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Cirrhose

Leucémie lymphoïde chronique - qui est à risque?

Les hémoblastoses, ou leucémies, sont des tumeurs constituées de cellules sanguines, souvent appelées à tort cancer du sang. Malgré la nature indubitablement maligne de la pathologie, les leucémies (un autre nom pour ce groupe de maladies), comme déjà mentionné, proviennent de cellules sanguines à différents stades de maturation. Alors que le cancer, au sens traditionnel du terme, est une tumeur provenant de l'épithélium: la peau ou les muqueuses, y compris celles tapissant les cavités des organes internes.

Si les maladies courantes sont divisées en maladies aiguës ou chroniques en fonction de leur durée, les leucémies diffèrent par le degré de maturité des cellules tumorales. Les cellules sanguines dans leur développement passent par plusieurs étapes de maturation. Si la tumeur est constituée de jeunes cellules blastiques, la leucémie est appelée aiguë. Si la plupart des cellules tumorales sont matures, il s'agit d'une leucémie chronique.

Classification de la leucémie chronique

Les leucémies sont divisées en groupes en fonction du type de cellules sanguines qui a commencé à se multiplier de manière incontrôlable. Selon ce paramètre, les leucémies chroniques sont divisées en:

  • une leucémie myéloïde;
  • leucémie mégacaryocytaire;
  • érythromyélose;
  • monocytaire;
  • macrophage;
  • mastocytes;
  • leucémie lymphocytaire;
  • myélose subleucémique;
  • érythrémie;
  • leucémie à cellules poilues;
  • hémoblastose paraprotéinémique.

La leucémie chronique survient le plus souvent chez les adultes et les personnes âgées. La leucémie lymphoïde chronique est la plus courante..

La leucémie lymphocytaire chronique

Il est également atteint de leucémie lymphoïde chronique - une pathologie majoritairement des personnes âgées: en Europe, l'âge médian des patients est de 69 ans. En Russie, l'espérance de vie est généralement inférieure, par conséquent, le groupe d'âge dans lequel la pathologie survient est le plus souvent défini comme les patients âgés de 40 à 60 ans. La leucémie lymphoïde chronique chez les enfants est extrêmement rare, la pathologie la plus courante à cet âge est la leucémie lymphoïde aiguë.

La leucémie lymphoïde chronique est une pathologie maligne du tissu lymphatique, dans laquelle le substrat tumoral se compose principalement de lymphocytes matures et crée nécessairement des lésions dans la moelle osseuse.

Selon les manifestations cliniques, la leucémie lymphoïde chronique peut être:

  • avec une prédominance de lésions de la moelle osseuse;
  • avec une prédominance de dommages aux ganglions lymphatiques;
  • avec une prédominance de dommages à la rate;
  • avec complications ato-immunes sévères (thrombocytopénie, anémie).

Symptômes

La leucémie lymphoïde chronique se développe très lentement et les symptômes peuvent ne pas apparaître pendant des années, voire des décennies, ne modifiant que les résultats des tests sanguins. Le processus commence par une augmentation progressive du nombre de lymphocytes dans le sang, qui ne peut être diagnostiqué qu'en laboratoire. À mesure que la lymphocytose se développe, le nombre d'autres types de cellules sanguines commence à diminuer: une anémie se développe, une carence plaquettaire (thrombocytopénie) se produit. Les premiers symptômes de l'anémie peuvent devenir simultanément les premières manifestations cliniques de la leucémie, mais le plus souvent, ils passent également inaperçus. Ce sont des signes tels que:

  • la faiblesse;
  • pâleur de la peau et des muqueuses;
  • essoufflement à l'effort;
  • transpiration.

La température peut également augmenter, une perte de poids non motivée peut commencer.

Un grand nombre de lymphocytes (dans les cas graves peuvent atteindre 600 x 10 9 / l à un taux allant jusqu'à 4,8) non seulement remplissent le sang. Ils infiltrent la moelle osseuse et se déposent dans les ganglions lymphatiques, qui commencent à augmenter, et uniformément sur tous les groupes du corps, y compris la cavité abdominale, le médiastin. La leucémie lymphoïde chronique diffère de la plupart des autres pathologies qui provoquent une hypertrophie des ganglions lymphatiques en ce qu'elle laisse les ganglions lymphatiques complètement indolores. Leur consistance ressemble à de la pâte et leur taille peut atteindre 10 à 15 cm Bien sûr, si des ganglions lymphatiques aussi énormes se trouvent dans le médiastin, ils peuvent presser les organes vitaux, provoquant une insuffisance respiratoire et cardiovasculaire.

Après les ganglions lymphatiques, la rate grossit - également en raison de l'infiltration par les lymphocytes. Puis le foie. Ces deux organes n'atteignent généralement pas des proportions gigantesques, bien qu'il y ait des exceptions..

La leucémie lymphoïde chronique provoque des troubles immunitaires. Leucémie B - les lymphocytes cessent de fabriquer des anticorps. Et comme le nombre de cellules normales diminue considérablement, il n'y a pas assez d'anticorps pour résister aux infections bactériennes, dont la fréquence augmente. Les voies respiratoires sont le plus souvent touchées - une bronchite sévère, une pneumonie généralisée, une pleurésie se produisent. Les infections des voies urinaires ou les lésions cutanées sont également fréquentes. Une autre conséquence de la modification de l'immunité est l'apparition d'anticorps dirigés contre ses propres érythrocytes, ce qui provoque une anémie hémolytique, qui se manifeste cliniquement par une jaunisse. Le manque de plaquettes provoque des saignements - des hémorragies ponctuées aux massives nasales, gastro-intestinales, chez les femmes - utérins.

Il est impossible de prédire à l'avance combien de temps durera la leucémie lymphoïde chronique - le taux de développement varie considérablement. Les principales causes de décès:

  • saignement;
  • hémorragie dans le cerveau;
  • complications infectieuses;
  • anémie;
  • compression des organes vitaux par des ganglions lymphatiques hypertrophiés.

Diagnostic de laboratoire

Comme déjà mentionné, dans la leucémie lymphoïde chronique, les premiers symptômes sont des modifications de la formule sanguine. C'est souvent à ce stade que le diagnostic est posé. Le tableau sanguin dans la leucémie lymphoïde chronique est caractérisé par des changements tels que:

  • leucocytose de 10 à 15 x 10 9 / l;
  • prédominance des lymphocytes (85-90%);
  • l'apparition de prolymphocytes et d'ombres de Gumprecht-Botkin, détruites lors de la préparation d'un frottis de noyaux lymphocytaires;
  • anémie;
  • thrombocytopénie.

Les stades de la leucémie lymphoïde chronique sont définis selon la classification de Binet.

  • A. L'hémoglobine est supérieure à 100 g / l, les plaquettes sont plus de 100 x 10 9 / l, les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés dans 1-2 zones.
  • La numération globulaire est similaire à l'étape précédente, les ganglions lymphatiques sont agrandis dans 3 zones ou plus.
  • C. Hémoglobine inférieure à 100 g / l, plaquettes inférieures à 100 x 10 9 / l.

Médiane de survie au stade A - plus de 120 mois, B - 61 mois, C - 32 mois.

Traitement de la leucémie chronique

Si, dans la majorité des maladies oncologiques, le temps perdu peut littéralement signifier une vie perdue, alors le traitement de la leucémie lymphoïde chronique n'est pas toujours prescrit. Chez environ 40% des patients, cette forme de leucémie se développe lentement et, lorsque la pathologie est détectée au stade A, l'espérance de vie prévue n'est pas différente de celle de la personne moyenne du même sexe et du même âge. Dans ce cas, une tactique attentiste est préférable. Les médicaments utilisés pour traiter le cancer du sang ont des effets secondaires graves. Par conséquent, la leucémie lymphoïde chronique à cellules B a des indications strictes pour le traitement:

  1. Perte de poids déraisonnable de 10% ou plus au cours des 6 derniers mois;
  2. Perte de la capacité de travailler et, de plus, de se servir soi-même;
  3. État subfébrile déraisonnable (température d'environ 37 à 37,5);
  4. Augmentation de l'anémie ou de la carence en plaquettes;
  5. L'apparition d'une anémie auto-immune ou d'une thrombocytopénie;
  6. La rate dépasse de 6 cm ou plus sous l'arc costal (normalement elle n'est pas palpable);
  7. Augmentation massive des ganglions lymphatiques, renforcement du processus;
  8. Le nombre de lymphocytes a doublé en moins de 6 mois.

Fondamentalement, le traitement vise à éliminer les complications. En soi, le cancer du sang de ce type est toujours considéré comme incurable. Et étant donné que les patients sont généralement d'un âge très respectable, le traitement est choisi en fonction de l'état général du patient. Les agents chimiothérapeutiques sont utilisés à des doses minimales toxiques, le plus souvent à des fins palliatives (prolonger la vie et se débarrasser de la souffrance). Une chimiothérapie combinée active visant à obtenir une rémission est utilisée pour traiter des patients relativement jeunes et physiquement actifs.

Leucémie lymphocytaire

La leucémie lymphocytaire est une lésion maligne qui se produit dans le tissu lymphatique. Elle se caractérise par l'accumulation de lymphocytes tumoraux dans les ganglions lymphatiques, dans le sang périphérique et dans la moelle osseuse. La forme aiguë de la leucémie lymphocytaire a récemment été appelée maladies «infantiles» en raison de sa sensibilité principalement chez les patients âgés de deux à quatre ans. Aujourd'hui, la leucémie lymphocytaire, dont les symptômes sont caractérisés par leur propre spécificité, s'observe plus souvent chez les adultes.

description générale

La spécificité des néoplasmes malins en général se résume à une pathologie, accompagnée de la formation de cellules, dont la division se produit de manière incontrôlée avec la capacité ultérieure d'envahir (c'est-à-dire d'envahir) les tissus adjacents. Dans le même temps, ils ont également la possibilité de métastases (ou de mouvements) vers des organes situés à une certaine distance d'eux. Cette pathologie est directement liée à la prolifération tissulaire et à la division cellulaire, qui est survenue en raison de l'un ou l'autre type de trouble génétique..

Quant à la leucémie lymphocytaire en particulier, il s'agit, comme nous l'avons déjà noté, d'une maladie maligne, tandis que la prolifération de tissu lymphoïde se produit dans les ganglions lymphatiques, dans la moelle osseuse, dans le foie, dans la rate et également dans certains autres types d'organes. La plupart du temps, le diagnostic de pathologie est noté chez la race caucasienne et pour cent mille personnes, il y a environ trois cas de maladie par an. Fondamentalement, la défaite de la maladie survient chez les personnes âgées, tandis que le sexe masculin est deux fois plus susceptible d'être affecté par la leucémie lymphoïde que la femme. De plus, la prédisposition à la maladie est également déterminée par l'influence d'un facteur héréditaire..

La classification existante, qui détermine l'évolution et la spécificité de la maladie, distingue deux formes de leucémie lymphocytaire: la leucémie aiguë (lymphoblastique) et la leucémie chronique (leucémie lymphocytaire).

Leucémie lymphocytaire aiguë: symptômes

Pour diagnostiquer cette forme de la maladie, on utilise du sang périphérique, dans lequel des blastes caractéristiques sont trouvés dans environ 98% du nombre total de cas. Le frottis sanguin est caractérisé par un «creux leucémique» (ou «béant»), c'est-à-dire qu'il n'y a que des cellules matures et des blastes, il n'y a pas d'étapes intermédiaires. La forme aiguë de la leucémie lymphocytaire est caractérisée par une anémie normochrome et une thrombocytopénie. Un peu moins fréquents sont d'autres signes d'une forme aiguë de leucémie lymphoïde, à savoir la leucopénie et la leucocytose.

Dans certains cas, la prise en compte du tableau sanguin général en association avec des symptômes suggère la pertinence de la leucémie lymphocytaire aiguë, cependant, la précision du diagnostic n'est possible que lors d'une étude impliquant la moelle osseuse, en particulier pour caractériser ses blastes histologiques, cytogénétiques et cytochimiques.

Les principaux symptômes d'une forme aiguë de leucocytose sont les suivants:

  • Plaintes des patients concernant un malaise général, une faiblesse;
  • Perte d'appétit;
  • Changement (diminution) du poids;
  • Élévation non motivée de la température;
  • Anémie, provoquant une pâleur de la peau;
  • Essoufflement, toux (sèche);
  • Maux d'estomac;
  • La nausée;
  • Mal de crâne;
  • L'état d'intoxication générale dans la plus grande variété de manifestations. L'intoxication détermine ce type de condition dans laquelle il y a une violation du fonctionnement normal du corps en raison de la pénétration ou de la formation de substances toxiques. En d'autres termes, il s'agit d'un empoisonnement général du corps et, en fonction du degré de ses dommages dans ce contexte, les symptômes d'intoxication sont déterminés, qui, comme indiqué, peuvent être très différents: nausées et vomissements, maux de tête, diarrhée, douleurs abdominales - un trouble du tractus gastro-intestinal; symptômes d'arythmies cardiaques (arythmie, tachycardie, etc.); symptômes de dysfonctionnement du système nerveux central (vertiges, dépression, hallucinations, altération de l'acuité visuelle), etc. ;
  • Douleur dans la colonne vertébrale et les membres;
  • Irritabilité;
  • Augmentation du développement de la maladie des ganglions lymphatiques périphériques. Dans certains cas, ganglions lymphatiques médiastinaux. Les ganglions lymphatiques médiastinaux, à leur tour, sont divisés en 4 groupes principaux: les ganglions lymphatiques de la région du médiastin supérieur jusqu'au site de bifurcation trachéale; ganglions lymphatiques rétrosternaux (dans la zone derrière le sternum); ganglions lymphatiques de bifurcation (ganglions lymphatiques de la région trachéobronchique inférieure); ganglions lymphatiques de la région du médiastin inférieur-postérieur;
  • Environ la moitié du nombre total de cas de la maladie est caractérisée par le développement d'un syndrome hémorragique avec ses hémorragies caractéristiques - ce sont des pétéchies. Les pétéchies sont un petit type d'hémorragie, se concentrant principalement sur la peau, dans certains cas sur les muqueuses, leurs tailles peuvent varier, d'une tête d'épingle à la taille d'un pois;
  • La formation de foyers de lésions extramédullaires dans le système nerveux central provoque le développement d'une neuroleucémie;
  • Dans de rares cas, une infiltration des testicules se produit - une telle lésion dans laquelle leur taille augmente, principalement une telle augmentation est unilatérale (en conséquence, la nature leucémique de l'événement est diagnostiquée dans environ 1 à 3% des cas).

Leucémie lymphoïde chronique: symptômes

Dans ce cas, nous parlons d'une maladie oncologique du tissu lymphatique, pour laquelle une manifestation caractéristique est l'accumulation de lymphocytes tumoraux dans le sang périphérique. Par rapport à la forme aiguë de leucémie lymphocytaire, on peut distinguer que la forme chronique est caractérisée par son évolution plus lente. Quant aux troubles hématopoïétiques, ils n'apparaissent qu'à un stade avancé de l'évolution de la maladie..

Les oncologues modernes utilisent plusieurs types d'approches qui permettent de déterminer l'exactitude de l'observance à un stade spécifique de la leucémie lymphoïde chronique. L'espérance de vie des patients atteints de cette maladie dépend directement de deux facteurs. En particulier, ceux-ci incluent le degré de perturbation dans la moelle osseuse du processus d'hématopoïèse et le degré de prévalence, qui est caractéristique d'un néoplasme malin. La leucémie lymphoïde chronique, conformément aux symptômes généraux, est divisée en les étapes suivantes:

  • Stade initial (A). Elle se caractérise par une légère augmentation de la surface des ganglions lymphatiques d'un ou deux groupes. Pendant longtemps, la tendance des indicateurs de la leucocytose dans le sang n'augmente pas. Les patients restent sous surveillance médicale, sans traitement cytostatique. Pas de thrombocytopénie ni d'anémie.
  • Étape étendue (B). Dans ce cas, la leucocytose prend une forme croissante, les ganglions lymphatiques augmentent à une échelle progressive ou généralisée. Des infections récurrentes se forment. Pour le stade avancé de la maladie, un traitement actif approprié est nécessaire. La thrombocytopénie et l'anémie sont également absentes.
  • Stade terminal (C). Cela comprend les cas dans lesquels une transformation maligne de la forme chronique de leucocytose se produit. Une thrombopénie et une anémie surviennent, quelle que soit la susceptibilité à endommager un groupe particulier de ganglions lymphatiques.

La désignation de la lettre est souvent affichée en utilisant des chiffres romains, grâce auxquels la spécificité de la maladie et la présence de certains symptômes chez le patient dans un cas particulier sont également déterminées:

  • I - dans ce cas, le chiffre indique la présence d'une lymphadénopathie (c'est-à-dire une augmentation des ganglions lymphatiques);
  • II - une indication d'une augmentation de la taille de la rate;
  • III - une indication de la présence d'une anémie;
  • IV - indication de la présence d'une thrombocytopénie.

Arrêtons-nous plus en détail sur les principaux symptômes qui caractérisent la leucémie lymphoïde chronique. Ici, les manifestations suivantes acquièrent de la pertinence, dont le développement est progressif et lent:

  • Faiblesse générale et malaise (asthénie);
  • Une sensation de lourdeur dans l'abdomen (en particulier de l'hypocondre gauche);
  • Perte de poids dramatique;
  • Des ganglions lymphatiques enflés;
  • Sensibilité accrue à divers types d'infections;
  • Transpiration excessive;
  • Diminution de l'appétit;
  • Hypertrophie du foie (hépatomégalie);
  • Rate élargie (splénomégalie)
  • Anémie;
  • Essoufflement causé par un effort intense;
  • Thrombocytopénie (un symptôme caractérisé par une diminution de la concentration de plaquettes sanguines en dessous d'une certaine norme);
  • Neutropénie. Dans ce cas, nous entendons un symptôme caractérisé par une diminution du sang des granulocytes neutrophiles. La neutropénie, qui dans ce cas agit comme un symptôme de la maladie sous-jacente (en fait la leucémie lymphocytaire), est une maladie accompagnée d'une modification (diminution) du nombre de neutrophiles (granulocytes neutrophiles) dans le sang. Les neutrophiles en particulier sont des cellules sanguines qui mûrissent dans la moelle osseuse sur une période de deux semaines. En raison de ces cellules, la destruction ultérieure d'agents étrangers pouvant se trouver dans le système circulatoire se produit. Ainsi, dans le contexte d'une diminution du nombre de neutrophiles dans le sang, notre corps devient plus particulièrement sensible au développement de certaines maladies infectieuses. De même, ce symptôme est lié à la leucémie lymphocytaire;
  • La survenue de réactions allergiques fréquentes.

Leucémie lymphoïde chronique: formes de la maladie

Les signes morphologiques et cliniques de la maladie déterminent la classification détaillée de la leucémie lymphoïde chronique, qui indique également une réponse appropriée concernant le traitement effectué. Les principales formes de leucémie lymphoïde chronique comprennent:

  • Forme bénigne;
  • Forme classique (progressive);
  • Forme tumorale;
  • Forme splénomégalique (avec hypertrophie de la rate);
  • Forme de moelle osseuse;
  • Une forme de leucémie lymphoïde chronique avec des complications sous forme de cytolyse;
  • Forme polymphocytaire;
  • Leucémie à cellules poilues;
  • Forme de cellule T.

Forme bénigne. Cela provoque une augmentation lente et perceptible seulement au fil des ans de la lymphocytose sanguine, qui s'accompagne également d'une augmentation du nombre de leucocytes. Il est à noter que sous cette forme, la maladie peut durer un temps considérable, jusqu'à des décennies. La capacité de travailler n'est pas altérée. Dans la plupart des cas, lorsque les patients sont sous observation, la ponction sternale et l'examen histologique des ganglions lymphatiques ne sont pas effectués. Ces études affectent considérablement la psyché, alors que ni elles ni les médicaments cytostatiques ne peuvent, en raison de caractéristiques similaires de l'évolution de la maladie, être nécessaires jusqu'à la fin de la vie du patient..

Forme classique (progressive). Cela commence par analogie avec la forme précédente, cependant, le nombre de leucocytes augmente de mois en mois et la croissance de ganglions lymphatiques est observée, qui, en consistance, peuvent être pâteuses, légèrement élastiques et molles. La nomination d'un traitement cytostatique est effectuée en cas d'augmentation notable des manifestations de la maladie, ainsi qu'en cas de croissance des ganglions lymphatiques et de leucocytose.

Forme tumorale. Ici, la particularité réside dans l'augmentation significative de la consistance et de la densité des ganglions lymphatiques, alors que la leucocytose est faible. Il y a une augmentation des amygdales presque jusqu'à leur fermeture les unes avec les autres. La rate augmente à des niveaux modérés, dans certains cas, l'augmentation peut être significative, jusqu'à une saillie de quelques centimètres dans l'hypochondre. L'intoxication dans ce cas a un caractère léger..

Forme de moelle osseuse. Elle se caractérise par une pancytopénie à progression rapide, un remplacement partiel ou total par des lymphocytes matures au stade de la moelle osseuse à croissance diffuse. L'élargissement des ganglions lymphatiques n'est pas observé, la rate dans l'écrasante majorité des cas ne subit pas d'élargissement, comme le foie. Quant aux changements morphologiques, ils sont caractérisés par l'homogénéité de la structure que la chromatine nucléaire acquiert, dans certains cas une pictonicité y est observée, les éléments structurels sont rarement déterminés. Il est à noter qu'auparavant cette forme était mortelle, avec une espérance de vie avec la maladie allant jusqu'à 2 ans..

Forme polymphocytaire. La différence réside principalement dans la morphologie des lymphocytes. Les caractéristiques cliniques sont caractérisées par le développement rapide de cette forme avec une augmentation significative de la rate, ainsi qu'une augmentation modérée des ganglions lymphatiques périphériques.

Leucémie lymphoïde chronique avec paraprotéinémie. Le tableau clinique présente les caractéristiques habituelles des formes énumérées ci-dessus, accompagnées d'une gammapathie monoclonale de type G- ou M-.

Forme de cellule poilue. Dans ce cas, le nom détermine les caractéristiques structurelles des lymphocytes, qui représentent le développement du processus de leucémie lymphocytaire chronique sous cette forme. Le tableau clinique présente des traits caractéristiques qui consistent en une cytopénie sous une forme ou une autre (modération / sévérité). La rate est hypertrophiée, les ganglions lymphatiques sont de taille normale. L'évolution de la maladie sous cette forme est différente, jusqu'à l'absence totale de signes de progression au cours de nombreuses années. Une granulocytopénie est observée, provoquant dans certains cas la survenue de complications mortelles de nature infectieuse, ainsi qu'une thrombocytopénie, caractérisée par la présence d'un syndrome hémorragique.

Forme en T. Cette forme représente environ 5% des cas de la maladie. L'infiltration affecte principalement le tissu cutané et les couches profondes du derme. Le sang est caractérisé par une leucocytose à divers degrés de gravité, une neutropénie, une anémie se produit.

Leucémie lymphocytaire: traitement de la maladie

La particularité du traitement de la leucémie lymphocytaire est que les experts s'accordent à dire qu'il n'est pas opportun de le réaliser à un stade précoce. Cela est dû au fait que la majorité des patients au cours des premiers stades de l'évolution de la maladie la portent sous une forme "couvante". En conséquence, pendant longtemps, vous pouvez vous passer de la nécessité de prendre des médicaments, ainsi que vivre sans aucune restriction, tout en étant dans un état relativement bon..

La thérapie est effectuée pour la leucémie lymphoïde chronique, et seulement s'il y a des raisons pour cela sous la forme de manifestations caractéristiques et vives de la maladie. Ainsi, l'opportunité du traitement survient s'il y a une augmentation rapide du nombre de lymphocytes, ainsi qu'avec la progression d'une augmentation des ganglions lymphatiques, une augmentation rapide et significative de la rate, une augmentation de l'anémie et de la thrombocytopénie.

Un traitement est également nécessaire en cas de signes caractéristiques d'une intoxication tumorale. Ils consistent en une transpiration accrue la nuit, en une perte de poids rapide, une faiblesse constante et de la fièvre..

Aujourd'hui, la chimiothérapie est activement utilisée pour le traitement. Jusqu'à récemment, la chlorbutine était utilisée pour les procédures, mais maintenant, le traitement le plus efficace est obtenu avec l'utilisation d'analogues de purine. La bioimmunothérapie, dont la méthode implique l'utilisation d'anticorps monoclonaux, est également une solution urgente. Leur introduction provoque la destruction sélective des cellules tumorales, tandis que les tissus sains ne sont pas endommagés..

En l'absence de l'effet requis dans l'utilisation de ces méthodes, le médecin prescrit une chimiothérapie à haute dose, qui implique la transplantation ultérieure de cellules souches hématopoïétiques. En présence d'une masse tumorale importante chez le patient, une radiothérapie est utilisée, qui agit comme thérapie auxiliaire dans le traitement.

Une hypertrophie sévère de la rate peut nécessiter l'ablation complète de l'organe..

Le diagnostic de la maladie nécessite une référence à des spécialistes tels qu'un thérapeute et un hématologue.

Leucémie lymphoïde chronique - symptômes, causes, traitement, pronostic.

La leucémie lymphoïde chronique est une tumeur maligne de type tumeur, qui se caractérise par une division incontrôlée de lymphocytes atypiques matures affectant la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, la rate, le foie et d'autres organes. Dans 95 à 98% des cas, cette maladie est caractérisée par un caractère lymphocytaire B, chez 2-5 % - Lymphocytes T. Normalement, les lymphocytes B passent par plusieurs stades de développement, dont le dernier est la formation d'une cellule plasmatique responsable de l'immunité humorale. Les lymphocytes atypiques formés dans la leucémie lymphoïde chronique n'atteignent pas ce stade, s'accumulant dans les organes du système hématopoïétique et provoquant de graves anomalies du fonctionnement du système immunitaire. Cette maladie se développe très lentement et peut également évoluer de manière asymptomatique au fil des ans..

Cette maladie du sang est considérée comme l'un des types les plus courants de lésions oncologiques du système hématopoïétique. Selon diverses sources, elle représente 30 à 35% de toutes les leucémies. Chaque année, l'incidence de la leucémie lymphoïde chronique varie de 3 à 4 cas pour 100 000 habitants. Ce nombre augmente fortement parmi la population âgée de plus de 65 à 70 ans, allant de 20 à 50 cas pour 100 000 personnes.

Faits intéressants:

  • Les hommes contractent une leucémie lymphoïde chronique environ 1,5 à 2 fois plus souvent que les femmes.
  • Cette maladie est la plus courante en Europe et en Amérique du Nord. Mais la population d'Asie de l'Est, au contraire, souffre rarement de cette maladie..
  • Il existe une prédisposition génétique à la leucémie lymphoïde chronique, ce qui augmente considérablement le risque de développer cette maladie chez les parents.
  • Pour la première fois, la leucémie lymphoïde chronique a été décrite par le scientifique allemand Virchow en 1856.
  • Jusqu'au début du 20e siècle, toutes les leucémies étaient traitées à l'arsenic.
  • 70% de tous les cas de la maladie surviennent dans la population de plus de 65 ans.
  • Dans la population de moins de 35 ans, la leucémie lymphoïde chronique est extrêmement rare.
  • Cette maladie se caractérise par un faible taux de malignité. Cependant, étant donné que la leucémie lymphoïde chronique perturbe considérablement le fonctionnement du système immunitaire, des tumeurs malignes «secondaires» apparaissent souvent dans le contexte de cette maladie..

Que sont les lymphocytes?

Les lymphocytes sont des cellules sanguines responsables du fonctionnement du système immunitaire. Considéré comme un type de globule blanc ou «globule blanc». Ils fournissent une immunité humorale et cellulaire et régulent l'activité d'autres types de cellules. De tous les lymphocytes du corps humain, seulement 2% circulent dans le sang, les 98% restants se trouvent dans divers organes et tissus, offrant une protection locale contre les facteurs environnementaux nocifs.

La durée de vie des lymphocytes varie de plusieurs heures à des dizaines d'années..

Le processus de formation des lymphocytes est médié par plusieurs organes appelés organes lymphoïdes ou organes lymphopoïdes. Ils sont divisés en central et périphérique.

Les organes centraux comprennent la moelle osseuse rouge et le thymus (thymus).

La moelle osseuse est située principalement dans les corps vertébraux, les os du bassin et du crâne, le sternum, les côtes et dans les os tubulaires du corps humain et est le principal organe de l'hématopoïèse tout au long de la vie. Le tissu hématopoïétique est une substance gélatineuse qui produit constamment de jeunes cellules, qui pénètrent ensuite dans la circulation sanguine. Contrairement aux autres cellules, les lymphocytes ne s'accumulent pas dans la moelle osseuse. Une fois formés, ils entrent immédiatement dans la circulation sanguine..

Le thymus est un organe de la lymphopoïèse qui est actif dans l'enfance. Il est situé dans la partie supérieure de la poitrine, juste derrière le sternum. Avec le début de la puberté, le thymus s'atrophie progressivement. Le cortex du thymus est composé à 85% de lymphocytes, d'où le nom de «lymphocyte T» - un lymphocyte du thymus. Ces cellules sortent d'ici encore immatures. Avec la circulation sanguine, ils pénètrent dans les organes périphériques de la lymphopoïèse, où ils poursuivent leur maturation et leur différenciation. En plus de l'âge, le stress ou l'utilisation de glucocorticoïdes peuvent affecter l'affaiblissement des fonctions du thymus..

Les organes périphériques de la lymphopoïèse sont la rate, les ganglions lymphatiques, ainsi que les accumulations lymphoïdes dans les organes du tractus gastro-intestinal (plaques de «Peyer»). Ces organes sont remplis de lymphocytes T et B et jouent un rôle important dans le fonctionnement du système immunitaire..

Les lymphocytes sont une série unique de cellules du corps, qui se distinguent par leur diversité et leur fonctionnement. Ce sont des cellules arrondies, dont la plupart sont occupées par le noyau. L'ensemble des enzymes et des substances actives des lymphocytes varie en fonction de leur fonction principale. Tous les lymphocytes sont divisés en deux grands groupes: T et B.

Les lymphocytes T sont des cellules caractérisées par une origine commune et une structure similaire, mais avec des fonctions différentes. Parmi les lymphocytes T, un groupe de cellules qui réagissent à des substances étrangères (antigènes), des cellules qui réalisent une réaction allergique, des cellules auxiliaires (cellules auxiliaires), des cellules attaquantes (cellules tueuses), un groupe de cellules qui suppriment la réponse immunitaire (suppresseurs), ainsi que des cellules spéciales, préserver la mémoire d'une certaine substance étrangère qui est entrée dans le corps humain à un moment donné. Ainsi, la prochaine fois qu'elle le frappe, cette substance est immédiatement reconnue précisément grâce à ces cellules, ce qui conduit à l'émergence d'une réponse immunitaire.

Les lymphocytes B diffèrent également par leur origine commune de la moelle osseuse, mais par une grande variété de fonctions. Comme dans le cas des lymphocytes T, des tueurs, des suppresseurs et des cellules mémoire sont sécrétés parmi cette série de cellules. Cependant, la plupart des lymphocytes B sont des cellules qui produisent des immunoglobulines. Ce sont des protéines spécifiques responsables de l'immunité humorale, ainsi que participant à diverses réactions cellulaires..

Qu'est-ce que la leucémie lymphoïde chronique?

Le mot «leucémie» désigne une maladie oncologique du système hématopoïétique. Cela signifie que de nouvelles cellules «atypiques» dont la structure et le fonctionnement des gènes sont perturbés apparaissent parmi les cellules sanguines normales. De telles cellules sont considérées comme malignes car elles se divisent constamment et de manière incontrôlable, déplaçant les cellules «saines» normales au fil du temps. Avec le développement de la maladie, un excès de ces cellules commence à s'installer dans divers organes et tissus du corps, perturbant leurs fonctions et les détruisant.

La leucémie lymphocytaire est une leucémie qui affecte la lignée cellulaire lymphocytaire. Autrement dit, des cellules atypiques apparaissent parmi les lymphocytes, elles ont une structure similaire, mais elles perdent leur fonction principale - fournir la défense immunitaire du corps. À mesure que ces cellules déplacent les lymphocytes normaux, l'immunité diminue, ce qui signifie que le corps devient de plus en plus sans défense contre un grand nombre de facteurs nocifs, d'infections et de bactéries qui l'entourent chaque jour..

La leucémie lymphoïde chronique est très lente. Les premiers symptômes, dans la plupart des cas, apparaissent déjà aux stades ultérieurs, lorsqu'il y a plus de cellules atypiques que de cellules normales. Dans les premiers stades «asymptomatiques», cette maladie est détectée principalement lors de tests sanguins de routine. Dans la leucémie lymphoïde chronique, le nombre total de leucocytes dans le sang augmente en raison d'une augmentation du contenu en lymphocytes.

Normalement, le nombre de lymphocytes varie de 19 à 37% du nombre total de leucocytes. Dans les derniers stades de la leucémie lymphocytaire, ce montant peut atteindre 98%. Il convient de rappeler que les «nouveaux» lymphocytes ne remplissent pas leurs fonctions, ce qui signifie que, malgré leur forte teneur dans le sang, la force de la réponse immunitaire est considérablement réduite. Pour cette raison, la leucémie lymphoïde chronique s'accompagne souvent de toute une série de maladies de nature virale, bactérienne et fongique, plus longues et plus sévères que chez les personnes en bonne santé..

Causes de la leucémie lymphoïde chronique

Contrairement à d'autres maladies oncologiques, la relation entre la leucémie lymphoïde chronique et les facteurs cancérigènes «classiques» n'a pas encore été établie. En outre, cette maladie est la seule leucémie dont l'origine n'est pas associée aux rayonnements ionisants..

À ce jour, la principale théorie de l'apparition de la leucémie lymphoïde chronique reste génétique: les scientifiques ont constaté qu'au fur et à mesure que la maladie évolue, certains changements se produisent dans les chromosomes des lymphocytes, associés à leur division et à leur croissance incontrôlées. Pour la même raison, l'analyse cellulaire révèle une variété de variantes cellulaires de lymphocytes.

Sous l'influence de facteurs inconnus sur la cellule précurseur des lymphocytes B, certains changements surviennent dans son matériel génétique qui perturbent son fonctionnement normal. Cette cellule commence à se diviser activement, créant le soi-disant «clone cellulaire atypique». À l'avenir, de nouvelles cellules mûrissent et se transforment en lymphocytes, mais elles ne remplissent pas les fonctions nécessaires. Il a été constaté que des mutations génétiques peuvent également se produire dans de «nouveaux» lymphocytes atypiques, conduisant à l'apparition de sous-clones et à une évolution plus agressive de la maladie..
Au fur et à mesure que la maladie progresse, les cellules cancéreuses remplacent progressivement d'abord les lymphocytes normaux, puis les autres cellules sanguines. En plus des fonctions immunitaires, les lymphocytes sont impliqués dans diverses réactions cellulaires et influencent également la croissance et le développement d'autres cellules. Lorsqu'elles sont remplacées par des cellules atypiques, on observe une suppression de la division des cellules précurseurs des séries érythrocytaires et myélocytaires. En outre, le mécanisme auto-immun est impliqué dans la destruction des cellules sanguines saines..

Il existe une prédisposition à la leucémie lymphoïde chronique, héréditaire. Bien que les scientifiques n'aient pas encore établi l'ensemble exact des gènes endommagés dans cette maladie, les statistiques montrent que dans une famille où au moins un cas de leucémie lymphoïde chronique a été identifié, le risque de la maladie chez les parents augmente de 7 fois.

Symptômes de la leucémie lymphoïde chronique

Aux premiers stades de la maladie, les symptômes ne se manifestent pratiquement pas. La maladie peut se développer pendant des années sans symptômes, seulement avec quelques modifications de la formule sanguine générale. Le nombre de leucocytes aux premiers stades de la maladie fluctue dans la limite supérieure de la norme.

Les tout premiers signes sont généralement non spécifiques de la leucémie lymphoïde chronique, ce sont des symptômes communs qui accompagnent de nombreuses maladies: faiblesse, fatigue, malaise général, perte de poids, transpiration excessive. Avec le développement de la maladie, des signes plus caractéristiques apparaissent..


SymptômeManifestationMécanisme d'occurrence
Atteinte des ganglions lymphatiquesL'examen du patient révèle une augmentation des ganglions lymphatiques, ils peuvent être ressentis, ils sont denses, indolores, de consistance "pâteuse". Une augmentation des ganglions lymphatiques profonds (intrathoraciques, intra-abdominaux) se manifeste par échographie.En raison de l'augmentation du nombre de lymphocytes dans le sang, ils s'infiltrent activement dans les ganglions lymphatiques, entraînant leur hypertrophie et, au fil du temps, leur induration..
Splénomégalie et hépatomégalieUne rate et un foie hypertrophiés sont généralement accompagnés de sensations désagréables (lourdeur, douleur) dans les hypocondres droit et gauche, une jaunisse peut survenir. À la palpation, vous pouvez sentir la rate et révéler le déplacement des limites du foie.Le mécanisme d'occurrence est également associé à une augmentation progressive du nombre de lymphocytes infiltrant divers organes et tissus..
Anémie, thrombocytopénie et granulocytopénieL'anémie se manifeste par une pâleur de la peau, des étourdissements, une diminution de l'endurance, de la faiblesse et de la fatigue. Une diminution du nombre de plaquettes dans le sang entraîne une perturbation des processus de coagulation sanguine - le temps de saignement augmente, diverses éruptions cutanées d'origine hémorragique (pétéchies, écimose) peuvent apparaître sur la peau. Une diminution du nombre de granulocytes sanguins entraîne diverses complications infectieuses.En raison de la prolifération excessive de tissu lymphoïde dans la moelle osseuse, il remplace progressivement d'autres éléments du tissu hématopoïétique, entraînant une violation de la division et de la maturation d'autres cellules sanguines.
Diminution de l'activité immunitaire du corpsLa principale manifestation des dysfonctionnements de l'immunité est une tendance à fréquenter des maladies de nature infectieuse. En raison de la faible défense du corps, ces maladies sont plus graves, plus longues, avec diverses complications.L'affaiblissement de l'immunité est associé au remplacement des lymphocytes normaux par des cellules «atypiques», de structure similaire aux lymphocytes, mais ne remplissant pas leurs fonctions.
Complications auto-immunesLes processus auto-immunes dans la leucémie lymphoïde chronique se manifestent le plus souvent par une anémie hémolytique et une thrombocytopénie, et sont dangereux, car ils conduisent à une crise hémolytique (anémie aiguë, fièvre, augmentation de la bilirubine dans le sang, une forte détérioration du bien-être) et un risque accru de saignements potentiellement mortels.Ces symptômes sont associés à la formation d'anticorps dirigés contre des éléments du tissu hématopoïétique, ainsi que contre les cellules sanguines elles-mêmes. Ces anticorps attaquent les propres cellules du corps, entraînant leur destruction massive..

Diagnostic de la leucémie lymphoïde chronique

Dans la plupart des cas, le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique n'est pas difficile. Des difficultés peuvent survenir dans le diagnostic différentiel de cette maladie avec d'autres tumeurs lymphoprolifératives. Les principales analyses sur lesquelles repose ce diagnostic sont:

  • Analyse sanguine générale
  • Myélogramme
  • Chimie sanguine
  • Analyse de la présence de marqueurs cellulaires (immunophénotypage)
Une analyseBut de l'étudeInterprétation des résultats
Analyse sanguine généraleDétection d'un nombre accru de leucocytes et de lymphocytes dans le sangUne augmentation du nombre absolu de lymphocytes dans le sang de plus de 5 × 10 9 / L indique la probabilité d'une leucémie lymphoïde chronique. Des lymphoblastes et des prolymphocytes sont parfois présents. Avec un test sanguin général systématique, une lymphocytose à croissance lente peut être notée, qui déplace d'autres cellules de la formule leucocytaire (70-80-90%), et à des stades ultérieurs - d'autres cellules sanguines (anémie, thrombocytopénie). Une caractéristique est les noyaux délabrés des lymphocytes, appelés ombres de Gumnrecht.
MyélogrammeRévéler le remplacement des cellules de la moelle osseuse rouge par du tissu lymphoprolifératifAu début de la maladie, la teneur en lymphocytes de l'unité de moelle osseuse est relativement faible (environ 50%). Avec le développement de la maladie, ce nombre passe à 98%. Une myélofibrose modérée peut également être présente.
Chimie sanguineIdentification des anomalies du système immunitaire, ainsi que d'autres organes et systèmesAux stades initiaux, il n'y a pas d'écarts dans le test sanguin biochimique. Plus tard, une hypoprotéinémie et une hypogammaglobulinémie apparaissent. En cas d'infiltration hépatique, des tests de la fonction hépatique anormaux peuvent être détectés.
ImmunophénotypageIdentification de marqueurs cellulaires spécifiques de la leucémie lymphoïde chroniqueLes antigènes CD5 (marqueur des lymphocytes T), CD19 et CD23 (marqueurs des lymphocytes B) sont retrouvés à la surface des lymphocytes «atypiques» lors de l'examen immunologique. Parfois, un nombre réduit de marqueurs de cellules B CD20 et CD79b est trouvé. Il existe également une faible expression des immunoglobulines IgM et IgG à la surface cellulaire.

Pour confirmer le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique, des études telles que la biopsie du ganglion lymphatique suivie d'un examen histologique, un examen cytogénétique, une échographie et une tomodensitométrie sont souvent utilisées. Ils visent à identifier les différences entre la leucémie lymphoïde chronique et d'autres maladies lymphoprolifératives, ainsi que la détection des foyers d'infiltration par les lymphocytes, la prévalence et la progression de la maladie, la sélection de la méthode de traitement la plus rationnelle.

CLL stages par RaiStades CLL par Binet
  • 0 - lymphocytose absolue dans le sang périphérique ou dans la moelle osseuse supérieure à 5 × 10 9 / l, qui dure 4 semaines; aucun autre symptôme; catégorie à faible risque; survie sur 10 ans
  • I - lymphocytose absolue, complétée par une augmentation des ganglions lymphatiques; catégorie de risque intermédiaire; taux de survie en moyenne 7 ans
  • II - lymphocytose absolue, complétée par une augmentation de la rate ou du foie, il est également possible la présence de ganglions lymphatiques hypertrophiés; catégorie de risque intermédiaire; taux de survie en moyenne 7 ans
  • III - lymphocytose absolue, complétée par une diminution de l'hémoglobine dans le test sanguin général de moins de 100 g / l, une augmentation des ganglions lymphatiques, du foie, de la rate est également possible; catégorie de risque élevé; survie en moyenne 1,5 an
  • IV - lymphocytose absolue, complétée par une thrombocytopénie inférieure à 100 × 10 9 / l, il est également possible la présence d'anémie, de ganglions lymphatiques enflés, de foie, de rate; catégorie de risque élevé; survie en moyenne 1,5 an
  • A - le taux d'hémoglobine est supérieur à 100 g / l, le taux de plaquettes est supérieur à 100 × 10 9 / l; moins de trois zones touchées; survie sur 10 ans
  • B - le taux d'hémoglobine est supérieur à 100 g / l, le taux de plaquettes est supérieur à 100 × 10 9 / l; plus de trois zones touchées; taux de survie en moyenne 7 ans
  • C - taux d'hémoglobine inférieur à 100 g / l, taux de plaquettes inférieur à 100 × 10 9 / l; un certain nombre de zones touchées; survie en moyenne 1,5 an.

* zones touchées - tête, cou, zones axillaires et aines, rate, foie.

Traitement de la leucémie lymphoïde chronique

Malheureusement, la leucémie lymphoïde chronique n'est pas une maladie guérissable, cependant, avec un diagnostic rapide et une thérapie correctement sélectionnée, la durée et la qualité de vie des patients peuvent être considérablement améliorées. Néanmoins, même avec le meilleur traitement, cette maladie conserve la capacité de progresser lentement.

Les stades initiaux de la maladie ne nécessitent pas de traitement spécial. À ce stade, l'état du patient est sous la surveillance constante d'un hématologue. Avec une évolution lente et stable, le patient peut se sentir bien sans prendre de médicament. L'indication pour le début du traitement médicamenteux est une progression significative de la maladie (augmentation du nombre de lymphocytes dans le sang, augmentation des ganglions lymphatiques ou de la rate), détérioration de l'état du patient, apparition de complications.

Une drogueMécanisme d'actionMode d'applicationEfficacité
FludarabineMédicament cytostatique du groupe des analogues de purine25 mg / m 2 par voie intraveineuse pendant trois jours. L'intervalle entre les cours est d'un moisIl est considéré comme l'analogue de purine le plus efficace. Des rémissions complètes peuvent être obtenues chez la plupart des patients. Pour prolonger la période de rémission, il est recommandé d'utiliser ce médicament en association avec d'autres cytostatiques.
CyclophosphamideAction antitumorale, cytostatique, immunosuppressive, alkylante250 mg / m2 par voie intraveineuse pendant trois joursEn combinaison avec d'autres médicaments, il constitue les schémas thérapeutiques les plus efficaces avec le moins d'effets secondaires
RituximabAnticorps monoclonaux dirigés contre l'antigène CD20375 mg / m 2 toutes les trois semainesEn combinaison avec des cytostatiques, il augmente la probabilité d'obtenir une rémission complète et à long terme
ChlorambucilSubstance alkylante, inhibiteur de la synthèse d'ADN2 à 10 mg par jour pendant 4 à 6 semainesIl est considéré comme un agent cytostatique efficace avec un effet sélectif sur les tissus tumoraux lymphoïdes

Le traitement de la leucémie lymphoïde chronique est complexe, c'est-à-dire les combinaisons de médicaments suivantes sont utilisées:
  • «FCR» - fludarabine, cyclophosphamide, rituximab - le schéma thérapeutique le plus courant et le plus efficace;
  • Chlorambucil + rituximab - utilisé en présence de pathologies somatiques;
  • "COP" - cyclophosphamide, vincristine, prednisolone - le programme est répété toutes les 3 semaines, est effectué au total 6 à 8 cycles, est généralement prescrit lorsque la maladie progresse dans le contexte d'un traitement avec d'autres médicaments;
  • "SNOR" - cyclophosphamide, vincristine, prednisolone, adriablastine - est réalisé en l'absence d'efficacité du programme "COP".
Radiothérapie il est nécessaire pour les ganglions lymphatiques ou la rate hypertrophiés, l'infiltration lymphocytaire des troncs nerveux, ainsi que des organes et des systèmes, en présence d'un taux élevé de lymphocytes dans le sang en combinaison avec une anémie et une thrombocytopénie. Il est utilisé comme une irradiation locale d'un organe infiltré aux stades avancés de la maladie ou en l'absence d'efficacité du traitement médicamenteux.

Splénectomie est une méthode inefficace, mais utilisée en présence d'une cytopénie prononcée dans le test sanguin général, en l'absence d'efficacité du traitement glucocorticoïde, ainsi que lorsque la rate elle-même est agrandie à une taille significative.

Pronostic de la leucémie lymphoïde chronique

À ce jour, aucun cas de guérison complète de la leucémie lymphoïde chronique n'a été identifié. L'espérance de vie des patients dépend de nombreux facteurs, tels que l'état de santé général, le sexe, l'âge, la rapidité du diagnostic et l'efficacité du traitement prescrit, et varie considérablement - de plusieurs mois à plusieurs décennies.

  • Rémission complète - caractérisé par l'absence de symptômes d'intoxication, la taille normale des ganglions lymphatiques, de la rate et du foie, une teneur en hémoglobine supérieure à 100 g / l, des neutrophiles supérieurs à 1,5 × 10 9 / l, des plaquettes supérieures à 100 × 10 9 / l. En outre, une condition préalable à une rémission complète est un myélogramme normal (la quantité de tissu lymphoïde dans la biopsie ne dépasse pas 30%), la durée de l'état atteint est d'au moins deux mois.
  • Rémission partielle - il s'agit d'une affection qui dure au moins deux mois, dans laquelle le nombre de lymphocytes dans le test sanguin général peut être réduit de 50%, la taille de la rate et des ganglions lymphatiques doit également être réduite de moitié. Les taux d'hémoglobine, de neutrophiles et de plaquettes doivent correspondre à ceux en rémission complète ou augmenter de 50% par rapport au test sanguin avant le début du traitement.
  • Progression de la maladie - s'établit en l'absence d'amélioration après le traitement, une détérioration de l'état général du patient, une augmentation de la gravité des symptômes, ainsi que la manifestation de nouveaux symptômes, le passage de la maladie à une forme plus agressive.
  • Évolution stable de la maladie - un état dans lequel il n'y a aucun signe d'amélioration ou de détérioration de l'état du patient.
Lors de l'utilisation des schémas «COP» ou «CHOP», des rémissions complètes sont obtenues chez 30 à 50% des patients, mais elles sont généralement à court terme. Le programme FCR conduit à une rémission dans environ 95% des cas, et la durée de la rémission peut aller jusqu'à deux ans.

Test sanguin pour les indicateurs de leucémie lymphocytaire

Université médicale d'État de Samara (SamSMU, KMI)

Niveau d'éducation - Spécialiste
1993-1999

Académie médicale russe de l'enseignement supérieur

La leucémie lymphocytaire est considérée comme l'un des cancers du sang les plus malins. Les cellules sanguines pathologiquement modifiées sont transportées avec la circulation sanguine vers tous les organes. Mais le pire résultat de la leucémie lymphocytaire est la mort du patient, même d'une infection mineure. Après tout, les lymphocytes deviennent des cellules malignes - les principaux défenseurs du corps contre les cellules étrangères et infectées. Les stades initiaux de la leucémie lymphocytaire ne se manifestent pas par des symptômes spécifiques. Pendant cette période, il ne peut être détecté qu'à l'aide d'un test sanguin clinique (général).

Qu'arrive-t-il au sang avec la leucémie lymphoïde?

Les lymphocytes sont la barrière que le corps met face à toute infection. Formés dans la moelle osseuse (chez l'adulte), ils pénètrent dans la circulation sanguine générale pour se déposer dans les organes du système immunitaire - la rate, les ganglions lymphatiques, les amygdales, le thymus et dans certaines parties du tube digestif. Trois types de cellules (B, T et NK) sont responsables de différents degrés de protection. Les lymphocytes B produisent des immunoglobulines, développant une immunité stable contre les protéines étrangères, y compris à la suite de la vaccination. Les lymphocytes T détruisent les cellules infectées par des virus et des parasites intracellulaires. Les lymphocytes NK résistent aux cellules cancéreuses.

Dans la leucémie lymphocytaire, la tumeur affecte le tissu hématopoïétique de la moelle osseuse. Une division incontrôlée de cellules malignes commence, qui affecte rapidement les organes du système immunitaire, pénètre dans les organes et les tissus sains. Les processus pathologiques provoquent une modification de la composition du sang. Tout d'abord, les indicateurs d'une partie du sang blanc - les lymphocytes - changent. Tout écart du nombre de lymphocytes par rapport aux valeurs de référence (moyennes) de la norme dans le test sanguin détaillé général devrait être une raison pour des recherches supplémentaires pour clarifier le diagnostic.

Formule leucocytaire

Le principal indicateur est une augmentation du nombre de lymphocytes ou une lymphocytose. Lors du diagnostic de la leucémie lymphocytaire, le dépassement de la norme d'âge (lymphocytose absolue) est important. Pour les adultes, il est de 20 à 40% de tous les types de leucocytes, en valeur absolue - 1,2 - 3,5 x 10 9 / l. Si la valeur relative dépasse 50%, cela signifie que nous pouvons parler de leucémie lymphocytaire, et d'autres examens spécifiques sont nécessaires.

Un autre scénario est également possible. Une personne cherche de l'aide médicale, soupçonnant qu'elle a une maladie respiratoire aiguë (les symptômes sont très similaires). Le médecin prescrit un test sanguin général et détecte non pas une lymphocytose absolue, mais une relative. L'image de l'étude des éléments sanguins du groupe leucocytaire est la suivante: dans une unité de volume sanguin, le nombre total de leucocytes reste normal, mais il y a plus de lymphocytes parmi eux en raison d'une diminution d'un autre type de leucocytes - les neutrophiles. Dans cette situation, le médecin doit nécessairement prescrire une étude de la formule leucocytaire pour déterminer le nombre de lymphocytes en nombres absolus..

Image sanguine dans la leucémie lymphocytaire aiguë

Dans la leucémie lymphocytaire aiguë, la numération globulaire diffère de la forme chronique de la maladie. Chez 10% des patients, les indicateurs restent normaux, ce qui complique le diagnostic initial de la maladie. Les 90% restants présentent les changements suivants:

  • les leucocytes peuvent être normaux, augmentés ou diminués;
  • un nombre accru de lymphocytes déplace d'autres types de leucocytes;
  • la présence de lymphocytes immatures dans le sang, ce qui ne devrait normalement pas l'être;
  • une diminution du nombre d'érythrocytes et d'hémoglobine, ce qui indique une anémie;
  • diminution du nombre de plaquettes;
  • augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS).

S'il y a une diminution du nombre d'érythrocytes et de plaquettes, cela indique les stades tardifs de la leucémie lymphocytaire aiguë. L'anémie et la thrombopénie apparaissent à la suite du déplacement de la moelle osseuse rouge de toutes les excroissances hématopoïétiques sauf lymphocytaires. Les lymphocytes eux-mêmes n'ont pas le temps de mûrir et de pénétrer dans le sang périphérique sous forme de lymphoblastes ou de jeunes cellules immatures. Pour déterminer la formule des leucocytes, un frottis sanguin est analysé. Il est appliqué sur du verre de laboratoire, puis coloré avec des colorants spéciaux. L'analyse est réalisée visuellement au microscope en comptant le nombre de leucocytes de différents types. Non seulement leur rapport est établi, mais également la présence de cellules jeunes et blastiques. Dans la leucémie aiguë, les cellules jeunes et les lymphocytes matures sont présents dans le sang.

Un autre indicateur qui indique la gravité de l'évolution de la maladie est le niveau de LDH, l'enzyme lactate déshydrogénase. Normalement, chez les hommes après 13 ans, il est de 11,4 μkat / l, chez les femmes - 7,27. La teneur accrue en enzyme dans le sang est un marqueur de diagnostic. LDH augmente avec des dommages aux organes. En particulier, les isoenzymes (variétés) LDH-3 et LDH-4 se trouvent dans les tissus de la rate. Si des cellules lymphocytaires malignes s'y développent, le niveau de l'enzyme augmente. Plus sa formule sanguine est élevée, plus la maladie progresse sévèrement. Pour l'analyse, le sang est prélevé dans une veine.

Numération sanguine pour la leucémie lymphoïde chronique

La leucémie lymphoïde chronique prend des années à se développer. Au début, les changements dans le sang sont insignifiants. Le patient est sous la surveillance d'un médecin, mais le traitement n'est pas effectué jusqu'à ce que la leucémie lymphocytaire entre dans la phase d'expansion et que la numération globulaire atteigne les valeurs suivantes:

  • le nombre de lymphocytes augmente fortement - jusqu'à 80 à 98%, en chiffres absolus - jusqu'à 100 x 10 9 / l;
  • les lymphocytes matures sont présents dans le sang, les formes jeunes et blastiques n'occupent pas plus de 5 à 10%;
  • on trouve les restes des noyaux de lymphocytes détruits - les soi-disant ombres de Botkin-Gumprecht;
  • il y a une diminution du nombre d'érythrocytes et de plaquettes;
  • des réticulocytes apparaissent dans le sang - érythrocytes immatures.

Une diminution du nombre de globules rouges (anémie normochrome) et de plaquettes est associée à des processus auto-immuns, lorsque des anticorps sont formés contre le tissu hématopoïétique de la moelle osseuse, les éléments sanguins jeunes et matures - globules rouges et plaquettes.

Le remplacement presque complet du tissu hématopoïétique par des lymphocytes se produit. Dans ce cas, les lymphocytes eux-mêmes, étant des cellules morphologiquement matures, perdent leur fonctionnalité, c'est-à-dire qu'ils ne sont pas capables de développer une défense immunitaire. Le stade terminal se manifeste par l'apparition dans le sang d'un grand nombre de lymphoblastes - jusqu'à 60 - 70%.

Aux derniers stades de la leucémie lymphoïde chronique, certains indicateurs changent dans le test sanguin biochimique. Il y a une diminution de la protéine totale et de la gammaglobuline. Si la maladie affecte le foie, les taux d'ALT augmentent - c'est une enzyme par laquelle on peut juger des dommages causés aux hépatocytes - aux cellules hépatiques. Norme ALT pour les hommes - 41 unités / l, pour les femmes - 31 unités / l.

Dans quel cas vous devez faire un test sanguin de toute urgence?

La leucémie lymphocytaire est le plus souvent déguisée en maladies respiratoires aiguës. Par conséquent, le diagnostic est souvent retardé lorsque le médecin voit les résultats des tests sanguins du patient. Au mieux, une personne ordinaire ne le fait pas plus d'une fois par an, voire moins souvent, préférant endurer une gêne sur ses jambes. Une numération formule sanguine complète doit être effectuée si vous ressentez:

  • faiblesse persistante;
  • perte d'appétit et de poids;
  • pâleur et transpiration, surtout la nuit ou au moindre effort physique;
  • des augmentations de température déraisonnables.

Des signes plus graves de problèmes sont des douleurs dans les os et la colonne vertébrale, des ganglions lymphatiques sous-cutanés hypertrophiés, des symptômes dyspeptiques et des ecchymoses sur la peau. Ces symptômes peuvent accompagner d'autres pathologies, mais il vaut mieux exclure immédiatement le diagnostic le plus terrible..

La collecte des analyses - cliniques et biochimiques est effectuée le matin à jeun. Avant de donner du sang, vous ne devez pas boire d'eau, manger ou fumer, cela rend les résultats peu fiables. Les tests peuvent être effectués en direction du thérapeute local dans n'importe quelle clinique de district. Sans référence, vous pouvez vous rendre dans une clinique ou un laboratoire privé et subir une procédure payante.

Ne décodez pas vous-même l'analyse. Cela doit être fait par un médecin qualifié qui, sur la base des caractéristiques combinées, établira le diagnostic correct..