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Carcinoïde - symptômes et traitement

Qu'est-ce qu'un carcinoïde? Nous analyserons les causes d'occurrence, le diagnostic et les méthodes de traitement dans l'article du Dr A.N. Lednev, chirurgien avec 4 ans d'expérience.

Définition de la maladie. Causes de la maladie

Carcinoïde (tumeur carcinoïde ou neuroendocrine) - un type de tumeur maligne à croissance lente qui provient de cellules du système neuroendocrinien.

Le système neuroendocrinien (NES) est un département du système endocrinien, dont les cellules sont dispersées dans tout le corps et remplissent la fonction de régulation des organes et des systèmes par la production de substances hormono-actives. [1]

Les tumeurs carcinoïdes peuvent se développer dans tous les organes, mais sont plus souvent localisées dans les organes du tractus gastro-intestinal (tractus gastro-intestinal - estomac, petit et gros intestins), les poumons, le thymus, le pancréas et les reins.

En raison de l'activité hormonale élevée des cellules NES, lors du développement d'un processus tumoral (division cellulaire incontrôlée), une grande quantité de substances hormono-actives pénètre dans la circulation sanguine. En médecine, cette situation est appelée «syndrome carcinoïde» et peut se manifester sous la forme de:

  • les bouffées de chaleur;
  • diarrhée persistante (c'est-à-dire prolongée - plus de 14 jours);
  • lésion fibreuse de la moitié droite du cœur;
  • douleur abdominale;
  • bronchospasme.

Les causes exactes des tumeurs carcinoïdes ne sont pas connues. Cependant, un certain nombre de facteurs suggèrent un risque accru de développer cette maladie:

  • Sexe - les femmes sont plus susceptibles de développer des tumeurs carcinoïdes que les hommes.
  • Âge - dans la plupart des cas, les tumeurs carcinoïdes sont diagnostiquées entre 40 et 50 ans.
  • Hérédité - la présence de plusieurs néoplasies endocriniennes (tumeurs) de type I (MEN I) chez des parents proches augmente le risque de développer des tumeurs carcinoïdes. Les patients MEN I développent plusieurs tumeurs dans les glandes endocrines.

Symptômes carcinoïdes

En soi, le développement d'une tumeur carcinoïde a rarement des manifestations cliniques. Tous les principaux symptômes sont associés à la libération d'une grande quantité de substances hormono-actives dans le sang, c'est-à-dire au syndrome carcinoïde.

Les principales manifestations du syndrome carcinoïde sont:

  • les bouffées de chaleur;
  • la diarrhée;
  • douleur abdominale;
  • dyspnée;
  • dommages aux valves cardiaques;
  • démangeaison de la peau.

Souvent, les patients avec un diagnostic de syndrome carcinoïde sont suivis par un neurologue ou un psychiatre. La raison en est la nature des plaintes, qui indiquent des perturbations dans le fonctionnement du système nerveux central..

La rougeur du visage et du cou est le symptôme le plus courant de cette maladie..

L'apparition d'une marée haute typique est soudaine. Il se caractérise par:

  • coloration rouge du visage et du haut du corps;
  • transpiration durant quelques minutes.

Au cours de la journée, une crise peut survenir plusieurs fois. Parfois, il peut être accompagné de déchirures abondantes et est provoqué par la consommation d'alcool ou d'aliments contenant de la tyramine (chocolat, noix, bananes). Souvent, cette condition est considérée comme des bouffées de chaleur ménopausées et est laissée sans attention particulière..

Parfois, il existe également des symptômes rares du syndrome carcinoïde, qui sont une conséquence des tumeurs de certains types de cellules NES, clairement associées à divers organes..

Le pancréas contient:

  • gastrinomes (syndrome de Zollinger-Ellison);
  • les insulinomes;
  • les vipomes (syndrome de Werner-Morrison);
  • glucagonomas.

Il existe également un certain nombre de tumeurs qui sécrètent (produisent) des hormones ectopiques, c'est-à-dire qu'en plus du principal organe du corps qui produit une certaine hormone, une tumeur se développe dans le corps qui sécrète simultanément la même hormone..

La production ectopique la plus courante d'hormone adrénocorticotrope (ACTH), à la suite de laquelle les patients acquièrent l'apparence caractéristique des patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing. Cependant, en pratique, ces tumeurs sont rares et présentent un tableau clinique spécifique..

Pathogenèse du carcinoïde

Le principal lien dans la pathogenèse de toutes les maladies oncologiques est la division cellulaire incontrôlée. Cependant, avec le développement d'une tumeur dans le système neuroendocrinien, la principale différence est que les cellules de ce tissu ont la capacité de produire des substances hormono-actives.

NES est un vaste réseau cellulaire, dispersé dans tout le corps, qui, en sécrétant des substances hormono-actives, participe à la régulation du travail des organes et des systèmes. Avec le développement d'une tumeur et une division incontrôlée, ces cellules commencent à produire une quantité accrue de substances hormono-actives.

La principale substance vasoactive produite est la sérotonine. Cependant, les bouffées de chaleur sont plus susceptibles de se produire à la suite de la sécrétion de kallikréine. C'est une enzyme (accélérateur) impliquée dans la formation de la lysyl-bradykinine. De plus, ce polypeptide est converti en bradykinine - l'une des substances vasodilatatrices les plus puissantes.

Les autres composants du syndrome carcinoïde sont:

  • diarrhée (associée à une production accrue de sérotonine, ce qui augmente considérablement le péristaltisme (contraction des organes creux), laissant moins de temps pour l'absorption du liquide dans l'intestin);
  • lésions fibreuses du muscle cardiaque (en particulier les parties droites, ce qui conduit à une insuffisance des valves cardiaques);
  • bronchospasme.

La pathogenèse des lésions du muscle cardiaque et du bronchospasme est complexe et comprend l'activation des récepteurs de la sérotonine 5-HT2B. [2]

Lorsqu'une tumeur primitive est détectée dans le tractus gastro-intestinal, la sérotonine et la kallicréine se désintègrent dans le foie et les manifestations du syndrome carcinoïde ne se produisent pas avant l'apparition de métastases dans le foie, ou la tumeur carcinoïde n'est pas accompagnée d'une insuffisance hépatique (cirrhose).

Les néoplasmes carcinoïdes de localisation bronchopulmonaire peuvent provoquer le développement d'un syndrome carcinoïde sans métastases hépatiques. Ces différences sont associées à la particularité de l'approvisionnement en sang, dans lequel la sortie de sang du tube digestif se fait par le foie et y est filtrée, et la sortie de sang des organes thoraciques se produit immédiatement dans la circulation systémique..

Classification et stades de développement du carcinoïde

La classification des carcinoïdes est basée sur une évaluation de divers facteurs.

I. Par localisation

En fonction de l'emplacement de la tumeur primaire, il existe:

  • tumeurs carcinoïdes des organes thoraciques (poumons, bronches, thymus) - représentent environ 25% du nombre total de tumeurs NES;
  • tumeurs du système digestif - représentent plus de 60% du nombre total de tumeurs NES. [3]

II. Par le degré de différenciation et le potentiel de malignité [7]

Carcinoïde

Un carcinoïde est une famille de néoplasmes neuroendocriniens composés de cellules du système endocrinien diffus. Ces cellules se trouvent dans tous les organes et tissus, mais leurs principales accumulations se trouvent dans le tractus gastro-intestinal, les bronches et les voies urinaires. Une caractéristique du système endocrinien diffus est la capacité de produire un certain nombre de composés biologiquement actifs (hormones). Bien que l'incidence ait augmenté régulièrement ces dernières années, le carcinoïde reste une pathologie assez rare. Les carcinoïdes diffèrent selon leur origine embryonnaire, leur profil de sécrétion et le grade de malignité. Par origine, les carcinoïdes sont divisés en tumeurs à partir de cellules des intestins antérieur, moyen et postérieur. Les premiers comprennent les carcinoïdes des voies respiratoires, du pancréas, de la section initiale du duodénum et de l'estomac. Au deuxième - carcinoïdes intestinaux de la partie postérieure du duodénum à l'appendice, et au troisième - néoplasmes du stroma et des vaisseaux environnants. Le potentiel malin des carcinoïdes varie considérablement du néoplasme bénin au haut grade.

Les carcinoïdes sont capables de produire des composés biologiquement actifs, notamment des prostaglandines, des kinines, de la sérotonine et de la kallikréine. Plus la tumeur produit de substances actives, plus le tableau clinique de la maladie est prononcé..

Le syndrome carcinoïde est une manifestation typique de la maladie. Les symptômes suivants sont caractéristiques: bouffées de chaleur, crampes, douleurs abdominales, diarrhée, lésions de l'appareil valvulaire du cœur, essoufflement, cyanose de la peau, télangiectasie. Dans les cas graves, une crise carcinoïde peut se développer. Il s'agit d'une condition potentiellement mortelle dans laquelle la circulation sanguine, la respiration et les fonctions du système nerveux sont altérées. Le tableau clinique dépend de l'emplacement de la tumeur.

Carcinoïde pulmonaire

Les carcinoïdes pulmonaires sont représentés par des tumeurs typiques et atypiques, un cancer neuroendocrinien à grandes cellules et un cancer du poumon à petites cellules. Une tumeur typique a un faible grade de malignité, atypique - un grade modéré. Le cancer neuroendocrinien à grandes cellules et le cancer du poumon à petites cellules sont des maladies à fort potentiel de malignité. La plupart des hommes de plus de 60 ans sont malades. Dans la plupart des cas, un cancer du poumon à petites cellules se développe. Le pronostic est extrêmement défavorable. Le taux de survie des patients à cinq ans est inférieur à 8%. La grande majorité des carcinoïdes pulmonaires sont causés par le tabagisme.

Carcinoïde de l'estomac

Il existe trois types de carcinoïdes gastriques. Le type A est associé à la gastrite atrophique chronique, type B - avec le syndrome de Zollinger-Ellison, le type C survient indépendamment. Dans le carcinoïde de type A, la sécrétion d'acide chlorhydrique dans l'estomac diminue, le niveau de gastrine augmente et une anémie est également souvent détectée. Les carcinoïdes gastriques de ce type sont souvent multiples, leur taille ne dépasse pas 1 cm. L'âge des patients est généralement supérieur à 60 ans. L'évolution de la maladie est considérée comme favorable: des métastases à distance surviennent dans 3 à 5% des cas, la mortalité est minime et il n'y a pratiquement pas de manifestations cliniques. Le carcinoïde de type B survient le plus souvent dans le cadre du syndrome de Vermeer lorsqu'il existe d'autres tumeurs des glandes endocrines. Le syndrome carcinoïde ne se forme pas, le pronostic est assez favorable. Les carcinoïdes de type C sont des tumeurs de plus de 1 cm de diamètre. Ces néoplasmes métastasent précocement, caractérisés par un taux de mortalité élevé des patients.

Traitement carcinoïde

Dans le traitement des carcinoïdes, les méthodes radicalaires sont préférées. Même en présence de métastases à distance, une intervention chirurgicale doit être envisagée. La technique d'intervention dépend de la localisation de la tumeur et de son origine. Même lorsque l'élimination complète du néoplasme et de ses métastases est impossible, une méthode chirurgicale est parfois utilisée pour éliminer les symptômes de la maladie. Le traitement médicamenteux conservateur comprend principalement des analogues de la somatostatine et des interférons. Ces médicaments réduisent la sécrétion d'hormones, aident à arrêter la croissance du néoplasme et de ses métastases. Des méthodes chimiothérapeutiques sont également utilisées, y compris le traitement par temsirolimus, témozolomide. De nouvelles approches de traitement des carcinoïdes sont en cours de développement. Des médicaments directionnels (ciblés) sont en cours de création. Ceux-ci incluent, par exemple, les inhibiteurs de l'angiogenèse qui arrêtent la croissance des vaisseaux tumoraux.

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Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!

Carcinoïde pulmonaire qu'est-ce que c'est

1. Abréviations:
• Carcinoïde typique (TC)
• Carcinoïde atypique (AK)

2. Synonymes:
• Auparavant, les tumeurs se développant dans les voies aériennes centrales (trachée et bronches principales) étaient appelées «adénomes bronchiques»:
o Ceux-ci comprenaient plusieurs types de néoplasmes malins:
- Bronche carcinoïde
- Carcinome adénoïde kystique
- Carcinome mucoépidermoïde
o Carcinoïde est une tumeur maligne; l'utilisation du terme «adénome» à son égard n'est pas autorisée

3. Définition:
• Néoplasme neuroendocrinien malin hautement différencié, métastasant rarement vers des organes en dehors de la poitrine
• Se développe à partir de cellules neuroendocrines de l'épithélium de la trachée et des bronches, histologiquement différentes de l'AK
• Les poumons sont en deuxième position en termes de fréquence des dommages:
environ 90% des carcinoïdes se développent dans le tractus gastro-intestinal

b) Signes de rayonnement d'un carcinoïde pulmonaire typique:

1. Principales caractéristiques:
• Point de repère de diagnostic optimal:
o Masse volumétrique avec un contour clair à la racine du poumon ou de la zone hilaire ± atélectasie post-obstructive, pneumonie ou formation de bouchon muqueux
• Localisation:
environ 85% dans les bronches principales, lobaires ou segmentaires
environ 15-20% dans les parties périphériques des poumons (bronches sous-segmentaires et bronches distales)
o Rarement dans la trachée
• La taille:
o Habituellement 1 à 5 cm
• Caractéristiques morphologiques:
o Nodule ou formation de masse de localisation centrale avec un contour clair
o Contour lobulaire
o Connexion avec la bronche

2. Radiographie:
• Éducation volumétrique avec un contour clair à la racine du poumon ou de la zone radiculaire
• La calcification / ossification est détectée dans 4% des cas
• Modifications caractéristiques de l'obstruction des voies respiratoires:
à propos de l'atélectasie
à propos de "Air Trap"
o Bouchons muqueux, bronchectasie
- Symptôme doigt-dans-un-gant: assombrissement en forme de V ou en forme de Y rayonnant de la racine du poumon
o Pneumonie post-obstructive, peut être récurrente
• Nodules pulmonaires vagues de localisation périphérique

(a) Chez un patient souffrant de pneumonie récurrente, la radiographie pulmonaire dans la projection RA montre une diminution de la transparence des lobes moyen et inférieur du poumon droit, ainsi que sa diminution volumétrique.
(b) Les images composites avec CT avec contraste amélioré dans les modes tissus mous (gauche) et pulmonaire (droite) montrent l'occlusion de la bronche intermédiaire par une formation qui accumule modérément l'agent de contraste.
Cette formation provoque une atélectasie des lobes moyens et inférieurs du poumon droit. Distal au niveau d'occlusion de la bronche sont déterminés par bronchectasie.
Dans la zone de la bifurcation trachéale, un ganglion lymphatique granulomateux calcifié a été accidentellement identifié.

3. CT:
• Un nodule ou une masse dans le poumon:
À propos de la localisation endobronchique:
- Forme d'iceberg: combinaison d'un petit composant endobronchique et d'un plus grand composant tumoral extrabronchique
- Peut être complètement endobronchique
- Peut rejoindre la bronche
environ 30% des carcinoïdes centraux sont caractérisés par la présence de calcification / ossification
o Contraste homogène prononcé
o Localisation périphérique: 20% des carcinoïdes sont représentés par des nodules pulmonaires uniques:
- Contour clair, uniforme ou lobé
- Croissance lente
• Lymphadénopathie des racines des poumons ou du médiastin:
o Métastases dans les ganglions lymphatiques
o Hypertrophie réactive des ganglions lymphatiques due à une pneumonie récurrente
• Obstruction bronchique:
o "Pièges à air" avec obstruction de la valve
à propos de l'atélectasie
o Pneumonie post-obstructive:
- Bronchiectasie, abcès pulmonaire О Bouchons muqueux
- Structures de ramification remplies de liquide ((a) Un patient asymptomatique a été accidentellement diagnostiqué avec un carcinoïde périphérique. FDG-PET / Native CT (à gauche) et FDG-PET / CT (à droite) les images superposées ne montrent qu'une absorption négligeable de FDG. La tomodensitométrie des carcinoïdes donne souvent de faux résultats négatifs.
(b) Plusieurs petits nodules pulmonaires EE7 et une hyperinflation en mosaïque caractéristique de DIPNECH sont visualisés sur les images superposées de CT à contraste amélioré à différents niveaux. Les pièges à air sont souvent causés par la prolifération de cellules neuroendocrines dans les voies respiratoires.

5. Méthodes de radiologie médicale:
• ANIMAL DE COMPAGNIE:
o Le FDG-PET produit souvent de faux résultats négatifs en raison d'un métabolisme relativement faible de la MC
À propos du PET utilisant un analogue de somatostatine (SSA) marqué au Ga-68:
- La surexpression des récepteurs de la somatostatine (SSTR) est caractéristique des tumeurs neuroendocrines
- SSA se lie à SSTR sur les cellules tumorales; La densité de SSTR est plus élevée dans les tumeurs hautement différenciées
- La sensibilité de détection de MC est supérieure à celle de AK
- SUVMaKC ​​TC est supérieur à AK
- Préféré à la scintigraphie des récepteurs de la somatostatine (scintigraphie à l'octréotide):
Résolution plus élevée, numérisation plus rapide
• La numérisation octréotidique a été utilisée avec succès pour détecter les tumeurs carcinoïdes asymptomatiques:
o Des sites de liaison à la somatostatine tumorale sont utilisés

6. Recommandations pour la conduite d'études sur les rayonnements:
• Méthode optimale de diagnostic radiologique:
o CT avec amélioration du contraste, collimation fine
• Recommandations pour le choix d'un protocole:
o Amélioration du contraste par voie intraveineuse: les tumeurs carcinoïdes sont hypervasculaires et s'accumulent généralement (mais pas dans tous les cas) de manière intensive en agent de contraste

(a) Les micrographies combinées colorées avec de l'hématoxyline et de l'éosine (à gauche) et Ki-67 (à droite) montrent des cellules monomorphes avec un cytoplasme éosinophile (à gauche) et une faible activité proliférative (à droite), ce qui est typique d'un carcinoïde typique.
(b) Les images combinées de micropréparations de la même tumeur colorées avec des marqueurs neuroendocriniens montrent l'expression de la synaptophysine, de la chromogranine, des cytokératines CAM 5.2 et de la kératine 7 (dans le sens des aiguilles d'une montre à partir de l'image en haut à gauche).

c) Diagnostic différentiel d'un carcinoïde pulmonaire typique:

1. Cancer du poumon:
• Le contour est généralement indistinct, lobulaire ou spiculaire
• Les patients sont plus âgés qu'avec TC
• Les personnes ayant des antécédents de cancer du poumon sont plus susceptibles d'avoir des signes de tabagisme

2. Carcinome mucoépidermoïde:
• Une tumeur rare des glandes salivaires, localisée dans les bronches lobaires ou segmentaires
• La forme est ovoïde, polypoïde, le contour est net, il peut être lobulaire, calcification dans 50% des cas

3. Hamartoma:
• Au scanner, un nodule pulmonaire à inclusions graisseuses macroscopiques
• Souvent calcification; moins contrastant que le carcinoïde
• Localisation endobronchique dans 4% des cas

4. Broncholithiase:
• Petit nodule endobronchique calcifié
• Habituellement complètement calcifié; MC se caractérise par une calcification partielle

5. Métastases pulmonaires:
• Plusieurs carcinoïdes et microtumeurs peuvent imiter les métastases

d) Pathomorphologie d'un carcinoïde typique:

1. Principales caractéristiques:
• Étiologie:
o Aucune association avec le tabagisme ou l'inhalation de substances cancérigènes
• Caractéristiques génétiques:
o Se développe chez 5% des patients atteints de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN 1)
- Généralement TC; moins souvent AK
• Modifications pathologiques concomitantes:
o Hyperplasie diffuse idiopathique des cellules neuroendocrines pulmonaires (DIPNECH)
- Prolifération des cellules neuroendocrines dans l'épithélium des bronches et des bronchioles
- Peut être réactif avec une maladie pulmonaire
- Peut être considéré comme une condition précancéreuse conduisant au développement de TC ou AK
o Environ 25% des cas avec résection de tumeurs carcinoïdes dans la zone environnante du poumon ont révélé une hyperplasie neuroendocrinienne

2. Stadification, détermination du degré de différenciation et classification des tumeurs:
• La stadification est réalisée conformément aux recommandations de l'Union internationale contre le cancer (UICC) et de la 7e édition de la classification TNM du cancer du poumon de l'American Joint Research Committee on Cancer (AJCC)

3. Caractéristiques macroscopiques pathomorphologiques et chirurgicales:
• Un nodule ou une masse en forme de polype brun jaunâtre à jaune avec un bord lisse
• La plupart de ces tumeurs se développent dans la lumière des bronches centrales

4. Caractéristiques microscopiques:
• Néoplasme neuroendocrinien d'un certain nombre de carcinomes neuroendocriniens à grandes et petites cellules plus agressifs
• Histologiquement divisé en TC (80-90%) et AK (10-20%)
• Carcinoïde typique:
o Cellules monomorphes formant des couches, des trabécules ou des structures semblables à des glandes, délimitées par un stroma fibrovasculaire
o Quantité modérée de cytoplasme contenant de nombreux granules neurosécrétoires
o Figures mitotiques rares:

Editeur: Iskander Milevski. Date de publication: 31.1.2019

Carcinoïde

Un carcinoïde est une tumeur neuroendocrine potentiellement maligne à croissance lente capable de sécréter des substances hormonalement actives. La tumeur peut être localisée dans presque tous les tissus et organes. Jusqu'à 5 à 10% des tumeurs du tractus gastro-intestinal sont des carcinoïdes malins ou bénins. Le plus souvent, la tumeur affecte l'appendice (plus de 50% des cas), moins souvent elle se trouve dans l'intestin grêle (jusqu'à 30% des cas), encore moins souvent il y a un carcinoïde des poumons, du pancréas, des ovaires, des bronches, de la vésicule biliaire et d'autres organes.

La plus grande quantité de sérotonine (un produit chimique produit par une tumeur) est sécrétée par des tumeurs situées dans l'iléon, le jéjunum et le côlon droit. Les carcinoïdes de l'estomac, du duodénum, ​​du pancréas et des bronches produisent beaucoup moins de sérotonine.

Symptômes carcinoïdes

Les carcinoïdes sont des tumeurs à croissance lente. La petite taille des tumeurs, leur croissance lente, et l'absence prolongée de symptômes locaux ont obligé pendant longtemps à considérer les carcinoïdes comme des «tumeurs invisibles». Au fil du temps, la nature maligne des néoplasmes pathologiques a été prouvée. Une telle tumeur, localisée dans l'intestin grêle et le gros intestin, métastase dans 30 à 70% des cas, alors que le taux de survie des patients dans les cinq ans est de 50 à 55%. Les cas les plus souvent décrits de métastases uniques et multiples de carcinoïdes dans les poumons, diverses parties de l'intestin et du foie, du péritoine et des ganglions lymphatiques régionaux.

Les symptômes du carcinoïde comprennent des symptômes locaux dus à la présence et à la croissance de la tumeur elle-même, et le syndrome dit carcinoïde associé à l'activité hormonale de la tumeur.

Les principales manifestations du carcinoïde sont:

  • des bouffées de sang soudaines dans le visage, la poitrine et le cou. Lors de ces bouffées de chaleur, le haut du corps d'une personne devient rouge, en particulier le visage, le cou et l'arrière de la tête. Dans les endroits à marée haute, les patients ressentent de la fièvre, des brûlures, des engourdissements. Une tachycardie se produit, la pression artérielle diminue. De nombreuses personnes ressentent également une rougeur des yeux, accompagnée d'une augmentation des larmes. Au début de la maladie, les bouffées de chaleur ne surviennent pas souvent, elles peuvent se reproduire une fois par semaine ou même tous les quelques mois. Au fil du temps, la fréquence des bouffées de chaleur augmente, elles deviennent quotidiennes et même plus tard, elles peuvent être répétées jusqu'à 10 à 20 fois par jour. La durée des attaques varie de une à dix minutes. Ils peuvent commencer soudainement, mais le plus souvent, ils surviennent à la suite d'un stress émotionnel ou physique, après avoir bu de l'alcool, des aliments gras et à base de viande, des fromages épicés, ainsi qu'après avoir pris des médicaments qui augmentent la libération de sérotonine. Les bouffées de chaleur les plus fréquentes et les plus prononcées sont notées avec des métastases du carcinoïde gastrique au foie;
  • la diarrhée est un symptôme caractéristique du syndrome carcinoïde. Elle s'explique par une motilité accrue de l'intestin grêle en raison de l'effet accru de la sérotonine. La diarrhée peut être très intense et le corps perd de grandes quantités d'eau, d'électrolytes (potassium, calcium, sodium) et de protéines avec les matières fécales. Souvent, les patients peuvent développer une hypocalcémie, une hypokaliémie, une hypoprotéinémie, une hypochlorémie, une hyponatoémie;
  • bronchospasme - observé chez de nombreux patients. Il se manifeste sous la forme d'attaques de dyspnée expiratoire, lors de l'écoute des poumons, des râles de bourdonnement et de respiration sifflante sont notés;
  • fibrose endocardique - survient chez la moitié des patients. En règle générale, les parties droites du cœur sont affectées. Les patients développent une insuffisance de la circulation ventriculaire droite et une défaillance de la valve tricuspide, parfois une sténose de l'artère pulmonaire.

Les carcinoïdes de l'estomac peuvent être asymptomatiques pendant longtemps. Cela s'explique par le fait que les substances hormonalement actives produites par la tumeur, entrant dans le foie, sont détruites par ses enzymes. Ce n'est qu'après des métastases dans le foie que le patient développe un syndrome carcinoïde..

Les symptômes de la maladie apparaissent plus tôt avec le carcinoïde du poumon et des ovaires qu'avec la localisation de la tumeur dans d'autres organes. Puisque dans ce cas, les substances produites par la tumeur pénètrent dans la circulation sanguine en contournant le foie.

Traitement carcinoïde

Lorsque la tumeur est confinée à une zone spécifique (par exemple, carcinoïde de l'estomac, du poumon, du rectum, de l'appendice), le seul traitement le plus efficace pour le carcinoïde est l'ablation chirurgicale de la tumeur et des métastases. Lorsque la tumeur métastase au foie, la chirurgie est moins efficace et donne rarement un effet thérapeutique. Cependant, la chirurgie peut aider à soulager les symptômes et prolonger la vie du patient..

La chimiothérapie et la radiothérapie ne sont pratiquement pas utilisées dans le traitement des tumeurs carcinoïdes en raison de leur faible efficacité.

Traiter les carcinoïdes implique également de soulager les symptômes. Pour réduire l'inconfort pendant les bouffées de chaleur, les patients se voient prescrire de la phentolamine et des phénothiazines. Avec des bouffées de chaleur particulièrement sévères, les patients atteints de carcinoïdes pulmonaires se voient prescrire de la prednisolone. La cyproheptadine et la codéine aident à faire face à la diarrhée. Des antihypertenseurs sont prescrits pour abaisser la tension artérielle.

L'interféron alpha (Roferon-A, Reaferon) et le tamoxifène sont utilisés pour ralentir la croissance tumorale.

Ce n'est qu'avec un traitement chirurgical réussi des tumeurs carcinoïdes, ainsi qu'en l'absence de métastases, que le patient peut récupérer. Sinon, le pronostic est mauvais.

Cependant, en raison de la croissance lente de la tumeur, l'espérance de vie moyenne des patients, même sans traitement, atteint 5 à 10 ans ou plus. Les causes de décès les plus courantes sont les métastases multiples, l'obstruction intestinale, l'insuffisance cardiaque et la cachexie.

Cet article est publié à des fins éducatives uniquement et ne constitue pas un matériel scientifique ou un avis médical professionnel..

Classification des tumeurs carcinoïdes du poumon

Les carcinoïdes pulmonaires dans la Classification histologique internationale des tumeurs pulmonaires (OMS, 1981, 1999) sont classés dans le groupe des néoplasmes malins avec des sous-groupes de carcinoïdes typiques et atypiques.

Ils font référence aux tumeurs du système endocrinien résultant d'éléments cellulaires tels que les cellules de Kulchitsky.

Le carcinome à petites cellules est le groupe le plus nombreux de tumeurs pulmonaires neuroendocrines. En 1991, W. D. Travis et al. identifié le quatrième sous-groupe - carcinome à grandes cellules du système neuroendocrinien.

Ainsi, avec la microscopie optique, on distingue quatre types de tumeurs du système endocrinien..

Tumeurs du système neuroendocrinien à partir d'éléments du type cellulaire de Kulchitsky:

A. Carcinoïde typique
B. Carcinoïde atypique
B. Carcinome à petites cellules

• Carcinome à petites cellules
• Carcinome mixte à petites et grandes cellules
• Carcinome combiné à petites cellules

D.Cancer neuroendocrinien à grandes cellules (LCNEC)

Carcinome endocrinien à grandes cellules identifié par immunohistochimie ou microscopie électronique Carcinome à grandes cellules avec caractéristiques morphologiques d'une tumeur neuroendocrine

Il convient de souligner que la classification OMS des carcinoïdes n'est pas adaptée à l'évolution clinique et au pronostic. Le tableau morphologique de ces tumeurs permet de distinguer, selon le degré de cataplasie, non pas deux, mais trois variantes: très différenciées (typiques), moyennement différenciées (atypiques) et peu différenciées (anaplasiques et combinées).

Un tel groupement est basé sur les caractéristiques cellulaires et structurelles du néoplasme, est d'une grande importance pratique, car il détermine l'évolution clinique de la maladie, les tactiques de traitement et le pronostic..

Carcinoïde hautement différencié (typique)

Un carcinoïde hautement différencié (typique) correspond microscopiquement à un néoplasme avec des structures de structure alvéolaire, tubulaire, trabéculaire, solide (Fig.2.20).


Figure. 2.20. Carcinoïde hautement différencié (typique) de structure alvéolaire. Coloration à l'hématoxyline et à l'éosine. x 200.

Les cellules tumorales sont polygonales avec un cytoplasme granuleux éosinophile ou léger et des noyaux ovales réguliers. Les nucléoles sont généralement bien formés. Les mitoses sont rares. Dans la plupart des cas, une réaction de coloration à l'argent positive est détectée (avec une réaction de Grimslius).

Lors de l'examen au microscope électronique dans le cytoplasme, les granules argyrophiles correspondent à des granules neurosécrétoires denses aux électrons. Le stroma des tumeurs parle peu, vascularisé, la nécrose est rare.

Carcinoïde moyennement différencié (atypique)


Figure. 2.21. Carcinoïde trabéculaire modérément différencié (atypique).
a - macro-préparation; b - microphoto. Coloration à l'hématoxyline et à l'éosine. x 200.

Il existe des foyers de décomplexation des structures trabéculaires, tubulaires et solides. Le composant stromal est similaire à celui d'un carcinoïde typique. Par conséquent, des signes d'atypie cellulaire et structurelle, ainsi qu'une croissance invasive dans ces tumeurs, sont observés non seulement au microscope, mais également au niveau macroscopique..

Arcinoïdes anaplasiques et combinés mal différenciés

Les arcinoïdes anaplasiques et combinés mal différenciés sont caractérisés par une atypie structurelle et cellulaire sévère, la présence de foyers de nécrose et de croissance infiltrante (Fig.2.22).


Figure. 2.22 Carcinoïde mal différencié (anaplasique). Coloration à l'hématoxyline et à l'éosine. x 400

Avec la sous-variante combinée, les structures du carcinoïde anaplasique sont combinées avec les structures du cancer, y compris les cellules squameuses et l'adénocarcinome. Le carcinoïde macroscopiquement anaplasique est généralement impossible à distinguer du cancer.

Les tumeurs carcinoïdes représentent 1 à 2% de tous les néoplasmes pulmonaires. Les options énumérées diffèrent par un potentiel différent de malignité sous la forme de la gravité de la croissance infiltrante, du taux de progression, de la capacité à métastaser. Le pronostic est en corrélation avec le type de carcinoïde, le stade de la maladie, la taille de la tumeur, l'état des ganglions lymphatiques intrathoraciques et l'invasion vasculaire.

Selon nos données, des métastases régionales chez des carcinoïdes hautement différenciés ont été retrouvées chez 3%, modérément différenciées - chez 17,5%, mal différenciées - chez 74% des patients. La rationalité des trois variantes morphologiques des carcinoïdes que nous avons identifiées est confirmée par les résultats de l'évaluation du volume de la chirurgie et de l'espérance de vie.

Carcinoïde pulmonaire

Bon après-midi à tous! Après avoir lu le forum pendant longtemps, j'ai décidé d'écrire ma propre histoire. C'est bien qu'il y ait de tels forums thématiques. Je ne veux pas marteler mes proches avec mes conversations, aggraver la situation, mais il est nécessaire de partager.

Je suis un homme de 38 ans. Passons maintenant aux antécédents médicaux. En février 2010, je suis tombé malade d'une pneumonie du côté droit. J'ai été traité avec des antibiotiques assez rapidement. En octobre 2010, récidive de la pneumonie au même endroit. Sur recommandation du diagnosticien, j'ai fait un scanner sans contraste sur la fluorographie. Rien de spécial n'a été trouvé, une bronchoscopie a été recommandée. Bronchoscopie pas, après avoir tout lu sur elle sur Internet. La pneumonie a été traitée à nouveau.

2014 - pneumonie à nouveau «à l'improviste». Les rayons X ne montrent rien. Le scanner n'a pas fait. Le pneumologue de la consultation a dit qu'il n'y avait pas besoin de bronchoscopie (désolé je ne l'ai pas fait). Ils l'ont traité à nouveau et pendant 3,5 ans j'ai complètement oublié Pendant ces années, je n'ai même pas fait de fluorographie, en février j'ai fait une fluorographie, rien de spécial, les racines ont été agrandies, etc. (conséquences d'une pneumonie) Fin mai, la laryngite a commencé brusquement, la température a été traitée pendant une semaine. antibiotiques, l'état est presque revenu à la normale. J'ai fait une radiographie des poumons, et là la formation est de 35x33, ils disent que ça ne ressemble pas à un cancer. J'ai fait un scanner tous les deux jours sans contraste. La formation a été confirmée + atélectasie du lobe moyen, un kyste au préalable, mais je dois le faire avec contraste. Un autre jour je le fais avec contraste. -Maladie de la bronche du lobe moyen, mais pas d'hypothèses. Se rendit immédiatement au centre thoracique. C'est bien que le chirurgien soit sur place et se soit immédiatement inscrit à l'opération dans une semaine. La veille de l'opération, ils ont fait une échographie de la TA et une bronchoscopie. En bronchoscopie, le médecin a immédiatement dit al, qu'il s'agit d'un fibroadénome, mais l'histologie clarifiera. Le lendemain, l'opération - thoracotomie à droite, lobectomie du lobe moyen. Je suis revenu, le médecin a dit que ce n'était pas un adénome, mais un carcinoïde. Mais ce que l'histologie va montrer. Comme il s'est avéré plus tard, pendant l'opération, une analyse expresse a été faite - cancer neuroendocrinien moyennement différencié (carinoïde atypique), puis cela a été confirmé par histologie après bronchoscopie et histologie de la tumeur après chirurgie. La lymphadénectomie n'a pas été pratiquée pendant l'opération (on suppose que les ganglions lymphatiques n'ont pas été retrouvés du tout), bien que selon tous les protocoles, ils auraient dû l'être, ce qui est bien sûr ennuyeux. Niveau de décharge 1B T2N0M0, carcinoïde atypique.

L'oncologue du dispensaire oncologique, auquel je me suis inscrit plus tard, m'a conseillé de faire de l'immunohistochimie. D'après les résultats de l'IHC, carcinome neuroendocrinien hautement différencié G1 (un carcinoïde typique), KI-67 moins de 2% des cellules. C'est certainement mieux, mais maintenant je doute que je me trompe Encore une fois. J'ai lu que dans différentes parties de la tumeur, il peut y avoir un KI différent. Je n'oserai pas faire une analyse ailleurs. Deux semaines après l'opération, une thrombose veineuse profonde dans l'aisselle du côté de l'opération a été trouvée. Le médecin dit que cela peut être dû à l'opération, ou peut-être à - pour la maladie sous-jacente. Je traite maintenant avec des pilules depuis le troisième mois. Il semble que le thrombus se dissout, mais lors de l'échographie de contrôle, environ 24 x 9 ganglions lymphatiques ont été trouvés dans les aisselles, avec remplacement de la graisse. Ils ont dit que ce n'est pas effrayant.

Je suis méticuleux par nature, je veux toujours tout comprendre au maximum (parfois probablement à mon détriment) Les sites, forums, articles scientifiques, etc. concernant les carcinoïdes ont déjà été étudiés au maximum. Il y a très peu d'histoires réelles de cette maladie. Un oncologue du dispensaire régional a déclaré qu'avec la TNE (tumeur neuroendocrine), ils avaient un nouveau patient au plus une fois par an. J'ai réalisé que cette plaie est moins agressive que d'autres formes de cancer du poumon, mais elle peut aussi être pleine de désagréables surprises sous forme de complications. Je n'ai été inscrit à un check-up gratuit que début octobre (4 mois après l'opération). Bien sûr, j'essaie de ne pas me ressaisir inutilement et de ne pas m'inventer de symptômes, mais bien sûr j'ai quelques soucis. Deux mois après l'opération, des douleurs périodiquement poussantes sont apparues. dans la région de la colonne vertébrale, surtout en décubitus dorsal Parfois, l'épaule tire. Peut-être est-ce dû à une thoracotomie ou psychosomatique en général, mais toujours muet. Est-il judicieux de faire l'examen (déjà payé) plus tôt, après 2,5 mois, ou cette accélération n'affectera rien, à l'exception de la dose de rayonnement et des coûts?

Bien sûr, j'ai écrit beaucoup de texte. Mais s'il n'y a pas la possibilité de s'exprimer, vous devez au moins "vérifier")

Carcinoïde pulmonaire: types, diagnostic et espérance de vie

Néoplasme malin non agressif du système respiratoire - carcinoïde pulmonaire. Il est capable de produire des substances hormonales - un sous-groupe de tumeurs neuroendocrines.

La ponte d'une telle maladie se produit même pendant la période de formation intra-utérine du fœtus. Par conséquent, il est extrêmement important pour les femmes enceintes de mener le mode de vie le plus sain..

Les symptômes de la maladie peuvent survenir à la fois chez les adolescents - après 12-15 ans, et chez les personnes âgées - dans 55-65 ans.

Les tactiques de traitement dépendent directement de la gravité de l'état de la personne et de la taille du foyer de la tumeur - des mesures conservatrices aux mesures chirurgicales.

Définition du carcinoïde pulmonaire

Selon la structure des tissus et la nature du cours, le carcinoïde de la bronche est un néoplasme neuroendocrinien formé de cellules spéciales présentes dans presque tous les organes internes. Par le nombre de foyers pathologiques similaires diagnostiqués, le système respiratoire n'est que légèrement inférieur aux structures digestives..

La maladie est en fait un trouble respiratoire malin mais non agressif. Sa sécrétion de protéines biologiquement actives est plutôt faible. Il peut être complètement absent, ainsi que des symptômes typiques - le plus souvent, la tumeur évolue imperceptiblement jusqu'au développement de complications.

Types et codes selon la CIM-10

En dépendance directe de la structure cellulaire identifiée, le cancer du poumon proximal peut être de deux types:

  1. Un carcinoïde typique se compose d'éléments hautement différenciés. Les noyaux et les granules sont clairement définis. Sous-espèces:
    • forme trabéculaire - les couches fibreuses séparent les cellules atypiques;
    • type glandulaire - le foyer est localisé sur le tissu muqueux et est recouvert d'une couverture épithéliale prismatique;
    • variante indifférenciée - une défaillance cellulaire se produit dans l'épithélium des poumons, la progression est rapide, ainsi que des métastases précoces;
    • forme mixte;
  2. Carcinoïde atypique - dans ce cancer du poumon, l'activité hormonale de la tumeur est élevée, la croissance est rapide et les métastases se propagent dans tout le corps en peu de temps. La structure du foyer - grandes cellules pléomorphes, parfois avec des foyers de nécrose.

Selon la classification internationale des maladies généralement acceptée, approuvée par la plupart des pays, le carcinoïde du système pulmonaire reçoit le code CIM-10 - C34.9.

Causes d'occurrence

Il n'est pas possible pour les spécialistes d'établir enfin pourquoi un foyer atypique carcinoïde commence soudainement à se développer chez l'homme. Les recherches médicales menées par eux, ainsi que l'expérience d'observation des patients, ont permis de distinguer plusieurs théories principales:

  • prédisposition héréditaire négative - depuis des générations dans la famille, il y a eu des cas de lésions malignes des bronches et des poumons ou d'autres organes internes;
  • formes sévères de lésions infectieuses transférées du système respiratoire, y compris celles survenant avec des complications;
  • la radiothérapie, qui a été réalisée pour soulager les symptômes d'autres néoplasmes;
  • travailler dans des entreprises dangereuses, par exemple avec des équipements radioactifs.

Bien entendu, une prédisposition à un tel type proximal de processus tumoral n'implique pas du tout qu'un carcinoïde se formera nécessairement chez l'homme. Ceci est facilité par des facteurs provoquants:

  • les dépendances individuelles - en particulier l'abus d'alcool, ainsi que les produits du tabac;
  • nutrition non corrigée - la prédominance dans le régime alimentaire de produits contenant des OGM, des stabilisants, des colorants, des conservateurs;
  • situations stressantes graves fréquentes - conflits au travail, dans la famille pendant des mois, voire des années;
  • un affaiblissement significatif du système immunitaire - une tendance au rhume;
  • prise incontrôlée de certains sous-groupes de médicaments.

Parfois, les médecins ne parviennent pas à établir la relation entre les facteurs provoquants et le carcinoïde résultant. Les tactiques de traitement avec eux seront reprises, en tenant compte des recommandations médicales générales.

Les symptômes de la maladie

Les manifestations cliniques de la pathologie n'ont pas de spécificité - elles peuvent être attribuées à d'autres maladies pulmonaires, car les cellules des bronches et le parenchyme pulmonaire sont affectés.

Néanmoins, les experts signalent les attaques de toux sèche en premier lieu parmi les symptômes du carcinoïde. Cela n'apporte aucun soulagement à une personne - il n'y a pratiquement pas de production d'expectorations. S'il part, alors en quantité minime, peut-être strié de sang. Les rechutes fréquentes de pneumonie avec des manifestations atypiques devraient être alarmantes.

Dans un certain nombre de situations, il existe une similitude du tableau clinique avec une obstruction bronchique ou l'évolution de l'asthme, mais il existe également des différences, par exemple l'absence d'effet positif de la prise de médicaments.

Chez d'autres personnes, en plus de la toux ou de l'étouffement, un syndrome ectopique est observé - en raison d'une augmentation de la sécrétion hormonale par les cellules carcinoïdes. Ainsi, les gens se plaignent d'une variante inhabituelle de l'obésité - dans le haut du corps, ou une rougeur rougeâtre du visage, de l'acné et de la rondeur des traits.

Des manifestations supplémentaires peuvent être une détérioration de la régénération des tissus endommagés, des modifications des poils corporels, la fragilité des os, ainsi que des fluctuations fréquentes de la pression artérielle. Après métastase, le patient présentera des symptômes provenant des organes dans lesquels un foyer secondaire de cancer s'est formé.

Mesures diagnostiques

Déjà lors de la consultation initiale, un spécialiste, basé sur les plaintes d'une personne, l'oriente nécessairement vers une image d'ensemble du système pulmonaire. Sur la radiographie, vous pouvez observer le foyer d'assombrissement dans la zone des racines. Cependant, il n'est pas possible de juger de manière fiable l'apparence du carcinoïde uniquement par les résultats de la fluorographie ou de la radiographie des poumons..

Afin de clarifier la nature du néoplasme, une imagerie par résonance magnétique / calculée est nécessaire. Ces méthodes sont aussi informatives que possible. Avec leur aide, il est possible non seulement de voir la localisation du foyer pathologique, mais aussi sa taille, ainsi que l'implication des tissus / organes voisins dans le processus.

En outre, une bronchoscopie est nécessaire - examen de la lumière des bronches avec un équipement de diagnostic. Si nécessaire, le médecin peut prélever du biomatériau - des cellules de la tumeur pour un examen au microscope. C'est la biopsie qui permet de faire une distinction différentielle entre les processus bénins et malins dans les poumons..

Il est tout aussi important d'identifier l'activité hormonale du néoplasme. Pour cela, une petite quantité de substances de type histamine est introduite dans le corps humain. Le fonctionnement du carcinoïde sera indiqué par des fluctuations de pression, des sensations de bouffées de chaleur à la tête, des arythmies.

Méthodes de traitement

Comme pour les autres formes de lésions du système pulmonaire par les cellules cancéreuses, les méthodes d'élimination de la maladie peuvent être divisées en excision conservatrice - prise de certains médicaments, ainsi qu'opérationnelle - du foyer tumoral.

Les médicaments sont conçus pour supprimer l'activité hormonale du carcinoïde, ainsi que pour supprimer sa croissance et la propagation des métastases. Par exemple, les inhibiteurs de l'angiogenèse. Les médicaments sont également utilisés pour réduire les symptômes négatifs de la maladie - tachycardie, fluctuations de pression, troubles gastriques, douleur.

Cependant, il est possible de supprimer complètement le foyer de la tumeur uniquement à l'aide d'une opération. Les procédures mini-invasives sont acceptables - excision d'une partie de la bronche.

Dans un processus sévère et généralisé, une intervention radicale est effectuée avec l'ablation de tout le poumon. Dans certains cas, les soins palliatifs sont indiqués - de grands foyers de carcinoïdes sont éliminés pour faciliter le bien-être du patient, par exemple avec de multiples métastases de la tumeur primaire. Des procédures médicales supplémentaires - radiothérapie et chimiothérapie - peuvent supprimer l'activité du cancer.

Pronostic de survie

Un pronostic favorable lors de la confirmation du diagnostic de carcinoïde est possible - avec le traitement rapide d'une personne pour obtenir une aide médicale et la conduite d'un traitement complet. En l'absence de métastases et d'exérèse urgente de la tumeur, la guérison se produit dans 80 à 90% des cas. L'espérance de vie dépasse 10-15 ans.

Avec une évolution atypique de la maladie - la croissance rapide du foyer, le mouvement des cellules cancéreuses vers d'autres parties du corps - les spécialistes ne se battront pas pour la guérison, mais pour prolonger la vie du patient, améliorer son bien-être. Une grande importance est accordée à l'enseignement des soins aux proches des malades.

Types et traitement du carcinome pulmonaire

Accueil ›Tumeur maligne

Le carcinome pulmonaire est une tumeur maligne qui se développe à partir des cellules de l'organe respiratoire. Cette pathologie est considérée comme l'une des plus graves et des plus dangereuses, car elle est localisée dans une partie vitale du corps. Comment la maladie se manifeste-t-elle et peut-elle être guérie?

Les raisons

La carcinomatose pulmonaire est formée de cellules mutées et à multiplication incontrôlable. De tels changements dans les structures cellulaires sont possibles en raison de l'influence des facteurs suivants:

  1. Fumeur.
  2. Consommation d'alcool.
  3. Exposition à des substances cancérigènes.
  4. L'effet du rayonnement.
  5. Hérédité.
  6. Inhalation fréquente de poussière.
  7. Pathologies virales.

La maladie survient principalement chez les personnes qui ont une longue histoire de tabagisme. Plus d'hommes sont accros à cette mauvaise habitude, ils souffrent donc beaucoup plus souvent d'un cancer respiratoire.

Classification

Il existe plusieurs types de cancers respiratoires. Le premier type de tumeur est le carcinome pulmonaire à petites cellules. C'est une maladie oncologique caractérisée par un haut degré d'agressivité et des métastases précoces. Avec une telle tumeur, le pronostic est décevant..

Le deuxième type de maladie est le carcinome pulmonaire non à petites cellules. Il est divisé en plusieurs sous-espèces supplémentaires:

  • Tumeur épidermoïde. Cela se révèle le plus souvent. Son développement est étroitement associé à une mauvaise habitude comme le tabagisme. Traitement chirurgical de la pathologie.
  • Adénocarcinome formé dans la partie périphérique de l'organe respiratoire. Pendant longtemps, l'adénome se déroule sans signes, donne des métastases au cerveau.
  • Carcinomes à grandes cellules et carcinomes bronchoalvéolaires, qui sont très rares et entraînent la mort rapide des patients.

Lors de l'examen du patient, le médecin détermine nécessairement le type de néoplasme, car les tactiques de traitement ultérieures et le pronostic de la maladie en dépendent..

Image clinique

Les symptômes du carcinome pulmonaire ne surviennent pratiquement pas à un stade précoce, de sorte qu'un diagnostic rapide devient plus difficile. À partir du deuxième degré, les signes de pathologie commencent à se manifester, devenant de plus en plus intenses à chaque étape suivante.

  • Douleur dans la région de la poitrine qui s'aggrave avec des respirations profondes.
  • Une toux qui tourmente d'abord parfois, puis constamment.
  • Diminution de l'appétit, entraînant une perte de poids au point de perdre.
  • Engourdissement dans les doigts.
  • Augmentation de la température corporelle.
  • Essoufflement qui s'aggrave avec l'exercice.
  • Excrétion des expectorations avec des impuretés sanguines.
  • Respiration sifflante.
  • Faiblesse générale.
  • État dépressif.

Ces signes n'indiquent pas spécifiquement un cancer du poumon, ils sont caractéristiques de nombreuses autres pathologies de cet organe. Cela complique considérablement la détection rapide des néoplasmes..

Sondage

Pour poser un diagnostic, un examen complet est nécessaire. Il comprend les méthodes suivantes:

  1. Examen aux rayons X.
  2. Imagerie par résonance magnétique.
  3. Tomodensitométrie.
  4. Bronchoscopie.
  5. Biopsie.
  6. Examen histologique.
  7. Test sanguin.

Grâce à une gamme aussi étendue de mesures de diagnostic, le médecin parvient à découvrir des points tels que:

  • L'emplacement exact de la tumeur.
  • La taille de la lésion.
  • Stade de développement de la pathologie.
  • Un type de carcinome.
  • Agressivité tumorale.
  • La présence de métastases dans d'autres organes internes.
  • La présence de maladies concomitantes.

Sur la base des données obtenues, le médecin établit un diagnostic et prescrit une tactique thérapeutique adaptée à un cas particulier.

Méthodes de contrôle

La chirurgie est le traitement le plus approprié pour le carcinome du poumon. Il existe plusieurs types d'opérations utilisées en fonction de l'étendue de la lésion. Les techniques suivantes sont utilisées:

  1. Pulmonectomie, dans laquelle l'organe malade est complètement retiré.
  2. Lobectomie, qui implique l'excision d'un seul lobe supérieur ou inférieur du poumon.
  3. Bilobectomie, lorsque deux lobes sont retirés.
  4. Une intervention combinée qui combine plusieurs types de chirurgie.
  5. Opérations spécifiques utilisées pour la défaite des parties périphériques de la formation de petite taille.

La chimiothérapie est également prescrite. Une combinaison de plusieurs produits chimiques est utilisée pour traiter les poumons. La technique est assez difficile à tolérer pour les patients, car elle entraîne divers effets secondaires..

La radiothérapie est la plus utilisée. Il se caractérise par moins de réactions secondaires du corps. L'irradiation est réalisée à distance ou par contact.

Après le traitement, le pronostic du carcinome pulmonaire varie. Tout dépend du stade auquel la thérapie a été commencée. Plus l'opération est effectuée tôt, plus il y a de chances d'obtenir un résultat favorable..

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Traitement chirurgical des carcinoïdes pulmonaires atypiques et typiques

Le carcinoïde pulmonaire est un groupe de néoplasmes pulmonaires de nature neuroendocrinienne qui ont un caractère malin. Dans ce cas, les tumeurs carcinoïdes sont le plus souvent asymptomatiques pendant longtemps et sont détectées par hasard.

Sur le nombre total de tumeurs pulmonaires, les tumeurs carcinoïdes représentent environ 1 à 6%. Parmi ceux-ci, seuls 10% des cas sont des formes atypiques.

Le plus souvent, les tumeurs carcinoïdes sont situées dans les bronches sous-segmentaires - 80 à 85% des cas. Moins fréquemment dans les bronches principales ou lobaires - 10-15% ou à la périphérie du poumon - 10-15%.

Types de carcinoïdes pulmonaires

Le carcinoïde pulmonaire peut être de deux types - typique et atypique.

  1. Les tumeurs carcinoïdes pulmonaires typiques sont le type de néoplasme pulmonaire malin le plus différencié et le moins biologiquement agressif. Ces tumeurs ont une croissance lente et ont rarement tendance à métastaser.
  2. Le carcinoïde atypique est une tumeur plus agressive à la fois en termes de morphologie (croissance plus invasive) et en termes de présentation clinique. Ces tumeurs sont caractérisées par une croissance rapide et une apparition relativement précoce de métastases..

Pendant longtemps, carcinoïde pulmonaire, en raison des particularités de la morphologie et de l'évolution de ses formes typiques, il était d'usage de se référer à des tumeurs bénignes avec possibilité de malignité (malignité). Cependant, la recherche moderne a prouvé de manière convaincante l'erreur de cette approche. Et aujourd'hui, l'oncologie européenne classe sans ambiguïté toutes les formes de carcinoïdes pulmonaires comme des tumeurs malignes..

Un traitement adéquat démarré en temps opportun fournit un taux de survie à cinq ans d'environ 95% pour les carcinoïdes typiques et d'environ 60% pour les carcinoïdes atypiques..

Dans environ 2% des cas, l'évolution du carcinoïde pulmonaire est compliquée par le développement du syndrome carcinoïde - une libération massive de substances biologiquement actives (sérotonine, bradykinines, etc.). Le syndrome carcinoïde survient, en règle générale, avec de gros carcinoïdes ou avec une métastase étendue du processus.

Traitement chirurgical des carcinoïdes pulmonaires en Europe - types d'opérations

La résection chirurgicale est le principal traitement des tumeurs carcinoïdes pulmonaires.

Différentes formes de résection sont utilisées selon le type et la taille de la tumeur. Il y a quelques années, lorsque le carcinoïde pulmonaire était généralement qualifié de tumeur conditionnellement bénigne, l'intervention chirurgicale se limitait à l'excision de la tumeur elle-même - et généralement seulement lorsqu'elle était située dans la lumière de grandes structures bronchiques..

Actuellement, la compréhension de la nature maligne des tumeurs carcinoïdes et de leur haute activité biologique détermine une approche radicale de leur élimination, similaire à celle des premiers stades du cancer du poumon. La pratique la plus courante en Europe aujourd'hui est la lobectomie (ablation d'un lobe du poumon).

Pour les lésions très étendues, une bilobectomie radicale (ablation de deux lobes) ou une pneumonectomie (ablation du poumon entier) peuvent parfois être nécessaires, mais cela est très rare..

Au contraire, en raison du diagnostic opportun, les opérations de carcinoïde pulmonaire en Europe sont de plus en plus réduites à la segmentectomie ou à la résection en coin. En outre, diverses procédures parenchymateuses-bronchoplastiques efficaces, y compris la résection d'une partie de la bronche, sont également utilisées par les oncologues en Europe avec de bons résultats à long terme..

Chirurgie pulmonaire carcinoïde en Belgique - approches et méthodes

Toutes les tumeurs carcinoïdes pulmonaires étant aujourd'hui considérées comme des néoplasmes malins, la résection chirurgicale est une méthode de traitement prioritaire. De plus, la résection (en l'absence de contre-indications) doit être réalisée dans son intégralité et doit être accompagnée de l'ablation des ganglions lymphatiques régionaux.

La résection tumorale au niveau de la résection en coin, de la segmentectomie et de la lobectomie pour le carcinoïde pulmonaire est généralement réalisée dans les centres anticancéreux européens par résection thoracoscopique.

La résection de thoracotomie classique est utilisée uniquement dans le traitement d'un carcinoïde atypique avec une évolution agressive et une métastase suspectée.

De plus, dans certains cas, une intervention micro-invasive est utilisée - résection bronchoscopique.

Résection thoracoscopique

Il s'agit de la principale variante de la chirurgie des carcinides pulmonaires. Il est indiqué dans presque tous les cas d'un carcinoïde typique et a fourni un diagnostic rapide dans de nombreux cas d'un carcinoïde atypique.

L'opération est réalisée à travers deux petites incisions de 8-15 mm. Un endoscope est inséré dans l'incision, à travers laquelle, sous contrôle visuel, le chirurgien enlève la tumeur avec une partie de la bronche et parfois le parenchyme pulmonaire.

L'opération est accompagnée d'une dissection ganglionnaire obligatoire.

En comparaison avec la chirurgie de thoracotomie classique, cette option est mieux tolérée et offre une période de récupération plus courte..

Résection bronchoscopique

L'opération est réalisée sans incisions dans la peau grâce à un bronchoscope. Ce type d'intervention chirurgicale joue le rôle d'une méthode supplémentaire et est utilisé dans les cas suivants:

  • élimination préopératoire de l'obstruction bronchique symptomatique en cas de blocage par une tumeur de la lumière de la bronche pendant la période précédant l'opération principale;
  • ablation partielle de la tumeur chez les patients présentant des contre-indications directes à une intervention thoracoscopique;
  • ablation diagnostique d'une partie de la tumeur pour une analyse détaillée ultérieure et la détermination du type d'opération principale requis.

L'option de la résection bronchoscopique à l'aide d'un laser Nd-YAG est actuellement considérée comme peu pratique en Belgique, car dans ce cas, une fois vaporisé par le laser, un matériau précieux est perdu pour une analyse détaillée du type de tumeur. L'analyse histologique avec la définition du type exact de néoplasme est importante pour le développement de tactiques de traitement postopératoire et a une valeur pronostique importante..

Avantages de la chirurgie pulmonaire carcinoïde en Belgique

►Priorité aux opérations douces. En Belgique, le principe de suffisance raisonnable est largement utilisé en oncochirurgie. Autrement dit, s'il est possible de retirer seulement un segment au lieu de retirer un lobe pulmonaire, une telle opération sera effectuée. En conséquence, le patient conserve un volume pulmonaire plus important après l'intervention, ce qui a un effet positif sur la qualité de vie.

►Techniques mini-invasives Lors de l'opération, la méthode la plus douce est choisie. En conséquence, le temps passé à l'hôpital et la période de convalescence en général sont réduits..

► Prix raisonnables. En Belgique - contrairement aux pays voisins - le coût de l'opération n'affecte pas le montant des honoraires du chirurgien. Par conséquent, les prix ne sont pas augmentés artificiellement ici afin d'extraire des avantages matériels personnels. En conséquence, le coût de la chirurgie des carcinoïdes pulmonaires en Belgique est de 30 à 40% inférieur à celui de l'Allemagne ou de la France..

Cliniques en Belgique, qui effectuent avec succès des opérations pour les carcinoïdes pulmonaires

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Carcinoïde: symptômes, pronostic, traitement, élimination et diagnostic

Un carcinoïde est une croissance maligne qui se produit dans les poumons et le système digestif. L'apparition de la maladie passe sans symptômes. La tumeur sécrète de nombreuses substances toxiques, par conséquent, à mesure qu'elle se développe, des manifestations aiguës apparaissent. Le diagnostic est fait sur la base des résultats d'une analyse informatique. Le traitement de la maladie est effectué à l'aide de la chirurgie.

L'évolution de la maladie ressemble au développement de formations bénignes. Mais un carcinoïde est une tumeur qui a un caractère potentiellement malin, le néoplasme métastase.

Il s'agit d'un type rare de tumeur qui affecte les poumons, les glandes productrices d'hormones, la bile et les voies urinaires. L'estomac et les intestins sont les principales zones de développement de la maladie.

La classification de l'OMS distingue plusieurs types de carcinoïdes:

  • Typique très différencié - groupes G1, développement lent, parfois métastases.
  • Atypique moyennement différencié - G2, caractérisé par un cours plus agressif, diagnostiqué par analyse histologique.
  • Anaplasique et combiné mal différenciés - G3, cancer neuroendocrinien, divisé en petites et grandes cellules.

Les mutations géniques provoquent un type de tumeur carcinoïde qui peut être héréditaire. Un développement prolongé sans symptômes a indiqué que la tumeur carcinoïde était bénigne. Mais ensuite il s'est avéré qu'ils se métastasaient.

  • 1 Types
  • 2 Symptômes
  • 3 Diagnostics
  • 4 Traitement
  • 5 Réhabilitation

Selon la CIM-10, la maladie est décrite comme un syndrome carcinoïde, a le code E34.0. Il appartient à la classe des maladies du système endocrinien.

  • Le carcinoïde pulmonaire est typique et atypique. Le premier se développe lentement et rarement des métastases. Le second est agressif avec les métastases. La maladie est asymptomatique. La tumeur est détectée sur les rayons X. Le cytogramme montre les "rosettes" des cellules. Le carcinoïde bronchique est isolé. L'évolution de la maladie bronchique dépend de l'emplacement de la tumeur. La localisation centrale provoque des processus obstructifs - pneumonie, bronchectasie, abcès pulmonaire. Située à la périphérie, l'éducation se développe imperceptiblement.
  • Le carcinoïde intestinal est de nature neuroépithéliale. Le tractus intestinal est recouvert d'une couche muqueuse d'argentaffinocytes. Ils contrôlent la sécrétion du suc gastrique en produisant des hormones et soutiennent également les muscles qui propulsent les aliments dans le tube digestif. La membrane muqueuse du tube digestif est constituée de cellules neuroendocrines - argentaffinocytes. Une telle cellule s'appelle la cellule de Kulchitsky et produit de la sérotonine. Une tumeur qui se développe à partir de ces cellules est appelée argentaffinome. Le carcinoïde de l'estomac se produit lorsque la pathologie des cellules neuroendocrines.
  • Le carcinoïde le plus commun de l'appendice. Une éducation de 1 cm de taille est difficile à diagnostiquer. 50% des lésions carcinoïdes se trouvent dans la région de l'appendice. Leur manifestation est similaire à une attaque d'appendicite. De solides formations jaune-blanc se forment à la base du caecum. Ils sont également difficiles à détecter en raison de leur petite taille, mais ils peuvent inclure des calcifications clairement visibles sur les scans..
  • Une tumeur carcinoïde du pancréas se produit dans les cellules d'entérochromaffine. La formation libère des hormones, mais moins activement que les autres types de carcinoïdes.
  • Carcinoïde de l'intestin grêle, il affecte le plus souvent le compartiment terminal. Il se développe de petites formations à de multiples tumeurs. La taille atteint 3 cm, mais la croissance est généralement limitée à la couche sous-muqueuse. Si la tumeur pénètre dans le muscle ou le tissu séreux, des métastases sont libérées.
  • Les maladies de la peau de nature carcinoïde sont la papillomatose de Gottron. Une maladie rare survient dans le contexte de l'eczéma chronique, du psoriasis, de l'ichtyose et d'autres maladies similaires associées à une inflammation persistante. Des plaques similaires au psoriasis peuvent se former sur la peau. Le processus pathologique est aggravé par la flore saprophyte et une infection secondaire. Les plaques atteignent 15 cm et s'élèvent à 1,5 cm au-dessus de la peau, la plaque sécrète un secret d'odeur désagréable qui s'assèche. La formation est croustillante. Un foyer érosif se forme sur le site de sa séparation.
  • Les formations de localisation rare comprennent les carcinoïdes thymiques. Le thymus, ou glande du thymus, est un organe qui synthétise les cellules lymphoïdes pour la formation ultérieure de lymphocytes. Les lymphocytes mûrs sont envoyés dans la circulation sanguine vers le tissu lymphoïde situé dans la muqueuse intestinale, les ganglions lymphatiques. Ils doivent être distingués des vrais thymomes par la granularité neurosécrétoire lors de l'examen en microscopie électronique. L'étape initiale est masquée. À l'avenir, la maladie se manifeste par des symptômes atypiques: douleur dans la poitrine et la ceinture scapulaire, essoufflement, sueurs nocturnes, faiblesse, fièvre. Ce type de tumeur peut survenir dans le diabète sucré et la néoplasie endocrinienne multiple..

Carcinoïde est rare dans le col de l'utérus.

Variétés de carcinoïdes dans les poumons

L'histologie distingue les types suivants:

  • A - desmoplasie des cellules, trabécules, inhérentes aux formations du rectum;
  • B - rubans étroits;
  • C - structure glandulaire, pseudogéreuse, adénomateuse.

Les tumeurs de type C sont similaires à l'adénocarcinome. Le carcinome de la vessie diffère par la structure des cellules, le degré de différenciation. La différence entre les types de tumeurs est visible sur les résultats de l'analyse histologique..

Les métastases atteignent souvent les ganglions lymphatiques régionaux et le foie, rarement - les os, le cerveau, les ovaires, la poitrine.

Symptômes

Tous les types de carcinoïdes sont asymptomatiques. Mais il y a quelques symptômes caractéristiques:

  • Bouffées de chaleur - rougeur soudaine du visage, du haut du corps. Manifestations concomitantes: sensation de chaleur, rougeur des yeux, larmoiement, salivation intense, gonflement du visage.
  • Pouls rapide et pression artérielle basse.
  • Diarrhée - Une sérotonine excessive stimule les intestins. Des selles molles fréquentes entraînent un manque de calcium, de potassium, de protéines.
  • Insuffisance cardiaque droite.
  • Modifications fibreuses de la peau, de l'urètre, des vaisseaux sanguins, de l'endocarde.
  • Adhérences intestinales.

Les symptômes peuvent inclure un bronchospasme, une respiration sifflante dans les poumons.

Le processus actif de développement des tumeurs carcinoïdes conduit au fait que le fond hormonal est perturbé. La maladie est décrite comme un syndrome carcinoïde et se caractérise par des bouffées de chaleur, de la diarrhée, de la somnolence, de la fatigue, une perte de poids.

Diagnostique

La tumeur carcinoïde fait référence aux résultats des rayons X ou est détectée lors d'une intervention chirurgicale pour une autre indication.

Si le patient présente des symptômes caractéristiques, les méthodes de diagnostic suivantes sont utilisées pour confirmer le diagnostic:

  • Échographie - révèle un sceau de 2 cm de taille.
  • Endoscopie - pour trouver des carcinoïdes dans le tractus gastro-intestinal.
  • CT, IRM - la numérisation par ordinateur de la cavité abdominale aide à trouver des formations de 5 mm de taille et la zone de propagation des métastases.
  • Analyse du sang, de l'urine.
  • Scintigraphie - identifie la maladie primaire et les métastases.
  • Coloscopie - examen du gros intestin.
  • Gastroscopie - examen de l'estomac.
  • Sigmoïdoscopie - une procédure d'examen du rectum.
  • Bronchoscopie.
  • Radiographie pulmonaire.
  • Angiographie.
  • Le médecin interroge le patient pour savoir quand la maladie s'est manifestée, ainsi que pour établir une prédisposition héréditaire.
  • L'endoscopie prélève un échantillon de tissu pour un examen histologique.

Le taux de sérotonine et de chromatogranine est déterminé dans le sang. La substance chromatogranine A à une concentration de 5 000 mg / ml de sang et plus est un indicateur de métastases carcinoïdes. Si des bouffées de chaleur sont présentes comme symptôme, un diagnostic différentiel doit être posé pour exclure un cancer de la thyroïde et du poumon. Le carcinoïde de l'appendice doit être distingué de l'appendicite.

Traitement

Tous les types de carcinoïdes nécessitent une excision complète avec une partie des tissus adjacents. Méthodes d'opération:

  • Appendicectomie - élimination de la formation avec l'appendice.
  • Hémicolectomie - une opération dans le côlon.
  • Résection segmentaire - élimination du tissu hépatique avec métastases.

Avec un seul carcinoïde dans l'estomac, une laparoscopie est effectuée - élimination par une petite incision avec une partie de la membrane muqueuse. Les lésions multiples sont traitées en retirant partiellement l'estomac.

La chimiothérapie affecte négativement les reins et la formation du sang, elle n'est donc pas utilisée comme principale méthode de traitement. La combinaison d'octréotide et d'interféron ralentit la croissance des tumeurs. Le traitement par pilule conservatrice aide à soulager les symptômes, mais ne guérit pas les tumeurs.

Réhabilitation

Le pronostic dépend du succès de l'opération et du stade auquel la maladie a été détectée. Si la formation est complètement éliminée avant la métastase, le patient se rétablira. L'espérance de vie est de 10 à 15 ans. Après une intervention chirurgicale pour enlever un carcinoïde typique et atypique, 95% des patients survivent dans l'année, la probabilité de vivre plus de cinq ans est de 80%.

Les conséquences de l'évolution asymptomatique de la maladie entraînent la mort - insuffisance cardiaque, adhérences dans l'intestin et son obstruction, cachexie, insuffisance hépatique due à des métastases.

Après une intervention chirurgicale pour éliminer les carcinoïdes du tractus gastro-intestinal, le patient reçoit un régime alimentaire modéré. Il est nécessaire d'inclure dans le menu des aliments liquides, des soupes en purée, ne pas manger de nourriture lourde, de la viande rouge, en particulier avec des carcinoïdes d'estomac.

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Carcinoïde pulmonaire: carcinoïde pulmonaire atypique typique, cancer ou non, pronostic

Le carcinoïde pulmonaire est une tumeur qui se développe à partir de cellules neuroépithéliales de la membrane muqueuse des voies respiratoires et du parenchyme. La maladie est considérée comme rare et n'occupe que 2% de la structure totale de la pathologie oncologique du système respiratoire. Les tumeurs carcinoïdes des poumons surviennent à presque tous les âges, mais elles sont le plus souvent diagnostiquées chez les personnes âgées de 45 à 55 ans. Les femmes tombent plus malades que les hommes. Les causes exactes restent inconnues, mais il existe des preuves scientifiques que le carcinoïde, contrairement à de nombreux autres cancers du poumon, n'est pas associé au tabagisme.

Classification

Les carcinoïdes pulmonaires typiques et atypiques se distinguent par leurs propriétés morphologiques et pronostiques. La première option est la plus courante et se produit dans près de 90% des cas..

Il est représenté par des cellules plus matures et se caractérise par une faible probabilité de métastases aux ganglions lymphatiques, aux poumons, au foie, aux os et à d'autres organes. Le carcinoïde pulmonaire typique se développe lentement. Avec un traitement approprié et rapide, le taux de survie à cinq ans est de 90 à 100%.

Un carcinoïde pulmonaire typique est caractérisé par une localisation dans les parties centrales de l'organe, c'est-à-dire qu'il est situé dans les grandes bronches.

La variante atypique est beaucoup moins courante. Il se compose de cellules immatures mal différenciées et a une forte tendance à métastaser à la fois vers les ganglions lymphatiques et vers des organes et des tissus distants. A un cours agressif. Le carcinoïde atypique est plus souvent situé dans les parties périphériques du poumon, c'est-à-dire dans les petites bronches.

Pour le choix de la tactique de traitement et du pronostic, il est important de déterminer le stade de la tumeur selon le système TNM. En fonction de la taille et des caractéristiques de croissance du foyer principal, de l'état des ganglions lymphatiques régionaux et de la propagation du processus dans tout le corps, on distingue 4 étapes, où la première est la plus favorable et la seconde, au contraire, est difficile à traiter et présente une mortalité élevée..

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Image clinique

Les symptômes du carcinoïde dépendent de son emplacement, de son type et de son stade.

Avec une tumeur dans les grandes bronches centrales, des symptômes tels qu'une toux improductive, un essoufflement, une hémoptysie, des douleurs thoraciques, une pneumonie fréquente se produisent.

Si le carcinoïde est situé dans les parties périphériques du poumon, le tableau clinique est complété par des signes de syndrome obstructif ou d'asthme bronchique.

Une caractéristique intéressante de cette tumeur est le syndrome dit paranéoplasique. Son essence réside dans le fait que les cellules carcinoïdes sont capables de produire diverses substances biologiquement actives (hormones), par exemple la sérotonine, l'ACTH. Ces substances pénètrent dans la circulation sanguine et peuvent altérer le fonctionnement des organes internes ou affecter le déroulement des réactions biochimiques..

Le syndrome paranéoplasique peut se manifester par une crise périodique d'augmentation de la pression avec rougeur de la peau et leur coloration bleue ultérieure. Elle se caractérise également par des crampes dans l'abdomen, de la diarrhée, un essoufflement. En cas d'existence prolongée d'un carcinoïde hormonalement actif, une insuffisance cardiaque peut survenir.

Il convient de garder à l'esprit que dans certains cas, la maladie est asymptomatique..

Diagnostique

Afin d'identifier la maladie, un examen complet est prescrit, qui peut inclure les méthodes suivantes:

  • Radiographie des poumons. Il s'agit de la première ligne de diagnostic des carcinoïdes pulmonaires. Réalisé en deux projections.
  • Tomodensitométrie de la poitrine. A une haute résolution, ce qui vous permet de déterminer avec précision la taille et l'emplacement de la tumeur. Il est utilisé à la fois dans le diagnostic et à des fins de surveillance dynamique du patient après le traitement..
  • Examen endoscopique des voies respiratoires. Le côté positif de la méthode est la capacité d'étudier l'état du larynx, de la trachée et des bronches, d'évaluer visuellement le foyer de la tumeur et de déterminer sa taille exacte. De plus, un échantillon de tissu pour examen cytologique peut être obtenu lors de l'endoscopie. Cette méthode est informative pour la localisation du carcinoïde pulmonaire dans les grandes bronches centrales, car les petites sont infranchissables pour l'endoscope..
  • Tomographie par émission de positrons. La méthode a fait ses preuves dans la visualisation des tumeurs pulmonaires et des lésions métastatiques secondaires des ganglions lymphatiques, des tissus et des organes.
  • Procédure d'échographie. Aide à identifier les métastases à distance.
  • Biopsie à l'aiguille fine du poumon. Aide à identifier le type de tumeur. Particulièrement pertinent lorsque le carcinoïde est situé dans les régions périphériques.
  • Détermination du niveau de marqueurs tumoraux. Pour ce type de tumeur, ils comprennent l'élonase neurospécifique (HCE), l'antigène du cancer embryonnaire (CEA)

En outre, le patient subit une prise de sang générale et biochimique, une analyse d'urine générale, un coagulogramme, la détermination du groupe sanguin et du facteur Rh, la détermination des anticorps anti-VIH, de l'hépatite C, du tréponème pallidum, etc. Des méthodes de recherche supplémentaires sont effectuées selon les indications. Par exemple, si des métastases osseuses sont suspectées, une scintigraphie est utilisée.

Traitement

Le traitement principal des carcinoïdes pulmonaires est la chirurgie. Il en existe plusieurs types:

  • Résection sublobaire - ablation d'une zone relativement petite du poumon, accompagnée d'un néoplasme.
  • Bilobectomie, lobectomie et segmentectomie - résection des composants anatomiques de l'organe (un, deux lobes ou un segment sont enlevés).
  • Une pneumonectomie est l'ablation de tout le poumon. Ce type d'opération est utilisé lorsque le carcinoïde s'est propagé à une partie importante de l'organe..

De plus, pendant l'opération, une lymphadénectomie (ablation des ganglions lymphatiques) est effectuée pour empêcher la propagation du processus tumoral.

De plus, le traitement chirurgical est divisé en radical et palliatif. Dans le premier cas, tout le tissu tumoral est enlevé, dans le second - seulement une partie. Le traitement palliatif est effectué lorsqu'un traitement radical est impossible et vise à éliminer les manifestations cliniques de la tumeur et à améliorer l'état du patient.

Très souvent, l'opération est complétée par une chimiothérapie, une radiothérapie et une biothérapie. Le choix de la méthode exacte est déterminé par le type histologique de la tumeur et sa prévalence..

Le carcinoïde pulmonaire est particulièrement sensible aux médicaments tels que le cisplatine, l'étoposide, le 5-fluorouracile et autres. Lors de la prescription d'un traitement conservateur, il est nécessaire de prendre en compte la localisation des métastases..

Par exemple, pour les foyers secondaires du système osseux, la radiothérapie et l'administration de bisphosphonates sont particulièrement efficaces.

Le traitement biologique des carcinoïdes pulmonaires comprend deux groupes de médicaments: les analogues de la somatostatine et les interférons alpha à courte durée d'action. Les médicaments du premier groupe sont prescrits si le patient présente des symptômes de syndrome paranéoplasique ou en cas d'augmentation du taux d'antigène du carcinome épidermoïde dans le sérum sanguin.

Les analogues de la somatostatine peuvent être utilisés comme méthode de traitement indépendante dans le cas d'une variante hautement différenciée de la tumeur. L'interféron alpha peut être utilisé seul ou en association avec d'autres médicaments. Il est prescrit pour le traitement des métastases ou en monothérapie pour les tumeurs hautement différenciées.

En outre, l'interféron alpha est utilisé dans le traitement des carcinoïdes atypiques.

Prévoir

En général, avec le carcinoïde pulmonaire, le pronostic est favorable. Cependant, le type et le stade de la tumeur jouent un rôle important dans ce problème. Chez les carcinoïdes typiques, les taux de survie à cinq ans peuvent atteindre 95%.

En cas de lésion des ganglions lymphatiques, ce chiffre est réduit à 78%. Les patients atteints de carcinoïdes pulmonaires atypiques ont un taux de survie à 5 ans de 40 à 60%.

Des facteurs pronostiques négatifs supplémentaires sont la taille de la tumeur supérieure à 3 cm et un niveau élevé d'antigène embryonnaire du cancer.

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Carcinoïde

Le carcinoïde est un néoplasme rare et potentiellement malin du groupe des tumeurs neuroendocrines. Il est situé dans les organes des systèmes digestif et respiratoire. Il libère de grandes quantités de substances biologiquement actives. Le carcinoïde peut être asymptomatique pendant une longue période. Par la suite, des bouffées de chaleur se produisent, accompagnées d'une rougeur de la moitié supérieure du corps, d'une tachycardie et d'une hypotension. La diarrhée et les douleurs abdominales sont possibles. Dans les cas avancés, des saignements, une obstruction intestinale ou une atélectasie pulmonaire peuvent se développer. Le diagnostic de carcinoïde est basé sur les symptômes, l'échographie, la tomodensitométrie, les tests de laboratoire et d'autres tests. Traitement - chirurgie, chimiothérapie.

Le carcinoïde est une tumeur hormonalement active rare à croissance lente provenant de cellules du système APUD. L'évolution clinique ressemble à des néoplasmes bénins, mais elle est sujette à des métastases à distance. Le carcinoïde est considéré comme une néoplasie potentiellement maligne.

Plus souvent, il affecte l'estomac et les intestins, moins souvent il se produit dans les poumons, le pancréas, la vésicule biliaire, le thymus ou le tractus urogénital. Le carcinoïde est généralement diagnostiqué entre 50 et 60 ans, bien qu'il puisse également être diagnostiqué chez les patients plus jeunes..

Il représente 0,05-0,2% du nombre total de maladies oncologiques et 5-9% du nombre total de néoplasmes du tractus gastro-intestinal. Selon certains rapports, les hommes souffrent plus souvent de carcinoïdes que les femmes, selon d'autres, la maladie affecte également souvent les deux sexes.

Le traitement est effectué par des spécialistes dans le domaine de l'oncologie, de la gastro-entérologie, de la pneumologie, de la chirurgie abdominale, de la chirurgie thoracique et de l'endocrinologie.

Les néoplasmes endocriniens ont été décrits en 1888.

Un peu plus tard, en 1907, Oberndorfer a utilisé pour la première fois le nom de «carcinoïde» pour désigner des néoplasies ressemblant à un cancer intestinal, mais caractérisées par une évolution plus bénigne.

Malgré plus d'un siècle d'histoire de l'étude des carcinoïdes, les raisons de leur développement sont encore inconnues. Les chercheurs notent une légère prédisposition héréditaire.

Dans 50 à 60% des cas, les carcinoïdes sont situés dans l'appendice, dans 30% - dans l'intestin grêle. Dommages possibles à l'estomac, au gros intestin, au rectum, au pancréas, aux poumons et à certains autres organes.

Il existe une corrélation certaine entre la localisation du carcinoïde et le taux de sérotonine dans le corps du patient. La plus grande quantité de sérotonine est sécrétée par les carcinoïdes situés dans l'iléon, le jéjunum et le côté droit du gros intestin..

Les tumeurs des bronches, du duodénum, ​​de l'estomac et du pancréas sont caractérisées par une activité hormonale plus faible.

En raison de leur croissance lente, de leur petite taille et de leur long parcours asymptomatique, les carcinoïdes ont longtemps été considérés comme des néoplasmes bénins. Cependant, plus tard, il s'est avéré que les tumeurs de ce groupe métastasaient souvent.

Avec les carcinoïdes de l'intestin grêle, des métastases à distance sont détectées chez 30 à 75% des patients, avec des lésions du gros intestin - chez 70%. Les processus oncologiques secondaires sont généralement détectés dans les ganglions lymphatiques régionaux et le foie, moins souvent dans d'autres organes.

Lorsque les organes creux sont touchés, les carcinoïdes sont localisés dans la couche sous-muqueuse. Les tumeurs se développent à la fois dans la direction de la paroi externe de l'intestin et dans la direction de la cavité de l'organe. Habituellement, le diamètre du carcinoïde ne dépasse pas 3 cm Le néoplasme est dense, jaune ou jaune grisâtre dans la coupe.

Il existe trois types principaux de structure histologique des carcinoïdes: avec la formation de trabécules et de nids solides (type A), sous forme de rubans étroits (type B) et avec une structure pseudo-fer (type C).

Lors de la réalisation de réactions d'argentafin et de chromaffine dans le cytoplasme des cellules de l'échantillon à tester, les grains contenant de la sérotonine sont déterminés.

Pour les tumeurs carcinoïdes, une évolution asymptomatique prolongée est caractéristique. Un signe pathognomonique est des bouffées de chaleur paroxystiques, accompagnées de rougeurs soudaines du visage, du cou, de l'occiput et de la moitié supérieure du corps.

La prévalence de l'hyperémie chez les carcinoïdes peut varier d'un rougissement localisé du visage à une décoloration généralisée de tout le haut du corps. Pendant les bouffées de chaleur, il y a une sensation de chaleur, d'engourdissement ou de brûlure dans la zone d'hyperémie.

Rougeur conjonctivale possible, larmoiement, augmentation de la salivation et gonflement du visage.

Outre les symptômes énumérés au cours de la période d'attaques chez les patients atteints de carcinoïdes, il y a une augmentation de la fréquence cardiaque et une diminution de la pression artérielle. Moins fréquemment, les bouffées de chaleur s'accompagnent d'une augmentation de la pression artérielle..

Les attaques avec les carcinoïdes se développent sans raison apparente ou se produisent dans le contexte d'un effort physique, d'un stress émotionnel, de la prise de certains médicaments, de la consommation d'alcool, d'aliments épicés et gras. La durée de l'attaque est généralement de 1 à 10 minutes, moins souvent de plusieurs heures ou jours.

Dans les premiers stades de carcinoïde, des bouffées de chaleur sont observées 1 fois en plusieurs semaines ou mois. Par la suite, la fréquence des attaques augmente jusqu'à plusieurs fois par jour..

Compte tenu des particularités du cours, quatre types de bouffées de chaleur se distinguent avec les carcinoïdes. La durée des crises du premier type (érythémateux) est de plusieurs minutes. La zone d'hyperémie est limitée au visage et au cou. Le deuxième type de bouffées de chaleur dure 5 à 10 minutes.

Le visage d'un patient atteint de carcinoïde devient cyanosé, le nez acquiert une teinte rouge-violet. Les attaques du troisième type sont les plus longues et peuvent durer de plusieurs heures à plusieurs jours. Manifesté par un larmoiement accru, une hyperémie conjonctivale, une hypotension artérielle et une diarrhée.

Avec le quatrième type de bouffées de chaleur, des taches rouge vif apparaissent dans le cou et les membres supérieurs..

Les bouffées de chaleur font partie du syndrome carcinoïde et surviennent chez 90% des patients atteints de carcinoïdes. En plus des bouffées de chaleur, 75% des patients développent une diarrhée due à une augmentation de la fonction motrice intestinale sous l'action de la sérotonine..

La sévérité de la diarrhée chez les carcinoïdes peut varier considérablement; avec des selles molles répétées, une hypovolémie, une hypoprotéinémie, une hypocalcémie, une hypokaliémie et une hypochlorémie peuvent survenir..

Un bronchospasme est également possible, accompagné d'essoufflement expiratoire, de bourdonnements et de râles secs sifflants.

Au fil du temps, la moitié des patients atteints de carcinoïdes développent une fibrose endocardique en raison de l'influence des émissions maximales de sérotonine. Il existe une lésion prédominante du cœur droit avec la formation d'une insuffisance valvulaire tricuspide.

En plus des symptômes énumérés chez les carcinoïdes, des changements cutanés de type pellagre, une sténose fibreuse de l'urètre, des changements fibreux et une vasoconstriction du mésentère peuvent être détectés.

Parfois, chez les patients atteints de carcinoïdes, on observe la formation d'adhérences dans la cavité abdominale avec le développement d'une obstruction intestinale.

Lors d'une intervention chirurgicale ou d'une procédure invasive, des crises carcinoïdes peuvent se développer, ce qui menace la vie du patient..

La crise se manifeste par une marée, une chute brutale de la pression artérielle (un collapsus vasculaire est possible), une augmentation prononcée de la fréquence cardiaque, une augmentation de la température corporelle, une transpiration abondante et un bronchospasme aigu.

Dans certains cas, les crises carcinoïdes surviennent spontanément ou sous stress.

Avec les métastases, le foie est le plus souvent affecté. Avec les foyers secondaires communs, il y a une augmentation du foie, une jaunisse et une augmentation de l'activité des transaminases. Avec des métastases de carcinoïdes dans le péritoine, une ascite est possible. Certaines personnes ont des métastases aux os, au pancréas, au cerveau, à la peau, aux ovaires ou à la poitrine.

Lorsque le squelette est endommagé, les patients atteints de carcinoïdes développent des douleurs osseuses, avec des métastases au pancréas - des douleurs dans la région épigastrique avec irradiation vers le dos, avec des lésions cérébrales - des troubles neurologiques, avec des métastases à la poitrine - un essoufflement et une toux.

Dans certains cas, de petits foyers métastatiques avec carcinoïde se produisent sans manifestations cliniques et ne sont détectés que lors d'études instrumentales.

En raison de l'évolution asymptomatique possible, de la progression lente et de la petite taille du foyer principal, le diagnostic de carcinoïde peut être semé d'embûches..

Des tests de laboratoire spécifiques pour confirmer la présence d'une tumeur neuroendocrine sont la détermination du taux de sérotonine dans le plasma sanguin et du taux d'acide 5-hydroxyindoleacétique dans l'urine.

La scintigraphie à l'octréotide est utilisée pour déterminer la localisation des néoplasies primaires et des foyers métastatiques.

Dans certains cas, un carcinoïde peut être détecté lors de l'examen endoscopique. En cas de suspicion de dommages à l'estomac, une gastroscopie est prescrite, côlon - coloscopie, rectum - sigmoïdoscopie, bronches - bronchoscopie, etc..

Pendant l'endoscopie, une biopsie est réalisée, suivie d'un examen histologique d'un échantillon de tissu.

Outre la scintigraphie dans le processus de détection des foyers carcinoïdes et métastatiques, l'IRM et la tomodensitométrie des organes abdominaux, la radiographie pulmonaire, l'angiographie sélective, la scintigraphie de l'ensemble du squelette et d'autres études peuvent être utilisées.

Des méthodes de laboratoire peuvent également être utilisées pour évaluer la prévalence des carcinoïdes, en particulier la détermination du taux de chromatogranine A dans le sang. Une augmentation de la concentration de chromatogranine A supérieure à 5000 mg / ml indique la présence de métastases multiples du carcinoïde.

Le syndrome carcinoïde peut nécessiter un diagnostic différentiel avec d'autres tumeurs neuroendocrines, des tumeurs médullaires de la thyroïde et un cancer du poumon à petites cellules.

En l'absence de bouffées de chaleur, le carcinoïde de l'appendice doit parfois être différencié de l'appendicite chronique, de la défaite du gros intestin - avec cancer du côlon, métastases hépatiques - avec d'autres maladies du foie accompagnées de jaunisse et d'hépatomégalie.

Le traitement principal du carcinoïde est la chirurgie. Avec une néoplasie de l'appendice, une appendicectomie est réalisée, avec des tumeurs du jéjunum et de l'iléon, la zone touchée est réséquée en combinaison avec l'ablation du mésentère et des ganglions lymphatiques régionaux. Pour les carcinoïdes du côlon, une hémicolectomie est réalisée.

Avec des métastases hépatiques uniques, une résection segmentaire d'organe est possible.

En cas de métastases multiples, l'embolisation des artères hépatiques, la cryodestruction ou la destruction par radiofréquence sont parfois utilisées, mais l'efficacité de ces méthodes de traitement, ainsi que la probabilité de complications, n'est pas bien comprise en raison du petit nombre d'observations.

La chimiothérapie des carcinoïdes est inefficace. Une certaine augmentation de l'espérance de vie a été notée avec la prise de fluorouracile avec de la streptozocine, cependant, l'utilisation de ces médicaments est limitée en raison de nausées, de vomissements, d'un effet négatif sur les reins et le système hématopoïétique..

Le traitement médicamenteux des carcinoïdes implique généralement l'utilisation d'analogues de la somatostatine (octréotide, lanréotide), éventuellement en association avec l'interféron. L'utilisation de cette combinaison de médicaments vous permet d'éliminer les manifestations de la maladie et de réduire le taux de croissance tumorale..

Le pronostic pour les carcinoïdes est relativement bon. Avec la détection précoce d'un néoplasme, l'absence de métastases à distance et une intervention chirurgicale radicale réussie, la guérison est possible. L'espérance de vie moyenne est de 10 à 15 ans.

La mort des patients présentant des formes courantes de carcinoïdes est généralement une insuffisance cardiaque due à une lésion de la valve tricuspide, une obstruction intestinale lors d'adhérences dans la cavité abdominale, une cachexie cancéreuse ou un dysfonctionnement de divers organes (généralement le foie) en raison de métastases à distance.