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Cirrhose

Symptômes et traitement du gastrinome pancréatique

Le gastrinome est une tumeur fonctionnellement active, souvent localisée dans le pancréas ou le duodénum, ​​sécrétant de la gastrine en quantités excessives. Le gastrinome se manifeste cliniquement par le syndrome de Zollinger-Addison: ulcères gastro-duodénaux récurrents, diarrhée et stéatorrhée. Afin de diagnostiquer un gastrinome, la concentration de gastrine dans le sérum sanguin, des tests provocateurs, une angiographie sélective transhépatique avec détermination de la teneur en gastrine dans le sang des veines du pancréas, EGDS, échographie du pancréas, etc. sont effectués. Le traitement radical du gastrinome consiste en l'ablation complète de la tumeur; si l'opération est impossible, un traitement médicamenteux antiprolifératif et symptomatique est effectué.

informations générales

Le gastrinome est une tumeur sécrétant de la gastrine qui stimule la surproduction d'acide chlorhydrique, ce qui conduit au développement d'ulcères récurrents du duodénum et du jéjunum. Le gastrinome est retrouvé chez environ 1% des patients souffrant d'ulcères gastro-duodénaux; dans 85% des cas, la tumeur est localisée dans le pancréas; dans 10% des cas - dans l'antre de l'estomac et la partie descendante du duodénum; extrêmement rarement - dans d'autres organes (rate, foie, vésicule biliaire, épiploon, ovaires). Dans 60% des cas cliniques, un gastrinome est détecté chez l'homme. Dans près de 90% des cas, le gastrinome est une tumeur métastatique maligne.

La pathologie dans laquelle l'ulcère gastroduodénal récurrent est associé à des tumeurs produisant de la gastrine a été décrite pour la première fois par Zollinger et Ellison en 1955, sur la base de laquelle la tumeur était appelée «gastrinome», et la maladie elle-même était le syndrome ulcérogène de diathèse ulcéreuse (ou, selon les auteurs, le syndrome de Zollinger -Ellison). Le gastrinome présente un intérêt clinique pour les spécialistes du domaine de l'endocrinologie et de la gastro-entérologie.

Les raisons du développement du gastrinome

Dans le développement du gastrinome, le rôle de l'hérédité défavorable est supposé, ce qui est exprimé par une tendance à la néoplasie endocrinienne multiple (MEN) de type I - la formation de tumeurs bénignes ou malignes dans plusieurs glandes endocrines à la fois. Les composants de l'adénomatose endocrinienne multiple de type I sont les tumeurs hypophysaires, les tumeurs des cellules des îlots pancréatiques (gastrinome, insulinome) et l'hyperplasie parathyroïdienne. Dans la structure de la néoplasie endocrinienne multiple, le gastrinome survient dans 25% des cas..

Le gastrinome est un nodule solitaire ou de multiples formations de couleur brun grisâtre ou gris jaunâtre sans capsule transparente. La taille d'un gastrinome peut atteindre de 1 à 3 mm à 1 à 3 cm de diamètre. Le gastrinome se développe à partir des cellules des îlots de Langerhans et a la capacité de sécréter l'hormone polypeptidique gastrine en quantités excessives. À son tour, l'hypergastrinémie favorise l'hyperplasie des cellules pariétales de l'estomac et la stimulation de la sécrétion d'acide chlorhydrique, ce qui conduit à la formation d'ulcères peptiques, à l'inactivation des enzymes du suc pancréatique et à des modifications des acides biliaires.

Symptômes de gastrinome

Dans 90% des cas de syndrome de Zollinger-Ellison dû à un gastrinome, un ulcère gastroduodénal sévère se développe, réfractaire au traitement. Les ulcères gastro-duodénaux multiples sont très persistants, réapparaissent souvent et ne répondent pas bien au traitement antiulcéreux. Les ulcères peuvent être trouvés dans l'estomac, le bulbe duodénal, souvent ils ont une localisation postbulbaire atypique (dans le jéjunum). Lorsque l'ulcère se perfore, des saignements gastro-intestinaux potentiellement mortels peuvent survenir.

Les manifestations subjectives du processus ulcératif sont une douleur intense dans l'épigastre, des éructations acides, des brûlures d'estomac. Une œsophagite peut survenir, entraînant parfois un rétrécissement de l'œsophage.

La pénétration de grandes quantités d'acide chlorhydrique dans l'intestin entraîne des lésions de la membrane muqueuse, une augmentation de la motilité de l'intestin grêle et un ralentissement des processus d'absorption. En conséquence, une diarrhée sévère se développe; les selles sont abondantes, aqueuses et riches en graisses (stéatorrhée). La diarrhée et la stéatorrhée accompagnent l'évolution du gastrinome dans 50% des cas. Avec le gastrinome malin, il y a une diminution significative du poids corporel. 60% des patients ont des métastases de gastrinome au foie et à d'autres organes.

Diagnostic du gastrinome

L'hypothèse de la présence d'un gastrinome peut survenir avec des ulcères souvent récurrents ou multiples de l'estomac et du duodénum, ​​qui ne se prêtent pas à un traitement médicamenteux intensif. L'examen radiographique de l'estomac et l'endoscopie révèle de multiples lésions ulcéreuses, des ulcères géants (plus de 2 cm), leur localisation atypiquement basse, une hypertrophie des plis de la muqueuse gastrique. Dans ce cas, il n'y a aucun lien entre l'ulcère gastroduodénal et l'utilisation d'AINS ou d'une infection à Helicobacter pylori..

Dans ce cas, il est nécessaire d'étudier le taux de gastrine dans le sérum sanguin à jeun, qui, en cas de gastrinome, est augmenté de 5 à 30 fois (avec une norme Lire aussi:

Une approche conservatrice du traitement du gastrinome en cas d'inopérabilité implique la nomination de médicaments antiprolifératifs (octréotide), de doses élevées de bloqueurs H2 (ranitidine, famotidine), d'inhibiteurs de la pompe à protons (lansoprazole, oméprazole).

Pronostic de gastrinome

L'ablation radicale des gastrinomes permet d'atteindre un taux de survie élevé à 5 ans (90%); en l'absence de chirurgie, ce chiffre, compte tenu de la croissance lente de la tumeur, est d'environ 60%; lors de la détection de métastases - 20%. Le décès du patient peut survenir à la suite d'une progression tumorale ou d'un saignement gastro-intestinal abondant. Les patients atteints de gastrinome doivent être supervisés par un oncologue, un gastro-entérologue, un endocrinologue.

La maladie est statistiquement définie comme rare (1% du nombre total de patients atteints d'ulcère gastroduodénal).

La localisation de la pathologie dans le pancréas est le plus souvent diagnostiquée (chez 80% des patients atteints de gastrinome), le reste des cas de tumeurs surviennent dans le système digestif:

  • duodénum,
  • région de l'estomac,
  • intestin grêle.

Qu'est-ce que le gastrinome?

Le gastrinome est une masse qui se distingue parmi d'autres - il produit de la gastrine.

La substance gastrine appartient aux hormones.

Il peut être produit par:

  • Cellules G de l'estomac
  • et le même type de cellules pancréatiques.

Si une tumeur se produit sur le site de localisation de ces cellules, une production accrue de gastrine se produit. Et la pathologie elle-même s'appelle gastrinome..

La pathologie peut se développer comme une formation bénigne. Dans la plupart des cas (deux tiers du total), la tumeur devient amère.

Si la formation devient oncologique, les métastases qui en découlent tombent dans les zones suivantes:

  • foie,
  • ganglions lymphatiques,
  • médiastin,
  • système squelettique (rare).

La tumeur peut se manifester par:

  • éducation solitaire,
  • plusieurs nœuds tumoraux.

La pathologie survient chez les hommes et les femmes. Mais encore, les hommes souffrent plus souvent de ce type de tumeur. Le plus grand nombre de cas de la maladie survient chez des patients de plus de quarante ans.

Le plus souvent, une tumeur bénigne se développe lentement. La taille de la formation en diamètre peut aller de 1 mm à 3 cm Le gastrinome n'a pas de capsule transparente.

S'il y a dégénérescence en tumeur cancéreuse, les métastases qui en émanent sont plus malignes que la formation pathologique qui les a provoquées.

Si vous suspectez un gastrinome, vous devez contacter les spécialistes suivants:

Raisons de développement

Les experts ont tendance à croire qu'un facteur dans le développement du gastrinome est une tendance héréditaire à ce.

Symptômes de gastrinome

Les symptômes de la maladie sont similaires à ceux d'un ulcère gastro-duodénal. La différence devient perceptible lorsque la thérapie conçue pour aider à lutter contre l'ulcère gastroduodénal ne fonctionne pas et que l'examen montre une sécrétion accrue de gastrine dans le corps..

Pancréas

Si la pathologie se produit dans le pancréas, ce phénomène est localisé dans la queue ou dans la zone de la tête de l'organe.

La gastrine, induite en quantités accrues par la tumeur, augmente l'acidité gastrique en raison d'une sécrétion accrue d'acide chlorhydrique.

La situation où le niveau d'acide chlorhydrique dans le système digestif est supérieur à la normale crée les mêmes problèmes que ceux observés si le gastrinome est localisé dans les organes digestifs.

Dans le tube digestif

Les signes du développement de la maladie sont un certain nombre de troubles séquentiels.

  • Dans l'estomac, il y a une libération plus active d'acide chlorhydrique, ce qui crée les conditions préalables à l'apparition d'ulcères.
  • Un ulcère gastro-duodénal est révélé qui ne répond pas au traitement.
  • Il peut y avoir un rétrécissement de l'œsophage.
  • Diarrhée sans conditions préalables claires pour cela. Dans le cas du gastrinome, cela se produit parce qu'une grande quantité d'acide chlorhydrique pénètre dans l'intestin grêle. Cela augmente tellement sa motricité que l'absorption de substances, en particulier les graisses, se détériore..
  • La teneur élevée en matières grasses est déterminée dans les matières fécales.
  • Le patient ressent des douleurs dans le haut de l'abdomen. Ce symptôme coïncide avec la manifestation d'un ulcère d'estomac commun, mais ne répond pas au traitement indiqué pour un ulcère.
  • En raison du fait qu'il y a une quantité accrue d'acide chlorhydrique dans l'estomac, ce phénomène accompagne:

  • éructations aigres,
  • brûlures d'estomac.
  • Saignement gastro-intestinal possible.
  • Lorsque des métastases apparaissent, un processus tumoral dans le foie peut apparaître, ainsi qu'une augmentation de sa taille.
  • Si le gastrinome devient malin, une personne peut perdre du poids sensiblement..
  • Diagnostic des tumeurs

    Après avoir analysé les plaintes du patient, le spécialiste peut, après examen, déterminer s'il y a une douleur dans l'abdomen.

    Les examens instrumentaux aideront à obtenir les informations suivantes:

    • La tomodensitométrie et l'échographie - permettent de déterminer la présence de formations tumorales, ainsi que d'obtenir des informations si le foie est en ordre.
    • Des informations détaillées sur la pathologie peuvent être obtenues en effectuant un examen sur un scanner d'imagerie par résonance magnétique.
    • Le processus ulcéreux peut être déterminé à l'aide d'une radiographie de l'estomac. La méthode montrera la présence d'ulcères et l'état de la muqueuse gastrique. Avec le gastrinome, il a des plis rugueux et beaucoup de liquide peut être trouvé dans l'estomac.
    • L'angiographie est une méthode qui peut donner une réponse au sujet de quel est le niveau de gastrine dans le sang.
    • Endoscopie - un moyen de déterminer l'emplacement exact des ulcères.
    • Il est important de déterminer la teneur en gastrine dans la sécrétion de l'estomac et dans le sang. La réalisation d'un test spécial résout ce problème..
    • La sécrétion de suc gastrique est déterminée. Une augmentation sera un signal de la présence possible d'une pathologie. Le niveau d'acidité du secret principal sera indicatif..

    Traitement de pathologie

    La méthode la plus efficace pour résoudre le problème est l'élimination du gastrinome. Ceci est possible avec un seul nœud bénin ou dans le cas du stade initial d'une tumeur maligne.

    Si la pathologie est inopérable, un traitement médicamenteux est effectué.

    • Pour maintenir le corps lors du diagnostic des ulcères (en tant que traitement symptomatique), l'oméprazole ou le lansoprazole est utilisé. Ces médicaments sont des bloqueurs de la pompe à protons.
    • En cas de pathologie maligne, l'octréotide est prescrit. Le médicament a un effet antiprolifératif.
    • Prescrire des doses élevées de famotidine ou de ranitidine comme anti-H2.
    • Si la tumeur est maligne, une chimiothérapie peut être prescrite.

    Prévoir

    Les patients qui ont subi une ablation de gastrinome ont un taux de survie à cinq ans de 90%. Si la tumeur est maligne et que le processus de métastases a déjà commencé, le taux de survie sur la même période est de 20%.

    La pathologie du système digestif est moins sujette à la dégénérescence en tumeur oncologique que le même problème, mais si elle est localisée dans le pancréas.

    Une issue fatale survient dans 60% des cas car le processus tumoral n'a pas pu être arrêté. En outre, un pronostic défavorable peut provenir d'un saignement gastro-intestinal..

    Les patients atteints de gastrinome doivent être surveillés en permanence par un certain nombre de spécialistes:

    • endocrinologue,
    • oncologiste
    • et gastro-entérologue.

    Est-il possible de vaincre le gastrinome, la vidéo suivante en parlera:

    Le gastrinome pancréatique se développe à la suite de la confluence de certains processus pathologiques dans les organes du système digestif. Analysons les caractéristiques de cette maladie, les facteurs provoqués, son danger pour la santé et les méthodes thérapeutiques utilisées pour l'éliminer.

    Qu'entend-on par gastrinome pancréatique


    Le gastrinome pancréatique (ou maladie de Zollinger-Ellison) est une tumeur maligne fonctionnant activement, constituée de cellules G, alors qu'elle se caractérise par une évolution extrêmement agressive.

    En d'autres termes, il s'agit d'une pathologie dans laquelle l'évolution sévère de l'ulcère gastro-duodénal est associée au développement d'une tumeur dans le pancréas capable de produire une quantité accrue de gastrine..

    Selon la CIM-10, le code de la maladie est K86.8.3.

    Caractéristiques de l'état

    Le néoplasme peut se manifester non seulement dans les tissus du pancréas, mais également sur les parois de l'estomac et du duodénum, ​​parfois dans le foie, la rate et d'autres organes du tractus gastro-intestinal.

    L'hormone gastrine provoque une augmentation de la production d'acide chlorhydrique dans l'estomac. Un excès du composant acide affecte négativement les tissus sensibles de la muqueuse gastrique et du duodénum, ​​endommageant leur intégrité, ce qui conduit à l'apparition de multiples ulcères.

    La présence d'un gastrinome est diagnostiquée chez 1% des personnes ayant des antécédents d'ulcères gastro-duodénaux, tandis que:

    1. Dans 10% des épisodes, la pathologie se développe dans l'antre de l'estomac ou dans la partie descendante du duodénum.
    2. Dans 60% des situations, elle est diagnostiquée chez l'homme.
    3. Dans 90% des cas, la tumeur est maligne avec métastases.

    Types et formes d'une affection douloureuse

    La médecine distingue deux types de gastrinome dans la structure du pancréas:

    Formes tumoralesFonctionnalités:
    SporadiqueCe n'est pas une pathologie héréditaire.
    Pratiquement incompatible avec d'autres troubles endocriniens.
    HéréditaireSe développe en raison de défauts génétiques.
    Est une composante de la maladie de Vermeer de type 1.

    La détermination du type de tumeur dépend du lieu de sa localisation, le gastrinome peut donc être:

    • Pancréas.
    • Glandes corporelles.
    • La section arrière de la casserole.
    • Estomac.
    • 12 ulcère duodénal.

    Le néoplasme peut également être de nature bénigne, mais le risque de dégénérescence en une forme maligne est assez élevé.

    Quels facteurs provoquent le développement de la maladie


    À ce jour, les causes du gastrinome n'ont pas été complètement étudiées par la médecine. Cependant, les experts suggèrent que l'apparition d'une affection douloureuse est facilitée par:

    1. Défaut héréditaire, en présence duquel une personne a une prédisposition au développement d'une néoplasie endocrinienne étendue, qui peut provoquer des processus bénins ou cancéreux simultanément dans plusieurs glandes du corps.
    2. Hyperplasie des glandes parathyroïdes. Avec cette pathologie, il y a une production accrue de la substance hormonale parathyroïdienne (elle provoque également une augmentation de la production de la substance saline).
    3. La structure de l'adénomatose endocrinienne multiple du premier type n'est rien de plus qu'un néoplasme formé à partir des cellules des îlots du pancréas.

    Le groupe à risque de développer un gastrinome comprend les personnes qui:

    • De nombreuses tumeurs endocrines.
    • Dépendance à la nicotine.
    • Âge avancé.
    • Diabète.
    • Obésité.
    • Pancréatite chronique.
    • Le régime n'est pas suivi.
    • Il y a des parents proches atteints de gastrinome.

    En termes de fréquence de sa manifestation, la maladie de Zollinger-Ellison occupe la deuxième place après l'insulinome. Comme l'ont noté les gastro-entérologues, la tumeur se développe chez les personnes de tout âge, cependant, elle est le plus souvent diagnostiquée chez des patients âgés de 20 à 50 ans, tandis que les hommes sont plus sensibles à la maladie que les femmes..

    Caractéristiques du tableau symptomatique de la maladie


    Dans 90% des cas, le gastrinome pancréatique s'accompagne d'un ulcère gastro-duodénal sévère, le premier signe est donc une gêne douloureuse sévère dans l'abdomen. La douleur a un caractère spécifique, la soi-disant «douleur affamée» qui survient après de longues pauses alimentaires, tandis que son intensité diminue après avoir mangé.

    Les autres symptômes de la maladie de Zollinger-Ellison comprennent:

    1. Manifestation d'ulcères du duodénum et de l'estomac.
    2. Brûlures d'estomac.
    3. Éructations.
    4. Diarrhée fréquente.
    5. Vomissement.
    6. Brûlant derrière la poitrine.
    7. La nausée.
    8. Stéatorrhée.
    9. Hypertrophie du foie.
    10. Perte de poids importante.
    11. Rétrécissement de l'œsophage.
    12. Métastases dans le foie et d'autres organes.

    Séparément, il convient de noter la spécificité des matières fécales. Le gastrinome est caractérisé par la manifestation d'une stéatorrhée, qui s'exprime dans des selles excessivement aqueuses et graisseuses. Dans le même temps, les matières fécales se distinguent par une couleur légèrement audacieuse avec une forte odeur fétide, qui s'explique par la faible fonctionnalité des enzymes pancréatiques et un traitement insuffisant des graisses.

    Les lésions ulcéreuses peuvent être détectées dans l'estomac, le duodénum et sont souvent caractérisées par une localisation postbulbaire atypique, c'est-à-dire qu'elles sont présentes dans le jéjunum. Avec la perforation ulcéreuse, des saignements gastro-intestinaux commencent à apparaître, ce qui est extrêmement mortel.

    Lorsqu'un volume important de liquide acide pénètre dans l'intestin, sa membrane est corrodée, l'activité de travail de l'intestin grêle augmente et le mécanisme d'absorption ralentit.

    Méthodes de diagnostic appliquées


    L'établissement du gastrinome pancréatique commence par la collecte de l'anamnèse de la maladie et des plaintes du patient. Le gastro-entérologue effectue un examen général du patient, palpe la cavité abdominale, en faisant attention à l'état de la peau et de la poitrine. Clarifie la présence d'inconfort douloureux et les caractéristiques des selles.

    Dans la plupart des situations, lors de l'analyse de l'histoire, le spécialiste établit la présence d'un ulcère peptique du duodénum ou de l'estomac.

    Des tests de laboratoire, il est nécessaire de réussir:

    Recherche en laboratoireQue révèlent-ils
    Test sanguin de gastrineAvant l'analyse, le patient doit arrêter de prendre des médicaments qui inhibent la synthèse du suc gastrique.
    Un taux accru de l'hormone indique la présence d'une tumeur dans le pancréas ou le duodénum 12.
    L'indicateur de gastrine est caractérisé par des fluctuations périodiques, par conséquent, cette analyse est effectuée plusieurs fois sur des jours différents..
    Analyse du niveau d'acidité du suc gastriqueL'échantillonnage de la substance d'essai est effectué au moyen d'un sondage.
    Avec le gastrinome, l'acidité de l'estomac est nettement plus élevée que la normale.
    Test provocateur de sécrétineLa substance hormonale sécrétine est impliquée dans la régulation du pancréas.
    L'essence du test est l'administration intraveineuse de sécrétine.
    Des niveaux élevés de gastrine indiquent la présence de tumeurs.

    En plus de ces tests de laboratoire, le patient se voit prescrire des tests sanguins pour le niveau d'insuline, de cortisol, de prolactine et d'autres hormones.

    Le diagnostic à l'aide de méthodes instrumentales est réalisé en utilisant:

    • Ultrason.
    • Sondage de l'estomac.
    • Radiographie de la selle turque.
    • IRM des organes péritonéaux, du cerveau.
    • Scanner du péritoine.
    • Angiographie abdominale sélective.

    Le gastrinome pancréatique à l'échographie ressemble à un sceau solitaire ou se manifeste dans plusieurs nœuds et n'a pratiquement pas de capsule clairement définie. La tumeur est caractérisée par plusieurs types de couleur, souvent trouvés parmi eux, elle est gris-jaune, gris-brun ou rouge. La taille du néoplasme varie de 1 mm à 3 cm.

    Lors du diagnostic d'une tumeur, elle se différencie des maladies suivantes:

    1. Ulcère duodénal et ulcère de l'estomac.
    2. Maladie cœliaque.
    3. Néoplasmes de l'intestin grêle.
    4. Oncologie médullaire de la thyroïde.

    Caractéristiques des méthodes de traitement

    Le traitement de la formation de gastrinome de la glande est principalement chirurgical, cependant, si la chirurgie est impossible, un traitement médicamenteux avec des médicaments est utilisé.

    Prendre des médicaments


    Les médicaments sélectionnés doivent:

    • Supprimer la formation et la croissance d'une tumeur maligne.
    • Réduire la quantité d'acide chlorhydrique gastrique.

    A cet effet, nommé:

    MédicamentNomFonctionnalités de l'application
    Groupe antiprolifératifOctréotide.Il est prescrit en injection sous-cutanée 2 à 3 fois par jour.
    Aide à réduire la production d'acide chlorhydrique.
    Injection intramusculaire possible d'une exposition prolongée à l'octréotide 1 fois par mois à une dose de 20 à 30 mg.
    Bloqueurs H2 (à des doses plus élevées)Famotidine, ranitidine.Réduit la production d'acide chlorhydrique.
    Prendre 150 mg 2 fois par jour ou 300 mg une fois.
    Bloqueurs de pompe à protonsOméprazole, Lansoprazole, Esoméprazole.40 mg deux fois par jour.
    Avec une diminution de l'activité des symptômes et une diminution du niveau d'acidité, la posologie est réduite et une administration supplémentaire de médicaments est indiquée comme traitement de soutien..

    Traitement opératoire


    L'ablation chirurgicale d'une tumeur de gastrinome n'est possible que chez un quart des patients. Compte tenu des particularités de la propagation de la pathologie et du lieu de sa localisation, les types d'opérations suivants sont utilisés:

    Types d'opérations chirurgicalesCaractéristiques du
    ÉnucléationLa tumeur est éliminée sans couper sa membrane.
    Résection distale du pancréasIl est utilisé lorsque le gastrinome est situé dans le corps ou la queue du pancréas.
    Résection pancréatoduodénale du pancréasUne partie de la glande et du duodénum est enlevée.
    Résection sous-totale de la glandeL'excision d'une partie du pancréas est effectuée.
    Ce type d'opération est pratiqué dans de rares situations, car il laisse des cicatrices visibles..
    Résection de l'estomacLa majeure partie de l'estomac est enlevée.
    Embolisation tumorale sélectiveMéthode chirurgicale mini-invasive pour réduire la taille du néoplasme.
    Gastrectomie totaleAblation complète de l'estomac avec imposition supplémentaire de la jonction œsophagienne-intestinale.
    LaparoscopieNe nécessite pas de dissection abdominale complète.
    Ne laisse aucune cicatrice ou cicatrice.
    Réduit le risque d'hémorragie interne et d'autres complications cliniques.

    Après un traitement chirurgical, un traitement symptomatique est recommandé, ce qui aide à normaliser la sécrétion et à éliminer ou à prévenir la cicatrisation des lésions ulcéreuses. À ces fins, l'administration d'Omeprazole est indiquée. De plus, de la vitamine B12 et des compléments alimentaires en présence de calcium sont prescrits..

    Caractéristiques de la chimiothérapie

    Lors d'une chimiothérapie, la streptozocine est utilisée en association avec la doxorubicine ou le fluorouracile-5. Un régime médicamenteux similaire est pratiqué en cas de manifestations de métastases en dehors du pancréas..

    1. Réduire la taille du gastrinome chez 40 à 60% des patients.
    2. Réduit la présence de gastrine dans le liquide sanguin.
    3. Augmenter l'effet médicamenteux de l'oméprazole.

    Aujourd'hui, la médecine étudie la possibilité d'utiliser le médicament Everolimus et des médicaments à base de sunitinib et de témozolomide dans la chimiothérapie des gastrinomes..

    Malgré l'efficacité de la chimiothérapie, dans le cas de métastases d'un néoplasme, elle ne se débarrasse pas complètement de la maladie..

    Pourquoi la condition et ses complications possibles sont-elles dangereuses?

    Parmi les aggravations alléguées après le traitement de la maladie, les experts notent:

    1. Symptômes hémorragiques dus à la présence d'un ulcère.
    2. Aggravation de l'évolution de l'ulcère duodénal.
    3. La propagation du foyer ulcéreux au-delà des parois de l'estomac ou du duodénum 12 vers les tissus muqueux des organes adjacents.
    4. Perforation de l'ulcère de la paroi intestinale ou de l'estomac et libération du contenu dans le péritoine.
    5. Soudure du foyer ulcéreux avec des organes sains adjacents.
    6. Perte de poids rapide et dépérissement corporel.
    7. Dysfonctionnement cardiaque.
    8. Propagation active des cellules cancéreuses dans tout le corps.
    9. Sténose pylorique, caractérisée par un spasme de l'ouverture entre l'estomac et le duodénum, ​​ce qui rend impossible le passage des aliments entrants.

    Prévisions estimées


    Une issue favorable du pronostic dépend de la gravité de l'évolution de la maladie en période préopératoire, de la localisation du gastrinome et de la présence de métastases..

    Selon les statistiques médicales, les seuils de survie à cinq ans et à dix ans sont notés dans les indicateurs suivants:

    • 90% - élimination radicale des gastrinomes isolés.
    • 60% - sans chirurgie, uniquement avec l'utilisation d'un traitement conservateur avec une augmentation lente de la tumeur.
    • 43% - résection partielle de la tumeur (survie à 5 ans).
    • Clairance tumorale incomplète de 25% - survie à 10 ans.
    • 20% - en présence de métastases.

    La mort est provoquée par une augmentation inattendue de l'activité cancéreuse ou par des saignements gastro-intestinaux abondants.

    Conclusion

    Le gastrinome du pancréas est un néoplasme spécifique dans lequel il y a une synthèse accrue de gastrine, provoquant une production excessive d'un composant acide, qui est extrêmement dangereux pour l'estomac et les autres organes du système digestif.

    Dans la plupart des cas, le néoplasme se manifeste dans le contexte des ulcères gastriques et duodénaux..

    Le traitement de la maladie est principalement chirurgical et un traitement médicamenteux n'est prescrit que s'il est impossible de procéder à l'opération ou en période postopératoire.

    Gastrinome pancréatique

    Gastrinome - un type rare de tumeur qui produit de la gastrine

    La maladie est statistiquement définie comme rare (1% du nombre total de patients atteints d'ulcère gastroduodénal).

    La localisation de la pathologie dans le pancréas est le plus souvent diagnostiquée (chez 80% des patients atteints de gastrinome), le reste des cas de tumeurs surviennent dans le système digestif:

    • duodénum,
    • région de l'estomac,
    • intestin grêle.

    Qu'est-ce que le gastrinome?

    Le gastrinome est une masse qui se distingue parmi d'autres - il produit de la gastrine.

    La substance gastrine appartient aux hormones.

    Il peut être produit par:

    • Cellules G de l'estomac
    • et le même type de cellules pancréatiques.

    Si une tumeur se produit sur le site de localisation de ces cellules, une production accrue de gastrine se produit. Et la pathologie elle-même s'appelle gastrinome..

    Si la formation devient oncologique, les métastases qui en découlent tombent dans les zones suivantes:

    La tumeur peut se manifester par:

    • éducation solitaire,
    • plusieurs nœuds tumoraux.

    La pathologie survient chez les hommes et les femmes. Mais encore, les hommes souffrent plus souvent de ce type de tumeur. Le plus grand nombre de cas de la maladie survient chez des patients de plus de quarante ans.

    Le plus souvent, une tumeur bénigne se développe lentement. La taille de la formation en diamètre peut aller de 1 mm à 3 cm Le gastrinome n'a pas de capsule transparente.

    S'il y a dégénérescence en tumeur cancéreuse, les métastases qui en émanent sont plus malignes que la formation pathologique qui les a provoquées.

    Si vous suspectez un gastrinome, vous devez contacter les spécialistes suivants:

    Raisons de développement

    Les experts ont tendance à croire qu'un facteur dans le développement du gastrinome est une tendance héréditaire à ce.

    Symptômes de gastrinome

    Les symptômes de la maladie sont similaires à ceux d'un ulcère gastro-duodénal. La différence devient perceptible lorsque la thérapie conçue pour aider à lutter contre l'ulcère gastroduodénal ne fonctionne pas et que l'examen montre une sécrétion accrue de gastrine dans le corps..

    Pancréas

    Si la pathologie se produit dans le pancréas, ce phénomène est localisé dans la queue ou dans la zone de la tête de l'organe.

    La situation où le niveau d'acide chlorhydrique dans le système digestif est supérieur à la normale crée les mêmes problèmes que ceux observés si le gastrinome est localisé dans les organes digestifs.

    Dans le tube digestif

    Les signes du développement de la maladie sont un certain nombre de troubles séquentiels.

    • Dans l'estomac, il y a une libération plus active d'acide chlorhydrique, ce qui crée les conditions préalables à l'apparition d'ulcères.
    • Un ulcère gastro-duodénal est révélé qui ne répond pas au traitement.
    • Il peut y avoir un rétrécissement de l'œsophage.
    • Diarrhée sans conditions préalables claires pour cela. Dans le cas du gastrinome, cela se produit parce qu'une grande quantité d'acide chlorhydrique pénètre dans l'intestin grêle. Cela augmente tellement sa motricité que l'absorption de substances, en particulier les graisses, se détériore..
    • La teneur élevée en matières grasses est déterminée dans les matières fécales.
    • Le patient ressent des douleurs dans le haut de l'abdomen. Ce symptôme coïncide avec la manifestation d'un ulcère d'estomac commun, mais ne répond pas au traitement indiqué pour un ulcère.
    • En raison du fait qu'il y a une quantité accrue d'acide chlorhydrique dans l'estomac, ce phénomène accompagne:
      • éructations aigres,
      • brûlures d'estomac.
    • Saignement gastro-intestinal possible.
    • Lorsque des métastases apparaissent, un processus tumoral dans le foie peut apparaître, ainsi qu'une augmentation de sa taille.
    • Si le gastrinome devient malin, une personne peut perdre du poids sensiblement..

    Diagnostic des tumeurs

    Après avoir analysé les plaintes du patient, le spécialiste peut, après examen, déterminer s'il y a une douleur dans l'abdomen.

    Les examens instrumentaux aideront à obtenir les informations suivantes:

    • La tomodensitométrie et l'échographie - permettent de déterminer la présence de formations tumorales, ainsi que d'obtenir des informations si le foie est en ordre.
    • Des informations détaillées sur la pathologie peuvent être obtenues en effectuant un examen sur un scanner d'imagerie par résonance magnétique.
    • Le processus ulcéreux peut être déterminé à l'aide d'une radiographie de l'estomac. La méthode montrera la présence d'ulcères et l'état de la muqueuse gastrique. Avec le gastrinome, il a des plis rugueux et beaucoup de liquide peut être trouvé dans l'estomac.
    • L'angiographie est une méthode qui peut donner une réponse au sujet de quel est le niveau de gastrine dans le sang.
    • Endoscopie - un moyen de déterminer l'emplacement exact des ulcères.
    • Il est important de déterminer la teneur en gastrine dans la sécrétion de l'estomac et dans le sang. La réalisation d'un test spécial résout ce problème..
    • La sécrétion de suc gastrique est déterminée. Une augmentation sera un signal de la présence possible d'une pathologie. Le niveau d'acidité du secret principal sera indicatif..

    Traitement de pathologie

    La méthode la plus efficace pour résoudre le problème est l'élimination du gastrinome. Ceci est possible avec un seul nœud bénin ou dans le cas du stade initial d'une tumeur maligne.

    Si la pathologie est inopérable, un traitement médicamenteux est effectué.

    • Pour maintenir le corps lors du diagnostic des ulcères (en tant que traitement symptomatique), l'oméprazole ou le lansoprazole est utilisé. Ces médicaments sont des bloqueurs de la pompe à protons.
    • En cas de pathologie maligne, l'octréotide est prescrit. Le médicament a un effet antiprolifératif.
    • Prescrire des doses élevées de famotidine ou de ranitidine comme anti-H2.
    • Si la tumeur est maligne, une chimiothérapie peut être prescrite.

    Prévoir

    Les patients qui ont subi une ablation de gastrinome ont un taux de survie à cinq ans de 90%. Si la tumeur est maligne et que le processus de métastases a déjà commencé, le taux de survie sur la même période est de 20%.

    La pathologie du système digestif est moins sujette à la dégénérescence en tumeur oncologique que le même problème, mais si elle est localisée dans le pancréas.

    Les patients atteints de gastrinome doivent être surveillés en permanence par un certain nombre de spécialistes:

    • endocrinologue,
    • oncologiste
    • et gastro-entérologue.

    Est-il possible de vaincre le gastrinome, la vidéo suivante en parlera:

    Qu'est-ce que le gastrinome et comment le traiter

    Parmi les anomalies du tractus gastro-intestinal, le syndrome de Zollinger-Ellison, également appelé gastrinome pancréatique, occupe une place importante. Il s'agit d'une tumeur de type adénome qui se manifeste néanmoins comme un ensemble de processus douloureux dangereux pour la santé et parfois pour la vie humaine. Les symptômes du gastrinome ressemblent à de nombreuses autres maladies chroniques du tractus gastro-intestinal.Cependant, cette pathologie doit être prise en compte lorsqu'un tableau clinique caractéristique apparaît..

    Qu'est-ce que le gastrinome

    La maladie du gastrinome pancréatique est une tumeur endocrine qui peut également être localisée sur la paroi du duodénum. Très rarement, il peut apparaître dans la région de la rate. Certains patients ont plusieurs néoplasmes. Le syndrome de Zollinger-Ellison affecte les personnes de tout âge et de tout sexe.

    Les symptômes du gastrinome pancréatique sont faciles à confondre avec d'autres pathologies du tractus gastro-intestinal, et cette maladie est également souvent à l'origine de la formation d'ulcères gastriques et duodénaux. Cela est dû au fait que les néoplasmes provoquent une production accrue de l'enzyme gastrine, qui aide à digérer les aliments. Avec le développement d'une tumeur, la sécrétion est anormalement augmentée, ce qui conduit à une ulcération de la membrane muqueuse de l'estomac et des intestins.

    Bien que le gastrinome lui-même fasse partie des tumeurs bénignes, il provoque des manifestations douloureuses sévères. De plus, on pense que dans plus de 50% des cas, le néoplasme a tendance à dégénérer en une forme maligne dans les trois à cinq ans. Des difficultés de diagnostic surviennent également en raison de la petite taille (moins de 1 mm) et de la propagation multiple des foyers de néoplasie.

    Causes du gastrinome

    Les scientifiques appellent la principale raison du développement du gastrinome pancréatique un facteur héréditaire prédisposant. La pathologie la plus courante contre laquelle les néoplasmes apparaissent est la néoplasie endocrinienne multiple du premier type, en raison de laquelle des tumeurs bénignes se forment dans le corps, mais ont tendance à devenir malignes.

    Autres provocateurs possibles:

    • tumeurs hypophysaires;
    • néoplasmes de la glande thyroïde;
    • pathologie du cortex surrénalien.

    On pense qu'il s'agit d'une maladie endocrinienne complexe, donc les médecins, lorsque des symptômes de gastrinome pancréatique ou similaires apparaissent, vérifient les antécédents familiaux. Selon les statistiques, les MEN du premier type se retrouvent chez les parents les plus proches dans 70 à 80% des cas. L'âge moyen d'apparition de la tumeur est de 30 à 40 ans.

    Symptômes de gastrinome

    Étant donné que la néoplasie envahit les cellules de la tête ou de la queue du pancréas, formées à partir de cellules qui innervent la production d'enzymes spécifiques, des manifestations douloureuses caractéristiques sont trouvées.

    Les symptômes du gastrinome comprennent:

    1. La diarrhée chronique - l'un des premiers signes, est associée à une stéatorrhée, c'est-à-dire à des matières fécales grasses et blanchâtres. Ceci est une indication caractéristique de la pathologie du tractus gastro-intestinal, affectant cet organe particulier..
    2. L'oesophagite par reflux, les brûlures d'estomac sont également l'un des symptômes du gastrinome pancréatique, qui est associé à une hypersécrétion enzymatique.
    3. Nausées, éructations, douleur derrière le sternum, augmentant à mesure que la tumeur est active.
    4. Un signe caractéristique d'une tumeur gambadante est l'ulcère gastrique et l'ulcère duodénal, ce qui est très difficile, avec des saignements et des perforations fréquents dus à une quantité excessive de l'enzyme gastrine, qui aide normalement à digérer les aliments.
    5. Un autre symptôme spécifique est des crampes de faim très douloureuses qui disparaissent après avoir mangé..

    Les patients souffrant de cette maladie souffrent souvent d'insuffisance pondérale, une perte de poids soudaine peut également être l'un des signes de pathologie si d'autres symptômes spécifiques sont ajoutés. Il est important de commencer le traitement du gastrinome pancréatique en temps opportun, car la tumeur, dégénérant en une tumeur maligne, donne très rapidement des métastases au foie, au mésentère, aux reins.

    Diagnostique

    Le stade initial du diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison est toujours la collecte de l'anamnèse, car un tableau clinique similaire est trouvé dans les ulcères gastriques et duodénaux sans participation de tumeurs, dans la pancréatite chronique, la colite, la maladie de Crohn.

    Des mesures sont prises sur:

    • détection du taux de gastrine par le sérum sanguin;
    • Scanner pour identifier la tumeur, sa taille et son emplacement;
    • un test provocateur avec la sécrétine est effectué;
    • Helicobacter Pylori est testé - ces micro-organismes augmentent également les niveaux de gastrine.

    La méthode la plus efficace est un test sanguin, car avec une tumeur, on observe un excès significatif de la concentration enzymatique. Un indicateur de plus de 1000 picogrammes par ml vous permet d'établir la présence d'une tumeur avec une grande précision, puis la localisation est établie.

    Traitement des gastrinomes

    Le traitement du gastrinome est difficile en raison de facteurs génétiques prédisposants qui affectent négativement la réapparition des néoplasmes. Une complication supplémentaire est la petite taille et la faible accessibilité des tumeurs. La thérapie est choisie par l'oncologue après un recueil complet des antécédents, une analyse de l'état du patient.

    Chirurgical

    Avec un seul gastrinome qui peut être localisé et retiré, une intervention chirurgicale est effectuée. Selon les statistiques, moins d'un quart des patients subissent une ablation de la tumeur.

    • énucléation du gastrinome - la tumeur est retirée directement avec une petite quantité de tissu dans lequel elle s'est développée;
    • résection pancréatoduodénale - ablation de la tête du pancréas avec une partie du duodénum, ​​une opération radicale, indiquée pour le gastrinome oncologique;
    • résection distale - ablation d'une partie du corps et de la queue du pancréas.

    En cas de lésions sévères, des interventions plus graves sont effectuées jusqu'à la résection d'une partie de l'estomac. Cette méthode est indiquée en cas de détection de métastases ou de risque élevé de perforation des ulcères.

    Chimiothérapie

    Les gastrinomes multiples inopérables nécessitent une intervention de chimiothérapie. La streptozocine, le 5-fluorouracile, la doxorubicine sont reconnus comme des médicaments spécifiques affectant ce type de tumeur. Le schéma spécifique est prescrit par le médecin en fonction de la gravité de la maladie. Il convient de noter que la forme métastatique est pratiquement résistante à la chimiothérapie..

    Médicament

    Dans tous les cas, des médicaments supplémentaires sont prescrits après le diagnostic de gastrinome. Les médicaments visent à supprimer l'activité d'une enzyme spécifique, à réduire l'inflammation et à réduire le niveau de production d'acide chlorhydrique. Médicaments usagés du groupe des inhibiteurs de la pompe à protons; pour le moment, le plus efficace est l'ésoméprazole et ses analogues.

    Dans de nombreux cas, le traitement est inefficace, à l'exception d'un traitement d'entretien constant visant à abaisser le niveau d'acide chlorhydrique dans l'estomac. Les patients sont recommandés à vie un régime doux et riche en calories, des petits repas fréquents.

    Prédiction et prévention des gastrinomes

    Avec le diagnostic précoce de tumeurs uniques, le taux de survie dans les 5 à 10 ans est de près de 90%. Le pronostic s'aggrave si une histoire de MEN est détectée, une tendance à la re-formation et des métastases de néoplasmes. Chez les patients atteints de formes inopérables de gastrinome, le taux de survie à 10 ans est d'environ 25%.

    Il n'y a pas de prophylaxie spécifique, car la maladie est associée à des facteurs héréditaires. Actuellement, des développements sont en cours dans le sens de la thérapie génique pour de telles conditions. Il est conseillé aux personnes ayant des antécédents accablés de consulter régulièrement un oncologue et un gastro-entérologue afin de remarquer l'apparition d'un néoplasme à temps. La détection et le traitement précoces du gastrinome améliorent le pronostic.

    Izvozchikova Nina Vladislavovna

    Gastro-entérologue, infectiologue, pneumologue. Expérience de travail: 36 ans.

    Gastrinome

    Le gastrinome est une tumeur fonctionnellement active, souvent localisée dans le pancréas ou le duodénum, ​​sécrétant de la gastrine en quantités excessives. Le gastrinome se manifeste cliniquement par le syndrome de Zollinger-Addison: ulcères gastro-duodénaux récurrents, diarrhée et stéatorrhée. Afin de diagnostiquer un gastrinome, la concentration de gastrine dans le sérum sanguin, des tests provocateurs, une angiographie sélective transhépatique avec détermination de la teneur en gastrine dans le sang des veines du pancréas, EGDS, échographie du pancréas, etc. sont effectués. Le traitement radical du gastrinome consiste en l'ablation complète de la tumeur; si l'opération est impossible, un traitement médicamenteux antiprolifératif et symptomatique est effectué.

    informations générales

    Le gastrinome est une tumeur sécrétant de la gastrine qui stimule la surproduction d'acide chlorhydrique, ce qui conduit au développement d'ulcères récurrents du duodénum et du jéjunum. Le gastrinome est retrouvé chez environ 1% des patients souffrant d'ulcères gastro-duodénaux; dans 85% des cas, la tumeur est localisée dans le pancréas; dans 10% des cas - dans l'antre de l'estomac et la partie descendante du duodénum; extrêmement rarement - dans d'autres organes (rate, foie, vésicule biliaire, épiploon, ovaires). Dans 60% des cas cliniques, un gastrinome est détecté chez l'homme. Dans près de 90% des cas, le gastrinome est une tumeur métastatique maligne.

    La pathologie dans laquelle l'ulcère gastroduodénal récurrent est associé à des tumeurs produisant de la gastrine a été décrite pour la première fois par Zollinger et Ellison en 1955, sur la base de laquelle la tumeur était appelée "gastrinome", et la maladie elle-même était le syndrome ulcérogène de diathèse ulcéreuse (ou, selon les auteurs, le syndrome de Zollinger -Ellison). Le gastrinome présente un intérêt clinique pour les spécialistes du domaine de l'endocrinologie et de la gastro-entérologie.

    Les raisons du développement du gastrinome

    Dans le développement du gastrinome, le rôle de l'hérédité défavorable est supposé, ce qui est exprimé par une tendance à la néoplasie endocrinienne multiple (MEN) de type I - la formation de tumeurs bénignes ou malignes dans plusieurs glandes endocrines à la fois. Les composants de l'adénomatose endocrinienne multiple de type I sont les tumeurs hypophysaires, les tumeurs des cellules des îlots pancréatiques (gastrinome, insulinome) et l'hyperplasie parathyroïdienne. Dans la structure de la néoplasie endocrinienne multiple, le gastrinome survient dans 25% des cas..

    Le gastrinome est un nodule solitaire ou de multiples formations de couleur brun grisâtre ou gris jaunâtre sans capsule transparente. La taille d'un gastrinome peut atteindre de 1 à 3 mm à 1 à 3 cm de diamètre. Le gastrinome se développe à partir des cellules des îlots de Langerhans et a la capacité de sécréter l'hormone polypeptidique gastrine en quantités excessives. À son tour, l'hypergastrinémie favorise l'hyperplasie des cellules pariétales de l'estomac et la stimulation de la sécrétion d'acide chlorhydrique, ce qui conduit à la formation d'ulcères peptiques, à l'inactivation des enzymes du suc pancréatique et à des modifications des acides biliaires.

    Symptômes de gastrinome

    Dans 90% des cas de syndrome de Zollinger-Ellison dû à un gastrinome, un ulcère gastroduodénal sévère se développe, réfractaire au traitement. Les ulcères gastro-duodénaux multiples sont très persistants, réapparaissent souvent et ne répondent pas bien au traitement antiulcéreux. Les ulcères peuvent être trouvés dans l'estomac, le bulbe duodénal, souvent ils ont une localisation postbulbaire atypique (dans le jéjunum). Lorsque l'ulcère se perfore, des saignements gastro-intestinaux potentiellement mortels peuvent survenir.

    Les manifestations subjectives du processus ulcératif sont une douleur intense dans l'épigastre, des éructations acides, des brûlures d'estomac. Une œsophagite peut survenir, entraînant parfois un rétrécissement de l'œsophage.

    La pénétration de grandes quantités d'acide chlorhydrique dans l'intestin entraîne des lésions de la membrane muqueuse, une augmentation de la motilité de l'intestin grêle et un ralentissement des processus d'absorption. En conséquence, une diarrhée sévère se développe; les selles sont abondantes, aqueuses et riches en graisses (stéatorrhée). La diarrhée et la stéatorrhée accompagnent l'évolution du gastrinome dans 50% des cas. Avec le gastrinome malin, il y a une diminution significative du poids corporel. 60% des patients ont des métastases de gastrinome au foie et à d'autres organes.

    Diagnostic du gastrinome

    L'hypothèse de la présence d'un gastrinome peut survenir avec des ulcères souvent récurrents ou multiples de l'estomac et du duodénum, ​​qui ne se prêtent pas à un traitement médicamenteux intensif. L'examen radiographique de l'estomac et l'endoscopie révèle de multiples lésions ulcéreuses, des ulcères géants (plus de 2 cm), leur localisation atypiquement basse, une hypertrophie des plis de la muqueuse gastrique. Dans ce cas, il n'y a aucun lien entre l'ulcère gastroduodénal et l'utilisation d'AINS ou d'une infection à Helicobacter pylori..

    Dans ce cas, il est nécessaire d'étudier le taux de gastrine dans le sérum sanguin à jeun, qui avec un gastrinome s'avère être augmenté de 5 à 30 fois (avec un

    Tumeurs pancréatiques neuroendocrines et sécrétrices d'hormones: gastrinome

    Épidémiologie

    Pathomorphologie

    Les gastrinomes sont des tumeurs paraendocrines du pancréas qui produisent une hormone ectopique (gastrine), qui n'est pas sécrétée par les cellules des îlots dans des conditions normales.

    Les caractéristiques pathologiques diffèrent considérablement des autres tumeurs endocrines du pancréas. Les gastrinomes ressemblent généralement à un petit nœud arrondi, blanc, jaune, gris ou rouge pourpre, limité par une capsule. Les différences de couleur dépendent du degré de vascularisation. La consistance de la tumeur varie de douce à dense, la taille est de 0,1 à 10 cm ou plus. Les grosses tumeurs n'ont pas de capsule distincte; ils sont généralement de forme irrégulière, souvent fusionnés aux tissus environnants. La présence de métastases et de croissance infiltrative indique une malignité des gastrinomes. Le plus souvent, les métastases se produisent dans le foie, les ganglions lymphatiques régionaux, moins souvent dans les poumons, le médiastin, les os. La taille des métastases tumorales dépasse parfois considérablement le foyer principal.

    Les gastrinomes dans 80 à 85% des cas sont situés dans le pancréas (30 à 60% d'entre eux sont uniques) et dans 20 à 30% - à l'extérieur, le plus souvent (15 à 20%) - dans la sous-muqueuse du duodénum ou de l'estomac. Dans le duodénum, ​​les tumeurs se développent généralement à proximité du BDS, leur taille est de plusieurs millimètres. Ils poussent lentement et sont relativement bénins. Des cas de gastrinome du foie, du hile de la rate, du ligament de Treitz et des ovaires ont été décrits.

    Dans le cytoplasme des gastrinocytes, la microscopie électronique révèle des granules de densité différente contenant de la gastrine. Le degré de granulation cellulaire dépend du niveau de gastrinémie. Pour les tumeurs malignes, la germination de la capsule et la croissance infiltrante le long des vaisseaux sanguins et lymphatiques sont caractéristiques. Cependant, l'atypisme de la structure, l'invasion des vaisseaux, l'absence de capsule et la mitose ne servent toujours pas de signes absolus de croissance maligne - seule la présence de métastases l'indique.

    L'étude de la structure morphologique de la muqueuse gastrique chez un certain nombre de patients présentant un tableau clinique typique de la maladie a révélé une hyperplasie des cellules G de la membrane muqueuse de l'antre et du pylore. L'hyperplasie peut être diffuse, prenant la forme de microadénomes. Ces modifications sont généralement désignées sous le nom de syndrome de gastrinome de type I (pseudo-syndrome de Zollinger-Ellison). Chez ces patients, en plus de l'hyperplasie des cellules G, la concentration de gastrine dans le sang est augmentée et il y a une hypersécrétion d'acide chlorhydrique à la fois avant et après la stimulation par la pentagastrine en l'absence de tumeur pancréatique à cellules D. Dans la deuxième variante du syndrome (vrai), une tumeur ou une hyperplasie des cellules D du pancréas est détectée et il n'y a pas de changement dans les cellules de l'antre. L'isolement de deux types de gastrinomes est d'une grande importance lors du choix d'une méthode de traitement et du type d'opération..

    Les gastrinomes se développent lentement. Dans 10 à 40% des cas, les gastrinomes sont associés à d'autres tumeurs endocrines dans le cadre du syndrome MEN.

    Diagnostique

    Image clinique

    Diagnostics de laboratoire et instrumentaux

    Aux fins du diagnostic différentiel, des tests provocateurs supplémentaires avec charge alimentaire, sels de calcium, sécrétine, glucagon sont utilisés. Un test d'hypercalcémie aiguë (pendant 3 heures, 4,5 ml pour 1 kg de poids corporel, une solution de gluconate de calcium à 10% est injectée par voie intraveineuse sur une solution isotonique) est basé sur la très haute sensibilité des patients atteints de gastrinome aux sels de calcium. La perfusion provoque une forte augmentation de la concentration de gastrine dans le sérum sanguin et une augmentation significative de la sécrétion d'acide. La production d'acide chlorhydrique induite par le calcium chez les patients atteints de gastrinome dépasse celle en réponse à une stimulation maximale avec l'histamine, la pentagastrine et leurs analogues. Une augmentation du taux sanguin de gastrine stimulée par le calcium de 300 pg / ml ou plus est pathognomonique pour le gastrinome.

    Le test de sécrétine-calcium est indicatif (2 ME sécrétine et 2 mg de calcium pour 1 kg de poids corporel sont administrés en 1 heure).

    Un test de sécrétine ou de sécrétine calcique est considéré comme positif si les taux de gastrine augmentent de plus de 100% par rapport à la valeur initiale.

    La teneur élevée en gastrine dans le sérum sanguin d'un patient permet de réaliser (à des fins de diagnostic) un test biologique en introduisant le sérum du patient dans le sang de l'animal, suivi d'une étude de sa sécrétion gastrique. Le résultat du test est considéré comme positif si la sécrétion gastrique après administration de sérum atteint ou dépasse le niveau de sécrétion stimulée par l'histamine chez le même animal. Cependant, l'échantillon animal n'a pas été largement utilisé en raison de l'incohérence des données..

    Des études aux rayons X et endoscopiques chez la grande majorité des patients révèlent des signes non spécifiques: une grande quantité de liquide sécrétoire à jeun dans l'estomac en l'absence de sténose, des plis grossiers et épaissis de la muqueuse gastrique, ainsi que des ulcères de grande taille, géants ou multiples entourés d'une diaphyse inflammatoire. De tels changements radiologiques et endoscopiques indiquent indirectement une hypersécrétion gastrique significative et une évolution agressive des ulcères symptomatiques..

    La production d'acide chlorhydrique chez les patients par jour atteint ISO-300 mmol, pendant ce temps, 2 à 14 litres de suc gastrique sont libérés avec une prédominance de sécrétion nocturne. Le volume moyen de sécrétion gastrique nocturne est de 2,5 litres, tandis que pour l'ulcère gastroduodénal, il est de 1 litre et chez une personne en bonne santé - 250 ml. Une augmentation de la sécrétion basale d'acide chlorhydrique à 20-25 mmol et plus, ainsi que le rapport entre la sécrétion basale et la sécrétion stimulée dépassant 0,6, sont des signes importants du syndrome.

    Les méthodes non invasives de diagnostic des tumeurs, telles que l'échographie, la tomodensitométrie et l'IRM, peuvent fournir des informations précieuses sur la localisation d'adénomes ou de métastases uniques ou multiples, mais ces méthodes ne sont pas suffisamment informatives pour les petites tumeurs.

    L'angiographie sélective est la méthode la plus précise de localisation préopératoire du gastrinome, mais seulement un tiers des tumeurs sont détectées avec..

    La méthode de cathétérisme transhépatique percutané de la veine hépatique avec prélèvement de sang dans les veines pancréatiques et détermination de la gastrine mérite une attention particulière. Cette méthode est également suggérée pour localiser la tumeur..

    Afin de diagnostiquer les gastrinomes multiples et de clarifier leur localisation, il est proposé d'utiliser une administration intra-artérielle sélective de sécrétine selon le schéma suivant: à l'aide d'un cathéter pour l'angiographie sélective, 20-30 UI de sécrétine sont injectés dans les artères gastro-duodénales, spléniques, mésentériques supérieures et la partie inférieure du duodénum. Pour prélever du sang veineux de la veine hépatique, un cathéter y est inséré selon la technique habituelle. Le sang est prélevé à la fois avant et après 20, 40, 60, 90 et 120 secondes après l'administration de sécrétine et examiné pour déterminer la concentration de gastrine. L'introduction de sécrétine dans l'artère alimentant le gastrinome augmente la gastrine de plus de 80 pg / ml dans les 40 s après l'administration de la sécrétine.

    L'utilisation d'un complexe de méthodes de recherche modernes permet d'établir un diagnostic avant même l'opération dans presque 100% des cas, cependant, le diagnostic topique pré-thérapeutique de la gastrine reste un problème urgent..

    Traitement

    Le traitement radical du gastrinome pancréatique n'est que chirurgical. Cependant, étant donné que les gastrinomes extra-pancréatiques ne sont pas retrouvés dans 40 à 60% des cas, même pendant la chirurgie, une gastrectomie avec vagotomie et pyloroplastie est parfois réalisée. Après résection de l'estomac ou suture d'ulcères, la probabilité de récidive est très élevée. L'octréotide (sandostatine), les inhibiteurs des récepteurs H2, les inhibiteurs de la pompe à protons à fortes doses (oméprazole 80-120 mg / jour ou plus) sont utilisés comme agents antisécrétoires. Pour les gastrinomes malins, une chimiothérapie avec de la streptozocine et du fluorouracile est indiquée.