Principal
La prévention

Symptômes de lymphogranulomatose

La lymphogranulomatose est une maladie tumorale primaire du système lymphatique, accompagnée d'une augmentation des ganglions lymphatiques, souvent de la rate et d'autres organes. L'examen microscopique des tissus affectés révèle des granulomes contenant des cellules de Berezovsky-Sternberg-Read. La maladie a été décrite pour la première fois par le médecin anglais T. Hodgkin en 1832. 23 ans plus tard, S. Wilkes a appelé cette condition la maladie de Hodgkin, après avoir étudié les cas décrits par Hodgkin et y avoir ajouté 11 de ses propres observations. Cette maladie ne survient que chez l'homme et affecte plus souvent les représentants de la race caucasienne. La lymphogranulomatose peut survenir à tout âge. Cependant, il y a deux pics d'incidence: à l'âge de 20-29 ans et au-dessus de 55 ans. Les hommes et les femmes, à l'exception des enfants de moins de 10 ans (les garçons sont plus susceptibles de tomber malades) souffrent de lymphogranulomatose aussi souvent, mais les hommes sont encore un peu plus susceptibles.

Symptômes

Les symptômes de la maladie sont très divers. Le plus souvent, les premiers symptômes de la maladie comprennent une augmentation des ganglions lymphatiques, principalement dans la région cervico-supraclaviculaire, principalement à droite. Les ganglions lymphatiques sont mobiles, denses, élastiques, non adhérents à la peau, mais dans de rares cas, ils sont douloureux. Chez 1/5 des patients, tout d'abord, les ganglions lymphatiques du médiastin sont hypertrophiés, ce qui peut être détecté accidentellement par fluorographie. Chez un certain nombre de patients, la maladie peut initialement se développer avec de la fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids rapide. La fièvre est un symptôme important d'autres formes de la maladie, tandis que de longues périodes de température normale peuvent être remplacées par des augmentations périodiques.

Les démangeaisons sont caractéristiques, parfois insupportables. Une leucocytose neutrophile modérée, parfois une éosinophilie, une augmentation de l'ESR sont retrouvées dans le sang.

Avec la progression de la maladie, l'anémie et la cachexie se développent. La maladie est caractérisée par une variété de manifestations, qui est associée à la possibilité de prolifération de tissu lymphoïde dans l'un des organes internes.

Le diagnostic peut être clarifié par une biopsie du ganglion lymphatique, dans lequel se trouvent les cellules géantes multinucléées caractéristiques de Berezovsky-Sternberg. Avec une évolution suffisamment longue, une complication grave de la lymphogranulomatose est l'amélioïdose rénale, qui peut entraîner une urémie chronique.

Classification

Selon la classification clinique internationale, en fonction de la prévalence du processus, quatre étapes sont distinguées:

Stade I (formes locales) - lésions d'un ou deux groupes adjacents de ganglions lymphatiques ou d'un organe extra-lymphatique;
Stade II (formes régionales) - lésions de tout groupe de ganglions lymphatiques d'un côté du diaphragme, pouvant être associées à une atteinte localisée d'un organe extra-lymphatique;

Chaque étape, à son tour, est subdivisée en fonction de l'absence (A) ou de la présence (B) d'un ou plusieurs symptômes d'intoxication: augmentation de la température corporelle au-dessus de 37 ° C, sueurs nocturnes; prurit, perte de poids rapide de plus de 10% (alors que la présence d'un seul prurit est considérée comme insuffisante pour classer le cas dans le sous-groupe B).

Diagnostique

Examen médical
Analyses sanguines générales et biochimiques
Biopsie du ganglion lymphatique atteint avec examen morphologique et immunologique.
L'analyse principale pour confirmer le diagnostic de lymphogranulomatose est l'examen microscopique d'un échantillon de tissu lymphoïde tumoral obtenu à partir d'une biopsie. Ce tissu est soumis à un examen morphologique au microscope afin de déterminer si le ganglion lymphatique est vraiment rempli de cellules tumorales et si des cellules spécifiques de Berezovsky-Sternberg-Reed y sont présentes. Pour confirmer le diagnostic, une étude immunohistochimique peut être réalisée pour déterminer les caractéristiques immunologiques des cellules tumorales..
Diagnostic radiologique

Le diagnostic radiologique (rayons X, tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique) vous permet d'identifier la présence de formations tumorales dans diverses parties du corps qui ne sont pas disponibles pour le médecin lors d'un examen externe.
Des méthodes radiologiques sont utilisées pour déterminer le stade de la lymphogranulomatose.

Il existe 5 types de lymphogranulomatose. Le diagnostic correct ne peut être posé qu'après examen du tissu du ganglion lymphatique obtenu par biopsie.

Variation de la sclérose nodulaire (la plus courante - 75%)
Variante de cellules mixtes
Variante de déplétion lymphoïde (la moins courante - moins de 5%)
Variante lymphocytaire élevée
Variante nodulaire à prédominance de lymphocytes

Traitement

À l'heure actuelle, le comité de l'OMS pour tous les pays a déterminé les schémas thérapeutiques les plus efficaces pour la lymphogranulomatose. La modification arbitraire de ces schémas de chimiothérapie éprouvés est inacceptable.
Aux stades I-II de la maladie, on utilise une ablation chirurgicale de tous les ganglions lymphatiques de la zone touchée ou une irradiation fractionnée de ceux-ci avec des rayons gamma à une dose totale de 3500-4500, ce qui est tout aussi efficace: il n'y a pas de rechute de la maladie dans cette zone. Assurez-vous d'effectuer une irradiation prophylactique des zones voisines du corps pour éliminer les micrométastases qu'elles contiennent. Cette thérapie est appelée thérapie radicale. La radiothérapie est effectuée dans des hôpitaux spécialisés, en utilisant un blindage figuré des organes vitaux, ce qui permet d'augmenter la dose de rayonnement absorbée dans le foyer. À l'heure actuelle, l'irradiation des grands champs sous la forme d'un manteau est plus souvent utilisée. Dans certains cas, ils ont recours à une irradiation totale totale avec des rayons gamma à des doses de 100-200 rad.
Aux stades généralisés et disséminés (III-IV), la polychimiothérapie est indiquée. Le schéma de cycle de 2 semaines le plus efficace, proposé en 1967 par Bernard: embihin (mustargen) - 6-10 mg par voie intraveineuse en même temps que la vincristine - 1,5-2 mg, uniquement les 1er et 8ème jours du cycle; Natulan (procarbozine). - 50-150 mg par jour et prednisolone - 40 mg par jour, suivis d'une pause de 2 semaines. Au moins 6 de ces cycles sont effectués dans les six mois. Ce schéma dans environ 80% des cas permet une rémission complète de 5 ans, même aux stades III-IV de la lymphogranulomatose. Au lieu de l'embihine, le cyclophosphamide (800-1000 mg par voie intraveineuse) est parfois utilisé les mêmes jours. Les cytostatiques connus dans le passé - la dipine et le dégranol - ne sont désormais presque jamais utilisés.
Le traitement combiné est également très efficace: d'abord, 2 à 4 cours de polychimiothérapie, puis une radiothérapie selon un programme radical. Aux stades III et IV de la granulomatose après le traitement décrit, le traitement d'entretien par la vinblastine est poursuivi pendant 2-3 ans, ce qui permet de réduire de moitié le pourcentage de rechutes. Ce sont ces schémas qui ont permis de guérir presque complètement des dizaines de patients atteints de lymphogranulomatose..

Après avoir obtenu une rémission, le patient doit rester sous la surveillance d'un médecin, car il est important de diagnostiquer la possibilité de rechute dans le temps.
Les médicaments cytostatiques, comme la radiothérapie, provoquent des réactions secondaires: leucopénie, thrombocytopénie, chute de cheveux réversible sur la tête, phénomènes dyspeptiques et dysuriques. Avec l'utilisation ambulatoire de ces médicaments, il est obligatoire de contrôler la composition sanguine 2 fois par semaine..
Avec une diminution du taux de leucocytes à 3000-2000 dans 1 μl, les doses de cyclophosphamide et de natulan sont réduites 2 à 4 fois, avec une leucopénie inférieure à 2000 dans 1 μl ou une thrombocytopénie inférieure à 50000 dans 1 μl, les cytostatiques sont annulées et le patient est hospitalisé.
Dans un complexe de mesures thérapeutiques, on utilise des antibiotiques, des agents cardiovasculaires, des transfusions sanguines, etc. Au début de la maladie, le butadion est utilisé avec succès pour abaisser la température..
Le choix de la méthode de traitement est déterminé par l'étape du processus. Pour exclure les dommages aux organes internes et aux ganglions lymphatiques, une lymphographie est réalisée (introduction d'une substance radio-opaque dans les vaisseaux lymphatiques des extrémités), recourt souvent à une laparotomie diagnostique avec une biopsie du foie et des ganglions lymphatiques péritonéaux. La rate est retirée en tant que foyer important de la maladie.
La grossesse chez une femme atteinte de lymphogranulomatose ne doit être interrompue qu'en cas d'exacerbation de la maladie. Dans notre pays et à l'étranger, des dizaines de cas ont été décrits lorsque des femmes ayant reçu une radiothérapie, des médicaments ou un traitement combiné contre la lymphogranulomatose sont tombées enceintes et ont donné naissance à des enfants en bonne santé. Cependant, dans tous les cas, le médecin décide de la préservation de la grossesse..

Prévoir

Le pronostic dépend des caractéristiques de l'évolution de la lymphogranulomatose, de l'âge du patient, du stade clinique de la maladie, du type histologique, etc. Dans l'évolution aiguë et subaiguë de la maladie, le pronostic est défavorable: les patients meurent généralement dans les 1 à 3 mois. jusqu'à 1 an. Dans la lymphogranulomatose chronique, le pronostic est relativement favorable. La maladie peut durer longtemps (jusqu'à 15 ans avec un cours continuellement récurrent, dans d'autres cas et plus longtemps). Chez 40% de tous les patients, en particulier aux stades I-II et aux facteurs pronostiques favorables, les rechutes ne sont pas observées pendant 10 ans ou plus. La capacité de travail en cas de rémission à long terme n'est pas altérée.

La prévention

La prévention vise à prévenir les rechutes. Les patients atteints de lymphogranulomatose sont soumis à l'observation dispensaire par un oncologue. Lors de l'examen, qui dans les trois premières années doit être effectué tous les 6 mois, puis une fois par an, il est nécessaire de faire attention aux signes biologiques d'activité, qui sont souvent les premiers symptômes de rechute (une augmentation de la POP de plus de 30 mm / h, une augmentation du taux d'a2-globulines et de fibrinogène ). La surchauffe, l'insolation directe, les procédures physiothérapeutiques thermiques sont contre-indiquées chez les patients atteints de lymphogranulomatose. Il y a eu une augmentation du nombre de rechutes dues à la grossesse.

La prévention de la lymphogranulomatose consiste à réduire les effets des mutagènes sur l'organisme (produits chimiques, radiations, rayons UV). La réhabilitation des foyers infectieux et le durcissement sont d'une grande importance. L'électrothérapie et certaines autres méthodes de physiothérapie chez les personnes âgées doivent être limitées si possible.
Les examens médicaux périodiques des travailleurs sont d'une grande importance, en particulier, la fluorographie aide à identifier les stades précliniques précliniques de la lymphogranulomatose avec atteinte des ganglions médiastinaux.

lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin (lymphogranulomatose, maladie de Hodgkin) est une tumeur maligne du tissu lymphoïde avec formation de granulomes à cellules polymorphes spécifiques. Le substrat tumoral du lymphome de Hodgkin est constitué de cellules de Reed-Sternberg (histiocytes lacunaires) - de grandes cellules polyploïdes contenant un noyau multilobulaire. La majeure partie de la tumeur du ganglion lymphatique affecté est un granulome avec des accumulations de lymphocytes (parmi lesquels les cellules T prédominent), de granulocytes, d'histiocytes, d'éosinophiles, de plasma et de cellules réticulaires. Le tissu du ganglion lymphatique affecté est imprégné de cordons de tissu conjonctif fibreux émanant de la capsule.

La maladie porte le nom de Thomas Hodgkin, qui, en 1832, décrivit sept cas de la maladie et proposa de séparer la pathologie en une unité nosologique distincte, dont la caractéristique commune est l'élargissement des ganglions lymphatiques et de la rate, la cachexie (épuisement extrême du corps) et la mort.

Un traitement adéquat et rapide vous permet d'obtenir de bons résultats, plus de 50% des patients parviennent à obtenir une rémission stable.

L'incidence moyenne du lymphome de Hodgkin varie de 0,6 à 3,9% chez les hommes et de 0,3 à 2,8% chez les femmes, et s'élève en moyenne à 2,2 cas pour 100 000 habitants. La maladie survient à tous les âges, parmi les cancers infantiles, elle occupe le troisième rang en termes de prévalence.

Causes du lymphome de Hodgkin

Le facteur étiologique de la maladie reste incertain. On suppose que le lymphome de Hodgkin est une tumeur à cellules B qui se développe dans le contexte d'une immunodéficience des cellules T due à une hypofonction du thymus.

Il existe plusieurs facteurs prédisposants:

  • maladies infectieuses - les cellules du système lymphatique commencent une division incontrôlée et subissent des mutations sous l'influence de virus (herpevirus, rétrovirus, etc.);
  • maladies congénitales du système immunitaire - syndrome de Louis-Bar, syndrome de Wiskott-Aldrich, etc.
  • maladies auto-immunes - polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren, maladie cœliaque, lupus érythémateux disséminé, etc.
  • prédisposition génétique - aucun marqueur génétique n'a été identifié, mais il y a une augmentation de la fréquence du lymphome de Hodgkin dans les familles où de telles maladies ont déjà été diagnostiquées;
  • l'influence des produits chimiques cancérigènes - benzènes, colorants aniline, sels de métaux lourds, hydrocarbures aromatiques, pesticides, etc.
  • travaux associés à une exposition à un rayonnement accru, à des courants à haute fréquence, à une irradiation.

Formes de la maladie

La classification du lymphome de Hodgkin est basée sur les caractéristiques histologiques du tissu affecté.

Aux premiers stades, la maladie est généralement asymptomatique.

Il existe quatre variantes histologiques du lymphome de Hodgkin:

  • La sclérose nodulaire (nodulaire) (types 1 et 2) est la forme la plus courante de la maladie, accompagnée de la formation de cordons de collagène dans les ganglions lymphatiques à l'intérieur de la cavité thoracique, qui divisent le tissu tumoral formé en de nombreuses zones arrondies. Les cellules de Reed-Sternberg sont révélées;
  • lymphohistiocytaire (prédominance lymphoïde) - une variante classique du lymphome de Hodgkin, qui se caractérise par la présence d'un grand nombre de lymphocytes dans l'organe affecté. Les cellules de Reed - Sternberg sont uniques, des cellules de Hodgkin sont souvent trouvées. Les amas de lymphocytes fusionnent les uns avec les autres et forment des zones de croissance diffuse, la fibrose et la nécrose sont absentes. Les ganglions lymphatiques cervicaux, axillaires et inguinaux les plus fréquemment touchés;
  • déplétion lymphoïde - Les cellules de Reed-Sternberg prédominent dans le tissu affecté, entre elles, il y a des disséminations uniques de lymphocytes, dont le niveau diminue constamment. La variante de la déplétion lymphoïde correspond généralement au stade IV de la propagation de la maladie et se caractérise par une évolution défavorable;
  • variante de cellules mixtes - l'image histologique est représentée par un grand nombre de lymphocytes, d'éosinophiles, de plasmocytes, de cellules de Reed-Sternberg dans le tissu affecté. On trouve souvent des foyers de nécrose, des champs de fibrose.

Stades du lymphome de Hodgkin

Lors de l'établissement des stades du lymphome de Hodgkin, les données des résultats de l'examen et de la biopsie sont prises en compte, le nombre d'organes et de tissus impliqués dans le processus pathologique est déterminé, la prévalence du processus est au-dessus ou en dessous du diaphragme:

  • I - un groupe de ganglions lymphatiques est affecté;
  • I E - I + implication dans le processus pathologique d'un organe extra-lymphatique;
  • II - deux groupes ou plus de ganglions lymphatiques sont affectés d'un côté (haut ou bas) du diaphragme;
  • II E - lésion de l'organe lymphoïde avec augmentation de 1 à 2 groupes de ganglions lymphatiques, localisation de la lésion - du même côté par rapport au diaphragme;
  • III - plusieurs groupes de ganglions lymphatiques sont affectés des deux côtés (haut et bas) du diaphragme;
  • III S - lésion de la rate se joint;
  • III E - III + lésion localisée d'un organe ou tissu extra-lymphatique;
  • IV - lésion diffuse ou disséminée (multifocale) d'un ou de plusieurs organes internes, pouvant s'accompagner de lésions des ganglions lymphatiques.

L'apparition de signes d'activité biologique au cours de la rémission indique un début d'exacerbation.

L'étape IV peut avoir les options de cours suivantes:

  • A - il n'y a pas d'intoxication;
  • B - signes d'intoxication, perte de poids au cours des six derniers mois;
  • a - il n'y a pas d'activité biologique en termes de tests sanguins;
  • b - activité biologique détectée.

Symptômes du lymphome de Hodgkin

Initialement, le processus pathologique se développe dans les ganglions lymphatiques. Ils augmentent progressivement, le processus tumoral se propage et affecte d'autres organes et tissus. Dans les premiers stades, la maladie est généralement asymptomatique. Au fur et à mesure que les ganglions lymphatiques se développent, ils deviennent douloureux et les symptômes semblent associés à la compression des tissus et des organes environnants..

Signes locaux du lymphome de Hodgkin:

  • hypertrophie des ganglions lymphatiques;
  • dommages aux organes internes.

Le principal symptôme du lymphome de Hodgkin est la lymphadénopathie (caractérisée par une augmentation significative des ganglions lymphatiques). Les ganglions lymphatiques du médiastin moyen et antérieur, parfois le thymus, sont touchés. En outre, la lésion peut affecter tous les organes, la rate, le foie, la peau, la moelle osseuse, les poumons, la plèvre, le tissu osseux peuvent être impliqués dans le processus.

Symptômes courants du lymphome de Hodgkin:

  • fièvre avec un caractère ondulant;
  • augmentation de la transpiration la nuit (sueurs nocturnes abondantes);
  • faiblesse, apathie;
  • manque d'appétit;
  • la peau qui gratte;
  • perte de poids brutale sans raison, la perte de poids peut atteindre des niveaux critiques;
  • anémie;
  • diminution de l'immunité, sensibilité aux maladies infectieuses.

Avec une augmentation prononcée des ganglions lymphatiques de la poitrine, les symptômes suivants se développent:

  • toux sèche et improductive;
  • enrouement de la voix;
  • sensation de lourdeur dans la zone touchée;
  • dysphagie (trouble de la déglutition);
  • dyspnée (essoufflement);
  • syndrome de kava (troubles circulatoires dans le bassin de la veine cave supérieure);
  • pleurésie, péricardite.

Dans le traitement du lymphome de Hodgkin, la préférence est donnée à la chimiothérapie en association avec la radiothérapie, cela donne un effet maximal avec un nombre minimum de complications.

Lorsque le processus se répand, des signes de dommages aux organes internes apparaissent. Le plus souvent, des lésions des ganglions lymphatiques de la rate et du foie sont détectées. En raison de l'augmentation de ces organes internes, l'estomac est comprimé et les reins sont déplacés. L'atteinte ganglionnaire se manifeste par l'apparition de douleurs abdominales d'intensité variable.

La défaite des poumons, en règle générale, est de nature secondaire et est une conséquence de la transition du processus des ganglions lymphatiques du médiastin vers les poumons. L'accumulation de liquide pleural est fréquente.

Les dommages au système nerveux sont détectés après la propagation étendue de la lymphogranulomatose dans les ganglions lymphatiques et les organes internes. Le plus souvent, il existe des lésions de la moelle épinière, dans lesquelles des éléments lymphogranulomateux se développent dans le tissu épidural et compriment la moelle épinière. Dans de tels cas, la maladie se présente comme une tumeur de la moelle épinière avec des troubles de la conduction de sensibilité, parésie et paralysie, douleur dans les extrémités.

Les deux principaux modes de lésion du tissu osseux sont la propagation lymphohématogène et la prolifération du lymphogranulome dans le tissu osseux. Les lésions osseuses primaires sont détectées au cours de la première année de la maladie, des modifications secondaires des os apparaissent 1,5 à 2,5 ans après le début de la maladie. Les modifications du squelette se produisent lorsque le processus se propage à partir des ganglions lymphatiques adjacents, de la plèvre et du médiastin. Le tissu lymphogranulomateux provoque la destruction de la structure osseuse et l'ostéosclérose. La pression des ganglions lymphatiques hypertrophiés sur les plexus nerveux adjacents se manifeste par une douleur intense dans la colonne vertébrale, dans les os affectés du squelette.

Dans le traitement des patients présentant des stades précoces et généralisés du lymphome de Hodgkin, le taux de survie sans progression à 5 ans est de 90%, avec le stade III - 60-80%, au stade IV la rémission atteint moins de 45% des patients.

Des signes de l'activité biologique du processus due à la production de cytokines sont également notés: une augmentation du taux d'haptoglobine sérique, de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, de la teneur en céruloplasmine et lactate déshydrogénase, la concentration de fibrinogène est supérieure aux valeurs de référence. L'apparition de signes d'activité biologique au cours de la rémission indique un début d'exacerbation.

Diagnostique

La détection précoce de la maladie est difficile en raison du fait que les symptômes cliniques n'ont pas un caractère strictement défini et sont souvent complètement absents.

Le diagnostic du lymphome de Hodgkin est basé sur le tableau morphologique du ganglion ou de l'organe lymphatique affecté. Un certain nombre d'études sont attribuées:

  • examen clinique et collecte de l'anamnèse - une attention particulière est portée aux symptômes d'intoxication, la palpation de tous les groupes périphériques des ganglions lymphatiques, de la rate et du foie est effectuée, un examen du nasopharynx, des amygdales;
  • biopsie des ganglions lymphatiques affectés avec analyse histologique et immunohistochimique de la biopsie. Le critère du lymphome de Hodgkin est la présence de cellules de Reed-Sternberg spécifiques, des cellules de Hodgkin immatures dans le matériel prélevé;
  • tests de laboratoire - tests sanguins généraux et biochimiques, vitesse de sédimentation des érythrocytes, activité de la phosphatase alcaline sérique, tests rénaux et hépatiques. Dans l'analyse clinique du sang, une augmentation de l'ESR, une leucocytose neutrophile est trouvée, une éosinophilie modérée, une augmentation de la concentration de fibrinogène, une thrombocytose et une diminution de la teneur en albumine sont possibles. Au stade initial de la maladie, des tests sanguins révèlent une leucocytose modérée qui, à mesure que la maladie progresse, est remplacée par une leucopénie;
  • évaluation en laboratoire de la fonction thyroïdienne - avec lésions des ganglions lymphatiques cervicaux;
  • études immunophénotypiques du tissu tumoral - identifier les violations qualitatives et quantitatives du lien immunitaire des lymphocytes T.
  • Les examens radiographiques du thorax, du squelette et du tractus gastro-intestinal - sont d'une importance capitale pour déterminer la nature et l'identification de la localisation des lésions;
  • Échographie abdominale - dans le même but que la radiographie;
  • la tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique du cou, des organes de la poitrine, de l'abdomen et du bassin - vous permet d'identifier la présence de formations tumorales dans différentes parties du corps;
  • trépanobiopsie - réalisée en cas de suspicion de lésion de la moelle osseuse des os iliaques;
  • ostéoscintigraphie - avec une augmentation du taux de phosphatase alcaline dans le sérum sanguin;
  • laparotomie diagnostique - utilisée pour faire des biopsies des ganglions lymphatiques mésentériques et para-aortiques.

Traitement du lymphome de Hodgkin

Divers schémas thérapeutiques ont été développés, leur choix est effectué en tenant compte du type et du degré de lésion, de la durée de l'évolution et de la gravité de la maladie, de la présence d'une pathologie concomitante.

On suppose que le lymphome de Hodgkin est une tumeur à cellules B qui se développe dans le contexte d'une immunodéficience des cellules T due à une hypofonction du thymus.

Le schéma thérapeutique général du lymphome comprend deux étapes:

  • stimulation de la rémission par chimiothérapie cyclique;
  • consolidation de la rémission par la radiothérapie radicale et les cycles d'entretien de la pharmacothérapie.

Lors de la planification du volume de traitement, les facteurs défavorables déterminant la gravité et la prévalence du processus tumoral sont pris en compte:

  • implication de trois zones ou plus de collecteurs lymphatiques;
  • dommages massifs à la rate et / ou au médiastin;
  • la présence d'une lésion extranodale isolée;
  • une augmentation de la VS de plus de 30 mm / h en présence de symptômes d'intoxication et de plus de 50 mm / h en leur absence.

Diverses options de radiothérapie sont utilisées - de l'irradiation locale des lésions primaires à doses réduites à l'irradiation selon un programme radical de tous les ganglions lymphatiques au stade IV A. Pour éviter la propagation des cellules tumorales à travers le système lymphatique, une irradiation des parties régionales adjacentes aux lésions est effectuée.

La polychimiothérapie consiste en l'utilisation simultanée de plusieurs cytostatiques. Il existe différentes combinaisons de chimiothérapie (protocoles), les médicaments sont prescrits en cure longue. Le traitement est échelonné, implique des cycles de deux semaines à intervalles de deux semaines, après l'achèvement de six cycles, un traitement de soutien est prescrit.

La chimiothérapie associée à la radiothérapie est préférée, ce qui donne un effet maximal avec un nombre minimum de complications. Tout d'abord, la polychimiothérapie d'introduction est réalisée avec une irradiation uniquement des ganglions lymphatiques hypertrophiés, puis une irradiation de tous les autres ganglions lymphatiques. Après exposition aux rayonnements, une chimiothérapie d'entretien est réalisée selon un schéma ou un autre. Un traitement intensif pendant la période d'amélioration réduit le nombre de complications tardives et augmente la possibilité de traiter les exacerbations.

L'incidence moyenne du lymphome de Hodgkin varie de 0,6 à 3,9% chez les hommes et de 0,3 à 2,8% chez les femmes et est en moyenne de 2,2 cas pour 100000 habitants.

Si le processus est local et disponible pour une intervention chirurgicale, la rate, les ganglions lymphatiques isolés et les conglomérats uniques de ganglions lymphatiques sont retirés, puis irradiés sur des dispositifs gamma-thérapeutiques. La splénectomie est également indiquée pour la dépression hématopoïétique sévère qui empêche le traitement cytostatique..

En cas de progression de la maladie et d'inefficacité du traitement, une greffe de moelle osseuse est indiquée.

Conséquences et complications potentielles

La maladie de Hodgkin peut avoir les complications suivantes:

  • état septique;
  • cancer du cerveau ou de la moelle épinière;
  • saignement;
  • pression du néoplasme sur les voies respiratoires, conduisant à l'asphyxie;
  • syndrome de la veine cave supérieure;
  • le développement de la jaunisse obstructive (avec compression du canal biliaire);
  • changements immunologiques;
  • obstruction intestinale (lorsque les intestins sont comprimés par les ganglions lymphatiques);
  • cachexie;
  • dysfonctionnement de la glande thyroïde;
  • formation de fistule des ganglions lymphatiques périphériques;
  • myocardite et péricardite;
  • néoplasmes malins secondaires;
  • violation du métabolisme des protéines des reins et des intestins;
  • effets secondaires de la chimiothérapie et de la radiothérapie.

Prévoir

Un traitement adéquat et rapide permet d'obtenir de bons résultats; plus de 50% des patients parviennent à obtenir une rémission stable. L'efficacité du traitement est prédéterminée par une approche différenciée du développement de schémas thérapeutiques pour différents groupes de patients, identifiés sur la base de facteurs pronostiques défavorables..

Avec les programmes intensifs, l'effet clinique est généralement observé dès le premier cycle. Dans le traitement des patients présentant des stades précoces et généralisés du lymphome de Hodgkin, le taux de survie sans progression à 5 ans est de 90%, avec le stade III - 60-80%, au stade IV la rémission atteint moins de 45% des patients.

La maladie de Hodgkin survient à tous les âges et est le troisième cancer infantile le plus courant.

Signes pronostiques défavorables:

  • conglomérats massifs de ganglions lymphatiques de plus de 5 cm de diamètre;
  • déplétion lymphoïde;
  • dommages simultanés à trois groupes ou plus de ganglions lymphatiques;
  • expansion de l'ombre médiastinale de plus de 30% du volume thoracique.

La prévention

Des mesures spéciales pour la prévention primaire de la maladie de Hodgkin n'ont pas été développées. Une attention particulière est accordée à la prévention secondaire - la prévention des rechutes. Il est conseillé aux personnes qui ont eu un lymphome de Hodgkin d'exclure les procédures physiques, électriques et thermiques, d'éviter la surcharge physique, l'insolation, elles sont contre-indiquées dans le travail associé à une exposition à des facteurs industriels nocifs. Des transfusions sanguines sont effectuées pour éviter une diminution du nombre de leucocytes. Afin de prévenir les événements indésirables, il est conseillé aux femmes de planifier une grossesse au plus tôt deux ans après le rétablissement..

Lymphogranulomatose

informations générales

La lymphogranulomatose (les autres noms de la maladie sont le lymphome de Hodgkin, la maladie de Hodgkin) est une pathologie oncologique du système lymphatique. Elle est caractérisée par la présence de cellules de Berezovsky-Sternberg-Reed dans le tissu lymphoïde, que les spécialistes détectent lors de l'examen microscopique. Ces cellules ont été nommées d'après les scientifiques qui ont activement participé à la découverte et à l'étude approfondie de ces cellules. Très souvent, la lymphogranulomatose se manifeste chez les enfants restant à la fin de l'adolescence et le pic d'incidence de cette maladie est observé à 20 et 50 ans. La première lymphogranulomatose a été décrite par le docteur Thomas Hodgkin de Grande-Bretagne, elle s'est produite en 1832. Selon les statistiques, la lymphogranulomatose est trois fois plus susceptible d'être observée chez les membres de la famille où des cas de cette maladie sont déjà apparus. Les causes de la lymphogranulomatose n'ont pas été entièrement élucidées à ce jour. Donc, il y a une opinion que la lymphogranulomatose est associée au virus Epstein-Barr.

Formes et stades de la lymphogranulomatose

Les experts distinguent cinq types de lymphogranulomatose. Il est possible de déterminer le type de maladie d'un patient uniquement en étudiant le tissu du ganglion lymphatique prélevé lors d'une biopsie.

La forme la plus courante de lymphogranulomatose aujourd'hui est donc considérée comme une variante de la sclérose nodulaire. En outre, les patients sont diagnostiqués avec une variante à cellules mixtes de la maladie, une variante avec déplétion lymphoïde (c'est la plus rare), une variante avec un grand nombre de lymphocytes, ainsi qu'une variante nodulaire de la maladie avec une prédominance de lymphocytes

Selon l'étendue de la maladie, il y a quatre étapes. Dans la première étape, la tumeur est située dans les ganglions lymphatiques d'une zone, ou elle se trouve dans un organe en dehors des ganglions lymphatiques. Dans la deuxième étape, les ganglions lymphatiques dans deux ou plusieurs zones d'un côté du diaphragme sont touchés, ou un organe et des ganglions lymphatiques d'un côté du diaphragme.

Dans la troisième étape, les ganglions lymphatiques sont déjà affectés des deux côtés du diaphragme et la rate peut également être affectée. Au quatrième stade de la maladie, en plus des ganglions lymphatiques, le foie, les intestins, les reins, la moelle osseuse sont également affectés, ainsi que d'autres organes dans lesquels des lésions diffuses sont observées.

Symptômes de la lymphogranulomatose

En règle générale, les premiers symptômes et les plus visibles de la lymphogranulomatose sont une augmentation significative de la taille des ganglions lymphatiques du cou, des aisselles ou de l'aine. Si dans le cas de maladies infectieuses, une telle augmentation des ganglions lymphatiques s'accompagne de douleur, alors avec la lymphogranulomatose, les ganglions lymphatiques sont indolores, mais la taille des ganglions ne diminue ni avec une antibiothérapie ni en l'absence de traitement en tant que tel. En raison de la défaite du tissu lymphatique, situé dans la poitrine, en tant que symptômes de lymphogranulomatose, des difficultés respiratoires ou une toux apparaissent, qui se développent en raison de la pression constante de ganglions lymphatiques hypertrophiés sur les poumons et les bronches.

En outre, les experts déterminent d'autres symptômes de la lymphogranulomatose. Ainsi, très souvent, une personne ressent une faiblesse sévère, sa température corporelle peut augmenter, une transpiration excessive, des problèmes digestifs et des démangeaisons peuvent apparaître. Le patient peut commencer à perdre du poids considérablement.

Avec la lymphogranulomatose, les ganglions lymphatiques hypertrophiés restent mobiles, ne sont pas soudés à la peau. Parfois, ils commencent à se développer très rapidement, après quoi de grandes formations tombent. Dans certains cas, les patients ressentent une douleur dans les ganglions lymphatiques hypertrophiés après avoir pris des boissons alcoolisées.

Le plus souvent, la lymphogranulomatose est localisée dans le tissu pulmonaire. En règle générale, lorsque les poumons sont affectés, les manifestations externes chez le patient ne sont pas du tout observées. Très souvent, du liquide s'accumule dans les cavités pleurales. La défaite de la plèvre survient chez les patients qui, atteints de lymphogranulomatose, agrandissent les ganglions lymphatiques du médiastin, car il existe des foyers dans le tissu pulmonaire. Une telle tumeur peut plus tard se développer dans le cœur, la trachée..

Pas moins rarement, la maladie est localisée dans le tissu osseux. Dans ce cas, les vertèbres sont touchées, plus tard le sternum, les côtes, les os pelviens.

En règle générale, les lésions hépatiques sont détectées tardivement, car les signes caractéristiques d'une telle lésion chez le patient n'apparaissent pas.

Parfois, le système nerveux central, le plus souvent la moelle épinière, est également affecté. Des troubles neurologiques sévères sont le résultat d'une telle lésion..

Diagnostic de la lymphogranulomatose

Si le patient a des soupçons de lymphogranulomatose, un certain nombre d'études doivent être menées pour le diagnostic correct. Tout d'abord, le spécialiste procède à un examen approfondi du patient qui a déposé une plainte. En présence de symptômes ou pour écarter les soupçons de lymphogranulomatose, des tests sanguins généraux et biochimiques sont effectués. Lors de la détermination de la présence de lésions dans le ganglion lymphatique, une biopsie est réalisée, suivie d'une étude des changements morphologiques et immunologiques.

L'étude la plus précise qui confirme le diagnostic de lymphogranulomatose est un examen microscopique d'un échantillon de tissu lymphoïde tumoral obtenu lors d'une biopsie. Lors d'un examen morphologique au microscope, il est possible de déterminer clairement s'il existe des cellules tumorales dans le ganglion lymphatique, ainsi que des cellules spécifiques de Berezovsky-Sternberg-Reed. Pour la confirmation finale du diagnostic, une étude immunohistochimique est réalisée..

Pour diagnostiquer une maladie à cause de laquelle seuls les ganglions lymphatiques du médiastin ont augmenté, une ouverture diagnostique de la cavité thoracique est utilisée.

Pour déterminer avec précision le stade de la lymphogranulomatose, un diagnostic par rayonnement est utilisé. Ainsi, lors de la radiographie, de la tomodensitométrie, de l'IRM, il est possible de déterminer la présence d'une tumeur dans les endroits que le médecin ne peut pas examiner lors d'un examen externe..

Causes de la lymphogranulomatose

L'une des maladies qui affectent les tissus lymphatiques du corps humain est le granulome malin, également appelé lymphogranulomatose, qui a été identifié pour la première fois en 1832 par Thomas Hodgkin, un médecin britannique, et a également expliqué certains aspects de cette maladie..

En particulier, c'est lui qui a fait l'hypothèse que l'élargissement des ganglions lymphatiques ne survient pas en raison d'une autre maladie, par exemple une inflammation ou une métastase de tumeurs dans d'autres organes, mais est une maladie indépendante.

En son honneur, la maladie a été nommée maladie de Hodgkin..

La lymphogranulomatose est une affection pathologique du système lymphatique dans laquelle des lésions tumorales granulomateuses sont observées. Dans ce cas, le néoplasme tumoral comprend de grandes cellules multinucléées localisées dans la zone des ganglions lymphatiques affectés.

Une caractéristique distinctive de la lymphogranulomatose est que, avec les granulomes, les cellules de Berezovsky-Sternberg sont contenues dans le tissu lymphoïde altéré. La lymphogranulomatose est plus fréquente chez les jeunes de 14 à 35 ans. Chez les adultes, la maladie est observée un peu moins souvent, en moyenne chez les hommes, elle est observée 40% plus souvent que chez les femmes. Il apparaît un peu plus souvent chez les personnes de plus de 50 ans..

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Selon les statistiques, il y a 25 cas de pathologie par million de population chaque année. En médecine scientifique, cette maladie (lymphogranulomatose) peut être trouvée sous le nom de LGM, elle a aussi un nom latin - Lymphogranulomatose.

Les raisons du développement de la lymphogranulomatose

Actuellement, il n'y a pas de version sans ambiguïté concernant les causes du développement de la maladie (lymphogranulomatose). Il existe plusieurs théories, les principales étant virales, immunitaires et héréditaires. Néanmoins, aucun d'entre eux n'a été accepté par la communauté scientifique comme généralement accepté.

L'origine virale est due au fait que cette pathologie est assez souvent observée chez des patients ayant eu une mononucléose infectieuse, dans le sang desquels se trouvent un grand nombre d'anticorps dirigés contre le virus d'Epstein-Barr. Les scientifiques notent également le rôle de facteurs tels que divers rétrovirus, dont le VIH.

Les facteurs héréditaires comprennent la prévalence de la maladie chez les représentants du même genre, ainsi que la présence de marqueurs génétiques qui distinguent cette pathologie.

La théorie immunologique relie le développement de la maladie au transfert transplacentaire des lymphocytes de la mère au corps du fœtus en développement, ce qui stimule la réponse immunopathologique.

Les scientifiques n'excluent pas le rôle des facteurs mutagènes, qui se manifestent dans la lymphogranulomatose sous la forme de l'action de toxines, de rayonnements ionisants, ainsi que de médicaments, en tant que cause du développement de la maladie.

Classification de la lymphogranulomatose

Il existe plusieurs formes de pathologie, notamment:

  • Isolé (local), affectant un seul groupe de ganglions lymphatiques;
  • Généralisé, dans lequel il y a prolifération maligne dans la rate, le foie, les poumons, l'estomac et sur la peau.

Du point de vue de la fonction de localisation, un certain nombre de formes sont distinguées:

  1. Périphérique;
  2. Médiastinal;
  3. Pulmonaire;
  4. Abdominal;
  5. Gastro-intestinal;
  6. Peau;
  7. OS;
  8. Nerveux.

La nature de l'évolution de la lymphogranulomatose se distingue en fonction de la rapidité avec laquelle la pathologie se développe.

De plus, en fonction de la vitesse, il est d'usage de distinguer:

  • Cours aigu, dans lequel le stade initial passe au stade terminal en quelques mois;
  • Évolution chronique, a un caractère prolongé, pendant de nombreuses années, il peut y avoir une alternance d'exacerbations et de rémissions.

La classification clinique de la pathologie est basée sur les critères d'étendue de la tumeur. Il existe 4 stades de lymphogranulomatose:

    Stade 1 (local) - caractérisé par la défaite d'un groupe de ganglions lymphatiques ou d'un seul organe extra-lymphatique;

Stades de développement de la lymphogranulomatose

  • Stade 2 (régional) - diffère par la défaite de deux ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques, situés d'un côté du diaphragme, ou d'un organe extra-lymphatique, y compris ses ganglions lymphatiques régionaux;
  • Stade 3 (généralisé) - la zone touchée recouvre les ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme; avec l'organe extra-lymphatique, la rate peut être affectée;
  • Stade 4 (disséminé) - avec son développement, la zone touchée se propage à plusieurs organes extra-lymphatiques à la fois, y compris la plèvre, le foie, les reins, la moelle osseuse, les poumons, etc.); alors que les ganglions lymphatiques peuvent également être affectés ou non.
  • En présence de symptômes généraux de pathologie, notamment fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids, ajoutez la lettre «A» au nombre indiquant le stade de la maladie. S'ils sont absents, la lettre "B" est ajoutée.

    Lymphogranulomatose - symptômes

    L'apparition de la maladie est une hypertrophie des ganglions lymphatiques situés sous la mâchoire et sur le cou. Ce sont ces premiers signes qui servent de signal d'avertissement de la nécessité d'un diagnostic qualifié. Les premiers symptômes sont caractérisés par un nœud dense. Ce n'est peut-être pas très douloureux, mais c'est aussi mobile. En taille, il peut varier du diamètre d'une cerise à une pomme, et même plus, ce qui est très individuel.

    Vous devez immédiatement consulter un médecin pour un examen complet si les indicateurs suivants sont présents:

    • Répartition générale;
    • Augmentation de la transpiration;
    • Fièvre occasionnelle;
    • Toux sans raison apparente;
    • Ballonnements.

    Plus tard, les ganglions lymphatiques situés sous la clavicule, à l'intérieur du sternum, commencent à être impliqués dans ce processus. Une lymphogranulomatose inguinale peut survenir dans certains cas.

    À des stades encore plus avancés, une tumeur massive apparaît dans le rétropéritoine et le médiastin. Il peut provoquer une compression de la trachée, veine cave supérieure, ce qui provoque un essoufflement, une augmentation significative de la rate. Pendant cette période, l'état du patient est noté comme sévère.

    Les symptômes suivants apparaissent:

    • La température est constamment maintenue à 37,5 ° et plus;
    • Une transpiration accrue apparaît la nuit;
    • Perte de poids dramatique, dans laquelle une personne peut perdre plus de 10% du poids corporel total;
    • Des démangeaisons continues se produisent sur la peau.

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    Diagnostic de la lymphogranulomatose

    L'algorithme pour effectuer un examen médical est déterminé par le médecin en fonction de la localisation des nœuds, de leur densité, de leur consistance et de l'état des tissus qui les entourent. Le diagnostic peut être posé sur la base des résultats de l'histologie. À cette fin, une biopsie du ganglion lymphatique affecté doit être effectuée. Sur la base des résultats de son évaluation, le médecin détermine la présence de la maladie et le stade de son développement.

    Les méthodes de diagnostic suivantes sont également utilisées:

    • Palpation des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate;
    • Examen des amygdales;
    • Etude de l'état de la moelle osseuse de l'aile iliaque;
    • Tomodensitométrie du péritoine et de la poitrine;
    • Test sanguin clinique et biochimique, y compris l'étude du fonctionnement du foie et des reins;
    • Tomographie par émission de positons de glucose marquée;
    • En cas de suspicion de chimiothérapie avec des médicaments à haut niveau de cardiotoxicité, un électrocardiogramme et une cardiographie ECHO doivent être réalisés;
    • Avec la menace existante de la thérapie à venir, qui peut provoquer des modifications ulcéreuses de la membrane muqueuse du système digestif, un examen endoscopique est prescrit dans ce domaine.

    Variétés et autres maladies similaires

    Il existe des pathologies qui ont des noms proches et des signes similaires, la principale source de dommages aux organes dans lesquels se trouve la lymphe. Une caractéristique de toutes ces maladies est que les ganglions lymphatiques, au cours de leur développement, sont trop hypertrophiés..

    L'un d'eux est le lymphogranulome vénérien - la soi-disant lymphogranulomatose vénérienne, qui est une maladie infectieuse qui, dans la plupart des cas, affecte la peau et les ganglions lymphatiques..

    Rarement, mais se produit toujours dans la pratique médicale, la maladie lymphoangiomatose. C'est un défaut mal compris qui se produit dans le système lymphatique. Il se distingue par la prolifération de structures lymphatiques, constituées de nombreuses cavités et crevasses, séparées par des cloisons. La maladie affecte le plus souvent le canal thoracique, les ganglions lymphatiques et les vaisseaux situés dans le médiastin, les poumons, la cavité abdominale et le tissu rétropéritonéal, les tissus mous, la rate, les reins, les os.

    Les pathologies de type oncologique qui affectent les tissus lymphatiques comprennent une maladie appelée lymphome. Elle se caractérise par une augmentation de la taille des ganglions lymphatiques, accompagnée de dommages importants aux organes internes, à l'intérieur desquels les lymphocytes s'accumulent en quantités incontrôlées.

    Dans la pratique médicale, vous pouvez également trouver des noms tels que lymphoplasmose et lymphogranulose, dont l'essence se résume également à des lésions malignes de la lymphe..

    Vidéo connexe - Lymphogranulomatose

    Pronostic pour le développement de la lymphogranulomatose

    Lors du diagnostic de la lymphogranulomatose, les patients sont principalement intéressés à savoir s'il s'agit vraiment d'un cancer ou non? Le pronostic n'est pas moins important, dans quelles conditions les métastases peuvent-elles se produire et combien de temps les personnes atteintes de cette pathologie vivent-elles après le traitement? Cette maladie appartient à l'oncologie. Le pronostic de son développement dépend en grande partie de facteurs individuels, tels que l'âge, le sexe, les maladies concomitantes, le traitement antérieur.

    La survie à la lymphogranulomatose dépend également du stade de la maladie. Il est estimé sur des périodes de cinq ans:

    • Pour les stades 1 et 2, le taux de survie après une thérapie est de 90%;
    • Au stade 3A, le taux de survie est de 80%;
    • Au stade 3B - 60%;
    • Au stade 4, le plus souvent moins de 45% des personnes restent en vie après 5 ans.

    En général, la lymphogranulomatose n'exclut pas complètement la possibilité d'avoir des enfants, mais il convient de rappeler que la grossesse, ainsi que l'activité physique, les violations du régime de traitement d'entretien peuvent provoquer des rechutes indésirables..

    La lymphogranulomatose est une maladie oncologique grave caractérisée par une prolifération pathologique du tissu lymphoïde et l'apparition de cellules spécifiques de Berezovsky-Sternberg (éléments structurels des granulomes). Cet article vous parlera de la lymphogranulomatose, des symptômes, du traitement, des causes de cette pathologie..
    La lymphogranulomatose, ou maladie de Hodgkin, affecte les personnes de tous les groupes d'âge avec la même fréquence. Dans la structure de la morbidité chez les jeunes (15-30 ans), la population masculine et féminine représente 50% des cas confirmés de la maladie. Le deuxième pic d'incidence est observé chez les personnes âgées (plus de 45 ans), parmi lesquelles environ 70% des patients sont des hommes.

    Selon les prévisions des chercheurs de l'American Cancer Society, en 2014, 9190 nouveaux cas de lymphogranulomatose (4120 chez la femme et 5070 chez l'homme) seront diagnostiqués dans le monde. Cette année, 1180 personnes mourront de cette maladie (510 femmes et 670 hommes).

    Causes d'occurrence

    Les facteurs étiologiques de la maladie n'ont pas été déterminés de manière fiable, mais il existe des preuves d'une incidence accrue parmi les résidents de certaines régions, ce qui nous permet de tirer des conclusions sur l'influence des virus et des facteurs environnementaux sur l'incidence..

    Parmi les facteurs prédisposants figurent:

    • Prédisposition héréditaire (présence de parents atteints d'une maladie du tissu lymphoïde);
    • Immunodéficience congénitale et acquise;
    • La présence de maladies auto-immunes (voir lupus érythémateux: symptômes, traitement, polyarthrite rhumatoïde: symptômes et traitement).

    Il existe une relation étroite entre la mononucléose infectieuse causée par le virus d'Epstein-Barr et le développement de la lymphogranulomatose. Cependant, cette maladie ne survient pas chez tous les porteurs du virus..

    Selon des études, l'effet isolé de ce facteur détermine la probabilité de lymphogranulomatose à seulement 0,1%. Dans le même temps, le virus Epstein-Barr est détecté chez 90% de la population mondiale. Les personnes atteintes de diverses affections d'immunodéficience courent également un risque accru..

    Classification

    L'étude des foyers de croissance pathologique dans la granulomatose a révélé 4 types histologiques de la maladie:

    1. La granulomatose avec une prédominance de tissu lymphoïde (5-10%) se manifeste sous la forme d'une croissance incontrôlée limitée ou étendue de lymphocytes (dans certains cas, avec des histiocytes). Ce type détermine l'évolution la plus favorable et se développe sans sclérose ni nécrose du foyer tumoral;
    2. La sclérose nodulaire est la forme la plus courante de la maladie (30 à 60%) et se manifeste par la prolifération du tissu conjonctif sous forme de nœuds. La phase de fibrose est précédée par la prolifération de cellules lymphoïdes immatures et formées, tandis que l'évolution de la maladie est caractérisée par une progression lente et progressive;
    3. La granulomatose de type à cellules mixtes (20-40%) se caractérise par une évolution défavorable et se manifeste par de multiples foyers de fibrose, souvent nécrosés. La croissance pathologique du tissu lymphoïde se manifeste par une prolifération de cellules polymorphes, y compris des lymphocytes, des neutrophiles, des éosinophiles et des cellules spécifiques de Berezovsky-Sternberg. En raison de la mort cellulaire massive dans les foyers de fibrose, ce type a un très mauvais pronostic;
    4. Avec une forte diminution du nombre de lymphocytes ou leur disparition complète, le type de lymphogranulomatose se caractérise par une déplétion lymphoïde (moins de 5% des cas). Ce type a deux sous-types: la sclérose diffuse, dans laquelle, dans la structure des foyers pathologiques de fibrose, des zones d'accumulation de cellules de Hodgkin ou de Berezovsky-Sternberg peuvent se produire et le type réticulaire, caractérisé par des cellules mono- et multinucléées géantes pathologiques. L'un des deux sous-types suggère une évolution sévère de la maladie et a un pronostic extrêmement mauvais.

    Le tableau clinique de la maladie

    Les premiers symptômes que le patient remarque sont des ganglions lymphatiques hypertrophiés. L'apparition de la maladie est caractérisée par l'apparition de formations denses agrandies sous la peau. Ils sont indolores au toucher et peuvent parfois diminuer de taille, mais ensuite se développer à nouveau. Une augmentation et une douleur significatives dans la région des ganglions lymphatiques sont notées après avoir bu de l'alcool. Dans certains cas, une augmentation de plusieurs groupes de ganglions lymphatiques régionaux est possible:

    • Cervical et supraclaviculaire - 60 à 80% des cas;
    • Ganglions lymphatiques médiastinaux - 50%.

    Outre les symptômes locaux, le patient s'inquiète sérieusement des manifestations générales (symptômes du groupe B):

    • Fièvre qui dure plus d'une semaine;
    • Transpiration abondante la nuit (voir les causes de la transpiration accrue chez les femmes et les hommes);
    • Perte de poids incontrôlée (plus de 10% du poids corporel en 6 mois)

    Les symptômes «B» caractérisent une évolution plus sévère de la maladie et permettent de déterminer la nécessité d'une thérapie intensive..

    Les autres symptômes caractéristiques de la lymphogranulomatose comprennent:

    • Faiblesse, perte de force, perte d'appétit
    • La peau qui gratte
    • Toux, douleur thoracique, essoufflement
    • Douleurs abdominales, indigestion
    • Ascite
    • Douleur osseuse

    Dans certains cas, le seul symptôme de la lymphogranulomatose pendant une longue période n'est qu'une sensation constante de fatigue.

    Des problèmes respiratoires surviennent lorsque les ganglions lymphatiques intrathoraciques sont hypertrophiés. Au fur et à mesure que les nœuds se développent, ils compriment progressivement la trachée et provoquent une toux persistante et d'autres problèmes respiratoires. Ces symptômes sont pires en position couchée. Dans certains cas, les patientes remarquent une douleur derrière le sternum..

    Les manifestations cliniques de la granulomatose augmentent progressivement et passent en 4 étapes (en fonction de la prévalence du processus et de la gravité des symptômes).

    1. La première étape est caractérisée par une prolifération limitée de tissu lymphoïde (au sein du ganglion régional, du thymus ou de la rate). Les manifestations cliniques à ce stade sont très rares et peuvent être caractérisées par des ganglions lymphatiques enflés sans douleur ni inconfort;
    2. Le critère de transition de la maladie vers le deuxième stade est l'implication de deux ganglions lymphatiques ou plus ou d'un organe non lymphoïde. Dans ce cas, les manifestations cliniques sont générales sous la forme d'une faiblesse progressivement croissante, d'une perte de force, d'une perte d'appétit et d'une perte de poids;
    3. Au troisième stade de la lymphogranulomatose, les changements pathologiques affectent les ganglions lymphatiques distants et s'accompagnent d'une compression des tissus environnants avec l'apparition de sensations douloureuses. Cette étape est caractérisée par une augmentation de la taille des organes glandulaires (rate, glandes endocrines). Le troisième stade de la maladie est caractérisé par des manifestations cliniques prononcées sous forme de fièvre prolongée persistante, de douleurs abdominales. Une diminution de l'immunité et la propagation de modifications inflammatoires dans le tube digestif entraînent une indigestion, un épuisement du corps;
    4. La quatrième étape est terminale. Pendant cette période, les changements deviennent diffus. À ce moment-là, des foyers pathologiques se sont développés dans le foie, provoquant des ascites et des démangeaisons, de la moelle osseuse (douleur osseuse), des poumons (essoufflement, douleur thoracique) et du liquide céphalo-rachidien (maux de dos, membres, engourdissement, température excessivement élevée).

    Diagnostics - analyses, biopsie, tomographie

    Le diagnostic de la maladie repose sur des tests cliniques généraux et des études biochimiques pour évaluer les fonctions du foie et de la rate, ainsi que sur des méthodes de diagnostic instrumentales, y compris la radiographie pulmonaire, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique.

    Quels changements peut-il y avoir dans la lymphogranulomatose dans le test sanguin? Ce n'est qu'en cas de symptômes et de manifestations prononcés de la maladie que l'on observe:

    • Thrombocytopénie
    • Anémie
    • La VS est augmentée et la pancytopénie est détectée aux stades ultérieurs. Une monocytose, une leucocytose neutrophile, une éosinophilie sont également observées.
    • Parfois, des cellules de Berezovsky-Sternberg se trouvent dans le leucoconcentré
    • Analyse immunologique - réactions immunitaires altérées de type retardé, inhibition de la production de lymphocytes B aux stades ultérieurs.

    Quant à l'analyse de l'urine, il est généralement normal, en cas de lésion rénale, des érythrocytes et des protéines peuvent être détectés.

    Dans un test sanguin biochimique:

    • Avec des dommages au foie, la bilirubine augmente, le niveau d'enzymes
    • Les séromucoïdes, l'haptoglobine et les globulines peuvent augmenter

    L'examen aux rayons X peut déterminer la présence de ganglions lymphatiques cervicaux et intrathoraciques hypertrophiés. Étant donné que dans la lymphogranulomatose, ces ganglions sont principalement affectés, les rayons X peuvent être informatifs pour un diagnostic précoce de la maladie..

    Une image plus précise vous permet d'obtenir une étude tomographique. La tomodensitométrie est un outil abordable et fiable pour diagnostiquer avec précision la présence d'une pathologie et établir le stade du processus. La tomodensitométrie peut détecter des lymphomes dans n'importe quelle partie ou organe (région thoracique, organes des cavités abdominale et pelvienne, cerveau).

    L'IRM a des résultats similaires à la tomodensitométrie, mais vous permet de déterminer plus précisément la taille et l'emplacement de la tumeur. En raison de l'absence d'effets nocifs, cette étude peut être utile pour déterminer l'efficacité du traitement en dynamique..

    La méthode diagnostique finale est une biopsie de tissu du ganglion lymphatique pour un examen histologique. De plus, une biopsie de la moelle osseuse peut être nécessaire pour déterminer le stade de la lymphogranulomatose et la gravité de la maladie..

    Analyse de la moelle osseuse ponctuée - aucun changement à un stade précoce de la maladie. Sous la forme généralisée - un retard dans la maturation des cellules érythroïdes, des foyers lymphogranulomateux, un petit nombre de cellules de Berezovsky-Sternbergan, une tendance à la sclérose.

    Biopsie des ganglions lymphatiques - identification de cellules spécifiques, granulome à cellules polymorphes.

    Comment la lymphogranulomatose est-elle traitée aujourd'hui??

    Des mesures thérapeutiques de la lymphogranulomatose sont prévues en fonction du stade de la maladie.

    Si la maladie est détectée à un stade précoce (1 ou 2), les principes de traitement suivants peuvent être appliqués:

    • Pour les adultes, la radiothérapie est recommandée. Son utilisation permet d'obtenir une rémission stable, bien qu'en même temps un certain nombre de complications graves soient observées;
    • Les enfants à un stade précoce subissent un traitement combiné qui implique l'utilisation de chimiothérapie et de radiothérapie à faible dose. Le principe de la radiothérapie à faible dose a été développé spécifiquement pour prévenir l'infertilité, la leucémie et les effets toxiques des médicaments et des manipulations sur les systèmes respiratoire et cardiovasculaire..

    Le traitement standard pour tous les patients atteints de lymphogranulomatose de stade III est la radiothérapie et la chimiothérapie. Au quatrième stade de la maladie, les experts recommandent d'utiliser la chimiothérapie. Les derniers développements dans le domaine de la chimiothérapie fournissent un pronostic positif de la lymphogranulomatose et un taux de survie à cinq ans d'environ 90% des patients.

    Des rechutes après le traitement surviennent chez 20 à 35% des patients. Lorsqu'une rechute se développe, une radiothérapie et une chimiothérapie répétées sont effectuées, suivies d'une greffe de cellules de moelle osseuse. Habituellement, un tel traitement conduit à l'obtention d'une rémission stable, bien que des rechutes répétées soient encore possibles..

    La radiothérapie peut arrêter la croissance et réduire la taille de la tumeur. Cette méthode est principalement utilisée pour le traitement des patients adultes, car elle présente de nombreux effets secondaires graves..

    Selon les dernières recommandations, la radiothérapie prolongée, qui implique une exposition à des tissus sains entourant le ganglion lymphatique pathologique, n'a pas d'avantage significatif sur une exposition limitée et présente un risque déraisonnable d'effets secondaires graves. À cet égard, les principaux spécialistes modernes adhèrent au principe d'un effet ponctuel sur le foyer pathologique identifié après la chimiothérapie..

    La chimiothérapie signifie prendre des médicaments spéciaux qui tuent les cellules cancéreuses. Ces médicaments sont appelés cytotoxiques et ont un effet systémique, car ils affectent tout le corps, et pas seulement la tumeur..

    La quantité de chimiothérapie est prévue en fonction du stade de la maladie et comprend 4 à 8 cours. Un cours dure 28 jours.

    Le schéma de chimiothérapie standard pour la lymphogranulomatose comprend le schéma ABVD ou Stanford V. ABVD est une abréviation des noms des médicaments utilisés: Adriamycine, Bléomycine, Vinblastine et Dacarbazine.

    Lors de la prescription du schéma Stanford V, il est supposé qu'une combinaison de 7 médicaments est utilisée: Adriamycine, Mechlorethamine, Vincristine, Vinblastine, Bléomycine, Etoposide, Prednisolone. Ce principe de traitement de la lymphogranulomatose est utilisé chez les patients présentant un risque élevé d'évolution maligne de la maladie. C'est la méthode la plus efficace dans les derniers stades avec un effet positif prouvé dans 95% des cas. Parallèlement à cela, cette méthode est dangereuse avec une forte probabilité de développer des cancers secondaires. Une observation préventive à long terme est prescrite à ces patients pour identifier les effets à long terme de la chimiothérapie..

    Transplantation

    Les patients atteints de lymphogranulomatose récurrente ou progressive peuvent se voir prescrire une chimiothérapie répétée suivie d'une greffe de moelle osseuse. Cela signifie que les cellules de la moelle osseuse du patient seront remplacées par des cellules saines. Cela garantit la normalisation de la moelle osseuse après les effets toxiques des médicaments. La moelle osseuse du patient peut être remplacée par ses propres cellules ou par des cellules données. La deuxième option est associée à un risque accru de rejet de greffe et n'est utilisée que si la greffe de votre propre matériel échoue..

    Prévoir

    La lymphogranulomatose est une forme de cancer qui répond bien au traitement, en particulier aux premiers stades. Contrairement à d'autres cancers, même aux stades avancés, le taux de survie des patients reste assez élevé.

    Le taux de survie à cinq ans chez les patients est en moyenne de 60 à 80%, aux premier et deuxième stades il est de 90 à 95%, au troisième stade il est d'environ 70%. Selon des études, pour les patients qui ont vécu plus de 15 ans après le traitement de la lymphogranulomatose, la probabilité de mourir des complications de la maladie sous-jacente est bien inférieure à celle de toute autre exposition. Avec la chimiothérapie aux stades 3 et 4, la rémission est obtenue dans 70% des cas.

    Le pronostic est défavorable lorsque:

    • La rechute survient dans l'année suivant le traitement;
    • Il n'y a pas d'amélioration du traitement et la maladie progresse.

    Les facteurs suivants influencent la prévision:

    • Sexe - les hommes ont un risque plus élevé de pronostic sévère;
    • Âge avancé - plus le patient est âgé, plus le pronostic est mauvais (45 ans et plus);
    • Stade 4 de la maladie;
    • Faibles taux d'albumine et d'hémoglobine dans le sang;
    • Teneur élevée en leucocytes (plus de 15 x 109 / l);
    • Faible nombre de lymphocytes (moins de 600).

    Plus les faits de la liste ci-dessus sont notés chez un patient particulier, plus il est probable qu'il aura besoin d'un soutien thérapeutique plus sérieux..

    Nikita Korobov, anesthésiste

    Lymphogranulomatose: espérance de vie

    La lymphogranulomatose est une maladie néoplasique dans laquelle, tout d'abord, les cellules responsables de l'hématopoïèse sont endommagées, qui se trouvent dans les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse, le foie et d'autres organes internes.

    Cette maladie survient dans différents groupes d'âge de la population, survient le plus souvent dans la population masculine âgée de trente à cinquante ans. La maladie est connue de la médecine depuis plus de cent cinquante ans..

    Chez les personnes atteintes d'une maladie telle que la lymphogranulomatose, l'espérance de vie est différente, tout dépend du moment exact où cette maladie a été détectée.

    Lymphogranulomatose: causes et évolution de la maladie

    Il a été prouvé par une méthode clinique que la lymphogranulomatose se développe avec des lésions des tissus et cellules conjonctifs, à savoir son chromosome. Le chromosome mute littéralement. De telles manifestations mutationnelles peuvent se développer à la suite d'une exposition à divers facteurs..

    Les facteurs d'influence peuvent être:

    • constituant chimique,
    • dommages causés par les radiations,
    • infection tissulaire.

    L'évolution de la maladie se déroule dans la multiplication progressive des cellules mates, le développement de métastases dans les ganglions lymphatiques et au cours du système hématopoïétique. L'évolution de la maladie, ou plutôt sa progression, peut durer de nombreuses années, tout dépend de la capacité à combattre la maladie du système immunitaire. La morphologie de la maladie est telle qu'au début de l'évolution de la maladie de la lymphogranulomatose, une inflammation sinusoïdale des ganglions lymphatiques peut être observée, la multiplication rapide des cellules conjonctives mutées.

    On observe également l'apparition de formes cellulaires de Berezovsky - Sternberg.

    Symptômes de la maladie lymphogranulomatose

    Dans les premiers stades, la maladie n'est généralement pas perceptible, le patient a un ganglion lymphatique hypertrophié, généralement complètement indolore.

    Rarement, l'évolution de la maladie commence par des dommages aux organes internes, au foie, à la rate et autres. Ainsi, une augmentation des ganglions lymphatiques est un symptôme d'une lymphogranulomatose précoce..

    Un symptôme de la maladie est également une augmentation de la température corporelle, au début de la maladie, elle n'est pas permanente. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la température devient fébrile, la température de l'antibiotique ne s'arrête pas..

    En outre, dans la troisième partie des cas, la maladie peut commencer par la gale de la peau. Outre la fièvre, les démangeaisons sont rarement soulagées par les médicaments conventionnels. La maladie s'accompagne également d'une diminution de l'appétit, d'une irritabilité accrue, d'une faiblesse. La perte de poids est très courante chez les patients. En raison de perturbations dans le fonctionnement du système immunitaire humain, diverses maladies virales et infectieuses se joignent souvent à la maladie..

    Avec la maladie, la lymphogranulomatose, les modifications du travail des organes et des systèmes humains entraînent malheureusement une réduction de la vie. L'espérance de vie moyenne d'un patient atteint de lymphogranulomatose varie de cinq à sept ans à compter du début de l'évolution de la maladie. En médecine, il y a également eu des cas de rémission et de guérison complète, à la fois dans les premiers stades de l'évolution de la maladie et plus tard, en raison de l'utilisation correcte de la chimiothérapie et de la radiothérapie. Dans tous les cas, soyez attentif à l'état de votre santé, ce qui vous aidera, dans une certaine mesure, à éviter les maladies graves et, en particulier, la lymphogranulomatose, dans laquelle l'espérance de vie est différente.

    Que faire avec le diagnostic de lymphogranulomatose

    Dans le cas où vous ou votre ami avez reçu un diagnostic de lymphogranulomatose, vous devez immédiatement commencer à traiter le patient et, en même temps, il est conseillé de consulter un spécialiste.

    Les traitements d'aujourd'hui aideront une personne malade à se sentir mieux plus tôt, même si la tumeur s'est propagée à la majeure partie du corps..

    En tenant compte de tous les symptômes ressentis par une personne malade, ainsi qu'en fonction de l'étendue de la tumeur affectant le corps humain, afin de poser le bon diagnostic et d'établir une méthode de traitement, le médecin choisit différentes méthodes de tests de laboratoire. Le test le plus important est un test sanguin biochimique. Une numération formule sanguine complète est également effectuée, ainsi qu'une radiographie pulmonaire.

    Sur avis urgent d'un médecin, une échographie des ganglions lymphatiques, du petit bassin et de la surface abdominale est réalisée. Au stade final, avant de poser le bon diagnostic, il est nécessaire de procéder à un examen histologique de la tumeur. Pour ce faire, prélevez un petit échantillon du tissu affecté du ganglion lymphatique. Ce type de tissu est ensuite envoyé pour examen morphologique, et un diagnostic est posé sur la base des résultats. Et puis un traitement est prescrit. Une fois la maladie identifiée, le médecin prépare le terrain ainsi que la forme de la maladie. Ensuite, les étapes du traitement sont prescrites, qui incluent la chimiothérapie..

    La survie du patient dépend du stade de la maladie et de la méthode de traitement prescrite. Selon les statistiques, la guérison est observée chez 65% des patients dans le monde.

    Rechutes de lymphogranulomatose

    Une expérience considérable a été accumulée dans la chimiothérapie et la radiothérapie programmées de la lymphogranulomatose. Programmes utilisés de la première, deuxième ligne, programmes à haute dose, auto- ou allo-transplantation de moelle osseuse avec résistance primaire aux médicaments du tissu tumoral, avec le développement d'une rechute précoce et d'un cours continuellement récurrent du processus.

    Actuellement, la polythérapie est reconnue pour les stades P, P1 et même 1V, mais en même temps, une pause d'un mois après la chimiothérapie est fournie..

    Ces dernières années, il y a eu une diminution du volume et des doses de rayonnement tout en conservant les mêmes résultats de traitement..

    Lors de la réalisation uniquement d'une polychimiothérapie cyclique à tout stade de la lymphogranulomatose, le traitement doit être effectué jusqu'à l'obtention d'une rémission complète, après quoi il est nécessaire de réaliser au moins 2 cycles de consolidation (fixation). La rémission complète, en particulier aux stades généralisés de la maladie, est rarement obtenue avant le 4ème cycle de polychimiothérapie, donc le minimum requis du programme de traitement est de 6 cycles.

    La polychimiothérapie a permis de résoudre le problème du traitement des patients primaires par étapes généralisées, mais le problème des rechutes demeure. La nature des rechutes était différente: après radiothérapie, des rechutes étaient plus souvent observées dans de nouvelles zones, et après polychimiothérapie - dans les premières (chez 40% des patients, selon les données de l'ONC RAMS).

    En 1976. L. Prosnitz a proposé d'utiliser la radiothérapie à doses réduites (SOD 20Gy) au milieu de la polychimiothérapie, lorsque la masse tumorale principale est réduite de 50 à 80%.

    Lorsque les deux méthodes ont été combinées, le nombre de rechutes a diminué à 10-12% (données du Centre scientifique russe de l'Académie russe des sciences médicales).

    Au cours de la dernière décennie, il y a eu une nette tendance à une plus forte individualisation du traitement: une réduction du volume et de l'intensité du traitement chez les patients avec un pronostic favorable et intermédiaire et une intensification du traitement chez les patients avec un pronostic défavorable..

    Pour le traitement des patients au stade II sans faits défavorables, la préférence est donnée à un programme de traitement abrégé, qui comprend 4 cycles de polychimiothérapie selon le schéma CVPP + irradiation des seules zones de la lésion initiale en SOD, ne dépassant pas 36-40 Gy. Selon le Centre de recherche russe de l'Académie russe des sciences médicales, un tel programme de traitement permet d'obtenir 98% de rémissions complètes, un cours de 6 ans sans rechute est de 94% et un taux de survie globale de 6 ans est de 100%..

    Pour le traitement des patients de stade II présentant des facteurs de risque (en présence d'au moins un d'entre eux), un volume de traitement plus important est nécessaire: 3 cycles de polychimiothérapie selon l'un des schémas de première intention + irradiation de tous les collecteurs lymphatiques au-dessus du diaphragme en SOD jusqu'à 40g, puis les 3 mêmes cycles de polychimiothérapie.

    En conséquence, des rémissions complètes ont été obtenues chez 96 à 98% des patients, une survie sans rechute à 6 ans - chez 79 à 90% et 85 à 91% des patients ont atteint une survie globale à 6 ans..

    L'analyse des résultats du traitement a montré un avantage significatif du régime ABVD par rapport au régime MOPP dans le cadre de la thérapie combinée dans l'évaluation des résultats à long terme. Un programme de chimioradiation similaire est également proposé dans le traitement des patients en stade IIIA sans facteurs de risque: après 4-6 cycles de polychimiothérapie de première intention, deux étapes de radiothérapie sont réalisées - irradiation des collecteurs lymphatiques au-dessus du diaphragme, puis irradiation de la rate et des ganglions lymphatiques rétropéritonéaux.

    Quarante ans d'expérience dans le traitement des patients aux premiers stades de la lymphogranulomatose ont permis aux chercheurs des écoles scientifiques européennes et américaines de formuler le concept de curabilité de la lymphogranulomatose:

    - le seul résultat immédiat et adéquat de la thérapie est une rémission complète d'une durée d'au moins 4 mois;

    - l'obtention d'une rémission partielle ou d'une stabilisation à la fin de l'ensemble du programme thérapeutique a été reconnue comme le même échec thérapeutique que la progression.

    À cet égard, en plus des critères de «survie sans récidive» et de «survie globale» 6, les critères «survie sans échec thérapeutique» et «survie sans événement» ont été introduits..

    1. 1. La survie sans maladie DFS est calculée à partir de la date de rémission complète jusqu'à la date de la rechute ou du dernier retour. La survie sans rechute ne caractérise que le groupe de patients ayant obtenu une rémission complète et montre quelle partie de ces patients est capable de vivre la période spécifiée sans signes de retour de la maladie.

    2. 2. La survie spécifique à une maladie (DSS) est calculée à partir de la date de début du traitement jusqu'à la date du décès d'une maladie donnée ou jusqu'à la date de la dernière apparition du patient. La survie, en fonction de la maladie, caractérise l'ensemble du groupe de patients qui ont commencé le traitement et montre quelle partie des patients pourrait vivre la période spécifiée s'il n'y avait pas de complications du traitement réduisant la qualité de vie et les décès dus aux complications du traitement en rémission complète de la maladie

    3. La survie globale (SG - survie globale) est calculée à partir de la date d'initiation du traitement jusqu'au décès quelle qu'en soit la cause ou jusqu'à la date de la dernière apparition du patient..

    La survie globale caractérise l'ensemble du groupe de patients qui ont commencé le traitement, montre la survie réelle pour la période d'observation spécifiée.

    4. L'absence d'échec thérapeutique (FFTF) est calculée à partir du début du traitement jusqu'à tout «échec» de traitement ou jusqu'à la date du dernier retour du patient. L '«échec» du traitement signifie: progression, absence de rémission complète après la fin de l'ensemble du programme de traitement, rechute, complications du traitement ayant entraîné son arrêt, décès quelle qu'en soit la cause.

    La survie, sans échecs de traitement, caractérise l'ensemble du groupe de patients qui ont commencé le traitement et montre quelle partie de l'ensemble du groupe de patients est capable de vivre la période spécifiée sans signes de maladie

    5. La survie sans événement (EFS) est calculée à partir de la date de début du traitement jusqu'à tout événement «négatif» ou jusqu'à la date de la dernière apparition du patient. Un événement «négatif» signifie: progression, absence de rémission complète après la fin de l'ensemble du programme de traitement, complications du traitement ayant entraîné son arrêt, rechute, décès quelle qu'en soit la cause, ainsi qu'une seconde tumeur ou toute autre complication tardive du traitement qui réduit la qualité et / ou menace la vie malade. La survie sans événement caractérise l'ensemble du groupe de patients qui ont commencé le traitement et reflète la durée et la qualité de vie des patients de ce groupe.

    Récemment, des patients au stade IIB avec un médiastin important, des lésions extranodales au stade E, au stade IIIA et avec des facteurs de risque, aux stades IIIB et IV ont été proposés pour être regroupés dans un groupe de mauvais pronostic.

    Lors de l'utilisation de tout schéma de chimiothérapie de première intention, des rémissions sont obtenues chez 60 à 80% des patients, mais la survie à 5 à 7 ans ne dépasse pas 70%.

    Au milieu des années 1980, un autre principe a été proposé pour intensifier le traitement de ces patients: la réduction des intervalles entre les cures de polychimiothérapie ou de thérapie continue avec irradiation ultérieure à doses réduites des zones de la lésion massive initiale. L'introduction des facteurs de stimulation des colonies G-CSF, GM-CSF (G-CSF, GM-CSF) dans la pratique clinique a créé des opportunités favorables pour de tels programmes. Les résultats des trois premiers programmes ont été publiés au cours des 3 dernières années.

    Des rechutes sont observées chez 10 à 40% des patients, en fonction du stade initial de la maladie, des signes pronostiques et de la méthode de traitement d'induction. Sur le nombre total de rechutes, la moitié est observée la première année après la fin du traitement et 20-25% - pendant la deuxième année, le reste - plus tard sans aucune régularité.

    Des rémissions complètes des rechutes après radiothérapie radicale sont obtenues chez 90% des patients utilisant n'importe quel schéma de chimiothérapie de première intention. La survie à long terme sans maladie est de 60 à 70%.

    Les patients présentant des rechutes après polychimiothérapie ou chimioradiothérapie combinée d'induction peuvent être divisés en trois groupes selon la nature de l'évolution de la lymphogranulomatose et la réponse à un traitement répété:

    1) patients qui n'ont pas obtenu de rémission complète après le premier programme de traitement (résistance primaire);

    2) patients chez qui la rémission a duré moins d'un an - rechutes précoces

    3) patients chez qui la rémission a persisté pendant plus d'un an - rechutes tardives

    Comme le montre D.Longo, dans ces groupes après rechute, le taux de survie médian est de 1,3; 2,6 et 4,3 ans, respectivement.

    Les rechutes après polychimiothérapie surviennent le plus souvent dans les zones de lésion primaire.

    Avec la prévalence de la rechute dans les stades I-II, les patients sans facteurs de risque, avec une durée de rémission de plus d'un an, peuvent être guéris avec une radiothérapie radicale.

    L'utilisation de schémas thérapeutiques de deuxième intention permet une augmentation de la fréquence des rémissions complètes à 25-40%, mais une cure de 3 ans sans rechute n'est observée que chez 10% des patients.

    En cas de rechutes tardives survenant après 5 à 7 ans de rémission complète, il est conseillé de réaliser une seconde biopsie afin d'exclure une tumeur d'une autre genèse.

    restrictions. Il est possible d'obtenir des rémissions complètes et à long terme chez les patients présentant des rechutes tardives avec une chimiothérapie selon d'autres schémas de première intention. L'utilisation de la polychimiothérapie chez ces patients n'a pas

    La fréquence des rémissions complètes et répétées dans le groupe de patients avec rechutes tardives atteint 75%, et le cours sans rechute à 10 ans dans le groupe de patients ayant obtenu une rémission complète répétée est de 45%, mais la survie globale à long terme est presque deux fois moins élevée en raison des leucémies myéloïdes secondaires, des tumeurs et autres. complications associées au traitement.

    Maladie de T.Hodgkin (lymphogranulomatose): causes, symptômes et traitement

    La maladie de Hodgkin est une lésion du tissu lymphoïde par une tumeur cancérigène dont les propriétés sont dangereuses pour la vie humaine. La maladie de Hodgkin dans la terminologie médicale a d'autres noms, par exemple, tels que le lymphome de Hodgkin, la lymphogranulomatose et le granulome malin. Le lymphome de Hodgkin affecte le plus souvent au départ les ganglions lymphatiques, la rate, le thymus, les végétations adénoïdes et les amygdales.

    La lymphogranulomatose est une maladie oncologique, accompagnée de la croissance de lymphocytes «tumoraux» et, par conséquent, d'une augmentation des ganglions lymphatiques.

    Caractéristiques de la maladie

    Il ne serait pas tout à fait correct d'appeler lymphome lymphogranulomatose sans aucune désignation - le terme «lymphome» peut signifier simultanément une ou plusieurs maladies oncologiques, parfois radicalement différentes les unes des autres par leur origine, leurs symptômes et leur mode bien sûr.

    Une caractéristique distinctive de la lymphogranulomatose est la formation chez les patients atteints de cette maladie de cellules caractéristiques dans un organe ou un tissu affecté par la pathologie. En médecine, elles sont appelées cellules de Berezovsky-Sternberg (à l'étranger, elles sont appelées cellules de Reed-Sternberg). Dans d'autres types de lymphomes, ces cellules seront absentes. Ces cellules sont caractérisées par une taille anormalement grande et la présence en eux d'au moins deux noyaux (dans certains cas, il peut y en avoir plus) avec de nombreux gros nucléoles.

    Le lymphome de Hodgkin peut apparaître à tout âge, mais il est plus fréquent chez les hommes âgés de 16 à 30 ans et de plus de 50 ans. La lymphogranulomatose ne survient pratiquement pas chez les nouveau-nés (jusqu'à 1 an), il est rare de trouver un patient atteint de la maladie de Hodgkin de moins de 5 ans.

    Causes de la lymphogranulomatose

    Malheureusement, les experts ne peuvent pas encore répondre avec certitude aux causes de la maladie de Hodgkin, mais il existe plusieurs théories en médecine à ce sujet..

    Selon les médecins, les maladies et conditions suivantes peuvent provoquer le développement de la lymphogranulomatose:

    • mononucléose infectieuse - une maladie virale aiguë qui provoque une modification de la composition du sang, accompagnée de convulsions fébriles et affectant le pharynx, les ganglions lymphatiques, le foie et la rate;
    • états d'immunodéficience (y compris le VIH). Les personnes infectées par le VIH souffrent de la maladie de Hodgkin 5 à 15 fois plus souvent que les autres;
    • chirurgie récente de greffe d'organe.

    Il convient de noter que les informations sur ces groupes de patients ont été obtenues sur la base de données statistiques. Il n'y a pas de résultats fiables d'études sur la probabilité de lymphogranulométhose, même chez les patients appartenant à l'une des catégories ci-dessus. La maladie peut également apparaître chez des personnes qui ne font partie d'aucun des groupes ci-dessus..

    Les médecins ont remarqué que si la famille a des jumeaux et que l'un d'eux a été exposé à la maladie de Hodgkin, la probabilité de son apparition chez le deuxième jumeau augmente considérablement..

    Lymphomes non hodgkiniens

    Le lymphome non hodgkinien (LNH) est le nom générique de tous les types de lymphomes autres que la maladie de Hodgkin. Ces pathologies sont soumises aux mêmes organes et tissus qui peuvent souffrir de lymphogranulomatose. La croissance et le développement des lymphocytes tumoraux dans le LNH s'arrêtent rarement au niveau d'un organe ou d'un tissu - généralement les lymphomes non hodgkiniens disparaissent des zones de leur apparition initiale et se développent sur d'autres organes et tissus - par exemple, le LNH peut atteindre le foie, la moelle osseuse ou le système nerveux central..

    Les lymphomes non hodgkiniens sont particulièrement dangereux lorsqu'ils surviennent chez les enfants et les adolescents - chez ces patients, ils sont les plus malins et se caractérisent par une croissance rapide et une propagation dans tout le corps. Le LNH avec un faible degré de malignité chez les enfants et les adolescents ne se produit pratiquement pas.

    Types de lymphogranulomatose

    Le processus tumoral dans la maladie de Hodgkin peut se dérouler de différentes manières. Selon l'image de son évolution, il existe 4 types de lymphogranulomatose:

    1. Lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire. Elle se caractérise par la prédominance des lymphocytes dans les organes affectés et, inversement, par un nombre réduit de cellules de Berezovsky-Sternberg. La prévision est la plus favorable. Plus fréquent à l'adolescence chez les hommes.
    2. Sclérose nodulaire. Cette variante de la pathologie se distingue par de larges fibres de collagène de grands volumes, capables de se plier en nodules, situés dans les tissus affectés par la maladie. Parmi les cellules pathogènes, les cellules de Berezovsky-Sternberg sont les plus fortes. Comme le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire, dans la plupart des cas, il a un pronostic favorable, mais les jeunes femmes dans ce cas seront plus sensibles à la maladie.
    3. Version mixte. Avec cette forme de la maladie, le tissu pathogène contiendra un nombre tout aussi grand de lymphocytes, de plasmocytes, d'éosinophiles et de cellules de Berezovsky-Sternberg. Le traitement d'un tel lymphome de Hodgkin nécessite généralement une chimiothérapie. Le plus souvent trouvé chez les personnes âgées (plus de 50 ans).
    4. Lymphome de Hodgkin avec déplétion lymphoïde. Cette forme de la maladie est caractérisée par un petit nombre de lymphocytes dans les tissus affectés, le ganglion lymphatique qu'ils contiennent est remplacé par des cellules mononucléées. Le pronostic est le plus défavorable - souvent, la maladie ne répond même pas aux méthodes thérapeutiques de traitement. Cette maladie avec émaciation lymphoïde affecte généralement les patients âgés..

    Image clinique

    La lymphogranulomatose est imprévisible, et souvent ses premières manifestations - une augmentation des ganglions lymphatiques, les patients se retrouvent accidentellement. Le plus souvent, avec la maladie de Hodgkin, les ganglions lymphatiques localisés dans le cou et sous la clavicule augmentent, un peu moins souvent - situés dans les aisselles. Dans 15 à 20% des cas, le lymphome de Hodgkin commence par des ganglions lymphatiques enflés dans la cavité thoracique moyenne.

    Au fil du temps, le granulome malin se propage aux ganglions lymphatiques d'autres organes et tissus qui n'ont pas encore été affectés par la pathologie, après quoi des changements commencent à se produire dans les organes non lymphoïdes - ils affectent généralement les poumons et les tissus osseux. D'autres manifestations cliniques de la maladie peuvent différer et dépendront du type de tissu soumis à des changements pathologiques..

    Étapes de la lymphogranulomatose

    Dans la maladie, en fonction du stade de son développement, 4 étapes peuvent être distinguées:

    • Étape 1. La tumeur est située dans le ganglion lymphatique d'un tissu ou d'un organe. Il est désigné par IE (I désigne le numéro de grade et la lettre E indique la propagation de la tumeur à divers organes et tissus);
    • Étape 2. Les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés dans deux tissus ou organes ou plus, généralement au-dessus ou en dessous du diaphragme. Les granulomes apparaissent dans les organes non lymphoïdes. Désigné comme IIE;
    • Étape 3. Les ganglions lymphatiques sont agrandis simultanément des deux côtés du diaphragme. Si, à la suite de cette pathologie, des modifications apparaissent dans la rate, l'histoire de la maladie est désignée par IIIS, avec des lésions simultanées de l'organe non lymphoïde - IIIE;
    • Étape 4. Gonflement des ganglions lymphatiques, qui a provoqué des changements irréversibles dans de nombreux organes internes (y compris les non lymphoïdes).

    Dans le «code» de la maladie, la présence ou l'absence de symptômes tels que transpiration, perte de poids corporel et bien d'autres est souvent notée chez le patient. La lettre «A» dans le nom du diagnostic indique que le patient a un symptôme particulier, et «B» indique son absence.

    Le lymphome de Hodgkin peut durer longtemps sans aucun symptôme, c'est pourquoi il n'est souvent détecté que dans les derniers stades. Malgré cela, il existe 3 principaux groupes de symptômes de la lymphogranulomatose:

    • hypertrophie des ganglions lymphatiques. Un ou plusieurs ganglions lymphatiques situés dans les organes affectés augmentent de taille sans raison apparente. Tout d'abord, cela concerne les ganglions lymphatiques situés dans la zone sous-maxillaire ou cervicale, mais des modifications pathologiques des ganglions axillaires, inguinaux ou de tout autre ganglion lymphatique sont parfois possibles. Un symptôme similaire peut souvent survenir pendant la période où le patient subit de nombreuses maladies virales, mais contrairement à ces cas, une augmentation des ganglions lymphatiques avec la maladie de Hodgkin ne sera pas accompagnée de douleur.
      L'élargissement ultérieur des ganglions lymphatiques est généralement effectué selon le principe "de haut en bas" - à partir de la zone de tissu affectée, la maladie continue de les "frapper" dans la poitrine, ainsi que dans les organes pelviens et les membres inférieurs. Les pathologies associées à une augmentation du tissu lymphatique peuvent ne pas entraîner d'inconvénient pour le patient pendant longtemps - elles ne sont souvent remarquées que lorsqu'elles deviennent si grandes qu'elles commencent à toucher les organes ou les tissus voisins;
    • dommages aux organes internes. Le lymphome de Hodgkin, comme toute maladie cancéreuse, a tendance à «se développer» et à déclencher des métastases vers d'autres organes et tissus, y compris ceux dans lesquels les ganglions lymphatiques sont absents. Ces manifestations de la maladie comprennent une hypertrophie du foie et de la rate, une insuffisance respiratoire causée par des lésions pulmonaires, une altération de la fonction hématopoïétique du tissu osseux et des modifications pathologiques du système squelettique. Avec une augmentation du nombre de leucocytes dans le sang, des démangeaisons peuvent survenir;
    • manifestations systémiques de la maladie. Cette pathologie s'accompagne d'un épuisement du corps, ce qui amène le patient à se plaindre..

    Symptômes de ganglions lymphatiques enflés

    Les symptômes suivants indiquent une augmentation des ganglions lymphatiques:

    • Toux. C'est une conséquence de la compression des bronches, à la suite de laquelle les récepteurs de la toux sont irrités. Les médicaments antitussifs ne sont pas capables d'éliminer ou de masquer ce symptôme;
    • Dyspnée. Il apparaît à la suite de la compression du tissu pulmonaire, ainsi que de la trachée ou des grosses bronches. Elle peut survenir à la fois volontairement et après un effort physique;
    • Trouble de la déglutition. En raison de l'élargissement des ganglions lymphatiques situés dans la cavité thoracique, une compression de la lumière de l'œsophage est possible. Au stade initial, le patient éprouve généralement une gêne en avalant des aliments solides, à la fin, des inconvénients sont possibles lors de la consommation de soupes, de bouillons et d'autres aliments liquides;
    • Augmentation du gonflement. Se produit généralement dans les membres à la suite de la compression de la veine cave supérieure ou inférieure;
    • Problèmes digestifs - apparition de gaz, ballonnements, constipation, se transformant en diarrhée. Ils surviennent à la suite de la compression des intestins, avec une compression prolongée, le patient peut éprouver une obstruction intestinale;
    • Modifications pathologiques du système nerveux. Ils surviennent à la suite d'une «compression» par des ganglions lymphatiques hypertrophiés de la moelle épinière. Elle s'accompagne d'une perte de sensation dans les membres. Rare.

    Manifestations systématiques de la maladie de Hodgkin

    Les manifestations systémiques de la maladie de Hodgkin impliquent l'apparition périodique des symptômes suivants chez un patient:

    • augmentation de la température corporelle jusqu'à 38-400 avec une sensation constante de frissons et de douleurs musculaires. La normalisation de la température corporelle se produit rapidement, mais elle s'accompagne d'une transpiration abondante. Ce symptôme chez les patients atteints de lymphogranulomatose peut être remarqué 1 fois en plusieurs jours, et avec le passage de la maladie à un stade plus profond, cet intervalle devient de moins en moins;
    • perte de poids (jusqu'à 10% du poids corporel initial dans les 6 mois);
    • mauvaise tolérance aux infections virales. Les personnes atteintes de lymphome de Hodgkin ont souvent la varicelle, des champignons (par exemple, candidose) et des infections bactériennes;
    • faiblesse et fatigue. Une concentration réduite, une mauvaise tolérance à l'exercice, la somnolence sont causées par la croissance de cellules cancérigènes et les tentatives du corps de résister à la pathologie. Il est particulièrement fortement ressenti à 3-4 stades de la maladie.

    Diagnostique

    Confirmer ou réfuter la présence d'un lymphome de Hodgkin chez un patient implique les mesures suivantes:

    1. Examen médical visuel, y compris la palpation de toutes les parties du corps pour vérifier les ganglions lymphatiques.
    2. Analyses sanguines générales et biochimiques. Ils vous permettent d'identifier les anomalies hépatiques qui surviennent avec la lymphogranulomatose.
    3. Biopsie du ganglion lymphatique probablement affecté.
    4. Diagnostics fonctionnels. À l'aide de la radiographie, de l'IRM ou de la tomodensitométrie, il est possible de détecter la présence de processus tumoraux dans certains organes. Il est utilisé pour déterminer le degré de lymphogranulomatose.
    5. Ponction de la moelle osseuse. Cette méthode de recherche peut être en outre prescrite par un médecin pour évaluer la fonction hématopoïétique du cerveau et la détection éventuelle de cellules de Berezovsky-Sternberg.

    Établir un lymphome de Hodgkin signifie exclure la possibilité que le patient ait des lymphomes non hodgkiniens, une sarcoïdose et d'autres cancers.

    Traitement

    Dans le traitement des granulomes malins, les méthodes de traitement suivantes sont utilisées:

    • radiothérapie - exposition aux radiations des ganglions lymphatiques affectés. 1 cours d'une telle thérapie dure généralement 4 à 5 semaines. Cette méthode de traitement est efficace au stade initial de la lymphogranulomatose, mais aux stades 3 et 4 du diagnostic, une combinaison de radiothérapie avec radiothérapie ou chimiothérapie est nécessaire;
    • thérapie médicamenteuse. Il consiste en une combinaison de médicaments ayant un effet antitumoral. 1 cycle de chimiothérapie dure généralement 14 à 30 jours. Les patients atteints de cette maladie se voient généralement prescrire des médicaments qui détruisent les cellules cancérigènes endommagées et arrêtent leur division. Dans certains cas, il sera conseillé de prescrire de la prednisone, un médicament hormonal qui a un effet anti-inflammatoire. La pharmacothérapie est généralement utilisée aux stades 3 et 4 de la maladie en association avec la radiothérapie;
    • ablation chirurgicale d'une tumeur cancéreuse. Il n'est utilisé que dans les cas où d'autres méthodes de traitement ne sont pas suffisamment efficaces. Il vise à améliorer l'état du patient, mais n'est pas en mesure de guérir complètement la maladie.

    La question «Combien de temps les gens vivent-ils avec le lymphome de Hodgkin» peut souvent recevoir une réponse adaptée aux patients. Avec l'initiation rapide du traitement, la lymphogranulomatose se prête à la disparition complète des symptômes de la maladie.

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