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Sarcoïdose des poumons

La sarcoïdose est un processus de granulomatose tissulaire bénigne qui affecte principalement les poumons. Il est facilement traitable et peut être complètement éliminé, cependant, l'efficacité du traitement dépend en grande partie de l'opportunité d'une visite chez le médecin..

Sarcoïdose - une phrase ou une maladie bénigne?

Curieusement, la sarcoïdose des poumons affecte principalement les jeunes, plus souvent les femmes, affecte rarement les enfants. Une composante ethnique est également distinguée, par exemple, parmi les représentants des Asiatiques et des Afro-Américains avec les Portoricains, cette maladie est très courante, mais chez les Scandinaves et les Allemands, elle est extrêmement rare.

De plus, les statistiques montrent qu'environ un tiers des patients guérissent d'eux-mêmes. En quelques semaines, ils éprouvent des symptômes désagréables similaires au syndrome de fatigue chronique, qui disparaissent progressivement. Cela se produit dans le syndrome de Löfgren, caractérisé par un début aigu et une rémission rapide..

Seulement 10% des patients ne peuvent pas guérir la sarcoïdose et elle se transforme en une forme chronique, dangereuse pour ses complications:

  • arrêt respiratoire;
  • l'emphysème des poumons;
  • maladie cardiaque pulmonaire;
  • syndrome d'obstruction bronchique et autres.

Causes et types de la maladie

Les causes de la maladie ne sont toujours pas exactement claires, les experts ont avancé plusieurs théories, essayant de comprendre les facteurs qui poussent le corps à former des granulomes, mais jusqu'à présent, ils ne sont que théoriques. Évidemment, la maladie a une prédisposition génétique, comme en témoigne la propagation fréquente au sein d'une même famille.

De plus, le principe de son développement est similaire aux maladies auto-immunes, car la sarcoïdose des poumons se développe généralement après une maladie infectieuse ou un médicament. Au cours d'une maladie, la réponse immunitaire du corps à un moment donné se retourne contre elle-même, ce qui entraîne une inflammation et la formation d'un granulome sarcoïde, qui contient des cellules lymphocytaires T..

Lorsqu'on leur demande si la sarcoïdose est contagieuse ou non, la réponse est évidente - non, bien que certains médecins aient avancé des hypothèses sur l'origine infectieuse de la maladie. Aujourd'hui, ils ne parlent plus de l'infectiosité de la maladie, mais il existe de nombreuses preuves sur l'influence des facteurs professionnels.

Des facteurs environnementaux négatifs influencent l'apparition de la maladie. Les statistiques montrent que les personnes dont la profession est associée à des substances toxiques, à la poussière, à l'exposition aux microbes et à d'autres moments tombent plus souvent malades. Le site principal de la maladie est le tissu des poumons et des ganglions lymphatiques.

Mais il peut également se propager à d'autres organes:

La classification de la maladie se fait non seulement par l'emplacement du foyer, mais également par le taux de son développement sur:

  • chronique;
  • abortif;
  • progressive;
  • différé.

La sarcoïdose est classée en trois stades de développement:

  • au début, les changements sont mineurs, une inflammation se produit dans le tissu lymphoïde, cette étape est facilement traitée, parfois elle disparaît d'elle-même;
  • sur le second, la maladie se propage au deuxième poumon, les ganglions lymphatiques intrathoraciques sont touchés;
  • sur le troisième - de petits foyers d'inflammation fusionnent, formant de grands, des complications se développent.

Comment identifier la sarcoïdose?

La maladie ne présente pas de symptômes vifs, en particulier au stade initial. Par conséquent, il est facile de le confondre avec d'autres pathologies, en particulier avec la tuberculose. Avec la sarcoïdose, une personne ressent de la fatigue, un malaise, perd l'appétit et avec elle du poids, éprouve des sueurs nocturnes, un essoufflement et une toux.

La fièvre est courante. La propagation de la maladie à d'autres organes provoque des symptômes correspondants: douleurs articulaires, douleurs thoraciques, vision trouble, éruptions cutanées, inflammation des ganglions lymphatiques dans différentes parties du corps.

Il est impossible de diagnostiquer ces signes par vous-même. Cela devrait être fait par un médecin qui procédera à un examen et prescrira des examens. Tout d'abord, vous devrez faire un don de sang et d'urine, dont les paramètres biochimiques seront vérifiés, la présence de protéines spécifiques, ainsi que le taux d'α et β-globulines.

Les outils de diagnostic les plus efficaces sont la radiographie pulmonaire et la tomographie calculée ou magnétique. Ces derniers sont plus parfaits et permettent de "considérer" l'emplacement et la taille des nodules.

Le médecin peut prescrire un examen de la réaction de Kveim, qui, chez environ la moitié des patients, donne une coloration violet-rouge vif du nœud formé après l'introduction d'un substrat spécial avec un antigène sarcoïde spécifique.

Est-ce traitable?

Le traitement de la sarcoïdose des poumons est très efficace. De plus, le médecin peut ne pas prescrire de traitement, mais observer pendant un certain temps (environ six mois) la dynamique du patient. Si au cours de cette période les symptômes s'estompent progressivement et une rémission est observée, il n'est pas nécessaire de traiter la sarcoïdose. Si la maladie est sévère ou est déjà passée au stade chronique, le traitement est obligatoire.

Tout d'abord, un traitement médicamenteux est prescrit, y compris la réception:

  • médicaments hormonaux;
  • agents antibactériens ou antiviraux;
  • cytostatiques;
  • les diurétiques;
  • médicaments qui améliorent la microcirculation sanguine dans les poumons;
  • multivitamines;
  • hépatoprotecteurs;
  • angioprotecteurs;
  • immunomodulateurs;
  • antioxydants et autres.

Dans chaque cas, un complexe de médicaments est prescrit individuellement. S'il y a des complications dans d'autres systèmes organiques, des médicaments peuvent être utilisés pour les éliminer. En outre, la physiothérapie et la nutrition sont utilisées dans le traitement. Ce dernier aide à normaliser le métabolisme et à réduire la charge sur le système digestif et le système urinaire, ce qui facilite le traitement des produits de décomposition des médicaments.

Parmi les agents physiothérapeutiques, l'électrophorèse avec la novocaïne et l'extrait d'aloès, la phonophorèse avec l'hydrocortisone, la thérapie laser magnétique, l'inductométrie UHF et d'autres sont populaires. Dans certains cas, la plasmaphérèse peut être prescrite. Le recours à la chirurgie pour une telle maladie n'est pas nécessaire..

L'utilisation de remèdes populaires est possible sous réserve d'un accord avec un médecin et d'un diagnostic. La médecine traditionnelle comprend le frottement avec de la graisse de blaireau, ce qui, selon les critiques, a un effet magique et vous permet de vous débarrasser rapidement de la maladie et d'utiliser diverses décoctions:

  • Une partie du millepertuis, de la menthe, de la camomille, de l'ortie, du plantain, de la ficelle, de la chélidoine, de la potentille et de la renouée d'oiseau doit être mélangée à sec, puis versez une cuillère à soupe du mélange avec un demi-litre d'eau bouillante. Insister pendant environ une heure, boire trois fois par jour pendant un tiers de verre.
  • Un mélange à parts égales de sauge, de plantain, de calendula, d'origan, de renouée d'oiseau et de racine de guimauve est placé dans un récipient à raison de 1 cuillère à soupe, versez un verre d'eau bouillante et laissez reposer 30 minutes. Boire trois fois par jour pour un tiers de verre.
  • Mélanger dans un récipient la racine de violette, la prêle des champs, les fines herbes et la chélidoine, l'ortie. Versez une cuillère à soupe du mélange avec un verre d'eau bouillante et laissez reposer 30 minutes. Boire un demi-verre deux fois par jour;
  • Hachez la racine d'élécampane, versez de l'eau bouillante sur le feu pendant 20 minutes, ajoutez-y les noyaux d'abricot et insistez encore 30 minutes. Retirez du feu, filtrez, buvez 3 fois par jour pendant un tiers de verre.

Produits à base d'alcool:

  • Un mélange de 30 grammes de vodka et la même quantité d'huile végétale est utilisé pour une cuillère à soupe trois fois par jour avant les repas.
  • Une cuillère à soupe de propolis est ajoutée à 100 grammes de vodka et insiste dans un endroit sombre pendant environ deux semaines. Puis filtrez et buvez dilué dans de l'eau (20 gouttes de liquide pour quelques cuillères à soupe d'eau) une heure avant les repas tous les jours.
  • La teinture d'échinacée est préparée de la même manière, bien que ce remède puisse être acheté prêt à l'emploi en pharmacie.
  • Vous pouvez préparer une teinture alcoolisée à partir de fleurs de lilas. Pour ce faire, les inflorescences en fleurs sont collectées, placées dans un récipient et versées avec de la vodka dans un rapport d'environ 1: 3. Laisser dans un endroit sombre pendant une semaine, puis filtrer et utiliser pour frotter la poitrine.

Prévision et prévention

La question de la sarcoïdose: depuis combien de temps ils vivent, il n'y a pas de réponse claire. Beaucoup dépend des capacités du corps humain et des conséquences de la maladie. En principe, la période n'est pas limitée, mais avec une lésion sévère, le pronostic pour la vie n'est pas très favorable.

La maladie est traitée, et assez efficacement, dans certains cas, elle disparaît d'elle-même. Mais avec des formes sévères de lésions pulmonaires, elles sont très graves, ce qui aggrave considérablement la qualité de vie, même si vous pouvez vivre longtemps avec la sarcoïdose.

Est-il possible d'éviter la maladie en faisant de la prévention? Il est difficile de répondre, car il n'y a pas de raisons claires pour son apparition. Cependant, il a été démontré qu'un mode de vie sain et le choix d'une profession qui n'est pas associée à des facteurs de danger augmentent considérablement les chances.

Sarcoïdose - causes, symptômes, traitement, remèdes populaires

Le site fournit des informations de base à titre informatif uniquement. Le diagnostic et le traitement des maladies doivent être effectués sous la supervision d'un spécialiste. Tous les médicaments ont des contre-indications. Une consultation spécialisée est requise!

Qu'est-ce que la sarcoïdose?

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire systémique rare, dont la cause n'est pas encore élucidée. C'est ce qu'on appelle la granulomatose, car l'essence de cette maladie est la formation d'amas de cellules inflammatoires dans divers organes. Ces amas sont appelés granulomes ou nodules. Le plus souvent, les granulomes sarcoïdes sont situés dans les poumons, mais la maladie peut également affecter d'autres organes..

Cette maladie touche plus souvent les personnes jeunes et adultes (jusqu'à 40 ans). Chez les personnes âgées et les enfants, la sarcoïdose n'est pratiquement pas trouvée. Les femmes sont plus souvent malades que les hommes. La maladie touche plus de non-fumeurs que de fumeurs.

Auparavant, la sarcoïdose était appelée maladie de Beck-Bénier-Schaumann, d'après les noms des médecins qui ont étudié la maladie. Depuis 1948, le nom de «sarcoïdose» a été adopté, mais parfois l'ancien nom de la maladie peut également être trouvé dans la littérature..

Les raisons

La cause de la sarcoïdose reste non diagnostiquée. Il est précisément établi qu'il est impossible d'être infecté par cette maladie - par conséquent, elle n'appartient pas aux maladies infectieuses. Il existe un certain nombre de théories qui pensent que l'apparition de granulomes peut être associée aux effets de bactéries, de parasites, de pollen de plantes, de composés métalliques, de champignons pathogènes, etc. Aucune de ces théories ne peut être considérée comme prouvée..

La plupart des scientifiques pensent que la sarcoïdose résulte d'un complexe de causes, qui peuvent inclure des facteurs immunologiques, environnementaux et génétiques. Ce point de vue est étayé par l'existence de cas familiaux de la maladie..

Classification CIM de la sarcoïdose

Stades de la maladie

Symptômes

En plus de la fatigue, les patients peuvent ressentir une diminution de l'appétit, de la léthargie, de la léthargie.
Avec le développement ultérieur de la maladie, les symptômes suivants sont notés:

  • perdre du poids;
  • légère élévation de température;
  • toux sèche;
  • douleurs musculaires et articulaires;
  • douleur thoracique;
  • dyspnée.

Parfois (par exemple, dans la sarcoïdose des ganglions lymphatiques intrathoraciques), les manifestations externes de la maladie sont pratiquement absentes. Le diagnostic est fait par hasard, lors de la détection de changements radiologiques.

Si la maladie ne guérit pas spontanément, mais progresse, une fibrose pulmonaire se développe avec une fonction respiratoire altérée.

Aux stades avancés de la maladie, les yeux, les articulations, la peau, le cœur, le foie, les reins et le cerveau peuvent être affectés.

Localisation de la sarcidose

Poumons et VGLU

Cette forme de sarcoïdose est la plus courante (90% de tous les cas). En raison de la gravité insignifiante des symptômes primaires, les patients commencent souvent à être traités pour une maladie «froide». Ensuite, lorsque la maladie se prolonge, essoufflement, toux sèche, fièvre, transpiration.

La toux dure longtemps (une toux qui dure plus d'un mois suggère une sarcoïdose). Au début, il est sec, puis il devient humide, obsessionnel, avec des expectorations visqueuses abondantes et même une hémoptysie (dans les derniers stades de la maladie).

Les patients peuvent également se plaindre de douleurs articulaires, d'une vision floue et de l'apparition de changements (nodules) sur la peau. Le plus souvent, les nodules sarcoïdes sont localisés sur les jambes; ils se détachent sur la peau pâle en rouge violacé. Ces nœuds sont denses et douloureux au toucher..

Étape 1. Au cours de l'examen, le médecin peut détecter une respiration sifflante dans les poumons du patient et, à la radiographie, une augmentation des ganglions lymphatiques situés derrière le sternum et sur les côtés de la trachée. L'essoufflement au premier stade de la maladie ne survient qu'avec un effort physique.

Au 2ème stade de la sarcoïdose, la faiblesse du patient augmente. L'appétit diminue au point d'aversion pour la nourriture. Le patient perd du poids rapidement. L'essoufflement survient même au repos. Des plaintes de douleur thoracique sont souvent notées, et cette douleur est totalement inexplicable. Elle peut changer de localisation, mais n'est pas associée aux mouvements respiratoires. Son intensité varie d'un patient à l'autre. La radiographie montre la prolifération des ganglions lymphatiques intrathoraciques.

Le 3ème stade de la maladie se caractérise par une faiblesse sévère, une toux grasse fréquente, un écoulement de crachats épais et une hémoptysie. Une masse de râles humides se fait entendre dans les poumons. La radiographie montre des changements fibreux dans le tissu pulmonaire.

Ganglions lymphatiques extrathoraciques

En cas de lésion des ganglions lymphatiques intra-abdominaux, les patients peuvent se plaindre de douleurs abdominales, de selles molles.

Foie et rate

Yeux

La sarcoïdose de l'œil se manifeste par une détérioration de la vision due à des lésions de l'iris de l'œil. Parfois, des granulomes se développent dans la rétine, dans le nerf optique et dans la choroïde. La maladie peut provoquer une augmentation de la pression intraoculaire - glaucome secondaire.

Le patient atteint de sarcoïdose oculaire peut devenir aveugle s'il n'est pas traité.

Diagnostique

Où traiter la sarcoïdose?

Jusqu'en 2003, les patients atteints de sarcoïdose étaient traités uniquement dans les hôpitaux antituberculeux. En 2003, ce décret du ministère de la Santé a été annulé, mais il n'y a pas de centres spéciaux pour le traitement de cette maladie en Russie..

À l'heure actuelle, les patients atteints de sarcoïdose peuvent recevoir une assistance qualifiée dans les établissements médicaux suivants:

  • Institut de recherche de Moscou en phthisiopulmonologie.
  • Institut central de recherche sur la tuberculose de l'Académie russe des sciences médicales.
  • Institut de recherche en pneumologie de Saint-Pétersbourg nommé d'après Académicien Pavlov.
  • Centre de pneumologie intensive et de chirurgie thoracique de Saint-Pétersbourg sur la base de l'hôpital de la ville numéro 2.
  • Département de Phthisiopulmonologie, Université médicale d'État de Kazan. (Le problème de la sarcoïdose y est traité par A. Vizel, pneumologue en chef du Tatarstan).
  • Polyclinique clinique et diagnostique régionale de Tomsk.

Traitement

  • médicaments anti-inflammatoires;
  • médicaments hormonaux;
  • vitamines.

La cause spécifique de la maladie n'ayant pas été identifiée, il est impossible de trouver un médicament qui pourrait l'affecter..

Heureusement, la plupart des cas de sarcoïdose guérissent spontanément..

Cependant, l'augmentation des symptômes de la maladie, la détérioration de l'état et du bien-être du patient, les changements progressifs des images radiographiques sont un signal que le patient a déjà besoin de médicaments..

Le principal médicament prescrit pour cette maladie est les hormones stéroïdes surrénaliennes (prednisone, hydrocortisone). En outre, nommé:

  • les anti-inflammatoires non stéroïdiens (aspirine, indométacine, diclofénac, kétoprofène, etc.);
  • immunosuppresseurs (agents qui suppriment les réactions immunitaires du corps - Rezokhin, Delagil, Azathioprine, etc.);
  • vitamines (A, E).

Tous ces médicaments sont utilisés pour des cours assez longs (plusieurs mois chacun).

L'utilisation de l'hormonothérapie évite le développement de complications aussi graves de la sarcoïdose que la cécité et l'insuffisance respiratoire..

Dans le traitement de la sarcoïdose des poumons, les procédures de physiothérapie sont largement utilisées:

  • échographie ou iontophorèse avec hydrocortisone sur la poitrine;
  • thérapie au laser;
  • EHF;
  • électrophorèse à l'aloès et à la novocaïne.

Pour la sarcoïdose des yeux ou de la peau, des préparations hormonales topiques (collyre, pommades, crèmes) sont prescrites.

Traitement de la sarcoïdose - vidéo

Remèdes populaires

Collection d'herbes

Collection 1
Cette collection comprend les herbes suivantes: ortie et millepertuis (9 parties chacune), menthe poivrée, calendula, camomille, chélidoine, ficelle, tussilage, potentille, plantain, oiseau montagnard (1 partie). Une cuillère à soupe de la collection est versée avec 0,5 litre d'eau bouillante et insistée pendant 1 heure.
La perfusion résultante est prise trois fois par jour pendant 1/3 tasse.

Collection 2
Mélangez les herbes suivantes à parts égales: origan, renouée des oiseaux (renouée), sauge, fleurs de calendula, racine de guimauve, plantain. Une cuillère à soupe de la collection est versée avec un verre d'eau bouillante et insistée pendant 0,5 heure dans un thermos.
Prenez de la même manière que dans la recette précédente.

Avec ces frais, vous pouvez utiliser l'infusion de Rhodiola rosea ou une décoction de racine de ginseng 20-25 gouttes 2 fois par jour (matin et après-midi).

Mélange Shevchenko

Teinture de glande de castor

Teinture de propolis

Régime alimentaire pour la sarcoïdose

Il n'y a pas de régime spécialement formulé pour la sarcoïdose. Cependant, il existe des recommandations pour limiter certains aliments et en introduire d'autres dans l'alimentation..

Il est recommandé d'exclure du régime:
1. Sucre, farine et tous les repas contenant ces produits.
2. Fromage, lait, produits laitiers.
3. Sel de table.

Ajouter au menu du jour: miel, noix, argousier, cassis, algue, grenades, noyaux d'abricot, haricots, basilic.

Prévoir

Fondamentalement, le pronostic de la sarcoïdose est favorable: la maladie se déroule sans manifestations cliniques et sans perturber l'état du patient. Dans 30% des cas, la maladie entre spontanément dans un stade de rémission longue (éventuellement à vie).

Dans le cas du développement d'une forme chronique de la maladie (10-30% des cas), une fibrose pulmonaire se forme. Il peut provoquer une détresse respiratoire, mais ne menace pas la vie du patient..

Une sarcoïdose oculaire non traitée peut entraîner une perte de vision.

L'issue fatale de la sarcoïdose est extrêmement rare (dans le cas d'une forme généralisée en l'absence de traitement).

La prévention

Il n'y a pas de prévention spécifique de cette maladie rare. Les mesures de prévention non spécifique incluent l'adhésion à un mode de vie sain:

  • dormir suffisamment;
  • Bonne nutrition;
  • activité physique en plein air.

Il n'est pas recommandé de prendre un bain de soleil en plein soleil.

Eviter le contact avec la poussière, divers gaz, vapeurs de liquides techniques (solvants, peintures, etc.).

Si la sarcoïdose est inactive, sans perturber l'état du patient, il est néanmoins nécessaire de consulter un médecin une fois par an pour un examen de suivi et une radiographie.

Sarcoïdose

informations générales

La sarcoïdose est une maladie multisystémique sans étiologie établie. La maladie est caractérisée par la formation de granulomes épithélioïdes non casésés. Ils apparaissent dans divers tissus et organes, le plus souvent dans les ganglions lymphatiques et les poumons. À ce jour, les recherches montrent que cette maladie n'affecte pas les glandes surrénales. Le plus souvent, cette maladie est diagnostiquée chez les résidents des États du nord de l'Europe occidentale. La majorité des personnes qui développent une sarcoïdose sont des personnes âgées de 20 à 40 ans, plus souvent des femmes. Dans ce cas, la maladie se manifeste le plus souvent en hiver et au printemps. La première maladie a été décrite par un dermatologue d'Angleterre Hutchinson, elle s'est produite en 1869.

Il est généralement admis que l'origine de cette maladie est basée sur une combinaison de facteurs de divers types - environnementaux, génétiques, infectieux et immunologiques. Ainsi, les granulomes dans le corps humain apparaissent en raison de l'influence de parasites, de champignons, de produits de l'activité des plantes et des animaux, de composés métalliques. Un certain nombre de virus (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, herpès virus et adénovirus) sont considérés comme les agents infectieux les plus pathogènes.

Chez un patient atteint de sarcoïdose, tout d'abord, les ganglions lymphatiques et les poumons sont touchés (ces organes représentent environ 90% des lésions de la sarcoïdose), la rate et le foie souffrent également, encore plus rarement, des lésions apparaissent sur la peau (nodules sous-cutanés et érythème noueux) au niveau des yeux (kératoconjonctivite, iridocyclite), sur les articulations et les os (arthrite, apparition d'un grand nombre de kystes dans les os des phalanges des doigts), les reins (néphrolithiase, néphrocalcinose). Encore moins souvent, la maladie peut toucher d'autres organes. Avec cette maladie, une inflammation granulomateuse de type chronique se produit, caractérisée par une hypersensibilité retardée. Les granulomes les plus courants dans la sarcoïdose sont les cellules épithélioïdes, les macrophages et les mononucléaires. Si la fibrose se développe au cours du processus pathologique, le granulome devient une masse hyaline acellulaire.

Symptômes de la sarcoïdose

En déterminant le tableau clinique de l'évolution de la maladie, le spécialiste détermine tout d'abord les organes actuellement impliqués dans des processus pathologiques, ainsi que le degré de violations de leurs fonctions et de leur anatomie. En raison du fait que la manifestation la plus courante de cette maladie est la sarcoïdose des poumons, il est très important de poser un diagnostic immédiat des lésions pulmonaires..

Dans le processus de diagnostic des lésions pulmonaires par examen aux rayons X, il est habituel de distinguer quatre étapes:

  • Stade 0 - il y a une radiographie pulmonaire normale;
  • stade I - il y a une augmentation des ganglions lymphatiques régionaux, en règle générale, des deux côtés, les ganglions augmentent le plus souvent de manière asymétrique;
  • stade II - il y a diffusion miliaire ou focale des deux côtés. Il est associé aux racines des poumons. L'infiltration peut également se produire principalement dans les poumons moyens et inférieurs;
  • stade III - au cours de la recherche, une pneumosclérose généralisée est révélée, caractérisée par de grands néoplasmes focaux confluents.

En tant que complications caractéristiques d'un phénomène tel que la sarcoïdose des poumons des deuxième et troisième stades, la survenue d'une obstruction des bronches, d'un cœur pulmonaire, d'un emphysème pulmonaire et d'une insuffisance respiratoire est caractéristique. Il existe également une classification conditionnelle de la sarcoïdose, selon laquelle les types aiguë, subaiguë et chronique de la maladie sont divisés. Dans la sarcoïdose aiguë et subaiguë, un syndrome de Löfgren peut survenir, qui s'accompagne de fièvre et d'une sensation de fatigue accrue. En outre, les patients ont une lymphadénopathie bilatérale des racines des poumons, une polyarthralgie et un érythème noueux. Ces symptômes peuvent être combinés de différentes manières pour ces types de sarcoïdose. Les patients peuvent se plaindre d'un plus large éventail de manifestations de la maladie. Le syndrome dit de Heerfordt-Waldenstrom, caractérisé par la manifestation de fièvre et de paralysie du nerf facial, est assez rare. Dans le même temps, les ganglions lymphatiques parotidiens augmentent et une uvéite antérieure est observée. Il est important de prendre en compte qu'avec la progression rapide de la maladie, le stade de la rémission commence également plus rapidement. Dans la sarcoïdose aiguë, une rémission spontanée survient dans environ 80% des cas.

Une image différente est observée chez les patients atteints de sarcoïdose chronique. Ici, le développement de la maladie est retardé, les patients ne se plaignent que d'une faiblesse accrue et de la manifestation d'un essoufflement.

La sarcoïdose chronique est appelée radiographie de stade II, III. Dans ce cas, la rémission spontanée se produit beaucoup moins fréquemment, dans environ 30% des cas. Si la sarcoïdose progresse, un cœur pulmonaire chronique peut également se former au cours du processus. De plus, dans 10% des cas, la mort survient..

Un symptôme qui affecte considérablement la qualité de vie des personnes atteintes de sarcoïdose est une sensation constante de fatigue. Il est d'usage de distinguer quatre types de fatigue différents dans cette maladie:

  • fatigue, qui se manifeste le matin: le patient ne peut pas sortir du lit;
  • fatigue intermittente, qui pendant la journée oblige le patient à réduire le taux d'activité;
  • fatigue du soir, dans laquelle une personne a beaucoup d'énergie le matin, mais le soir, elle sent que sa force s'épuise pratiquement;
  • fatigue chronique, dans laquelle le patient manifeste une myalgie, une faiblesse, une dépression, à condition qu'il n'y ait pas de pathologie physique.

Très souvent, les patients atteints de sarcoïdose développent un syndrome qui n'a pas d'explication précise. Ce sont des sensations douloureuses dans la poitrine, avec des modalités différentes et localisées à différents endroits. Dans le même temps, la relation entre la manifestation de la douleur et le degré de lymphadénopathie, ainsi qu'avec les modifications de la poitrine, n'a pas été établie. Parfois, lors de l'examen, les patients sont diagnostiqués avec la présence d'un érythème noueux. En règle générale, il est localisé sur les tibias. L'érythème à la palpation est douloureux et lors de l'extinction du processus, la peau conserve une couleur gris-violet. Afin d'établir rapidement le diagnostic correct, une biopsie du nœud qui a augmenté est montrée. Dans le même temps, d'autres études invasives ne seront plus nécessaires..

Diagnostic de la sarcoïdose

Pour établir le diagnostic de sarcoïdose, l'exclusion est appliquée. Il est important de différencier clairement la maladie avec la tuberculose, la carcinomatose, la lymphogranulomatose, la pneumoconiose et d'autres maladies pulmonaires. La tomographie à rayons X conventionnelle, réalisée sans série de tomogrammes longitudinaux, ne peut avoir qu'une valeur de dépistage. La réalisation d'une tomodensitométrie conventionnelle aux rayons X ne fournit pas non plus les informations nécessaires pour un diagnostic clair..

Lors de l'examen initial du patient, il est nécessaire de réaliser une imagerie par rayons X ou par résonance magnétique. Dans le même temps, il est nécessaire d'examiner à la fois les organes abdominaux et les reins par de telles méthodes. Certaines données peuvent également être obtenues lors de l'examen échographique. Un tel examen peut être effectué pour les ganglions lymphatiques et pour la plupart des autres organes. Pour évaluer les troubles respiratoires, il est important d'examiner attentivement les fonctions de la respiration externe et de déterminer l'état de la capacité de diffusion des poumons du patient..

En outre, lors du diagnostic de la maladie, un certain nombre de tests de laboratoire sont effectués, au cours desquels tous les changements d'indicateurs sont déterminés, ce qui peut indiquer la présence de processus inflammatoires dans le corps. Ainsi, il peut s'agir d'une augmentation de la VS, de l'éosinophilie, de la leucocytose, de la lymphe et de la monocytose, de l'hyperalpha, de la bêta globulinémie au stade initial, suivie d'une hypergamma globulinémie, activité élevée d'un certain nombre d'enzymes. Très souvent, les patients souffrent d'anémie. En outre, au cours des tests de laboratoire, des signes de dommages aux organes peuvent être déterminés. Les données importantes pour le diagnostic peuvent être tirées d'études histologiques des ganglions lymphatiques éloignés, des particules de la peau et de la membrane muqueuse des bronches, où se trouvent des éléments de granulome.

Le diagnostic est établi sur la base de la présence d'un granulome à cellules épithélioïdes sans casier caractéristique dans un organe particulier, ainsi que de signes cliniques et instrumentaux. Cela exclut la présence d'autres maladies, dont les symptômes ressemblent à la sarcoïdose..

Traitement de la sarcoïdose

En moyenne, dans 50 à 70% des cas, la détection de la sarcoïdose est suivie d'un processus de rémission spontanée. En raison du fait qu'après le traitement aux hormones, la possibilité de rémission est considérablement réduite, après confirmation du diagnostic de sarcoïdose et à condition que la maladie ne se manifeste pas cliniquement, le traitement actif ne doit pas être effectué pendant 6 à 8 mois à compter du moment où la maladie est détectée. Cela nécessite une surveillance constante du patient. En cas de régression lente de la maladie ou de son absence, le spécialiste prescrit une cure de glucocorticostéroïdes. Les indications d'un tel traitement sont la présence de manifestations cliniques prononcées, la progression de la maladie, des lésions combinées d'organes et de ganglions lymphatiques à l'intérieur de la poitrine (alors que les ganglions lymphatiques augmentent considérablement en taille), des formes généralisées. La thérapie se poursuit pendant 6 à 8 mois. Dans le même temps, en plus des glucocorticostéroïdes, le patient se voit prescrire des médicaments non stéroïdiens supplémentaires ayant des effets anti-inflammatoires, ainsi que des immunosuppresseurs, des cytostatiques, des antioxydants, des médicaments antituberculeux. Si la maladie devient grave, la plasmaphérèse, la radiothérapie et l'hémosorption sont utilisées pour le traitement. En outre, aux stades terminaux de la sarcoïdose, des transplantations pulmonaires, hépatiques, cardiaques et rénales ont déjà été réalisées avec succès.

Sarcoïdose de la peau, des ganglions lymphatiques, des poumons, du tissu osseux et du cœur - méthodes de traitement

Quels sont les symptômes de la sarcoïdose et quelles sont les causes de cette maladie? Nous parlerons de la façon dont le diagnostic est posé et des méthodes de traitement possibles pour le traitement des organes atteints: poumons, peau, os, cœur.

Qu'est-ce que la sarcoïdose - Définition de la pathologie

La sarcoïdose est une maladie idiopathique (c'est-à-dire que la cause est inconnue) et systémique, car elle peut affecter tout le corps.

Il s'agit d'une pathologie inflammatoire granulomateuse bénigne; sa principale caractéristique est la formation de granulomes dans divers organes et tissus.

Elle touche principalement les femmes (bien que cela n'ait pas été confirmé par un nombre suffisant d'études), entre 20 et 40 ans; bien que de rares cas aient été rapportés chez les enfants, après 50 ans et chez les personnes âgées.

Zones et organes affectés par la sarcoïdose

Comme nous l'avons dit, la sarcoïdose est une maladie multisystémique qui affecte divers organes et systèmes; cependant, il convient de souligner qu'il peut souvent partir d'un organe et se propager ensuite à d'autres structures anatomiques. De plus, certaines localisations de la maladie sont très fréquentes, tandis que d'autres sont beaucoup plus rares..

Sur la base des lésions, les types de sarcoïdose suivants peuvent être distingués:

  • Poumons et bronches. Il s'agit d'une forme rare de sarcoïdose dans laquelle les granulomes sont localisés au niveau des poumons et de l'arbre bronchique. Les symptômes sont variables: il peut y avoir des formes asymptomatiques et d'insuffisance respiratoire.
  • Des voies respiratoires supérieures. Dans ce cas (une des rares formes de la maladie), des granulomes se forment au niveau du nez et du larynx..
  • Des os. Tous les granulomes sont localisés principalement dans les petits os ou au niveau des mâchoires. Peu fréquent - chez 3 à 9% des patients.
  • Peau. 10 à 40% des patients atteints de sarcoïdose ont des lésions cutanées comme seul symptôme, où elles coïncident parfois avec des lésions osseuses.
  • Les ganglions lymphatiques. C'est une forme très courante de sarcoïdose qui touche 70 à 90% des patients.
  • Rythme cardiaque. Les formations tumorales au niveau du cœur, localisées principalement dans le ventricule gauche, sont rares (seulement 5-10% des patients), mais ont toujours un mauvais pronostic et la mort; la destruction du parenchyme du cœur entraîne une insuffisance cardiaque.
  • Foie. Le foie est atteint chez les deux tiers des personnes atteintes de sarcoïdose, et parfois (dans 20% des cas), accompagné d'une sorcaïdose de la rate.
  • Système nerveux. Dans ce cas, ils parlent de neurosarcoïdose et elle ne se manifeste que dans 5% des cas. La plupart des nerfs crâniens sont endommagés, mais le cerveau, le tronc cérébral et la moelle épinière peuvent également être affectés.
  • Yeux. Cette forme affecte un pour cent des patients. Les granulomes peuvent être localisés à la fois dans le globe oculaire et au niveau des paupières et des glandes lacrymales, moins souvent au niveau de la rétine et de la conjonctive.
  • Un rein. Cette forme se retrouve dans environ 25% des cas, comprend tout le parenchyme rénal et conduit à une perte progressive de la fonction rénale.
  • Autres formes. La sarcoïdose peut également affecter les glandes salivaires, les glandes mammaires, le pancréas, l'hypophyse et l'hypothalamus, le tractus gastro-intestinal et le système reproducteur.

Causes de la sarcoïdose

Les causes de la sarcoïdose sont encore inconnues aujourd'hui. On suppose que le rôle principal est joué par les processus auto-immuns, mais une composante génétique n'est pas exclue.

Symptômes généraux et locaux de la sarcoïdose

La sarcoïdose produit des symptômes généraux et locaux liés à la structure anatomique affectée. Parfois, un développement asymptomatique de la maladie peut être observé.

Les symptômes courants comprennent:

  • Fièvre, malaise général, fatigue, douleurs articulaires, manque d'appétit et perte de poids.
  • Modifications du métabolisme du calcium, Causé par des macrophages qui forment des granulomes et produisent de grandes quantités d'hydroxycholécalciférol (la forme active de la vitamine D). Cela provoque une hypercalcémie et une hypercalciurie. Ce sont des symptômes courants, mais extrêmement importants..

Symptômes spécifiques de la sarcoïdose:

  • Dermique. La sarcoïdose de la peau se caractérise principalement par l'apparition de nodules violets très douloureux sur la peau, localisés principalement au niveau des membres inférieurs. Autres symptômes de lésions cutanées: éruption maculopapillaire, ulcères, plaies, lésions cicatricielles. Vous pouvez également subir une perte de cheveux.
  • Cardiaque. Les symptômes d'une maladie cardiaque comprennent l'insuffisance cardiaque, la cardiomyopathie et les palpitations (bradycardie ou tachycardie). Même un arrêt cardiaque soudain est possible, entraînant la mort du patient.
  • OS. Dans ce cas, les douleurs osseuses et articulaires sont un symptôme typique. Il peut également y avoir des manifestations de maladies rhumatismales telles que l'arthrite et la polyarthrite aiguë.
  • Système nerveux. Selon la zone touchée, des changements hématochimiques peuvent survenir, tels que leucopénie, thrombocytopénie et anémie, neuropathies, troubles de l'audition et de la vision (diminution de la vision et de l'audition, maux de tête, méningite, paralysie ou faiblesse du visage), convulsions, vertiges, perte d'odorat, troubles psychiatriques, épilepsie.
  • Pulmonaire. La sarcoïdose des poumons peut être complètement asymptomatique ou provoquer des difficultés respiratoires, une toux avec ou sans sang, un essoufflement, des douleurs thoraciques et une incapacité à supporter le stress.
  • Foie et rate. Dans ce cas, une augmentation du foie (hépatomégalie) et de la rate (splénomégalie) peut être observée, ainsi que des modifications des valeurs hématochimiques (le plus souvent une augmentation du taux de phosphatase alcaline).
  • Oculaire. Le symptôme le plus courant est l'uvéite, mais des brûlures et des démangeaisons aux yeux, une vision trouble, des lésions de la conjonctive, un glaucome et des cataractes peuvent également survenir..
  • Reins. Le symptôme le plus courant est l'insuffisance rénale; apparaissent également une glomérulonéphrite, une néphrite interstitielle, des lésions glomérulaires, des calculs rénaux et une néphrocalcinose.
  • Les ganglions lymphatiques. Il y a une augmentation des ganglions lymphatiques, un changement d'élasticité (ils deviennent durs au toucher).
  • Des voies respiratoires supérieures. Les symptômes comprennent les polypes nasaux et la granulomatose, l'enrouement et la dysphonie.
  • Glandes salivaires. Dans ce cas, on trouve une xérostomie, également connue sous le nom de bouche sèche..
  • Hypothalamus et glande pituitaire. Des troubles métaboliques surviennent.

Tests pour le diagnostic de la sarcoïdose

Le diagnostic de la sarcoïdose est réalisé à l'aide de différents types d'examens, au cours desquels l'état général du patient est évalué, avec une attention particulière aux lésions cutanées, à la régularité du rythme cardiaque et de la respiration, à la présence de points douloureux et à la forme des ganglions lymphatiques.

Ce n'est qu'alors que des études diagnostiques supplémentaires pourront être effectuées:

  • Test sanguin. Permet d'évaluer les niveaux de cellules sanguines, ainsi, d'identifier d'éventuelles leucopénies et thrombopénies, d'évaluer les indicateurs des fonctions des organes. Par exemple, dans le cas de lésions hépatiques, les niveaux de phosphatase alcaline augmentent, tandis qu'une augmentation de la créatinine indique des lésions rénales.
  • radiographie. Particulièrement adapté à la détection des granulomes dans les poumons.
  • Imagerie par résonance magnétique. Particulièrement utile dans le diagnostic de la sarcoïdose nerveuse et d'éventuelles lésions musculaires et cardiaques. Également utile pour détecter les granulomes dans la cavité abdominale: foie, rate et pancréas.
  • Test de six minutes. Ce test est fait pour tester la capacité du patient à exercer en observant les changements dans le rythme cardiaque..
  • Examen respiratoire. Conçu pour évaluer la capacité respiratoire du sujet..
  • Analyse de l'hémogaz. Il mesure la capacité des poumons à réguler le niveau de dioxyde de carbone et d'oxygène dans le sang. Réalisé à l'aide d'un prélèvement de sang artériel.
  • Biopsie. Il consiste à obtenir un morceau de tissu pour un examen ultérieur au microscope. Peut être pratiqué en cas de sarcoïdose des poumons, des bronches, de la peau, de la conjonctive et des ganglions lymphatiques.

Enfin, disons qu'il est important de réaliser un diagnostic différentiel, car la formation de granulomes peut être causée par des infections, des mycobactéries, des champignons ou des parasites. Le diagnostic différentiel est effectué à l'aide de tests spéciaux pour déterminer la présence ou l'absence de micro-organismes pathogènes.

Thérapie, facteurs de risque et chances de guérison

La sarcoïdose est une maladie qui peut régresser spontanément, mais dans certains cas (environ 10 à 15% des individus) peut devenir chronique.

Traitement médicamenteux de la sarcoïdose

En cas de sarcoïdose diagnostiquée, vous devez contacter un centre spécialisé capable de fournir un traitement en fonction de la forme et de l'agressivité de la maladie. La thérapie est généralement à base de corticostéroïdes et dure plusieurs mois. Si les corticostéroïdes ne fonctionnent pas, ils passent à des médicaments plus agressifs:

  • Médicaments cytotoxiques, c'est-à-dire capables de tuer les cellules. En règle générale, les agents chimiothérapeutiques sont utilisés pour traiter les maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde. Pour la sarcoïdose, utilisez du méthotrexate, de l'azathioprine et du cyclophosphamide.
  • Immunomodulateurs. A un effet direct sur la réponse immunitaire du corps. Ces médicaments sont généralement utilisés après une transplantation ou pour traiter des maladies auto-immunes chroniques. Pour la sarcoïdose, utilisez la pentoxifylline et l'infliximab.
  • Antipaludéen. Corticostéroïdes (tels que la chloroquine et l'hydroxychloroquine), qui sont utilisés en particulier chez les patients présentant des taux élevés de calcium pour la sarcoïdose cutanée.

La posologie et le schéma d'administration sont déterminés par le médecin en fonction du cas..

Facteurs de risque et pronostic de la sarcoïdose: ce que vous devez savoir

Les facteurs de risque de développer une sarcoïdose comprennent:

  • Certaines catégories de personnes, telles que les pompiers, les forestiers et les travailleurs qui travaillent au contact de poudres de silicium, d'aluminium, de béryllium et de zirconium, sont exposées au risque d'inhalation de poussières. Dans de tels cas, ils parlent d'une maladie professionnelle..
  • Vivre dans les pays scandinaves, où le climat et une humidité élevée sont susceptibles d'avoir de nombreux cas de sarcoïdose.
  • Cas familiaux, surtout si l'un des parents souffre de la maladie.

La sarcoïdose peut se développer individuellement, mais en général, nous pouvons affirmer que:

  • chez 1/3 des patients, trois ans après le diagnostic, la maladie entre en pseudo-rémission, c'est-à-dire qu'elle ne disparaît pas complètement, mais est asymptomatique.
  • 2/3 des patients entrent en rémission 10 ans après le diagnostic des premiers symptômes.
  • Dans environ 5% des cas, après un an de rémission, la maladie redevient active..
  • Chez 10 à 15% des patients atteints de sarcoïdose, la maladie peut devenir chronique..

Sarcoïdose

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Sarcoïdeà proposs (sarcoïdose; sarx grec, viande de sarkos, chair + espèces eidos + -sis; synonyme: maladie de Beck, maladie de Beck - Beck-Schaumann, lymphogranulomatose bénigne, réticuloendothéliose chronique des cellules épithélioïdes, etc.)

une maladie systémique du groupe de la granulomatose; caractérisé par le développement d'une inflammation productive dans divers organes avec la formation de granulomes à cellules épithélioïdes, des processus de dystrophie et de nécrose dans les tissus environnants avec un résultat fréquent en fibrose.

Pour la première fois, S. en tant que maladie cutanée sous différents noms est décrite dans la seconde moitié du XIXe siècle. le scientifique anglais J. Hutchinson, le dermatologue français E. Besnier, qui considérait les changements cutanés comme une sorte de lupus érythémateux et les appelait fièvre lupique; Le dermatologue norvégien S. Boeck, qui, en tenant compte du tableau histologique des infiltrats dans la peau, a d'abord utilisé le terme «sarcoïde» (sarcome) pour les désigner. La nature systémique de la maladie a déjà pu être notée par Benier, qui a observé le patient avec des lésions simultanées de la peau, des ganglions lymphatiques périphériques et des articulations des doigts. D'autres chercheurs ont également établi une combinaison de manifestations cutanées avec oreillons, lésions osseuses, oculaires (iritis, conjonctivite, uvéite), et en 1917, le dermatologue suédois JN Schaumann a défini une hypertrophie fréquente des ganglions lymphatiques périphériques et intrathoraciques caractéristiques de la maladie, ce qui a donné raison de désigner la maladie comme une lymphogranulomatose bénigne. Dans la suite ont été décrites les manifestations de S. des organes internes, du système nerveux. En 1934, au congrès international des dermatologues de Strasbourg, il fut proposé, compte tenu de la contribution des scientifiques à l'étude de la maladie, de l'appeler maladie de Benier-Beck-Schaumann. Depuis les années 50. 20ième siècle dans les classifications internationales des maladies, le terme «sarcoïdose» est devenu systématiquement utilisé pour désigner une maladie.

Les données sur l'incidence de S. diffèrent considérablement selon les pays et selon les années.

D'après les résultats des examens fluorographiques de masse, analysés par A.E. Rabukhin (1975), dans notre pays, l'incidence varie selon les régions de 1,1 à 5,4 pour 100 mille habitants.

Étiologie, pathogenèse et anatomie pathologique. L'étiologie n'a pas été établie. L'hypothèse du rôle étiologique de mycobacterium tuberculosis, exprimée par Schaumann (1936), a été la plus étudiée. De nombreux partisans de cette hypothèse prêtent attention à la similitude non seulement de la structure histologique des granulomes sarcoïdes et tuberculeux (granulome), mais également d'un certain nombre de manifestations cliniques et radiologiques de la sarcoïdose et de la tuberculose, ainsi qu'à l'identification de Mycobacterium tuberculosis chez des patients atteints de sarcoïdose. Du point de vue de cette hypothèse, une réaction tuberculinique négative chez la grande majorité des patients atteints de sarcoïdose peut indiquer les particularités de la réponse immunitaire aux mycobactéries, qui déterminent la différence dans les manifestations et l'évolution de la maladie. Une raison supplémentaire de discuter du lien entre la tuberculose et S. était l'isolement de formes ultra-petites de mycobactéries du sang et des lavages bronchiques des patients atteints de S. Dans le même temps, il existe des différences significatives entre la tuberculose et la sarcoïdose, dont les principales sont l'absence d'effet du traitement des patients atteints de S. avec des médicaments antituberculeux et l'effet thérapeutique positif des glucocorticoïdes. Il a été suggéré que les virus, en particulier le virus d'Epstein-Barr, pourraient être l'agent causal de la sarcoïdose.

Les caractéristiques du développement d'une inflammation spécifique chez S. indiquent une participation significative des mécanismes patho-immuns à sa pathogenèse, qui se manifeste, en particulier, sous la forme pulmonaire de la maladie. La vascularite précède la formation de granulomes dans le tissu pulmonaire, puis une alvéolite se développe. Elle se manifeste par un œdème, une augmentation du nombre de lymphocytes et de macrophages dans les parois des alvéoles et à leur surface, ainsi qu'une augmentation prononcée de l'activité des éléments cellulaires (Fig.1). Les cellules macrophages, principalement les monocytes, jouent un rôle important dans le développement de l'alvéolite. L'étude des biopsies pulmonaires et des lavages bronchoalvéolaires dans les alvéolites sarcoïdes a montré une prédominance prononcée des lymphocytes T dans la composition cellulaire avec une faible teneur en lymphocytes B (le rapport entre eux est de 18: 1). Le rapport du nombre de T-helpers et de T-suppresseurs est également altéré (environ 10,5: 1 au lieu de 1,8: 1 dans le tissu pulmonaire normal). La reproduction des lymphocytes T est activée par l'interleukine-1, qui est sécrétée par les macrophages, et l'interleukine-2 libérée par les lymphocytes T active ensuite le système B de l'immunité, qui se manifeste par une augmentation des IgG, des IgM, de l'hyperglobulinémie. Un grand nombre de facteurs humoraux impliqués dans l'activation des cellules qui forment le granulome sarcoïde, sécrètent des macrophages alvéolaires.

Les granulomes (Fig.2) se trouvent dans le tissu interstitiel du poumon, incl. péribronchique, périvasculaire et également dans les zones sous-pleurales. Au fur et à mesure que la maladie progresse, ils se dissolvent ou subissent une fibrose. Entre ces états, il existe un grand nombre d'états intermédiaires, mais en général, S. est caractérisé par le développement précoce de la fibrose. Le plus souvent, une fibrose nodulaire se forme, parfois avec des granulomes persistants, mais généralement les granulomes sont remplacés par un tissu fibreux dense pendant la fibrose. Les fibres élastiques sont détruites, l'apport sanguin est épuisé en raison de l'oblitération des capillaires sanguins. Au cours de l'évolution chronique de la forme pulmonaire de la maladie, une fibrose bilatérale étendue se développe généralement; des kystes se forment dans les poumons; sur les radiographies, la structure du tissu pulmonaire ressemble à un nid d'abeille - un tel poumon est appelé un nid d'abeille. Les kystes peuvent être volumineux (appelés cavités sarcoïdes) et se former à la suite de l'étirement des alvéoles et des bronchioles respiratoires. Dans le même temps, une sténose des bronches se développe en raison de lésions de leurs parois, de l'emphysème des poumons.

Classification. Plusieurs classifications de la sarcoïdose ont été proposées, dont dans notre pays la classification des A.E. Rabukhin et al. (1975). Il identifie trois formes principales de S. - intrathoracique, extrathoracique et généralisée, les phases de l'évolution de la maladie - rémission, guérison, exacerbation, progression: complications. Dans le même temps, la forme intrathoracique de S., en fonction de ses manifestations radiologiques, est subdivisée, comme dans la classification de Wurm répandue à l'étranger, en trois étapes: Stade I - défaite des ganglions lymphatiques intrathoraciques; Stade II - lésion des poumons sans leur fibrose avec divers degrés de gravité des changements radiologiquement détectés (interstitielle, petite focale, moyenne et grande focale, agglomérante); Stade III - fibrose pulmonaire: modifications agglomérantes en présence de fibrose et fibrose focale ou diffuse massive.

La prise en compte des formes de S., différentes selon la localisation, comme stades d'une maladie est discutable; on connaît, par exemple, des cas de détection primaire de S. pulmonaire sans signes d'implication préalable des ganglions lymphatiques intrathoraciques. Par conséquent, la classification de S. en fonction de la localisation de la lésion présente certains avantages, en particulier la proposition A.G. Khomenko et al. (1978) S classification des organes respiratoires utilisés dans la pratique clinique. S. des ganglions lymphatiques intrathoraciques sont présentés comme les principales formes cliniques et radiologiques; C. poumons et ganglions lymphatiques intrathoraciques; C. poumons; C. les organes respiratoires, combinés à la défaite (unique) d'autres organes; S. généralisée avec défaite de nombreux organes. Les phases de développement de la maladie (active, régression et stabilisation), les variantes de son évolution (abortive, retardée, progressive, chronique), la nature des modifications résiduelles des organes après stabilisation du processus (pneumosclérose, emphysème pulmonaire, fibrose radiculaire pulmonaire) et les complications (insuffisance respiratoire, insuffisance cardiaque, etc.).

Les manifestations cliniques de la sarcoïdose sont très diverses, selon la localisation de la lésion, la durée de la maladie et sa phase. Dans la phase active, l'image de la maladie se compose de manifestations générales du processus inflammatoire (fièvre, faiblesse générale, etc.) et de symptômes de lésions d'organes et de systèmes spécifiques. Selon les données citées par James (D. James, 1984), le plus souvent à S., les ganglions lymphatiques intrathoraciques et les poumons sont affectés, c.-à-d. organes respiratoires (88% sans tenir compte des lésions des voies respiratoires supérieures), ganglions lymphatiques extrathoraciques (plus de la moitié des cas), peau (seulement 48%, sous forme d'érythème noueux - 34%), yeux (27%); l'élargissement du foie et de la rate est déterminé, respectivement, dans 12% et 10% des cas. Relativement rare, il existe des lésions du système nerveux (4-9%), des glandes parotides (4-6%), du cœur (3%), des os (3%), des reins (1%).

Sarcoïdose respiratoire dans environ 2 /3 les cas commencent progressivement (subaiguë), dans le reste (environ 12% des patients) - aigu ou asymptomatique. Des personnes d'âges différents tombent malades, mais plus de 2 /3 tous les cas de la maladie surviennent entre 25 et 49 ans; chez les femmes S. se produit 1,5 à 2 fois plus souvent que chez les hommes.

En cas d'apparition aiguë ou subaiguë de la maladie, il y a une augmentation de la température corporelle pendant plusieurs jours (rarement jusqu'à 2-3 semaines), une arthralgie et une faiblesse générale. Une légère augmentation des ganglions lymphatiques périphériques est possible. Chez un certain nombre de patients, ces symptômes peuvent être associés à l'apparition d'un érythème noueux, le plus souvent localisé sur les jambes. La combinaison de l'élargissement des ganglions lymphatiques intrathoraciques avec un érythème noueux, des douleurs articulaires et de la fièvre pendant plusieurs jours est appelée syndrome de Löfgren. Parfois, pendant cette période ou par la suite, il y a une augmentation de l'ESR, une leucocytose, une lymphocytopénie (moins souvent une lymphocytose), une monocytose. Chez un certain nombre de patients, la teneur sanguine en protéines dites de phase aiguë, en particulier en protéine C-réactive, et en acide sialique, augmente. Avec une évolution relativement longue de S., l'hypercalcémie est souvent déterminée.

L'augmentation progressive des ganglions lymphatiques intrathoraciques ne manifeste généralement aucun symptôme clinique de leur lésion; chez certains patients, il existe une toux, une sensation d'inconfort dans la poitrine, un essoufflement associé à une augmentation des ganglions lymphatiques du médiastin et à l'implication des bronches dans le processus pathologique (forme bronchique de sarcoïdose). Dans le même temps, la percussion et l'auscultation de la poitrine ne sont pas très informatives. Ce n'est qu'avec une augmentation significative des ganglions lymphatiques médiastinaux que le raccourcissement du son de percussion dans l'espace interscapulaire (dans la projection des racines des poumons) peut être déterminé, et une respiration sifflante sèche est possible lorsque les bronches sont comprimées ou endommagées.

Les changements dans les bronches sont généralement détectés dans la phase active de la maladie, lorsque l'hyperplasie du tissu lymphatique, la dissémination et d'autres manifestations de la maladie sont notées. Dans la phase de régression de la maladie, les modifications de la muqueuse bronchique subissent un développement inverse. Dans certains cas, une sténose de la bronche se développe - compression ou due à une fibrose des parois de la bronche avec la présence parfois d'une hypopneumatose ou même de signes cliniques et radiologiques d'atélectasie de la zone correspondante du tissu pulmonaire.

Lorsque la dissémination se produit dans les poumons, un essoufflement sévère, une toux sèche et des douleurs thoraciques surviennent souvent. Ces symptômes après 2-4 semaines. disparaissent progressivement et, avec leur faible gravité, peuvent ne pas attirer l'attention appropriée du patient. Avec une évolution lente ou récurrente de la maladie, la toux et l'essoufflement persistent plus longtemps, parfois en augmentant. Les symptômes généraux du processus inflammatoire (faiblesse musculaire, fatigue, fièvre légère, modifications de l'hémogramme, apparition de protéines de phase aiguë dans le sang) avec alvéolite sont observés plus souvent et sont généralement plus prononcés qu'avec S.uniquement les ganglions lymphatiques intrathoraciques. La probabilité de détecter des symptômes cliniques de lésions du parenchyme pulmonaire comme un raccourcissement du son de percussion et une respiration sifflante, de caractère similaire à la crépitation, dépend de l'emplacement et de l'étendue de l'alvéolite..

Au fur et à mesure que la fibrose pulmonaire se développe, la dyspnée se développe - le plus souvent "aspirée par le type de" respiration douce "(voir Dyspnée), la percussion est déterminée par une augmentation du niveau du diaphragme et une matité principalement au-dessus des parties inférieures des poumons (généralement symétriques), où des sons de crépitement exprimés de taille uniforme respiration sifflante de petit et moyen calibre. La mobilité respiratoire du diaphragme est limitée. Les signes d'insuffisance respiratoire augmentent progressivement avec l'apparition d'une cyanose diffuse qui, comme l'essoufflement, est considérablement augmentée même avec un effort physique faible. La capacité totale et vitale des poumons (capacité vitale des poumons) diminue, correspondant à un type principalement restrictif de troubles de la ventilation. De plus, chez certains patients, même avec une perméabilité bronchique légèrement altérée et un pouvoir expiratoire réduit selon la pneumotachométrie, l'indice de Votchal-Giffno (voir Capacité vitale forcée des poumons) peut avoir des valeurs normales, et avec une diminution significative de la capacité vitale des poumons et l'absence violations importantes de la perméabilité bronchique, elle peut augmenter jusqu'à 100%. Dans le contexte de l'insuffisance respiratoire, des signes cliniques de cœur pulmonaire (Cor pulmonale) se forment progressivement, qui chez les patients présentant une hypoxémie persistante peuvent se décompenser, complétant le tableau de la maladie par des symptômes d'insuffisance cardiaque ventriculaire droite (insuffisance cardiaque).

Parallèlement à la défaite des ganglions lymphatiques intrathoraciques, des bronches et des poumons, certains patients développent une pleurésie sarcoïde, plus souvent interlobaire, méconnaissable sans examen aux rayons X. Des signes typiques et facilement décelables de pleurésie apparaissent dans de rares cas de lésions étendues de la plèvre costale avec accumulation d'exsudat dans la cavité pleurale. L'examen aux rayons X révèle assez souvent des couches pleurales ou des cordons interlobaires en tant que modifications résiduelles de la pleurésie transférée.

Relativement rarement (dans environ 6% des cas), S. des voies respiratoires supérieures avec des manifestations cliniques dépendant de sa localisation, plus souvent sous forme de rhinite, survient. Des granulomes se forment dans la muqueuse nasale, affectant éventuellement les os et le cartilage du nez, parfois avec perforation de la cloison.

La sarcoïdose des ganglions lymphatiques extrathoraciques se manifeste principalement par leur hypertrophie. Si les ganglions lymphatiques de la cavité abdominale sont touchés, des douleurs abdominales et de la diarrhée sont possibles. Le plus souvent, les ganglions cervicaux sous-claviers sont touchés, moins souvent les ganglions axillaires et inguinaux. Un certain nombre de patients ont une image de lésions généralisées des ganglions lymphatiques périphériques. L'élargissement des ganglions lymphatiques peut être exprimé à des degrés divers, atteignant parfois des tailles considérables. La consistance des ganglions lymphatiques est densément élastique, ils n'adhèrent pas à la peau et aux tissus sous-jacents, ils sont mobiles, la peau au-dessus d'eux ne change pas, les fistules ne se forment pas.

La sarcoïdose du foie et de la rate se manifeste principalement uniquement par une augmentation de ces organes, parfois le syndrome hépatolienal est le principal symptôme de la maladie. L'absence d'augmentation de ces organes n'exclut pas leur défaite: des granulomes sarcoïdes du foie par biopsie par ponction sont retrouvés chez plus de la moitié des patients, c'est-à-dire beaucoup plus souvent que l'on peut s'attendre à une hépatite sarcoïde en raison de modifications de la taille de l'organe. Avec une augmentation significative du foie et de la rate, les patients ressentent parfois une lourdeur dans l'hypocondrie, une diminution de l'appétit. À la palpation, le foie a généralement une consistance élastique dense, est indolore, son bord est généralement arrondi. Dans la plupart des cas, les dysfonctionnements hépatiques ne sont pas déterminés par des méthodes de laboratoire. Dans S. de la rate avec splénomégalie sévère (qui n'est pas toujours associée à une hypertrophie du foie), des signes d'hypersplénisme (anémie, thrombocytopénie) sont très rarement observés.

La sarcoïdose des glandes salivaires appartient, bien que rare, mais des manifestations typiques de C. La parotide, parfois aussi les glandes sous-maxillaires et sublinguales d'un ou des deux côtés sont affectées. Les oreillons se manifestent par une augmentation et une douleur des glandes parotides, caractérisées par une évolution persistante et prolongée (sur plusieurs mois). La combinaison d'oreillons avec fièvre et uvéite ou iridocyclite est appelée fièvre uvéoparotide de Heerfordt ou syndrome de Heerfordt-Milius.

De rares localisations de sarcoïdose, qui incluent des lésions des os, du système nerveux, du tractus gastro-intestinal, du cœur, des reins, sont généralement observées dans S. généralisé, et seulement à titre exceptionnel, leurs manifestations sont prédominantes dans le tableau clinique de la maladie.

La sarcoïdose osseuse se manifeste souvent par une lésion des phalanges distales des doigts et des orteils, dont les tissus mous peuvent devenir enflés et douloureux. Moins fréquemment, les os du crâne, de la colonne vertébrale et des gros os tubulaires sont touchés. Radiographiquement, seule l'ostéoporose peut être déterminée dans les os affectés, mais plus typique pour S. est la formation de kystes uniques ou multiples dans les os - changements connus sous le nom d'ostéite kystique multiple de Morozov - Jungling - Perthes. L'arthrite sarcoïde est également plus souvent localisée aux mains, impliquant parfois les articulations du poignet et du genou (polyarthrite sarcoïdose). L'arthrite ne s'accompagne pas de destruction du cartilage et de déformation articulaire.

La sarcoïdose du système nerveux se manifeste généralement par une image de névrite (névrite) des nerfs périphériques et (ou) crâniens. Méningite sarcoïde (méningite) très rarement observée avec atteinte des nerfs crâniens multiples et méningo-encéphalite, qui sont graves et peut-être mortelles.

La sarcoïdose de diverses parties du tractus gastro-intestinal est soit cliniquement non manifestée, soit il existe des symptômes non spécifiques d'une maladie de l'estomac ou de l'intestin, par exemple, une image de gastrite chronique, duodénite.

La myocardite sarcoïde ne présente que dans de très rares cas une manifestation clinique prononcée associée à des troubles sévères du rythme ou de la conduction (voir Arythmies cardiaques, Bloc cardiaque) ou au développement d'une insuffisance cardiaque. Habituellement, les lésions cardiaques ne sont pas cliniquement prononcées et sont détectées principalement à l'aide d'études instrumentales.

La défaite du péricarde, incl. sous forme d'épanchement Péricardite, peut accompagner la myocardite sarcoïde et être associée à d'autres sérosites, en particulier pleurésie, péritonite (l'ascite est décrite en relation avec la formation de granulomes sarcoïdes sur le péritoine). Il y a des rapports d'un résultat possible de péricardite par épanchement sarcoïde dans un adhésif avec formation d'adhérences massives.

La sarcoïdose rénale est généralement presque asymptomatique. Il est possible que dans certains cas, une protéinurie modérée chez les patients atteints de S. soit causée par une sarcoïdose des reins.L'apparition de signes d'insuffisance rénale chez les patients atteints de S. (insuffisance rénale) nécessite toujours une exclusion prudente de toute autre pathologie rénale indépendante.

La sarcoïdose de la peau se manifeste le plus souvent sous la forme de variétés de sarcoïdose cutanée à gros et petits nœuds. Les petits nodules, généralement rouge-cyanosés ou bruns, sont plus souvent localisés sur la peau de la moitié supérieure du corps, du visage, des surfaces extenseurs des bras. De gros éléments d'érythème noueux peuvent être trouvés dans diverses parties du corps. Parfois, l'érythème noueux est le premier signe clinique de S., obligeant le patient, généralement avec l'apparition de fièvre, à consulter un médecin. D'autres variantes des manifestations cutanées de S. sont moins typiques (sarcoïdes à infiltration diffuse, angiolupoïde, sous-cutanée, etc.).

La sarcoïdose de l'œil se produit généralement sous la forme d'une iridocyclite lente bilatérale récurrente, impliquant souvent le nerf optique, la rétine et la choroïde elle-même (choroïde) dans le processus. Parfois, il y a une périflébite rétinienne, une inflammation purulente du corps ciliaire avec exsudat autour de ses processus et un abcès dans le corps vitré.

En examen ophtalmologique, une injection péricorne faiblement exprimée, de petits précipités sur la face postérieure de la cornée, des synéchies circulaires postérieures sont déterminées. Des infiltrats focaux sont révélés dans la zone pupillaire et sur la face antérieure de l'iris; au fil du temps, ces infiltrats sont remplacés par des zones d'atrophie du stroma et de la couche pigmentaire. Dans le corps vitré, il y a un épaississement des fibres avec formation d'opacités grossières lourdes. Dans le fond, une rétinochoroïdite focale et une névrite optique sont détectées. Le processus s'accompagne souvent d'une augmentation de la pression intraoculaire et du développement d'un glaucome secondaire (glaucome). L'acuité visuelle est considérablement réduite.

Le diagnostic de la sarcoïdose est toujours difficile. même avec un tableau clinique détaillé, la maladie n'est vérifiée de manière significative que lorsque des changements morphologiques spécifiques sont détectés dans le matériel de biopsie d'organe (pour toute forme de S.) ou les lavages bronchoalvéolaires (pour S. des bronches et des poumons). Dans certains cas seulement, l'analyse des symptômes cliniques suggère immédiatement un diagnostic correct, et les résultats des études radiographiques et instrumentales augmentent tellement sa fiabilité que les données de biopsie ne font que compléter la justification du diagnostic..

Le diagnostic de S. de localisation rare est particulièrement difficile; le plus souvent, il est possible avec une forme généralisée ou un diagnostic déjà établi de S. des organes respiratoires ou S. de la peau. Ainsi, il faut penser à la sarcoïdose cardiaque lorsqu'un patient atteint de sarcoïdose développe des modifications de l'ECG - une diminution de la tension des dents, des violations de la conduction intraventriculaire ou auriculo-ventriculaire, une extrasystole et des violations de la repolarisation du myocarde. Lorsque des signes cliniques de péricardite apparaissent, cette dernière est clarifiée à l'aide d'une échocardiographie (échocardiographie) et d'examens radiographiques du cœur. Si l'estomac ou les intestins sont suspectés de S., une endoscopie avec biopsie des sections modifiées des parois de ces organes est réalisée. La biopsie par ponction d'un organe est essentiellement la seule méthode pour diagnostiquer S. d'un foie, de la rate, des reins et des ganglions lymphatiques périphériques; en S. des ganglions intra-abdominaux, la biopsie de ces derniers est réalisée à la laparotomie. L'identification d'un test tuberculinique négatif (un test positif réduit considérablement la probabilité de S.), la détection de la monocytose dans le sang, la lymphocytopénie (bien qu'une lymphocytose soit également possible), l'hypercalcémie sont d'une grande importance pour l'orientation préliminaire du diagnostic de toute forme de S..

Le diagnostic de la forme la plus courante de S. - sarcoïdose du système respiratoire est le plus pertinent pour les médecins de la polyclinique. Son diagnostic est souvent tardif en raison de la faible gravité des premiers symptômes de la maladie qui, même dans les cas où le patient se rend chez le médecin, sont souvent considérés comme la manifestation d'une autre maladie, le plus souvent «froide». Par conséquent, les examens fluorographiques de la population sont d'une grande importance pour le diagnostic de S., à l'aide desquels plus de 1 /3 de tous les cas de S. des organes respiratoires, ainsi que la réalisation d'examens radiographiques en clinique non seulement avec une image auscultatoire d'alvéolite (généralement une pneumonie est supposée), mais également dans tous les cas de toux sèche prolongée (plus de 2 semaines), en particulier lorsqu'elle est associée à une douleur sein, si ces symptômes ne peuvent être expliqués lors de l'examen initial de la patiente. La sarcoïdose comme l'une des formes nosologiques du diagnostic différentiel doit être pensée avec la nature systémique des manifestations de la maladie, en particulier lorsque les signes d'alvéolite sont associés à un érythème noueux, une arthralgie et également dans tous les cas de lymphadénopathie incertaine. Si S. est suspecté, les patients sont dans tous les cas hospitalisés pour examen afin de clarifier le diagnostic.

Avec la localisation intrathoracique de la lésion, le diagnostic de S. repose sur les résultats d'un examen complet du patient utilisant des méthodes de recherche aux rayons X, aux radionucléides, bronchologiques (associées à l'endoscopie des bronches) et immunologiques.

Le diagnostic par rayons X comprend la radiographie multi-projection, la tomographie et, si nécessaire, la bronchographie et la pneumomédiastinographie.

Avec la sarcoïdose des ganglions lymphatiques intrathoraciques (dans un certain nombre de classifications, cette forme est désignée comme stade I C.), les principaux changements, plus souvent bilatéraux, se trouvent dans les ganglions lymphatiques bronchopulmonaires. Les radiographies simples montrent des ganglions lymphatiques hypertrophiés dans les racines des poumons, qui dans la plupart des cas ne se confondent pas (Fig. 3). Dans le même temps, les ombres des racines perdent leur structure habituelle, se dilatent et acquièrent des contours bosselés, parfois polycycliques. Les grosses bronches avec une augmentation significative des ganglions lymphatiques sont comprimées, ce qui conduit à une hypoventilation, moins souvent à une atélectasie du tissu pulmonaire. Dans certains cas, il y a des calcifications dans les ganglions lymphatiques à S. Dans les premiers stades de la maladie, une augmentation des ganglions lymphatiques peut être unilatérale (généralement à droite). Dans ces cas, il est nécessaire de différencier la sarcoïdose de la tuberculose respiratoire (tuberculose respiratoire) et du cancer du poumon. La fusion des ganglions lymphatiques est caractéristique de la bronchadénite tuberculeuse, tandis qu'à S. ils restent généralement isolés. Dans le cancer du poumon central, les principaux changements sont localisés dans la lumière d'une ou plusieurs bronches. Les lésions bilatérales imitent souvent l'image des lésions malignes systémiques des ganglions lymphatiques - réticulosarcome, lymphosarcome, lymphogranulomatose, etc. Pour le diagnostic différentiel de S. avec ces maladies, dans la plupart des cas, une étude bronchologique avec une biopsie des ganglions lymphatiques des racines des poumons et du médiastin est nécessaire. L'image radiographique de S. des ganglions lymphatiques intrathoraciques subit dans certains cas le développement inverse jusqu'à la normalisation complète de leur taille et de leur densité.

La sarcoïdose des poumons et des ganglions lymphatiques intrathoraciques (cette forme est interprétée comme le stade II C.) se caractérise, en plus des changements décrits ci-dessus, par des manifestations intrapulmonaires de S. sous la forme d'une multitude de nodules miliaires ou légèrement plus grands (jusqu'à 5-6 mm) qui forment une image de dissémination sur fond de dissémination excessive, parfois schéma pulmonaire déformé. Contrairement à la dissémination tuberculeuse, les champs pulmonaires supérieurs de S. restent relativement libres (Fig.4).

Pour S. des poumons, considéré comme stade III S., une augmentation de la taille des ganglions sarcoïdes, leur fusion avec la formation de grands conglomérats, parfois avec des signes de décomposition, est caractéristique. Ces changements se développent dans le contexte de la fibrose macroscopique, dans les cas graves et de la cirrhose du tissu pulmonaire.

Parallèlement aux manifestations intrathoraciques de S., un examen aux rayons X permet de mettre en évidence des modifications des os du squelette (plus souvent au niveau des phalanges des doigts), spécifiques de cette maladie: illuminations rondes ou ovales entourées d'un rebord sclérotique; leur taille ne dépasse généralement pas 1 cm de diamètre.

Le diagnostic des radionucléides est réalisé principalement à l'aide d'un radionucléide de courte durée de vie gallium (67 Ga), qui peut s'accumuler dans les foyers de sarcoïdose. Une fois que le citrate de 67 Ga est introduit dans le corps, les organes sont scannés. Sur les scans, les zones d'accumulation du radionucléide correspondant aux foyers de sarcoïdose active de localisation intrathoracique et autre sont déterminées.

Le diagnostic bronchologique de la sarcoïdose de la localisation intrathoracique comprend l'utilisation de l'endoscopie bronchique, diverses méthodes de biopsie (biopsie directe de la muqueuse bronchique, ponction transbronchique des ganglions lymphatiques médiastinaux, biopsie par cathéter, biopsie pulmonaire transbronchique et obtention d'échantillons de lavage bronchoalvéolaire et autres lavages).

La bronchoscopie fournit généralement des informations diagnostiques importantes. seulement dans la période très initiale et avec régression de la maladie, il n'y a pas de changement dans les bronches. Lorsque la membrane muqueuse des bronches est endommagée, une expansion des éperons de la trachée et des bronches, une hyperémie de la membrane muqueuse, son œdème, la formation de réseaux et de plexus de capillaires avec leurs expansions locales sont trouvées - ectasie sarcoïde des vaisseaux (un signe très spécifique pour S.), dans certains cas - éruptions bronchiques sur la membrane muqueuse des bronches, les plaques dites sarcoïdes dont la taille varie du grain de mil au grain de lentille (histologiquement, elles représentent de nombreux granulomes sarcoïdes situés sous-épithélialement, parfois des taches dites ischémiques sont visibles - des taches pâles de forme irrégulière sans motif vasculaire, qui sont caractéristiques de la fibrose des granulomes formés. Dans certains cas, les signes sont déterminés pression de ganglions lymphatiques hypertrophiés sur les parois des bronches et dans la zone de la bifurcation de la trachée (son expansion, augmentation des angles de décharge des bronches lobaires) et compression des bronches segmentaires, en particulier de leur bouche, par des ganglions lymphatiques bronchopulmonaires hypertrophiés. m il n'y a pas de raideur des parois bronchiques, elles sont malléables et bien déplacées lorsqu'elles sont pressées avec un tube bronchoscope.

L'examen endoscopique des bronches s'accompagne de leur lavage diagnostique avec collecte de lavages bronchoalvéolaires pour l'étude du cytogramme dit endopulmonaire, ainsi que d'une biopsie de la membrane muqueuse et d'autres tissus. Avec une augmentation des ganglions lymphatiques intrathoraciques, une biopsie transbronchique par ponction est généralement utilisée avec l'étude du matériau des ganglions lymphatiques. En cas de lésion pulmonaire, il est possible d'utiliser plusieurs techniques différentes, dont la plus efficace pour le diagnostic de S. est une biopsie intrapulmonaire, à l'aide de laquelle, en règle générale, il est possible d'obtenir du matériel contenant des granulomes sarcoïdes ou ses éléments, même chez les patients sans signes radiologiques de dissémination avec une augmentation de la lymphatique intrathoracique. noeuds.

Le cytogramme endopulmonaire avec S. actif est caractérisé par une augmentation significative des lavages bronchoalvéolaires du contenu lymphocytaire - jusqu'à 80% du nombre total de cellules (Fig.5). Dans la phase de stabilisation du processus pathologique, leur nombre relatif diminue à une moyenne de 20%. Lors de l'évaluation des résultats de l'étude, il est pris en compte que le nombre de lymphocytes dans les lavages bronchoalvéolaires peut également être augmenté dans d'autres maladies, en particulier dans l'alvéolite allergique exogène et la tuberculose, avec lesquelles dans certains cas la sarcoïdose doit être différenciée.

L'immunodiagnostic de la sarcoïdose consiste principalement à réaliser et à évaluer les résultats d'un test tuberculinique; moins souvent, le test Kveim est effectué. Le test tuberculinique est le plus souvent utilisé sous la forme d'un test intradermique de Mantoux avec 2 TU de tuberculine. Une réaction négative à la tuberculine est détectée dans environ 2 /3 patients atteints de sarcoïdose. Réactions tuberculiniques positives dans environ 1 /3 les patients ne réfutent pas le diagnostic de sarcoïdose, mais nécessitent une exclusion plus prudente de la tuberculose, incl. par un traitement antituberculeux d'essai (avec la sarcoïdose, l'utilisation de médicaments antituberculeux n'a aucun effet), d'autant plus que certains patients, accompagnés de signes évidents de S., présentent également des manifestations de tuberculose.

Le test Kveim est que l'antigène contenu dans une suspension obtenue à partir de la rate et des ganglions lymphatiques atteints de sarcoïdose est injecté par voie intradermique. Le principe actif contenu dans l'antigène reste inconnu. Dans le tissu sous-cutané et le derme, des bosses sarcoïdes se développent au site d'injection d'antigène. Après 4-6 semaines. après l'injection d'antigène, une biopsie de la papule est réalisée et un examen morphologique est effectué.

Traitement des patients atteints de sarcoïdose dans les 1 à 1 1 /2 mois est effectué dans un hôpital, puis pendant plusieurs mois, il est poursuivi en ambulatoire avec un suivi attentif de la dynamique de la maladie, car pendant le traitement et surtout après son achèvement, des exacerbations du processus et des rechutes sont possibles. Les glucocorticoïdes les plus efficaces sont la prednisolone, la méthylprednisolone (urbazone, métipred), la triamcinolone, la dexaméthasone, etc., mais dans certains cas, tel ou tel médicament (le plus souvent prednisolone) peut être inefficace pour une raison inconnue. La sarcoïdose est considérée comme une maladie relativement bénigne dans laquelle une régression spontanée du processus peut se produire. À cet égard, de nombreux pneumologues suggèrent de ne pas traiter les patients pendant 6 à 8 mois. après confirmation du diagnostic et début du traitement uniquement en cas de régression retardée ou en l'absence de dynamique favorable de la maladie. D'autres auteurs préfèrent la nomination précoce de glucocorticoïdes, en excluant uniquement les cas d'évolution asymptomatique et oligosymptomatique de S., se manifestant par une augmentation modérée des ganglions lymphatiques intrathoraciques avec une nette tendance à leur diminution dans les 1-2 mois. après la détection de la maladie.

Les glucocorticoïdes sont absolument indiqués pour la sarcoïdose active du système nerveux central, du cœur, des yeux et pour S. du système respiratoire - dans le cas d'une forte augmentation des ganglions lymphatiques et avec une dissémination prononcée dans les poumons de grande longueur.

Plusieurs schémas thérapeutiques à base de prednisolone sont utilisés (d'autres glucocorticoïdes sont prescrits à doses équivalentes). Le premier d'entre eux est l'apport quotidien du médicament à une dose de 20 à 40 mg par jour pendant 3-4 mois. avec une diminution progressive de la dose à 15-10 mg par jour, qui est maintenue pendant encore 3-4 mois; montre en outre une dose d'entretien de 5 à 10 mg par jour pendant 4 à 6 mois. Au total, le traitement dure 6 à 8 mois. et plus en fonction de l'effet clinique. Le deuxième schéma consiste en l'utilisation intermittente de prednisolone - 20 à 40 mg par jour tous les 1 ou 2 jours, suivie d'une diminution progressive de la dose quotidienne. Selon ce schéma, la prednisolone est prescrite aux patients présentant une manifestation prétendument indésirable de l'action des glucocorticoïdes, par exemple, l'aggravation attendue de l'évolution des maladies concomitantes (diabète sucré, hypertension, etc.) En présence de contre-indications aux glucocorticoïdes, des médicaments non stéroïdiens sont utilisés pour supprimer la réaction inflammatoire - indométacine, butadion, méthotrexate, azathioprine; hingamine (delagil), ainsi que la vitamine E, qui est prescrite en gélules ou une solution d'huile de 300 mg par jour (100 mg 3 fois par jour) pendant 2-3 mois. Dans le même temps, le traitement commence par l'indométacine (ou rhéopirine) ou l'azathioprine, et après 1 /2-2 mois ajoutez du delagil, de la vitamine E et du thiosulfate de sodium. Un traitement combiné avec des médicaments non stéroïdiens et stéroïdiens est souvent utilisé: pendant les 4-6 premiers mois. le patient prend de la prednisolone selon l'un des schémas, puis - des anti-inflammatoires non stéroïdiens, qu'il est parfois conseillé de combiner avec des injections d'acétonide de triamcinolone (Kenalog) 1 fois en 10-14 jours (en présence d'une résorption incomplète des changements focaux dans les poumons ou d'une augmentation continue des ganglions lymphatiques intrathoraciques)... Pendant la période de traitement par glucocorticoïdes, une nutrition thérapeutique est recommandée: sel de table limitant, aliments épicés, alimentation riche en protéines, potassium, vitamines.

Le traitement par glucocorticoïdes chez les patients atteints de sarcoïdose peut nécessiter l'administration concomitante d'antituberculeux. Les indications pour leur utilisation sont un test tuberculinique positif, la détection de Mycobacterium tuberculosis dans les expectorations et d'autres matériels (y compris leurs formes modifiées), ainsi que la présence de signes cliniques et radiologiques de tuberculose associée.

Au cours du traitement par glucocorticoïdes chez un certain nombre de patients, le plus souvent après 2-3 mois, il existe des signes d'hypercortisolisme médicamenteux: visage lunaire, acné vulgaire, prise de poids; avec plusieurs mois de traitement, l'obésité, l'hypertension artérielle, l'ostéoporose se développent parfois. Ces complications sont moins prononcées avec l'utilisation intermittente de prednisolone. Selon certains rapports, chez environ 10% des patients, l'évolution de la maladie devient "hormono-dépendante", les patients sont obligés de prendre constamment de petites doses d'entretien de prednisolone ou de ses analogues.

Dans la sarcoïdose de l'œil, les hormones glucocorticoïdes sont utilisées par voie topique sous forme d'installations dans le sac conjonctival, d'injections sous la conjonctive, dans les espaces parabulbaire et rétrobulbaire. Ils utilisent également des méthodes traditionnelles de traitement de l'iridocyclite, du glaucome.

Le pronostic de la sarcoïdose est généralement bon. Avec une détection précoce de la maladie (avant le développement de changements fibrotiques), la plupart des patients sont guéris avec la résorption des ganglions lymphatiques intrathoraciques disséminés et élargis. Des exacerbations et des rechutes sont observées chez pas plus de 40% des patients. L'évolution de la fibrose irréversible chez les patients atteints de S. pulmonaire est principalement observée avec un diagnostic tardif et un traitement inadéquat de la maladie (environ 10 à 15% des patients). Dans de tels cas, le pronostic est aggravé par le développement d'une insuffisance respiratoire, la formation et la décompensation de cœur pulmonaire, qui peut entraîner la mort..

La prévention. La prévention primaire de la sarcoïdose et la prévention secondaire de ses exacerbations et rechutes n'ont pas été développées en raison de l'étiologie incertaine de la maladie..

Les mesures visant à prévenir la progression de la maladie et le développement de complications consistent principalement en un traitement adéquat en temps opportun, qui dépend du moment du diagnostic de la maladie. Par conséquent, le plus important pour la prévention des issues défavorables de la maladie est l'organisation de son diagnostic précoce, y compris sur la base d'examens fluorographiques de masse réguliers de la population..

Bibliographie: Rabukhin A.E., Dobrokhotova M.N. et Tonitrova N.S. Sarcoïdose, M., 1975, bibliographie; Rozenshtraukh L.S., Rybakova N.I., et Winner M.G. Diagnostic radiologique des maladies respiratoires, p. 512, M., 1987; Sarcoïdose, éd. A.G. Khomenko et O. Schweiger, M., 1982.

Figure. 1. Microdrug du poumon avec alvéolite sarcoïde (matériel de biopsie): infiltration lymphoïde visible des septa interalvéolaires; coloration à l'hématoxyline et à l'éosine; × 240.

Figure. 3. Radiographie thoracique dans la sarcoïdose des ganglions lymphatiques intrathoraciques: les ombres des racines pulmonaires sont élargies symétriquement, leur structure est considérablement modifiée en raison de la fusion de grandes ombres denses de ganglions lymphatiques élargis.

Figure. 2. Préparation microscopique du poumon avec sarcoïdose des poumons (matériel de biopsie): granulomes sarcoïdes (indiqués par des flèches), entourés de champs annulaires de fibrose; coloration selon Van Gieson; × 200.

Figure. 4. Radiographie pulmonaire dans la sarcoïdose des poumons et des ganglions lymphatiques intrathoraciques: les ombres dilatées des racines pulmonaires sont principalement formées par des ganglions lymphatiques hypertrophiés, au milieu et en partie dans les champs pulmonaires inférieurs multiples, dans des endroits fusionnant des ombres de type focal sont visibles (schéma de diffusion); la transparence des poumons dans la zone apex est préservée.

Figure. 5. Microdrogue de lavage bronchoalvéolaire d'un patient atteint de sarcoïdose des poumons en phase active: les lymphocytes prédominent dans les cellules (indiqués par des flèches).

II

Sarcoïdeà proposs (sarcoïdose; Sarco- + grec -eidēs similaire + -osis; syn.: maladie de Beck, maladie de Beck - maladie de Schaumann, granulomatose bénigne, lymphogranulomatose bénigne, réticuloendothéliose chronique des cellules épithélioïdes, maladie lymphogranulomateuse bénigne de Schaumann)

maladie chronique d'étiologie inconnue, caractérisée par des lésions du système lymphatique, des organes internes et de la peau avec formation de granulomes spécifiques entourés d'une couche d'hyalinose.