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Ostéome

Sarcoïdose - une maladie des poumons

La sarcoïdose est plus courante que la plupart des gens ne le pensent. L'incidence de la sarcoïdose dans le monde varie de 11 à 640 pour 100 000 habitants. La maladie se développe à tout âge, même après 70 ans, mais le pic d'incidence survient à 40 ans. On croyait que les femmes souffraient de sarcoïdose plus souvent que les hommes. Cependant, apparemment, ce n'est pas le cas: c'est juste que les femmes ont des symptômes plus prononcés de la maladie, ce qui signifie qu'elles vont plus souvent chez le médecin.

La cause de la sarcoïdose n'est pas connue, il n'y a donc toujours pas de définition définitive de la maladie. Le principal résultat est le granulome sarcoïde (granulome à cellules épithélioïdes sans nécrose caséeuse).

Réclamations

Dans plus de 90% des cas, les poumons ou les ganglions lymphatiques intrathoraciques sont touchés, mais il n'y a pas de plaintes, du moins à un stade précoce de la maladie. Même avec une atteinte pulmonaire étendue (sur la radiographie pulmonaire), il peut ne pas y avoir d'essoufflement ni de toux. L'essoufflement et d'autres plaintes apparaissent généralement tardivement dans la maladie.

La première manifestation de la sarcoïdose est une lésion oculaire. Iridocyclite, choroïdite, conjonctivite et atteinte des glandes lacrymales avec xérophtalmie (sécheresse oculaire) sont notées dans 25% des cas. Chez environ 20% des patients, la première manifestation de la sarcoïdose est une lésion cutanée: plaque allant du rose orangé au brun. Chez environ 10% des patients, le système nerveux est affecté. Une sarcoïdose peut être suspectée lorsque l'hypophyse est dysfonctionnelle ou en cas d'hypercalcémie (taux de calcium sanguin élevé). En outre, les manifestations de la sarcoïdose comprennent l'hépatosplénomégalie (hypertrophie du foie et de la rate), des lésions osseuses (généralement les phalanges des doigts) et des lésions articulaires symétriques. Une pathologie cardiaque importante est rare, mais dans certains cas, il existe des arythmies cardiaques, une cardiomyopathie. 10% des patients, en particulier ceux avec une atteinte ganglionnaire étendue, ont de la fièvre.

Étapes

Les stades de la sarcoïdose sont déterminés par radiographie pulmonaire ordinaire..

Stade I: hypertrophie bilatérale des ganglions lymphatiques bronchopulmonaires

Stade II: hypertrophie bilatérale des ganglions lymphatiques bronchopulmonaires et lésions diffuses du parenchyme pulmonaire, reconstruction réticulaire du schéma pulmonaire, mais parfois de multiples ombres focales ou miliaires

Stade III: lésion du parenchyme pulmonaire sans hypertrophie des ganglions lymphatiques bronchopulmonaires

La probabilité de rémission spontanée (récupération spontanée) aux stades I, II et III est respectivement de 80, 50 et 30%.

Diagnostique

Chez 90% des patients, la maladie est limitée à la lésion des ganglions lymphatiques intrathoraciques et des poumons et est souvent asymptomatique. Dans de tels cas, les changements radiologiques peuvent être une découverte accidentelle, par exemple, lors d'un examen de routine ou d'un examen pour une autre maladie. Comme déjà mentionné, la première manifestation de la sarcoïdose peut être une lésion d'autres organes. Dans tous les cas, le médecin doit obtenir une confirmation histologique de la sarcoïdose avant de poser un diagnostic..

Traitement

Bien que les glucocorticoïdes soient utilisés depuis plus de 45 ans, il n'y a toujours pas de consensus sur l'opportunité de traiter la sarcoïdose pulmonaire avec eux. La pratique montre que le traitement par glucocorticoïdes est justifié chez tous les patients aux stades II et III, si des signes de rémission spontanée n'apparaissent pas dans les 6 à 12 mois ou s'il y a des signes de détérioration (selon les études radiographiques et de la fonction respiratoire). En règle générale, il suffit de prendre 40 mg de prednisolone tous les deux jours

Bien que certains experts recommandent de commencer le traitement uniquement lorsque des plaintes apparaissent, des études ont montré que l'essoufflement survient dans la phase irréversible de la maladie. Par conséquent, il est préférable de prescrire des glucocorticoïdes avant l'apparition des plaintes afin d'éviter le développement de changements irréversibles..

La plupart des experts adhèrent aux indications suivantes pour la nomination de glucocorticoïdes: 1) uvéite (en commençant par un traitement local), 2) hypercalcémie, 3) lésions myocardiques (en particulier cardiomyopathie), 4) troubles neurologiques. Si les glucocorticoïdes sont contre-indiqués pour une raison quelconque, les médicaments suivants sont recommandés: méthotrexate, chloroquine, azathioprine et oxyphénbutazone..

Observation

Le suivi des patients atteints de sarcoïdose comprend nécessairement des radiographies thoraciques régulières et une étude de la fonction respiratoire (spirométrie). La fréquence des examens dépend de l'évolution de la maladie, ainsi que des préférences du médecin traitant. L'évolution de la sarcoïdose peut être évaluée par l'activité de l'enzyme de conversion de l'angiotensine dans le sang. Le taux de rechute après traitement chez les patients de stade II et III est d'environ 25%. Par conséquent, à la fin du traitement, les patients doivent être surveillés pendant plusieurs années. La probabilité de rechute est considérablement réduite si la condition reste stable pendant plus d'un an et qu'il n'y a aucun signe de sarcoïdose active.

Sarcoïdose

informations générales

La sarcoïdose est une maladie multisystémique sans étiologie établie. La maladie est caractérisée par la formation de granulomes épithélioïdes non casésés. Ils apparaissent dans divers tissus et organes, le plus souvent dans les ganglions lymphatiques et les poumons. À ce jour, les recherches montrent que cette maladie n'affecte pas les glandes surrénales. Le plus souvent, cette maladie est diagnostiquée chez les résidents des États du nord de l'Europe occidentale. La majorité des personnes qui développent une sarcoïdose sont des personnes âgées de 20 à 40 ans, plus souvent des femmes. Dans ce cas, la maladie se manifeste le plus souvent en hiver et au printemps. La première maladie a été décrite par un dermatologue d'Angleterre Hutchinson, elle s'est produite en 1869.

Il est généralement admis que l'origine de cette maladie est basée sur une combinaison de facteurs de divers types - environnementaux, génétiques, infectieux et immunologiques. Ainsi, les granulomes dans le corps humain apparaissent en raison de l'influence de parasites, de champignons, de produits de l'activité des plantes et des animaux, de composés métalliques. Un certain nombre de virus (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, herpès virus et adénovirus) sont considérés comme les agents infectieux les plus pathogènes.

Chez un patient atteint de sarcoïdose, tout d'abord, les ganglions lymphatiques et les poumons sont touchés (ces organes représentent environ 90% des lésions de la sarcoïdose), la rate et le foie souffrent également, encore plus rarement, des lésions apparaissent sur la peau (nodules sous-cutanés et érythème noueux) au niveau des yeux (kératoconjonctivite, iridocyclite), sur les articulations et les os (arthrite, apparition d'un grand nombre de kystes dans les os des phalanges des doigts), les reins (néphrolithiase, néphrocalcinose). Encore moins souvent, la maladie peut toucher d'autres organes. Avec cette maladie, une inflammation granulomateuse de type chronique se produit, caractérisée par une hypersensibilité retardée. Les granulomes les plus courants dans la sarcoïdose sont les cellules épithélioïdes, les macrophages et les mononucléaires. Si la fibrose se développe au cours du processus pathologique, le granulome devient une masse hyaline acellulaire.

Symptômes de la sarcoïdose

En déterminant le tableau clinique de l'évolution de la maladie, le spécialiste détermine tout d'abord les organes actuellement impliqués dans des processus pathologiques, ainsi que le degré de violations de leurs fonctions et de leur anatomie. En raison du fait que la manifestation la plus courante de cette maladie est la sarcoïdose des poumons, il est très important de poser un diagnostic immédiat des lésions pulmonaires..

Dans le processus de diagnostic des lésions pulmonaires par examen aux rayons X, il est habituel de distinguer quatre étapes:

  • Stade 0 - il y a une radiographie pulmonaire normale;
  • stade I - il y a une augmentation des ganglions lymphatiques régionaux, en règle générale, des deux côtés, les ganglions augmentent le plus souvent de manière asymétrique;
  • stade II - il y a diffusion miliaire ou focale des deux côtés. Il est associé aux racines des poumons. L'infiltration peut également se produire principalement dans les poumons moyens et inférieurs;
  • stade III - au cours de la recherche, une pneumosclérose généralisée est révélée, caractérisée par de grands néoplasmes focaux confluents.

En tant que complications caractéristiques d'un phénomène tel que la sarcoïdose des poumons des deuxième et troisième stades, la survenue d'une obstruction des bronches, d'un cœur pulmonaire, d'un emphysème pulmonaire et d'une insuffisance respiratoire est caractéristique. Il existe également une classification conditionnelle de la sarcoïdose, selon laquelle les types aiguë, subaiguë et chronique de la maladie sont divisés. Dans la sarcoïdose aiguë et subaiguë, un syndrome de Löfgren peut survenir, qui s'accompagne de fièvre et d'une sensation de fatigue accrue. En outre, les patients ont une lymphadénopathie bilatérale des racines des poumons, une polyarthralgie et un érythème noueux. Ces symptômes peuvent être combinés de différentes manières pour ces types de sarcoïdose. Les patients peuvent se plaindre d'un plus large éventail de manifestations de la maladie. Le syndrome dit de Heerfordt-Waldenstrom, caractérisé par la manifestation de fièvre et de paralysie du nerf facial, est assez rare. Dans le même temps, les ganglions lymphatiques parotidiens augmentent et une uvéite antérieure est observée. Il est important de prendre en compte qu'avec la progression rapide de la maladie, le stade de la rémission commence également plus rapidement. Dans la sarcoïdose aiguë, une rémission spontanée survient dans environ 80% des cas.

Une image différente est observée chez les patients atteints de sarcoïdose chronique. Ici, le développement de la maladie est retardé, les patients ne se plaignent que d'une faiblesse accrue et de la manifestation d'un essoufflement.

La sarcoïdose chronique est appelée radiographie de stade II, III. Dans ce cas, la rémission spontanée se produit beaucoup moins fréquemment, dans environ 30% des cas. Si la sarcoïdose progresse, un cœur pulmonaire chronique peut également se former au cours du processus. De plus, dans 10% des cas, la mort survient..

Un symptôme qui affecte considérablement la qualité de vie des personnes atteintes de sarcoïdose est une sensation constante de fatigue. Il est d'usage de distinguer quatre types de fatigue différents dans cette maladie:

  • fatigue, qui se manifeste le matin: le patient ne peut pas sortir du lit;
  • fatigue intermittente, qui pendant la journée oblige le patient à réduire le taux d'activité;
  • fatigue du soir, dans laquelle une personne a beaucoup d'énergie le matin, mais le soir, elle sent que sa force s'épuise pratiquement;
  • fatigue chronique, dans laquelle le patient manifeste une myalgie, une faiblesse, une dépression, à condition qu'il n'y ait pas de pathologie physique.

Très souvent, les patients atteints de sarcoïdose développent un syndrome qui n'a pas d'explication précise. Ce sont des sensations douloureuses dans la poitrine, avec des modalités différentes et localisées à différents endroits. Dans le même temps, la relation entre la manifestation de la douleur et le degré de lymphadénopathie, ainsi qu'avec les modifications de la poitrine, n'a pas été établie. Parfois, lors de l'examen, les patients sont diagnostiqués avec la présence d'un érythème noueux. En règle générale, il est localisé sur les tibias. L'érythème à la palpation est douloureux et lors de l'extinction du processus, la peau conserve une couleur gris-violet. Afin d'établir rapidement le diagnostic correct, une biopsie du nœud qui a augmenté est montrée. Dans le même temps, d'autres études invasives ne seront plus nécessaires..

Diagnostic de la sarcoïdose

Pour établir le diagnostic de sarcoïdose, l'exclusion est appliquée. Il est important de différencier clairement la maladie avec la tuberculose, la carcinomatose, la lymphogranulomatose, la pneumoconiose et d'autres maladies pulmonaires. La tomographie à rayons X conventionnelle, réalisée sans série de tomogrammes longitudinaux, ne peut avoir qu'une valeur de dépistage. La réalisation d'une tomodensitométrie conventionnelle aux rayons X ne fournit pas non plus les informations nécessaires pour un diagnostic clair..

Lors de l'examen initial du patient, il est nécessaire de réaliser une imagerie par rayons X ou par résonance magnétique. Dans le même temps, il est nécessaire d'examiner à la fois les organes abdominaux et les reins par de telles méthodes. Certaines données peuvent également être obtenues lors de l'examen échographique. Un tel examen peut être effectué pour les ganglions lymphatiques et pour la plupart des autres organes. Pour évaluer les troubles respiratoires, il est important d'examiner attentivement les fonctions de la respiration externe et de déterminer l'état de la capacité de diffusion des poumons du patient..

En outre, lors du diagnostic de la maladie, un certain nombre de tests de laboratoire sont effectués, au cours desquels tous les changements d'indicateurs sont déterminés, ce qui peut indiquer la présence de processus inflammatoires dans le corps. Ainsi, il peut s'agir d'une augmentation de la VS, de l'éosinophilie, de la leucocytose, de la lymphe et de la monocytose, de l'hyperalpha, de la bêta globulinémie au stade initial, suivie d'une hypergamma globulinémie, activité élevée d'un certain nombre d'enzymes. Très souvent, les patients souffrent d'anémie. En outre, au cours des tests de laboratoire, des signes de dommages aux organes peuvent être déterminés. Les données importantes pour le diagnostic peuvent être tirées d'études histologiques des ganglions lymphatiques éloignés, des particules de la peau et de la membrane muqueuse des bronches, où se trouvent des éléments de granulome.

Le diagnostic est établi sur la base de la présence d'un granulome à cellules épithélioïdes sans casier caractéristique dans un organe particulier, ainsi que de signes cliniques et instrumentaux. Cela exclut la présence d'autres maladies, dont les symptômes ressemblent à la sarcoïdose..

Traitement de la sarcoïdose

En moyenne, dans 50 à 70% des cas, la détection de la sarcoïdose est suivie d'un processus de rémission spontanée. En raison du fait qu'après le traitement aux hormones, la possibilité de rémission est considérablement réduite, après confirmation du diagnostic de sarcoïdose et à condition que la maladie ne se manifeste pas cliniquement, le traitement actif ne doit pas être effectué pendant 6 à 8 mois à compter du moment où la maladie est détectée. Cela nécessite une surveillance constante du patient. En cas de régression lente de la maladie ou de son absence, le spécialiste prescrit une cure de glucocorticostéroïdes. Les indications d'un tel traitement sont la présence de manifestations cliniques prononcées, la progression de la maladie, des lésions combinées d'organes et de ganglions lymphatiques à l'intérieur de la poitrine (alors que les ganglions lymphatiques augmentent considérablement en taille), des formes généralisées. La thérapie se poursuit pendant 6 à 8 mois. Dans le même temps, en plus des glucocorticostéroïdes, le patient se voit prescrire des médicaments non stéroïdiens supplémentaires ayant des effets anti-inflammatoires, ainsi que des immunosuppresseurs, des cytostatiques, des antioxydants et des médicaments antituberculeux. Si la maladie devient grave, la plasmaphérèse, la radiothérapie et l'hémosorption sont utilisées pour le traitement. En outre, aux stades terminaux de la sarcoïdose, des transplantations pulmonaires, hépatiques, cardiaques et rénales ont déjà été réalisées avec succès.

Traitement de la sarcoïdose des poumons à différents stades de la maladie

La sarcoïdose des poumons est une maladie inflammatoire dans laquelle des granulomes (nodules denses du tissu conjonctif) se forment dans le système respiratoire. Avec un traitement rapide, les patients ont un pronostic favorable pour la guérison. Dans les derniers stades, il est beaucoup plus difficile d'arrêter les croissances fibreuses..

Les raisons du développement de la maladie

Malgré de longs travaux de recherche, les médecins n'ont pas été en mesure de déterminer la cause exacte de la maladie. Les facteurs les plus courants comprennent:

  • prédisposition génétique;
  • vivre dans une région écologiquement sale;
  • conditions de travail néfastes.

Les médecins notent que la sarcoïdose des poumons ne se transmet pas d'une personne malade à une personne en bonne santé et qu'une lésion infectieuse est secondaire, c'est-à-dire qu'elle se développe comme une complication.

Stades de la maladie

La posologie des médicaments pour le traitement de la sarcoïdose pulmonaire dépend du stade auquel la maladie est diagnostiquée. Étant donné que les premiers stades présentent des symptômes bénins, la maladie est souvent découverte par hasard lors d'un examen préventif d'une personne..

Il existe quatre stades de sarcoïdose pulmonaire.

Au premier stade de la maladie, les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés. En même temps, la personne se sent satisfaisante. La radiographie thoracique ne montre pas de changements dans le système respiratoire.

La deuxième étape est caractérisée par la formation de granulomes. De petites taches sombres sont déjà visibles sur les rayons X. Le patient développe une toux sèche, un essoufflement après l'exercice.

Les symptômes les plus frappants apparaissent au troisième stade de la sarcoïdose. La zone touchée par les granulomes augmente, la plèvre et le tissu conjonctif des organes s'épaississent. En même temps, une personne ressent:

  • douleur thoracique;
  • manque d'appétit;
  • diminution des performances.

Au quatrième stade, une forte détérioration du bien-être du patient se produit. La prolifération du tissu conjonctif provoque des quintes de toux, des douleurs thoraciques, un essoufflement et un essoufflement. La personne souffre d'insomnie, de fatigue, de transpiration la nuit..

À ce stade, la maladie est souvent compliquée par une insuffisance respiratoire, qui se manifeste:

  • essoufflement même avec un faible effort;
  • respiration profonde et convulsive;
  • pâleur de la peau, cyanose de la membrane muqueuse;
  • fatigue rapide, faiblesse.

De plus, le stade tardif de la sarcoïdose pulmonaire peut être compliqué par une pneumonie secondaire, une augmentation de la pression artérielle, une hypertrophie du ventricule droit du cœur..

Méthodes de diagnostic

La détection et le traitement rapides de la maladie sont la clé d'un rétablissement rapide d'une personne. Par conséquent, il est nécessaire de ne pas manquer les examens préventifs annuels, de consulter un médecin si vous vous sentez moins bien.

Les granulomes apparaissent non seulement dans les poumons, mais également dans le foie, la rate, la peau et les os. Par conséquent, si une sarcoïdose est suspectée, les médecins prescrivent un examen de ces organes humains..

Les méthodes de diagnostic les plus informatives comprennent:

  • détermination de la quantité de calcium dans l'urine et le sang;
  • un test sanguin pour détecter une enzyme de conversion de l'angiotensine;
  • radiographie pulmonaire;
  • biopsie et examen du tissu pulmonaire;
  • tomographie par ordinateur en spirale.

Le médecin pose nécessairement des questions sur l'histoire de la sarcoïdose des poumons des parents et des proches.

Traitement de la sarcoïdose pulmonaire

Une caractéristique distinctive de l'évolution de la sarcoïdose des poumons est la possibilité d'auto-guérison, c'est-à-dire de restaurer la santé sans prendre de médicaments. Par conséquent, lorsque la maladie est détectée à un stade précoce, les médecins utilisent souvent une tactique d'attente (traitement retardé). Ils surveillent le patient pendant plusieurs mois, enregistrant les changements dans le tissu pulmonaire.

Si les granulomes ne disparaissent pas ou si leur croissance est observée, le médecin prescrit un schéma thérapeutique. Il comprend des médicaments de diverses actions:

  • corticostéroïdes (ont un effet anti-choc, éteignent l'inflammation);
  • antibiotiques (préviennent une infection secondaire);
  • diurétiques (réduire le gonflement des tissus);
  • agents fortifiants (normalisent le système immunitaire).

Pour lutter contre l'hypoxie, les médecins prescrivent une oxygénothérapie. Le traitement le plus courant est l'inhalation. Le patient met un masque médical dans lequel un mélange gazeux concentré est administré ou utilise des canules nasales contenant de l'O2 dilué. Pour l'amélioration de l'habitat, vous pouvez acheter une bouteille contenant 30% ou 95% d'oxygène.

Avec la sarcoïdose des poumons, la concentration de calcium dans le sang augmente. Cette condition peut entraîner la formation de calculs dans la vessie, la vésicule biliaire, les reins. Pour éviter les complications pendant le traitement, effectuez régulièrement des échographies d'organes, et refusez également temporairement de prendre des produits contenant cette substance (fromage cottage, lait, pois verts, céleri, tofu).

Recettes de médecine traditionnelle

La médecine traditionnelle est un traitement d'appoint efficace de la sarcoïdose pulmonaire. À l'aide de teintures et de décoctions de plantes médicinales, vous pouvez améliorer l'effet des médicaments, augmenter l'immunité et prévenir le développement de complications.

Pour restaurer le tissu pulmonaire, il est utile de boire des teintures de:

  • propolis (20 gouttes, 3 fois par jour)
  • échinacée (40 gouttes, 2 fois par jour);
  • rhodiola rosea (15-20 gouttes, 2 fois par jour);
  • feuilles d'asafoetida (25 gouttes, 3 fois par jour).

En plus de prendre des médicaments, faites des exercices de respiration, des exercices de physiothérapie.

Sarcoïdose des poumons

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La sarcoïdose (maladie de Benier-Beck-Schaumann) est une maladie systémique caractérisée par le développement d'une inflammation productive avec formation de granulomes à cellules épithélioïdes sans nécrose avec résorption ou fibrose.

La sarcoïdose est caractérisée par la formation de granulomes non caséeux dans un ou plusieurs organes et tissus; l'étiologie est inconnue. Les poumons et le système lymphatique sont le plus souvent touchés, mais la sarcoïdose peut toucher n'importe quel organe. Les symptômes de la sarcoïdose des poumons vont de zéro (maladie limitée) à un essoufflement à l'effort et, rarement, à une insuffisance respiratoire ou autre (maladie courante). Le diagnostic est généralement suspecté d'abord avec une atteinte pulmonaire et confirmé par une radiographie pulmonaire, une biopsie et l'exclusion des autres causes d'inflammation granulomateuse. Les glucocorticoïdes constituent la première ligne de traitement. Le pronostic est très bon pour une maladie limitée, mais mauvais pour une maladie plus avancée..

La sarcoïdose affecte principalement les personnes dans la vingtaine et la quarantaine, mais survient parfois chez les enfants et les personnes âgées. Dans le monde entier, la prévalence est la plus élevée chez les Afro-Américains et les Européens du Nord, en particulier les Scandinaves. La prévalence de la sarcoïdose dans le monde est en moyenne de 20 pour 100 000 habitants (dans différents pays, les taux varient de 10 à 40). Les manifestations de la maladie varient considérablement selon la race et l'appartenance ethnique, les Afro-Américains et les Portoricains étant plus susceptibles de présenter des manifestations extrathoraciques. Pour des raisons inconnues, la sarcoïdose des poumons est légèrement plus fréquente chez les femmes.

L'incidence augmente en hiver et au début du printemps.

La sarcoïdose des poumons est une maladie systémique dans laquelle les ganglions lymphatiques intrathoraciques, les poumons, les bronches, les membranes séreuses, le foie, la rate, la peau, les os et d'autres organes sont affectés.

Quelles sont les causes de la sarcoïdose du poumon?

On pense que la sarcoïdose résulte d'une réponse inflammatoire à des facteurs environnementaux chez des individus génétiquement prédisposés. On suppose que les infections virales, bactériennes et mycobactériennes et les substances inorganiques (par exemple, aluminium, zirconium, talc) ou organiques (par exemple, pollen de pin, argile) sont impliquées dans le rôle de déclencheurs, mais ces hypothèses ne sont pas encore prouvées. Des antigènes inconnus provoquent une réponse immunitaire cellulaire caractérisée par l'accumulation de lymphocytes T et de macrophages, la libération de cytokines et de chimiokines et la formation de granulomes. Des antécédents familiaux parfois identifiés ou une incidence accrue dans certaines communautés suggèrent une prédisposition génétique, des expositions spécifiques ou, moins probable, une transmission de personne à personne.

Le résultat du processus inflammatoire est la formation de granulomes non caséeux, une caractéristique de la sarcoïdose. Les granulomes sont des collections de cellules mononucléées et de macrophages qui se sont différenciées en cellules géantes épithélioïdes et multinucléées entourées de lymphocytes, de plasmocytes, de mastocytes, de fibroblastes et de collagène. Les granulomes se trouvent généralement dans les poumons et les ganglions lymphatiques, mais peuvent se former dans de nombreux autres organes, notamment le foie, la rate, les yeux, les sinus, la peau, les os, les articulations, les muscles squelettiques, les reins, les organes reproducteurs, le cœur, les glandes salivaires et le système nerveux. Les granulomes pulmonaires sont situés le long des vaisseaux lymphatiques, le plus souvent dans les zones péribronchiolaire, sous-pleurale et périlobulaire.

Symptômes de la sarcoïdose pulmonaire

Les symptômes de la sarcoïdose pulmonaire varient selon l'emplacement et la gravité et évoluent avec le temps, allant de la rémission spontanée à la maladie asymptomatique chronique. Par conséquent, des examens réguliers sont nécessaires pour identifier de nouveaux symptômes dans divers organes..

Symptômes systémiques de la sarcoïdose

Des granulomes se forment dans les septa alvéolaires, les parois bronchiolaires et bronchiques, provoquant des lésions pulmonaires diffuses; les artères et veines pulmonaires sont également impliquées

Souvent asymptomatique. Résout spontanément chez de nombreux patients, mais peut entraîner un dysfonctionnement pulmonaire progressif, entraînant une activité physique limitée, une insuffisance respiratoire et la mort chez quelques patients

Conduit au développement d'épanchements exsudatifs lymphocytaires, généralement bilatéraux

Généralement asymptomatique; se manifeste par une augmentation modérée des tests de la fonction hépatique fonctionnelle, une diminution de l'accumulation de médicament sur la TDM avec contraste

Conduit rarement à une cholestase cliniquement significative, une cirrhose

La différence entre la sarcoïdose et l'hépatite granulomateuse n'est pas claire, lorsque la sarcoïdose n'affecte que le foie

Généralement asymptomatique, avec douleur dans le quadrant supérieur gauche de l'abdomen, thrombocytopénie, résultats inattendus à la radiographie ou au scanner

Rapports rares de granulomes gastriques, atteinte intestinale rare; la lymphadénopathie mésentérique peut provoquer des douleurs abdominales

Le plus souvent, uvéite avec déficience visuelle, photophobie et larmoiement. Peut provoquer la cécité, mais se résout généralement spontanément

Une conjonctivite, une iridocyclite, une choriorétinite, une dacryocystite, une infiltration des glandes lacrymales entraînant une sécheresse oculaire, une névrite optique, un glaucome et une cataracte surviennent également

L'implication des organes de la vision est plus fréquente chez les Afro-Américains et les Japonais

Pour la détection précoce de la pathologie oculaire, un examen est indiqué une à deux fois par an.

Maladie asymptomatique avec / sans élévation des enzymes chez la plupart des patients; myopathie parfois muette ou aiguë avec faiblesse musculaire

L'articulation de la cheville, du genou, du poignet et du coude sont les localisations les plus courantes de l'arthrite; peut provoquer une arthrite chronique avec des déformations du jaccoud ou une dactylite

Le syndrome de Löfgren est une triade de symptômes, dont la polyarthrite aiguë, l'érythème noueux et la lymphadénopathie des racines des poumons. Possède diverses caractéristiques; plus fréquent chez les femmes scandinaves et irlandaises, souvent sensibles aux AINS et souvent auto-résolutives; faible taux de rechute

Lésions ostéolytiques ou kystiques; l'ostéopénie

Érythème noueux: nodules rouges, durs et tendres à l'avant des jambes; plus fréquent chez les Européens, les Portoricains et les Mexicains; se résout généralement en 1 à 2 mois; articulations environnantes souvent atteintes d'arthrite (syndrome de Löfgren); peut être un bon signe pronostique

Lésions cutanées non spécifiques; des taches, des macules et des papules, des nodules sous-cutanés et une hypopigmentation et une hyperpigmentation sont également fréquents

Fièvre lupique: taches proéminentes sur le nez, les joues, les lèvres et les oreilles; plus fréquent chez les Afro-Américains et les Portoricains; souvent associé à une fibrose pulmonaire; mauvais signe pronostique

SystèmeFréquence des dommagescommentaires
Pleuropulmonaire (poumon, plèvre)> 90%
Lymphatique90%L'atteinte des racines des poumons ou du médiastin est retrouvée accidentellement chez la plupart des patients à la radiographie pulmonaire. D'autres ont une adénopathie périphérique ou cervicale légère
Tube digestif
Hépatique
Splénique
Autres
40 à 75%
Organe de la vision25%
Musculo-squelettique50 à 80%
Dermatologique25%
Neurologique10%) et / ou un rapport CD4 + / CD8 + dans le liquide de lavage supérieur à 3,5 sont diagnostiques dans le contexte clinique approprié. Cependant, l'absence de ces changements n'exclut pas la sarcoïdose..

Les analyses de gallium du corps entier peuvent fournir des informations utiles en l'absence de confirmation tissulaire. L'absorption symétrique accrue dans les ganglions lymphatiques médiastinaux et hilaires (signe lambda) et dans les glandes lacrymales, parotides et salivaires (signe panda) est particulièrement caractéristique de la sarcoïdose. Un résultat négatif chez les patients recevant de la prednisone n'est pas informatif.

Ce qui doit être examiné?

Comment examiner?

Quels tests sont nécessaires?

Traitement de la sarcoïdose pulmonaire

Étant donné que la sarcoïdose des poumons se résout souvent spontanément, les patients asymptomatiques et les patients présentant des symptômes légers ne nécessitent pas de traitement, bien qu'ils doivent être surveillés régulièrement pour une éventuelle aggravation. Le suivi de ces patients peut inclure des radiographies périodiques, des tests de la fonction pulmonaire (y compris la capacité de diffusion) et des marqueurs de lésions extrathoraciques (par exemple, des tests standard de la fonction rénale et hépatique). Quel que soit le stade de la maladie, un traitement est nécessaire pour les patients présentant une aggravation des symptômes, une activité limitée, une fonction pulmonaire anormale ou en détérioration marquée, des modifications alarmantes des rayons X (cavitation, fibrose, formations en grappes, symptômes d'hypertension artérielle pulmonaire), des lésions cardiaques, du système nerveux ou des yeux, des lésions rénales ou insuffisance hépatique ou lésions cutanées et articulaires défigurantes.

La sarcoïdose pulmonaire est traitée avec des glucocorticoïdes. Le protocole standard est la prednisolone à une dose de 0,3 à 1 mg / kg par voie orale une fois par jour, en fonction des symptômes et de la gravité des changements. Des schémas d'administration alternatifs sont également utilisés (par exemple, prednisolone 40-60 mg par voie orale une fois par jour tous les deux jours). Rarement, la dose dépasse 40 mg par jour; cependant, des doses plus élevées peuvent être nécessaires pour traiter les complications chez les patients présentant une atteinte oculaire, cardiaque ou neurologique. La réponse au traitement est généralement observée dans les 2 à 4 semaines, de sorte que les symptômes de la sarcoïdose, de la radiographie pulmonaire et des tests de la fonction pulmonaire peuvent être réévalués après 4 et 12 semaines. Les cas chroniques et stupides peuvent répondre plus lentement. Les dosages sont réduits à une dose d'entretien (par exemple, prednisolone 3000 / μL. Le méthotrexate et les glucocorticoïdes sont initialement administrés simultanément; après 8 semaines, la dose de glucocorticoïdes peut être réduite et, dans de nombreux cas, annulée. Cependant, la réponse maximale au méthotrexate peut survenir après 6 à 12 mois. Dans de tels cas, la dose de prednisolone doit être diminuée plus lentement. Des numérations globulaires en série et des tests des enzymes hépatiques doivent d'abord être effectués toutes les 1 à 2 semaines, puis toutes les 4 à 6 semaines une fois qu'une dose stable a été atteinte. Acide folique (1 mg par voie orale une fois par jour) recommandé pour les patients prenant du méthotrexate.

D'autres médicaments se sont révélés efficaces chez un petit nombre de patients résistants aux glucocorticoïdes ou qui développent des effets indésirables. Ces médicaments comprennent l'azathioprine, le cyclophosphamide, le chlorambucil, la chloroquine ou l'hydroxychloroquine, la thalidomide, la pentoxifiline et l'infleximab.

L'hydroxychloroquine orale à raison de 200 mg 3 fois par jour peut être aussi efficace que les glucocorticoïdes pour traiter les lésions cutanées défigurantes de la sarcoïdose et de l'hypercalciurie. Bien que les immunosuppresseurs soient souvent plus efficaces dans les cas réfractaires, la rechute est fréquente après l'arrêt du traitement.

Il n'y a pas de médicaments disponibles pour prévenir systématiquement la fibrose pulmonaire.

La transplantation pulmonaire est une option pour les patients atteints d'une maladie pulmonaire en phase terminale, bien que la maladie puisse réapparaître dans l'organe transplanté.

Quel est le pronostic de la sarcoïdose des poumons?

Bien que la guérison spontanée se produise souvent, la gravité et les manifestations de la maladie sont extrêmement variables et de nombreux patients nécessitent des traitements répétés de glucocorticoïdes. Ainsi, une surveillance régulière pour détecter les rechutes est impérative. Environ 90% des patients qui se sont spontanément rétablis se développeront dans les 2 premières années suivant le diagnostic; moins de 10% de ces patients rechutent après 2 ans. Les patients qui ne développent pas de rémission dans les 2 ans sont susceptibles d'avoir une maladie chronique.

La sarcoïdose pulmonaire est considérée comme chronique chez 30% des patients et chez 10 à 20%, la maladie est persistante. La sarcoïdose est mortelle chez 1 à 5% des patients. La fibrose pulmonaire avec insuffisance respiratoire est la cause de décès la plus fréquente dans le monde, suivie de l'hémorragie pulmonaire due à l'aspergillome. Cependant, au Japon, la cause la plus fréquente de décès est la cardiomyopathie infiltrante, qui entraîne une insuffisance cardiaque et des cardioarythmies..

Le pronostic est plus mauvais pour les patients atteints de sarcoïdose extrapulmonaire et pour les individus de race négroïde. La guérison se produit chez 89% des Caucasiens et 76% des patients négroïdes sans maladie extrathoracique et chez 70% des Caucasiens et 46% des patients négroïdes avec des manifestations extrathoraciques. La présence d'érythème noueux et d'arthrite aiguë sont des signes d'un pronostic favorable. L'uvéite, le lupus pernio, l'hypercalcémie chronique, la neurosarcoïdose, la néphrocalcinose, la maladie du myocarde et la maladie pulmonaire étendue sont des symptômes pronostiques défavorables de la sarcoïdose pulmonaire. Cependant, il y avait une légère différence dans les résultats à long terme chez les patients traités et non traités, et après la fin du traitement, une rechute est souvent observée..

Le diagnostic de la sarcoïdose des poumons quel type de maladie

La sarcoïdose est une maladie que les gens ordinaires connaissent peu, mais la plupart des gens ne savent rien du tout. Même tous les travailleurs médicaux n'en sont pas conscients. Quelle est cette mystérieuse maladie qui peut conduire à une transplantation pulmonaire forcée, et dans certains cas, passe spontanément? Quels détails sont connus sur cette maladie, ses causes et ses symptômes, quelle place occupe la sarcoïdose dans la CIM, quelles en sont les formes les plus courantes? Dans quel cas les médecins adoptent-ils une tactique attentiste, quand un médicament est nécessaire et est-il possible pour un traitement alternatif de la sarcoïdose??

Sarcoïdose chez l'adulte

La sarcoïdose est une maladie qui se développe généralement à l'âge adulte. Les personnes de 20 à 40 ans y sont les plus vulnérables.

Sarcoïdose chez les hommes

La sarcoïdose se développe beaucoup moins fréquemment chez l'homme que chez la femme. Cependant, la présence de risques professionnels associés au contact avec de petites particules de poussière, de gaz, de diverses suspensions dans l'air, un tabagisme prolongé augmente considérablement la probabilité d'apparition de la forme pulmonaire de la maladie..

Sarcoïdose chez la femme

Le sexe féminin est un facteur de risque supplémentaire dans le développement de toute maladie auto-immune. La sarcoïdose de Beck pouvant être attribuée à ce groupe, il s'avère qu'elle se développe le plus souvent chez les filles et les jeunes femmes âgées de 20 à 40 ans. Cependant, dans l'identification de cette maladie, le fait que le beau sexe subisse plus souvent un examen fluorographique joue un rôle supplémentaire, car ils sont plus attentifs à leur santé..

Maladie de la sarcoïdose chez les enfants

La sarcoïdose est très rare chez les enfants. Il est généralement associé à d'autres maladies auto-immunes. Les manifestations cliniques ne diffèrent pas de celles des adultes, mais les cas de guérison spontanée surviennent plus souvent.

Maladie de la sarcoïdose: qu'est-ce que c'est?

La maladie de la sarcoïdose soulève encore de nombreuses questions pour les médecins en exercice et est une énigme difficile pour eux. La raison en est que, malgré le développement de la science médicale, on en sait peu sur lui. Les synonymes de la sarcoïdose sont la maladie de Benier-Beck-Schaumann. L'essence de cette maladie est l'apparition de granulomes (nodules denses) dans divers tissus du corps humain, qui sont son principal critère de diagnostic. Le plus souvent, ils surviennent dans les ganglions lymphatiques intrathoraciques et périphériques, les tissus pulmonaires, le foie, les yeux, la rate et moins souvent dans d'autres organes: os, peau.

La sarcoïdose débute généralement chez les deux sexes entre 20 et 40 ans, mais les femmes en souffrent encore plus souvent que les hommes. Dans l'enfance, cette maladie ne se produit pratiquement pas. Ce n'est pas une maladie contagieuse, cependant, les symptômes de la sarcoïdose sont souvent notés chez plusieurs membres d'une même famille, c'est-à-dire qu'il existe une version sur la nature héréditaire de sa transmission. Compte tenu du caractère difficile de la recherche diagnostique, le nombre de patients atteints de cette maladie dans les différents pays n'est pas connu de manière fiable: la situation est plus ou moins claire avec l'évaluation de la morbidité dans les pays européens, aux USA, au Japon, en Australie. Cependant, le nombre de patients atteints de sarcoïdose dans les États africains ou asiatiques reste un mystère en raison du manque de statistiques précises..

Une caractéristique de la sarcoïdose de la maladie est le caractère complètement imprévu de son évolution: certaines personnes après un certain temps se rétablissent d'elles-mêmes sans aucun traitement. Les médecins ne peuvent toujours pas répondre à la question: pourquoi cela dépend et comment donner au patient un pronostic précis. Pour la même raison, ils ne peuvent pas dire de manière fiable combien de temps vivent les patients atteints de sarcoïdose, car la maladie se comporte parfois de manière complètement imprévisible..

La prévalence de la sarcoïdose de Beck en Russie est de 22 à 47 personnes pour 100 000 habitants, ce qui permet de classer cette maladie comme rare.

Causes de la sarcoïdose

La sarcoïdose de Beck fait référence à des maladies auto-immunes, pour la plupart desquelles la cause fiable de l'apparition n'est pas connue de la science. Cette maladie n'est pas infectieuse et ne se transmet pas d'une personne à une autre, mais il y a des cas fréquents de débuts familiaux de la maladie. Cependant, aucune preuve n'a été obtenue que la sarcoïdose est génétiquement déterminée. Et, néanmoins, il existe des travaux qui confirment l'influence de la nationalité et de la race sur le cours de cette maladie. Par exemple, chez les Noirs, cela se produit plus souvent, chez les Japonais, les complications sous forme de myocardite sont assez fréquentes et chez les personnes de race caucasienne, l'érythème noueux..

Il existe plusieurs théories sur l'origine possible de la sarcoïdose. Parmi eux se trouvent à médiation infectieuse (influence des champignons, des protozoaires, des bactéries), héréditaires et associés au fait que la maladie est directement associée à la présence de risques professionnels et apparaît chez les personnes travaillant dans des industries spécifiques (travailleurs de l'agriculture, de l'industrie chimique, des bureaux de poste, des meuniers et les pompiers). La prévalence de la sarcoïdose pulmonaire est également légèrement plus élevée chez les fumeurs..

Ce que signifie la sarcoïdose de Beck?

La sarcoïdose de Beck est l'un des noms de cette maladie. De plus, il a plusieurs synonymes: Benier et Schaumann. Cependant, le prénom est le plus courant.

Place de la sarcoïdose dans la révision de la CIM 10

Cette maladie a sa place dans la classification internationale des maladies 10 révision. Cependant, la sarcoïdose dans la CIM (D86) est représentée par plusieurs sous-espèces de la maladie à la fois, qui dépend de la localisation de la lésion. Les plus courants sont:

  • D86.0 - Sarcoïdose des poumons,
  • D86.1 - Sarcoïdose ganglionnaire,
  • D86.2 - Sarcoïdose des poumons avec atteinte des ganglions lymphatiques,
  • D86.3 - Sarcoïdose de la peau,
  • D86.8 - Sarcoïdose d'autres localisations spécifiées et combinées,
  • D86.9 - Sarcoïdose non spécifiée.

Cette maladie appartient au groupe: les troubles individuels impliquant le mécanisme immunitaire. Ainsi, la localisation même de la sarcoïdose de la maladie dans la révision de la CIM 10 ne permet pas de l'attribuer à un groupe spécifique, car il n'y a pas de localisation spécifique du processus, comme, par exemple, cela se produit avec la pneumonie, l'angine ou la pyélonéphrite.

Formes de sarcoïdose

Les médecins identifient diverses formes de sarcoïdose, et elles sont principalement dues à la localisation différente de l'apparition des granulomes. La maladie se comporte de manière si imprévisible qu'il est difficile de deviner où exactement chez le patient elle apparaîtra.

Sarcoïdose pulmonaire: stades de la maladie

La plus courante de toutes les formes existantes de cette maladie est précisément la sarcoïdose des poumons. Ce n'est pas un hasard si les pneumologues voient ces patients plus souvent que d'autres, car c'est vers eux qu'ils sont référés par des thérapeutes ou des médecins généralistes..

Cette forme de sarcoïdose se développe en raison du fait que des néoplasmes particuliers, qui lui sont spécifiques, apparaissent dans le tissu pulmonaire - des granulomes de cellules épithélioïdes à noyaux géants. Ils augmentent progressivement de taille, fusionnent les uns avec les autres. En apparence, ils ressemblent beaucoup à des foyers similaires dans le processus de la tuberculose, c'est pour cette raison que ces maladies sont souvent différenciées les unes des autres. Cependant, contrairement à ce dernier, il n'y a pas de foyers de nécrose caséeuse et de mycobactéries à l'intérieur de ces formations, ils ne se désintègrent pas, par conséquent, le pronostic de la sarcoïdose des poumons est complètement différent. Ces lésions peuvent soudainement disparaître spontanément, ou parfois elles disparaissent avec la formation de zones de fibrose (tissu cicatriciel).

Ainsi, les manifestations cliniques de la sarcoïdose pulmonaire dépendent directement du nombre de foyers et de leur effet sur la fonction respiratoire, c'est-à-dire de la quantité de tissu pulmonaire qui tombe du processus d'échange gazeux. C'est l'une des rares maladies chroniques dans lesquelles une auto-guérison complète est possible, ce que les patients et leurs médecins traitants espèrent..

Les manifestations cliniques sont très dépendantes du stade de la sarcoïdose, dont il n'y en a que 3. À chacune d'elles, les volumes du processus pathologique sont différents, par conséquent, les tactiques médicales ne sont pas les mêmes. De plus, la défaite ne commence pas par les poumons, mais par le fait que le patient développe une sarcoïdose des ganglions lymphatiques intrathoraciques. Après cela, avec progression, lorsque les médecins diagnostiquent une sarcoïdose de stade 2, le parenchyme des poumons eux-mêmes est déjà impliqué dans le processus. Cependant, à chaque étape, une rémission spontanée ou une guérison complète peut survenir, ce qui distingue cette affection de la plupart des autres..

L'isolement du stade de la sarcoïdose dans le diagnostic est très important pour comprendre la négligence du processus et déterminer les tactiques de traitement.

Sarcoïdose ou sarcoïdose de stade 1 des ganglions lymphatiques intrathoraciques

Si un patient reçoit un diagnostic de sarcoïdose des ganglions lymphatiques intrathoraciques ou de stade 1 de la maladie, les granulomes apparaissent généralement dans les ganglions lymphatiques bronchopulmonaires, trachéobronchiques, bifurcationnels ou paratrachéaux. Dans la plupart des cas, ces changements sont une découverte accidentelle lors d'une fluorographie de routine ou d'une radiographie pulmonaire pour une raison complètement différente. S'il y a une sarcoïdose à ce stade, les symptômes sont généralement absents. Ce n'est que dans de rares cas qu'un patient peut se plaindre d'une sensation de lourdeur dans la poitrine, qui s'intensifie avec la respiration, mais pratiquement personne ne se plaint. Dans certains cas, il existe des symptômes non spécifiques tels que faiblesse, malaise, transpiration, perte de poids, fièvre basse prolongée, etc. Cependant, ils peuvent indiquer un grand nombre d'autres affections, parmi lesquelles la sarcoïdose des ganglions lymphatiques intrathoraciques est loin d'être la première place. Chez certains patients, une guérison spontanée se produit, mais parfois le stade initial de la maladie se transforme en douceur en sarcoïdose de stade 2.

Sarcoïdose pulmonaire de stade 2

La sarcoïdose de grade 2 est caractérisée par une atteinte concomitante des ganglions lymphatiques et du tissu pulmonaire. Ce stade de la maladie est généralement le développement naturel de la sarcoïdose des ganglions lymphatiques intrathoraciques, dans laquelle des formations miliaires (les plus petites) ou focales (plus grandes) apparaissent dans les poumons. Selon leurs caractéristiques radiologiques, elles sont très similaires à la tuberculose pulmonaire disséminée, cependant, ce sont deux maladies complètement différentes et les tactiques pour elles ne sont pas les mêmes. Dans le second cas, le patient a nécessairement besoin d'un traitement, car il est contagieux pour ceux qui vivent à côté de lui. Un patient atteint de sarcoïdose de stade 2 ne présente aucun danger pour les autres et les médecins choisissent une tactique individuelle, parmi laquelle il peut y avoir une approche attentiste, c'est-à-dire sans utilisation de médicaments.

Dans certains cas, même à ce stade de la maladie, le patient peut ne ressentir aucune sensation négative et ces changements ne seront qu'une découverte accidentelle lors d'une étude radiographique ou d'une fluorographie. Cependant, les patients sont généralement toujours inquiets de l'essoufflement, de la toux, des douleurs thoraciques, une respiration sifflante sèche ou humide dans les poumons est parfois entendue pendant l'auscultation. Cela s'accompagne généralement de symptômes non spécifiques tels que faiblesse, fièvre subfébrile, frissons, transpiration et fatigue. Si le patient a une sarcoïdose concomitante, les symptômes peuvent indiquer l'apparition de symptômes extrapulmonaires, car des complications se développent au niveau du foie, de la rate, des os, des articulations et des yeux..

La sarcoïdose de stade 2 peut progresser vers la phase 3 du processus et une récupération spontanée peut se produire.

Sarcoïdose pulmonaire de stade 3

Au stade 3 de la sarcoïdose, les granulomes des poumons et des ganglions lymphatiques se transforment en zones de fibrose ou tissu cicatriciel. Il s'agit d'une alternative à la récupération spontanée, qui est la dernière étape du processus. Ces foyers de fibrose tombent hors des échanges gazeux, car le tissu pulmonaire en eux n'est plus réellement tel et est une cicatrice normale. Dans le même temps, une charge accrue tombe sur d'autres parties du poumon (saines), car le besoin en oxygène ne diminue pas, elles se développent et un emphysème se forme. Malheureusement, ce processus est irréversible et aucun médicament ne peut aider complètement le patient..

En règle générale, cette étape du processus n'est pas asymptomatique. Le patient s'inquiète de l'essoufflement, de la toux avec des expectorations rares, de la faiblesse, de la perte de poids, des étourdissements, de la diminution de la tolérance à l'exercice, des rhumes fréquents, des maladies respiratoires, etc..

Au cours de l'évolution de la maladie à n'importe quel stade, on distingue des périodes d'exacerbation, de rémission et de récupération spontanée. Selon le taux de croissance des changements pathologiques, il peut y avoir un processus lent, avorté, chronique ou progressif.

Sarcoïdose des ganglions lymphatiques périphériques

La sarcoïdose des ganglions lymphatiques à l'extérieur de la poitrine est une complication assez courante de cette maladie. Elle survient chez 25% des patients atteints de cette maladie. Avec la sarcoïdose de cette forme, les ganglions lymphatiques suivants sont touchés:

  • cervicale arrière et avant,
  • ulnaire,
  • supraclaviculaire,
  • inguinal.

Avec la sarcoïdose des ganglions lymphatiques, ils deviennent plus gros, d'une consistance densément élastique, tandis que les fistules ne se forment pas. Ils sont indolores et ne causent pas de souffrance au patient, s'ils n'augmentent pas à un point tel qu'ils pressent les tissus, les organes et les vaisseaux sanguins environnants.

La sarcoïdose des ganglions lymphatiques est un signe pronostique défavorable de cette maladie, car elle parle généralement d'une nature maligne et fugace du processus. Souvent, l'évolution de la maladie devient obstinément récurrente. Si une personne a un soupçon de sarcoïdose, une biopsie du ganglion lymphatique est très importante pour le médecin, car elle permet d'identifier la présence de granulomes à cellules épithélioïdes spécifiques de cette maladie.

Sarcoïdose de la peau

La sarcoïdose cutanée survient chez environ un tiers des patients atteints de cette maladie, c'est-à-dire que seules ces personnes présentent des lésions cutanées spécifiques qui permettent à un spécialiste de diagnostiquer facilement. Souvent, ce sont généralement les premiers signes de la maladie, qui apparaissent bien avant les complications du système respiratoire, et ils sont plus évidents que tous les autres. Cependant, tous les médecins, ayant vu des lésions aussi brillantes et spécifiques, ne pourront pas déterminer qu'il s'agit exactement d'une sarcoïdose cutanée, car elle se produit très rarement..

Les symptômes les plus courants de cette maladie sont les suivants:

Cette manifestation cutanée de la maladie est le résultat d'une lésion vasculaire secondaire - la vascularite. Autrement dit, visuellement, le médecin voit des nœuds ronds, sombres et plutôt denses sur la peau, qui sont douloureux à la palpation. Ils donnent au patient une gêne, provoquent parfois de graves souffrances. La localisation la plus courante du processus est sur les membres inférieurs. Une biopsie pour la sarcoïdose de cette forme n'est pas informative sur le plan diagnostique, car les ganglions sont une conséquence d'une vascularite et ne contiennent pas de cellules épithélioïdes avec des noyaux géants caractéristiques de cette maladie. Compte tenu de la douleur du processus, l'érythème noueux doit nécessairement faire l'objet d'un traitement adéquat, et plus tôt il est commencé, plus l'issue est favorable..

Ce sont des phoques à peau bosselée de couleur bordeaux, bordeaux, indolores avec l'illumination au centre. Ils ne démangent pas, ne démangent pas et ne causent aucun inconfort. Ils sont généralement situés symétriquement sur les fesses, les surfaces latérales du corps, le visage et les membres. Ils sont généralement inclus dans la structure de la sarcoïdose de la maladie, dont les symptômes affectent plusieurs organes et systèmes à la fois et sont complétés par l'implication des poumons, des ganglions lymphatiques, de la rate et du foie dans le processus. Ces lésions cutanées persistent longtemps, ne disparaissent généralement pas d'elles-mêmes, provoquent une souffrance mentale au patient, car elles constituent un défaut esthétique important et nécessitent donc un traitement obligatoire. Si le patient a une sarcoïdose cutanée, une biopsie de plaque suivie d'une analyse histologique est une excellente méthode pour vérifier avec précision le diagnostic..

La sarcoïdose de la peau, procédant sous cette forme, ressemble visuellement à une éruption cutanée qui apparaît avec le lupus érythémateux disséminé. Ils sont représentés par des éruptions violettes symétriques brillantes sur les surfaces latérales du nez, des joues, des doigts et des oreilles. Ils sont indolores, ne démangent pas et ne causent pas d'inconfort. Cependant, étant donné qu'elles occupent une place prépondérante, ces lésions cutanées représentent un défaut esthétique important et provoquent des souffrances mentales chez le patient. En plus des plaques sarcoïdes, la fièvre lupique est généralement associée à d'autres localisations de la lésion dans cette maladie.

Le pronostic de la sarcoïdose cutanée dépend principalement de la nature du processus. Si l'éruption cutanée est apparue soudainement, brusquement, spontanément, la probabilité d'auto-guérison ou une réponse rapide à un traitement adéquat sont plus probables qu'avec un processus lent chronique..

Sarcoïdose d'autres organes

En plus des sites les plus courants, il existe également des formes plus rares de sarcoïdose. Ils sont souvent extrêmement difficiles à reconnaître, car les changements ne sont pas spécifiques, c'est-à-dire qu'ils ressemblent extérieurement à de nombreuses autres maladies. Voici les localisations les plus courantes de cette maladie:

Il survient chez 10 à 40% des patients. Elle se manifeste par une augmentation de la taille de cet organe (splénomégalie), ou par une augmentation de son travail de destruction des cellules sanguines (hypersplénisme). Dans certains cas, cet organe doit être retiré, car la rate massive interfère avec le mouvement normal, provoque des douleurs dans l'hypochondre gauche.

Sarcoïdose de l'organe de la vision.

Cette forme survient chez 25% de tous les patients atteints de cette maladie et est la plus dangereuse, car sans traitement rapide, la sarcoïdose peut conduire à la cécité. Elle est représentée par une uvéite antérieure, postérieure, une uvéorétinite. Avec ce type de complication à 80%, il est possible d'identifier la défaite simultanée des ganglions lymphatiques voisins et des ganglions lymphatiques des racines des poumons, des modifications des os, de la rate et du foie.

Sarcoïdose des organes hématopoïétiques.

Ce n'est pas courant. Cependant, les complications liées au fonctionnement de ce système ne sont pas rares, car de nombreux médicaments utilisés comme traitement de base l'inhibent et conduisent à une érythro-, une neutropénie.

Il survient chez 10% des patients atteints de cette maladie. Avec lui, l'apparition de granulomes qui interfèrent avec la formation normale de l'urine, ainsi que le dépôt secondaire de sels de calcium, qui affecte également négativement le travail de ces organes.

Sarcoïdose des organes du système musculo-squelettique.

Présenté par des complications des articulations, des os, des muscles. Le plus dangereux est l'apparition de kystes dans les os du crâne et de la colonne vertébrale..

C'est l'une des formes les plus graves de cette maladie, car en même temps des granulomes se forment dans le muscle cardiaque et empêchent sa contraction complète.

Il appartient également aux formes les plus sévères, cependant, le pronostic dépend principalement du nerf impliqué dans le processus pathologique.

Sarcoïdose digestive.

Présenté principalement par la formation diffuse de granulomes dans le parenchyme hépatique. Le plus souvent, les patients s'inquiètent de la gravité de l'hypochondre droit causée par une augmentation de cet organe (hépatomégalie).

Sarcoïdose: symptômes de la maladie

Si une personne souffre de sarcoïdose, les symptômes de la maladie peuvent être assez variés. À partir du fait qu'ils n'existent peut-être pas du tout. Au premier stade de la maladie, lorsque seule la défaite des ganglions lymphatiques intrathoraciques est présente, les patients ne se plaignent de rien. Parfois, ils ne peuvent être gênés que par des symptômes non spécifiques, tels que faiblesse, fatigue, perte de poids, perte d'appétit, fièvre subfébrile prolongée, douleur thoracique sans localisation spécifique.

Lorsque des foyers apparaissent dans le tissu pulmonaire, un essoufflement, une toux, parfois des expectorations, des épisodes de maladies respiratoires infectieuses deviennent plus fréquents, des râles secs ou humides peuvent être entendus dans les poumons. Cela s'accompagne souvent de complications cutanées (érythème noueux), de lésions oculaires (uvéite), d'une hypertrophie du foie et / ou de la rate.

Au troisième stade de la maladie, le patient est dominé par le phénomène d'insuffisance respiratoire dû à l'exclusion d'une partie du tissu pulmonaire des échanges gazeux et de la prolifération emphysémateuse du reste. Une personne peut à peine tolérer l'activité physique, avec elle, un essoufflement (et, de plus, une difficulté à respirer est caractéristique), périodiquement, il a des accès de toux avec des mucosités. Dans le même temps, ces patients ont déjà une ou plusieurs lésions combinées d'autres organes..

Sarcoïdose: diagnostic de la maladie

La sarcoïdose est une maladie complexe et rare. Cela se produit rarement et les manifestations cliniques sont variées chez chaque patient. Pour cette raison, si un patient développe une sarcoïdose, le diagnostic peut prendre beaucoup de temps et le résultat dépendra principalement de la compétence des médecins: tous n'ont pas rencontré une maladie similaire..

Le premier et très important maillon dans la vérification du diagnostic est l'examen d'un tel patient. Si un seul des ganglions lymphatiques intrathoraciques est affecté, cela peut être totalement non informatif. Cependant, à partir du stade 2 et en présence de lésions d'autres organes, le diagnostic de sarcoïdose révélera certainement des faits importants déjà au stade de l'examen, surtout s'il y a des lésions des yeux, des articulations, du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques périphériques..

Le médecin discute attentivement avec le patient, lui demande s'il a récemment perdu du poids, comment il tolère l'activité physique habituelle, s'il y a un essoufflement ou une toux, s'il y a une faible fièvre sans signes de rhume. Les patients atteints de sarcoïdose décrivent souvent leur état de manière vague, car pour cette maladie, il n'y a pas de symptômes spécifiques et beaucoup d'entre eux depuis plusieurs années, les patients eux-mêmes n'attachent pas beaucoup d'importance.

Sarcoïdose: la biopsie et son rôle

Si un patient est suspecté d'avoir une sarcoïdose, la biopsie est l'un des tests diagnostiques les plus importants. En effet, avec cette maladie, des granulomes (petites formations focales), constitués de macrophages et de cellules épithélioïdes (géantes multinucléées), apparaissent dans divers organes. C'est sur la base de leur détection que les médecins peuvent poser ce diagnostic, qui dans ses manifestations cliniques est similaire à toute une liste d'autres, parmi lesquels la tuberculose et les maladies systémiques du tissu conjonctif sont en premier lieu..

La biopsie est le plus souvent prélevée sur les ganglions lymphatiques hilaires ou périphériques, mais une intervention pulmonaire invasive peut être nécessaire pour le diagnostic initial de la sarcoïdose. Auparavant, elle était toujours réalisée par une méthode de thoracotomie ouverte, mais elle est extrêmement traumatisante, nécessite une anesthésie générale, ce qui n'est pas toujours possible. Aujourd'hui, les médecins ont accès à des méthodes telles que la biopsie transbronchique ou les instruments thoracoscopiques. Avec ces méthodes, l'anesthésie est moins profonde et les dommages mécaniques ne sont pas aussi graves qu'avec la thoracotomie classique.

Les lésions cutanées avec érythème noueux ne conviennent pas à la ponction, car la cause de leur apparition est une vascularite (pathologie vasculaire). Cependant, une biopsie de plaques sarcoïdes ou de formations avec fièvre lupique s'avère informative, car des cellules caractéristiques de cette maladie y sont présentes..

Méthodes de recherche en laboratoire et instrumentale

Si un patient a un soupçon de sarcoïdose, le diagnostic de la maladie est effectué à travers une longue liste de mesures diverses. Parmi eux, il existe des méthodes de laboratoire et instrumentales..

Le diagnostic de laboratoire de la sarcoïdose comprend les éléments obligatoires suivants:

  • analyse clinique générale du sang, de l'urine,
  • analyse biochimique des indicateurs du foie, des reins, de la présence de protéines de phase aiguë et test rhumatismal,
  • test tuberculinique, qui sera toujours négatif, ce qui permet de différencier cette maladie de la tuberculose,
  • la composition gazeuse du sang est examinée chez des patients dans un état grave.

Les méthodes instrumentales pour diagnostiquer la sarcoïdose sont les suivantes:

  • radiographie pulmonaire,
  • imagerie par résonance magnétique, émission de positons ou tomodensitométrie,
  • spirométrie (évaluation de la respiration externe),
  • examen échographique endoscopique des ganglions lymphatiques intrathoraciques,
  • examen électrocardiographique et échocardiographie du cœur,
  • des méthodes de diagnostic supplémentaires sont effectuées en fonction de la présence d'une forme spécifique ou de complications de la maladie.

Comment traiter la sarcoïdose

Une fois le diagnostic posé, tous les patients sont intéressés par la réponse à une question: comment traiter la sarcoïdose. Cependant, tous ne peuvent accepter le fait que les médecins ne sont pas pressés de prescrire immédiatement un traitement actif. Le fait est qu'avec cette maladie, il existe une forte probabilité de guérison spontanée sans prendre de pilules. Par conséquent, si le patient reçoit un diagnostic de sarcoïdose initiale, le traitement consiste en une observation active: le patient se rend chez le médecin une ou deux fois par an et subit le nombre d'examens requis. Si aucune détérioration n'est constatée, il n'y a aucun signe d'insuffisance respiratoire et la personne transfère calmement toute l'activité physique habituelle - elle est simplement renvoyée chez elle. Cependant, tous les patients ne se portent pas aussi bien; dans certains cas, la sarcoïdose est traitée avec des méthodes plus actives..

Sarcoïdose: traitement par un pneumologue

La forme la plus courante de sarcoïdose survient dans les ganglions lymphatiques intrathoraciques et les poumons. Par conséquent, le plus souvent, ces patients obtiennent un rendez-vous avec un pneumologue et sont sous surveillance constante. Si, à la suite de l'examen, il est révélé que tous les granulomes ont disparu spontanément, alors un tel patient après quelques mois ou années est généralement radié du registre, ce qui est rare pour toute maladie chronique..

Si, selon les résultats de l'examen, il a été révélé que l'état du patient se détériore, le processus pathologique progresse progressivement, l'insuffisance respiratoire s'intensifie, l'érythème noueux, les lésions des yeux, des os, des articulations, du foie et de la rate sont considérablement élargies, alors la question de savoir comment traiter la sarcoïdose devient pertinente. Dans ce cas, le patient est réalisé conjointement par un pneumologue et un rhumatologue..

À ce jour, si un patient est atteint de sarcoïdose, le traitement est effectué avec les groupes de médicaments suivants:

  • les glucocorticostéroïdes (prednisone) sont des médicaments de première intention. Au départ, des doses élevées sont prescrites et progressivement réduites après 4-6 mois,
  • les cytostatiques (azathioprine, méthotrexate) sont une alternative aux corticostéroïdes, ou sont prescrits pour leur intolérance, la présence de diabète stéroïdien,
  • les bisphosphonates sont prescrits pour prévenir l'ostéoporose avec un traitement hormonal,
  • autres médicaments pour le traitement (pentoxifylline, alpha-tocophérol, chloroquine, bronchodilatateurs inhalés, etc.)

Cependant, il n'y a pas de méthode de traitement spécifique pour cette maladie, c'est-à-dire que tous les traitements visent à soulager les symptômes et à réduire l'activité du système immunitaire contre son propre corps..

Si toutes les méthodes de traitement possibles ont été épuisées, le patient est dans un état terminal en raison d'une insuffisance respiratoire sévère progressive, alors la seule réponse à la question de savoir comment traiter la sarcoïdose dans ce cas est la transplantation pulmonaire d'un donneur. Dans notre pays, la transplantation n'est pas développée, de sorte que ces patients ne vivent souvent pas pour voir le moment où ils sont invités pour un traitement chirurgical.

Le traitement alternatif de la sarcoïdose est-il acceptable?

La réponse à la question de savoir si un traitement alternatif de la sarcoïdose est autorisé n'est pas aussi simple qu'il n'y paraît à première vue. Le fait est que jusqu'au moment où le patient se sent bien, les médecins ne cherchent pas à lui prescrire des médicaments, car un grand pourcentage de personnes subit une rémission spontanée, ou il se rétablit généralement. Cependant, tout le monde n'est pas d'accord pour s'asseoir et attendre de voir quel sera son sort. Certains patients choisissent des traitements alternatifs pour la sarcoïdose, qui sont généralement représentés par diverses herbes, des exercices de respiration et d'autres alternatives. Mais aucun d'entre eux n'est en mesure d'influencer le pronostic, et si le patient va mieux, alors certainement pas d'un tel traitement, même si en même temps il sera plus confiant dans un résultat favorable.

Ainsi, si nous considérons le traitement alternatif de la sarcoïdose de stade initial comme un possible «effet placebo», qui est connu pour fonctionner chez 30 à 60% des patients, alors ce ne sera pas pire. Cependant, si l'état du patient se détériore rapidement, il est nécessaire de prescrire un traitement de base, alors l'abandonner au profit d'une thérapie alternative est très risqué..

Combien de temps les personnes atteintes de sarcoïdose vivent-elles?

Les patients demandent souvent aux médecins combien de temps vivent les patients atteints de sarcoïdose. Cependant, il n'y a pas de réponse à cette question. La plupart d'entre eux vivent longtemps, car cette maladie provoque rarement des affections potentiellement mortelles. Le pronostic dépend de nombreux paramètres: la nature de l'évolution, l'étendue du processus pathologique, l'état de santé initial. Dans chaque cas, le résultat sera individuel.