Principal
Angiome

Sarcome osseux

Les néoplasmes malins du squelette sont une condition dans laquelle des cellules atypiques apparaissent dans l'os et ont la capacité de se développer et de se diviser de manière incontrôlable.

Les néoplasmes osseux primaires font partie des tumeurs humaines les plus rares et ne représentent que 1% de tous les cancers. Plus souvent, des lésions osseuses métastatiques surviennent dans d'autres maladies malignes, telles que le cancer du sein, le cancer du poumon, etc..

Photo: Ostéoscintigraphie pour lésions métastatiques des os du squelette

Les sous-types les plus courants de tumeurs osseuses sont les ostéosarcomes, les sarcomes d'Ewing et les chondrosarcomes..

Sarcome (lat. Sarcome; du grec ancien σάρξ - «chair», «viande» + lat. --Ma - «tumeur») - un groupe de tumeurs malignes du tissu conjonctif: os, cartilagineux, muscles, graisses, parois des vaisseaux sanguins et lymphatiques, nerfs, etc..

Photo: Rg pour l'ostéosarcome du fémur

Photo: Ostéosarcome, spécimen pathologique

Environ 50% des sarcomes osseux sont diagnostiqués avant l'âge de 35 ans, le principal pic d'incidence se situe dans les deuxième et troisième décennies de la vie.

Actuellement, au moins 70 sous-espèces de cette maladie ont été décrites. Cela conduit au fait que le diagnostic et le traitement d'une pathologie aussi rare ne doivent être effectués que dans des centres de cancérologie de référence spécialisés..

De plus, un travail bien coordonné d'une équipe multidisciplinaire est nécessaire pour poser un diagnostic: cliniciens, docteurs en radiologie diagnostique et pathomorphologues..

Photo: Discussion d'un cas clinique lors d'une réunion de l'équipe multidisciplinaire du Centre national de recherche médicale en oncologie N.N. Petrov

Photo: Approche multidisciplinaire dans le traitement et le diagnostic des patients atteints de cancer des os

Le diagnostic de cette pathologie comprend plusieurs étapes. La première est la collecte de l'anamnèse et des antécédents médicaux lors d'un examen clinique par un oncologue. Puis la performance de diverses méthodes d'imagerie par faisceau: rayons X, ultrasons, imagerie par résonance calculée et magnétique, scintigraphie et parfois tomographie par émission de protons.

Photo: Ostéosarcome IRM du tiers inférieur du fémur gauche

Photo: CTchondrosarcome de l'acétabulum de l'os iliaque droit

Photo: radiographie des os pelviens. Ostéosarcome de l'os sciatique

La réalisation d'une seule méthode d'imagerie ne permet pas une évaluation suffisante de cette pathologie, par exemple, la radiographie et la tomodensitométrie permettent une évaluation détaillée de la modification du tissu osseux, cependant, en raison des propriétés optiques spécifiques, elles ne donnent pas une image complète des structures des tissus mous et se propagent le long du canal médullaire, ce qui nécessite imagerie par résonance. La propagation de la maladie en général peut être évaluée à l'aide de diverses méthodes de diagnostic des radionucléides - scintigraphie osseuse, SPECT et TEP..

Après analyse des données obtenues, une décision est prise sur l'opportunité de procéder à une biopsie du néoplasme..

Photo: IRM de l'articulation du genou. La relation du néoplasme avec les vaisseaux est montrée

La biopsie (du grec ancien βίος - vie + ὄψις - apparence) est une méthode de recherche dans laquelle une collection intravitale de cellules ou de tissus (biopsie) d'une tumeur du corps est effectuée à des fins de diagnostic. Sans diagnostic morphologique (évaluation microscopique du tissu tumoral), il est impossible d'établir un diagnostic clinique, et donc de prescrire un traitement.

Photo: appareil de biopsie trépanique

Photo: aiguille de biopsie osseuse

Photo: Trépan-biopsie du néoplasme sous navigation échographique

Afin de diagnostiquer une tumeur osseuse, il est recommandé d'utiliser une biopsie au trépan (à l'aide d'un dispositif spécial et une aiguille de biopsie à travers une ponction de la peau et des tissus environnants, les colonnes de tissu tumoral sont prélevées) et une biopsie incisionnelle (un fragment de la tumeur est prélevé par une incision dans la peau et les tissus environnants). Lors de la biopsie au trépan, diverses méthodes de navigation sont utilisées: échographie, radiographie, tomodensitométrie.

Photo: biopsie trépan du néoplasme sous navigation CT

Il existe certains risques pour la santé avec les biopsies, comme avec toute procédure invasive, et ils doivent être discutés avec votre médecin..

Le matériel de biopsie obtenu (tissu tumoral) est envoyé pour examen histologique.

Photo: matériel de biopsie

Le tableau morphologique de diverses tumeurs des os et des tissus mous peut être similaire. Seule une comparaison des données cliniques, morphologiques (y compris immunohistochimiques) et des méthodes d'imagerie aux rayons X permet d'évaluer pleinement le processus tumoral afin de poser un diagnostic clinique correct..

La principale méthode de traitement des tumeurs osseuses est chirurgicale, mais pas toujours la seule et est utilisée au premier stade. Pour certains sous-types de tumeurs, la première ligne de traitement nécessaire est la chimiothérapie, la radiothérapie ou une combinaison des deux. La pierre angulaire dans le choix des tactiques de traitement est le sous-type morphologique de la tumeur, donc un diagnostic correct = un traitement correct.

La tactique actuellement acceptée pour traiter les patients atteints d'ostéosarcome localisé implique un traitement combiné, qui comprend:

  • chimiothérapie en tant que préparation à la chirurgie;
  • intervention chirurgicale;
  • chimiothérapie postopératoire.

Une seule opération est impraticable, car dans 80 à 90% des cas, des rechutes locales et des métastases dans les poumons sont détectées dans les 1,5 an qui suivent. Dans le cadre d'un traitement complet, la chimiothérapie augmente considérablement le taux de survie à 5 ans chez les patients atteints de pathologie localisée - de 20% à 60%.

Les principaux avantages de la chimiothérapie préopératoire sont:

  • la capacité d'évaluer le degré d'activité des médicaments chimiothérapeutiques;
  • facilitation de l'intervention chirurgicale.

Il y a généralement 2 à 4 cycles de chimiothérapie avant la chirurgie. Si une réponse tumorale prononcée au traitement est obtenue - nécrose du néoplasme de 90% ou plus, il y a une forte probabilité d'augmentation de la survie globale et sans maladie.

La prochaine étape est la chirurgie. Tout d'abord, il est nécessaire d'envisager la possibilité de mener des interventions de préservation d'organes. L'utilisation de systèmes d'arthroplastie modulaires est la méthode la plus pertinente et la plus moderne de traitement des sarcomes osseux. Cependant, ce type de traitement ne doit être effectué que dans de grands hôpitaux spécialisés en oncologie, où il y a une équipe d'onco-orthopédistes, une expérience en arthroplastie pour néoplasmes osseux malins a été recueillie, les techniques d'arthroplastie de révision sont bien développées et il existe un équipement spécial innovant, ainsi que des instruments chirurgicaux de haute technologie..

Ces dernières années, les technologies d'impression 3D sont devenues de plus en plus populaires. Cela signifie que sur la base des données obtenues à partir du diagnostic radiologique, une modélisation 3D de l'opération est réalisée et la fabrication de la prothèse est réalisée individuellement pour chaque patient..

Photo: modélisation 3D de l'opération

Photo: Endoprothèses pour le chondrosarcome du corps iliaque

La chimiothérapie après la chirurgie est déterminée par l'ampleur de l'évolution de la maladie sous l'influence de médicaments au stade préopératoire. S'il y avait 90% de nécrose du néoplasme, alors après la chirurgie, 4 cycles de chimiothérapie avec les mêmes cytostatiques sont indiqués. Si le degré de nécrose est inférieur, la durée du traitement sera d'environ 1 an en utilisant des schémas alternatifs comprenant 5 à 6 cytostatiques.

Les sarcomes d'Ewing sont des néoplasmes rares, pour la plupart jeunes. Ils ont une sensibilité accrue aux rayonnements et à la chimiothérapie et nécessitent une approche intégrée de la thérapie, qui devrait être effectuée dans des centres médicaux spécialisés. Dans l'algorithme de diagnostic standard pour les néoplasmes primaires, il est recommandé d'inclure la scintigraphie des os du squelette, ainsi que la biopsie au trépan de la moelle osseuse, car il y a une fréquence élevée de métastases dans les os et la moelle osseuse.

Après un examen approfondi et une biopsie, 4 à 6 cycles de chimiothérapie d'induction sont réalisés sur une période de 12 à 24 semaines. Après cela, une méthode de traitement locale est appliquée - radiothérapie ou chirurgie radicale, puis 6 à 10 cycles de chimiothérapie sont prescrits avec un intervalle de 3 semaines. Durée du traitement - 1 an.

La chirurgie radicale, si possible, est la meilleure option pour le contrôle local.

La radiothérapie est prescrite lorsqu'il est impossible d'effectuer une opération radicale, et est également discutée si l'examen histologique du matériel retiré révèle une réponse insuffisante au traitement, c'est-à-dire que plus de 10% de cellules tumorales viables sont trouvées.

La chirurgie non radicale suivie d'une radiothérapie est aussi efficace qu'une simple radiothérapie. Elle est réalisée à des doses de 40 à 45 Gy en présence de néoplasmes résiduels microscopiques et de 50 à 60 Gy en cas de modifications macroscopiques.

La rééducation est une étape importante du traitement des patients atteints de tumeurs osseuses primitives. Il permet d'améliorer la qualité de vie à la fois après la préservation des organes et après des interventions chirurgicales invalidantes, accélère la socialisation du patient.

Il est recommandé à ceux qui ont terminé le stade de la thérapie combinée d'être observés en dynamique tous les 3 mois au cours des 2 premières années, puis tous les 6 mois pendant 5 ans maximum. Les procédures obligatoires sont l'échographie de la cicatrice postopératoire et le scanner de la poitrine. Le but de cette observation est la détection précoce de la rechute et l'initiation précoce de la chimiothérapie et du traitement chirurgical des métastases qui peuvent être réséquées et des tumeurs récurrentes, ainsi que la prévention des complications orthopédiques et la détection de l'instabilité de l'endoprothèse également aux stades précoces..

De plus, pour les patients atteints d'ostéosarcome, une radiographie de la zone de lésion osseuse est recommandée.

Il est conseillé aux patients atteints de sarcome d'Ewing de subir en plus une échographie de la cavité abdominale et des ganglions lymphatiques périphériques.

Sarcome osseux

Le cancer des os est la plus rare des formations malignes diagnostiquées, avec une croissance agressive caractéristique, dont la vitesse dépasse la vitesse des cellules cancéreuses. Contrairement au sarcome des tissus mous, la tumeur ressemble à un processus rigide et immobile dans l'une ou l'autre partie du corps..

Classification

Les types de sarcome osseux se répartissent en deux catégories: malin et bénin. Les malins comprennent le chondrosarcome, le sarcome d'Ewing et l'ostéosarcome. Et les bénins comprennent: le chordome et l'ostéoclastome.

Chondrosarcome

Le chondrosarcome est une tumeur courante du tissu osseux. Localisé dans la hanche et l'humérus, ainsi que dans la région des côtes. La douleur aiguë, qui est le principal symptôme, augmente progressivement. Il est retiré à l'aide d'une intervention chirurgicale, aucun autre traitement n'est fourni. Malheureusement, avec la lésion enlevée, le tissu environnant est également excisé pour réduire le risque de propagation.

Ils contractent un chondrosarcome, chez la plupart des personnes âgées de 40 à 60 ans, le diagnostic révèle plus d'hommes touchés, plus souvent que de femmes.

Les chondrosarcomes sont primaires et secondaires:

  1. Les primaires apparaissent indépendamment, directement à l'intérieur de l'os, formant un nouveau processus osseux malin. Ils ont également leur propre classification. Ils sont divisés en central et périosté: le central commence par le côté interne de l'os, et le périosté part de l'extérieur.
  2. Les secondaires ne surviennent pas d'eux-mêmes, contrairement aux primaires. Leur apparition est diagnostiquée en présence d'autres tumeurs. Le secondaire se développe comme la continuation d'autres tumeurs malignes disséminées dans tout le corps humain.

La chimiothérapie n'a aucun effet sur le chondrosarcome et ses variétés. Par conséquent, l'intervention chirurgicale est la seule méthode de traitement de ce type de pathologie..

sarcome d'Ewing

Ce type de tumeur aime être localisé dans les os du bassin et de la cuisse. Cela affecte les représentants de la moitié masculine de l'humanité.

Plusieurs facteurs créent des conditions favorables à l'apparition de ce type de tumeur. Il peut s'agir de blessures fréquentes de la même zone osseuse du squelette humain ou de troubles des organes génito-urinaires.

Les symptômes du sarcome d'Ewing sont caractérisés par:

  • la faiblesse
  • Température;
  • se sentir fatigué, quelle que soit la gravité de l'activité physique;
  • apparence modifiée du tissu épithélial;
  • douleur à la palpation de la lésion, œdème musculaire, maillage veineux saillant et état chaud de la zone enflée.

Les tissus osseux détruits ne résistent pas à divers effets indésirables sur la zone touchée et, par conséquent, des fractures fréquentes se produisent.

En outre, le sarcome d'Ewing peut affecter les os de la main, principalement sur le doigt. S'étendant progressivement dans cette zone, il conduit à une déformation de la main..

La localisation de la tumeur sur la jambe, le bas de la jambe et dans la zone de l'articulation du genou entraîne une boiterie, les muscles de la colonne vertébrale s'affaiblissent, interfère avec la manifestation des réflexes, la paralysie des bras et des jambes et l'incapacité de contrôler la miction.

Le sang propage rapidement les métastases dans tout le corps.

Ostéosarcome (ostéosarcome)

L'une des tumeurs primaires sévères qui surviennent directement de l'intérieur de l'os, sans l'influence des métastases, est appelée ostéosarcome. Le plus souvent, la maladie touche les garçons de 15 à 19 ans. Vraisemblablement, il occupe souvent la zone des os tubulaires, moins souvent la zone des os plats. Affecte plus souvent la zone de l'os frontal. Dès son apparition, l'ostéosarcome commence à se développer de manière intensive, propageant activement les métastases à mesure que la tumeur se développe.

sur la photo: ostéosarcome de la hanche

L'ostéosarcome occupe une place importante parmi les lésions malignes qui touchent le plus souvent les enfants. Comme les métastases se propagent rapidement, il est très difficile de les reconnaître sur une radiographie..

Le stade initial est marqué par la fièvre, la perte de poids et la fatigue.

Chordome

Une espèce rare dérivée de la notocorde (le soi-disant squelette embryonnaire) est appelée le chordome. Le risque de maladie s'étend à tous les âges, bien que souvent la tumeur survienne chez les adultes, beaucoup moins souvent que chez les enfants.

Fondamentalement, le chordome occupe la base du crâne et la région du sacrum. C'est une masse bénigne à croissance lente, divisée histologiquement en 3 types:

  1. ordinaire;
  2. chondroïde;
  3. indifférencié.

Les deux premiers se développent lentement et la croissance du troisième est agressive, accompagnée de la propagation rapide des métastases. Les options de traitement du chordome sont limitées. Cela est dû à l'inaccessibilité de ses emplacements. Le chordome est également caractérisé par une récidive..

Le chordome se développe secrètement, jusqu'au dernier sans révéler de symptômes. Un processus de moins de 2 cm n'est pas réellement diagnostiqué. Le tableau clinique du chordome - maux de tête, vision trouble, perte d'odorat, déplacement de l'iléon et de la vessie.

Le chordome de la colonne vertébrale se manifeste sous la forme de maux de dos, de paralysie des jambes et des pieds. Sur la radiographie, cela ressemble à un processus osseux supplémentaire.

Un trait caractéristique des chordomes est un renouvellement constant avec une guérison incomplète.

Tumeur à cellules géantes (ostéoclastome)

La principale différence entre une tumeur à cellules géantes est qu'elle affecte tous les types d'os. Propriétés caractéristiques: croissance intensive, récidive, capacité à devenir maligne et métastatique. C'est une formation centrale qui prend naissance dans l'os. Au centre de la tumeur se forment les soi-disant «lacs» de sang, où le mouvement du sang est extrêmement lent. Malgré le fait qu'il affecte n'importe quel os, même tel que: tibia, os du pied, frontal, il se développe également à l'intérieur de l'os de la mâchoire.

Manifestations et symptômes généraux

Dans un premier temps, tous ces sous-types de sarcome sont presque impossibles à diagnostiquer. Les patients, bien qu'ils se plaignent d'une douleur sourde qui ne disparaît pas même au repos, ne peuvent souvent pas en localiser la source.

Peu à peu, la croissance intensive de la tumeur entraîne une augmentation de la douleur dans la zone touchée et conduit au point que les médicaments utilisés pour l'atténuer perdent leur effet. La lésion commence à gonfler un peu et, lorsqu'elle est ressentie, elle réagit par une douleur aiguë. Au fur et à mesure que le sarcome se développe, il déclenche des métastases, qui sont transportées avec le sang du patient, affectant les organes qui se rencontrent en cours de route.

Un signe frappant de ce type de néoplasmes malins est que la zone touchée ou les organes voisins perdent leur fonction. Par exemple, avec un sarcome des os de la jambe: tibial, fémoral ou calcanéen, la marche devient beaucoup plus difficile, la boiterie s'ajoute à une douleur insupportable. Et en présence d'une tumeur des os de la main, son activité motrice est perdue. Cette maladie ne peut pas être démarrée.

Les raisons

Son apparence est influencée par divers facteurs, tels que: blessures osseuses, déformations, activité physique insuffisante.

La déformation virale du pied peut également provoquer un cancer des os du pied, du tibia et du tibia. Cela conduit à une perte de fonction des membres inférieurs.

Diagnostique

Le diagnostic est effectué par des spécialistes de différents profils. Pour commencer, une tumeur est établie, ou une autre maladie. Si les soupçons sont confirmés, le type de tumeur et le stade de la maladie sont précisés. Sans ces actions, il est impossible d'établir un pronostic et de commencer le traitement..

Les signes aux rayons X indiquent la présence d'une formation maligne dans le corps. Cependant, une radiographie est insuffisante, la taille et l'emplacement de la tumeur sont déterminés sur la base des résultats de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et de la tomodensitométrie (TDM).

Avant de commencer le traitement, un contrôle complet du cœur, des poumons, de l'audition et des reins est effectué. Après le traitement, des tests répétés sont effectués et les changements survenus sont comparés.

Traitement

Le processus de traitement d'un sarcome est long et douloureux. Cependant, il est maintenant plus performant qu'il y a des décennies et il est tout à fait traitable. Le taux de survie a augmenté par rapport à cette époque.

Le traitement comprend une chimiothérapie préopératoire pendant 10 semaines. Ce cours réduit la taille de la tumeur et tue progressivement les métastases. Après avoir terminé le cours, le processus est excisé chirurgicalement. Au moment de l'opération, la propagation des métastases est supprimée.

Représentation schématique du principe de la chirurgie de préservation des organes.

Une fois l'opération terminée, une chimiothérapie postopératoire est effectuée pendant 18 semaines, ainsi qu'une radiothérapie pour éviter complètement les rechutes.

Si l'opération et la radiothérapie ont réussi, le sarcome peut être guéri. Cependant, il existe plusieurs types de tumeurs qui peuvent récidiver. Les personnes en bonne santé vivent après cela pendant plusieurs années, mais soudainement les premiers signes de la maladie reviennent. Dans ce cas, vous devez contacter d'urgence un oncologue.

Épidémiologie

Bien que cette tumeur puisse ne pas survenir très souvent (et ne représente que 1% des types de tumeurs malignes rencontrées) en raison de son développement rapide, elle se classe au 2e rang de la mortalité après le cancer.

50% des sarcomes diagnostiqués surviennent chez les personnes de 35 ans, 30 à 33% chez les personnes de moins de 30 ans et le reste du pourcentage chez les enfants et les personnes âgées. Chez les adultes, la maladie est plus facile que chez les enfants..

Prévoir

L'espérance de vie des personnes atteintes de sarcome est de 2 à 20 ans. Pour établir un pronostic de la maladie, vous devez vous fier à un certain nombre de raisons. Tout d'abord, les facteurs suivants sont pris en compte: le type de tumeur, le lieu d'apparition, la cause de son apparition, le degré de propagation, la rapidité avec laquelle le développement se déroule et le succès des cours de chimiothérapie et de chirurgie effectués pour l'éliminer. Risque élevé de guérison d'un sarcome chez les patients atteints de tumeurs des bras et des jambes, sans présence de métastases.

Sarcome osseux

RCHD (Centre républicain pour le développement sanitaire du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version: Protocoles cliniques MH RK - 2015

informations générales

Brève description

Les tumeurs osseuses primaires sont rares et dans la structure de la morbidité oncologique représentent environ 1% de tous les néoplasmes malins.
Les tumeurs osseuses malignes primitives sont observées à tout âge, mais le plus souvent entre 15 et 40 ans. Selon certains auteurs, les enfants, les adolescents, les jeunes tombent le plus souvent malades, et à l'adolescence et à l'adolescence (jusqu'à 20 ans).

Les aspects étiologiques du développement des tumeurs osseuses n'ont pas été suffisamment étudiés. Le traumatisme joue un rôle.

Parmi les tumeurs osseuses malignes, l'ostéosarcome est le plus fréquent (50-60%), suivi du sarcome d'Ewing, suivi du chondrosarcome, du fibrosarcome, etc..

Nom du protocole: Sarcome osseux.

Code de protocole:

Code ICD -10:
C40 Tumeur maligne des os et du cartilage articulaire des extrémités
C41 Tumeur maligne des os et du cartilage articulaire d'autres et
sites non spécifiés
D16.2 Tumeurs osseuses bénignes.

Abréviations utilisées dans le protocole clinique:

ALT alanine aminotransférase
AST aspartate aminotransférase
Temps de thromboplastine partielle activé par APTT
intraveineuse intraveineuse
intramusculaire
Gris gris
Unité unitaire
Tractus gastro-intestinal
Cancer du néoplasme malin
Espace rétropéritonéal ZP
Dosage immunoenzymatique ELISA
Tomodensitométrie CT
Radiothérapie LT
LDH lactate déshydrogénase
Ratio normalisé international INR
Imagerie par résonance magnétique IRM
Numération globulaire complète de l'ALK
Analyse d'urine générale OAM
Organes abdominaux ABP
s / c par voie sous-cutanée
Indice de prothrombine PTI
Tomographie par émission de positons TEP
Dose focale unique ROD
Dose focale totale SOD
Système cardiovasculaire CVS
Échographie Doppler
Échographie
Électrocardiogramme ECG
Échocardiographie échocardiographie
per os oral
TNM Tumor Nodulus Metastasis - Classification internationale des stades des néoplasmes malins

Date de révision du protocole: 2015.

Catégorie de patient: adultes.

Utilisateurs du protocole: oncologues, chimiothérapeutes, thérapeutes, médecins généralistes, ambulance et médecine d'urgence.


Évaluation du degré de preuve des recommandations.
Échelle du niveau de preuve:

ETMéta-analyse de haute qualité, revue systématique des ECR ou grands ECR avec un biais de probabilité très faible (++) qui peut être généralisé à la population concernée.
DANSRevue systématique de haute qualité (++) d'études de cohorte ou d'études cas-témoins ou d'études de cohorte de haute qualité (++) ou d'études cas-témoins à très faible risque de biais ou d'ECR à faible (+) risque de biais, dont les résultats peuvent être généralisés aux population.
DECohorte ou cas-témoins ou essai contrôlé sans randomisation à faible risque de biais (+).
Les résultats peuvent être généralisés à la population concernée ou aux ECR à très faible ou faible risque de biais (++ ou +), dont les résultats ne peuvent pas être directement étendus à la population concernée.
Description de la série de cas ou étude incontrôlée ou opinion d'expert.
GPPMeilleures pratiques pharmaceutiques.

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Classification

Classification des tumeurs osseuses [8] (UD - A).

Classification TNM [référence pour la classification des tumeurs malignes. recommandations officielles de la commission mixte américaine sur les néoplasmes malins / traduction de l'anglais - Saint-Pétersbourg: medakademiya, 2007];
La classification s'applique à toutes les tumeurs osseuses malignes primitives à l'exception du lymphome malin, du myélome multiple, de l'ostéo- et du chondrosarcome juxtacortical superficiel juxtacortical. Il doit y avoir une confirmation histologique du diagnostic pour déterminer le type morphologique de tumeur et le degré de malignité.

Ganglions lymphatiques régionaux
Les ganglions lymphatiques régionaux sont des ganglions correspondant à l'emplacement de la tumeur primaire. La défaite des ganglions lymphatiques régionaux est rarement observée et dans le cas où leur état ne peut être déterminé cliniquement ou pathoanatomiquement, ils sont classés comme N0 au lieu de NX ou pNX.

T - tumeur primaire
TX - la tumeur primaire ne peut pas être évaluée.
T0 - manque de données sur la tumeur primitive
T1 - tumeur pas plus de 8 cm dans la plus grande dimension.
T2 - tumeur de plus de 8 cm dans la plus grande dimension.
T3 - perturbation de la continuité du tissu tumoral dans la zone de la lésion primaire

N - ganglions lymphatiques régionaux
NX - Les ganglions lymphatiques régionaux ne peuvent pas être évalués.
N0 - pas de métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux.
N1 - il y a des métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux.

M - métastases à distance
M0 - pas de métastases à distance.
M1 - il y a des métastases à distance.
M1a - poumons.
M1b - autres lieux éloignés.

Remarque: le sarcome d'Ewing est classé comme une tumeur de haut grade. Si la note ne peut être évaluée, la note est faible..

Regroupement par étape
Stage IA T1 N0 M0 Bas grade
Stage 1B T2 N0 M0 Bas grade
Stage IIA T1 N0 M0 Haute qualité
Stage IIB T2 N0 M0 Haute qualité
Stade III T3 N0 M0 Tout grade de malignité
Stade IVA tout T N0 M1a Tout grade

Stade IVB tout T N1 tout M Tout grade
tout T tout N M1b Tout grade

Diagnostique

La liste des mesures diagnostiques de base et complémentaires:
Examens diagnostiques de base (obligatoires) réalisés en ambulatoire:
· Collecte des plaintes et anamnèse;
· Examen physique général;
· Détermination de l'activité fonctionnelle: l'état général du patient avec une évaluation de la qualité de vie selon Karnovsky;
KT OGK.
TDM / IRM d'un organe atteint d'une tumeur

Examens diagnostiques complémentaires réalisés en ambulatoire:
· UAC;
OAM;
· Test sanguin biochimique (bilirubine, protéines totales, ALT, AST, urée, créatinine, glucose, LDH);
· Coagulogramme (prothrombine, PTI, INR, fibrinogène, antithrombine III, APTT;
· Détermination du groupe sanguin selon le système ABO avec des sérums standards;
· Détermination du facteur Rh;
Ultrasons OBP et ZP
ECG
Tomodensitométrie des organes thoraciques.
Tomodensitométrie de la cavité abdominale et de l'espace rétropéritonéal avec contraste.
Tomodensitométrie des organes pelviens avec contraste.
Diagnostic échographique (foie, vésicule biliaire, pancréas, rate, reins).
Scintigraphie osseuse squelettique
TEP / TDM (si une généralisation du processus est suspectée, pour le diagnostic différentiel).

La liste minimale des examens à effectuer lors de la référence à une hospitalisation prévue: selon le règlement intérieur de l'hôpital, en tenant compte de l'ordre en cours de l'organisme habilité dans le domaine de la santé.

Examens diagnostiques de base (obligatoires) effectués au niveau des patients hospitalisés (en cas d'hospitalisation d'urgence, des examens diagnostiques sont effectués qui ne sont pas réalisés en ambulatoire): pour clarifier le diagnostic et la prise en charge des cas.
· UAC;
OAM;
· Test sanguin biochimique (protéines totales, urée, créatinine, glucose, ALAT, AST, bilirubine totale);
· Coagulogramme (PTI, temps de prothrombine, INR, fibrinogène, APTT, temps de thrombine, test à l'éthanol, thrombotest);
· Détermination du groupe sanguin selon le système ABO avec des sérums standards;
Détermination du rhésus - facteur sanguin.
· Recherche ECG;
Radiographie des organes thoraciques en deux projections.

Examens diagnostiques complémentaires réalisés au niveau des patients hospitalisés (lors d'une hospitalisation d'urgence, des examens diagnostiques sont réalisés qui ne sont pas réalisés en ambulatoire):
· TDM et / ou IRM de la base du crâne à la clavicule;
Scanner thoracique avec contraste (en présence de métastases dans les poumons);
· Échographie des organes abdominaux et rétropéritonéaux (pour exclure la pathologie des organes abdominaux et de l'espace rétropéritonéal);
Échocardiographie (après consultation avec un cardiologue si indiqué);
UDZG (avec lésions vasculaires).

Mesures de diagnostic réalisées au stade des soins d'urgence d'urgence: non réalisées.

Critères diagnostiques pour le diagnostic:
Réclamations et anamnèse:
Réclamations:
recueil d'anamnèse, examen physique général, détermination de l'état général du patient avec une évaluation de la qualité de vie selon Karnovsky, détermination du niveau de conscience selon l'échelle de Glasgow (GCS), palpation de tous les groupes de ganglions lymphatiques disponibles (cervical, axillaire, inguinal-fémoral, etc.);

Examens physiques:
● en présence de ganglions lymphatiques hypertrophiés ou altérés, afin de confirmer le caractère métastatique de leur lésion, une biopsie par ponction à l'aiguille fine (aspiration) est réalisée;

Recherche en laboratoire:
· Examen cytologique (une augmentation de la taille d'une cellule jusqu'à gigantesque, une modification de la forme et du nombre d'éléments intracellulaires, une augmentation de la taille du noyau, de ses contours, des degrés de maturité différents du noyau et d'autres éléments cellulaires, une modification du nombre et de la forme des nucléoles)
Examen histologique (grandes cellules polygonales ou épineuses avec cytoplasme bien défini, noyaux arrondis avec nucléoles clairs, avec présence de mitose, les cellules sont disposées sous forme de cellules et de cordons avec ou sans formation de kératine, présence d'emboles tumorales dans les vaisseaux, gravité de l'infiltration lymphocytaire-plasmocytaire, mitotique activité des cellules tumorales).

Recherche instrumentale:
Recherche instrumentale:
Tomographie par émission de positrons (TEP) + tomographie par ordinateur.
Tomodensitométrie de la poitrine.
Tomodensitométrie des organes abdominaux et rétropéritonéaux avec contraste.
Tomodensitométrie des organes pelviens avec contraste.
Diagnostic échographique complexe (foie, vésicule biliaire, pancréas, rate, reins).

Indications pour la consultation de spécialistes étroits:
· Consultation avec un cardiologue (patients de 50 ans et plus, ainsi que patients de moins de 50 ans présentant une pathologie CVS concomitante);
· Consultation avec un neuropathologiste (pour les troubles vasculaires cérébraux, y compris les accidents vasculaires cérébraux, les lésions cérébrales et médullaires, l'épilepsie, la myasthénie grave, les maladies neuro-infectieuses, ainsi que dans tous les cas de perte de conscience);
· Consultation d'un gastro-entérologue (en présence d'antécédents de pathologie gastro-intestinale concomitante);
· Consultation avec un neurochirurgien (en présence de métastases dans le cerveau, la colonne vertébrale);
· Consultation d'un chirurgien thoracique (en présence de métastases dans les poumons);
Consultation d'un endocrinologue (en présence d'une pathologie concomitante des organes endocriniens).

Diagnostic différentiel

Forme nosologique

Manifestations cliniques

Kyste osseux anévrismal

Dommages destructifs de l'os (éventuellement formés sur la base de troubles hémodynamiques locaux), caractérisés par une prolifération réactive de tissu conjonctif contenant des cavités remplies de sang liquide. Il se développe à tout âge, mais principalement chez les enfants et les adolescents - jusqu'à 80% des patients ont moins de 30 ans et plus de 50% des patients entre 10 et 20 ans. Tout os peut être affecté, la localisation la plus courante: les os de la colonne vertébrale, puis le fémur distal et les parties proximales du tibia et de l'humérus, les os pelviens. La maladie est un peu plus fréquente chez les hommes. Le kyste anévrismal secondaire (jusqu'à 30% des cas) se forme dans le contexte d'une lésion osseuse préexistante, se développe le plus souvent avec un chondroblastome, une tumeur à cellules géantes, une dysplasie fibreuse, un fibrome chondromyxoïde; avec néoplasmes malins - ostéosarcome, métastase de carcinome. Une caractéristique distinctive du kyste osseux anévrismal est la propagation du processus pathologique aux os voisins (plus souvent les os de la colonne vertébrale - jusqu'à 12% des cas) et à travers la plaque de croissance épiphysaire.

Évolution agressive des tumeurs à cellules géantes

L'ostéoblastoclastome est une tumeur à cellules géantes ou ostéoclastome, néoplasme bénin du squelette, d'origine ostéogène. C'est assez courant: il représente 15 à 20% de toutes les tumeurs osseuses bénignes. Se produit le plus souvent entre 20 et 40 ans, se produit chez les hommes et les femmes. La localisation préférée est les os tubulaires des extrémités (principalement les os inférieurs). Dans 60 à 70% des cas, la tumeur est localisée dans les épiphyses et épimétaphyses du fémur et du tibia.

Dysplasie fibreuse

La dysplasie fibreuse est une maladie caractérisée par une altération du développement (dysplasie) du squelette, dans laquelle l'os normal est remplacé par un tissu fibreux avec des éléments d'os dysplasique. Il existe des formes mono-osseuses (environ 85% des cas), monoméliques (plusieurs os adjacents d'un membre, de l'épaule ou de la ceinture pelvienne sont touchés) et polyosse (environ 5% des cas). La dysplasie fibreuse en tant qu’anomalie du développement est parfois associée à des troubles extra-squelettiques: 1) la forme polyossale de la lésion est associée à une puberté prématurée et des taches de vieillesse sur la peau sous forme de taches de café (syndrome d’Albright); 2) une combinaison de dysplasie fibreuse et de myxomes des tissus mous (syndrome de Mazabraud). Elle survient à tout âge, le plus souvent au cours des 3 premières décennies de vie (70% des patients). La forme monoosseuse est un peu plus fréquente chez les hommes, avec la forme polyossale, le rapport hommes / femmes est de 2: 1. Tout os est touché, la localisation la plus courante: le fémur proximal, le tibia et l'humérus, les côtes, les os du crâne, la colonne cervicale. La défaite des os de la colonne vertébrale seulement dans 2,5% des cas.

Chondroblastome

Le chondroblastome est une tumeur bénigne rare qui se forme généralement aux extrémités articulaires des os. Il provient de chondroblastes et dans sa structure ressemble à un tissu cartilagineux assez mature. Une croissance lente et une évolution favorable sont généralement notées, cependant, dans la littérature, des cas isolés de malignité et une évolution maligne primaire des chondroblastomes sont décrits. En règle générale, il se développe dans l'enfance ou l'adolescence (10-25 ans, le plus grand nombre de cas survient à l'âge de 10-18 ans), mais il peut également survenir chez les personnes plus âgées. Il se manifeste par une douleur et un gonflement dans la zone articulaire. L'image radiographique peut être non spécifique, par conséquent, pour clarifier le diagnostic, d'autres méthodes de recherche supplémentaires sont souvent nécessaires. Un traitement chirurgical est prévu. Le pronostic est généralement bon.

Traitement

· Élimination du foyer tumoral et des métastases;
Réalisation d'une régression complète ou partielle, stabilisation du processus tumoral.

Tactiques de traitement

Principes généraux de traitement:
Les principaux critères pour le développement de tactiques de traitement sont le type histologique du néoplasme, les caractéristiques biologiques de la tumeur (degré de malignité), la taille, le volume, la localisation et la prévalence de la tumeur..
Principes de base du traitement:
Le traitement chirurgical est effectué pour les tumeurs hautement différenciées:
- chondrosarcome,
- fibrosarcome,
- sarcome parostal;
Le traitement combiné et complexe avec l'inclusion obligatoire d'un composant chirurgical est effectué avec:
- ostéosarcome,
- histiocytome fibreux malin,
- d'autres tumeurs osseuses mal différenciées;
(3-4 cours de PCT + opération ou amputation en toute sécurité + 4-6 cours de PCT)
- la chimiothérapie postopératoire est déterminée par le degré de pathomorphose. Pour les degrés III-IV de lésions tumorales, le même médicament est utilisé qu'avant l'opération
Un traitement complexe utilisant des rayonnements ((gamma thérapie ROD 2-4Gy à SOD 60-70Gy) et une chimiothérapie (dans certains cas avec l'inclusion d'un composant chirurgical)) est utilisé pour:
- Sarcome d'Ewing, lymphosarcome osseux
(Cours PCT 3-6 - impact local (chirurgie ou radiothérapie) - 6-8 cours de PCT).

Opérations chirurgicales pour les tumeurs osseuses
1) Les amputations et désarticulations (y compris amputation interscapulaire-thoracique, dissection interscapulaire-abdominale, etc.) sont réalisées dans le cadre d'un traitement radical ou à des fins palliatives en cas de processus tumoral avancé (fracture pathologique, infection tissulaire, intoxication sévère). Les amputations dans les tumeurs malignes sont effectuées, en règle générale, en dehors des os affectés, guidées par le schéma des niveaux d'amputation proposé par B.Coley (1960).
2) Les opérations de préservation d'organes sont réalisées dans le cadre d'un traitement radical pour:
· Néoplasmes hautement différenciés (de bas grade) dans les premiers stades de développement (chondrosarcome, sarcome parostal, fibrosarcome) en tant que traitement indépendant;
Néoplasmes de bas grade (haut grade) (ostéosarcome, sarcome d'Ewing, histiocytome fibreux malin, chondrosarcome dédifférencié, etc.) dans le cadre d'un traitement complexe.

Les chirurgies typiques de préservation des organes comprennent:
· Résection marginale (utilisée exclusivement pour le sarcome d'Ewing);
· Résection osseuse segmentaire sans remplacement de défaut (utilisée pour la localisation des tumeurs du péroné et du cubitus, de la clavicule, des côtes, des os de la main, du pied, etc.);
· Résection osseuse segmentaire avec auto-, alloplastie ou endoprothèse osseuse simultanée (la ligne de résection osseuse doit être à 5–6 cm du bord radiologiquement établi de la lésion tumorale);
Extirpation de tout l'os atteint par la tumeur avec ou sans remplacement de l'os par une allogreffe (endoprothèse).

Contre-indications aux interventions chirurgicales de préservation d'organes:
· Implication du faisceau neurovasculaire principal dans le processus tumoral;
· Fractures pathologiques;
· Infection des tissus de la zone tumorale;
Lésions tumorales étendues des muscles.

Traitement non médicamenteux:
Le régime du patient pendant le traitement conservateur est général. Au début de la période postopératoire - lit ou demi-lit (en fonction du volume de l'opération et de la pathologie concomitante). En période postopératoire - salle.
Tableau de régime - n ° 15, après traitement chirurgical - n ° 1.

Traitement médical:

Chimiothérapie:
Il existe plusieurs types de chimiothérapie qui diffèrent dans le but visé:
La chimiothérapie néoadjuvante des tumeurs est prescrite avant la chirurgie, afin de réduire la tumeur inopérable pour la chirurgie, ainsi que pour identifier la sensibilité des cellules aux médicaments pour une prescription ultérieure après la chirurgie.
Chimiothérapie adjuvante administrée après la chirurgie pour prévenir les métastases et réduire le risque de récidive.
Une chimiothérapie thérapeutique est prescrite pour réduire les cancers métastatiques.
En fonction de la localisation et du type de tumeur, la chimiothérapie est prescrite selon différents schémas et a ses propres caractéristiques..

Indications de la chimiothérapie:
· Cancer des os vérifié cytologiquement ou histologiquement;
· Dans le traitement des tumeurs non résécables;
Rechute de la tumeur;
· Une image sanguine satisfaisante chez le patient: hémoglobine et hémocrite normales, nombre absolu de granulocytes - plus de 200, plaquettes - plus de 100 000;
· Fonction préservée du foie, des reins, du système respiratoire et du CVS;
· La possibilité de transférer un processus tumoral inopérable dans un processus opérable;
· Refus du patient de l'opération;
Amélioration des résultats à long terme du traitement avec des histotypes défavorables de la tumeur (mal différenciés, indifférenciés).

Contre-indications à la chimiothérapie:
Les contre-indications à la chimiothérapie peuvent être divisées en deux groupes: absolues et relatives.

Contre-indications absolues:
Hyperthermie> 38 degrés;
· Maladie au stade de la décompensation (système cardiovasculaire, système respiratoire du foie, reins);
· La présence de maladies infectieuses aiguës;
· Maladie mentale;
· Inefficacité de ce type de traitement, confirmée par un ou plusieurs spécialistes;
Décomposition d'une tumeur (menace de saignement);
État grave du patient selon l'échelle de Karnovsky 50% ou moins (voir annexe 1).

Contre-indications relatives:
· Grossesse;
· Intoxication du corps;
· Tuberculose pulmonaire active;
Modifications pathologiques persistantes de la composition sanguine (anémie, leucopénie, thrombocytopénie);
Cachexie.

Traitement médical
Schémas de polychimiothérapie
Installation du système de port.

Avec ostéosarcome 3-4 cours en mode néoadjuvant selon le schéma
doxorubicine - 90 mg / m2 IV perfusion de 96 heures
cisplatine - 120 mg / m2 i.v.
répéter après 4 semaines.
Si le nombre de cellules nécrotiques dans le matériel opératoire est de 90%, il est recommandé de passer à un schéma de chimiothérapie alterné:
méthotrexate - 12 g / m2 IV avec du folinate de calcium ou du folinate de sodium toutes les 2 semaines pendant 8 semaines. Puis 2 cours selon le schéma: ifosfamide 2g / m2 - 1-5 jours i.v.; doxorubicine 75 mg / m2 - perfusion IV de 72 heures Puis tout le cycle est répété: 4 cours de méthotrexate, 2 cours d'ifosfamide avec doxorubicine, puis 4 cours de méthotrexate

Dans l'ostéosarcome disséminé, le schéma IE a montré les meilleurs résultats:
Ifosfamide 1800 mg / m2 - 1-5 jours i.v.
Etoposide 100 mg / m2 - 1-5 jours.

Le schéma peut être utilisé:
Gemcitabine 675 mg / m2 IV Perfusion de 90 min aux jours 1 et 8
Docétaxel 75 mg / m2 8ème jour.

Avec ostéosarcome, chondrosarcome, histiocytome osseux fibreux malin dédifférencié mésenchymateux

AR: doxorubicine 90 mg / m2 - perfusion de 96 heures à 22,5 mg / m2 / jour iv - jours 1 à 4.
Cisplatine 120 mg / m2 i.v. (pour la tumeur primitive) ou i.v. au jour 6.

HD MTX: méthotrexate à haute dose 12 g / m2 IV avec du folinate de calcium une fois toutes les 2 semaines pendant 8 semaines, dans des établissements médicaux spéciaux uniquement

AI: ifosfamide 2g / m2 - 1-5 jours iv; doxorubicine 75 mg / m2 - perfusion IV de 72 heures.

C'EST À DIRE:
Ifosfamide 1800 mg / m2 - 1-5 jours i.v.
Etoposide 100 mg / m2 - 1-5 jours.

GemTax: Gemcitabine 675 mg / m2 IV perfusion de 90 minutes les jours 1 et 8
Docétaxel 75 mg / m2 8ème jour.
Sarcome d'Ewing / PNET

Les schémas de chimiothérapie suivants sont utilisés comme chimiothérapie d'induction:
Ifosfamide 1800 mg / m2 - IV jours 1-5
Etoposide 100 mg / m2 IV 1-5 jours IV
Après 3 semaines, le passage à un régime alterné:
Cyclophosphamide 1200 mg / m2 w / * le 1er jour
Doxorubicine 75 mg / m2 IV le 1er jour
Vincristine 2 mg dose totale IV jour 1
L'intervalle est de 3 semaines, puis le régime avec l'ifosfamide. Elle suit 4 à 6 cours de chimiothérapie. Après l'opération, la chimiothérapie est effectuée selon le même schéma..

Schémas de chimiothérapie pour le sarcome d'Ewing / PNET (pour les patients non traités)

VAI
Ifosfamide 2g / m2 - 1-5 jours IV;
Doxorubicine 75 mg / m2 - perfusion IV de 72 heures.
Vincristine 2 mg dose totale IV jour 1

IE / VAC:
Ifosfamide 1800 mg / m2 - 1-5 jours i.v.
Etoposide 100 mg / m2 - 1-5 jours, puis après 3 semaines, transition vers un régime alternatif:
Cyclophosphamide 1200 mg / m2 w / * le 1er jour
Doxorubicine 75 mg / m2 IV le 1er jour
Vincristine 2 mg dose totale IV jour 1

CyVADIC
cyclophosphamide 600 mg / m2 IV jour 2
vincristine 1 mg / m2 i.v.1,8,15 jours
doxorubicine 60 mg / m2 i.v.1 à 4 jours
dacarbazine 250 mg / m2 i.v.1 à 4 jours
L'intervalle entre les cours est de 3-4 semaines *
Remarque: lorsque la résécabilité de la tumeur primitive ou de la tumeur récurrente est atteinte, le traitement chirurgical peut être effectué au plus tôt 3 semaines après la dernière administration de chimiothérapie.


Intervention chirurgicale:

Chirurgie ambulatoire: non.

Interventions chirurgicales fournies au niveau des patients hospitalisés:

Types d'interventions chirurgicales:
Les amputations et désarticulations (y compris amputation interscapulaire-thoracique, dissection interscapulaire-abdominale, etc.) sont réalisées dans le cadre d'un traitement radical ou à des fins palliatives en cas de processus tumoral avancé (fracture pathologique, infection tissulaire, intoxication sévère). Les amputations dans les tumeurs malignes sont effectuées, en règle générale, en dehors des os affectés, guidées par le schéma des niveaux d'amputation proposé par B.Coley (1960).
Les opérations de préservation d'organes sont réalisées dans le cadre d'un traitement radical pour:
· Néoplasmes hautement différenciés (de bas grade) dans les premiers stades de développement (chondrosarcome, sarcome parostal, fibrosarcome) en tant que traitement indépendant;
Néoplasmes de bas grade (haut grade) (ostéosarcome, sarcome d'Ewing, histiocytome fibreux malin, chondrosarcome dédifférencié, etc.) dans le cadre d'un traitement complexe.

Les chirurgies typiques de préservation des organes comprennent:
· Résection marginale (utilisée exclusivement pour le sarcome d'Ewing);
· Résection osseuse segmentaire sans remplacement de défaut (utilisée pour la localisation des tumeurs du péroné et du cubitus, de la clavicule, des côtes, des os de la main, du pied, etc.);
· Résection osseuse segmentaire avec auto-, alloplastie ou endoprothèse osseuse simultanée (la ligne de résection osseuse doit être à 5–6 cm du bord radiologiquement établi de la lésion tumorale);
Extirpation de tout l'os atteint par la tumeur avec ou sans remplacement de l'os par une allogreffe (endoprothèse).

Indications du traitement chirurgical:
· Cancer des os vérifié cytologiquement ou histologiquement;
En l'absence de contre-indications au traitement chirurgical.
Toutes les interventions chirurgicales pour les tumeurs osseuses malignes sont réalisées sous anesthésie générale.

Contre-indications au traitement chirurgical du cancer des os:
La présence de signes d'inopérabilité et de pathologie concomitante sévère chez le patient;
· Tumeurs osseuses indifférenciées, pour lesquelles la radiothérapie peut être proposée comme alternative;
· Métastases hématogènes étendues, processus tumoral disséminé;
· Processus tumoral inopérable existant et répandu de manière synchrone d'une autre localisation, par exemple, cancer du poumon, etc.
· Troubles fonctionnels chroniques décompensés et / ou aigus des voies respiratoires, cardiovasculaires, urinaires, gastro-intestinales;
· Allergie aux médicaments utilisés en anesthésie générale;
Métastases hématogènes étendues, processus tumoral disséminé.

Autres traitements:

Autre traitement ambulatoire: aucun.

Autres traitements hospitaliers: radiothérapie, chimiothérapie.


Radiothérapie:
Elle est réalisée pour le sarcome d'Ewing et pour la prévention des récidives en période postopératoire, la radiothérapie externe, la radiothérapie conformationnelle (CFRT), la radiothérapie à modulation d'intensité du faisceau (IMRT) IGRT RapidArc ROD 4Gy, jusqu'à SOD 40Gy. ROD-2Gr, jusqu'à SOD 60Gr.12.9.

Indications de la radiothérapie:
Réalisé pour le sarcome d'Ewing et pour la prévention de la récidive en période postopératoire, la radiothérapie externe, la radiothérapie conformationnelle

Contre-indications à la radiothérapie:

Contre-indications absolues:
• insuffisance mentale du patient;
· Le mal des radiations;
Hyperthermie> 38 degrés;
État grave du patient selon l'échelle de Karnovsky 50% ou moins (voir annexe 1).

Contre-indications relatives:
· Grossesse;
· Maladie au stade de la décompensation (système cardiovasculaire, foie, rein);
État septique;
· Tuberculose pulmonaire active;
• propagation de la tumeur aux organes creux adjacents et germination dans de gros vaisseaux;
Décomposition d'une tumeur (menace de saignement);
Modifications pathologiques persistantes de la composition sanguine (anémie, leucopénie, thrombocytopénie);
Cachexie;
Une histoire de radiothérapie antérieure.

Soins palliatifs:
· En cas de syndrome douloureux sévère, le traitement est effectué conformément aux recommandations du protocole «Soins palliatifs pour les patients atteints de maladies chroniques évolutives au stade incurable, accompagnées d'un syndrome douloureux chronique», approuvé par le procès-verbal de la réunion de la Commission d'experts sur le développement des soins de santé du Ministère de la santé de la République du Kazakhstan n ° 23 du 12 décembre 2013.
· En présence de saignements, le traitement est effectué conformément aux recommandations du protocole "Soins palliatifs pour les patients atteints de maladies chroniques évolutives au stade incurable, accompagnées de saignements", approuvé par le procès-verbal de la réunion de la Commission d'experts sur le développement des soins de santé du Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan n ° 23 du 12 décembre 2013.

Autres traitements fournis pendant la phase ambulance: aucun.

Indicateurs d'efficacité du traitement
· «Réponse tumorale» - régression tumorale après traitement;
· Survie sans rechute (trois et cinq ans);
La "qualité de vie" comprend, outre le fonctionnement psychologique, émotionnel et social d'une personne, l'état physique du corps du patient

Gestion complémentaire.
Observation dispensaire des patients guéris:
pendant la première année après la fin du traitement - une fois tous les 3 mois;
au cours de la deuxième année après la fin du traitement - une fois tous les 6 mois;
à partir de la troisième année après la fin du traitement - une fois par an pendant 3 ans.
Méthodes d'enquête:
· Contrôle local - à chaque examen;
· Palpation des ganglions lymphatiques régionaux - à chaque examen;
· Examen radiographique des organes thoraciques - une fois par an;
Examen échographique des organes abdominaux - une fois tous les 6 mois (pour les tumeurs primaires et métastatiques).

Préparations (ingrédients actifs) utilisées dans le traitement
Vincristine
Gemcitabine (Gemcitabine)
Dacarbazine
Doxorubicine (doxorubicine)
Docétaxel
Ifosfamide (Ifosfamide)
Méthotrexate
Cyclophosphamide (cyclophosphamide)
Cisplatine
Étoposide

Hospitalisation

Indications d'hospitalisation:

Indications d'hospitalisation d'urgence:
Il n'y a aucune indication d'hospitalisation d'urgence pour cette maladie

Indications pour une hospitalisation planifiée:
Patients présentant un sarcome osseux identifié ou présentant des formations suspectes de sarcome osseux pour la vérification histologique du diagnostic, la détermination du stade de la maladie et le développement de nouvelles tactiques de traitement; s'il n'y a pas de contre-indications à l'opération de la part de l'état somatique, pour la conduite d'une chimiothérapie indépendante et / ou postopératoire (adjuvante), d'une immunothérapie, d'un traitement ciblé pour la vérification morphologique du diagnostic (après chirurgie).

La prévention

Information

Sources et littérature

  1. Compte-rendu des réunions du Conseil d'experts du RCHRH MHSD RK, 2015
    1. Liste de la littérature utilisée: 2. Lignes directrices pour la chimiothérapie des maladies tumorales. Edité par N.I. Traducteur, V.A. Gorbunova. 4e édition, augmentée et complétée. Médecine pratique. Moscou 2015 3. Fradkin S.Z. Zalutsky I.V. Mélanome de la peau: un guide pratique pour les médecins. - Minsk, Biélorussie, 2000.-- 221p. 4. Traducteur N.I. Guide de chimiothérapie des maladies tumorales 2015. 5. Directives cliniques ESMO 2010 6. Directives cliniques ASKO 2006 7. Oncologie. Directives cliniques. 2e édition révisée. Edité par V.I. Chissova, prof. S.L. Daryalova. Moscou. 2009. 7. Classification TNM des tumeurs malignes, 7e révision. 8. P.Kh. Shugabaker, M.M. Malauer - Chirurgie des tissus mous et des sarcomes osseux. Traduit de l'anglais, édité par N.N. Chissov. - M.: Médecine, 1996. 9. Aliev M.D. Expérience de l'utilisation de méthodes d'autotransplantation microchirurgicale de tissus dans le traitement de patients atteints de tumeurs du système musculo-squelettique. «Vestnik ONTs» n ° 3 2000, pp. 27-30. 10. Matériel du 1er Congrès des oncologues et radiologues du CIS. 11. Directives cliniques ESMO 2010 12. Directives cliniques ASCO 2006 10. Oncologie. Directives cliniques. 2e édition révisée. Edité par V.I. Chissova, prof. S.L. Daryalova. Moscou. 2009. 11. Actes du XIIe Congrès d'oncologie russe, 2008 12. Classification TNM des tumeurs malignes, 7e révision. 13. Lignes directrices pour la chimiothérapie des maladies tumorales. Edité par N.I. Perevodchikova. M.: Médecine pratique, 2013.- 512s. 14. Directives du NCCN «Sarcome des tissus mous» 2015 15. Protocoles de chimiothérapie 2014. T. Kuehr, J. Thaler, E. Woell., Www.chemoprotocols.com

Information

Liste des développeurs de protocoles avec des données de qualification:

1. Tuleuova Dina Abdurasulovna - Candidate en sciences médicales, Entreprise d'État républicaine au REM "Institut kazakh de recherche en oncologie et radiologie", médecin du centre des tumeurs et mélanomes des os et des tissus mous.
2. Savkhatova Akmaral Dospolovna - Candidate en sciences médicales, entreprise d'État républicaine au REM "Institut kazakh de recherche en oncologie et radiologie", chef du service de l'hôpital de jour.
3. Abdrakhmanov Ramil Zufarovich - Candidat en sciences médicales, entreprise d'État républicaine au REM "Institut kazakh de recherche en oncologie et radiologie", chef du département de chimiothérapie, chimiothérapeute.
4. Tabarov Adlet Berikbolovich - pharmacologue clinicien, Entreprise d'État républicaine au REM "Hôpital du centre médical, Département administratif du Président de la République du Kazakhstan", Chef du Département de la gestion de l'innovation.

Déclaration de conflit d'intérêts: aucune.

Réviseurs: Baltabekov Nurlan Tursunovich - Docteur en sciences médicales, professeur au Département de stage et de résidence en oncologie de l'entreprise d'État républicaine sur le REM «Université nationale de médecine kazakhe nommée d'après DAKOTA DU SUD. Asfendiyarova

Indication des conditions de révision du protocole clinique: Révision du protocole 3 ans après sa publication et à compter de la date de son entrée en vigueur ou en présence de nouvelles méthodes avec un niveau de preuve.