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La prévention

Sarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire dans laquelle de multiples nodules (granulomes) se forment dans les tissus du corps. Les poumons et les ganglions lymphatiques du médiastin sont principalement touchés, moins souvent d'autres organes. En raison de la variété des manifestations cliniques, il n'est pas toujours possible de diagnostiquer immédiatement.

La sarcoïdose (maladie de Benier-Beck-Schaumann) est une pathologie d'organes multiples avec une lésion prédominante des poumons et des ganglions lymphatiques intrathoraciques. La maladie se développe chez des individus prédisposés sous l'influence d'un large éventail de facteurs provoquants. Il est basé sur une inflammation granulomateuse avec formation de nodules dans les tissus - granulomes à cellules épithélioïdes.

Prévalence de la maladie

La sarcoïdose des poumons survient à tout âge. Les hommes et les femmes de 20 à 35 ans tombent malades aussi souvent, après 40 ans, la maladie touche principalement les femmes.
La sarcoïdose est largement rapportée, mais la prévalence géographique varie:

  • Pays européens 40 pour 100 000 habitants;
  • Nouvelle-Zélande 90 pour 100 000;
  • Le Japon n'est que de 0,3 pour 100 000;
  • Russie 47 pour 100 mille.

La sarcoïdose est une maladie plutôt rare, de sorte que les personnes qui en sont atteintes ne savent généralement pas ce que c'est..

Causes et mécanismes de développement

Les causes exactes de la maladie n'ont pas été définitivement établies, par conséquent, l'étiologie et les mécanismes de développement de la sarcoïdose font l'objet de recherches par des scientifiques du monde entier..

Théorie héréditaire

Des cas familiaux de sarcoïdose ont été rapportés. Il décrit son développement simultané chez deux sœurs vivant dans des villes différentes. Le lien de la maladie et des variantes de son évolution avec le portage de certains gènes a été révélé.

Théorie de l'infection

On pensait auparavant que la sarcoïdose était causée par Mycobacterium tuberculosis. Cette théorie était étayée par les faits du développement de la maladie chez les personnes qui avaient précédemment souffert de tuberculose. Les patients ont été essayés d'être traités avec Isoniazid (un médicament antituberculeux), qui n'a pas donné l'effet attendu. Cependant, dans l'étude du matériel des ganglions lymphatiques de patients atteints de sarcoïdose, les agents responsables de la tuberculose n'ont pas été trouvés..

Les éléments suivants ont été considérés comme des agents responsables possibles de la sarcoïdose:

Des titres élevés d'anticorps contre ces agents infectieux ont été trouvés dans le sérum sanguin des patients. Selon les concepts modernes, les micro-organismes pathogènes agissent comme des facteurs provoquant le développement de la pathologie.

Le rôle des facteurs environnementaux

La pollution atmosphérique conduit au développement de maladies respiratoires. Parmi les personnes qui entrent régulièrement en contact avec différents types de poussières, la sarcoïdose est 4 fois plus fréquente.

  • mineurs (charbon);
  • broyeurs (particules métalliques);
  • pompiers (fumée, suie);
  • bibliothécaires, archives (poussière de livre).

Rôle des médicaments

Il existe un lien entre le développement de l'inflammation granulomateuse et la prise de médicaments agissant sur le système immunitaire:

  • Interféron alpha;
  • Agents antinéoplasiques;
  • Acide hyaluronique.

La maladie se développe souvent spontanément et la cause probable ne peut être établie.

Sous l'influence de facteurs de provocation (antigènes), un type spécial de réponse immunitaire se forme chez les personnes prédisposées. Une alvéolite lymphocytaire, des granulomes, une vascularite se développent. Pour les stades avancés de la maladie, la présence de fibrose pulmonaire est caractéristique - le remplacement des zones touchées par du tissu conjonctif.

Manifestations cliniques

Une caractéristique de la maladie est l'absence de signes spécifiques qui l'indiqueraient clairement. La sarcoïdose peut être asymptomatique pendant une longue période, elle peut être détectée par hasard lorsque vous consultez un médecin pour une autre raison. Parfois, il se déguise en d'autres maladies, par conséquent, en ambulatoire, le nombre de diagnostics erronés chez ces patients atteint 30%. Au stade avancé de la maladie, les symptômes de lésions pulmonaires sont associés à des manifestations générales et à des signes d'implication d'autres organes.

Signes communs:

  1. Fatigue, faiblesse, diminution des performances.
  2. Douleurs articulaires douloureuses. Ils ne s'accompagnent pas de gonflement, de rougeur, de limitation de la mobilité et ne conduisent pas au développement de déformations. À ne pas confondre avec l'arthrite aiguë, qui survient parfois au début de la maladie!
  3. Fièvre - augmentation de la température corporelle à des valeurs subfébriles.
  4. Douleurs musculaires dues à une intoxication ou au développement de granulomes.

La gravité des manifestations courantes chez différents patients varie..

Lésions pulmonaires

Une sarcoïdose des poumons et des ganglions lymphatiques intrathoraciques survient chez 90 à 95% des patients. Il est conseillé de considérer leurs manifestations ensemble en raison de la proximité anatomique des structures et d'un mécanisme unique pour le développement des changements. Dans le tissu pulmonaire, une alvéolite survient d'abord, puis des granulomes, avec une évolution prolongée de la maladie, une fibrose. Le substrat morphologique de la lymphadénite est l'inflammation granulomateuse..

Réclamations:

  1. Toux - d'abord sèche, hacking, réflexe. Elle est associée à une compression des bronches par une hypertrophie des ganglions lymphatiques et une irritation des terminaisons nerveuses. L'apparition d'expectorations indique l'ajout d'une infection bactérienne.
  2. Les douleurs thoraciques - associées à des lésions de la plèvre, se produisent avec une respiration profonde, une toux, sont très intenses.
  3. Essoufflement - dans les premiers stades de la maladie, est associé au développement d'une alvéolite et à une altération de la perméabilité bronchique due à une augmentation des ganglions lymphatiques. Plus tard, avec le développement de changements fibrotiques prononcés dans les poumons, l'essoufflement devient constant. Elle indique le développement d'une hypertension pulmonaire et d'une insuffisance respiratoire..

Avec l'alvéolite, le médecin utilise l'auscultation pour déterminer les zones de crépitation. Avec de petites zones de dommages, ils peuvent ne pas être là. Un signe du développement de la fibrose - affaiblissement de la respiration vésiculaire, déformation des bronches - râles secs.

Les manifestations extrapulmonaires les plus courantes de la maladie

Atteinte des ganglions lymphatiques périphériques

Les ganglions lymphatiques périphériques changent après le développement d'une lymphadénopathie hilaire et de lésions pulmonaires.

Les groupes de ganglions lymphatiques suivants sont touchés:

Ils sont élargis, fermes au toucher, mobiles et indolores.

Lésions cutanées

Des manifestations cutanées surviennent chez 50% des patients atteints de sarcoïdose pulmonaire.

  1. L'érythème noueux est la réponse du corps à la maladie. Des formations douloureuses, denses et arrondies de couleur rouge apparaissent sur la peau des mains et des pieds. C'est un marqueur de l'apparition de la maladie et un indicateur de l'activité du processus.
  2. Plaques sarcoïdes - formations arrondies symétriques d'un diamètre de 2-5 mm, couleur violet-cyanotique avec une tache blanche au centre.
  3. Le phénomène des cicatrices «ravivées» - douleur, induration, rougeur des anciennes cicatrices postopératoires.
  4. La fièvre lupique est une conséquence d'une inflammation granulomateuse chronique de la peau. Il devient irrégulier, cahoteux à cause de petits nodules, flocons.

Lésions oculaires

Le plus souvent, une uvéite (inflammation de la choroïde) est détectée. S'il se développe au début de la maladie, il s'écoule de manière bénigne, disparaît même sans traitement. Les symptômes de l'uvéite dans le contexte de lésions pulmonaires de longue date indiquent une aggravation du pronostic. Les patients se plaignent de sécheresse, de douleurs dans les yeux.

Insuffisance cardiaque

Une maladie cardiaque se développe chez 25% des patients atteints de sarcoïdose et conduit à de mauvais résultats:

La sarcoïdose affecte les reins, la rate, les organes digestifs, le système musculo-squelettique, le système nerveux central et périphérique. La fréquence de détection des conditions cliniquement significatives n'est pas supérieure à 5-10%.

Diagnostique

Compte tenu de la variété des manifestations et de l'absence de symptômes spécifiques de la maladie, sa détection rapide présente des difficultés importantes. Le diagnostic est posé sur la base des données cliniques, des résultats de l'examen de laboratoire et instrumental du patient.

Donnée clinique

Signes d'une possible sarcoïdose:

  • toux sèche prolongée, non associée à une infection virale respiratoire, dérangeante quelle que soit la saison;
  • érythème noueux - 60% de tous ses cas sont associés à la sarcoïdose;
  • faiblesse inexpliquée;
  • état subfébrile;
  • symptômes de lésions organiques combinées;
  • antécédents familiaux chargés - sarcoïdose chez des parents proches;

Avec de telles données cliniques, le patient a besoin d'un examen supplémentaire..

Données de laboratoire

  1. Hémogramme complet - augmentation de la VS et du nombre de leucocytes; chez 25 à 50% des patients, le taux d'éosinophiles et de monocytes augmente, le nombre de lymphocytes diminue.
  2. Test sanguin biochimique - une augmentation des indicateurs de phase aiguë: CRP, acides sialiques, séromucoïde.

Les résultats du test indiqueront un processus inflammatoire dans le corps..

Études prescrites avec une forte probabilité de maladie:

  • Détermination du niveau ACE - augmentation. Une prise de sang est prise le matin à jeun.
  • Détermination du calcium dans l'urine et le sérum sanguin - augmentation.
  • Détermination du niveau de facteur de nécrose tumorale alpha - une augmentation, avec la sarcoïdose active, il est sécrété par les macrophages alvéolaires.
  • Examen du liquide obtenu à partir d'un lavage bronchoalvéolaire (BAL) - des niveaux élevés de lymphocytes et de phospholipides indiquent une alvéolite lymphocytaire.
  • Réaction de Mantoux ou test Diaskin - pour exclure un processus tuberculeux.

Méthodes d'examen instrumental

  • La radiographie thoracique est une méthode abordable qui vous permet de détecter une augmentation des ganglions lymphatiques médiastinaux, une infiltration pulmonaire et d'établir le stade de la maladie. La sarcoïdose est caractérisée par une localisation bilatérale des changements.
  • Tomodensitométrie aux rayons X (CT) - la méthode vous permet d'obtenir des images couche par couche, pour identifier les changements à un stade précoce. Un signe typique d'alvéolite est un symptôme de «verre dépoli». Le tomogramme montre des granulomes de 1 à 2 mm. En cas de suspicion de sarcoïdose, il est préférable de diriger les patients vers un scanner plutôt qu'une radiographie.
  • La spirométrie est une méthode de diagnostic de la fonction de la respiration externe. Permet d'exclure l'asthme bronchique et la maladie pulmonaire obstructive chronique. Dans la sarcoïdose pulmonaire, la capacité vitale des poumons diminue avec un FEV 1 normal ou légèrement réduit (volume expiratoire forcé par seconde). La compression des bronches à un stade précoce de la maladie entraîne une diminution de la MOC (vitesse volumétrique instantanée).
  • La bronchoscopie - une méthode d'examen des bronches à l'aide d'un endoscope, est particulièrement importante pour vérifier le diagnostic. Pendant la bronchoscopie, le fluide BAL est effectué, le fluide résultant est envoyé pour la recherche.
  • Biopsie - réalisée par voie transbronale (avec bronchoscopie), transthoracale (à travers la paroi thoracique) ou à partir de ganglions lymphatiques périphériques altérés. Dans la sarcoïdose, le granulome se compose de cellules épithéliales et géantes, ne contient pas de zones de nécrose.

Classification

Les difficultés à créer une classification unifiée sont associées à une variété de signes cliniques, à l'absence de critères généralement acceptés pour l'activité et la gravité de la maladie. Plusieurs options de classification de la sarcoïdose sont proposées.

Par type de flux de processus:

  1. Aigu - apparition soudaine de la maladie, activité élevée, tendance à la rémission spontanée.
  2. Chronique - apparition asymptomatique, évolution à long terme de la maladie, faible activité.

La variante la plus courante de l'évolution aiguë de la sarcoïdose est le syndrome de Löfgren: érythème noueux, fièvre, arthrite, hypertrophie des ganglions lymphatiques intrathoraciques.

Par la nature du flux:

  1. Stable - pas de dynamique de l'état.
  2. Progressive - aggravation de l'état du patient.
  3. Régressif - résolution des changements existants, amélioration de l'état du patient.

Pour les changements radiologiques:

étapechangements% de patients
0Aucun changement dans les poumons et les ganglions lymphatiques médiastinauxcinq
jeAgrandissement des ganglions lymphatiques intrathoraciques en l'absence de changements dans les poumons50
IICombinaison de lymphadénopathie avec infiltration pulmonaire30
IIIModifications du tissu pulmonaire avec des ganglions lymphatiques médiastinaux de taille normale15
IVSignes de fibrose pulmonaire avancée20

Par le degré d'activité:

0 - il n'y a pas de symptômes de la maladie et de signes de laboratoire d'inflammation;
1 - il existe des symptômes de la maladie et des signes d'inflammation, selon les analyses;

Traitement

Les patients sont traités et suivis par des médecins TB dans les dispensaires TB. À l'avenir, il est prévu d'ouvrir des centres spécialisés. Dans d'autres pays, les médecins de famille sont impliqués dans le traitement de la sarcoïdose, si nécessaire, les patients sont hospitalisés dans des hôpitaux multidisciplinaires.

Lorsque des changements radiologiques sont détectés sans signes d'activité clinique et de laboratoire, le traitement médicamenteux n'est pas indiqué, le patient est enregistré, suivi dans le temps.

  • Les glucocorticostéroïdes sont le traitement de choix pour la sarcoïdose. Ils sont prescrits en interne avec une évolution progressive de la maladie, la présence de plaintes. Durée du traitement de six mois à 2 ans.
  • Le méthotrexate - un médicament du groupe des cytostatiques, est prescrit aux patients atteints de formes généralisées de la maladie. Le méthotrexate réduit la formation de granulomes.
  • Infliximab - le médicament contient des anticorps anti-TNF. Pas encore largement utilisé en raison du coût élevé, mais des études ont montré de bons résultats dans le traitement de la sarcoïdose.
  • La pentoxifylline est un médicament destiné à améliorer la microcirculation, elle est prescrite en comprimés pendant longtemps. Il est d'importance secondaire dans le traitement.
  • Alpha-tocophérol - un antioxydant, prescrit en plus des médicaments essentiels.

Prévoir

Chez les patients, il existe à la fois une régression progressive de la maladie (spontanée ou sous l'influence du traitement) et sa progression régulière avec le développement d'une insuffisance respiratoire.

Évaluation de la prévision sur la base de la totalité des données d'enquête:

Pronostic favorableMauvais pronostic
anamnèseL'apparition de la maladie à un jeune âge, la durée de la rémission est supérieure à 3 ans.Antécédents familiaux, afro-américains ou scandinaves, apparition plus ancienne, rechute après un traitement hormonal, exposition à la poussière.
Donnée cliniqueSyndrome de Löfgren ou évolution asymptomatique.Toux et essoufflement au moment de la détection de la maladie; plaintes caractéristiques de dommages à d'autres organes.
Données de laboratoireTaux élevés de phospholipides, de lymphocytes, de facteur de nécrose tumorale dans le liquide bronchoalvéolaire.Niveaux élevés de neutrophiles et d'éosinophiles dans le liquide BAL. Hypercalcémie.
RadiologieÉtape 0-II.Stade III-IV
BronchoscopieSans pathologie.Déformation et rétrécissement de la lumière des bronches, infiltration de la membrane muqueuse, granulomes dans les parois des bronches.
Indicateurs de spirométrieSans pathologie.VC et FEV 1 moins de 70% du montant dû.
Manifestations extrapulmonairesÉrythème noueux, uvéite antérieure.Signes de lésions cardiaques, du système nerveux, uvéite postérieure, fièvre lupique.

La mortalité dans les formes chroniques de la maladie est en moyenne de 7,5%.

Les principales causes de décès:

  • insuffisance cardiaque pulmonaire;
  • lésions concomitantes du cœur et du système nerveux;
  • apparition d'infections secondaires sur fond d'hormonothérapie.

Étant donné que les causes de la maladie ne sont pas entièrement comprises, un ensemble de mesures préventives n'a pas été développé. Il est conseillé aux personnes dont les proches ont souffert de sarcoïdose d'éviter tout contact avec la poussière et de subir régulièrement une fluorographie. Si une maladie est détectée, il ne faut pas négliger les visites chez un phthisiatre, même si vous vous sentez bien. Les patients atteints de sarcoïdose pulmonaire conservent leur capacité à travailler et à maintenir une qualité de vie satisfaisante. Avec le développement de changements prononcés, ils sont reconnus comme des groupes handicapés 2-3.

Sarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie qui peut affecter de nombreux organes et systèmes du corps humain et se caractérise par la formation d'amas de cellules inflammatoires appelées nodules ou granulomes. En règle générale, les granulomes sarcoïdes sont situés dans les poumons.

Le plus souvent, la sarcoïdose touche les personnes de moins de 40 ans, tandis que les hommes tombent malades beaucoup moins souvent que les femmes.

La sarcoïdose des poumons est une maladie qui appartient au groupe de la granulomatose systémique bénigne et se produit avec des lésions des tissus lymphatiques et mésenchymateux du système respiratoire du corps. Malgré la similitude extérieure avec les granulomes tuberculeux, le développement d'une nécrose caséeuse n'est pas caractéristique des nodules sarcoïdes..

Au fur et à mesure que les granulomes sarcoïdes se développent, ils se fondent en de nombreux foyers petits et grands qui perturbent les fonctions de l'organe dans lequel ils se trouvent, ce qui stimule la manifestation des symptômes de la sarcoïdose.

Qu'est-ce qui cause la sarcoïdose?

À ce jour, les raisons du développement de la sarcoïdose n'ont pas encore été établies. On sait que la maladie n'est pas infectieuse, ce qui signifie que l'infection est impossible.

Les adeptes de la théorie infectieuse déclarent à l'unanimité que les agents responsables de la maladie peuvent être des histoplasmes, des spirochètes, des champignons, des mycobactéries, des protozoaires et d'autres micro-organismes..

Il existe de nombreuses études basées sur des observations de cas familiaux de sarcoïdose. Sur leur base, on peut supposer que la maladie est de nature génétique..

Ainsi, aujourd'hui, il y a tout lieu de croire que la sarcoïdose est une maladie de genèse polyétiologique et survient dans un contexte de troubles biochimiques, morphologiques et immunitaires, ainsi que de prédispositions génétiques..

La sarcoïdose ne se transmet pas des porteurs aux personnes en bonne santé.

Selon des études statistiques, la sarcoïdose des poumons affecte le plus souvent les fumeurs et les travailleurs de l'agriculture, des industries chimiques, des marins, des meuniers, des mécaniciens, des postiers, des pompiers en raison de l'augmentation des effets infectieux ou toxiques..

Stades de la sarcoïdose pulmonaire

Sur la base des données radiologiques, l'évolution de la maladie est divisée en trois étapes avec les formes inhérentes correspondantes:

Stade 1 (correspond à la forme glandulaire lymphatique intrathoracique initiale): caractérisé par une augmentation bilatérale, souvent asymétrique des ganglions lymphatiques bronchopulmonaires, moins souvent paratrachéaux, bifurcés et trachéobronchiques;

Stade 2 (correspond à la forme médiastinale-pulmonaire): est un processus de dissémination bilatérale, d'infiltration de tissu pulmonaire et de lésions des ganglions lymphatiques intrathoraciques;

Stade 3 (correspond à la forme pulmonaire): accompagné d'une fibrose sévère du tissu pulmonaire sans augmentation des ganglions lymphatiques intrathoraciques. À mesure que la maladie progresse, des conglomérats confluents se forment dans un contexte d'eczéma et de pneumosclérose en croissance.

Par localisation, la sarcoïdose se distingue:

  • Ganglions lymphatiques;
  • Ganglions lymphatiques intrathoraciques;
  • Poumons et ganglions lymphatiques intrathoraciques;
  • Poumons;
  • L'ensemble du système respiratoire en combinaison avec des lésions d'autres organes;
  • Généralisé.

Selon le taux d'augmentation, la sarcoïdose peut être abortive, retardée, progressive ou chronique..

La sarcoïdose des poumons est caractérisée par une évolution multi-organes. La maladie commence par des lésions des tissus alvéolaires, accompagnées du développement d'une alvéolite ou d'une pneumopathie interstitielle, qui se traduit par la formation de granulomes sarcoïdes dans les sillons interlobaires, les tissus péribronchiques et sous-pleuraux. Après cela, le granulome peut se dissoudre ou se transformer en une masse vitreuse sans cellules à la suite de changements fibreux.

Dans la sarcoïdose des poumons, on distingue une phase d'exacerbation (active), une phase de stabilisation et une phase de décomposition du processus (régression). En cas de développement inverse du processus, la résorption, l'induration ou la calcification des granulomes sarcoïdes dans les ganglions lymphatiques et le tissu pulmonaire sont possibles.

Symptômes de la sarcoïdose

Les stades initiaux de la sarcoïdose sont généralement asymptomatiques. Dans la plupart des cas, le premier symptôme de la sarcoïdose est une fatigue accrue, qui se transforme en syndrome de fatigue chronique..

Les symptômes de la sarcoïdose comprennent également:

  • Perturbations de sommeil;
  • Sueurs nocturnes;
  • Fièvre;
  • Perte d'appétit et de poids corporel;
  • La faiblesse;
  • Anxiété;
  • Maux;
  • Respiration difficile;
  • Toux;
  • Éruptions cutanées;
  • Inflammation des yeux;
  • Érythème des jambes, des bras et du visage.

Diagnostic de la sarcoïdose

Le diagnostic de la maladie est effectué dans un hôpital avec l'apparition primaire des symptômes de la sarcoïdose. Pour établir un diagnostic précis, un examen est effectué, qui comprend les manipulations et tests de laboratoire suivants:

  • Radiographie pulmonaire;
  • Spirométrie;
  • Biopsie pulmonaire;
  • Bronchoscopie;
  • Test de Mantoux;
  • Chimie sanguine.

Les écarts des résultats de recherche par rapport à la norme indiquent la présence d'un processus inflammatoire dans le corps..

Traitement de la sarcoïdose

Le traitement de la sarcoïdose est effectué en prescrivant de longs traitements (jusqu'à 6-8 mois) d'anti-inflammatoires et de stéroïdes, d'antioxydants et d'immunosuppresseurs. Le schéma d'utilisation et la posologie des médicaments dans le traitement de la sarcoïdose sont prescrits et ajustés par le médecin traitant individuellement pour chaque patient, en fonction de la forme et du stade de la maladie.

Des procédures de physiothérapie sont prescrites pour traiter la sarcoïdose des poumons. Ceux-ci inclus:

  • Électrophorèse avec aloès et novocaïne;
  • Thérapie EHF;
  • Thérapie au laser;
  • Iontophorèse ou échographie avec hydrocortisone au thorax.

En l'absence de traitement rapide de la sarcoïdose des poumons, leur fonction de ventilation est altérée..

Même après la stabilisation du processus et l'élimination de tous les symptômes, des modifications pulmonaires résiduelles après la maladie sont possibles sous forme de fibrose basale, de pleurésie adhésive, d'emphysème bulleux ou diffus, de pneumosclérose.

La prévention

La sarcoïdose n'a pas de prophylaxie spécifique. Une mesure de prévention non spécifique consiste à maintenir un mode de vie sain.

De plus, les radiographies doivent être prises une fois par an..

Sarcoïdose: types, symptômes, diagnostic, traitement, recommandations, pronostic

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire polysystémique d'origine inconnue, caractérisée par l'apparition de petits granulomes bénins sur les organes (généralement les poumons). La maladie de Benier-Beck-Schaumann est un autre nom de la sarcoïdose. Avec la sarcoïdose, le patient s'inquiète de la fièvre, de la toux, de la fatigue, des douleurs thoraciques, des éruptions cutanées, des arthralgies (douleurs articulaires). Cette pathologie est plus souvent caractéristique des personnes âgées de 20 à 45 ans. La grande majorité des patients sont des femmes. La maladie est plus répandue sur le plan ethnique chez les Asiatiques, les Afro-Américains, les Scandinaves, les Allemands, les Irlandais.

C'est la sarcoïdose des poumons qui est le plus souvent diagnostiquée (90% des cas - cela inclut la sarcoïdose des ganglions lymphatiques (intrathoracique et périphérique), avec une fréquence moindre de lésions sarcoïdes de la peau (48%, par exemple, érythème noueux). 27%. La sarcoïdose hépatique survient dans 12% des cas, la rate dans 10%. Le système nerveux représente 4 à 9% des cas, les glandes salivaires parotides jusqu'à 6%. L'incidence de la sarcoïdose des articulations et du cœur est inférieure à -3%, et le rein est seulement 1%.

Les scientifiques ont remarqué qu'avec la sarcoïdose, presque tout le corps peut être affecté, à l'exception des glandes surrénales. Une explication à ce phénomène n'a pas encore été trouvée.

Pathogénèse

Les mécanismes de développement de la sarcoïdose n'ont pas été entièrement compris. On pense que la maladie est causée par l'action d'un agent inconnu qui supprime le système immunitaire. En conséquence, une alvéolite se développe (inflammation des alvéoles vésiculaires des poumons) avec la formation supplémentaire de granulomes (prolifération de structures cellulaires qui ressemblent à des nodules), qui se dissolvent d'elles-mêmes ou deviennent du tissu fibreux (tissu conjonctif envahi par des cicatrices). On ne sait toujours pas ce qui influence un résultat particulier d'un problème tel que la sarcoïdose. Le traitement est dans tous les cas effectué avec l'utilisation de glucocorticoïdes (hormones produites par le cortex surrénalien) ou d'immunosuppresseurs (assurent une suppression artificielle de l'immunité).

Les dernières découvertes modifient fondamentalement la compréhension des processus immunologiques de la sarcoïdose: de la suppression généralisée de l'immunité à la reconnaissance d'une augmentation locale de l'activité du système immunitaire. Ce comportement est dû à la présence constante d'agents difficiles à éliminer..

Schématiquement, le mécanisme de développement de la sarcoïdose est présenté comme suit: en réponse à l'activité d'un agent étiologiquement inconnu dans les alvéoles pulmonaires vésiculaires, il y a une augmentation soudaine de l'activité des macrophages (cellules phagocytaires qui absorbent des éléments étrangers au corps - les restes de cellules mortes, bactéries), qui synthétisent de manière intensive des substances biologiquement actives. Ce sont l'interleukine-1 (un médiateur inflammatoire, active les lymphocytes T), la fibronectine (active les fibroblastes), les lymphoblastes (précurseurs des lymphocytes), les lymphocytes B, les stimulateurs des monocytes (grosses cellules sanguines) et autres. Les lymphocytes T impliqués sécrètent de l'interleukine-2, qui provoque d'abord l'infiltration lymphoïde-macrophage (immunitaire) des organes (saturation des tissus avec une certaine substance), puis la formation de granulomes dans ceux-ci. Cela se produit souvent dans les ganglions lymphatiques intrathoraciques ou dans les poumons eux-mêmes. Mais en plus de cela, le processus sarcoïdal peut affecter les ganglions lymphatiques périphériques, abdominaux, le foie, la rate, les glandes salivaires, les globes oculaires, la peau, les muscles, le cœur, le tractus gastro-intestinal, les os et les systèmes nerveux. Dans la sarcoïdose, il y a une accumulation à grande échelle de lymphocytes T activés et de phagocytes (absorbant les particules nocives) dans une certaine zone du tissu pulmonaire.

Dans les granulomes eux-mêmes, des substances biologiques telles que l'interleukine-12 (a une activité antitumorale), le TNF (facteur de nécrose tumorale), l'enzyme de conversion de l'angiotensine autre que l'ECA (régule la pression artérielle, le métabolisme des sels d'eau), 1a hydroxylase (entraînant parfois une hypercalcémie (augmentation concentration plasmatique de calcium) ou néphrolithiase (néphrolithiase)). Le stade granulomateux ne se transforme pas en fibrose en raison de la production accrue de substances qui inhibent la croissance des fibroblastes. C'est ainsi que se manifeste la sarcoïdose. Le traitement vise à supprimer l'agression localisée des lymphocytes T et à éliminer un ensemble de processus pathologiques.

Classification

Compte tenu de la localisation des granulomes, il existe plusieurs variantes de la sarcoïdose selon la classification de A.E. Ryabukhin et co-auteurs:

  • classique (prédominance des pathologies pulmonaires et intrathoraciques);
  • extrapulmonaire (foyer d'inflammation de toute localisation, à l'exception des poumons);
  • généralisée (plusieurs organes ou systèmes sont touchés).

L'évolution de la maladie présente plusieurs caractéristiques:

  • apparition aiguë: syndrome de Löfgren (se manifestant par un érythème (rougeur atypique de la peau), arthrite, fièvre), syndrome de Heerfordt-Waldenström (se manifestant par de la fièvre, une uvéite (inflammation des vaisseaux du globe oculaire), des oreillons (oreillons);
  • évolution chronique;
  • rechute (retour de la maladie);
  • sarcoïdose chez les enfants de moins de 6 ans;
  • sarcoïdose réfractaire (échec du traitement en raison de la résistance aux médicaments).

La nature du développement de la maladie est:

  • avorté (le processus est suspendu);
  • différé;
  • progressive;
  • chronique.

La phase du processus doit être indiquée - active, régression (disparition progressive des symptômes) ou stabilisation.

Plusieurs types de pathologie sont classés. Il y a une sarcoïdose:

  • poumons;
  • ganglions lymphatiques intrathoraciques ou périphériques;
  • peau;
  • rate;
  • moelle;
  • un rein;
  • cœurs;
  • œil;
  • glande thyroïde;
  • le système nerveux (neurosarcoïdose);
  • organes digestifs (glandes salivaires, foie, pancréas, estomac, œsophage, intestins);
  • Organes ORL;
  • système musculo-squelettique (os, articulations, muscles).

Sarcoïdose des poumons

Le type le plus courant. Ce n'est pas contagieux. Elle se caractérise par des lésions granulomateuses du tissu pulmonaire. Les raisons de l'apparition n'ont pas été établies, mais des théories sur l'apparition de la maladie due à une infection par un champignon, des spirochètes, des protozoaires, des mycobactéries sont avancées. Si elle n'est pas traitée, des complications sont possibles sous forme d'emphysème pulmonaire (légèreté anormale des poumons), de syndrome broncho-obstructif (altération de la circulation de l'air dans les bronches), de cœur pulmonaire (hypertrophie du cœur droit), d'insuffisance respiratoire.

Sarcoïdose ganglionnaire

L'élargissement des ganglions lymphatiques intrathoraciques comprime les bronches et les bronchioles, provoquant par la suite un essoufflement, une toux, des spasmes douloureux, mais il est impossible de voir visuellement une déviation sans fluorographie ou radiographie. Des ganglions lymphatiques périphériques élargis peuvent être ressentis, car ils sont situés dans le cou, les aisselles, les coudes, l'aine et les clavicules. Si, au cours du processus de la maladie, les ganglions lymphatiques périphériques ont augmenté, il s'agit d'un mauvais signe, indiquant la nature récurrente de la maladie. Lorsque les ganglions lymphatiques de la cavité abdominale sont touchés, une douleur apparaît dans l'abdomen et une diarrhée est possible. Les ganglions lymphatiques cervicaux et sous-claviers sont plus souvent touchés.

Sarcoïdose de la peau

Environ 30% des patients atteints de sarcoïdose des poumons ont le même problème de peau. Les manifestations spécifiques sont des plaques sarcoïdes, des nodules, des éruptions maculopapuleuses ou de la fièvre lupique (zones de peau violettes ou violettes). Rare - ulcères psoriasiques, ichtyose (altération de la kératinisation avec apparition d'écailles dures sur la peau), alopécie (cheveux clairsemés sur le cuir chevelu), sarcoïdose sous-cutanée. Les symptômes se font sentir par l'apparition de granulomes sur la peau, de fièvre, d'érythème noueux (syndrome de Löfgren), d'autres éruptions cutanées et il n'y a pas de démangeaisons. Le plus souvent, les changements cutanés affectent la moitié supérieure du corps, le visage, les surfaces extenseurs des bras.

Sarcoïdose de la rate et de la moelle osseuse

Manifesté par une augmentation de la rate. Il est responsable de la formation du sang et de l'immunité, absorbant les bactéries qui pénètrent dans la circulation sanguine, il serait donc étrange que la rate ne soit pas impliquée dans le processus de maladie immunitaire. La moelle osseuse, responsable de la formation du sang, est située à l'intérieur des os. La sarcoïdose du système hématopoïétique entraîne une anémie (anémie), une thrombopénie (augmentation des saignements, difficulté à arrêter les saignements), une leucopénie (diminution du nombre de leucocytes). Les symptômes de la sarcoïdose comprennent des sueurs nocturnes, des douleurs sous les côtes du côté gauche, de la fièvre, une perte de poids..

Sarcoïdose rénale

C'est rare. Habituellement, il est asymptomatique, mais il peut être accompagné d'un œdème du visage le matin, d'une bouche sèche, de crampes lors de la miction, il est important de différencier la pathologie rénale indépendante des lésions granulomateuses. Le spectre des symptômes présents en présence de granulomes rénaux est large - du syndrome urinaire minimal à la néphropathie et à l'insuffisance rénale. Chez 10% des patients, une hypercalcémie (concentration élevée de calcium dans le plasma sanguin) est notée, et chez 50% des patients, une hypercalciurie (excrétion de grandes quantités de sels de calcium dans les urines).

Sarcoïdose du cœur

Type de maladie potentiellement mortelle. Le plus souvent, le myocarde (couche de muscle cardiaque) est exposé au processus inflammatoire. Par la suite, la sarcoïdose cardiaque développe une arythmie (rythme cardiaque perturbé), une insuffisance cardiaque. La cardiosarcoïdose ne commence presque jamais d'elle-même, elle s'accompagne d'une pathologie sarcoïde des ganglions lymphatiques ou des poumons. Manifesté par un essoufflement, une douleur au cœur, une pâleur de la peau, un œdème sur les jambes.

Sarcoïdose de l'œil

Un danger pour la vision est la sarcoïdose, qui affecte les yeux. Les symptômes sont une rougeur des paupières, une vision floue, une photophobie, des démangeaisons ou une sensation de brûlure dans les yeux, des «mouches» flottantes, des points noirs, des lignes devant les yeux, une diminution de l'acuité visuelle. Cependant, ces symptômes ne sont pas spécifiques à la sarcoïdose, et un ophtalmologiste doit être consulté pour exclure d'autres déficiences visuelles. Chez les enfants et les adultes, les manifestations et les symptômes diffèrent, chez les enfants, les structures de l'œil sont plus souvent touchées (uvéite (la choroïde devient enflammée), iridocyclite (l'iris devient enflammé)) et chez les adultes - les paupières. La pression intraoculaire augmente souvent, conduisant à un glaucome secondaire. Ignorer le traitement menace la cécité.

Sarcoïdose de la glande thyroïde

La glande thyroïde souffre rarement de cette maladie. La pathologie conduit à une hypothyroïdie (déficit en hormones thyroïdiennes), une thyroïdite (inflammation de la glande), un goitre avec des modifications des ganglions lymphatiques intrathoraciques ou périphériques.

Neurosarcoïdose

Dans la sarcoïdose de nature neurologique, le nerf facial est souvent atteint. Le nerf cochléaire optique, vestibulaire et le nerf glossopharyngien peuvent être impliqués. Avec la neurosarcoïdose, il y a des plaintes de maux de tête, de troubles de l'audition ou de la vision, des étourdissements, des tremblements en marchant, des crises d'épilepsie, une somnolence diurne éternelle (s'il s'agit d'un processus prolongé). La neurosarcoïdose se manifeste par une névrite (inflammation des nerfs périphériques, provoquant une diminution de leur sensibilité), moins souvent une méningite (inflammation des méninges du cerveau), une méningo-encéphalite (inflammation de la substance cérébrale; provoque une paralysie). Peut-être fatal.

Sarcoïdose digestive

Le plus souvent, les granulomes affectent l'estomac (gastrite granulomateuse), le foie (la sarcoïdose hépatique provoque une cirrhose avec une fréquence de 1%), moins souvent l'intestin grêle, l'œsophage, le pancréas (les lésions du pancréas ressemblent à un cancer). La sarcoïdose des glandes salivaires s'accompagne de leur gonflement, il faut la distinguer des changements de la tuberculose, de la sialoadénite chronique (inflammation des glandes salivaires), de la maladie des griffes du chat (infection qui survient après des morsures ou des égratignures de chat), de l'actinomycose (infection causée par un champignon), du syndrome de Sjögren (fonction diminuée) glandes de sécrétion externe).

Sarcoïdose des organes ORL

Les symptômes les plus courants de la sarcoïdose du nez sont la rhinite (écoulement nasal), la rhinorrhée (écoulement de mucus aqueux), des croûtes formées sur la membrane muqueuse, une altération de l'odorat, des saignements. Les formes sévères entraînent une perforation de la cloison nasale (trou traversant). La sarcoïdose des amygdales est asymptomatique, mais il y a un gonflement des amygdales palatines. La sarcoïdose du larynx s'accompagne de dysphonie (nasale, enrouement), de toux, de dysphagie (troubles de la déglutition) et parfois d'une augmentation de la respiration. La sarcoïdose des oreilles est caractérisée par une perte auditive, des troubles vestibulaires et une surdité. La pathologie sarcoïde de la bouche et de la langue se manifeste par des symptômes tels qu'une ulcération sur la surface muqueuse de la langue, des gencives, des lèvres, une apnée obstructive (arrêt de la respiration pendant le sommeil pendant plus de 10 secondes).

Sarcoïdose du système musculo-squelettique

La sarcoïdose osseuse est rarement diagnostiquée et est asymptomatique (ostéite kystique asymptomatique). Si elle n'est pas traitée, elle entraîne une dactylite (inflammation des petits os des bras et des jambes). Les articulations douloureuses font partie des symptômes du syndrome de Löfgren. L'arthrite survient au niveau de la cheville, des genoux, des coudes, accompagnée d'un érythème noueux (lésions vasculaires inflammatoires). La sarcoïdose musculaire est caractérisée par une myosite granulomateuse (faiblesse musculaire, sensibilité due à la formation d'un granulome), une myopathie (dystrophie musculaire).

Sarcoïdose en gynécologie et urologie

Chez les femmes atteintes de sarcoïdose des voies urinaires, la force du jet d'urine diminue. Les organes génitaux externes touchés sont une affection rare, accompagnée d'un changement nodulaire de la vulve. La manifestation la plus dangereuse de la sarcoïdose utérine est le saignement pendant la période postménopausique. La maladie n'est pas considérée comme une violation grave de la fertilité de la femme.

Chez l'homme, la sarcoïdose des testicules et des appendices s'accompagne à la fois d'une pathologie intrathoracique et non. Difficile à diagnostiquer en raison de la similitude avec l'apparition oncologique. La sarcoïdose de la prostate présente de nombreuses similitudes avec le cancer de la prostate, il est donc important de bien poser le diagnostic et le traitement..

Étapes

À un stade spécifique, les patients subissent des changements pathologiques dans les poumons ou d'autres organes. Mais la classification de la sarcoïdose des poumons par étapes est plus souvent considérée:

Tout d'abord, une radiographie montre une lymphadénopathie (hypertrophie des ganglions lymphatiques intrathoraciques), mais le parenchyme pulmonaire (tissu mou des poumons) n'a pas subi de modifications. L'élargissement des ganglions lymphatiques est presque toujours asymétrique, moins souvent bilatéral. Diagnostiqué chez 50% des patients.

La seconde - il y a diffusion bilatérale (propagation du foyer dans les deux poumons), lésions des ganglions lymphatiques intrathoraciques, infiltration du parenchyme (pénétration et accumulation dans les tissus d'une substance non caractéristique de cet environnement). La fréquence d'apparition de la deuxième étape - 30%.

La troisième - pneumosclérose marquée ou, en d'autres termes, fibrose (remplacement du tissu fonctionnel (parenchyme) du tissu conjonctif, dépourvu de fonctions). Il n'y a pas d'élargissement des ganglions lymphatiques intrathoraciques. La fréquence d'apparition de la troisième étape est de 20%.

La séquence des étapes n'est pas nécessaire, il arrive que la première entre immédiatement dans la troisième.

Sarcoïdose selon la CIM-10

Selon la classification internationale des maladies de la 10e révision, la sarcoïdose reçoit le code D86 et ses diagnostics de clarification sont les suivants:

  • D86.0 - Sarcoïdose pulmonaire;
  • D86.1 - Sarcoïdose ganglionnaire;
  • D86.2 - Sarcoïdose des ganglions lymphatiques et des poumons;
  • D86.3 - sarcoïdose de la peau;
  • D86.8 - sarcoïdose d'autres localisations spécifiées et combinées;
  • D86.9 - Sarcoïdose non spécifiée.

Cela comprend également les sarcoïdes:

  • arthropathie (M14,8 *) (destruction articulaire);
  • myocardite (I41.8 *) (lésion myocardique);
  • myosite (M3 *) (inflammation des muscles squelettiques);
  • iridocyclite dans la sarcoïdose (1 *).

Causes et facteurs de risque

La sarcoïdose n'a pas d'étiologie élucidée, donc, au détriment des raisons de son apparition, il n'y a que des hypothèses:

Infection. On suppose que la cause de la formation de granulomes était une infection par un champignon, des parasites protozoaires, des mycobactéries, des spirochètes, le virus de l'herpès.

Inhalation de poussières métalliques. Inutile de dire que la poussière de cobalt, de titane, d'aluminium, d'or, de baryum, de zirconium est nocive pour la santé..

Fumeur. Le tabagisme en lui-même ne cause pas cette maladie, mais la sarcoïdose est beaucoup plus difficile pour les fumeurs. Le traitement élimine complètement cette mauvaise habitude..

Médicaments. Parfois, la maladie est associée à un effet secondaire de médicaments spécifiques (interféron, médicaments anti-VIH).

La génétique. Il y a de plus en plus d'observations que c'est l'hérédité qui joue un rôle clé dans la genèse de la sarcoïdose, et tous les autres facteurs ne font que se compléter, augmentant la probabilité de développer une pathologie.

Le groupe de risque comprend:

  • femmes de 20 à 45 ans;
  • constamment en contact avec des substances toxiques, des poussières métalliques;
  • Afro-américains;
  • Asiatiques;
  • Allemands;
  • Irlandais;
  • Porto-Ricains;
  • scandinaves.

Comme on ne sait pas complètement ce qu'est la sarcoïdose et pourquoi elle survient, le patient qui a été diagnostiqué avec un tel diagnostic est choqué et a de nombreuses questions qu'il tente de trouver sur Internet: "La sarcoïdose est-elle un cancer?" ou "la sarcoïdose est-elle contagieuse?" La réponse est non.

On a remarqué que la maladie «choisit» des personnes de certaines spécialités. Ce sont les pompiers, les mécaniciens, les marins, les meuniers, les postiers, les ouvriers agricoles, les mineurs, les chimistes et les agents de santé..

Symptômes

Lors de la fluorographie ou des rayons X, la sarcoïdose peut être détectée accidentellement, les symptômes peuvent ne pas apparaître pendant une longue période, de sorte que le patient n'est pas conscient de la présence d'une maladie.

Symptômes de la sarcoïdose des poumons et des ganglions lymphatiques:

  • dyspnée;
  • inconfort dans la poitrine;
  • toux sèche;
  • fièvre;
  • la faiblesse;
  • somnolence;
  • une augmentation des ganglions lymphatiques (seuls les périphériques sont visuellement visibles);
  • diminution de l'appétit;
  • perte de poids.
  • érythème noueux (nodules hémisphériques douloureux qui se propagent à la peau ou par voie sous-cutanée);
  • plaques sarcoïdes (phoques violets montants indolores situés symétriquement sur la peau du tronc);
  • frissons lupus (nez, joues, oreilles, doigts violets ou violets en raison de modifications des vaisseaux sanguins; survient en hiver);
  • chute de cheveux;
  • changements cicatriciels (douleur des plaies longtemps cicatrisées, phénomène de «cicatrices guéries»);
  • sécheresse.

Rate et moelle osseuse:

  • hypertrophie de la rate;
  • inconfort dans la cavité abdominale;
  • anémie (anémie);
  • leucopénie (diminution du taux de leucocytes);
  • thrombocytopénie (diminution du nombre de plaquettes);
  • augmentation des saignements.
  • teneur en protéines de l'urine;
  • insuffisance rénale (rare);
  • bouche sèche;
  • gonflement du visage (le matin);
  • inconfort dans le bas du dos;
  • douleur en urinant;
  • haute température;
  • calculs rénaux dus à des taux élevés de calcium.
  • essoufflement après l'exercice;
  • Mal au cœur;
  • gonflement des jambes (une manifestation d'insuffisance cardiaque);
  • pâleur;
  • augmentation de la sensation de votre propre rythme cardiaque;
  • perte de conscience due à une arythmie sévère.
  • uvéite (choroïde enflammée du globe oculaire);
  • iridocyclite (iris enflammé);
  • kératoconjonctivite (cornée et conjonctive enflammées);
  • diminution de l'acuité visuelle;
  • glaucome secondaire (augmentation de la pression intraoculaire);
  • photophobie;
  • rougeur des yeux;
  • douleur;
  • taches noires, "mouches", rayures devant les yeux.

Système nerveux (les symptômes de lésions du cerveau, de la colonne vertébrale et du système nerveux périphérique sont décrits):

  • mal de crâne;
  • faiblesse générale;
  • augmentation de la température;
  • arthralgie (douleur articulaire volatile);
  • myalgie (douleur musculaire);
  • vertiges;
  • nausées ou vomissements;
  • troubles de la coordination des mouvements;
  • tremblements de la main (parfois);
  • déficience de mémoire;
  • convulsions;
  • changements dans l'écriture manuscrite, compréhension altérée de la parole et de la pensée spatiale (avec progression).

Avec une pathologie de la moelle épinière, un syndrome radiculaire, une hyperalgésie (hypersensibilité à la douleur), une paralysie apparaît. Les cas graves sont caractérisés par des mictions et des selles involontaires.

Les nerfs périphériques affectés entraînent la paralysie de Bell (paralysie du nerf facial), des polyneuropathies (diminution de la sensibilité des membres) et une augmentation de la douleur dans les pieds lors de la marche.

  • maux d'estomac;
  • la diarrhée;
  • hypertrophie des glandes salivaires parotides;
  • violation de l'écoulement de la bile;
  • manifestations de gastrite, colite, duodénite, pancréatite chronique;
  • hypertrophie du foie (pas toujours);

Le tableau clinique de la sarcoïdose des organes digestifs est souvent flou, il passe donc souvent inaperçu.

  • nez qui coule;
  • perte auditive;
  • troubles vestibulaires;
  • toux;
  • dysphonie (enrouement);
  • dysphagie (violation de l'acte de déglutition);
  • apnée (arrêt de la respiration pendant le sommeil).
  • spasme musculaire involontaire;
  • douleur et gonflement des articulations;
  • érythème noueux;
  • mobilité articulaire limitée.

Qui traite la sarcoïdose?

Lors du rendez-vous initial, le patient avec des plaintes vient chez le thérapeute. Après l'enquête et l'examen, le médecin, si une maladie pulmonaire est suspectée, oriente un pneumologue, s'il y a des lésions cutanées sarcoïdes, puis un dermatologue. Les ganglions lymphatiques intrathoraciques hypertrophiés sont une raison de consulter un immunologiste, un spécialiste des maladies infectieuses (car la cause de l'hypertrophie des ganglions lymphatiques est souvent une infection). Pour les troubles sarcoïdes, l'œil est référé à un ophtalmologiste. Vous pouvez avoir besoin de l'aide d'un oncologue, rhumatologue, cardiologue, gastro-entérologue, endocrinologue, ORL et phthisiatre (pour la tuberculose). Le médecin qui traite la sarcoïdose dépend de la nature de la maladie.

Diagnostique

Jusque dans les années 2000, la sarcoïdose était considérée comme une forme de tuberculose et les patients étaient pris en charge par un phthisiatre. Cependant, au fil du temps, il est devenu clair que la tuberculose et les lésions sarcoïdes sont des maladies différentes, maintenant des spécialistes multidisciplinaires sont engagés dans le diagnostic et le traitement, en utilisant une variété de méthodes. Pour poser le bon diagnostic avec une maladie aussi difficile à diagnostiquer, il est nécessaire de subir de nombreux examens.

Diagnostic de laboratoire

Le test Kveim consiste en l'administration intradermique d'une suspension prélevée sur la rate d'une personne atteinte de sarcoïdose. Maintenant, ce test n'est pratiquement pas utilisé en raison du risque de transmission d'infections.

Le test de tuberculine est une partie obligatoire du diagnostic. Est fait pour différencier la tuberculose pulmonaire.

Le CBC montre des niveaux de cuivre et de protéines qui augmentent dans la sarcoïdose.

Une analyse d'urine sera nécessaire pour voir la fonction rénale, pour déterminer la présence de protéines dans l'urine.

Test sanguin ACE (le sang est prélevé dans une veine) augmentation de la sécrétion d'ECA (enzyme de conversion de l'angiotensine) indique un processus sarcoïde.

Protéine C-réactive - une ancienne méthode pour détecter le syndrome de Löfgren étant donné une augmentation de cette protéine.

L'analyse du TNF-alpha (facteur de nécrose tumorale) vous permet d'identifier une tumeur maligne, de choisir les tactiques de traitement appropriées.

Diagnostics instrumentaux

L'examen matériel révèle une augmentation des ganglions lymphatiques périphériques ou intrathoraciques, des lésions granulomateuses ou une hypertrophie des organes. Le patient devra subir certains des examens:

Radiographie et fluorographie - les techniques traditionnelles sont effectuées au premier stade du diagnostic, utilisées pour évaluer l'efficacité du traitement. Les deux techniques sont basées sur l'utilisation des rayons X, la différence entre les rayons X et la fluorographie dans leur puissance de rayonnement et leur contenu informationnel. La fluorographie est moins exposée aux rayonnements. Aujourd'hui, ils peuvent être remplacés par une tomodensitométrie plus précise.

La tomodensitométrie (tomodensitométrie) peut fournir des images détaillées de la plus petite structure anatomique du poumon ou d'autres organes. Il y a des rayons X.

L'IRM (imagerie par résonance magnétique) est informative dans le diagnostic de la neurosarcoïdose, car elle distingue mieux les tissus mous que la TDM. Pas de rayons X.

La TEP (tomographie par émission de positrons) est une méthode relativement nouvelle de diagnostic par rayonnement. Distingue la localisation de l'activité métabolique. Les images PET sont obtenues en couleur.

L'électrocardiographie étudie le travail de la fréquence cardiaque et des contractions.

L'électromyographie détecte les troubles du système neuromusculaire en enregistrant les biopotentiels des muscles squelettiques.

La spirométrie évalue la fonction respiratoire et le volume pulmonaire.

L'échographie (échographie) détecte les foyers d'inflammation dans le foie, la rate, le cœur et les poumons.

La scintigraphie est importante pour déterminer la microcirculation altérée des poumons et le fonctionnement des ganglions lymphatiques intrathoraciques.

L'endoscopie est réalisée à l'aide d'un endoscope inséré dans les cavités des organes. L'endoscope est inséré par des voies naturelles - par la bouche, si vous devez examiner l'estomac, par le larynx - les bronches.

La biopsie est la plus informative, puisqu'une biopsie (tissu ou cellules) est utilisée pour l'examen, réalisée in vivo par ponction (ponction).

La bronchoscopie fournit des informations sur l'état des bronches. Pour obtenir des données, un lavage diagnostique est utilisé, recevant des lavages bronchoalvéolaires. Hyperémie révélée de la muqueuse bronchique (débordement excessif des vaisseaux sanguins), son œdème et parfois éruptions tuberculeuses.

La vidéothoracoscopie est une procédure invasive risquée qui vous permet d'examiner les surfaces de la paroi thoracique, des poumons, du cœur à l'aide d'une caméra à l'extrémité du thoracoscope.

Traitement

Certains cas ne nécessitent pas de traitement et les granulomes disparaissent d'eux-mêmes de manière irrémédiable, mais certains types de sarcoïdose nécessitent un traitement complet, qui peut prendre six mois ou plus. Le traitement vise à éliminer les symptômes, à maintenir les fonctions des organes, à récupérer complètement et à rétablir un état sain. Mais les changements cicatriciels, s'ils sont apparus, sont malheureusement impossibles à éliminer. Il est difficile de se débarrasser de la maladie sans l'utilisation d'hormones, c'est pourquoi la pharmacothérapie ne peut pas se passer de ces médicaments.

Traitement médical

Les corticostéroïdes (hormones stéroïdes produites par le cortex surrénalien) sont les médicaments les plus efficaces pour tout type de sarcoïdose et sont toujours utilisés. Tout d'abord, de fortes doses sont prescrites, passant progressivement à de petites. La prednisolone est populaire. Les patients résistants à une dose de corticostéroïdes reçoivent le médicament anticancéreux méthotrexate.

L'utilisation à long terme de corticostéroïdes menace:

  • gain de poids;
  • augmentation de la pression artérielle;
  • le développement du diabète sucré;
  • gonflement des tissus mous;
  • changements fréquents du fond émotionnel;
  • l'acné sur le visage;
  • ramollissement du tissu osseux, entraînant des fractures.

La sarcoïdose des poumons et des ganglions lymphatiques intrathoraciques ou périphériques, en plus des hormones, est traitée avec un groupe de médicaments:

  • les antibiotiques. Pour prévenir la pneumonie;
  • antiviral;
  • analgésiques (Analgin, Ketanov);
  • anti-inflammatoire (ibuprofène, diclofénac, fanigan);
  • les expectorants (Ambroxol, Gerbion, Lazolvan, Pectolvan);
  • les diurétiques. Pour éviter la congestion;
  • immunosuppresseurs qui suppriment l'immunité active (chloroquine, azathioprine);
  • médicaments antituberculeux;
  • complexes de vitamines, vitamines à effet fortifiant général (alpha-tocophérol-acétate ou vitamine E).

L'oxygénothérapie est prescrite aux personnes souffrant d'insuffisance respiratoire. Avec une mauvaise circulation sanguine, la pentoxifylline est prescrite.

Pour la sarcoïdose de la peau, des onguents anti-inflammatoires locaux, des crèmes (Akriderm, Hydrocortisone, Uniderm) sont utilisés. Ils contiennent des corticostéroïdes. Des immunosuppresseurs tels que Adalimumab, Azathioprine sont prescrits. Parfois, la chirurgie au laser est utilisée lorsque les défauts de la peau défigurent une personne.

La sarcoïdose oculaire, en cas d'uvéite, est traitée avec des collyres corticostéroïdes. Médicaments utilisés qui dilatent les pupilles - cyclopentolate, atropine. La chirurgie est effectuée si des cataractes se développent.

Pour éliminer les symptômes de la sarcoïdose hépatique, donnez de l'acide ursodésoxycholique, qui empêche la stase biliaire.

La cardiosarcoïdose nécessite l'utilisation d'inhibiteurs de l'ECA, de diurétiques, d'immunosuppresseurs, de médicaments antiarythmiques.

La neurosarcoïdose nécessite un traitement avec des médicaments hormonaux (prednisolone). Des sédatifs peuvent être prescrits (Corvalol, Barboval). En cas d'échec des corticostéroïdes, des médicaments cytotoxiques (méthotrexate, azathioprine) seront prescrits.

Il est strictement interdit de s'auto-diagnostiquer et de s'automédiquer. Vous devez consulter un médecin!

Après récupération, le patient est suivi pendant encore 2 ans pour éviter les rechutes ou les exacerbations, avec complications - 5 ans.

Régime

En tant que tel, le régime alimentaire pour la sarcoïdose n'a pas été développé, mais il existe des recommandations diététiques.

  • limiter la consommation de sel;
  • refuser la pâtisserie, la confiserie. Ils sont riches en glucides simples, ce qui peut augmenter l'inflammation..
  • abandonner les épices épicées, frites, car cela augmente le processus inflammatoire.
  • abandonner l'alcool;
  • mangez plus d'ail, d'oignons, car ils améliorent le métabolisme.

Étant donné que les personnes atteintes de sarcoïdose ont des taux de calcium sanguin élevés, elles doivent limiter les aliments riches en cet oligo-élément. Un excès de calcium entraîne la formation de calculs rénaux et vésicaux. Autrement dit, il n'est pas conseillé de consommer des produits laitiers, des noix, de la moutarde, des flocons d'avoine, des haricots, des pois.

Permis
Interdit
Tous les légumes et herbesFarine, confiserie
Avocat, oranges, pommes, prunes, figuesSoda, café
Les produits laitiersProduits laitiers (la seule exception est le beurre)
Jus, eau minérale, théNourriture en boîte
Graines de tournesolDes noisettes
Sarrasin, orge perlé, riz brun, boulgour, bouillie de bléRiz, flocons d'avoine
Huiles: maïs, lin, tournesol, olivePâtes, boulettes, boulettes
Viandes maigresViande grasse (porc)

Pour guérir plus rapidement, il est recommandé de consommer des aliments tels que:

  • algue;
  • oignon;
  • Ail;
  • Grenat;
  • basilic;
  • l'argousier;
  • rose musquée;
  • l'aronia;
  • cassis;
  • mon chéri;
  • Safran des Indes.

Traitement traditionnel

Le traitement de la sarcoïdose à la maison avec des teintures et des herbes ne fait que soulager les symptômes, mais ne remplace pas les soins médicaux adéquats.De plus, l'effet d'un tel traitement peut être désastreux.Par conséquent, avant de traiter la sarcoïdose avec des méthodes auto-sélectionnées, vous devez consulter un médecin.

Teinture de propolis

La propolis a un effet bactéricide, régénérant et désinfectant sur le corps. Pour la préparation, vous aurez besoin de propolis et d'alcool pur dans un rapport de 1: 5. Par exemple, si 20 grammes de propolis ont été pris, vous devez le remplir avec 100 millilitres d'alcool. Cuit insister pendant une semaine entière. Utiliser en mélangeant avec de l'eau tiède (20 gouttes de teinture), trois fois par jour dans un verre.

La plante stimule l'immunité, a un effet tonique. Dans les pharmacies, une teinture alcoolique prête à l'emploi d'échinacée est vendue. Il est pris trois fois par jour 30 minutes avant les repas. Calcul de 40 gouttes pour 50 millilitres d'eau. La durée du traitement est de 3 semaines.

Il faut récolter un tiers de verre de fleurs lilas. Versez la vodka dans un verre de matières premières florales et tenez-la à l'abri de la lumière pendant environ une semaine. Le produit fini est utilisé pour frotter le dos ou la poitrine (1 cuillère à soupe). Parfois, la température augmente, cela signifie l'efficacité de la perfusion.

La plante est utile pour les personnes ayant des problèmes respiratoires, a un effet résorbant, normalise l'audition et la vision. La teinture finie est achetée à la pharmacie. Prendre 15 gouttes deux fois par jour avant les repas. Le cours du traitement est d'un mois.

La boisson soulage l'inflammation, elle est donc recommandée pour une utilisation quotidienne en association avec du lait (en deux), 100 ml. Vous pouvez également utiliser de la sève d'érable.

Emplâtres à la moutarde au raifort

La racine de raifort fraîche est frottée, disposée dans des sacs de gaze. Les sacs doivent être placés sur la zone bronchique et enveloppés dans un chiffon chaud ou une écharpe. Après une demi-heure, retirez, essuyez avec une serviette humide. La procédure est effectuée avant le coucher.

L'eucalyptus améliorera l'état du système bronchopulmonaire. Il soulagera la toux, la respiration libre et vous aidera à vous endormir. Pour ce faire, prenez 50 g de feuilles de plantes et versez un litre d'eau bouillante. Insistez toute la nuit. Le matin et le soir, buvez 1 tasse chacun, en ajoutant du miel.

Ils contiennent de la vitamine B15 (acide pangamique, qui améliore la respiration des tissus, augmente l'endurance), des huiles, de l'amygdaline toxique, qui donne aux noyaux d'abricot un goût amer. L'amygdaline a un effet antitumoral et immunosuppresseur (supprime l'immunité). Le nombre de noyaux ne doit pas dépasser 7 pièces par jour. Vous pouvez utiliser des noyaux comme celui-ci: 1 cuillère à soupe. une cuillerée d'élécampane sèche est versée avec de l'eau chaude (200 ml), bouillie à feu doux pendant 30 minutes. Là, en fin de cuisson, ajoutez le noyau d'abricot. Le bouillon est bu trois fois par mois une demi-heure avant les repas.

Complications

Si la sarcoïdose progresse et que des soins médicaux adéquats ne sont jamais fournis, le patient devra faire face à de graves complications. Bien sûr, parfois les granulomes disparaissent d'eux-mêmes, puis le traitement n'est pas prescrit.

Certaines des complications les plus dangereuses sont l'emphysème pulmonaire ("aération", légèreté excessive des poumons), l'aspergillose (infection fongique), la tuberculose, le syndrome broncho-obstructif (violation du flux d'air traversant l'arbre bronchique). En outre, le danger est l'hyperthyroïdie (une glande thyroïde malade), le cœur pulmonaire (expansion de l'oreillette et du ventricule droits en raison de l'hypertension artérielle), l'insuffisance cardiaque, la cécité. Mais la complication la plus grave de la sarcoïdose est l'insuffisance respiratoire (perturbation des échanges gazeux dans les poumons), entraînant la mort..

Prévoir

La sarcoïdose a un pronostic relativement bon. La cause du décès ne peut qu'ignorer le traitement, à mesure que la maladie progresse et que des complications surviennent. Les causes de décès les plus courantes sont l'insuffisance respiratoire et cardio-pulmonaire (cœur pulmonaire).

La plupart des patients ne présentent aucun symptôme d'apparition de la maladie et dans 30% des cas, la sarcoïdose entre au stade de la rémission spontanée (guérison inattendue). Des formes chroniques avec fibrose surviennent chez 10 à 30% des patients. L'évolution chronique conduit à une insuffisance respiratoire sévère. La sarcoïdose de l'œil conduit à la cécité.

Dans la sarcoïdose, un groupe de handicap n'est pas établi, mais des cas rares particuliers nécessitent un enregistrement de groupe (perte de la capacité de libre-service, mouvement).

La rechute survient avec une fréquence de 4%, les 2 à 5 premières années après la guérison, de sorte que les patients sont toujours sous observation pendant cette période.

La prévention

En raison des causes inconnues de la sarcoïdose, aucune mesure préventive spécifique n'a été développée. Mais la prophylaxie non spécifique comprend:

  • réduire l'impact agressif des risques professionnels;
  • renforcer le système immunitaire;
  • arrêter de fumer (puisque le tabagisme aggrave la sarcoïdose, les symptômes semblent plus prononcés);
  • éviter les maladies infectieuses;
  • passer la fluorographie dans la mesure du possible;
  • évitement du contact avec la poussière métallique de cobalt, aluminium, zirconium, cuivre, or, titane.

La sarcoïdose est un phénomène incomplètement étudié, la maladie n'est pas mortelle, mais le processus sarcoïde, affectant divers systèmes, perturbe leur fonctionnement, ce qui complique grandement la vie du patient, bien que parfois la pathologie passe indépendamment et sans laisser de trace.