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Symptômes du cancer du foie chez les enfants

Médecin-hépatologue

Spécialités apparentées: gastro-entérologue, thérapeute.

Adresse: Saint-Pétersbourg, académicien Lebedev st., 4/2.

Les néoplasmes hépatiques primitifs chez les enfants sont assez rares, mais dans près de 70% des cas, ils sont malins. Les plus courants pour ce groupe d'âge sont deux catégories morphologiques de cancer - hépatoblastome et hépatocarcinome.

L'hépatoblastome est considéré comme une pathologie maligne des nourrissons et des jeunes enfants: la maladie se développe généralement avant 3 ans, la moitié des cas surviennent au cours de la première année de vie. Cette espèce représente 1% du nombre total de néoplasmes dans l'enfance.

L'hépatocarcinome est une maladie des enfants de tous âges. Il représente 1,5% des cas, et dans le cas écrasant se retrouve chez les garçons.

Les raisons

La cause exacte du développement des tumeurs n'a pas encore été établie. On suppose que certains facteurs peuvent y contribuer:

  • fardeau héréditaire des néoplasmes;
  • mutations génétiques intra-utérines;
  • action intra-utérine de l'oncogène;
  • malformations.

Le développement d'un hépatoblastome dans l'enfance peut provoquer tout autre néoplasme (néphroblastome, polypose intestinale), hépatite B antérieure, invasion helminthique, anomalies héréditaires: hémi-hypertrophie (asymétrie du visage et du corps), tyrosinémie (atteinte du pancréas, du foie, des reins).

La raison de l'apparition d'une tumeur chez un enfant peut être l'utilisation à long terme par la mère dans le passé de contraceptifs oraux hormonaux, l'abus d'alcool et de drogues.

Symptômes

Dans la période initiale, la tumeur ne se manifeste en aucune façon. Il n'y a pas de symptômes objectifs, l'enfant ne ressent pas d'inconfort, ne se plaint pas. Perte d'appétit, perte de poids, indigestion, malaise rejoignent progressivement.

Lorsque la tumeur se développe et entre dans un stade progressif ou métastatique, les symptômes se déplient:

  • température fébrile persistante;
  • épisodes fréquents de vomissements, éructations;
  • douleur dans l'abdomen, en particulier dans l'hypochondre droit;
  • perte de poids brutale.

À l'examen, l'enfant révèle une saillie des parois abdominales, à la palpation dans l'hypochondre droit, un compactage douloureux est déterminé.

Avec la progression du processus tumoral, la jaunisse se joint, le foie grossit et atteint de grandes tailles, ses frontières s'étendent à partir de l'hypochondre. Développement possible d'ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale) et d'œdème dans les membres inférieurs.

En cas de rupture tumorale et de saignement, symptômes d'abdomen aigu: douleur au poignard dans la cavité abdominale, tension des muscles abdominaux, fièvre trépidante.

Parmi les néoplasmes cancéreux chez les enfants, il existe deux types principaux, dont nous parlerons ci-dessous..

Hépatoblastome

Désigne les tumeurs malignes d'origine embryonnaire mal différenciées. Il se développe à partir de structures de cellules souches même pendant la période prénatale et est diagnostiqué chez les nourrissons et les enfants de moins de 5 ans, quel que soit le sexe.

L'hépatoblastome est une formation lobulaire et nodulaire avec des zones de nécrose et d'hémorragie, sans sa propre capsule, capable d'infiltration (germination) dans le tissu hépatique.

Selon la structure histologique, le cancer du foie chez les enfants est des cellules hépatiques embryonnaires avec des hépatocytes immatures, incapables de fonctionner normalement..

Metastase par voie hématogène vers les os, les poumons, les tissus cérébraux et dans la cavité abdominale.

Hépatome malin

Ce type de tumeur est également connu sous le nom d'hépatocarcinome ou de carcinome hépatocellulaire..

Il a trois caractéristiques:

  • taux élevé d'invasion et de métastases;
  • multicentricité (pas une, mais plusieurs formations nodales se développent dans les organes voisins);
  • polymorphisme (combine les zones blastémateuses et carcinomateuses).

Selon la structure histologique, les hépacancinomes sont de gros hépatocytes, avec une accumulation de gros noyaux arrondis et de mitochondries élargies. Selon les signes macroscopiques, l'hépatoblastome et l'hépatome ne sont pas différents: de grande taille, il n'y a pas de démarcation claire des tissus sains, avec des signes de changements nécrotiques.

Étapes

Le processus malin dans les cellules hépatiques est classé selon le système de stadification TNM, qui a été développé et introduit par l'Association for Cancer Research. En plus du degré de cancer (I, II, III, IV), le système décrit également le nombre et le diamètre des néoplasmes (T), propagés aux organes et ganglions lymphatiques les plus proches (N), le niveau de métastases aux organes voisins M.

La première

Au stade initial de développement, le foyer oncologique est petit, sa croissance est limitée dans un lobe hépatique ou n'affecte pas plus de 25% de l'organe, ne s'étend pas aux vaisseaux sanguins voisins. Le travail du foie et des voies biliaires n'est pas perturbé.

Il n'y a aucun symptôme à ce stade. Outre une légère faiblesse, de la fatigue, une légère douleur au foie, l'enfant ne dérange pas. À ce stade, la tumeur peut être détectée par hasard, lors de la réussite des examens pour d'autres pathologies.

Si une tumeur est diagnostiquée à ce stade, le traitement est effectué correctement et en temps opportun, le pronostic pour une guérison complète est d'environ 90%.

Désignation d'étape TNM: T1 N0 M0.

La deuxième

À ce stade, le foyer oncologique passe dans le lobe hépatique adjacent, des métastases se forment dans les zones touchées. La taille de la lésion peut atteindre 5 cm, il peut s'agir d'une tumeur unique ou multiple. Le processus pathologique comprend les vaisseaux sanguins. Le foyer est situé uniquement dans l'organe, les ganglions lymphatiques ne sont pas affectés.

Au deuxième stade, des symptômes caractéristiques du cancer du foie apparaissent chez les enfants:

  • manque d'appétit persistant;
  • douleur dans l'abdomen après l'exercice et après avoir mangé;
  • dyspepsie sous forme de nausées et vomissements fréquents;
  • prostration;
  • perte de poids.

À la palpation, vous pouvez constater que le foie est hypertrophié, compacté et que ses bords dépassent sous l'arc costal.

Désignation d'étape TNM: T2 N0 M0.

Troisième

Au troisième stade, la tumeur s'approche du ligament falciforme, qui est situé sur la surface convexe du foie et borde le diaphragme. Les portes de l'organe sont affectées par des métastases uniques.

Le troisième degré de cancer est échelonné en sous-degré:

  1. III A: T3a N0 M0 - une ou plusieurs lésions, le diamètre ne dépasse pas 50 mm avec invasion dans les vaisseaux sanguins et lymphatiques.
  2. III B: T3b N0 M0 - le foyer s'est propagé à un autre organe ou il y a une invasion dans son système veineux.
  3. III C: T3 N0 M0 - les organes voisins, les vaisseaux lymphatiques et les ganglions sont affectés par le processus malin.

Les symptômes de la troisième étape sont prononcés. En plus de l'épuisement général, des soucis de fièvre persistante, il existe des signes d'insuffisance hépatique aiguë avec jaunisse, gonflement de la moitié inférieure du tronc et des membres, varicosités sur la peau.

Quatrième

Pendant cette période, tous les organes, le système lymphatique et circulatoire sont impliqués dans le processus oncologique. Le cancer du foie chez les enfants de grade IV se propage rapidement et de manière incontrôlable.

  • épuisement extrême;
  • ventre gonflé;
  • la peau est d'une teinte jaune terreux, sèche, inélastique;
  • gonflement extrême et sévère de la moitié inférieure du corps;
  • Douleur abdominale aiguë ou pas de localisation claire.

L'efficacité et la dynamique positive de la thérapie à ce stade de la maladie sont presque impossibles.

Désignation d'étape TNM: T (AB) N 1M1.

Diagnostique

En cas de suspicion d'hépatoblastome et d'hépatocarcinome, des tests sanguins et urinaires cliniques généraux sont présentés avec une étude obligatoire des indicateurs du taux d'urobiline, de bilirubine et de fœtoprotéine..

À l'avenir, les procédures de diagnostic sont attribuées:

  1. Pour obtenir une image précise du foyer, sa structure et sa taille, pour évaluer l'état des tissus et des vaisseaux sanguins environnants, une étude échographique d'imagerie par résonance magnétique nucléaire est prescrite..
  2. Une tranche pour l'examen de tomodensitométrie. La procédure donne une image détaillée de la zone pathologique et la supprime sous différents angles.
  3. Biopsie. Un petit fragment de l'organe est prélevé pour un examen histologique plus approfondi au microscope.

Si l'ensemble des procédures de diagnostic et des études a été réalisé, la probabilité d'un diagnostic correct est de 100%.

Traitement

Sans traitement complexe adéquat et opportun, les enfants atteints d'hépatoblastome et d'hépatome malin courent un risque de décès.

Traitement opératoire

Le seul vecteur de traitement correct et efficace est l'ablation chirurgicale (résection) ou l'hépatectomie partielle.

Selon les indications, un cours de chimiothérapie peut être prescrit avant la chirurgie afin de suspendre et réduire la taille de la tumeur.

L'intervention chirurgicale est réalisée dans son intégralité, avec ablation totale du lobe, ligature des vaisseaux sanguins, des voies biliaires, en tenant compte des éventuelles anomalies des artères et des veines. L'excision chirurgicale radicale de la tumeur et une cure de chimiothérapie choisie de manière adéquate fournissent un taux de survie élevé pour les jeunes patients. Les cas négligés et inopérables en oncologie sont traités de manière symptomatique et par chimiothérapie.

Traitement médical

Les médicaments ne sont utilisés que pour un traitement symptomatique et de soutien. La liste des médicaments comprend les agents de désintoxication, les analgésiques non narcotiques et narcotiques, les médicaments pour augmenter les taux d'hémoglobine, les hépatoprotecteurs.

Dans le contexte de la maladie sous-jacente, l'enfant est sensible aux infections, il lui est donc prescrit des médicaments immunostimulants, des complexes vitaminiques.

Si la tumeur est diagnostiquée à un stade tardif et est considérée comme inopérable, une longue cure de médicaments antibactériens en combinaison avec des cytostatiques est prescrite.

Chimiothérapie

La plupart des tumeurs hépatiques malignes chez les enfants sont sensibles à l'action de la dernière génération de cytostatiques, ce qui donne de bonnes chances de survie. La chimiothérapie est administrée avant et après la chirurgie. Le but de ce traitement est de réduire le nombre de chirurgies et de détruire les cellules tumorales restantes dans le foie..

Le cours du traitement est effectué en monothérapie ou en association avec l'utilisation de médicaments du groupe anthracycline, d'antimétabolites, d'antibiotiques antinéoplasiques, de taxanes, d'agents alkylants.

La chéyothérapie est indiquée pour tous les patients qui ont des ganglions lymphatiques. Le type de néoplasme et sa taille importent peu.

Prévoir

Quel que soit le type de tumeur et sa cause, l'élimination des radicaux permet une guérison dans 60% des cas. La chirurgie et un cours de chimiothérapie au quatrième stade donnent un pronostic de survie dans seulement 20% des cas. En d'autres termes, la probabilité de succès dépend en grande partie non seulement de l'exactitude du traitement, mais également du diagnostic rapide des formations tumorales..

Maladies oncologiques

L'hépatoblastome est une tumeur maligne d'origine embryonnaire. Il a une structure complexe, car les tissus du site pathologique sont représentés par des cellules «panachées», ressemblant à des hépatocytes de différents stades de développement intra-utérin. Il est diagnostiqué principalement chez les jeunes enfants, bien qu'il puisse parfois se développer chez un adulte.

Une tumeur oncologique qui prend naissance dans les tissus hépatiques d'un enfant est très dangereuse. Il a un faible degré de différenciation cellulaire et une agressivité accrue, ce qui provoque presque toujours une mort rapide. Il se développe généralement au cours des 3 premières années de la vie d'un bébé et présente une caractéristique unique associée à la répartition par âge - 2 pics d'incidence. Le premier est diagnostiqué immédiatement après la naissance et le second est noté entre 16 et 18 mois. L'une des caractéristiques de l'hépatoblastome chez les enfants est qu'au début du processus de malignité après 5 ans, le degré d'agression d'un néoplasme malin est très élevé et la nature de son développement est similaire à celle du cancer hépatocellulaire..

Symptômes et traitement de l'hépatoblastome chez les enfants

En outre, les experts notent quelques autres caractéristiques caractéristiques du cancer embryonnaire de l'enfant:

  • une tumeur hépatique de ce type affecte généralement les structures tissulaires du lobe droit de la plus grande glande digestive;
  • à l'extérieur, un néoplasme malin ressemble à un ou plusieurs nœuds sans capsule avec une consistance dense et une couleur blanc jaunâtre, capables de produire de la bile;
  • l'hépatoblastome du foie chez l'enfant a une structure lobulaire prononcée avec des zones de nécrose visibles à la surface.

Bon à savoir! Une caractéristique dangereuse d'un état pathologique est son évolution asymptomatique dans les premiers stades de développement et une tendance à l'apparition précoce de saignements abondants dans le parenchyme hépatique. Ces facteurs défavorables constituent une menace directe pour la vie du bébé, car ils augmentent considérablement les risques de mortalité..

Caractéristiques du développement de l'hépablastome chez l'adulte

Les personnes d'âge mûr ne sont presque jamais exposées à la défaite de l'organe sécrétoire par une tumeur embryonnaire. Parfois, l'apparition de sites embryonnaires malins est diagnostiquée chez de jeunes patients, jusqu'à 35 ans, et chez la femme, l'hépatoblastome se développe deux fois plus souvent que chez l'homme.

Un néoplasme de ce type, qui se développe dans le parenchyme hépatique des adultes, ainsi que chez les enfants, présente certaines caractéristiques:

  • représenté par un seul nœud de grande taille (jusqu'à 25 cm), localisé dans le lobe droit du parenchyme hépatique;
  • accompagné de l'apparition de foyers de fibrose (changements cicatriciels) et de kystes;
  • limité des structures tissulaires saines par une capsule à paroi mince.

Extérieurement, l'hépatoblastome du foie chez l'adulte ressemble à un gonflement volumétrique de couleur brun verdâtre, des zones nécrotiques et des traces d'hémorragie sont observées dans son parenchyme.

Classification du cancer

Toute oncologie du foie est subdivisée en certains types en fonction de sa structure et de la nature du cours. Cette division est d'une grande importance dans la pratique clinique - grâce à elle, les oncologues-chirurgiens s'occupant du traitement de cette maladie peuvent choisir le protocole thérapeutique le plus adéquat. La méthode de traitement optimale dans un cas particulier, sélectionnée en tenant compte des caractéristiques de classification, vous permet d'obtenir une récupération complète du patient ou, si cela est impossible en raison de la nature de la tumeur, la transition d'un état pathologique pendant une période de rémission prolongée.

L'hépatoblastome chez l'enfant et l'adulte est principalement classé par caractéristiques histologiques et se subdivise en 2 variétés morphologiques:

  1. Cancer du foie fœtal chez les enfants de type épithélial. La structure tumorale est représentée par deux types de cellules - fœtales, très petites, mais ayant un noyau assez gros et sujettes à des mitoses plus fréquentes, et, directement, embryonnaires, qui ont arrêté leur développement à un certain stade de la période intra-utérine et sont donc incapables d'exécuter des fonctions hépatiques normales.
  2. Mixte, type épithélial-mésenchymateux. En plus des cellules épithéliales, la structure maligne contient de l'os du tissu conjonctif, des éléments cartilagineux et graisseux. Dans de rares cas, des inclusions microscopiques de structures embryonnaires striées (musculaires) ou muqueuses peuvent survenir.

Causes de l'hépatoblastome chez les patients

Les facteurs provoquant l'apparition d'une transformation maligne dans les cellules embryonnaires n'ont pas encore été complètement élucidés, bien que la plupart des oncologues soient enclins aux théories de la survenue dans la période prénatale d'anomalies de l'organe sécrétoire naissant et de la prédisposition héréditaire..

Il existe également des preuves que les causes présumées de l'hépatoblastome sont associées à l'influence sur le corps de certains facteurs de risque négatifs:

  • infection du fœtus par l'hépatite virale B;
  • lésions corporelles du nouveau-né avec invasions helminthiques localisées dans le parenchyme de l'organe sécrétoire (douve hépatique);
  • l'utilisation par la femme enceinte de produits contenant de l'afloxine (une substance toxique produite par un certain type de champignon qui se développe lorsque les règles de conservation des aliments sont violées).

Un hépatoblastome du foie peut apparaître chez un nourrisson dans le contexte de troubles métaboliques congénitaux de certains oligo-éléments. Le plus souvent, le développement de la pathologie hépatique embryonnaire est affecté par des perturbations du métabolisme du fer (hémochromatose) et du cuivre (maladie de Wilson-Konovalov). Chez l'adulte, la survenue d'un hépatoblastome est associée à des pathologies de la glande digestive telles que la cirrhose et l'hépatite. La tyrosinémie, une pathologie qui se produit avec une perturbation simultanée de l'activité fonctionnelle du pancréas, du foie et des reins, a également un effet significatif sur le développement de l'état pathologique..

Bon à savoir! L'hépatoblastome ou l'oncologie du foie embryonnaire chez les enfants peuvent également être déclenchés par la prise par la femme enceinte bien avant la grossesse souhaitée de certains types de contraceptifs oraux. En outre, l'apparition d'une lésion maligne dans le parenchyme d'un nourrisson est considérablement influencée par la consommation d'alcool par une femme enceinte..

Hépatoblastome: symptômes chez les enfants et les adultes

Il n'y a pas de signes particuliers dans cette maladie dangereuse, en particulier dans les premiers stades de son développement. Habituellement, un certain nombre de symptômes courants accompagnant le développement de toute tumeur oncologique permettent de suspecter la maladie. Les manifestations qui devraient vous alarmer et consulter d'urgence un spécialiste comprennent des symptômes d'hépatoblastome chez les enfants, tels que malaise constant, faiblesse, non assommé à l'aide d'antipyrétiques, fièvre de faible intensité, émergence de résistance à certains types d'aliments (généralement de la viande ou du poisson dégoûtants), perte d'appétit et perte de poids soudaine et déraisonnable.

En outre, les experts notent que les symptômes plus spécifiques suivants de l'hépatoblastome chez les enfants peuvent être présents:

  1. Dans le ventre palpable du bébé, on trouve des phoques non spécifiques, ils se sentent comme des nodules durs au toucher.
  2. La cavité abdominale est considérablement augmentée en volume et fait saillie de manière notable. Cette manifestation de l'hépatoblastome est parfois appelée le symptôme de la tête de méduse..
  3. Des douleurs aiguës apparaissent, qui ne peuvent être devinées que par les larmes incessantes du bébé.

Dans les dernières étapes, les symptômes de l'hépatoblastome deviennent plus spécifiques, capables d'indiquer le début d'un processus pathologique. Parmi les signes les plus alarmants figurent le jaunissement inexpliqué de la peau et du blanc des yeux, la décoloration des matières fécales, l'assombrissement de l'urine. Dans de très rares cas, l'hépatoblastome chez les garçons provoque l'apparition d'une puberté précoce. Un tel changement pathologique de la physiologie est associé à une augmentation du corps de l'enfant en gonadotrophine chorionique, une hormone de grossesse parfois produite par les tissus tumoraux..

Étapes du processus malin

En plus de la classification des tumeurs oncologiques, afin de prescrire le traitement optimal, l'oncologue doit connaître le stade de développement du processus de malignité. Les stades de l'hépatoblastome sont déterminés en fonction du degré de germination du néoplasme dans le parenchyme hépatique, de sa taille et de la présence d'un processus métastatique.

La structure tumorale de type embryonnaire passe par 4 étapes de son développement:

  • L'hépatoblastome de stade 1 est un foyer malin localisé dans les tissus épithéliaux de l'organe sécréteur, si petit qu'il ne peut être visualisé. Un seul des secteurs de la glande digestive est touché à ce stade, les 3 autres ne présentent pas de signes de malignité. La germination dans les vaisseaux sanguins et les ganglions lymphatiques périhépatiques n'est pas observée. Le processus de métastase n'est pas non plus détecté.
  • Au stade 2, l'hépatoblastome commence à se développer. Son augmentation de volume conduit à la défaite du deuxième secteur hépatique. La germination de cellules anormales dans les parois des vaisseaux sanguins commence, mais les métastases dans les organes proches et distants n'ont pas encore été diagnostiquées.
  • Au stade 3, la taille de l'hépatoblastome augmente considérablement. Plus de 50% du parenchyme hépatique est atteint (3 secteurs adjacents ou 2 opposés). Un ou plusieurs ganglions lymphatiques situés à proximité immédiate de l'oncostructure sont sujets à destruction. Dans la plupart des cas cliniques, il existe des invasions malignes en dehors du parenchyme hépatique et l'apparition de métastases à distance, qui se sont déplacées de manière hématogène..
  • Le stade 4 de l'hépatoblastome indique une augmentation du volume de la tumeur, il occupe les 4 secteurs et prend la forme d'un seul conglomérat. Il y a des métastases étendues avec des dommages aux parties les plus éloignées du corps et des structures osseuses. Un patient dont le processus pathologique a atteint ce stade de développement est transféré dans la catégorie des patients incurables.

Bon à savoir! Le plus dangereux est l'hépatoblastome du foie, qui en est au 4e stade de son développement. Dans ce cas, le patient n'a aucune chance de guérison. Il est possible de prolonger la durée de vie seulement pendant une courte période, puis uniquement à l'aide de cours de thérapie palliative spécialement sélectionnés, ce qui permet de soulager l'état douloureux d'un patient cancéreux..

Diagnostic de la tumeur embryonnaire du foie

Si un enfant ou un adulte présente des symptômes d'hépatoblastome, avant de prescrire des mesures thérapeutiques, il est nécessaire de déterminer le type de tumeur oncologique, sa taille et sa localisation exacte.

Pour identifier tous les indicateurs qui caractérisent le plus précisément la tumeur du foie, le diagnostic de l'hépatoblastome doit être effectué à l'aide des méthodes de recherche suivantes:

  1. Analyses sanguines de laboratoire pour les marqueurs tumoraux. La confirmation du développement dans le foie de ce type de processus malin sera la présence dans la substance biologique d'une protéine spécifique ACE (protéine alpha) produite par des cellules anormales.
  2. Échographie hépatique, TDM, TEP et IRM. À l'aide de ces méthodes instrumentales, l'emplacement exact de la tumeur, sa taille, sa structure et la nature de son développement sont révélés. Les informations obtenues aident le spécialiste à planifier le volume de la chirurgie, au cours duquel l'hépablastome chez l'enfant est complètement éliminé.
  3. Examen histologique. L'examen microscopique d'un petit morceau de tissu prélevé dans une zone suspecte permet de poser un diagnostic plus précis.
  4. Radiographie pulmonaire. Cette méthode d'investigation, qui n'est pas tout à fait spécifique à l'organe sécréteur, permet de savoir si l'hépatoblastome a commencé à métastaser vers les poumons.

Bon à savoir! Il est assez difficile d'identifier à un stade précoce une tumeur oncologique qui a affecté le parenchyme hépatique, qui est associé à sa longue évolution asymptomatique. Habituellement, les patients reçoivent un diagnostic terrible à 2 ou 3 stades, lorsque le néoplasme a suffisamment grandi et a commencé à causer une douleur tangible, mais les métastases sont toujours absentes.

Traitement de l'hépatoblastome chez l'adulte et l'enfant

Toute mesure thérapeutique visant à se débarrasser d'un patient cancéreux d'un néoplasme malin se développant dans les tissus hépatiques présente de nombreuses difficultés, elle ne doit donc être réalisée que dans des cliniques spécialisées. La méthode optimale par laquelle l'hépatoblastome du foie chez les enfants est traité est la chirurgie. Elle est réalisée par les méthodes de la lobectomie (résection de la moitié gauche ou droite de l'organe sécrétoire strictement le long des bords anatomiques) ou de l'hémihépatectomie (élimination du foyer malin en dehors des frontières). Mais un traitement chirurgical des lésions oncologiques du foie est inefficace, les spécialistes utilisent donc une thérapie complexe.

Les meilleures techniques pour obtenir un résultat positif sont:

  1. Chimiothérapie. L'utilisation de médicaments cytostatiques antitumoraux dans cette maladie n'est possible que lorsqu'ils touchent directement la tumeur oncologique, c'est-à-dire qu'ils sont introduits par l'artère hépatique. La chimie systémique des lésions oncologiques du parenchyme hépatique est complètement inutile et assez dangereuse avec des manifestations d'effets secondaires.
  2. Radiothérapie. Jusqu'à récemment, le traitement de l'hépatoblastome par rayonnement n'était pas présent dans les protocoles thérapeutiques, car les hépatocytes sont très sensibles aux rayonnements et même un rayonnement minimal peut entraîner leur mort. Mais la science ne reste pas immobile et maintenant des techniques innovantes ont été utilisées pour la procédure d'irradiation qui détruisent exclusivement les structures anormales et ne nuisent pas à la santé..

Après un cours thérapeutique, un patient de toute catégorie d'âge doit subir une rééducation à long terme. L'observation de l'hépato-oncologue est requise pendant de nombreuses années après le traitement. Une visite prophylactique à la clinique d'oncologie est considérée comme obligatoire, car cette méthode de précaution vous permet de détecter le développement du processus d'exacerbation et de commencer un traitement actif en temps opportun du stade secondaire de la maladie.

Métastases et rechute

Le cancer du foie, même après un traitement adéquat, est sujet à une récidive précoce. La raison en est le processus de métastases à distance accompagnant le développement d'une tumeur oncologique, qui commence très tôt. Les métastases de l'hépatoblastome se propagent dans tout le corps pour la plupart par voie hématogène. Cela est dû à l'apport sanguin abondant aux tissus hépatiques. Les organes de la cavité abdominale, les poumons, les structures osseuses et le cerveau sont les plus à risque de développer des foyers malins secondaires..

Espérance de vie des patients atteints d'hépatoblastome

Le pronostic de ce type de cancer dépend de divers facteurs. Tout d'abord, la probabilité de guérison complète et de prolongation de l'espérance de vie est directement influencée par la rapidité de la référence à un spécialiste. Les premiers stades de l'hépatoblastome sont idéaux pour les mesures thérapeutiques, car une tumeur qui commence à peine à se développer réagit bien à tout effet thérapeutique.

  1. Le pronostic de la vie du patient après résection partielle est considéré comme le plus favorable. Le traitement chirurgical de l'hépatoblastome peut prolonger considérablement la durée de vie. En pratique clinique, une survie postopératoire de 90% des patients dans les 2,5 ans a été notée.
  2. Des cours supplémentaires de chimie et de radiothérapie prolongent l'espérance de vie jusqu'à l'étape critique de cinq ans chez 65% des patients atteints de cancer.

Pour réduire les risques de mortalité précoce, toutes les mesures thérapeutiques sont tentées d'être mises en œuvre immédiatement après la détection de la maladie. Cette «ruée» contribue à réduire la probabilité de développer un processus métastatique qui peut réduire tout le travail de l'oncologue à zéro et conduire le patient à une mort prématurée..

Bon à savoir! L'hépatoblastome tardif a un pronostic décevant. Près de 70% des patients décèdent dans l'année suivant la clarification du diagnostic. C'est pourquoi il est très important d'être plus attentif à votre santé, de ne pas négliger les examens médicaux préventifs, et si des symptômes alarmants apparaissent, demander d'urgence l'avis d'un spécialiste..

Hépatoblastome - une tumeur maligne du foie chez les enfants, causes probables, traitement et pronostic

Bien qu'une tumeur hépatique chez les enfants soit un phénomène plutôt rare, 70% d'entre elles sont des néoplasmes malins. Dans cette série, les hépatoblastomes occupent une place de premier plan - ils représentent 80% des cas de néoplasmes malins primitifs du foie..

Concept de maladie et statistiques

Selon des statistiques médicales étrangères, parmi la population d'Europe et d'Amérique du Nord, le cancer primitif du foie représente un peu plus de 1% des cas de l'enfance et 10% de tous les autres types de cancer..

Se développant le plus souvent dans les tissus du lobe droit du foie, l'hépatoblastome est un néoplasme dense et sans capsule (il peut être unique ou multiple) de couleur jaune-blanc, ressemblant à un nœud et capable de produire de la bile.

Poussant librement dans les tissus de l'organe affecté, l'hépatoblastome se distingue par une structure lobulaire prononcée et la présence de foyers de nécrose et d'hémorragie.

Les tissus de l'hépatoblastome contiennent un grand nombre d'hépatocytes immatures appartenant à différents stades de développement, totalement inadaptés à l'exercice de leurs fonctions inhérentes en raison du développement insuffisant de ces cellules.

La photo montre un hépatoblastome du foie

L'analyse microscopique des tissus à la base des hépatoblastomes permet de les diviser en deux types morphologiques:

Causes d'une tumeur maligne

Toutes les raisons exactes provoquant le développement de l'hépatoblastome sont encore inconnues de la médecine moderne. Les statistiques médicales indiquent que l'hépatoblastome est souvent détecté chez les enfants souffrant d'anomalies héréditaires, dotés d'une tendance à la malignité..

Ces anomalies comprennent:

  • Syndrome de Wiedemann-Beckwith;
  • hémihypertrophie (asymétrie du visage et du corps);
  • polypose adénomateuse familiale;
  • tyrosinémie héréditaire (une maladie caractérisée par des lésions de trois organes vitaux à la fois: le pancréas, le foie et les reins).

Il existe des cas fréquents d'association d'hépatoblastomes et de néphroblastomes (tumeurs malignes des reins). Parfois, l'impulsion du développement d'une tumeur maligne du foie est l'hépatite B, transmise par un nourrisson, ainsi qu'une infection de son corps par des œufs de vers (invasion helminthique).

Il y a une hypothèse sur l'existence d'une relation entre la probabilité de développer un hépatoblastome et l'utilisation de certains contraceptifs oraux par la femme enceinte (même avant la grossesse).

Les facteurs de risque graves comprennent également le syndrome d'alcoolisme fœtal sévère et la présence d'une maladie du glycogène de type 1..

Symptômes de l'hépatoblastome

Pour l'hépatoblastome de la période initiale de développement, une évolution asymptomatique est caractéristique. Les premières manifestations et le tableau clinique caractéristique apparaissent lorsque la maladie, en progression, atteint le stade de la métastase.

Les manifestations spécifiques de l'hépatoblastome comprennent la présence de:

  • un abdomen élargi et bombé;
  • consolidation volumétrique, localisée dans la zone de l'hypochondre droit;
  • syndrome douloureux sévère.

La poursuite de la progression d'une tumeur hépatique maligne entraîne une perte d'appétit, une perte de poids, une faiblesse accrue, un malaise général et de légères nausées. La présence de troubles dyspeptiques, se manifestant par le développement de brûlures d'estomac, éructations, vomissements, troubles des selles (sous forme de constipation ou de diarrhée) avec hépatoblastome est extrêmement rare.

L'ajout de vomissements, le jaunissement de la peau, une forte diminution du poids corporel, une augmentation persistante de la température corporelle au niveau des valeurs fébriles prouvent que le processus tumoral a atteint son stade final.

Dans de très rares cas, lorsque les tissus tumoraux produisent une substance hormonale spécifique - la gonadotrophine chorionique (appelée hormone de grossesse), l'enfant peut avoir une puberté précoce..

Diagnostic du foie chez les enfants

Les méthodes de diagnostic des hépatoblastomes ne diffèrent pas par leur spécificité. Compte tenu de l'évolution asymptomatique de la maladie, il est très rare de détecter un hépatoblastome aux premiers stades de son apparition..

Dans la très grande majorité des cas, la tumeur détectée est déjà volumineuse, mais heureusement pour le patient, les métastases sont toujours absentes.

Dans les cliniques modernes, un examen pathologique complet est effectué, avec un accent particulier sur l'analyse des paramètres hépatiques.

  • Lors d'un examen physique du bébé, un spécialiste peut facilement déterminer la présence d'un sceau situé dans la zone de l'hypochondre droit.
  • Étant donné qu'une biopsie hépatique entraîne le développement d'une hémorragie sévère (hémorragie), les médecins préfèrent recourir à une laparotomie d'essai précoce (une opération qui ouvre l'accès aux organes internes par une micro-incision dans la paroi abdominale). Lors de la révision de la cavité abdominale pour des tests de laboratoire, des échantillons de tissu tumoral et de ganglions lymphatiques situés à proximité de l'hépatoblastome sont prélevés. Parfois, lors d'une laparotomie diagnostique, un spécialiste parvient à effectuer une résection complète (ablation) d'un néoplasme malin.
  • L'examen échographique du foie et des organes abdominaux permet d'identifier la localisation du néoplasme, le degré de sa prévalence, le nombre de phoques (nœuds), la présence de lésions ayant touché les gros vaisseaux sanguins du foie.
  • Les procédures d'échographie et de scintigraphie aident à clarifier la topographie de la maladie..
  • Les radiographies thoraciques sont utilisées pour détecter les métastases pulmonaires. Selon les statistiques, au moment où une tumeur est diagnostiquée, elle est observée chez un patient sur cinq.
  • La radiographie des organes abdominaux est réalisée pour détecter les calcifications dans les néoplasmes hépatiques, permettant d'exclure la présence d'autres processus tumoraux.
  • Lors de l'élaboration d'un plan pour une future opération, un spécialiste prescrit toute une gamme d'études: tomodensitométrie, angiographie, balayage des tissus hépatiques (radio-isotope), imagerie par résonance magnétique. Les données de ces études aident à clarifier l'étendue de la chirurgie nécessaire..
  • En cas de doute sur l'exactitude du diagnostic, une biopsie des tissus tumoraux est effectuée. Un petit échantillon est prélevé lors de la chirurgie ou par ponction.
  • Au stade du diagnostic différentiel, l'hépatoblastome est séparé d'un certain nombre de maladies présentant des symptômes similaires (tumeurs de Wilms, pseudokystes pancréatiques, hypertrophie kystique de la voie biliaire, etc.).

Thérapie chirurgicale

Le traitement de l'hépatoblastome est radical et prévoit le seul moyen - résection chirurgicale du néoplasme malin, réalisée simultanément avec les lobes du foie (un ou plusieurs).

La grande capacité régénérative (potentiel régénératif) de cet organe lui permet de retrouver sa taille d'origine après un certain temps.

L'opération au cours de laquelle la résection du lobe segmentaire est effectuée est appelée lobectomie. L'intervention chirurgicale visant à retirer l'une des moitiés du foie est appelée hémihépatectomie. En fonction de la moitié à réséquer, l'opération est du côté gauche ou du côté droit.

Chimiothérapie

Dans les cas particulièrement difficiles, la chirurgie est précédée d'un cours de chimiothérapie. Le traitement avec des médicaments aide à réduire la taille du néoplasme malin et ainsi à réduire le montant de l'intervention chirurgicale future.

L'hépatoblastome, dont la taille a diminué, se prête à une excision plus complète. Même si l'opération réussit, les jeunes patients se voient prescrire une chimiothérapie postopératoire. Son but est de traiter les cellules cancéreuses qui n'ont pas été éliminées lors de l'opération..

Autres traitements

La radiothérapie est utilisée comme demi-mesure palliative pour soulager la souffrance des patients opérés. Avec son aide, les spécialistes parviennent à arrêter la douleur et à réduire les manifestations de la jaunisse..

Avec un diagnostic tardif d'hépatoblastome, qui a réussi à donner des métastases, le bébé se voit prescrire un long traitement antibiotique et une chimiothérapie. Parfois, une greffe d'organe sain (greffe du foie) est recommandée.

Mise en scène

La classification d'une tumeur maligne du foie par stades est effectuée, en tenant compte du volume résiduel du néoplasme après résection de l'organe affecté.

  1. L'hépatoblastome, complètement enlevé lors de la chirurgie et non métastatique, correspond au premier stade.
  2. La deuxième étape est attribuée à l'hépatoblastome, qui n'a pas eu le temps de donner des métastases, mais n'a pas cédé à l'ablation complète pendant la chirurgie (certaines des cellules cancéreuses sont restées dans l'organe affecté).
  3. Le troisième stade correspond à une tumeur qui n'est pas complètement éliminée au niveau macroscopique et a impliqué des ganglions lymphatiques régionaux dans le processus pathologique. Les métastases à ce stade sont également absentes.
  4. Le quatrième stade est attribué à une maladie qui a donné des métastases à distance.

Prévoir

Le pronostic de l'hépatoblastome du foie dépend directement du moment de sa détection et d'un certain nombre de facteurs: l'âge et le sexe du patient, la tolérance de son corps au traitement prescrit, le stade de l'hépatoblastome au moment du diagnostic et même l'efficacité de la coopération des spécialistes traitants.

Un bébé qui a suivi un traitement est sous la surveillance constante de plusieurs spécialistes: un gastro-entérologue, un oncologue et un hépatologue, qui le référeront périodiquement pour des tests spécifiques (par exemple, une prise de sang pour le niveau d'alpha-foetoprotéine - AFP), ainsi que des procédures de radiographie pulmonaire et examen échographique de la cavité abdominale et du foie.

Symptômes et traitement du cancer chez les enfants

Dans l'enfance, le cancer du foie est rarement diagnostiqué. Chez les enfants, la pathologie est plus souvent retrouvée chez les bébés de moins de cinq ans. Le plus souvent, on leur diagnostique des catégories de cancer telles que l'hépatocarcinome et l'hépatoblastome..

Causes du cancer du foie chez les enfants

Bien que les possibilités de la médecine soient désormais presque illimitées, il n'a pas encore été possible d'établir la cause exacte de l'oncologie pédiatrique. Les experts suggèrent que les facteurs suivants peuvent se propager et provoquer un cancer du foie chez les enfants:

  1. Prédisposition héréditaire.
  2. Mutations intra-utérines.
  3. Défauts de développement.

En outre, le cancer du foie chez les enfants peut survenir à la suite d'une utilisation prolongée par la mère avant la grossesse de contraceptifs hormonaux, d'abus de boissons alcoolisées ou de drogues.

Les principaux types de maladies

Les spécialistes distinguent deux types de cancer du foie: primaire et secondaire. Chacun d'eux procède d'une manière complètement différente, avec ses propres caractéristiques et en fonction des caractéristiques individuelles de chaque patient.

Primaire

La maladie oncologique primaire, dans laquelle le foie souffre, est diagnostiquée beaucoup moins fréquemment que secondaire. Il existe une classification généralement acceptée des tumeurs hépatiques oncologiques:

  1. Hépatoblastome - cette pathologie n'est principalement détectée que dans l'enfance et est classée comme une tumeur maligne de bas grade. Son développement se produit pendant la période prénatale et est diagnostiqué chez les enfants, quel que soit leur sexe, qui n'ont pas atteint l'âge de cinq ans. Une caractéristique de cette formation est la métastase dans la cavité abdominale, les poumons, les os et les tissus cérébraux.
  2. Hépatome malin - une caractéristique de la maladie est une métastase rapide, une multicentricité et un polymorphisme. Cette pathologie peut être diagnostiquée chez les enfants, quel que soit leur âge..
  3. Le carcinome hépatocellulaire est une maladie hépatique maligne primitive caractérisée par une progression rapide et un pronostic très défavorable.
  4. Angiosarcome - considéré comme la forme de cancer la plus agressive.
  5. L'adénocarcinome est un néoplasme malin qui se forme à partir du tissu glandulaire. La germination se produit à partir des organes internes principalement dans le parenchyme hépatique.

Secondaire

Dès que les métastases des organes internes voisins affectés par l'oncologie pénètrent dans le foie, un cancer secondaire se développe. Après cela, exactement la même formation de la maladie commence que dans la forme initiale. Le plus souvent, le cancer hépatique survient à la suite d'une oncologie du côlon sigmoïde.

Le cancer du côlon, du poumon ou du rein peut également provoquer un cancer du foie. La propagation de la pathologie s'explique, tout d'abord, par le fait que tous les organes sont très proches les uns des autres et ont un flux sanguin commun.

Caractéristiques du développement du cancer du foie chez les enfants

Les nuances du développement de cette maladie chez les enfants et les adultes sont pratiquement les mêmes. Au cours de la première année de vie, le nourrisson peut principalement manifester des maladies héréditaires..

L'impulsion pour le développement de pathologies dans l'enfance peut être un dysfonctionnement du tractus hépatobiliaire, qui se manifeste sous la forme de jaunissement de la surface de la peau. Divers facteurs peuvent causer cette condition:

  • trouble héréditaire de l'écoulement de la bile;
  • introduire des aliments complémentaires ou modifier le régime alimentaire de la mère;
  • sous-développement intra-utérin des canaux;
  • maladies infectieuses aiguës subies pendant la grossesse;
  • abus de boissons alcoolisées;
  • prendre des médicaments hépatotoxiques pendant la grossesse.

Manifestations cliniques

Il est beaucoup plus difficile de soupçonner des symptômes de cancer du foie chez les enfants que chez les adultes. Cela est principalement dû au fait que certaines des manifestations qui accompagnent cette maladie grave sont similaires aux changements physiologiques et fonctionnels naturels dans un corps en croissance. Mais malgré cela, certains signes indiquent que l'enfant développe un cancer du foie..

Les principaux symptômes comprennent:

  • ballonnements systématiques;
  • perte de poids corporel déraisonnable;
  • diminution de l'appétit;
  • alternance de constipation et de diarrhée;
  • inquiétude déraisonnable;
  • les troubles du sommeil.

Si vous remarquez au moins l'un des symptômes énumérés ci-dessus chez votre bébé, les experts vous recommandent de consulter immédiatement un établissement médical. Dans ce cas, la probabilité de diagnostiquer la pathologie à un stade précoce est très élevée, ce qui vous permet de commencer le traitement en temps opportun..

Attention! Un autre signe indirect, indiquant la progression du cancer du foie, n'est inhérent qu'aux garçons - c'est le développement sexuel précoce..

Par la suite, la maladie oncologique en développement commence à se manifester par de la fièvre, de la fièvre, une ascite et de graves maux de tête. Cette symptomatologie se produit lorsque la tumeur atteint une taille significative et devient inopérable..

Les experts recommandent fortement aux parents de surveiller de près l'état de leur enfant et, si même des symptômes mineurs apparaissent, de demander immédiatement une aide qualifiée..

Stades du cancer du foie

En fonction de l'évolution du développement de la tumeur et du taux de progression, quatre étapes (étapes) sont distinguées. Chacun d'eux a ses propres manifestations cliniques spécifiques..

  1. Première étape. Il se caractérise par le fait qu'il ne présente absolument aucune manifestation et que la taille de la tumeur ne dépasse pas un quart du volume de l'organe..
  2. Deuxième étape. La tumeur dépasse le quart du volume de l'organe et commence à se développer dans les vaisseaux sanguins à proximité immédiate.
  3. Troisième étape. Elle se caractérise par la présence de multiples néoplasmes n'ayant pas encore envahi les ganglions lymphatiques.
  4. Quatrième étape. Il diffère en ce que l'enfant progresse la propagation des métastases, à la fois dans les organes proches et dans.

Il est important de savoir! Le diagnostic correct et la détermination du stade de développement de la maladie jouent un rôle énorme, car le principe de la prescription du traitement en dépend.

Procédures de diagnostic

Un diagnostic préalable est posé sur la base des plaintes du patient, pour cela l'enfant doit nécessairement dire ce qui l'inquiète. Une fois que le médecin a examiné les symptômes, un examen est effectué, puis les tests de diagnostic nécessaires sont prescrits pour confirmer la maladie présumée.

Les procédures de diagnostic comprennent:

  • test sanguin;
  • Tests de la fonction hépatique;
  • balayage de l'organe sécrétoire;
  • Ultrason;
  • CT;
  • IRM;
  • angiographie.

La dernière étape du diagnostic est une biopsie, grâce à laquelle il est possible de vérifier morphologiquement le cancer..

Caractéristiques du traitement du cancer chez les enfants

Quelles que soient les causes du cancer du foie chez les enfants, les procédures thérapeutiques dans chaque cas individuel sont sélectionnées purement individuellement, en fonction du diagnostic, des complications et du stade de progression du cancer. Le plus important est de commencer le traitement le plus tôt possible, car ce n'est que dans ce cas qu'il y a une chance d'éviter un développement ultérieur et de se débarrasser de la pathologie.

Pendant le traitement, il est très important de suivre un régime pour normaliser l'écoulement de la bile. De plus, vous pouvez éliminer le cancer du foie chez un enfant des manières suivantes:

  1. Chirurgie - en gros, cette méthode de traitement est choisie pour les formes nodulaires de cancer aux premiers stades, jusqu'à ce que la tumeur se transforme en gros vaisseaux.
  2. Chimiothérapie.
  3. Radiothérapie.
  4. Soins palliatifs

Dans les cas particulièrement difficiles, les spécialistes ont recours à la transplantation d'organes. Cette méthode est considérée comme la plus efficace pour lutter contre la maladie..

Pronostic de survie

Si le cancer du foie d'un enfant se développe rapidement, le pronostic pour l'avenir est plutôt décevant. L'espérance de vie d'un petit patient dépend complètement de la rapidité de propagation de l'oncologie, ainsi que de l'état général et de la présence de pathologies congénitales.

Si une pathologie est détectée au stade initial du développement, à condition que le traitement soit prescrit correctement et en temps opportun, le pronostic de guérison peut être positif..

Le cancer du foie est à juste titre considéré comme une maladie grave et grave. Surtout quand il s'agit d'enfants. Par conséquent, il est très important de porter une attention maximale au bien-être de l'enfant et, lorsque les premiers symptômes apparaissent, de contacter immédiatement un établissement médical..

Tumeurs hépatiques malignes chez les enfants

Le mésenchymome hépatique et le rhabdomyosarcome des voies biliaires intrahépatiques chez les enfants sont rares. Plus de 95% des tumeurs malignes du foie détectées dans l'enfance sont des hépatoblastomes ou des carcinomes hépatocellulaires. Ces deux types de tumeurs sont étiologiquement indépendants l'un de l'autre. Dans les études cliniques et les publications, ils sont combinés uniquement parce que les deux tumeurs sont relativement rares, le traitement chirurgical pour elles est le même, ainsi que la réaction aux mêmes cytostatiques, à laquelle, cependant, l'hépatoblastome est plus sensible.

Hépatoblastome. L'incidence des hépatoblastomes est de 0,9 pour un million d'enfants et le rapport garçons / filles est de 1,7: 1. Le diagnostic est établi à un âge moyen d'un an. Les enfants des 1,5 premières années de vie sont plus «affectés» par cette tumeur. Dans une revue groupée de 129 cas d'hépatoblastome, il y avait trois nouveau-nés et 11 patients âgés de moins d'un mois et demi. Il y avait également une seule observation de ce type histologique de tumeur chez un adolescent..

Le lien entre l'hépatoblastome et le syndrome de Beckwith-Wiedemann, y compris ses variantes, a été clairement établi. De plus, une hémihypertrophie a été observée chez 2 à 3% des enfants atteints d'hépatoblastome. Il est possible que la tumeur de Wilms, le rhabdomyosarcome et l'hépatoblastome soient basés sur une anomalie chromosomique commune avec l'absence d'un produit génique nécessaire à la maturation normale de trois types de tissus, ce qui peut finalement conduire au développement de trois tumeurs embryonnaires. La relation entre l'hépatoblastome et la polypose adénomateuse familiale défie toute explication. Une histoire d'hépatoblastome chez un nourrisson décrit des cas d'utilisation de gonadotrophines par la mère, ainsi que la présence d'un syndrome d'alcoolisme foetal.

Histologie. L'hépatoblastome n'est pas associé à une cirrhose primaire. Le tissu hépatique qui l'entoure est généralement inchangé en apparence. Il existe 4 sous-types de cette tumeur: fœtale, embryonnaire, macrotrabéculaire et indifférenciée, constituée de petites cellules. Les trois dernières sous-espèces sont parfois combinées en un groupe «mixte».

Les cellules de l'hépatoblastome «fœtal» sont de plus petite taille que les hépatocytes normaux et ont un nombre relativement faible de mitoses. Ces cellules forment de petits cordons qui peuvent contenir des tubules biliaires. Les deux éléments du système porte et des canaux biliaires sont absents à l'intérieur de la tumeur. Le sous-type histologique «fœtal pur» est actuellement considéré comme l'option dans laquelle l'ablation complète de la tumeur peut être réalisée le plus facilement et dans laquelle le taux de survie est significativement plus élevé qu'avec les autres formes d'hépatoblastomes (Fig. 67-3).

L'hépatoblastome peut avoir un pédicule bien défini. Ces tumeurs sont généralement très vascularisées et contiennent souvent des sites de nécrose focale et d'invasion vasculaire (tableau 67-1). Ils peuvent également présenter des zones d'hématopoïèse extramédullaire et des composants mésenchymateux néoplasiques, accompagnés de cellules hépatiques indifférenciées.

Tableau 67-1. Caractéristiques comparatives des hépatoblastomes et des carcinomes hépatocellulaires

Manifestations cliniques. Cliniquement, l'hépatoblastome se manifeste généralement par une hypertrophie significative du foie ou par la présence d'une formation semblable à une tumeur palpable séparément du foie dans le quadrant supérieur droit ou dans l'abdomen moyen. S'il existe d'autres symptômes, ils sont généralement associés à la progression de la maladie. Ceux-ci incluent l'anorexie, la perte de poids, les vomissements et les douleurs abdominales. Très souvent, il y a une rupture de la tumeur avec des saignements intra-abdominaux et une image d'un abdomen aigu. La jaunisse se développe chez moins de 5% des patients.

Certains patients ont des doigts en forme de club et une splénomégalie..

Environ 10% des patients masculins atteints d'hépatoblastome ont une puberté précoce avec des organes génitaux et des poils pubiens hypertrophiés. Apparemment, les tumeurs de ces patients sécrètent le composant hCG-p (composant hCG-bêta). Un certain nombre de syndromes peuvent également être associés à un hépatoblastome, en particulier des anomaties du métabolisme calcique avec de multiples fractures pathologiques, y compris une fracture par compression de la colonne vertébrale..

Dans la plupart des cas, avec les hépatoblastomes, il existe un certain degré d'ostéopénie (réduction de la calcification osseuse), mais seulement chez moins de 5% des patients, cette pathologie se manifeste cliniquement. Au cours de la chimiothérapie, qui est effectivement réalisée dans l'hépatoblastome, la déminéralisation des structures osseuses peut augmenter, tandis que des dépôts de calcium visibles s'accumulent parfois dans la tumeur.

Le diagnostic d'hépatoblastome est généralement assez évident, bien que les patients atteints de neuroblastome sous-hépatique ou de néphroblastome droit puissent présenter des symptômes similaires. Le principal marqueur de l'hépatoblastome est l'alpha-foetoprotéine, dont le taux dans cette tumeur (l'un de ses sous-types histologiques) augmente dans plus de 90% des cas (selon certaines données, dans 95%).

L'alpha-foetoprotéine hépatique doit être différenciée de la foetoprotéine germinale en déterminant la teneur en divers glucides. Les taux sériques d'alpha-foetoprotéines chez les patients atteints d'hépatoblastome sont beaucoup plus élevés que chez les nouveau-nés ou les patients atteints d'autres tumeurs hépatiques. Ce n'est que dans deux situations qu'il peut y avoir certaines difficultés à cet égard, à savoir, dans la première semaine de vie, lorsque le niveau d'alpha-foetoprotéine est élevé, et chez les nourrissons atteints d'hémangiomes.

Et pourtant, dans les deux situations, les taux d'alpha-foetoprotéine sont généralement nettement inférieurs à ceux des hépatoblastomes. La régénération hépatique s'accompagne d'une augmentation transitoire de l'alpha-foetoprotéine sérique.

Dans les hépatoblastomes, une échographie et un scanner doivent être réalisés, révélant la nature solide de la tumeur (Fig. 67-4), dont la relation avec les tissus normaux environnants est établie par imagerie par résonance magnétique (IRM). En plus de déterminer la taille de la tumeur et sa relation avec les veines porte et hépatique, il est important avec la tomodensitométrie, l'échographie et l'IRM d'établir avant la chirurgie s'il existe une lésion supplémentaire isolée d'autres parties du foie, même s'il faut garder à l'esprit que les lésions supplémentaires ne sont pas toujours détectées par ces méthodes avant la chirurgie..

Ainsi, dans l'une des publications, il a été noté que sur les lésions supplémentaires détectées lors de l'intervention par échographie peropératoire (IOUS), seulement 61% étaient détectées avant l'opération par TDM et 52% par ultrasons. La méthode IOUS est utilisée dans de nombreuses institutions médicales. Il est sans aucun doute d'une grande valeur chez l'enfant, permettant d'exclure (ou de confirmer) des lésions supplémentaires (qui ne peuvent être détectées avant la chirurgie), ainsi que d'établir clairement la prévalence de la tumeur et sa relation avec les vaisseaux..

Traitement. Jusque dans les années 1980, le traitement de l'hépatoblastome était presque toujours uniquement chirurgical. Jusqu'à présent, on pense que de rares patients atteints d'hépatoblastome survivent si la tumeur n'est pas retirée pendant le traitement. Cependant, en présence de métastases, une chimiothérapie doit être effectuée, ce qui, en plus d'affecter les métastases, contribue dans la plupart des cas à une réduction significative de la taille de la tumeur, bien que cet effet ne soit pas toujours durable.

Si la tumeur est retirée lors de l'intervention initiale puis une chimiothérapie adjuvante bien choisie est administrée, le taux de survie de ces patients est très élevé. Pour les chirurgiens qui ont une expérience suffisante en hépatologie chirurgicale, c'est la stratégie de traitement préférée..

Dans le cas d'une tumeur non résécable, une chimiothérapie prolongée, y compris la perfusion de doses élevées de doxorubicine, un traitement intensif par cisplastine et d'autres médicaments, conduit souvent à une réduction significative de la taille de la tumeur (souvent jusqu'à 90%). Cependant, la question de savoir si la tumeur passe de «inopérable» à «opérable» est un point discutable. Une chose semble certaine: la chimiothérapie peut réduire les complications techniques auxquelles le chirurgien doit faire face lors de la résection d'une tumeur..

Si dans le passé, la chimiothérapie préopératoire n'était utilisée que chez les patients présentant une tumeur jugée inopérable ou difficile à réséquer, une telle tactique (chimiothérapie préopératoire) est aujourd'hui utilisée comme approche standard, et seulement dans certains établissements médicaux, lorsque les tumeurs sont facilement accessibles pour la résection, elles vont immédiatement leur suppression. Le schéma chimiothérapeutique original comprenait une combinaison de VAC et de 5-FU (vincristine, dactinomycine, cyclophosphamide et 5-fluorouracile).

Actuellement, la doxorubicine et le cisplatine sont les médicaments les plus efficaces. La combinaison de ces deux médicaments est très efficace pour réduire la taille de la tumeur chez la plupart des patients atteints d'hépatoblastome. Malheureusement, les deux médicaments peuvent provoquer des effets indésirables graves chez les jeunes enfants. La méthode de perfusion continue de doxorubicine en termes d'effet sur la tumeur est aussi efficace, sinon plus, qu'une seule injection du médicament, mais la cardiotoxicité est réduite.

Il a été rapporté que le traitement des métastases pulmonaires avec des cytostatiques en association avec la résection tumorale assure une survie à long terme. Le traitement est généralement administré avec du cisplatine et de la doxorubicine avant et après la chirurgie. L'administration intra-artérielle de médicaments de chimiothérapie, comme elle est largement pratiquée chez les adultes atteints d'un cancer du foie inopérable, est rarement utilisée chez les enfants en raison du petit calibre des vaisseaux sanguins et de l'efficacité de la chimiothérapie systémique. Récemment, une autre méthode de traitement a été développée - l'embolisation de l'hépatoblastome inopérable avec des médicaments de chimiothérapie actifs suspendus dans le collagène..

Bien que la radiothérapie soit parfois utilisée lorsqu'il n'y a pas de certitude quant à la résection radicale de la tumeur, en général, la radiothérapie joue un rôle minimal dans le traitement des hépatoblastomes. Le rayonnement du foie entier est évité; l'irradiation d'un seul lobe provoque une réponse régénératrice dans le lobe restant, ce qui aide à reconstituer le «volume» du foie. L'irradiation pendant la régénération diminue l'intensité de la réponse à la radiothérapie.

Dans le passé, le diagnostic d'hépatoblastome était établi par biopsie ouverte, qui est parfois utilisée aujourd'hui si une résection primaire est attendue. La biopsie par ponction est généralement suffisante lors de la planification d'une résection retardée. Les lobectomies, y compris la lobectomie partielle et totale droite et gauche et la trisegmentectomie, qui sont la principale méthode de résection hépatique pour toute tumeur hépatique, sont décrites dans d'autres lignes directrices (voir la littérature 37 à 40).

Pour toute lobectomie, une approche thoracoabdominale est recommandée. Toutes les opérations commencent par l'isolement des vaisseaux sanguins dans la porte du foie. Dans de nombreux contextes, les aspirateurs à ultrasons (Cavitron) et les techniques laser sont devenus la norme pour l'isolement et la dissection des tissus au cours de ces opérations. En cas de difficultés techniques lors de l'ablation de la tumeur, et dans certains établissements et en tant que méthodes de routine, l'occlusion intraluminale des veines hépatiques, l'hypothermie, l'occlusion temporaire des vaisseaux du hile hépatique et «l'anesthésie hémodilutionnaire» sont utilisées avec succès. La surveillance hémodynamique doit faire partie intégrante de la chirurgie de lobectomie hépatique.

Carcinome hépatocellulaire. Histologie. Cette tumeur est histologiquement similaire au carcinome hépatocellulaire de l'adulte, bien que la cirrhose sévère de la partie non atteinte du foie soit moins fréquente chez les enfants.

La tumeur est invasive et, en règle générale, multifocale. Contrairement aux hépatoblastomes, ces tumeurs sont souvent imbibées de bile. Il n'y a généralement aucun signe d'hématopoïèse extramédullaire. Les caractéristiques histologiques caractéristiques des carcinomes hépatocellulaires comprennent de grandes cellules tumorales, de larges trabécules, des cellules tumorales géantes et des noyaux saillants. Au moment du diagnostic, il y a généralement déjà des métastases du carcinome dans les ganglions lymphatiques régionaux, les poumons et parfois les os.

Un sous-type histologique de cette tumeur est connu - le carcinome hépatocellulaire fibrolamellaire. Cette variante est caractérisée par la présence d'hépatocytes profondément éosinophiles entourés d'une quantité excessive de stroma fibreux, qui divise les cellules épithéliales en nodules. Chez l'adulte, cette forme de carcinome hépatocellulaire est généralement hautement résécable et présente un meilleur pronostic que les autres types de tumeurs. Bien que ce type de carcinome hépatocellulaire survienne chez l'enfant, il n'est malheureusement pas nécessaire de parler d'un pronostic favorable dans l'enfance..

Pathologie concomitante. Le carcinome hépatocellulaire chez les enfants est souvent associé au virus de l'hépatite B (VHB), comme chez les adultes dans certaines régions géographiques. L'antigène de surface de l'hépatite B (AgHBs) a été détecté avec une certaine fréquence chez les enfants atteints de cette tumeur en association avec ou sans cirrhose. Des cas de transmission périnatale de l'AgHBs et le développement ultérieur d'un carcinome hépatocellulaire chez un enfant en moins de 10 ans ont également été décrits. Ainsi, il faut plus de temps pour que la tumeur se développe chez les enfants que chez les adultes, qui développent parfois une tumeur après 20 ans..

Si les nourrissons atteints de tyrosinémie héréditaire survivent jusqu'à un âge plus avancé, ils ont une incidence élevée de carcinome hépatocellulaire. Avec l'atrésie biliaire et les maladies qui la simulent et sont combinées par le terme «hépatite néonatale», cette tumeur peut également se développer plus tard.

Il existe un rapport de cas dans lequel un garçon de 26 mois atteint d'une cirrhose secondaire à une nutrition parentérale totale a développé un carcinome hépatocellulaire. Chez l'adulte, cette tumeur affecte principalement les personnes atteintes de cirrhose alcoolique, mais n'est pas associée à une cirrhose biliaire. Les enfants atteints de presque tous les types de cirrhose ont une incidence accrue de carcinome hépatocellulaire.

La forme homozygote de déficit en alpha, -antitrypsine est associée à une incidence accrue à la fois de carcinome hépatocellulaire et de tumeurs bénignes du foie. Avec un déficit en glucose-6-phosphatase (maladie de stockage du glycogène de type 1), en plus de la possibilité de développer des «pseudotumeurs», des tumeurs bénignes et des kystes, comme cela a été rapporté dans le passé, il y a aussi une incidence accrue de carcinome hépatocellulaire. Cette tumeur a également été détectée chez des patients atteints de neurobifromatose, d'ataxie, de téléangiectasie et de polypose familiale..

Avec l'utilisation à long terme de stéroïdes anabolisants androgènes chez les enfants, un carcinome hépatocellulaire et des tumeurs bénignes peuvent se développer. Comme indiqué ci-dessus, ces tumeurs sont souvent multicentriques, bien différenciées et rarement métastatiques. La nature de ces tumeurs n'est pas connue, mais chez certains enfants, elles progressent, conduisant à une issue fatale. Des rapports font également état du développement d'un carcinome hépatocellulaire chez des enfants ayant reçu du méthotrexate per os pour une leucémie lymphoblastique aiguë..

Manifestations cliniques. D'après ce qui précède, il devient clair qu'environ un tiers des enfants atteints de carcinome hépatocellulaire ont des antécédents de facteurs prédisposant ou directement liés au développement de cette tumeur. Les patients atteints de carcinome hépatocellulaire sont généralement beaucoup plus âgés que les enfants atteints d'hépatoblastome (voir tableau 67-1), avec un âge moyen de 9 à 10 ans. Dans le tableau clinique, une formation ressemblant à une tumeur dans l'abdomen apparaît rapidement, l'abdomen augmente en taille. Les douleurs abdominales, l'anorexie, la perte de poids sont fréquentes et 15 à 20% des patients souffrent de jaunisse et de fièvre.

Chez plus de 5% des patients, l'hémopéritoine survient à la suite d'une rupture tumorale. La plupart des enfants souffrent d'anémie légère et plus de 10% souffrent de thrombocytose. Les élévations des enzymes sériques (SGOT et SGPT), de la lactate déshydrogénase (LDH) et de la phosphatase alcaline, ainsi que la jaunisse sont fréquentes. La concentration sérique d'alpha-foetoprotéine chez les enfants atteints d'un carcinome hépatocellulaire est augmentée d'environ 50%, mais ce niveau est inférieur à celui des enfants atteints d'hépatoblastome. L'examen diagnostique et la stadification de la maladie sont effectués de la même manière que dans l'hépatoblastome.

Traitement. L'approche chirurgicale pour le traitement de cette tumeur est la même que pour l'hépatoblastome. Les enfants plus âgés atteints de carcinome hépatocellulaire, dont beaucoup souffrent de cirrhose, éprouvent les mêmes difficultés techniques pendant la chirurgie que chez les patients adultes. Le carcinome hépatocellulaire, contrairement à l'hépatoblastome, a très rarement un pédicule bien défini. La radiothérapie est rarement utilisée, car elle affecte négativement les propriétés régénératrices du foie, dont la taille est déjà considérablement réduite chez de nombreux patients en raison du processus cirrhotique..

Dans le passé, les patients atteints de carcinome hépatocellulaire et d'hépatoblastome recevaient une chimiothérapie selon le même schéma. Bien que l'on sache que le carcinome hépatocellulaire répond plus mal que l'hépatoblastome au traitement avec la plupart des médicaments de chimiothérapie, il est difficile d'identifier le médicament spécifique qui est le plus efficace pour chacune de ces tumeurs..

Les recherches menées par le Children's Cancer Study Group confirment que l'hépatoblastome répond mieux que le carcinome hépatocellulaire à tous les médicaments actuellement utilisés. Sur le plan pronostique, il n’existe pas un seul sous-type de carcinome, y compris le type fibrolamellaire, dont le pronostic serait aussi favorable que dans la forme purement fœtale de l’hépatoblastome.

Séquence recommandée des études diagnostiques préopératoires et des interventions chez les enfants présentant une formation de tumeur hépatique non identifiée. Des examens hématologiques et biochimiques de routine sont effectués, y compris l'alpha-foetoprotéine, la bilirubine, le SGOT et le SGPT. La radiographie de la poitrine et de la cavité abdominale est suivie d'une échographie, qui permet de clarifier d'où vient la «tumeur», quelle est sa relation avec les lobes du foie et les organes adjacents.

Dans ce cas, il est également possible de déterminer si la formation est solide, kystique et ne contient pas de calcifications. L'échographie Doppler examine l'approvisionnement en sang. Dans certaines tumeurs, l'échographie est suffisante pour poser un diagnostic précis. Si le diagnostic n'est pas clair, la tomodensitométrie est généralement effectuée après l'échographie avant et après le produit de contraste intraveineux. Cette méthode confirme un diagnostic échographique et fournit souvent des informations supplémentaires..

Si une tumeur maligne est suspectée, l'étape suivante de l'examen est un scanner thoracique. La tomodensitométrie ne permet l'examen que dans le plan axial, tandis que l'IRM offre la possibilité d'obtenir des images dans différents plans. Dans le plan frontal, l'IRM fournit des informations sur l'implication des lobes hépatiques dans le processus et le mélange des vaisseaux sanguins. De plus, en utilisant l'IRM, il est possible de différencier une tumeur maligne d'un hémangiome, puisque l'hémangiome a un index T2 prolongé..

Une étude sur les radionucléides permet de différencier l'adénome, le carcinome et l'hyperplasie focale. L'artériographie est rarement pratiquée pendant le diagnostic, sauf si un nouveau-né suspect d'hémangiome hépatique a déjà eu un cathéter de l'artère ombilicale inséré. De plus, une artériographie est réalisée avant l'embolisation de l'hémangiome ou avant la chimioembolisation d'une tumeur inopérable ou métastatique..