaissent plus tôt avec le carcinoïde du poumon et des ovaires qu'avec la localisation de la tumeur dans d'autres organes. Puisque dans ce cas, les substances produites par la tumeur pénètrent dans la circulation sanguine en contournant le foie.

Traitement carcinoïde

Lorsque la tumeur est confinée à une zone spécifique (par exemple, carcinoïde de l'estomac, du poumon, du rectum, de l'appendice), le seul traitement le plus efficace pour le carcinoïde est l'ablation chirurgicale de la tumeur et des métastases. Lorsque la tumeur métastase au foie, la chirurgie est moins efficace et donne rarement un effet thérapeutique. Cependant, la chirurgie peut aider à soulager les symptômes et prolonger la vie du patient..

La chimiothérapie et la radiothérapie ne sont pratiquement pas utilisées dans le traitement des tumeurs carcinoïdes en raison de leur faible efficacité.

Traiter les carcinoïdes implique également de soulager les symptômes. Pour réduire l'inconfort pendant les bouffées de chaleur, les patients se voient prescrire de la phentolamine et des phénothiazines. Avec des bouffées de chaleur particulièrement sévères, les patients atteints de carcinoïdes pulmonaires se voient prescrire de la prednisolone. La cyproheptadine et la codéine aident à faire face à la diarrhée. Des antihypertenseurs sont prescrits pour abaisser la tension artérielle.

L'interféron alpha (Roferon-A, Reaferon) et le tamoxifène sont utilisés pour ralentir la croissance tumorale.

Ce n'est qu'avec un traitement chirurgical réussi des tumeurs carcinoïdes, ainsi qu'en l'absence de métastases, que le patient peut récupérer. Sinon, le pronostic est mauvais.

Cependant, en raison de la croissance lente de la tumeur, l'espérance de vie moyenne des patients, même sans traitement, atteint 5 à 10 ans ou plus. Les causes de décès les plus courantes sont les métastases multiples, l'obstruction intestinale, l'insuffisance cardiaque et la cachexie.

Cet article est publié à des fins éducatives uniquement et ne constitue pas un matériel scientifique ou un avis médical professionnel..

Carcinoïde

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Le carcinoïde (argentaffinome, chromaffinome, tumeur carcinoïde, tumeur du système APUD) est une tumeur neuroépithéliale hormono-active rare qui produit des quantités excessives de sérotonine. Les carcinoïdes sont formés dans les cryptes intestinales à partir des argentaffinocytes intestinaux (cellules de Kulchitsky), qui appartiennent au système endocrinien diffus.

La tumeur survient avec une fréquence de 1: 4000 de la population, et selon les études post-mortem, l'incidence des tumeurs carcinoïdes est de 0,14%. Les tumeurs carcinoïdes peuvent être trouvées dans presque tous les organes et tissus. Les carcinoïdes représentent 5 à 9% de toutes les tumeurs gastro-intestinales. Selon A.V. Kalinin (1997), le carcinoïde est localisé dans l'appendice dans 50 à 60% des cas, dans 30% - dans l'intestin grêle. Beaucoup moins souvent, les carcinomes sont localisés dans le pancréas, les bronches, la vésicule biliaire, les ovaires et d'autres organes..

La plus grande quantité de sérotonine est produite par des carcinoïdes localisés dans le jéjunum, l'iléon et la moitié droite du gros intestin. Lorsque le carcinoïde est localisé dans l'estomac, le pancréas, le duodénum, ​​les bronches, la quantité de sérotonine produite par la tumeur est nettement inférieure.

Pour la première fois, O. Lubarsch a donné en 1888 une description pathologique des formations tumorales provenant de ces cellules, appelées plus tard argentaffine.

Le nom «carcinoïde» a été proposé par S. Oberndorfer en 1907 pour désigner une tumeur intestinale qui ressemble à un cancer (carcinome), mais en diffère par une moindre malignité. Ces tumeurs représentent 0,05-0,2% de tous les néoplasmes malins et 0,4-1% de tous les néoplasmes du tractus gastro-intestinal. Environ 1 à 3% d'entre eux sont localisés dans le gros intestin, dans certains cas - dans l'appendice. Ainsi, selon J. Arid, dans 5 à 8% de l'appendice enlevé en raison d'une appendicite chronique, un argentaffinome a révélé histologiquement. Selon les statistiques de F. W. Sheely et M. N. Floch (1964), couvrant 554 descriptions de tumeurs malignes de l'intestin grêle, dans 65 cas (11,7%) des carcinoïdes ont été observés, plus souvent localisés dans le segment distal de l'iléon. Des carcinoïdes rectaux ont été décrits. Ces tumeurs se trouvent dans les bronches, le pancréas, le foie, la vésicule biliaire, la prostate. Ils surviennent à tout âge, parfois dans l'enfance et l'adolescence (l'âge moyen des patients atteints de cette pathologie est de 50 à 60 ans), à peu près aussi souvent chez les hommes et les femmes.

Les carcinoïdes sont des tumeurs à croissance relativement lente. Par conséquent, en raison de la longue absence de symptômes locaux, expliquée principalement par la petite taille des tumeurs et leur croissance lente, les carcinoïdes ont longtemps été considérés comme «des excroissances presque innocentes de la muqueuse intestinale, découverte accidentelle lors d'une intervention chirurgicale ou d'une autopsie». Plus tard, la malignité de la tumeur a été prouvée, qui, lorsqu'elle est localisée dans l'intestin grêle, donne des métastases dans 30 à 75% des cas. Avec les carcinoïdes du côlon, des métastases sont détectées dans 70% des cas; Le taux de survie à 5 ans est de 53%. Métastases de carcinoïdes uniques et multiples les plus couramment décrites dans les ganglions lymphatiques régionaux, le péritoine, diverses parties de l'intestin et du foie.

La tumeur, en règle générale, est située dans la couche sous-muqueuse de l'intestin et se développe dans la direction du muscle et de la couche séreuse; sa taille est généralement petite, son diamètre varie souvent de quelques millimètres à 3 cm Sur une coupure, le tissu tumoral a une couleur jaune ou gris-jaune, se caractérise par une forte teneur en cholestérol et autres lipides, et est dense. Dans les carcinoïdes, un épaississement et un raccourcissement des cuspides de la valve tricuspide et de la valve pulmonaire se produisent souvent et, par conséquent, une maladie valvulaire, une hypertrophie musculaire et une dilatation du ventricule droit.

L'examen histologique détermine la structure caractéristique de la tumeur carcinoïde. Dans le cytoplasme des cellules, des lipides biréfringents et, ce qui est particulièrement caractéristique, des grains contenant de la sérotonine, révélés histologiquement à l'aide de réactions à la chromaffine et à l'argentaffine.

Tumeurs endocrines du rectum (carcinoïdes).

Carcinoïde [grec. cancer karkinos (animal), ulcère cancéreux + type eidos; synonyme: argentaffinome, tumeur carcinoïde, neurocarcinome] - une tumeur structurellement ressemblant à un cancer, ayant dans certains cas une activité biologique; appartient au groupe apudom. Le terme «carcinoïde» a été proposé pour la première fois par S. Oberndorfer en 1907 pour désigner des tumeurs bénignes de l'intestin grêle ressemblant à un carcinome. Plus tard, il a été constaté que ces tumeurs, procédant relativement bénignes, ont la capacité de métastaser et conduisent souvent à des complications graves..

Ce type de tumeur est plus souvent localisé dans le rectum distal. Les carcinoïdes rectaux ne dépassent pas 1 cm de diamètre et ne sont pas harmonieusement actifs. Les carcinoïdes plus gros sont souvent malins dans leur évolution. La particularité du carcinoïde est une croissance lente (la tumeur est à l'état latent pendant une longue période). Les métastases apparaissent dans les derniers stades de la maladie. Les métastases tumorales surviennent dans environ 40% des cas.

Cliniquement, on distingue le carcinoïde dit non fonctionnel et le carcinoïde fonctionnel (avec syndrome carcinoïde). Un carcinoïde qui ne fonctionne pas peut être asymptomatique pendant une longue période. Ce n'est que dans les derniers stades que la douleur peut apparaître, se développer, en fonction de la localisation du processus pathologique, d'une obstruction intestinale, d'une péritonite, d'un saignement, d'une atélectasie pulmonaire. Le syndrome carcinoïde survient chez environ 25% des patients, généralement dans les cas de métastases. Elle est causée par la libération de substances biologiquement actives par les cellules tumorales - sérotonine, histamine, kinines. Le syndrome carcinoïde se manifeste par des bouffées de chaleur sous forme d'hyperémie diffuse ou tachetée de la peau du visage et de la moitié supérieure du corps, accompagnée d'une sensation de chaleur, parfois de tachycardie, et d'une baisse de la pression artérielle. De telles crises vasomotrices surviennent spontanément ou en relation avec la consommation d'alcool, de nourriture ou de situations stressantes. Ils sont de courte durée ou durent plusieurs jours, peuvent se poursuivre, avec des douleurs abdominales spastiques, de la diarrhée, un essoufflement, une agitation psychomotrice. Avec une évolution prolongée du processus, les patients développent des télangiectasies et une pigmentation de la peau, des lésions de l'endocarde des valves cardiaques (tricuspide et du tronc pulmonaire), un bronchospasme, une ectarite.

Le diagnostic du carcinoïde, en particulier lorsque la tumeur est petite, est difficile. Un carcinoïde précoce non fonctionnel est le plus souvent une découverte accidentelle à l'examen ou à la chirurgie; dans les cas avancés, le diagnostic, comme dans d'autres tumeurs, repose sur les données du tableau clinique, des études de laboratoire et instrumentales.

Traitement chirurgical dans le même volume que pour une tumeur cancéreuse. Avec une taille tumorale importante et même la présence de métastases étendues, il est recommandé de supprimer le foyer principal et (si possible) les ganglions métastatiques, ce qui permet de réduire les manifestations cliniques. Les médicaments chimiothérapeutiques ne sont généralement pas efficaces. Le pronostic en l'absence de métastases est relativement favorable.

Néoplasmes malins non épithéliaux du rectum.

Les tumeurs malignes du rectum de nature mésenchymateuse aux stades tardifs ne diffèrent pas dans la présentation clinique du cancer rectal (voir cancer rectal). Dans les premiers stades, ils sont le plus souvent asymptomatiques et sont des découvertes accidentelles. La croissance sous-muqueuse est une caractéristique de toutes les tumeurs mésenchymateuses rectales. Dans les cas avancés, une ulcération de la muqueuse rectale survient sur la tumeur. Dans les premiers stades, aucune lésion muqueuse n'est observée. Le diagnostic différentiel est difficile. Un diagnostic morphologique préopératoire est souhaitable. En règle générale, la nature maligne de la croissance tumorale est établie après son élimination totale et son étude morphohistochimique. Le volume de l'opération est le même que pour le cancer rectal. Après examen histologique de la tumeur enlevée dans certains cas (GIST - tumeurs, léiomyosarcome), le traitement peut être complété par une chimiothérapie. Le pronostic des tumeurs mésenchymateuses malignes du rectum dépend du stade.

Néoplasmes malins de la jonction rectosigmoïde - C 19.

Selon la classification internationale par structure morphologique, les néoplasmes malins de la jonction rectosigmoïde sont les mêmes que les tumeurs rectales. (Voir rectum.)

Les principaux symptômes des tumeurs rectosigmoïdes ne sont pas différents des symptômes des tumeurs rectales. Avec les formes avancées de cancer, les symptômes d'obstruction intestinale augmentent assez rapidement. (voir clinique du cancer rectal). L'ensemble des mesures diagnostiques, la classification clinique des tumeurs, ne diffère pas de celles du cancer rectal. voir diagnostic et classification du cancer rectal. Les principes de traitement, de pronostic et de prévention des néoplasmes malins de la jonction rectosigmoïde sont les mêmes que dans les néoplasmes malins du rectum ampullaire supérieur..

Profils transversaux de remblais et d'estran: Dans les zones urbaines, la protection des berges est conçue en tenant compte des exigences techniques et économiques, mais accorde une importance particulière à l'esthétique.

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Syndrome carcinoïde - qu'est-ce que c'est, traitement et pronostic

Les tumeurs les plus fréquemment diagnostiquées provenant des cellules du système neuroendocrinien sont appelées carcinoïdes. L'ensemble des symptômes qui surviennent lorsqu'une tumeur carcinoïde se développe est appelé syndrome carcinoïde..

Qu'est-ce que le syndrome carcinoïde plus

Les tumeurs neuroendocrines (carcinoïdes) libèrent des hormones dans la circulation sanguine (généralement l'histamine, la sérotonine, la prostaglandine, etc.). En raison de la pénétration de ces hormones dans le sang, le syndrome carcinoïde commence à se développer, avec des symptômes caractéristiques.

Les tumeurs neuroendocrines peuvent se développer dans presque tous les organes.

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Habituellement, les néoplasmes qui causent le syndrome carcinoïde se situent dans:

  • intestin grêle - 39% des cas;
  • annexe - 26% des cas;
  • rectum - 15%;
  • bronche - 10%;
  • autres parties du gros intestin - 1-5%;
  • pancréas - 2-3%;
  • estomac - 2-4%;
  • foie - 1%.

Dans certains cas, les tumeurs carcinoïdes du tractus gastro-intestinal sont associées à d'autres néoplasmes du gros intestin. Les carcinoïdes intestinaux peuvent ne pas se manifester de quelque manière que ce soit avant l'apparition de métastases et jusqu'à ce que la maladie progresse vers le stade terminal.

Bien que l'on ait longtemps cru que les carcinoïdes appartenaient à des néoplasmes bénins, il a été constaté que, malgré leur développement lent, ces néoplasmes présentent des signes de malignité et sont capables de métastaser dans certains groupes d'organes..

Le syndrome carcinoïde survient chez les hommes et les femmes avec la même fréquence, le plus souvent dans les 50 à 60 ans.

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Pathogenèse du syndrome carcinoïde

Les facteurs prédisposant à la formation du syndrome carcinoïde sont:

  • prédisposition héréditaire (par exemple, néoplasies endocriniennes multiples);
  • sexe (plus fréquent chez les hommes);
  • consommation excessive d'alcool, tabagisme;
  • certains types de neurofibromatose;
  • antécédents de maladies de l'estomac.

On peut noter que différentes formes de carcinomes sont diagnostiquées chez des personnes appartenant à différentes races, les Afro-Américains sont plus susceptibles de souffrir de néoplasmes de l'estomac et les Européens souffrent de carcinome pulmonaire..

La cause de l'apparition du syndrome carcinoïde est l'activité hormonale des tumeurs qui proviennent des cellules neuroendocrines du système APUD. Les symptômes sont dus à une modification du contenu de diverses hormones dans le sang du patient. Ces néoplasmes sécrètent plus souvent plus de sérotonine, il y a une augmentation de la quantité d'histamine, de bradykinine, de prostaglandines et d'hormones polypeptidiques.

Important! Tous les patients atteints de tumeurs carcinoïdes ne développent pas de syndrome carcinoïde.

Avec les tumeurs du côlon et de l'intestin grêle, le syndrome est plus souvent observé après des métastases au foie. Les métastases au foie entraînent le fait que les produits cancéreux commencent à circuler directement à travers les veines hépatiques dans la circulation sanguine générale, sans être dégradés dans les cellules hépatiques.

Avec des carcinoïdes situés dans les bronches, les poumons, le pancréas, les ovaires et d'autres organes, ce syndrome peut survenir avant le début des métastases, car le sang des organes infectés n'est pas éliminé dans le foie avant d'entrer dans la circulation sanguine du système. Les néoplasmes malins provoquent plus souvent l'apparition du syndrome carcinoïde que les néoplasmes qui ne présentent pas de signes de malignité.

Une augmentation des taux de sérotonine provoque des diarrhées, des douleurs abdominales, des maladies cardiaques et une malabsorption. Avec une augmentation du niveau de bradykinine et d'histamine, des bouffées de chaleur se produisent.

Manifestations du syndrome carcinoïde

Ce syndrome présente les symptômes suivants:

  • les bouffées de chaleur;
  • lésion fibreuse de la région cardiaque droite;
  • douleur dans l'abdomen;
  • diarrhée persistante;
  • bronchospasme.

Le symptôme le plus courant du syndrome carcinoïde est les bouffées de chaleur. Cela se produit chez presque tous les patients. Une bouffée de chaleur est caractérisée par une rougeur soudaine et périodique du haut du torse. Le plus souvent, l'hyperémie est plus prononcée au niveau de l'occiput, du cou ou du visage. Les personnes atteintes du syndrome carcinoïde souffrent de fièvre, d'engourdissements et de brûlures. Les bouffées de chaleur s'accompagnent d'une augmentation de la fréquence cardiaque et d'une baisse de la pression artérielle. Des étourdissements peuvent survenir, dus à une diminution de l'apport sanguin au cerveau. Les crises peuvent être accompagnées de: larmoiement et rougeur de la sclérotique.

Dans les premiers stades du syndrome carcinoïde, des bouffées de chaleur sont ressenties une fois tous les quelques jours ou semaines. À mesure que le syndrome se développe, leur nombre augmente jusqu'à 1-2 ou même jusqu'à 10-20 fois par jour. La durée des bouffées de chaleur varie de quelques minutes à plusieurs heures. Le plus souvent, les attaques apparaissent dans le contexte de la consommation d'alcool, d'aliments gras, épicés, épicés, de stress psychologique, d'activité physique, de prise de médicaments qui augmentent les niveaux de sérotonine. Rarement, mais des bouffées de chaleur peuvent survenir spontanément sans raison apparente.

La maladie cardiaque est diagnostiquée chez la moitié des patients atteints du syndrome carcinoïde. La fibrose endocardique se manifeste plus souvent, ce qui s'accompagne de lésions du côté droit du cœur. Le côté gauche est rarement atteint, en raison de la destruction de la sérotonine lors du passage du sang dans les poumons. Suite à cela, une insuffisance cardiaque et une stagnation de la circulation systémique peuvent se développer. Ils peuvent se manifester par une ascite, un œdème des membres inférieurs, des douleurs dans l'hypochondre droit, des pulsations et un gonflement des veines cervicales..

Une autre manifestation courante du syndrome carcinoïde est la douleur dans l'abdomen, qui s'explique par la présence d'un obstacle au mouvement du contenu intestinal. Cela est dû à une augmentation de la taille de la tumeur primaire ou à l'apparition de foyers secondaires dans la cavité abdominale.

La diarrhée survient chez 75% des patients atteints du syndrome carcinoïde. Il se développe en raison d'une augmentation de la motilité de l'intestin grêle sous l'influence de la sérotonine. Le plus souvent, ce symptôme est chronique et persistant et son intensité peut varier. En raison de la malabsorption, tous les types de métabolisme (glucides, protéines, hydroélectrolyte, graisses) sont perturbés, une hypovitaminose se développe. En règle générale, cela se produit en raison d'une irritation de la membrane muqueuse du tube digestif, d'une altération de la perméabilité intestinale.

Chez 10% des patients atteints du syndrome carcinoïde, un bronchospasme apparaît. Des crises de dyspnée expiratoire peuvent survenir, accompagnées d'une respiration sifflante et d'une respiration sifflante.

Une conséquence dangereuse du syndrome carcinoïde est une crise carcinoïde. Une affection qui survient lors d'interventions chirurgicales et s'accompagne d'une forte baisse de la pression artérielle, d'une augmentation du rythme cardiaque, d'un bronchospasme sévère et d'une augmentation de la quantité de glucose dans le sang.

Avec le syndrome carcinoïde à long terme, on observe une faiblesse musculaire, de la somnolence, une peau sèche, de la fatigue, une soif constante et une perte de poids. Dans les cas graves, un œdème, une ostéomalacie, une anémie et des transformations trophiques du tissu cutané apparaissent.

Sur une note! Les symptômes du syndrome carcinoïde sont typiques, mais ils ne sont pas considérés comme importants sur le plan diagnostique, car ils peuvent individuellement survenir dans d'autres pathologies des organes internes.

Carcinome dans divers organes

Carcinome dans les poumons

Les signes de néoplasmes dans le poumon seront non spécifiques, parfois ils ne le seront pas du tout, ce qui signifie que le syndrome carcinoïde sera absent. Cela est dû à la petite taille du néoplasme et à l'absence de métastases..

Les symptômes du carcinome pulmonaire sont atypiques:

  • symptômes dyspeptiques;
  • cardiopalmus;
  • essoufflement, toux;
  • afflux de sang vers le haut du corps;
  • bronchospasme.

Avec ces symptômes, il est difficile de soupçonner un carcinoïde - il n'y a pas d'épuisement, pas de perte de poids dramatique, de fatigue, de diminution de l'immunité et d'autres symptômes caractéristiques du processus du cancer.

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Tumeur de l'intestin grêle

Dans l'intestin grêle un peu plus souvent que dans les poumons, un néoplasme et le syndrome carcinoïde qui l'accompagne sont diagnostiqués. Parmi les signes, une douleur abdominale non spécifique est présente, associée à la petite taille du néoplasme. Souvent, l'éducation est diagnostiquée par hasard lors d'un examen aux rayons X. Environ 10% de toutes les tumeurs de l'intestin grêle de cette étiologie sont à l'origine du syndrome carcinoïde. Cela signifie que le processus a dégénéré en un processus malin et s'est propagé au foie. De telles tumeurs peuvent provoquer une obstruction de la lumière intestinale et une obstruction intestinale. L'obstruction peut être due à la taille de la tumeur ou à la torsion intestinale due à la fibrose et à l'inflammation de la membrane muqueuse.

Tumeur de l'appendice

Les tumeurs de l'appendice sont rares. Habituellement, les carcinoïdes dans l'appendice sont trouvés par les pathologistes après une appendicectomie. Petit néoplasme - moins d'un centimètre. Les chances qu'après le retrait de l'appendice, il apparaisse ailleurs (rechute) sont très faibles. Mais si le néoplasme détecté est supérieur à 2 cm, il existe un risque de métastase aux ganglions lymphatiques locaux et de transfert de cellules cancéreuses vers d'autres organes.

Tumeur carcinoïde rectale

Dans ce cas, le syndrome carcinoïde n'est pratiquement pas prononcé. Il n'y a aucun signe et les tumeurs sont découvertes par hasard lors des examens diagnostiques (coloscopie ou sigmoïdoscopie). Le risque de malignité (malignité) et l'apparition de métastases à distance dépendent de la taille de la tumeur. Si sa taille est supérieure à 2 cm, le risque de complications est d'environ 80%, s'il est inférieur à 2 cm - 98% qu'il n'y aura pas de métastases. Une petite tumeur est enlevée par résection intestinale, si des signes de malignité sont présents, alors tout le rectum est enlevé.

Carcinoïde gastrique

Il existe 3 types de tumeurs carcinoïdes gastriques qui contribuent au syndrome carcinoïde:

  • Les tumeurs du premier type sont petites (jusqu'à 1 cm), bénignes. Avec une propagation complexe de la tumeur, le processus prend en charge tout l'estomac.
  • Les tumeurs de type 2 se développent lentement et deviennent rarement cancéreuses. Ils prédominent chez les patients présentant une maladie génétique telle qu'une néoplasie endocrinienne multiple. Non seulement l'estomac est touché, mais aussi le pancréas, la glande pinéale, la thyroïde.
  • Type 3 - grands néoplasmes. Ils sont malins, pénètrent profondément dans la paroi de l'organe et donnent de multiples métastases. Peut provoquer des perforations et des saignements.

Tumeurs du côlon

Dans le côlon, les tumeurs carcinoïdes sont le plus souvent diagnostiquées et le syndrome carcinoïde est observé. Il existe principalement des néoplasmes volumineux (cinq centimètres ou plus). Ils métastasent aux ganglions lymphatiques régionaux et sont presque toujours malins. Le pronostic de survie de ces patients est mauvais.

Diagnostic de la maladie

Le diagnostic de la maladie est effectué sur la base d'un examen externe, des symptômes et de la recherche:

  • tests de biochimie;
  • études d'immunofluorescence;
  • CT et IRM;
  • radiographie;
  • scintigraphie;
  • endoscopie;
  • gastroscopie;
  • coloscopie;
  • bronchoscopie;
  • laparoscopie;
  • phlébo et artériographie.

Dans le plasma sanguin, un taux élevé de sérotonine est détecté. Le test de la quantité d'acide 5-hydroxyindoleacétique est spécifique. Avec son niveau accru, la probabilité de carcinoïde est de près de 90%.

Pour confirmer la présence d'un néoplasme, une biopsie de la zone touchée est effectuée et les tissus résultants sont examinés. Des tests pour détecter une augmentation des taux d'hormones sont également utilisés, mais ces données peuvent indiquer plusieurs maladies..

Diagnostic différentiel avec mastocytose systémique, bouffées de chaleur climatériques et effets secondaires de la prise de médicaments.

Traitement du syndrome carcinoïde

Le traitement de cette pathologie comprend le traitement de la cause sous-jacente.

Les principaux traitements sont:

  • excision chirurgicale;
  • chimiothérapie et radiothérapie;
  • traitement symptomatique.

L'ablation chirurgicale est la principale méthode de traitement des néoplasmes; elle peut être radicale, palliative et peu invasive..

Avec une excision radicale, la zone touchée, les tissus adjacents, les ganglions lymphatiques et les métastases sont éliminés. Avec une intervention palliative, seules la tumeur primaire et les plus grandes métastases sont éliminées. La chirurgie mini-invasive consiste à doper la veine hépatique, ce qui soulage le patient des bouffées de chaleur et de la diarrhée. Après la chirurgie, une chimiothérapie est prescrite, ce qui vous permet de vous débarrasser des métastases dans le corps et d'éliminer les restes du néoplasme.

Dans le syndrome carcinoïde causé par des néoplasmes de l'intestin grêle, une résection de l'intestin grêle avec une partie du mésentère est réalisée. Avec des néoplasmes du gros intestin et la présence d'une tumeur dans la région du sphincter iléo-caecal, une hémicolectomie droite est effectuée.

Pour le syndrome carcinoïde causé par une tumeur dans l'appendice, une appendicectomie est réalisée. Parfois, les ganglions lymphatiques voisins sont également supprimés.

L'intervention palliative est indiquée pour la maladie métastatique. Il implique l'élimination de grands foyers pour réduire les niveaux d'hormones et la gravité du syndrome carcinoïde.

L'indication de la chimiothérapie est la présence de métastases. Il est utilisé en période postopératoire pour les lésions cardiaques, le dysfonctionnement hépatique et un excès significatif du taux normal d'acide 5-hydroxyindoleacétique dans les urines. Pour éviter l'apparition d'une crise carcinoïde, le traitement commence avec de petites doses de médicaments, augmentant lentement la posologie. L'efficacité de la chimiothérapie pour le syndrome carcinoïde est plutôt faible. L'amélioration se produit chez 30% des patients, la durée moyenne de la rémission est d'environ 4 à 7 mois, des rechutes sont possibles.

En tant que traitement symptomatique du syndrome carcinoïde, des médicaments antagonistes de la sérotonine sont utilisés: sertraline, fluoxétine, paroxétine et autres. Pour les néoplasmes qui produisent de grandes quantités d'histamine, utilisez «Ranitidine», «Diphenhydramine», «Cimetidine». Pour éliminer la diarrhée, prenez "Loperamide". Pour supprimer la sécrétion de substances biologiquement actives dans la zone de néoplasme et réduire la manifestation du syndrome carcinoïde, utilisez: «Lanréotide» et «Octréotide».

L'utilisation combinée de méthodes chirurgicales et de chimiothérapie permet de prolonger la vie du patient et, dans certains cas (si le néoplasme est diagnostiqué au stade initial), d'être complètement guéri. Un traitement symptomatique est nécessaire pour soulager l'état du patient. Pour ce faire, utilisez des antagonistes de la sérotonine, des antidépresseurs, des rétinoïdes, de l'interféron alpha, des bloqueurs des récepteurs H1 et H2 et d'autres médicaments selon les indications.

Pronostic de la maladie

Le pronostic du syndrome carcinoïde dépend de la prévalence et du niveau de malignité du néoplasme. Avec l'élimination radicale de la tumeur primaire et l'absence de métastases, une guérison complète est possible. En présence de métastases, le pronostic est pire. En raison du développement lent des carcinoïdes, l'espérance de vie est de 5 à 15 ans ou plus. La cause du décès est de multiples métastases dans des organes distants, une insuffisance cardiaque, un épuisement, une occlusion intestinale.

Pour les tumeurs pulmonaires, le pronostic est le pire, et le plus optimiste pour les tumeurs de l'appendice.

Carcinoïde de l'estomac

Le carcinoïde gastrique est une maladie néoplasique qui se développe à partir de cellules neuroépithéliales situées dans la membrane muqueuse d'un organe. Cette tumeur maligne est assez rare. Parmi toutes les tumeurs neuroendocrines du système digestif, elle représente environ 5%. L'incidence maximale survient entre 50 et 60 ans. Le plus souvent, le carcinoïde est localisé sur la membrane muqueuse du corps ou le fond de l'estomac.

Étiologie

Dans la plupart des cas, le néoplasme se développe sporadiquement. Cependant, dans certains cas, le carcinoïde gastrique est héréditaire. Il existe des maladies génétiques dans lesquelles cette tumeur se développe. Le plus courant est le syndrome MEN1. Dans ce cas, plusieurs carcinomes se développent dans le corps humain à la fois dans différents organes. Le processus tumoral peut affecter l'estomac, le pancréas, le foie, le gros et le petit intestin, etc. Le syndrome MEN1 a un mode d'hérédité dominant, par conséquent, avec une probabilité de 50%, la maladie peut être transmise des parents aux enfants.

Image clinique

Les symptômes du carcinoïde sont divisés en local et général. Dans le premier cas, le tableau clinique est dû à un dysfonctionnement de l'estomac et comprend des douleurs, une lourdeur après avoir mangé, une diminution de l'appétit, une satiété rapide, des éructations et des troubles des selles. Les symptômes généraux sont associés à la production de diverses hormones par le carcinoïde, qui affectent les organes et les tissus du corps. Cette manifestation d'une tumeur est appelée syndrome paranéoplasique..

Avec le carcinoïde de l'estomac, en règle générale, la sérotonine, la somatostatine et l'histamine se forment. Dans ce cas, une personne subit une augmentation périodique de la pression artérielle, qui s'accompagne d'une rougeur de la peau. Après sa réduction, la peau devient cyanosée, c'est-à-dire qu'elle acquiert une teinte bleuâtre. En outre, pour les tumeurs neuroépithéliales de l'estomac, un essoufflement, des crampes dans l'abdomen, de la diarrhée et une transpiration accrue sont caractéristiques. Dans de rares cas, des maux de tête sont observés. Avec l'existence à long terme de carcinoïdes, une insuffisance cardiaque chronique peut se développer..

Classification

Il existe plusieurs approches pour la classification des carcinoïdes gastriques. Selon le tableau histologique, il existe trois variantes de la tumeur:

  • Tumeur endocrinienne hautement différenciée. Caractérisé par une atypie cellulaire légère et une évolution bénigne.
  • Carcinome endocrinien hautement différencié. A un degré modéré d'atypie cellulaire, une invasion profonde de la paroi de l'estomac ou des foyers secondaires dans le foie et les ganglions lymphatiques.
  • Carcinome endocrinien mal différencié. Contient des cellules atypiques de taille petite à moyenne. Les tissus tumoraux sont souvent nécrotiques (meurent) et le néoplasme lui-même a une forte tendance à métastaser.

En outre, les carcinoïdes gastriques sont divisés en trois types:

  • Premier type. La variante la plus courante se retrouve dans 80% des cas. Il est caractérisé par de multiples petits carcinoïdes (moins de 1 cm) dans la paroi de l'organe. Le premier type métastase rarement. Un niveau accru de gastrine et une faible acidité du suc gastrique sont détectés en laboratoire. Généralement associé à une gastrite atrophique et une anémie pernicieuse.
  • Deuxième type. Également représenté par plusieurs petits carcinoïdes. Une augmentation du niveau de gastrine se trouve dans le sérum sanguin, le suc gastrique est acide. Ce type est associé au syndrome MEN1 et Zollinger-Ellison.
  • Troisième type. En règle générale, il s'agit d'une tumeur unique de 2 à 5 cm, qui présente des indicateurs normaux de gastrine et d'acidité gastrique et n'est associée à aucune autre maladie..

Il existe un système international de classification TNM pour les carcinoïdes, qui distingue quatre étapes du processus tumoral, en fonction de la taille du foyer principal et de la présence de métastases dans les ganglions lymphatiques et les organes. Une classification supplémentaire distingue les carcinoïdes gastriques multiples et uniques, hormonalement actifs et inactifs.

Diagnostique

L'examen d'un patient avec un carcinoïde gastrique suspecté doit commencer par un examen. Une attention particulière doit être accordée à l'évaluation de la peau et des ganglions lymphatiques. Ensuite, le patient se voit prescrire un certain nombre d'études de laboratoire et instrumentales:

  • Méthodes de diagnostic endoscopique. La fibro-œsophagogastroduodénoscopie est utilisée, ce qui vous permet d'évaluer l'état des parois de l'estomac, de déterminer la taille et la longueur du carcinoïde. Dans le processus d'exécution de cette méthode, une biopsie de la muqueuse gastrique est effectuée.
  • Recherche morphologique. Obligatoire lors du diagnostic. Vous permet de déterminer avec précision le type histologique de tumeur.
  • Analyse des antigènes spécifiques produits par les cellules carcinoïdes. Ceux-ci comprennent l'énolase spécifique des neurones (HCE), la chromogranine A, le polypeptide pancréatique (PP).
  • Test sanguin pour certaines substances biologiquement actives - sérotonine, histamine, somatostatine, histamine.
  • Examen échographique de la cavité abdominale, du petit bassin, de l'espace rétropéritonéal. Il est réalisé pour le diagnostic des métastases carcinoïdes. On utilise également ce qu'on appelle l'endo-échographie. Dans ce cas, le capteur de l'appareil est inséré dans la cavité gastrique.
  • En outre, pour diagnostiquer des métastases dans d'autres organes, des diagnostics aux rayons X, une imagerie par résonance calculée ou magnétique, un examen scintigraphique est effectué.

Pour clarifier l'état général du patient, il est recommandé d'effectuer une analyse générale du sang, de l'urine, un examen biochimique, un coagulogramme et autres. Selon les indications, des consultations de spécialistes étroits sont effectuées: endocrinologue, anesthésiste et autres.

Traitement

Le traitement du carcinoïde gastrique dépend du type et de la taille de la tumeur. Il est également important de déterminer le stade du néoplasme. Les tumeurs de l'estomac du premier ou du deuxième type, jusqu'à 1 cm de taille, dont le nombre ne dépasse pas cinq, peuvent être réséquées par voie endoscopique, généralement par électrocoagulation. Dans ce cas, un instrument spécial est inséré dans l'estomac, ce qui détruit la tumeur à la suite d'une exposition à un courant électrique. Dans d'autres situations, une gastrectomie partielle ou complète est réalisée, c'est-à-dire l'ablation de l'estomac. Après résection, les moignons du tractus gastro-intestinal sont suturés bout à bout. Par exemple, dans le cas de l'ablation complète d'un organe, l'intestin grêle et l'œsophage sont connectés. La chirurgie du carcinoïde s'accompagne de l'ablation des ganglions lymphatiques régionaux - dissection des ganglions lymphatiques.

Suivi médical après traitement

Après le traitement, une surveillance médicale de l'état du patient est nécessaire afin de détecter précocement la récidive du carcinoïde gastrique et des métastases. Pour ce faire, vous devez consulter régulièrement un médecin et subir un examen, qui comprend:

  • Examen physique.
  • Analyse générale du sang, de l'urine, analyse biochimique.
  • Radiographie ou tomodensitométrie du thorax.
  • Examen échographique des organes abdominaux, de l'espace rétropéritonéal et du petit bassin.
  • Etude du sérum sanguin pour la présence de marqueurs tumoraux spécifiques du carcinoïde gastrique (énolase neurospécifique, antigène du cancer embryonnaire).

Les deux premières années de recherche sont effectuées à une fréquence d'une fois tous les trois mois. Années 3 à 5 - tous les six mois, puis annuellement.

Tumeurs carcinoïdes du tractus gastro-intestinal

Les tumeurs carcinoïdes du tractus gastro-intestinal sont des néoplasmes potentiellement malins du groupe des tumeurs neuroendocrines qui affectent diverses parties du tube digestif - de l'estomac au rectum. Manifesté par des douleurs, une sensation de satiété dans l'estomac, des nausées, des vomissements, de la constipation et de la diarrhée. Chez certains patients, un syndrome carcinoïde se développe, une obstruction intestinale et des saignements gastro-intestinaux sont possibles. Le diagnostic est établi en tenant compte des plaintes, des antécédents médicaux, des données d'examen, des études instrumentales et des tests de laboratoire. Traitement - chirurgie (résection de la zone touchée ou hémicolectomie), traitement symptomatique.

Tumeurs carcinoïdes du tractus gastro-intestinal

Tumeurs carcinoïdes du tractus gastro-intestinal - néoplasies de cellules du système neuroendocrinien diffus (apudocytes) situées dans l'estomac et les intestins. Ils diffèrent par une croissance relativement lente, mais sont sujets aux métastases, par conséquent, sont considérés comme potentiellement malins. Le plus souvent se développent dans la quatrième ou cinquième décennie de la vie. Les causes n'ont pas été établies, dans certains cas, il existe un lien avec le syndrome de Werner (mutation du gène de suppression de tumeur situé sur le chromosome 11).

Selon les statistiques, les tumeurs carcinoïdes du tractus gastro-intestinal représentent 0,4 à 1% du nombre total de néoplasies gastro-intestinales et 60 à 70% du nombre total de carcinoïdes. Ils peuvent être localisés dans différentes parties du tractus gastro-intestinal. Dans l'intestin grêle, 39% des néoplasmes de ce type se situent, dans l'appendice - 26%, dans le rectum - 15%, dans le côlon - de 1 à 5%, dans l'estomac - de 2 à 4%. Le reste des carcinoïdes est localisé à l'extérieur du tractus gastro-intestinal, dans les bronches, le foie et le pancréas. Chez 20% des patients atteints de tumeurs carcinoïdes du tractus gastro-intestinal, d'autres néoplasmes de l'estomac et des intestins sont détectés. Le traitement est effectué par des spécialistes dans le domaine de l'oncologie, de la chirurgie abdominale et de la gastro-entérologie.

Classification des tumeurs carcinoïdes du tractus gastro-intestinal

La division la plus populaire de ce groupe de néoplasies est la classification, compilée en tenant compte des caractéristiques de l'embryogenèse. Il existe trois groupes de carcinoïdes gastro-intestinaux:

  • Néoplasmes des sections antérieures du tube digestif (situées dans l'œsophage, l'estomac et le duodénum). Ils sont pauvres en sérotonine. Parfois, l'ACTH et le 5-hydroxytryptophane sont isolés. Peut métastaser aux os. La réaction d'Argentafin est négative.
  • Tumeurs carcinoïdes du tractus gastro-intestinal des sections médianes du tube digestif (situées dans l'intestin grêle et les sections droites du gros intestin). Ils sont riches en sérotonine. La sécrétion d'ACTH est rare. Habituellement pas sujet aux métastases. La réaction d'Argentafin est positive.
  • Néoplasies des parties postérieures du tube digestif (situées dans le côlon transverse et les intestins sous-jacents, y compris le rectum). Produisent rarement de l'ACTH et de la sérotonine. Peut donner des métastases osseuses. La réaction d'Argentafin est négative.

En tenant compte du niveau de différenciation cellulaire et du degré de malignité, trois groupes de tumeurs carcinoïdes du tractus gastro-intestinal sont également distingués:

  • Avec un haut niveau de différenciation cellulaire, bénin
  • Avec un niveau élevé de différenciation cellulaire et un faible degré de malignité
  • Faible différenciation cellulaire et forte malignité.

Compte tenu de la présence ou de l'absence de syndrome carcinoïde, on distingue deux groupes de tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales: fonctionnelles et non fonctionnelles. Les néoplasies fonctionnelles représentent 30 à 50% du nombre total de carcinoïdes. Il est plus facile de diagnostiquer ceux qui ne fonctionnent pas en raison de la présence de symptômes caractéristiques (bouffées de chaleur, diarrhée, etc.). Les tumeurs carcinoïdes non fonctionnelles du tractus gastro-intestinal sont sujettes à une évolution asymptomatique ou oligosymptomatique, souvent retrouvées uniquement avec le développement de complications (saignements, obstruction intestinale) ou d'un dysfonctionnement d'autres organes en raison de métastases à distance.

Symptômes des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales

Carcinoïdes de l'estomac

Les carcinoïdes gastriques sont des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales rares. Au cours du cours, ils ressemblent souvent à un ulcère gastrique, des brûlures d'estomac et des douleurs dans la région épigastrique peuvent se manifester. La diarrhée est possible. Dans certains cas, des saignements d'estomac sont observés, accompagnés de méléna ou de vomissements sanglants. Le syndrome carcinoïde est rare. Quatre types de telles tumeurs sont différenciés, différant par leur évolution clinique, leur niveau de malignité, la présence ou l'absence d'autres conditions pathologiques.

Le premier type représente environ 70% de la quantité totale de carcinoïdes gastriques. Elle est associée à une anémie pernicieuse, dont l'un des symptômes est l'achilie gastrique. Le risque accru de développer des carcinoïdes dans l'anémie pernicieuse est dû à une stimulation constante de la muqueuse gastrique avec de la gastrine, suivie d'une augmentation du nombre de cellules d'endochromaffine. L'endoscopie révèle généralement plusieurs petites excroissances. Le risque d'invasion est faible. Les métastases dans le foie et les ganglions lymphatiques sont rares. La prévision est favorable.

Le deuxième type de tumeurs carcinoïdes du tractus gastro-intestinal de cette localisation est détecté dans de multiples néoplasies neuroendocrines. Il représente 8% de la quantité totale de carcinoïdes gastriques. Les tumeurs ne dépassent généralement pas 1 cm de diamètre, multiples, situées dans le fond et le corps de l'estomac. Caractérisé par un niveau élevé de différenciation cellulaire, une croissance lente et une faible tendance à l'invasion. En plus du carcinoïde, d'autres néoplasmes situés dans les glandes endocrines sont détectés chez les patients. La mort est très rare.

Le troisième type de tumeurs carcinoïdes du tractus gastro-intestinal se développe en l'absence d'autres conditions pathologiques (MEN-1, anémie pernicieuse). Il représente 20% du nombre total de carcinoïdes gastriques. Le niveau de gastrine est normal. Les tumeurs sont généralement simples, volumineuses. Une croissance agressive et une forte probabilité de métastases sont caractéristiques. Le taux de survie médian à cinq ans est inférieur à 75%. Le quatrième type de tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales est le carcinome à petites cellules mal différencié. Ils se développent rapidement, métastasent tôt. Chez la plupart des patients, seul un traitement palliatif est possible, l'espérance de vie moyenne à partir du moment du diagnostic est d'environ 8 mois.

Carcinoïdes de l'intestin grêle

Les carcinoïdes de l'intestin grêle sont caractérisés par un niveau élevé de différenciation cellulaire. L'âge moyen des patients au moment de la première visite chez le médecin est d'environ 60 ans. Les néoplasies sont plus souvent localisées dans la partie distale du jéjunum ou dans l'iléon et peuvent être uniques ou multiples. Avec les tumeurs carcinoïdes du tractus gastro-intestinal de plus de 2 cm, des métastases au foie, aux ganglions lymphatiques régionaux et au mésentère de l'intestin grêle sont toujours détectées.

Chez 50% des patients, la maladie est asymptomatique. Le reste des patients présente un inconfort intestinal assez vague (douleurs abdominales récurrentes, ballonnements). Le syndrome carcinoïde survient dans seulement 5% des cas. En règle générale, il se développe aux derniers stades de la maladie et indique la présence de métastases. Les grosses tumeurs carcinoïdes du tractus gastro-intestinal peuvent devenir une source de saignement et provoquer une occlusion intestinale. Jusqu'à cinq ans après la détection du carcinoïde, 58% des patients parviennent à survivre.

Carcinoïdes du côlon

Les carcinoïdes appendices sont des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales courantes. Souvent, ils se développent plus tôt que les néoplasmes similaires d'autres localisations (moins de 40 ans). Dans plus de 70% des cas, les femmes sont touchées. Peut être asymptomatique. Parfois, le tableau clinique ressemble à une appendicite chronique. Certaines tumeurs deviennent une découverte accidentelle lors de l'examen de l'appendice retiré en raison d'une appendicite aiguë suspectée. Le courant est favorable. Le taux de survie médian à cinq ans est supérieur à 90%.

Les carcinoïdes du côlon sont rares et sont les tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales les plus malignes. Ils ont une forte tendance à métastaser vers les ganglions lymphatiques et les organes distants. La plupart des patients âgés sont touchés. Plus souvent diagnostiqué chez les femmes. Se manifeste généralement par des douleurs abdominales. Chez près de 40% des patients, la palpation révèle une formation de type tumoral. Les tumeurs carcinoïdes du tractus gastro-intestinal peuvent atteindre de grandes tailles (5 cm ou plus), parfois elles provoquent le développement d'une occlusion intestinale obstructive. Le syndrome carcinoïde est rare, même avec une maladie métastatique du foie.

Les carcinoïdes du sigmoïde et du rectum sont généralement de petits néoplasmes trabéculaires. Souvent asymptomatique. Ils peuvent se manifester par de la constipation, une sensation de vidange incomplète des intestins, des impuretés de sang et de mucus dans les selles. Le saignement est possible. Des métastases à distance fréquentes sont notées. Le syndrome carcinoïde est rare. Le pronostic est défavorable.

Diagnostic des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales

En raison de l'évolution asymptomatique fréquente et de la faible incidence du syndrome carcinoïde, le diagnostic de cette pathologie peut être difficile. Dans 20 à 25% des cas, le diagnostic d'une tumeur carcinoïde du tractus gastro-intestinal est posé uniquement sur la base des résultats de l'autopsie ou de l'examen histologique du matériel après une intervention chirurgicale en relation avec un autre diagnostic (par exemple, après appendicectomie avec suspicion d'appendicite aiguë). Les masses tumorales sont détectées par échographie, TDM et IRM de la cavité abdominale.

En cas de dommages à l'estomac et au côlon, une gastroscopie et une coloscopie sont effectuées. Dans certains cas, une tumeur carcinoïde du tractus gastro-intestinal peut être confirmée sur la base de tests de laboratoire (augmentation du taux d'acide 5-hydroxyindolacétique dans l'urine et de 5-hydroxytryptamine dans l'urine). Pour détecter les métastases, la tomodensitométrie et l'échographie du foie, la radiographie et la scintigraphie des os du squelette et d'autres études sont prescrites. Le diagnostic différentiel est effectué avec d'autres processus oncologiques, gastrite chronique, appendicite aiguë et chronique, hémorroïdes et autres maladies présentant des symptômes similaires (en fonction de l'emplacement du carcinoïde).

Traitement des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales

La méthode de choix est la chirurgie radicale. L'étendue de l'opération est déterminée par l'emplacement et l'étendue du néoplasme. Avec de petits carcinoïdes gastriques à écoulement bénin, l'ablation endoscopique d'une tumeur carcinoïde du tractus gastro-intestinal est possible; avec des néoplasmes agressifs, le volume d'intervention peut être étendu à une gastrectomie. En cas de carcinoïdes de l'intestin grêle, l'intestin est réséqué avec le mésentère et les ganglions lymphatiques régionaux.

Pour les néoplasmes bénins de l'appendice, une appendicectomie est réalisée, pour les tumeurs malignes courantes, une hémicolectomie droite. Pour les tumeurs du gros intestin, une hémicolectomie est réalisée. Avec des métastases hépatiques uniques, la résection d'organe est possible. Avec de multiples lésions métastatiques du foie, la cryodestruction, la radiodestruction ou l'embolisation des artères hépatiques peuvent être utilisées. Selon les indications, un traitement symptomatique est prescrit. La chimiothérapie des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales est inefficace et n'est prescrite que pour les processus courants.