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Lymphome folliculaire: causes, symptômes, pronostic et caractéristiques du traitement

Le lymphome folliculaire est une tumeur maligne du tissu épidermique. C'est la plus sûre parmi les maladies oncologiques, répond bien au traitement (bien qu'une panacée n'ait pas encore été trouvée) et presque jamais maligne.

Les raisons

Le lymphome folliculaire est un néoplasme qui se développe à partir de follicules pileux et de cellules épidermiques pathologiquement altérés. Les raisons de l'apparition de cette maladie n'ont pas été entièrement identifiées, elle est donc considérée comme polyétiologique.

Il existe toute une liste de facteurs qui sont hypothétiquement capables de provoquer une telle métamorphose cellulaire:

  1. Transplantation d'organes et de tissus.
  2. Chirurgies de remplacement articulaire.
  3. Utilisation à long terme d'immunosuppresseurs.
  4. Avoir une anomalie chromosomique congénitale.
  5. Histoire des maladies auto-immunes.
  6. Travailler dans le domaine de l'agriculture avec des substances chimiquement actives.
  7. Mauvaises habitudes: tabagisme, alcool.
  8. Exposition aux radiations.
  9. Vivre dans des zones écologiquement défavorables.

Et ce n'est pas une liste complète, qui est constamment mise à jour. Il n'y a pas du tout de raison pour laquelle le cancer apparaît. À un moment donné, la cellule mute et il n'y a pas de t-tueur à proximité pour la détruire. Continuant à se diviser, il donne le développement d'une nouvelle structure, fait croître les vaisseaux et libère des toxines dans la circulation sanguine. Et le corps révèle une pathologie au moment où il est trop tard pour changer quelque chose.

Lymphome folliculaire: symptômes

Les sites préférés pour ce type de lymphome sont l'aine, les aisselles, la tête et le cou. Plus souvent des jeunes hommes qui ne se plaignent qu'au moment où la tumeur est déjà visible à l'œil nu.

Le néoplasme est clairement décrit sous la peau changée de couleur rose ou écarlate. La tumeur est dense, douloureuse et peut saigner au toucher. Dans les cas graves, une ulcération tissulaire sur le site de la blessure est possible.

À ce stade, des symptômes généraux apparaissent: faiblesse, léthargie, hypertrophie des ganglions lymphatiques, augmentation de la transpiration et fièvre. Le patient perd du poids, son appétit disparaît, l'activité physique et les performances diminuent. Des étourdissements et des évanouissements peuvent survenir. Certains symptômes dépendent uniquement de l'emplacement de la tumeur. Les formes asymptomatiques sont extrêmement rares.

Lymphome non hodgkinien

Le lymphome folliculaire non hodgkinien est associé à des anomalies des cellules immunitaires B et T. La lésion commence dans un ganglion lymphatique et se propage au reste. Selon l'emplacement, les lymphomes non hodgkiniens sont divisés en:

originaire de la couche muqueuse sans endommager la moelle osseuse;

cancers affectant principalement la moelle osseuse.

Les lymphomes situés dans les ganglions lymphatiques sont nodaux et tous les autres sont extranodaux. En outre, il existe des caractéristiques et le taux de progression des tumeurs. On distingue une évolution indolente, lorsque la maladie évolue progressivement et que le pronostic de la vie est assez favorable. Et un cours agressif ou élevé, lorsque le patient meurt quelques mois après le diagnostic.

Les raisons de l'apparition de ce type de tumeur restent mal comprises, mais il existe des hypothèses selon lesquelles la dégénérescence cellulaire est causée par une exposition aux virus de l'herpès, au VIH et à l'hépatite, à la bactérie Helicobacter pylori, ou à la présence d'une immunodéficience acquise.

Lymphome à cellules B

Le lymphome folliculaire de ce type est le premier parmi son genre. Le lymphome diffus à grandes cellules est le plus courant. Il est agressif, se développe rapidement, mais avec un traitement prescrit en temps opportun, il peut complètement involution.

Le lymphome folliculaire cellulaire se développe de manière indolente, il est donc reconnu à des stades ultérieurs. Le taux de survie à cinq ans des patients atteints de ce cancer est de 70%. Les lymphomes à cellules B les plus rares sont le lymphome de Burkitt (environ 2%), la macroglobulinémie de Waldenström (seulement 1%), la leucémie à cellules poilues et les lymphomes du système nerveux central..

Toutes ces maladies tumorales ont un parcours vallonné. Les symptômes peuvent être subtils ou brillants, se développant rapidement. Malheureusement, le taux de survie de ces patients est faible..

Lymphome de type II

Comme les lymphomes sont morphologiquement très similaires, au fil du temps, il est devenu nécessaire de les séparer histologiquement. Trois types de tumeurs ont été identifiés:

  • le premier a de petites cellules dispersées;
  • le second est une collection de petites et grandes cellules;
  • troisième type - follicules géants.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, il est possible de changer le type cytologique de la tumeur..

Le lymphome folliculaire, qui appartient au deuxième type, est généralement agressif, se développe rapidement et se manifeste par des symptômes cliniques vifs. Cela nécessite une approche intégrée du traitement avec un accent sur la chimiothérapie à haute dose.

Lymphome de type III

Un diagnostic de lymphome folliculaire avec croissance folliculaire pour un patient signifie que le pronostic pour la vie est très mauvais. Même avec une chimiothérapie complète et une ablation chirurgicale de la tumeur, le taux de récidive est élevé..

Au stade actuel, afin de consolider l'effet du traitement, il est recommandé de compléter le traitement complexe par la doxorubicine. Cela améliore le pronostic de survie à cinq ans, même si le cancer peut réapparaître..

Diagnostique

Le lymphome folliculaire du troisième stade, et tout autre, ne peut être déterminé que par un hématologue. C'est un spécialiste qui s'occupe exclusivement des néoplasmes des tissus hématopoïétiques. La raison de l'examen peut être une augmentation de plusieurs ganglions lymphatiques indépendants, une perte de poids, une fièvre constante et de la fatigue.

Tout d'abord, le médecin interroge soigneusement le patient, procède à un examen externe, assurez-vous de palper tous les paquets de ganglions lymphatiques. Cela vous permet d'identifier les organes affectés, de vérifier leur taille, leur consistance, leur mobilité et leur douleur. Plus tard, une biopsie sera réalisée dans les zones qui semblaient suspectes au spécialiste..

Un certain nombre d'études sont menées avec le matériel obtenu, tel que immunohistochimique (pour déterminer l'emplacement initial de la tumeur), et cytologique (permet de voir la structure des cellules), cytogénétique (reconnaît la structure du noyau cellulaire). Tout cela vous permet de faire un diagnostic topique et histologique précis, de déterminer le stade du processus et le type de développement, ainsi que d'élaborer un plan de traitement.

Traitement

Un diagnostic tel que le lymphome folliculaire donne-t-il une chance de guérison? Le traitement le plus précoce sera le plus efficace. Pour chaque patient, un ensemble individuel de médicaments et de procédures est sélectionné, ce qui aidera à réduire les manifestations de la maladie et à ralentir la croissance de la tumeur. Selon le stade du processus, le médecin peut adopter une position attentiste ou passer à l'offensive contre la maladie..

Au stade actuel, la méthode CHOP donne de bons résultats dans le traitement des lymphomes folliculaires. Il s'agit d'un protocole de traitement composé de quatre médicaments: Vincrestin, Cyclophosphamide, Doxorubicine et Prednisolone. Chacun d'eux a son propre point d'application biochimique dans le corps et dissocie l'un des mécanismes de croissance tumorale. Le dosage est choisi individuellement, il est nécessaire pour que le corps humain puisse résister à une thérapie agressive.

Il existe également des contre-indications à cette méthode de traitement. Ceux-ci incluent les maladies diagnostiquées du système nerveux, l'hypersensibilité des patients aux composants du traitement et la grossesse.

La prévention

En règle générale, pour éviter toute pathologie, il suffit de suivre quelques conseils simples:

  1. Vivez une vie saine.
  2. Arrêtez de fumer et de boire de l'alcool.
  3. Manger de la qualité et de la variété.
  4. Durcir, mais éviter l'hypothermie.
  5. N'abusez pas des salles de bains, des saunas et des solariums.
  6. Évitez l'inactivité physique.

Le plus important est de surveiller régulièrement votre état de santé et au moins une fois par an de consulter un médecin pour un examen. Cela ne prend pas beaucoup de temps, mais pour le diagnostic précoce des pathologies oncologiques, c'est d'une importance décisive, car beaucoup d'entre elles commencent de manière asymptomatique.

Prévoir

Comment le lymphome folliculaire peut-il se terminer? Le pronostic dépend du type de tumeur et du stade de son développement. Si le processus ne fait que commencer, la probabilité d'un résultat positif est élevée. Surtout si le patient adhère aux recommandations du médecin et après son rétablissement, il commence à surveiller attentivement son état de santé.

Si la maladie est passée à un stade avancé ou a initialement suivi une évolution agressive, il y a peu de chances de guérison. Malgré la thérapie en cours et les efforts des médecins, l'issue sera triste.

De plus, les patients meurent souvent non pas de la tumeur elle-même, mais de complications associées à une diminution de l'immunité ou à la forte toxicité du traitement. N'oublie pas ça aussi.

Lymphome folliculaire: qu'est-ce que c'est, symptômes, causes, code CIM-10, traitement

Le lymphome folliculaire est un type de lymphome non hodgkinien qui survient à la suite de modifications de l'information génétique d'un lymphocyte B. Environ 3 à 4 nouveaux cas pour 100 000 personnes apparaissent chaque année. Le lymphome folliculaire est le sous-type le plus courant de lymphomes indolents (après lymphomes diffus à grandes cellules B). Les symptômes apparaissent généralement tardivement dans le développement de la maladie. Dans la classification internationale des maladies (CIM-10), le lymphome folliculaire est désigné par le code C82.

Quelle est l'essence de la maladie?

Le lymphome folliculaire survient plus souvent chez les hommes plus âgés (plus de 65 ans)

Qu'est-ce que le lymphome folliculaire? Le système lymphatique est constitué de vaisseaux lymphatiques à travers lesquels la lymphe circule. Les lymphocytes, un sous-type de globules blancs, sont transportés dans toutes les zones du corps avec du liquide. Le corps contient des lymphocytes B et T qui, ensemble, détectent et combattent les agents pathogènes et les cellules endogènes (cellules cancéreuses). Les ganglions lymphatiques sont des endroits où les agents pathogènes sont interceptés et «filtrés». Ce sont également les points de collecte des lymphocytes. De nombreux nœuds peuvent être trouvés sur les côtés du cou, des aisselles, de l'aine ou du bas du dos.

Le lymphome folliculaire est le plus fréquent de tous les lymphomes non hodgkiniens de bas grade, représentant environ 20 à 35% des cas. La maladie apparaît principalement chez les personnes âgées (plus de 65 ans) et plus souvent chez les hommes. Les patients peuvent présenter une hypertrophie des ganglions lymphatiques, de la rate ou du foie. Une atteinte médullaire plus ou moins sévère est également fréquente..

Les raisons

Le lymphome folliculaire dans presque tous les cas commence par une modification accidentelle de l'information génétique d'un lymphocyte B. Un changement chromosomique caractéristique est la translocation t (14; 18): en raison de l'échange erroné de segments de gène, le processus naturel de division cellulaire est hors de contrôle. Le lymphocyte B ne meurt pas au «moment fixé», mais continue de se diviser et transmet l'erreur à toutes les cellules filles. Contrairement aux lymphocytes B normaux, ces cellules tumorales ne conviennent pas au système immunitaire.

La probabilité de développer la maladie augmente avec l'âge. L'âge moyen au diagnostic est d'environ 60 ans. Les causes exactes de la maladie sont inconnues. Les cellules tumorales du lymphome folliculaire ont des changements dans les gènes, mais la cause exacte de ces changements est également inconnue. Le lymphome folliculaire n'est pas héréditaire. On ne sait pas non plus pourquoi la pathologie est beaucoup moins courante en Asie que dans les pays occidentaux industrialisés..

Les symptômes de la maladie

Il n'est pas rare que des lymphomes folliculaires soient détectés accidentellement avant qu'ils ne provoquent un inconfort. Le premier signe de la maladie est l'élargissement indolore des ganglions lymphatiques, qui peut altérer le fonctionnement d'autres organes. L'augmentation est causée par la prolifération des lymphocytes ou par l'accumulation de cellules lymphoïdes étrangères (généralement malignes).

Environ 20% des patients atteints de lymphome folliculaire présentent des symptômes B: fièvre (supérieure à 38,5 ° C) sans raison apparente, perte de poids pendant une courte période ou sueurs nocturnes.

Si le lymphome folliculaire se propage également dans la moelle osseuse, la production sanguine normale est supprimée. En conséquence, l'anémie peut entraîner de la fatigue et une mauvaise humeur. L'absence ou le manque de globules rouges rend la peau pâle. Le manque de globules blancs peut entraîner des infections plus fréquentes. En raison du manque de plaquettes, les patients peuvent présenter des ecchymoses ou des saignements graves des gencives.

Diagnostique

Si l'hémoglobine est inférieure à 12 g / dl dans le corps, il existe un risque de développer un lymphome folliculaire

Pour un diagnostic précis, un examen du tissu ganglionnaire par un pathologiste spécialisé est nécessaire. Si possible, le ganglion lymphatique complet doit être enlevé chirurgicalement. Si le nœud affecté ne peut pas être supprimé, un échantillon plus grand est recommandé.

Principaux facteurs de risque:

  • Plus de 60 ans.
  • Concentration d'hémoglobine inférieure à 12 g / dl.
  • Augmentation de la teneur en lactate déshydrogénase.
  • La présence de quatre ganglions lymphatiques affectés.

Classification

Selon la classification de l'OMS, le pathologiste distingue les types cytologiques de lymphome folliculaire, qui sont classés en grades 1, 2, 3A ou 3B. Le lymphome folliculaire de classe 1, 2 ou 3A est appelé lymphome indolent (à croissance lente) et le lymphome de classe 3B FL est appelé lymphome agressif (à croissance rapide).

Une fois le diagnostic posé, des tests sont effectués pour aider à déterminer la prévalence du lymphome folliculaire dans le corps. Le rôle décisif est joué par l'examen physique - palpation des ganglions lymphatiques - et le diagnostic échographique, la tomodensitométrie et la biopsie de la moelle osseuse.

Pour déterminer le stade, la classification d'Ann Arbor est utilisée:

  • Stade I: lésion d'une zone des ganglions lymphatiques ou d'un organe en dehors du système lymphatique.
  • Stade II: affection de deux ou plusieurs zones des ganglions lymphatiques ou des organes d'un côté du diaphragme.
  • Stade III: atteinte de deux ou plusieurs zones des ganglions lymphatiques ou des organes des deux côtés du diaphragme.
  • Stade IV: atteinte de plusieurs organes extérieurs au système lymphatique, avec ou sans atteinte ganglionnaire.

Traitement

La vincristine est administrée par voie intraveineuse à intervalles hebdomadaires, la posologie du médicament doit être sélectionnée strictement individuellement

Le traitement du lymphome folliculaire à croissance lente (grade 1, 2 ou 3A) dépend du stade de la maladie et de la condition physique du patient. Au stade localisé (I et II), l'irradiation des zones touchées des ganglions lymphatiques est actuellement le traitement standard..

Aux stades III et IV, le traitement ne commence que lorsque les signes de la maladie apparaissent. Si les patients sont asymptomatiques, aucun traitement n'est nécessaire. Il est important de comprendre que les patients sont étroitement surveillés. Si des symptômes B se développent - anémie ou gonflement rapide des ganglions lymphatiques - le traitement doit être instauré. Le traitement standard est une association de rituximab avec une chimiothérapie, qui consiste en plusieurs médicaments (cyclophosphamide, vincristine, doxorubicine et prednisone). Ensuite, un traitement d'entretien avec Rituximab est effectué (avec le premier traitement, tous les 2 mois pendant 2 ans).

Aux stades I et II, la maladie peut être réprimée pendant de nombreuses années et, éventuellement, complètement guérie. La probabilité que la maladie n'apparaisse pas dans les 10 prochaines années est d'environ 85% pour les patients de stade I. Pour les patients avec des ganglions lymphatiques de stade II ou considérablement élargis (3-5 cm), la probabilité est de 35%.

Pour les patients à un stade avancé de la maladie, les traitements disponibles sont également très souvent utiles pour atteindre les objectifs thérapeutiques. Il n'existe actuellement aucun traitement standard permettant de supprimer ou de guérir complètement les maladies de stade III et IV. On s'attend à ce que le développement rapide de nouvelles thérapies prolonge considérablement la vie de ces patients sans réduire significativement la qualité de vie..

Radiothérapie

Dans les premiers stades, la radiothérapie est souvent suffisante. Il est recommandé d'irradier uniquement la zone affectée (champ affecté) ou les zones environnantes (champ étendu). La radiothérapie peut également être associée à d'autres formes de traitement comme la chimiothérapie ou les anticorps monoclonaux.

Chimiothérapie conventionnelle et autres médicaments

Les lymphomes folliculaires plus «avancés» ne répondent pas à la radiothérapie. Si les ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme sont affectés, une chimiothérapie est administrée. Cela peut avoir un effet profond sur la condition physique du patient..

Les anticorps monoclonaux peuvent être utilisés seuls ou en combinaison avec des agents chimiothérapeutiques. Si le rituximab est pris pendant une longue période après le traitement, l'espérance de vie du patient augmente.

Traitement combiné

L'utilisation de Rituximab en association avec une chimiothérapie est appropriée si l'effet antitumoral persiste pendant au moins 6 mois

La chimiothérapie combinée est souvent utilisée lorsqu'un médicament est inefficace. Les agents chimiothérapeutiques utilisés en association appartiennent à différentes classes d'activité et peuvent donc se renforcer mutuellement.

Le lymphome folliculaire lent peut dans certains cas devenir agressif. Si le patient fait une rechute, le traitement dépend de sa condition physique générale. La chimiothérapie est souvent administrée en association avec le rituximab. Cependant, dans la plupart des cas, les médicaments de chimiothérapie sont remplacés par d'autres médicaments. La chimiothérapie à haute dose et les greffes de cellules souches sont le plus souvent prescrites aux jeunes patients. Pour les patients plus âgés qui présentent des comorbidités et ne peuvent tolérer un traitement plus intensif, le rituximab est un bon moyen de supprimer les symptômes et la progression de la maladie..

Prévoir

La croissance incontrôlée du lymphome folliculaire conduit initialement à un gonflement chronique des ganglions lymphatiques. À un stade précoce, seuls 15 à 20% des lymphomes folliculaires sont détectés. Chez ces patients, la radiothérapie topique est le traitement de choix. Plus de 90% des patients traités de cette manière se débarrassent de tous les symptômes.

À ses stades avancés - lorsque d'autres ganglions lymphatiques ou même des organes sont infectés - le lymphome folliculaire n'est pas complètement guérissable, malgré de nombreuses nouvelles approches de traitement. Même après une rémission complète, elle peut revenir. Les options de traitement varient d'un patient à l'autre.

L'espérance de vie dépend non seulement de la maladie elle-même, mais également de l'âge du patient, de son état mental, des comorbidités et des médicaments pris. En moyenne, la plupart des patients de stade I ou II d'Ann Arbor survivent les cinq premières années après le diagnostic. Cependant, le diagnostic précoce est rare. Si la maladie est détectée au stade III ou IV, l'espérance de vie moyenne est de 5 à 8 ans et, par conséquent, le pronostic est mauvais. De nouvelles études dans lesquelles des patients ont reçu des anticorps comme traitement initial ont montré de meilleures chances de survie.

Lymphome non hodgkinien folliculaire / nodulaire

Traitement du lymphome non hodgkinien folliculaire / nodulaire en Israël

Le lymphome folliculaire se caractérise par un développement peu agressif: les périodes de progression s'accompagnent de longues périodes de rémission. Lors du diagnostic des stades 1 et 2 de la maladie, les spécialistes israéliens recommandent une observation régulière comme principale méthode de traitement. Et seulement lorsque soudainement la maladie commence à progresser - commencez immédiatement le traitement.

Nous parlons de plusieurs méthodes principales de traitement:

Chimiothérapie En ce qui concerne le lymphome folliculaire en Israël, deux schémas de polychimiothérapie ont fait leurs preuves:

  1. SNOR: vincrestine, cyclophosphamide, doxorubicine, prednisolone.
  2. CVP: vincrestine, cyclophosphamide, prednisolone.
Radiothérapie Chirurgie La chirurgie est nécessaire de toute urgence si la tumeur a affecté la moelle osseuse - la transplantation est le seul traitement efficace dans ce cas.

Après avoir effectué les principales actions thérapeutiques, le patient en Israël est obligé de subir une immunothérapie, en utilisant:

  • interféron.
  • greffe de moelle osseuse.
  • thérapie par anticorps monoclonaux.
  • cellules souches.

Causes et symptômes du lymphome non hodgkinien folliculaire / nodulaire

Causes du lymphome non hodgkinien folliculaire / nodulaire

Le lymphome non hodgkinien folliculaire ou nodulaire est l'un des lymphomes non hodgkiniens (LNH) avec une malignité relativement faible. Le lymphome nodulaire survient dans près d'un quart des cas de LNH. La maladie est provoquée par des transformations génétiques, et quel est le moteur de cette transformation est une question mal comprise..

La cause probable du développement du lymphome folliculaire, ainsi que la cause générale du développement du lymphome, peut être externe et interne

Raisons internes

  • Lésions virales telles que hépatite ou Epstein-Bar, virus de l'immunodéficience humaine, maladie de Crohn, etc..
  • Maladies auto-immunes: lupus érythémateux, thyroïdite auto-immune, etc..
  • Bactéries Helicobacter.
  • Obésité.
  • Stress psychologique sévère.
  • Âge plus avancé: 50 ans et plus.
  • Prédisposition génétique: une combinaison d'anomalies génétiques.
Causes externes
  • Chimiothérapie et radiothérapie dans le traitement des pathologies oncologiques.
  • Effets externes radioactifs ou cancérigènes.
  • Utilisation à long terme d'un certain nombre de médicaments: immunosuppresseurs, etc..

Symptômes du lymphome non hodgkinien folliculaire / nodulaire

Le lymphome folliculaire non hodgkinien, bien que provenant du système lymphatique, se propage très rapidement à d'autres organes et tissus. Le plus dangereux dans les caractéristiques du lymphome nodulaire non hodgkinien est l'imprévisibilité de son développement..

Symptômes du lymphome nodulaire non hodgkinien:

  • Des ganglions lymphatiques enflés. Ce type de lymphome se caractérise par un gonflement extrêmement douloureux des ganglions lymphatiques inguinaux, axillaires et cervicaux..
  • Des ganglions lymphatiques enflés. Ce type de lymphome se caractérise par un gonflement extrêmement douloureux des ganglions lymphatiques inguinaux, axillaires et cervicaux..
  • Hyperthermie. Augmentation de la température corporelle jusqu'à 38 ° C pendant trois jours ou plus.
  • Au deuxième stade et aux autres stades de la maladie, vous pouvez remarquer un foyer tumoral, qui a des contours clairs, une densité et une douleur importantes..
  • Hyperhidrose.
  • Apathie, dépression, impuissance.
  • Perte d'appétit et perte de poids importante.
  • Nausées et étourdissements.
  • Symptômes de lésions de divers organes (problèmes de fonctionnement de ces organes): foie, reins, rate, moelle épinière, ovaires, etc..
  • Au dernier stade de la maladie, une paralysie du système nerveux se produit..

Stades du lymphome non hodgkinien folliculaire / nodulaire

Selon la classification internationale, les lymphomes non hodgkiniens passent par 4 étapes de leur développement:

  1. Le stade initial est caractérisé par une évolution asymptomatique, une augmentation unique et insignifiante du ganglion lymphatique ou d'un groupe de ganglions lymphatiques.
  2. Pour le deuxième stade du lymphome, la défaite de plusieurs groupes de ganglions lymphatiques est caractéristique, en outre, des lésions d'autres, en dehors du système lymphatique, des organes et des tissus sont visibles. Cependant, le processus malin se situe exclusivement sur un côté du diaphragme. Les manifestations externes de la maladie peuvent être présentes ou non.
  3. Au troisième stade, des zones de transformation maligne des ganglions lymphatiques sont situées des deux côtés du diaphragme, des symptômes externes sont présents.
  4. Au quatrième stade de la maladie - terminal, le processus oncologique a capturé le système nerveux et la moelle osseuse, a pénétré les tissus et les os du squelette.

Le lymphome folliculaire se développe généralement très lentement, en alternance avec des périodes de rémission, par conséquent, aux stades 1 et 2, le traitement est souvent principalement une observation médicale. Aux stades 1 et 2 de la maladie, 90% des patients peuvent compter sur une guérison, avec un traitement adéquat.

Diagnostic du lymphome non hodgkinien folliculaire / nodulaire

Le diagnostic en cas de suspicion de lymphome folliculaire est effectué par un hématologue.

Le programme de diagnostic en Israël prendra environ 1 semaine de travail et les résultats du test peuvent être reçus en personne ou par e-mail après quelques jours.

Le diagnostic classique en Israël pour les lymphomes est une série de procédures:

  • Consultation initiale avec un hématologue oncologie - examen externe, prise d'anamnèse, élaboration d'un plan diagnostique.
  • Test sanguin général et biochimique.
  • Biopsie du ganglion lymphatique affecté, avec envoi de matériel pour analyse histochimique.
  • Thoracoscopie - un examen diagnostique de la cavité pleurale.
  • Ponction de la moelle osseuse.
  • Laparoscopie - examen diagnostique des organes et des ganglions lymphatiques de la cavité abdominale.
  • Ultrason.
  • radiographie.
  • Tomodensitométrie ou IRM.

Le diagnostic peut être complété par d'autres examens, cela dépend des résultats des tests déjà effectués et de l'état général du corps du patient. Il est important d'identifier toutes les comorbidités du patient avant d'initier un traitement contre le lymphome..

Types de lymphome non hodgkinien folliculaire / nodulaire

Il existe plus de 30 types de lymphomes non hodgkiniens selon une combinaison de plusieurs paramètres.

  • Selon le taux de progression du processus malin, les lymphomes non hodgkiniens sont:
    • Indolent - avec des progrès lents et un pronostic favorable.
    • Agressif - la maladie se développe rapidement, mais le traitement donne de bons résultats.
    • Très agressif - la tumeur progresse rapidement et se propage aux organes et tissus.
  • En fonction du lieu de localisation des cellules malignes, les lymphosarcomes sont divisés en:
    • Nodal - le néoplasme malin ne dépasse pas les ganglions lymphatiques.
    • Extranodal - lorsque la maladie se développe dans d'autres organes et tissus: la glande thyroïde, le cerveau, les glandes salivaires, etc..
  • Par structure histologique, les lymphomes non hodgkiniens peuvent être:
    • Folliculaire (nodulaire).
    • Diffuser.

    L'identification de ce type n'est possible que sur la base d'une analyse microscopique des tissus tumoraux.

  • Par le type de cellules à l'origine du néoplasme:
    • Lymphomes à cellules B (lymphocytomes B) - environ 85%.
    • Lymphomes à cellules T (lymphocytomes T) - environ 15%.

Lymphome folliculaire de type 3: causes, symptômes, traitement et pronostic

Les maladies oncologiques, à savoir les cancers de type lymphocytaire, sont divisées en 2 groupes: les lymphomes hodgkiniens (lymphogranulomatose) et non hodgkiniens (le groupe principal des néoplasmes malins). Le lymphome de type folliculaire est un tiers des autres cancers de type lymphocytaire spécifiques. Les changements dans les cellules qui forment le système immunitaire principal (lymphocytes B) peuvent provoquer le développement d'un cancer. Ceux-ci incluent le lymphome folliculaire de grade 3. FL - une tumeur diagnostiquée au stade initial de développement est considérée comme légère, sûre, traitable et pronostique.

Classifications et étapes de flux

En fonction du type cytologique, on distingue 3 stades de lymphome folliculaire:

  1. J'ÉCRIS. Ce type de PL est caractérisé par une teneur en centroblastes de pas plus de 5 par champ de vision (exprimé en pourcentage, puisque le comptage est pour 100 cellules). La composition cellulaire est représentée par de petites cellules. Le néoplasme de type cytologique I répond bien au traitement et a un résultat thérapeutique favorable.
  2. II TYPE. Dans le type cytologique II, les populations de cellules tumorales en contiennent jusqu'à 50%. Dans un frottis, sous un grossissement de microscope de 400 fois, il y a de 6 à 10 cellules blastiques avec des signes de cytomorphologie des centroblastes et des centrocytes. La composition des cellules a un aspect mixte - il y a à la fois des petites et des grandes cellules (croissance diffuse). Une tumeur cytologique de type II est traitée avec une dose «choc» de chimiothérapie. Malheureusement, il y a des rechutes fréquentes, ce qui oblige à effectuer une chimiothérapie répétée.
  3. III TYPE. Il y a 16 centroblasts ou plus. La composition cellulaire est représentée par de grandes cellules. Ce type de lymphome cytologique a un mauvais pronostic. La survie tend vers zéro.

Lors des mesures cliniques et diagnostiques pour différencier le type de lymphome folliculaire, un signe cytologique caractéristique est la présence de structures tumorales de type follicule - ce sont des cellules dendritiques du follicule.

Types de lymphome folliculaire:

  1. Diffuser. Les cellules folliculaires qui forment une tumeur sont contenues dans un volume de 25%.
  2. Folliculaire diffus. Le volume des cellules nouvellement formées est de 25 à 75%.
  3. Entièrement folliculaire - le volume de cellules tumorales formées est supérieur à 75% (les grandes formations de cellules B prévalent).

Les principales raisons du développement de la pathologie

En tant que tel, il n'y a pas de raisons pour le développement d'un lymphome folliculaire, mais il existe des facteurs de provocation possibles pour le développement de l'oncologie:

  • maladies auto-immunes;
  • anomalies congénitales associées au codage génétique;
  • anomalies chromosomiques;
  • mode de vie malsain et asocial (tabagisme, alcoolisme, toxicomanie, toxicomanie);
  • exposition à long terme à des composés cancérigènes et chimiques sur le corps;
  • utilisation à long terme d'immunosuppresseurs;
  • les opérations de remplacement d'une articulation par un implant et toute autre intervention chirurgicale liée à la transplantation;
  • les infections virales, y compris le virus de l'immunodéficience humaine;
  • maladies du système de coagulation sanguine, dont certaines sont le lupus érythémateux et les ulcères trophiques (mkb 10).

Toutes les raisons ci-dessus conduisent à une diminution de l'immunité, perturbant la formation des lymphocytes B et leur fonction principale. Malgré un pronostic favorable dans le traitement de la LF, en raison d'une diminution de la résistance de l'organisme, la maladie se caractérise par de fréquentes rechutes.

Symptômes du lymphome

Le lymphome folliculaire, selon les statistiques, survient chez les hommes et les femmes de plus de 55 ans. Le cancer folliculaire LN ne survient pas à un jeune âge et quel que soit le sexe. Il est difficile de dire combien de temps ils vivent avec ce diagnostic - tout dépend de l'immunité du patient.

Pour plus d'informations sur le développement du cancer des ganglions lymphatiques, voir la revue du cancer des ganglions lymphatiques

Les manifestations cliniques dépendent directement du stade de la tumeur. Les deux premiers degrés ne sont pas accompagnés de symptômes frappants et distincts de lymphome folliculaire. Une faiblesse ou un léger inconfort peuvent apparaître. Au stade 3, les manifestations cliniques acquièrent une couleur vive, accompagnée de:

  • haute température;
  • fatigue rapide, due à des charges mineures;
  • hypertrophie de la rate;
  • augmentation de la transpiration dans un état calme et pendant le sommeil nocturne;
  • une augmentation des ganglions lymphatiques inguinaux, axillaires et cervicaux (en raison de l'inflammation des ganglions lymphatiques cervicaux, les amygdales touchées interfèrent avec le processus de déglutition correct);
  • l'abdomen grossit et une leucémie complète apparaît.

Méthodes de diagnostic

Le lymphome folliculaire a une évolution latente de la maladie et peut donc être à l'état latent, ne se manifestant pas cliniquement pendant environ 10 ans. Par conséquent, il est si important de se soumettre régulièrement à des examens dans le dispensaire oncologique pour les personnes de plus de 57 ans. Et si des ganglions lymphatiques hypertrophiés sont détectés, demandez immédiatement l'aide d'un thérapeute ou d'un oncologue.

Des méthodes de diagnostic sont prescrites pour réfuter ou confirmer le lymphome. En plus d'interroger le patient, d'étudier les antécédents du patient et la palpation des ganglions lymphatiques enflammés, les types de diagnostic suivants sont applicables:

  1. Test sanguin pour la recherche générale et biochimique.
  2. Radiographie des ganglions lymphatiques.
  3. Diagnostic échographique de la cavité abdominale et de son espace.
  4. IRM et CT.
  5. Examen microscopique d'un échantillon de biopsie obtenu par chirurgie ou par excision d'un ganglion lymphatique douloureux.
  6. Réactions immunochimiques de laboratoire. À l'aide des méthodes utilisées, l'affiliation cellulaire du lymphome est déterminée avec précision.

Thérapie

Lors du diagnostic de FL de grade 1 ou 2, un traitement épargnant est effectué sans l'utilisation de mesures radicales. La chimiothérapie n'est prescrite que si le processus est agressif et rapide. Il n'y a pas de résultat mortel à 1 et 2 degrés. À d'autres stades ultérieurs, les oncologues utilisent la thérapie au laser et polychimique, des médicaments pour élever l'équilibre immunitaire du corps. La détection de l'oncologie au quatrième stade ne fait pas l'objet de traitement.

En cas de métastases médullaires, la seule tactique correcte est la greffe de moelle osseuse. Un traitement expérimental consiste à transplanter les propres cellules souches du patient. La difficulté réside dans le fait que tout le monde ne se rend pas à la banque pour préserver ses cellules souches.

Prévoir

La prédiction dans le traitement du cancer dépend principalement du stade de détection du processus tumoral. Les commentaires des médecins disent qu'avec des processus oncologiques dans les follicules des ganglions lymphatiques, 9 patients sur 10 sont complètement guéris si:

  • Après des mesures diagnostiques, le stade 1 de FL a été établi.
  • 2 type de maladie avec taux nodulaire de progression néoplasique a été confirmé.

Le lymphome folliculaire de grade 3 a un mauvais pronostic. À ce stade, la thérapie n'est pas bénéfique. En raison d'un système immunitaire affaibli, une infection secondaire (par exemple, une pneumonie) se joint, ce qui entraîne la mort dans 90% des cas. Certains facteurs qui augmentent le risque de développer la maladie et leur diagnostic rapide peuvent aider à prévenir les conséquences graves du lymphome:

  • Anémie, hémoglobine inférieure à 120 g / l;
  • Augmentation de la LDH dans la biochimie du sang (lactate déshydrogénase);
  • Plus de 60 ans;
  • La défaite de plus de 4 groupes de ganglions lymphatiques par les cellules cancéreuses.

Lymphome folliculaire récurrent - un type de cancer du sang - et options de traitement

Le lymphome folliculaire est un type de cancer du sang. C'est le plus courant des lymphomes non hodgkiniens indolores (à croissance lente) et la deuxième forme la plus courante de lymphomes non hodgkiniens en général. Les lymphocytes présentant une croissance cellulaire anormale peuvent se déplacer dans tout le corps et former des tumeurs, appelées lymphomes, dans les ganglions lymphatiques, la rate, la moelle osseuse, le sang ou d'autres organes. Il pousse généralement lentement, mais dans la plupart des cas, son pronostic est médiocre.

Un lymphome folliculaire récurrent ou réfractaire survient lorsque le cancer ne répond pas au traitement primaire ou revient après une période de rémission. Les patients peuvent remarquer les signes suivants: fatigue, perte d'appétit ou ganglions lymphatiques enflés.

Cancer folliculaire récurrent

La rechute est le terme utilisé pour décrire le retour d'une maladie après le traitement. Dans le cancer du follicule, cela signifie que la croissance cellulaire anormale s'améliore d'abord, puis revient après le traitement. En conséquence, des traitements secondaires peuvent être nécessaires pour traiter la maladie.

Cancer folliculaire réfractaire

«Réfractaire» est le terme utilisé pour décrire une maladie qui ne répond pas au traitement. Dans le cancer folliculaire, cela signifie que la croissance cellulaire anormale n'est pas suffisamment améliorée avec le traitement initial de rémission. En conséquence, des traitements secondaires peuvent être nécessaires pour traiter la maladie..

Facteurs pour décider du traitement

Il existe plusieurs facteurs qui influenceront les décisions de traitement pour un patient atteint d'un cancer récurrent. Ceux-ci inclus:

Schéma de traitement précédent.

Durée de la rémission depuis le dernier traitement.

Dans la plupart des cas, le traitement secondaire doit être différent du traitement initial pour augmenter la probabilité d'une rémission réussie..

Options de traitement

Il existe plusieurs traitements pour le lymphome folliculaire réfractaire, y compris la chimiothérapie, la radiothérapie, les anticorps monoclonaux et la radio-immunothérapie.

Une chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches allogéniques (dérivées d'un donneur) peut être efficace pour prolonger la rémission.

La radiothérapie implique l'utilisation d'ondes de rayonnement pour cibler le lymphome afin de détruire les cellules cancéreuses et induire une rémission.

Les anticorps monoclonaux (anticorps produits par des cellules immunitaires appartenant au même clone cellulaire, c'est-à-dire dérivés de la même cellule progénitrice plasmatique), tels que le rituximab (rituxan), utilisés seuls ou en combinaison avec d'autres traitements, peuvent également être efficaces.

Radio-immunothérapie (seule ou en association avec une chimiothérapie): implique la radiation et le système immunitaire pour détruire les cellules cancéreuses en attachant un composé radioactif à un anticorps monoclonal, délivrant des radiations directement aux cellules lymphomateuses. En effet, l'anticorps monoclonal se lie à la protéine antigénique CD20 à la surface des cellules lymphocytaires.

Les médicaments de radio-immunothérapie sont efficaces pour induire une rémission qui dure lorsqu'ils sont utilisés correctement. Les médicaments disponibles dans le commerce pour la radio-immunothérapie comprennent:

Iode 131 tositumomab (Beksar).

Y90 ibritumabtiuxétan (Zevalin).

Lymphome transformé

Environ un tiers des patients atteints de lymphome folliculaire auront une transformation histologique, également appelée lymphome transformé. Ce type de lymphome est généralement plus agressif et nécessite une approche plus proactive du traitement. Le traitement peut inclure une chimiothérapie à forte dose associée à des anticorps monoclonaux tels que le rituximab. Les options de traitement alternatives comprennent la radiothérapie et la radio-immunothérapie.

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Lymphome folliculaire chez l'adulte. Directives cliniques.

Lymphome folliculaire chez l'adulte

  • Société nationale d'hématologie Société professionnelle russe des oncohématologues Lymphome folliculaire

Table des matières

Mots clés

lymphome folliculaire pédiatrique

Thérapie de 1ère et 2ème ligne

Liste des abréviations

FL - lymphome folliculaire

IFT - immunophénotypage par cytométrie en flux

CT - tomodensitométrie

Échographie - examen échographique

IRM - Imagerie par résonance magnétique

TEP - Tomographie par émission de positrons

ROD - dose focale unique

SOD - dose focale totale

PFL - variante pédiatrique du lymphome folliculaire

ECOG - une échelle d'évaluation de l'état général

autoHSCT - greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques

OMS - Organisation mondiale de la santé

FLIPI - Indice international de pronostic du lymphome folliculaire

Termes et définitions

Lymphome folliculaire (FL) - Lymphome non hodgkinien à cellules B des lymphocytes B du centre du follicule lymphatique, avec une morphologie, un phénotype et un profil cytogénétique caractéristiques [1].

Indice pronostique international du lymphome folliculaire (FLIPI et FLIPI-2) - indice pronostique international de la LF [2, 3, 4].

Le lymphome folliculaire pédiatrique est une variante pédiatrique du lymphome folliculaire - prolifération folliculaire clonale indolente sous forme de lymphadénopathie localisée, principalement dans la région de la tête et du cou et, extrêmement rarement, dans les foyers extranodulaires. Les garçons sont plus souvent malades. Cytologiquement, le FL de type "enfant" appartient le plus souvent au type cytologique 3 (le plus souvent 3B) sans expression BCL-2 et réarrangement BCL-2, avec un indice de prolifération élevé (Ki67 médian 35%).

1. Brève information

1.1 Définition

Lymphome folliculaire - Lymphome à cellules B avec immunophénotype CD20 +, CD10 +/-, BCL-2 +, BCL-6 +, CD3-, CD5-, CD23 - / +, cycline D1-. Dans de rares cas, le lymphome folliculaire peut être BCL-2 négatif. Lymphome folliculaire - Lymphome à cellules B avec immunophénotype CD20 +, CD10 +/-, BCL-2 +, BCL-6 +, CD3-, CD5-, CD23 - / +, cycline D1-. Dans de rares cas, le lymphome folliculaire peut être BCL-2 négatif. Dans ce cas, il est nécessaire d'utiliser un spectre de clones d'anticorps anti-BCL-2 (par exemple, E17) et une étude cytogénétique pour identifier t (14; 18) ou réarrangement de BCL-2. Avec la prévalence de la croissance diffuse du lymphome folliculaire de type cytologique 1-2, ainsi que du lymphome folliculaire de type cytologique 3, l'expression de CD10 est souvent absente. Dans ces cas, il est possible de compléter le panel diagnostique des anticorps avec un nouveau marqueur de différenciation germinale (folliculaire) HGAL (GCET2).

1.2 Étiologie et pathogenèse

L'étiologie de FL n'a pas été clarifiée. En FL, une translocation chromosomique t (14:18) a été révélée; cependant, le développement de FL nécessite des événements génétiques et moléculaires supplémentaires, ainsi qu'un effet immunologique sur les lymphocytes B transformés du microenvironnement bénin. Le risque de développer un lymphome folliculaire est également associé à un traitement à long terme par des immunosuppresseurs.

1.3 Épidémiologie

Le lymphome folliculaire (FL) occupe le deuxième rang mondial en fréquence et représente en moyenne 20% de toutes les maladies lymphoprolifératives malignes chez les adultes. Ce taux varie considérablement selon les régions géographiques et dépend également de l'origine ethnique et de la race des patients. Selon diverses sources, dans les pays occidentaux, l'incidence de la LF est de 5 à 7 pour 100 000 habitants. Aux États-Unis, 14 000 personnes en reçoivent un diagnostic chaque année. Dans les pays asiatiques, la fréquence du PL est significativement plus faible (9-10%). Parmi les résidents de la région nord-ouest de la Russie, la proportion de cas ne dépasse pas 11%. L'âge médian des patients est de 60 ans, le rapport homme / femme est d'environ 1 / 1,7.

1.4 Codage ICD 10

C82 - lymphome non hodgkinien folliculaire (nodulaire):

C82.0 - Lymphome à petites cellules à noyaux séparés, folliculaire

C82.1 - Lymphome mixte à petites cellules avec noyaux séparés et grandes cellules

C82.2 Lymphome à grandes cellules, folliculaire

C82.7 - Autres types de lymphome folliculaire non hodgkinien

C82.9 - Lymphome folliculaire non hodgkinien, sans précision

1.5 Classification

On distingue FL classique des adultes et FL de type pédiatrique..

Selon la structure histologique, la maladie est subdivisée en PL avec des schémas de croissance nodulaires, nodulaires-diffus et principalement diffus, et selon les caractéristiques de la composition cellulaire en types cytologiques 1,2 et 3A ou 3B.

1.6. Signes cliniques

La PL se caractérise principalement par une augmentation des ganglions lymphatiques, à la fois périphériques et viscéraux. Les ganglions lymphatiques de la LF peuvent être simples, de petite consistance élastique ou sous la forme de conglomérats assez grands. Il peut n'y avoir aucun autre symptôme clinique pendant une longue période. Au fil du temps, les symptômes d'intoxication se rejoignent - faiblesse, transpiration, perte de poids. Parfois, les symptômes de la maladie en LF peuvent être associés à une infiltration spécifique d'organes non lymphoïdes. La maladie se caractérise principalement par une évolution indolente prolongée.

2. Diagnostics

2.1. Plaintes et anamnèse

Il est recommandé de connaître les éléments suivants lors de la collecte des plaintes et de l'anamnèse de la maladie: [5, 6].

lorsque ces ou ces signes de la maladie sont apparus pour la première fois;

s'il existe des symptômes B (transpiration, perte de poids, fièvre de 380 C et plus);

quel traitement a été effectué; si le traitement était des glucocorticostéroïdes et / ou d'autres médicaments cytostatiques, ainsi que des anticorps monoclonaux;

la famille a-t-elle un lymphome.

Force de la recommandation A (niveau de preuve - I

Commentaires: la collecte des plaintes et de l'anamnèse aidera à déterminer la nature de l'évolution de la maladie (indolente ou agressive).

2.2. Examen physique

Conseillé:

effectuer la palpation de tous les groupes de ganglions lymphatiques périphériques, du foie et de la rate;

examen de la cavité buccale, faites attention à la taille de la palatine et des autres amygdales;

déterminer l'état général sur l'échelle ECOG (0-4); [7, 8, 9].

Force de la recommandation A (niveau de preuve - I

2.3. Diagnostic de laboratoire

Il est recommandé d'effectuer toutes les analyses thérapeutiques générales de routine: prise de sang clinique avec détermination de l'hémoglobine, des érythrocytes, des plaquettes, des leucocytes, en comptant la formule leucocytaire et le nombre de réticulocytes; test sanguin biochimique, analyse d'urine générale, coagulogramme, électropharesie des protéines du sérum sanguin, détermination des marqueurs des hépatites virales B et C et du VIH; [10, 11, 12, 13].

Force de la recommandation A (niveau de preuve - 1

Commentaires: un test sanguin biochimique comprend la détermination obligatoire des paramètres suivants - LDH, acide urique, urée, créatinine, protéines totales, albumine, bilirubine, AST, ALT, phosphatase alcaline, électrolytes, calcium;

Il est recommandé de réaliser une biopsie du ganglion ou de la lésion lymphatique avec examen morphologique (cytologique, histologique); dans le rapport histologique, il est nécessaire de décrire la nature de la croissance tumorale: folliculaire / nodulaire (les follicules tumoraux dépassent 75% de la surface des ganglions lymphatiques), nodulaire-diffuse (25% -75%) et à prédominance de type diffus (moins de 25%). Dans le cas d'une transformation en DLBCL, il est nécessaire d'indiquer la proportion de surface tumorale représentée par FL et DLBCL (en pourcentage); [10, 11, 12, 13].

Force de la recommandation A (niveau de preuve - 1

Commentaires: Lors de la détermination du stade du processus tumoral, une biopsie d'autres lésions peut être nécessaire, si leur nature tumorale ne peut être exclue par d'autres moyens;

Il est recommandé de réaliser une étude immunohistochimique: CD20, CD10, BCL-2, BCL-6, CD3, CD5, CD23, HGAL (GCET2), Ki-67, MUM-1; [10, 11, 12, 13].

Force de la recommandation A (niveau de preuve - 1

Commentaires: le diagnostic de lymphome n'est établi que sur la base d'un examen morphologique d'une biopsie ganglionnaire par des méthodes histologiques et immunohistochimiques. Dans certains cas, il est nécessaire de réaliser des tests cytologiques, biologiques moléculaires et génétiques. L'examen morphologique de la moelle osseuse ponctuée (sternale ou autre) ne remplace pas l'examen histologique du trépanobioptat;

Il est recommandé de réaliser un examen histologique de la trépanobiopsie de la moelle osseuse; [10, 11, 12, 13].

Force de la recommandation A (niveau de preuve - 1

Commentaires: le diagnostic de lymphome n'est établi que sur la base d'un examen morphologique d'une biopsie ganglionnaire par des méthodes histologiques et immunohistochimiques. Dans certains cas, il est nécessaire de réaliser des tests cytologiques, biologiques moléculaires et génétiques. L'examen morphologique de la moelle osseuse ponctuée (sternale ou autre) ne remplace pas l'examen histologique du trépanobioptat;

Il est recommandé d'effectuer en présence de lymphocytose dans le sang périphérique ou la moelle osseuse - immunophénotypage (IFT) par cytométrie en flux; [10, 11, 12, 13].

Force de la recommandation A (niveau de preuve - 1

Commentaires: L'IFT est obligatoire en présence de lymphocytose dans le test sanguin général (quel que soit le nombre de leucocytes), ou dans le myélogramme, ainsi que dans la prédominance de cellules lymphoïdes, de lymphocytes atypiques ou de cellules à morphologie blastique dans les liquides pleuraux, ascitiques ou autres liquides biologiques. L'exécution de l'IFT vous permet d'effectuer rapidement le diagnostic différentiel de la tumeur et de la lymphocytose réactive, ce qui est important pour déterminer d'autres tactiques d'examen du patient. Le matériel pour l'IFT peut être des cellules sanguines, de la moelle osseuse, des liquides d'épanchement, un lavage bronchoalvéolaire, du liquide céphalo-rachidien, des échantillons de tissus homogénéisés (rate, ganglions lymphatiques, etc.), une suspension cellulaire obtenue par ponction à l'aiguille fine des ganglions lymphatiques;

Il est recommandé de réaliser une étude cytogénétique pour identifier la translocation du marqueur t (14; 18); [10, 11, 12, 13].

Force de la recommandation A (niveau de preuve - 1

Commentaires: Une étude cytogénétique est recommandée pour confirmer le diagnostic de LF. Dans le même temps, des dégradations cytogénétiques supplémentaires peuvent être déterminées.

2.4. Diagnostics instrumentaux

Recommandé de faire: [14, 15, 16, 17, 18].

TDM du cou, de la poitrine, de l'abdomen et du bassin (avec contraste);

Radiographie des organes thoraciques en deux projections (si le scanner est impossible);

Échographie de la lymphe périphérique, des ganglions intra-abdominaux et rétropéritonéaux et des organes abdominaux;

examen endoscopique de l'intestin.

Force de la recommandation A (niveau de preuve - I

2.5. Recherches supplémentaires, avis d'experts

Il est recommandé d’exécuter des méthodes de recherche supplémentaires si indiqué: [19, 20, 21, 22].

étude de la? -2 microglobuline;

Force de la recommandation B (niveau de preuve - II

Il est recommandé d'effectuer un test direct de Coombs;

Force de la recommandation B (niveau de preuve - II

Commentaire: Un test de Coombs direct est effectué en présence de signes cliniques ou de laboratoire d'hémolyse;

Il est recommandé d'effectuer une radiographie et une scintigraphie des os du squelette;

Force de la recommandation B (niveau de preuve - II

Commentaire: radiographie et / ou scintigraphie des os du squelette - si nécessaire, pour exclure les dommages aux os;

Une TDM ou une IRM du cerveau est recommandée;

Force de la recommandation B (niveau de preuve - II

Commentaire: TDM ou IRM du cerveau - s'il est nécessaire d'exclure des lésions du système nerveux central;

Le PET est recommandé;

Force de la recommandation B (niveau de preuve - II

Remarque: dans les cas de diagnostic difficiles, s'il est impossible de déterminer les lésions par une autre méthode - en particulier, en cas d'augmentation inégale de divers groupes de ganglions lymphatiques affectés, de taux élevés de LDH ou en présence de symptômes B, il est possible de recommander l'utilisation de la TEP pour identifier les zones avec une transformation possible. Cela permet également l'identification de la localisation osseuse. Si le taux d'accumulation du médicament est clairement différent dans différentes zones, il est nécessaire d'effectuer une biopsie du foyer le plus actif.

Il est recommandé de consulter un gynécologue (pour les femmes).

Force de la recommandation B (niveau de preuve - II

2.6. Mise en scène, formulation du diagnostic

Après avoir établi le diagnostic, le patient doit être entièrement examiné conformément au plan d'examen standard pour les patients atteints de maladies lymphoprolifératives..

La stadification FL est effectuée selon les directives d'Ann Arbor. Le risque individuel de survie à long terme des patients est déterminé à l'aide de l'une des deux variantes de l'indice de pronostic international du lymphome folliculaire (FLIPI et FLIPI-2) (Tableau 1).

Tableau 1. FLIPI et FLIPI-2

Paramètres

Facteurs de risque

FLIPI

Facteurs de risque

FLIPI-2

Taille maximale> 6 cm

Dommages à la moelle osseuse

3 zones lymphatiques avec des ganglions lymphatiques> 3 cm de diamètre;

- toute atteinte nodale ou extranodale de plus de 7 cm de diamètre (volumineux);

- pleurésie et / ou ascite;

- cytopénie (leucocytes 5,0 x 109 / l de cellules tumorales)

Force de la recommandation A (niveau de preuve - I)

Commentaires: en l'absence d'indications pour l'initiation du traitement, un examen clinique détaillé doit être effectué une fois tous les 3 mois, imagerie instrumentale des lésions - une fois tous les 6 mois. En l'absence de signes d'activité de la maladie pendant 2 ans, l'intervalle peut être augmenté à 6 et 12 mois, respectivement. Selon le National Lymphoma Research Group, 18% des patients atteints de LF aux États-Unis se voient proposer de surveiller et d'attendre après le diagnostic. Un traitement antinéoplasique a été instauré chez la moitié des patients du groupe d'observation dans les 2 premières années suivant le diagnostic. Cependant, dans la plupart des études prospectives, le délai médian de traitement était de 2,5 à 3,5 ans..

3.2 Première ligne de thérapie

3.2.1. Induction

La radiothérapie des zones touchées est recommandée chez les patients au stade I-IIA de la maladie (confirmée par TDM, trépanobiopsie bilatérale de la moelle osseuse et, si possible, TEP). [25].

Force de la recommandation B (niveau de preuve - II)

Remarque: le fractionnement standard est utilisé, la dose focale totale (SOD) est de 24-30 Gy par zone affectée.

La monothérapie par rituximab est recommandée pour les patients aux stades précoces de la LF. [26].

Force de la recommandation B (niveau de preuve II)

Remarque: le rituximab est administré en 4 doses hebdomadaires en induction, suivies de 4 injections tous les 2 mois (cure courte) ou en traitement d'entretien toutes les 8 semaines pendant 2 ans (cure prolongée). Tous les patients doivent recevoir la première dose de rituximab par administration intraveineuse du médicament sous la forme posologique «concentré pour la préparation de solution pour perfusion» à une dose de 375 mg / m2, puis le rituximab peut être utilisé sous la même forme posologique et posologique, ou sous la forme pour administration sous-cutanée à dose fixe 1400 mg. L'initiation précoce du traitement par rituximab a des avantages de survie sans progression par rapport à la surveillance et à l'attente, mais il n'y a aucune preuve d'amélioration de la survie globale à ce jour. Selon l'étude RESORT, un traitement répété de quatre semaines par rituximab avec progression de la maladie n'est pas moins efficace que l'utilisation à long terme..

Un traitement anticancéreux systémique est recommandé pour les patients à un stade précoce avec un volume tumoral massif ou avec des facteurs de risque, ainsi que pour tous les patients à un stade avancé de LF s'il existe des indications pour commencer le traitement. [27, 28].

Force de la recommandation A (niveau de preuve - I)

Commentaire: Plusieurs grands essais contrôlés randomisés ont montré que l'ajout de rituximab à la chimiothérapie standard augmente la survie sans progression et la survie globale des patients. Ces dernières années, l'immunochimiothérapie a été le traitement de première intention standard pour la plupart des patients atteints de FL [I, Parmi les agents cytostatiques, les médicaments alkylants sont préférés. Plusieurs études différentes ont comparé l'efficacité des trois principaux schémas thérapeutiques - R-CHOP, R-CVP, R-FCM. Il s'est avéré que le R-CHOP et le R-FCM sont supérieurs au R-CVP en termes d'efficacité directe, mais le régime R-FCM est plus toxique. Les résultats à long terme se sont avérés meilleurs lors de l'utilisation du programme R-CHOP en raison des complications observées après un traitement avec des schémas contenant de la fludarabine. Malgré sa grande efficacité, les schémas avec l'inclusion d'analogues de purine (R-FND, R-FCM) se distinguent par leur toxicité, leurs effets néfastes sur les cellules souches hématopoïétiques et une fréquence élevée d'induction de tumeurs secondaires. Compte tenu du fait qu'en FL, il existe des alternatives d'efficacité, mais des programmes moins toxiques, l'utilisation des schémas R-FCM et R-FND pour le traitement des patients primaires atteints de FL est inappropriée. Le programme R-CHOP est le schéma thérapeutique préféré pour les patients atteints de LF de type cytologique III ou en cas de suspicion de transformation tumorale (augmentation de la LDH, symptômes B, atteinte extranodale, croissance prédominante d'un ganglion lymphatique isolé).

Il est recommandé d'utiliser le programme RB chez les patients âgés et somatiquement chargés de types I-IIIA FL. [18, 29].

Force de la recommandation A (niveau de preuve III)

Commentaires: Le schéma BR dans un essai randomisé chez des patients primaires atteints de LF a montré des avantages significatifs à la fois en fréquence et en durée de réponse globale par rapport à R-

L'utilisation du chlorambucil ** ou du cyclophosphamide ** en association avec le rituximab ** est recommandée. [30].

Force de la recommandation B (niveau de preuve III)

Commentaires: pour les patients âgés atteints de LF avec des contre-indications à la chimiothérapie intensive.

3.2.2 Consolidation

Un traitement d'entretien avec le rituximab est recommandé ** toutes les 8 semaines pendant 2 ans [8, 9, 31].

Force de la recommandation A (niveau de preuve - I)

Commentaires: Cette thérapie augmente la survie des patients sans signes de maladie et leur permet de retarder le début du traitement suivant pendant un temps significatif. Cependant, les données à long terme sur l'augmentation de la survie globale avec l'utilisation de ce régime n'ont pas encore été obtenues. En association avec divers schémas de chimiothérapie, le rituximab peut être utilisé à la fois sous la forme posologique «à diluer pour solution pour perfusion» à une dose de 375 mg / m2 et sous la forme pour administration sous-cutanée à une dose fixe de 1400 mg, quelle que soit la surface corporelle. Tous les patients doivent recevoir la première dose de rituximab par administration intraveineuse du médicament sous la forme posologique «solution à diluer pour perfusion» à une dose de 375 mg / m2.

La radiothérapie est recommandée pour les zones initialement touchées ou la tumeur résiduelle ROD 2 Gy, SOD 24-30 Gy [21, 25].

Force de la recommandation B (niveau de preuve II)

Commentaires: peut être utilisé en cas de rémission complète chez les patients présentant des lésions initialement massives ou extranodales (os, tissus mous). Lorsqu'une rémission partielle est obtenue, il est également possible d'appliquer une radiothérapie aux zones touchées d'origine ou à la tumeur résiduelle aux mêmes doses..

Un traitement à haute dose par greffe de cellules souches hématopoïétiques autologues est recommandé [14, 32, 33, 34].

Force de la recommandation D (niveau de preuve - I)

Commentaires: dans la première rémission de PL, cette option est utilisée dans le cadre de protocoles de recherche.

3.3 Traitement des rechutes et des formes réfractaires

Les rechutes en FL sont inévitables et, en règle générale, chaque rémission ultérieure est plus courte que la précédente. En cas de rechute, une deuxième biopsie est nécessaire pour exclure la transformation de la PL en lymphome diffus à grandes cellules B. Comme pour le traitement initial, pendant la période de rechute, le patient peut ne pas avoir besoin de reprendre immédiatement le traitement s'il n'y a aucune raison à cela, qui ont été énumérées ci-dessus (critères GELF). La tactique de traitement des rechutes dépend de nombreux facteurs, mais les facteurs décisifs sont: la durée de la rémission précédente et la méthode pour y parvenir. Par exemple, le pronostic de la survie à long terme répétée des patients avec progression de la LF sur fond d'observation sans traitement anticancéreux ou des patients avec rechutes moins de 6 mois après la fin de l'immunochimothérapie est fondamentalement différent, comme si nous parlions de deux maladies différentes..

3.3.1 Induction

  • Recommandé: Traitement avec des programmes non résistants à la chimiothérapie précédente (par exemple R-FND après R-CVP ou BR après R-CHOP) [35].

Force de la recommandation A (niveau de preuve - II)

Commentaires: le traitement est effectué s'il existe des indications pour le début du traitement. Les résultats de traitement les plus significatifs pour les rechutes de FL ont été obtenus avec l'utilisation de schémas BR, VBR contenant de la bendamustine (bortézomib **, bendamustine **, rituximab **)

  • La consolidation à haute dose avec autoHSCT est recommandée en cas de transformation ou en cas de masse tumorale importante avec réponse partielle au traitement. [34, 35].

Force de la recommandation A (niveau de preuve - II)

Si la rémission persiste longtemps après la première ligne de traitement, vous pouvez revenir au même schéma thérapeutique. L'utilisation du rituximab en association avec une chimiothérapie est appropriée si l'effet antitumoral persiste au moins 6 mois après la fin de l'immunochimiothérapie. Sinon, nous parlons d'un groupe de patients au pronostic défavorable réfractaires au rituximab. Il n'y a toujours pas de données issues d'essais randomisés démontrant le bénéfice d'un schéma thérapeutique dans ce groupe de patients. Dans de petites études non comparatives, des résultats encourageants ont été obtenus avec l'utilisation de la bendamustine. Cependant, même avec cela, la survie médiane sans progression est de 9,7 mois.

Un essai randomisé de phase III de GADOLIN a démontré une efficacité élevée de l'obinutuzumab dans la LF réfractaire au rituximab (pas de réponse au traitement contenant du rituximab ou progression moins de 6 mois après au moins 4 injections de rituximab seul ou 4 cycles de polychimiothérapie contenant du rituximab). L'utilisation du médicament obinutuzumab en association avec la bendamustine et le traitement d'entretien ultérieur par l'obinutuzumab ont plus que doublé la survie sans progression par rapport à la bendamustine en monothérapie, ce qui permet de recommander l'obinutuzumab en association avec la bendamustine et une monothérapie d'entretien ultérieure chez les patients atteints de lymphome folliculaire n'ayant pas répondu au traitement ou sous traitement avec des schémas thérapeutiques contenant du rituximab, ainsi que chez les patients qui développent une progression de la maladie pendant ou après un tel traitement.

  • Une radiothérapie à faible dose est recommandée - SOD 10-20 Gy. [5, 7, 23, 35].

Force de la recommandation C (niveau de preuve - V)

Commentaires: Utilisé à des fins palliatives ou symptomatiques chez certains patients chimio-résistants

Il est recommandé d'utiliser des programmes de traitement pour les patients atteints de lymphome diffus à grandes cellules B avec transplantation autologue ultérieure [14].

Force de la recommandation A (niveau de preuve - II)

Commentaires: utilisé pour confirmer la transformation de la PL en lymphome diffus à grandes cellules B

3.3.2 Consolidation

  • Recommandé pour la LF récurrente chez les patients jeunes, thérapie à haute dose avec greffe de cellules souches hématopoïétiques autologues (autoHSCT). [14].

Force de la recommandation B (niveau de preuve III)

Commentaires: Le moment le plus favorable pour un traitement à haute dose avec autoHSCT est la deuxième ou la troisième rémission. La nécessité d'un traitement d'entretien ultérieur par le rituximab nécessite une confirmation supplémentaire, car il est associé à une hypogammaglobulinémie et une leucopénie sévères..

  • Recommandé pour les patients atteints de LF récurrente, qui ne sont pas indiqués pour un traitement à haute dose, après une phase d'induction efficace, un traitement d'entretien avec des anticorps monoclonaux anti-CD20. [36].

Force de la recommandation B (niveau de preuve - I)

Commentaires: Chez les patients sensibles au rituximab, un traitement de soutien peut être administré avec le rituximab par injection intraveineuse ou sous-cutanée toutes les 8 semaines pendant 2 ans.

  • Il est recommandé en cas de réfractarité au rituximab, lorsque la rémission est obtenue à la suite de l'utilisation d'une association d'obinutuzumab et de bendamustine, d'utiliser l'obinutuzumab 1000 mg IV tous les 2 mois pendant 2 ans ou jusqu'à ce que la maladie progresse. [36, 37].

Force de la recommandation B (niveau de preuve - II)

4. Réhabilitation

Il n'existe actuellement aucune méthode de prévention de la LF, car le ou les facteurs étiologiques menant au développement de la maladie sont inconnus. L'observation du dispensaire par un hématologue ou un oncologue est effectuée pendant la période de traitement et après la rémission du lymphome.

Il n'y a pas de méthodes de rééducation spécifiques pour FL. La rééducation en cas de complications au cours de l'évolution de la maladie et du traitement est réalisée dans le cadre des nosologies correspondantes. Il est recommandé de mener une vie saine, d'exclure une insolation excessive et la physiothérapie thermique.

5. Prévention et observation dispensaire

  • Des examens réguliers (radiographie pulmonaire, échographie des ganglions lymphatiques périphériques et des organes abdominaux, prises de sang cliniques et biochimiques) sont recommandés tous les 6 mois pendant deux ans, puis annuellement pendant au moins 5 ans. [12, 17, 23, 32].

Force de la recommandation A (niveau de preuve - II)

Commentaire: Compte tenu de la forte incidence de rechutes tardives, un suivi et un examen annuels à long terme des patients sont souhaitables.

6. Informations supplémentaires sur l'évolution et l'issue de la maladie

Lymphome folliculaire pédiatrique.

Dans la classification OMS de 2016, cette maladie est définie comme une variante pédiatrique du lymphome folliculaire - prolifération folliculaire clonale indolente sous forme de lymphadénopathie localisée principalement dans la région de la tête et du cou et, extrêmement rarement, des foyers extranodulaires. Les garçons sont plus souvent malades. Cytologiquement, le FL de type "enfant" appartient le plus souvent au type 3 cytologique (le plus souvent 3B) sans expression BCL-2 et réarrangement BCL-2, avec un indice de prolifération élevé (Ki67 médian 35%). Il survient principalement chez les enfants / adolescents / jeunes hommes de sexe masculin avec atteinte de l'anneau de Waldeyer, des testicules.

Dans la plupart des cas de PFL, l'expression anormale de la protéine BCL2 n'est pas détectée, et le réarrangement du gène correspondant et il n'y a pas de translocation t (14; 18). Les normes de stadification généralement acceptées et les facteurs de risque pour la LF infantile n'ont pas été développés; la stadification selon S. Murphy, acceptée en oncohématologie pédiatrique, est souvent utilisée. Sont décrits des cas isolés de transformation en DLBCL, principalement chez les adolescents. En règle générale, l'évolution est bénigne, les patients sans transformation ne nécessitent pas de début de traitement urgent. Le pronostic de PFL est bon, des rémissions ont été obtenues avec l'utilisation d'une chimiothérapie d'intensité modérée et les rechutes sont rares. Des cas de rémission à la suite de l'élimination d'un seul l / s élargi, qui ne se reproduisent pas sans l'utilisation d'une thérapie systémique, sont décrits..

Il s'agit d'une variante rare de la LF: dans la tranche d'âge des moins de 18 ans, selon les données de la littérature dans différents pays (Japon, USA, Europe), la fréquence du lymphome folliculaire pédiatrique (PFL) chez les enfants ne dépasse pas 1%.

La localisation localisée des lésions et l'évolution clinique bénigne soulèvent des doutes quant à savoir si les PFL sont des tumeurs malignes ou représentent une prolifération clonale bénigne à très faible potentiel malin..

Le régime RV dans un essai randomisé chez les patients primaires atteints de LF a montré des avantages significatifs à la fois en fréquence et en durée de la réponse globale par rapport au régime R-CHOP. Le profil de toxicité favorable fait de ce programme la thérapie de choix chez les enfants atteints de PFL lorsqu'il existe une indication pour l'utilisation de la chimiothérapie. En cas de LF pédiatrique, la radiothérapie n'est pas utilisée.

FL et grossesse

Il est recommandé aux femmes en âge de procréer de discuter de la nécessité d'une protection hormonale contre la grossesse pendant le traitement. [23, 25, 34].

Force de la recommandation B (niveau de preuve - II)

Commentaires: lors de l'établissement du diagnostic de LF pendant la grossesse, la tactique est déterminée par la nature de l'évolution de la maladie - avec une évolution indolente sans indication pour commencer le traitement et permettre l'observation, la grossesse peut être prolongée jusqu'à l'accouchement naturel.

Critères d'évaluation de la qualité des soins médicaux

Critères de qualité

Et bien non

Force des recommandations

Niveau de confiance des preuves

Réalisation d'une biopsie du ganglion lymphatique (foyer de la lésion) avec des études cytologiques, morphologiques et immunohistochimiques

Un test sanguin clinique (hémoglobine, érythrocytes, plaquettes, leucocytes, formule leucocytaire)

Un test sanguin biochimique (protéines totales, albumine, urée, créatinine, acide urique, ALT, AST, bilirubine totale et directe, cholestérol, LDH, phosphatase alcaline, électrolytes, calcium)

TDM / échographie / IRM de la cavité thoracique, de la cavité abdominale, du petit bassin, des lésions supplémentaires