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La prévention

Neuroblastome rétropéritonéal chez l'enfant et l'adulte

Le neuroblastome est une tumeur, un type embryonnaire de cellules d'origine nerveuse participe à la formation. La nature de la maladie est maligne. Le neuroblastome est plus fréquent chez les enfants. Il est localisé dans la glande surrénale, l'espace rétropéritonéal, le médiastin, le bassin et le cou. Les symptômes apparaissent en fonction de la zone touchée. Les métastases pénètrent dans les tissus voisins et plus éloignés. Un diagnostic précoce augmente les chances de guérison.

Caractéristiques de la maladie

Le neuroblastome est une pathologie maligne indifférenciée. Une cellule embryonnaire est impliquée dans sa formation - le neuroblaste, qui est un germe nerveux sympathique.

Il est diagnostiqué principalement chez les enfants - il existe des cas de lésions congénitales. Cela est dû à une mutation chromosomique. L'âge des enfants souvent révélé dans la pratique médicale est de 2 à 5 ans. Chez les adolescents et les adultes, il est diagnostiqué dans des cas isolés.

Le diagnostic est souvent posé en présence de métastases lymphogènes et hématogènes. Les excroissances métastatiques pénètrent dans les ganglions lymphatiques, les cellules de la moelle osseuse et les os du squelette. Le foie avec la peau et le tissu cérébral sont rarement affectés par les métastases.

Le neuroblastome est capable de différencier les cellules avant la formation d'un ganglioneurome. Il existe des cas de développement d'une pathologie sans manifestation de symptômes, il existe une possibilité de régression ou de mutation en néoplasme bénin. L'oncologie se développe rapidement, les métastases surviennent tôt.

La maladie est traitée par un oncologue, un endocrinologue, un pneumologue et d'autres spécialistes.

Code CIM-10 pour la maladie C47 "Tumeur maligne des nerfs périphériques et du système nerveux autonome".

Les causes du développement de la tumeur

La raison de la formation de la pathologie par les scientifiques n'a pas encore été précisément établie. Les médecins ont établi que les explosions embryonnaires, qui ne sont pas devenues des pathogènes nerveux matures, sont impliquées dans la formation de la maladie chez les enfants. Chez les nouveau-nés, une tumeur ne conduit pas toujours à la maladie. Développement possible d'un tissu mature ou d'un néoplasme malin.

La cause principale est considérée comme une mutation acquise d'agents pathogènes sous l'influence de divers facteurs. Ce qui cause exactement la mutation n'est pas encore clair. Il existe un lien entre les malformations et les troubles congénitaux du système immunitaire.

Il existe également des preuves avérées d'une prédisposition héréditaire. Avec cette néoplasie, la maladie se forme à un âge précoce - un enfant à 8 mois. La formation de plusieurs foyers de la maladie se produit souvent.

Une autre raison du développement de la maladie est un défaut génétique - l'absence d'un bras court dans le premier chromosome. La détection de l'expression ou l'amplification de l'oncogène N-myc chez les pathogènes cancéreux indique un pronostic défavorable pour le traitement thérapeutique.

Classification du neuroblastome

La classification de la maladie est effectuée en tenant compte de la taille, de la fréquence de manifestation et de la structure histologique. En Russie, les médecins préfèrent utiliser la classification standard:

  • Au stade 1, un nœud tumoral est détecté, ne dépassant pas 50 mm. Pas de faisceaux métastatiques.
  • L'étape 2 est caractérisée par une augmentation du nœud jusqu'à 100 mm. Pas de métastases dans les ganglions lymphatiques.
  • A 3 étapes, la formation peut être inférieure à 100 mm ou au contraire dépasser ces dimensions. Des métastases sont présentes dans les ganglions lymphatiques, mais aucune autre croissance n'est présente. Une tumeur de plus de 100 mm n'a pas de métastases.
  • Au stade 4, un nœud de différentes tailles présente des métastases dans des tissus distants. Plusieurs foyers de dommages corporels apparaissent.

La classification TNM est également parfois utilisée:

  • Le premier étage (T1N0M0) n'a pas non plus de grandes dimensions - moins de 50 mm. Les ganglions lymphatiques sont exempts de métastases.
  • La deuxième étape (T2N0M0) - le foyer principal augmente à 10 cm Le cancer n'a pas de métastases.
  • Le troisième stade (T1-2N1M0) est déterminé par la défaite des ganglions lymphatiques avec des foyers métastatiques uniques. Il est difficile de détecter la propagation (T3NxM0).
  • La quatrième étape se manifeste par la propagation de métastases malignes (T4NxMx). Il existe un processus de développement de foyers secondaires dans des organes éloignés (T1-3NxM1). Les os avec la peau et le foie sont plus souvent touchés.

Selon la structure histologique, il y a:

  • Néoplasmes malins - neuroblastome indifférencié, neuroblastome mal différencié, neuroblastome différencié et ganglioneuroblastome.
  • Le ganglioneurome fait référence à des formations bénignes.

Les médecins soulignent la particularité de la pathologie en ce que l'effet des cours de chimiothérapie sur la tumeur conduit à la transformation d'une tumeur maligne en une tumeur moins maligne, parfois elle dégénère en une tumeur bénigne (ganglioneurome). Il existe des exemples de détection de cellules cancéreuses dans la structure du ganglioneuroblastome dans la plage de 15 à 20%, tout le reste est rempli de ganglioneurome. Mais la capacité de métastases dans une telle pathologie demeure. Il est recommandé d'effectuer le traitement selon les règles générales..

Signes de maladie

Avec le neuroblastome, des signes peuvent se développer dans le degré de propagation des excroissances et des lésions métastatiques. Une tumeur disséminée révèle des symptômes de dommages à plusieurs organes - un échec du fonctionnement de systèmes entiers. Les premiers stades de croissance du néoplasme dans chacun se déroulent individuellement. Une partie des patients se plaint de fortes douleurs dans la zone de la zone touchée. Chez un quart des patients, la température corporelle atteint des niveaux critiques. Certains commencent simplement à perdre du poids de façon spectaculaire ou il y a un décalage dans la prise de poids en fonction de l'âge.

Le neuroblastome rétropéritonéal peut survenir chez tout le monde - il se manifeste par la présence d'un nœud facile à détecter lors de l'examen de la cavité abdominale par palpation. Il y a des perturbations dans le travail de l'estomac, des intestins et d'autres organes. La propagation de cellules malignes dans les tissus de la moelle épinière entraîne une compression avec formation d'une myélopathie par compression. Cela se manifeste par une paralysie des membres inférieurs avec des troubles du fonctionnement du rein et d'autres organes du petit bassin.

Un nœud dans la région médiastinale peut faire référence à des maladies du système respiratoire pour des signes similaires de l'évolution de la maladie. Il y a des signes d'essoufflement, de toux sévère dans la poitrine, de difficulté à avaler et de crachats après avoir mangé. L'augmentation de la taille s'accompagne d'une déformation de la poitrine.

La pathologie de la région pelvienne provoque le principal symptôme d'un trouble et d'une douleur lors des selles et de la miction. Les symptômes en cas de lésions cervicales peuvent consister en des troubles de la respiration et de la déglutition dus à la compression des tissus du larynx par le nœud. Il est détecté par palpation de la zone touchée. Parfois, il y a un manque de transpiration, une peau sèche du visage et de la cornée des yeux, une photophobie.

Des foyers distants formés par des métastases apparaissent en fonction de l'emplacement. La tumeur osseuse est accompagnée de douleur dans la zone touchée. Le foie signale des signes de jaunisse. La pathologie du nez se manifeste par un écoulement purulent du nez, la fonction olfactive est perturbée. La moelle osseuse révèle la maladie par la présence de troubles de la structure sanguine - anémie, leucopénie avec thrombocytopénie. Extérieurement, cela se manifeste par un état lent, une faiblesse musculaire, des saignements de nature différente et une infection fréquente du corps. Ces symptômes ressemblent toujours à une leucémie aiguë. Les lésions sur la peau apparaissent comme des nœuds denses de différentes nuances - bleu, bleu ou rouge.

En outre, des troubles métaboliques sont souvent observés en raison d'une augmentation des taux de catécholamines et de peptides. La peau devient pâle, la condition est caractérisée par une transpiration accrue, une diarrhée fréquente et une pression intracrânienne élevée. Avec le traitement, les symptômes désagréables disparaissent progressivement.

Diagnostic de la maladie

Le diagnostic de la maladie comprend un certain nombre d'études en laboratoire et instrumentales:

  • L'urine est testée pour la catécholamine.
  • Du sang est nécessaire pour étudier la ferritine avec des glycolipides liés à la membrane et un indicateur de l'énolase spécifique des neurones.
  • L'espace rétropéritonéal, la cavité abdominale et la région pelvienne sont diagnostiqués par échographie, imagerie par résonance magnétique et calculée.
  • La poitrine est examinée à l'aide de rayons X et de tomodensitométrie.
  • La scintigraphie par radio-isotopes révèle des foyers distants de pathologie.
  • La ponction de la moelle osseuse est effectuée pour étudier la structure du développement d'agents pathogènes du cancer.
  • Dans d'autres organes, un échantillon biologique est examiné après une chirurgie de biopsie.

Traitement de la maladie

Le cours de la thérapie comprend une chimiothérapie, une radiothérapie gamma et une ablation chirurgicale du nœud. En Israël aujourd'hui, de telles pathologies sont traitées avec succès. Au stade du traitement, il est recommandé de suivre toutes les recommandations cliniques du médecin traitant. Cela évitera les rechutes et autres complications possibles. Le processus de traitement est conçu en tenant compte de la taille de la tumeur et du stade de développement. Les premiers stades de la maladie nécessitent une excision chirurgicale des cellules malades. Dans certains cas, une chimiothérapie est administrée avant le retrait. Des médicaments antinéoplasiques sont utilisés - doxorubicine, cisplatine, vincristine, ifosfamide et un certain nombre d'autres. Dans la troisième étape, une chimiothérapie est prescrite avant l'opération pour réduire la taille du néoplasme..

Parfois, la protonthérapie - la radiothérapie est utilisée en conjonction avec la chimiothérapie. Dans l'enfance, cette méthode est rarement utilisée en raison de la possibilité de développer des troubles dans d'autres parties du corps. L'irradiation est utilisée au cas par cas. L'exposition à la zone malade des rayons gamma nécessite la protection d'autres zones non affectées par les cellules cancéreuses.

Au quatrième stade, un cours de chimiothérapie avec une dose élevée de médicaments est effectué. La greffe de moelle osseuse est en cours. Parfois, l'excision chirurgicale et l'irradiation aux rayons gamma sont utilisées ensemble.

Après toutes les mesures thérapeutiques, une immunothérapie est nécessaire. Reconstitution des forces vitales du corps, augmentation de l'immunité, prise des vitamines et micro-éléments nécessaires.

Prévoir

Le pronostic de l'évolution de la maladie dépend de l'âge et du bien-être du patient, de la composition de la tumeur et du taux de ferritine dans le sérum..

Selon le critère d'âge - les enfants de moins d'un an survivent plus souvent et sont facilement traitables.

La localisation du nœud dans l'espace rétropéritonéal est souvent fatale. Dans la région du médiastin, il est possible de guérir plus rapidement et plus facilement. La présence d'agents pathogènes différenciés augmente les chances de guérison.

Au premier stade du cancer, les patients peuvent vivre au moins cinq ans (taux de survie de 90%), au deuxième stade - environ 80%, au troisième - entre 40 et 70%. Au quatrième stade, il est difficile de prévoir la durée de vie du patient. Plus l'enfant est jeune, plus il a de chances de vivre 5 ans.

Les mesures préventives spéciales pour prévenir la pathologie sont encore inconnues des médecins. Les médecins conseillent de mener une vie saine et de manger une alimentation équilibrée.

Neuroblastome chez un enfant

Les neuroblastes sont des cellules indifférenciées du tissu nerveux. Le neuroblastome chez les enfants est une transformation maligne de ces cellules. Il survient plus souvent jusqu'à 3 ans, dans de rares cas - jusqu'à 15, car les neuroblastes se transforment en neurones normaux dans les 3 mois après la naissance. Cette tumeur est un problème pour l'oncologie, car elle présente de nombreuses caractéristiques dans le développement, l'évolution et la réponse au traitement..

Causes d'occurrence

Il n'y a pas de théorie principale sur l'apparition de cette maladie. Il existe des facteurs de risque de développement d'un neuroblastome tels que:

  • la formation de gènes défectueux au cours du développement intra-utérin;
  • mauvaises habitudes de la mère, stress fréquent, surmenage pendant la grossesse;
  • maladies chroniques lors du port d'un enfant;
  • infection par des virus ou des agents bactériens;
  • prédisposition génétique;
  • travail physique lourd de la mère pendant la grossesse.

Le neuroblastome chez l'adulte ne survient pas parce que leurs neuroblastes ont subi une différenciation.

Types de tumeurs

En fonction de la division des cellules et de la structure, il existe des types de tumeurs, dont plus d'informations dans le tableau:

Type de néoplasmeCaractéristique
GanglioneuromeLe neuroblastome en cours de développement s'est transformé en une tumeur bénigne, la division cellulaire atypique s'est arrêtée
GanglioneuroblastomeL'éducation est un ensemble de cellules anormales et de neuroblastes normaux
NeuroblastomeLe site pathogène se compose uniquement de cellules atypiques qui se divisent et se développent activement

Les stades de développement du neuroblastome comprennent les indicateurs présentés dans le tableau:

DegrésLa description
1Le site tumoral est limité à 1 foyer pathogène, jusqu'à 5 cm de taille, qui ne métastase pas
2Le néoplasme augmente de 50 à 100 mm et ne se propage pas à d'autres organes
3La taille du neuroblastome est supérieure à 100 cm et métastase aux ganglions lymphatiques
4ETL'ampleur d'une tumeur maligne de taille illimitée, unique, avec propagation à d'autres organes
DANSLe nombre de tumeurs est égal ou supérieur à 2, les cellules malignes distantes ne sont pas identifiées
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Symptômes de manifestation

Les signes de la maladie dépendent de la localisation. Le neuroblastome rétropéritonéal chez les enfants se manifeste par une pression sur les organes pelviens, le développement d'une formation arrondie sur l'abdomen. En conséquence, il y a le développement de poches et d'engourdissements des extrémités, un œdème du visage et des mictions fréquentes. Lorsque le néoplasme est localisé dans le cou, il y a un compactage, un changement dans la nature et la fréquence de la respiration, un essoufflement. Le neuroblastome surrénal comprend la défécation et les troubles urinaires.

Les symptômes généraux sont caractérisés par une augmentation de la température corporelle de l'enfant pendant une longue période sans raison apparente. Le patient refuse la nourriture, car des problèmes surviennent dans le fonctionnement du tractus gastro-intestinal, des vomissements, des troubles dyspeptiques, une perte de poids rapide, une anémie et une pâleur de la peau sont possibles. Tremblements des membres, rotation des yeux, paralysie.

L'enfant est en retard sur les paramètres mentaux et physiques correspondant à son âge.

Diagnostique

Un neuroblastome mal différencié chez les enfants est difficile à détecter aux premiers stades de développement. A l'examen, des troubles non spécifiques sont étudiés, qui sont importants pour pouvoir être liés à une pathologie maligne. Dans les étapes ultérieures, lorsque la formation se développe et devient visible visuellement, il devient plus facile de déterminer la localisation du processus pathologique. Les tests de laboratoire comprennent la détermination de la ferritine et de l'énolase dans le sang et des catécholamines dans l'urine. Des scores plus élevés indiqueront des dommages au système nerveux sympathique et une division cellulaire atypique..

Méthodes de recherche instrumentale

Méthodes de traitement

Intervention chirurgicale

L'ablation chirurgicale du neuroblastome chez les enfants est obligatoire pour tout degré de développement du processus pathologique. Cette méthode empêche la propagation de la tumeur. Même si l'opération est réalisée en présence de métastases, elle peut prolonger la vie du patient. Dans les premiers stades, le traitement chirurgical améliore les chances de survie.

Thérapie conservatrice

L'effet chimiothérapeutique sur la croissance atypique du tissu nerveux est utilisé avant la chirurgie et aux stades 3-4. La monothérapie en monothérapie est utilisée dans la plupart des cas. La polythérapie est un traitement plus agressif. L'introduction de médicaments cytostatiques est réalisée par voie intraveineuse, intramusculaire et orale.

Irradiation

Le neuroblastome périphérique chez les enfants est sensible aux rayons radioactifs, mais ce type de traitement a un certain nombre de conséquences négatives, il est donc utilisé à des stades sévères du développement de la maladie ou lorsque d'autres méthodes de traitement sont inefficaces. Il existe 2 types d'injection de rayons: directement dans la tumeur et en externe à travers la peau. La posologie dépend de l'âge du patient et de la gravité du développement du neuroblastome.

Greffe de moelle osseuse

Ces méthodes de thérapie agressives, telles que les cytostatiques et les radiations, dévastent les organes hématopoïétiques, conduisant à une violation des processus de synthèse des éléments formés du sang. Par conséquent, il est nécessaire d'injecter des cellules de donneur ou le propre tissu du patient prélevé sur lui avant de commencer le traitement. Cette méthode aide à améliorer les défenses du système immunitaire et à renforcer l'organisme.

Complications

Le neuroblastome chez les enfants peut entraîner des troubles tels qu'un retard mental et physique, une paralysie des bras et des jambes et des troubles du système musculo-squelettique. Les étapes 3 et 4 du processus pathologique sont caractérisées par une métastase de cellules atypiques vers d'autres organes et ganglions lymphatiques.

Quels sont les pronostics et les méthodes de prévention?

Si la maladie est détectée aux premiers stades de développement, les résultats du traitement sont assez favorables - 90% des enfants guérissent. Les stades 3 et 4 sont difficiles à traiter et à prévenir les rechutes. Les résultats dépendent également de l'âge de l'enfant - plus le jeune est jeune, plus le pronostic de guérison et la vie du patient sont positifs. La localisation de la tumeur dans l'espace rétropéritonéal est la plus dangereuse. Pour éviter le développement de cette maladie, vous devez observer le régime quotidien, surveiller le régime alimentaire et l'état général de la mère pendant la grossesse, éviter le stress et le travail physique. Il est nécessaire de prévenir le développement de maladies bactériennes et virales afin de ne pas conduire à une infection intra-utérine.

Neuroblastome

Neuroblastome - une tumeur embryonnaire qui survient pendant la période prénatale ou postnatale précoce de la vie à partir de cellules souches - neuroblastes.

Pour la première fois, la description de cette tumeur, appelée plus tard "gliome infantile", fut donnée par Rudolf Ludwig Karl Virchow en 1864. Plus tard en 1891, le pathomorphologue scientifique allemand Felix Marschand a déterminé la source de la tumeur - les cellules du système nerveux sympathique et les glandes surrénales. Le système nerveux sympathique fait partie du système nerveux autonome (autonome). Il contrôle le travail involontaire des organes internes humains, par exemple le travail du cœur, des intestins, de la vessie et du processus de circulation sanguine.

Épidémiologie

Le neuroblastome représente environ 7 à 8% de tous les néoplasmes malins de l'enfance et de l'adolescence. Il s'agit du type de néoplasme le plus courant chez les enfants après des tumeurs du système hématopoïétique et du système nerveux central. Environ 40% des cas de la maladie surviennent au cours de la première année de vie, avec l'âge, le nombre de cas diminue. L'âge moyen au diagnostic est de 19 mois.

Causes et risques

Les causes de l'apparition de la tumeur ne sont pas entièrement comprises. Le neuroblastome survient lorsque les neuroblastes normaux ne mûrissent pas en cellules nerveuses. Au lieu de cela, ils continuent de croître et de se diviser de manière incontrôlable. On pense que ces cellules nerveuses immatures (embryonnaires) commencent à muter avant même la naissance du bébé, lorsque les chromosomes commencent à changer et / ou qu'un dysfonctionnement se produit dans la régulation des gènes. Les recherches actuelles confirment que la majorité des enfants ne sont pas héréditaires. Seulement environ 1% des cas de neuroblastome sont héréditaires, le plus souvent dus à des mutations dans un gène appelé ALK (ou gène du lymphome anaplasique kinase) ou dans le gène PHOX2B. À ce jour, il n'y a pas d'études cliniques prouvant que des facteurs externes (environnement, conditions de travail néfastes des parents de l'enfant, prise de médicaments, tabagisme et consommation d'alcool pendant la grossesse) peuvent provoquer des maladies.

Le tableau clinique du neuroblastome

Le neuroblastome peut survenir dans n'importe quelle région anatomique où se trouve le système nerveux sympathique: glandes surrénales, régions sympathiques cervicales, thoraciques et abdominales, paraganglions.

La localisation la plus courante du neuroblastome est l'espace rétropéritonéal (également souvent, la tumeur est diagnostiquée dans les glandes surrénales et les ganglions rétropéritonéaux paravertébraux). Chez 15% des enfants, le neuroblastome est localisé dans le médiastin postérieur. Moins fréquemment, la tumeur survient dans le bassin (6%) et le cou (2%) (Fig.1).

Figure. 1. Localisation du neuroblastome

Aux premiers stades de la maladie, de nombreux enfants peuvent ne présenter aucun symptôme. Une tumeur y est découverte par hasard, par exemple lors d'un examen échographique de routine des nourrissons lors d'un examen clinique. En règle générale, les plaintes chez les enfants apparaissent lorsque la tumeur a déjà fortement grossi et appuie sur les organes voisins, perturbant leur travail ou lorsque la tumeur s'est métastasée.

Les symptômes courants de la maladie sont les suivants: perte de poids, faiblesse, douleurs osseuses et articulaires, diarrhée réfractaire.

La plupart des manifestations de la maladie et leur gravité dépendent de l'emplacement de la tumeur et de sa relation avec les organes et tissus voisins. Ainsi, pour les patients de moins de 2 ans présentant une localisation rétropéritonéale, une augmentation de la taille de l'abdomen, de la fièvre et une perte de poids sont caractéristiques. Le neuroblastome rétropéritonéal est palpable à travers la paroi abdominale antérieure sous la forme d'un nœud tumoral grumeleux non remplaçable (Fig. 2). Chez les enfants plus âgés, la maladie peut se manifester par un syndrome douloureux causé par des lésions osseuses métastatiques, des troubles respiratoires, une augmentation de la taille de l'abdomen et l'apparition de constipation. Chez les patients présentant de grandes tumeurs rétropéritonéales, un réseau développé de veines saphènes, des bords dépliés de la poitrine peuvent être trouvés.

Figure. 2. Neuroblastome rétropéritonéal

La localisation de la tumeur dans le rachis cervicothoracique du rachis sympathique provoque le syndrome de Horner (constriction de la pupille, différentes tailles de pupilles, rougeur et / ou tombant de la paupière supérieure et légère élévation de la paupière inférieure). D'autres changements dans le contour des yeux peuvent être des saignements de la peau ou des muqueuses, des «ecchymoses» sur les paupières et sous les yeux. Au stade avancé de la maladie, des cercles noirs apparaissent parfois autour des yeux (hématome sous forme de lunettes) (Fig.3).

Figure. 3.1. Symptôme de lunettes

Figure. 3.2. Symptôme de "lunettes" avec métastases dans l'orbite

Les dommages au médiastin postérieur peuvent provoquer une toux sèche, une détresse respiratoire, une déformation thoracique et des régurgitations fréquentes. Lorsque la tumeur est localisée dans la cavité pelvienne, il y a violation de la fonction des organes pelviens (incontinence urinaire périodique, violation de l'acte de défécation), œdème des membres inférieurs.

Lorsque la tumeur se propage dans le canal rachidien et que la moelle épinière est comprimée par celle-ci, une faiblesse dans les jambes, une instabilité de la démarche, une paralysie des membres inférieurs, ainsi qu'un dysfonctionnement des organes pelviens (rétention urinaire ou miction involontaire, constipation) peuvent se développer.

Rarement, dans environ 2 à 4% de tous les cas, les enfants ont un syndrome cérébelleux associé à un neuroblastome («opsoclonus-myoclonie» ou encéphalopathie de Kinsburn), caractérisé par des mouvements irréguliers et non coordonnés du tronc et des membres, une myoclonie et des mouvements chaotiques des globes oculaires.

Le neuroblastome est une tumeur productrice d'hormones capable de sécréter des substances physiologiquement actives - catécholamines - adrénaline, noradrénaline et dopamine. En règle générale, dans l'urine, l'excrétion de leurs métabolites est augmentée - acides vanillilmandélique et homovanillique. Dans 95% des cas, plus le degré de sa malignité est élevé, plus l'activité hormonale du neuroblastome est importante. Les effets des hormones sécrétées provoquent des symptômes cliniques spécifiques du neuroblastome - une forte augmentation de la pression artérielle, la diarrhée (causée par la sécrétion d'un polypeptide intestinal vasoactif), la transpiration, la labilité émotionnelle, la fièvre périodique.

Le neuroblastome métastase le plus souvent à la moelle osseuse, aux os, aux ganglions lymphatiques distants, au foie ou à la peau, rarement au cerveau ou aux poumons. Des signes de métastases à distance peuvent être trouvés sous la forme d'exophtalmie, d'hémorragies orbitales, de ganglions tumoraux sur la tête.

Parmi les caractéristiques de l'évolution du neuroblastome sont les suivantes:

  • La régression est la capacité d'une tumeur à diminuer spontanément ou induite par une chimiothérapie ou une radiothérapie minimale (involution). Cela se produit généralement chez les enfants de moins de 1 an atteints de la maladie de stade IVS.
  • Inversion - la capacité d'une tumeur à se transformer de formes plus malignes en ganglioneuromes bénins (spontanément ou induits).
  • Dans certains cas, le processus tumoral a la direction opposée: une tendance à un cours agressif et des métastases rapides.

Classification histologique

La classification histologique existante du neuroblastome INPC-Shimada est basée sur le degré de maturité (différenciation) du tissu tumoral et distingue 4 catégories (des formes indifférenciées aux formes matures):

1) neuroblastome, pauvre dans le stroma de Schwann: indifférencié, mal différencié, différencié;

2) ganglioneuroblastome nodulaire;

Stades de la maladie

Il existe plusieurs systèmes de stadification du neuroblastome. Le plus précis est le système modifié développé par l'Union internationale contre le cancer (INSS) (Tableau 1).

Diagnostic du neuroblastome

Méthodes de laboratoire

Dans l'analyse clinique du sang, avec lésion de la moelle osseuse, une diminution de la numération globulaire peut être observée: anémie, leuconeutropénie, thrombocytopénie.

Les marqueurs spécifiques du neuroblastome peuvent également être déterminés dans le sérum sanguin: énolase neuro-spécifique (NSE), taux de métabolites des catécholamines, lactate déshydrogénase (LDH) et ferritine.

Un test spécialisé facile à réaliser pour diagnostiquer le neuroblastome est la détermination du niveau d'acides vanille-mandélique et homovanillique dans l'analyse de l'urine. Il est également appelé test urinaire du métabolite des catécholamines. Cette analyse peut être effectuée lors de la collecte de l'urine de l'enfant pendant la journée ou dans une seule portion d'urine.

Avant de commencer une thérapie spécifique, le diagnostic est toujours vérifié; le diagnostic de neuroblastome est posé par l'examen histologique d'un échantillon de biopsie de la tumeur primaire ou des métastases, ou par une combinaison de la présence de cellules tumorales dans la moelle osseuse et d'un niveau accru d'excrétion quotidienne de catécholamines.

Recherche génétique moléculaire

Pour établir le degré de malignité du neuroblastome, un certain nombre d'études génétiques sont réalisées: mutation MYCN, délétion des chromosomes 1p ou 11q. La présence de ces mutations est un facteur défavorable dans le pronostic de la maladie..

Méthodes instrumentales

Procédure d'échographie

La méthode de recherche par ultrasons permet d'identifier la présence d'une tumeur et sa localisation par rapport aux organes internes. L'échographie permet d'évaluer le degré de propagation locale et distante du processus malin et révèle des lésions métastatiques du foie et des ganglions lymphatiques (Fig.4).

Figure. 4. Échographie de la formation de la glande surrénale droite

Tomodensitométrie de la cavité abdominale et de l'espace rétropéritonéal

La tomodensitométrie donne des informations plus détaillées sur la relation anatomique de la tumeur avec les tissus et organes environnants, permet d'évaluer la structure de la tumeur (Fig.5).

Figure. 5. TDM de la formation neurogène de l'espace rétropéritonéal à droite

Imagerie par résonance magnétique de la cavité abdominale, de l'espace rétropéritonéal et de la colonne vertébrale

L'IRM des organes abdominaux et rétropéritonéaux est une méthode de recherche sûre et très informative qui permet non seulement de clarifier la localisation de la tumeur, la taille exacte du néoplasme et sa relation avec les tissus environnants, mais également d'identifier les foyers métastatiques dans le foie et la cavité abdominale. De plus, l'IRM permet d'évaluer l'état des structures osseuses et des tissus mous de la colonne vertébrale et du canal rachidien (Fig.6).

Figure. 6. IRM de la formation neurogène de l'espace rétropéritonéal à gauche

Recherche sur les radio-isotopes

L'une des méthodes spécifiques les plus informatives pour le diagnostic topique des neuroblastomes est la scintigraphie avec la métaiodbenzylguanidine marquée au 123I (MIBG). Le MIBG a une structure chimique similaire aux catécholamines dans le corps. Cette substance est concentrée dans les tumeurs qui produisent des catécholamines. Le MIBG est marqué avec un isotope radioactif de l'iode (par exemple, 123I) à une dose qui est sans danger pour la vie, et le médicament fini est injecté dans la circulation sanguine. S'accumulant dans les cellules tumorales, il émet des radiations. Ces signaux sont enregistrés par une caméra spéciale et convertis en une image. Ainsi, la méthode permet de détecter non seulement la tumeur primaire, mais aussi la présence de métastases régionales et distantes (Fig.7).

Figure. 7. Scintigraphie à la métaïodobenzylguanidine (une tumeur paravertébrale primaire avec métastases dans l'os du crâne est visualisée)

La scintigraphie osseuse est une méthode de balayage des os du squelette par administration intraveineuse d'un radiopharmaceutique. Le radiopharmaceutique est accumulé par des zones affectées par des cellules tumorales dans les os, ce qui peut être vu sur les images prises avec une caméra gamma. Ainsi, cette méthode de recherche nous permet d'identifier d'éventuelles métastases des os du squelette..

L'examen de la moelle osseuse (myélogramme et trépanobiopsie) est utilisé pour clarifier la présence de cellules tumorales dans la moelle osseuse.

Traitement du neuroblastome

Compte tenu des différents scénarios d'évolution de l'issue de la maladie (de la régression spontanée au décès par progression), des principes adaptés au risque sont proposés dans le traitement du neuroblastome. La stratification des patients est effectuée en fonction des facteurs de risque avant le traitement (généralement des données génétiques cliniques et moléculaires) et en fonction de la réponse tumorale au cours du traitement (adaptée à la réponse). Lors de l'identification des groupes à risque avant le début du traitement, les critères pronostiques suivants sont utilisés: stade de la maladie, âge au moment du diagnostic, résultats des données génétiques moléculaires - amplification du MYCN et suppression du bras court 1p (Fig.8).

Figure. 8. Stratification des patients en groupes à risque en fonction de la présence de facteurs pronostiques défavorables

Polychimiothérapie néoadjuvante (préopératoire)

  • Le besoin de polychimiothérapie est déterminé par le stade de la maladie et la présence ou l'absence de facteurs cliniques et biologiques défavorables (amplification n-myc, délétions du bras court 1p).
  • La polychimiothérapie permet de réduire la taille de la tumeur primitive pour rendre la chirurgie plus sûre et plus radicale.
  • Les médicaments de base pour le traitement du neuroblastome sont la vincristine, le cyclophosphamide, les anthracyclines, l'ifosfamide, les médicaments à base de platine, l'étoposide.

Caractéristiques du traitement chirurgical

  • Aux stades localisés de la maladie, le traitement peut être limité à l'ablation complète de la tumeur.
  • Aux stades III-IV de la maladie, la phase chirurgicale est réalisée après une polychimiothérapie préopératoire (néoadjuvante), qui vise à réduire la taille de la tumeur dans le but d'éliminer radicalement la formation..
  • Dans les cas où l'ablation complète de la tumeur est impossible, en période postopératoire, le traitement est complété par une radiothérapie..

Polychimiothérapie adjuvante (postopératoire)

Le traitement médicamenteux doit être instauré 5 à 7 jours après la chirurgie. En l'absence d'indications pour la 2ème ligne de polychimiothérapie, les schémas thérapeutiques utilisent les mêmes médicaments de base que dans le traitement néoadjuvant.

Radiothérapie

  • La radiothérapie est utilisée pour tuer toutes les cellules tumorales qui ne peuvent pas être éliminées par chirurgie et / ou qui n'ont pas été détruites par les thérapies précédentes.
  • En cas de nature non radicale de l'opération avec la présence d'une tumeur résiduelle active, une irradiation du tissu tumoral résiduel, impliqué dans le processus des ganglions lymphatiques et des zones de communication tumorale avec les organes et tissus environnants, est effectuée.
  • L'irradiation est effectuée quotidiennement, à partir du 5-7ème jour après l'opération.
  • Selon les indications, une irradiation des foyers métastatiques est réalisée (à visée thérapeutique, parfois à visée analgésique).

En cas de présence de facteurs pronostiques défavorables, en particulier la détection d'une mutation de l'oncogène MYCN dans la tumeur, une polychimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches hématopoïétiques autologues est recommandée.

Pour les patients à haut risque de rechute (stades communs de la maladie avec présence de marqueurs génétiques moléculaires défavorables), il est recommandé de réaliser un traitement différenciant «d'entretien» avec l'acide 13-cis-rétinoïque et une immunothérapie passive avec des anticorps monoclonaux anti-GD2.

Immunothérapie

L'immunothérapie est un nouveau traitement du neuroblastome utilisé pour tuer les cellules cancéreuses. Le disaloganglioside GD2 est une molécule d'antigène exprimée par les cellules de neuroblastome, ce qui en fait une cible idéale pour l'immunothérapie par anticorps: l'anticorps agit contre cette molécule. Les cellules du système immunitaire peuvent contribuer à la mort cellulaire du neuroblastome.

Au Centre national de recherche médicale en oncologie. N.N. Petrov, toutes les étapes du traitement sont effectuées, y compris les opérations mini-invasives (laparoscopique et thoracoscopique), la transplantation en tandem et l'immunothérapie passive.

En intensifiant le traitement chez les enfants atteints de neuroblastome à haut risque (y compris la polychimiothérapie tandem à haute dose en consolidation et l'immunothérapie passive en post-consolidation), il a été possible d'augmenter le taux de survie de 20%..

Recommandations après le traitement

  • Après un traitement réussi du neuroblastome, l'enfant doit subir une surveillance médicale, qui peut inclure un examen et une consultation avec un oncologue pédiatrique, un test sanguin pour les marqueurs tumoraux (LDH, NSE), une analyse d'urine pour les métabolites de la catécholamine, une échographie et CT / IRM, une scintigraphie avec MYBG et d'autres études.
  • Un oncologue pédiatrique procède à un examen une fois tous les 1,5 à 2 mois au cours de la première année après la fin du traitement, une fois tous les 3 mois - au cours de la 2ème année, une fois tous les 6 mois - au cours des 2 années suivantes, puis - 1 une fois par an.
  • Les patients ne sont pas supprimés du registre.

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Auteurs:

  • Izmozherova Rina Igorevna;
  • Senchurov Evgeny Mikhailovich;
  • Mikhailova Elena Andreevna;
  • Ivanova Svetlana Vyacheslavovna;
  • Faseeva Natalia Dmitrievna;
  • Borokshinova Ksenia Mikhailovna;
  • Zhuk Irina Nikolaevna.

Rédaction scientifique:
Kuleva S.A..
Chef du service d'oncologie pédiatrique, oncologue pédiatrique, chercheur principal, professeur, docteur en sciences médicales, oncologue pédiatrique indépendant en chef du comité d'hygiène de Saint-Pétersbourg

Neuroblastome chez un enfant: symptômes, pronostic, traitement

Les pathologies oncologiques de l'enfance sont moins fréquentes que chez les adultes. Cependant, ils existent. Certaines maladies ne sont caractéristiques que des jeunes enfants. L'un d'eux est le neuroblastome. Souvent, de tels processus pathologiques sont associés à des anomalies congénitales du développement. Dans certains cas, ils sont dus à la génétique. Les neuroblastomes chez un enfant sont considérés comme les tumeurs les plus courantes. Ils sont malins et souvent mortels.

Qu'est-ce que le neuroblastome?

Le neuroblastome chez les enfants est une tumeur de cellules indifférenciées. Il n'y a pas d'analogues à une telle maladie oncologique, car ce type de cancer a des caractéristiques uniques. Parmi eux:

  1. La capacité de régresser. Contrairement à d'autres tumeurs, le neuroblastome peut disparaître complètement sans chimiothérapie ni chirurgie..
  2. Capacité de différenciation cellulaire. Les neuroblastomes chez un enfant peuvent se transformer en un processus tumoral bénin, c'est-à-dire subir une maturation spontanée en une tumeur bénigne - ganglioneurome.
  3. La capacité d'agression spontanée. Le cancer peut se propager rapidement dans tout le corps, malgré un traitement complet.

Le neuroblastome chez les enfants peut se former jusqu'à 15 ans. Cependant, l'âge moyen auquel ce cancer est diagnostiqué est de 2 ans. L'incidence de cette pathologie est d'environ 1 cas pour 100 000 habitants. Bien que le neuroblastome fasse partie des maladies oncologiques de l'enfance, il a également été décrit chez les personnes âgées (extrêmement rarement). Dans certains cas, la tumeur est retrouvée pendant la période néonatale. Dans ce cas, la maladie est souvent associée à des anomalies du développement. Plus l'enfant vieillit, moins il est susceptible de développer un neuroblastome. Le risque de développer la maladie est déjà assez faible chez les enfants à partir de 5 ans.

Causes du neuroblastome

Pourquoi le neuroblastome se développe-t-il chez les enfants? Les causes de la maladie sont associées à des changements génétiques, des influences exogènes et psychogènes. Normalement, les cellules nerveuses immatures peuvent rester dans le corps jusqu'à 3 mois. À ce stade, ils devraient avoir terminé leur différenciation. Si cela ne se produit pas, un neuroblastome se développe chez les enfants. Les symptômes, les causes et les caractéristiques de la tumeur peuvent différer dans chaque cas individuel. Cependant, le principal mécanisme de développement de la maladie est toujours le processus incomplet de formation des neurones. Les causes exactes de l'apparition de la tumeur ne peuvent pas être nommées, car elles ne sont pas entièrement comprises. Selon l'hypothèse des scientifiques et les résultats de l'analyse génétique, les neuroblastomes chez un enfant sont dans certains cas héréditaires. Cependant, il a été constaté que parmi les patients, les défauts chromosomiques ne sont pas toujours trouvés..

Les autres facteurs de risque de formation de neuroblastome sont les suivants:

  1. La présence d'anomalies congénitales chez un enfant. Il s'agit à la fois de défauts externes (polydactylie, fente labiale) et de malformations des organes internes.
  2. Déficit sévère du système immunitaire du nouveau-né.

La morbidité familiale de cette pathologie oncologique est caractérisée par l'apparition précoce de neuroblastomes. L'âge moyen des patients est de 8 à 9 mois. On pense que plus une tumeur survient tôt, plus les chances de régression spontanée sont grandes. Avec l'âge, la probabilité que les cellules atteignent une différenciation complète diminue.

Neuroblastome chez les enfants: symptômes de la maladie

Les symptômes de la maladie dépendent de l'emplacement du foyer tumoral. Où peut-on trouver un neuroblastome chez les enfants? Les symptômes de la pathologie sont associés à des localisations. La douleur est souvent la première manifestation de la maladie. Ils peuvent être situés n'importe où, car le tissu nerveux est distribué dans tout le corps. Dans la plupart des cas, la douleur est localisée à l'abdomen ou aux reins. Parfois, les manifestations de la pathologie commencent par des symptômes généraux, par exemple avec de la fièvre. Dans certains cas, le neuroblastome produit des hormones. Parmi eux se trouve l'adrénaline médiateur. Dans ce cas, les signes suivants seront notés:

  1. Rythme cardiaque augmenté.
  2. Sentiments d'anxiété et de peur.
  3. Augmentation de la pression artérielle.
  4. Transpiration sévère.
  5. Hyperémie de la peau.
  6. Changements de selles - diarrhée.

Les neuroblastomes chez un enfant peuvent être détectés par hasard. En plus de la douleur et de l'intoxication, le premier symptôme de la maladie est parfois la tumeur elle-même. Il peut être situé n'importe où sur le corps. Le plus souvent - à la surface de la paroi abdominale ou thoracique, moins souvent - du dos. Une augmentation de la croissance maligne de la taille entraîne l'apparition de nouveaux symptômes. Ils surviennent à la suite de la compression des vaisseaux sanguins, des terminaisons nerveuses, des organes. Cela entraîne une altération de l'apport sanguin, des caillots sanguins, des douleurs.

À la suite de la compression des racines nerveuses, des paresthésies, une sensibilité accrue ou diminuée. La défaite de la colonne cervicale entraîne l'apparition du syndrome de Horner. Il se manifeste par une constriction de la pupille, un affaissement de la paupière supérieure et une rétraction du globe oculaire. La compression de la moelle épinière est dangereuse par le développement de la paralysie et de la parésie des membres. Lorsque les cellules malignes se transforment en organes, les fonctions de ces derniers sont altérées.

En raison de la propagation du processus tumoral, le neuroblastome se développe chez les enfants de stade 4. Malgré ce terrible diagnostic, à un âge précoce, des cas de rémission ont été enregistrés, même avec la formation de métastases. Les symptômes de la progression tumorale comprennent une faiblesse générale, une augmentation des ganglions lymphatiques régionaux, une augmentation de la température corporelle à des valeurs subfébriles et une perte d'appétit. Les jeunes enfants peuvent refuser d'allaiter, pleurer constamment, il y a une violation des selles.

Le tableau clinique des neuroblastomes rétropéritonéaux

Le neuroblastome rétropéritonéal chez l'enfant est détecté dans environ 30% des cas. Il peut être difficile de diagnostiquer une tumeur dans cette section. Souvent, il ne présente pas de manifestations cliniques aux premiers stades de la maladie. Les symptômes qui peuvent survenir sont souvent confondus avec les signes d'autres pathologies gastro-intestinales, car ils ne sont pas spécifiques du cancer. Ces manifestations comprennent:

  1. L'apparition d'une tumeur notable sur la surface antérieure de l'abdomen. La consistance du neuroblastome est dense, ressemble à un nœud.
  2. Augmentation constante de la température corporelle.
  3. Trouble des selles - diarrhée ou constipation.
  4. Pâleur de la peau due au syndrome anémique. Malgré le fait qu'une diminution des taux d'hémoglobine est presque toujours observée dans le cancer, elle peut également survenir dans les pathologies inflammatoires du tractus gastro-intestinal..

Comment les neuroblastomes rétropéritonéaux se manifestent-ils chez les enfants à des stades ultérieurs? Les symptômes de la tumeur sont souvent diagnostiqués même avec un cancer avancé. Les signes de neuroblastome comprennent des douleurs récurrentes sévères dans la colonne vertébrale et les membres. Ce syndrome est causé par des métastases tumorales au tissu osseux. En outre, un symptôme de la progression du cancer rétropéritonéal est la survenue d'un œdème qui n'est pas associé à une maladie rénale. Un autre signe d'une lésion maligne est la perte de poids. Avec la germination du cancer dans les organes urinaires, des symptômes dysuriques sont notés.

Signes de neuroblastome surrénalien

En plus de la localisation rétropéritonéale de la tumeur, le neuroblastome surrénal chez les enfants est une forme courante de la maladie. Comme pour les autres types de cette maladie, la formation maligne se compose de cellules indifférenciées. Ils se forment pendant la période prénatale. Le neuroblastome surrénal est une tumeur maligne productrice d'hormones. C'est ainsi qu'il diffère du phéochromocytome. Une telle tumeur entraîne également une augmentation de la production de catécholamines, mais ses cellules sont complètement différenciées (formation bénigne).

Les principaux signes du neuroblastome surrénalien sont des symptômes causés par une augmentation des niveaux d'adrénaline. Parmi eux se trouvent la transpiration, les états agressifs et anxieux, la tachycardie, l'hypertension. Le plus souvent, au stade initial, la maladie est asymptomatique..

Le neuroblastome surrénal est une tumeur agressive, il peut donc rapidement conduire à des métastases. Dans ce cas, l'apparition de taches cyanosées à la surface de la peau est considérée comme un symptôme courant. Ces éléments indiquent la propagation des cellules cancéreuses. Les manifestations tardives de la maladie sont les mêmes que dans le neuroblastome rétropéritonéal.

La germination du tissu rénal entraîne une obstruction vasculaire et une rétention urinaire, des douleurs. Dans certains cas, une hématurie est notée. La défaite de la moelle épinière dans la colonne lombaire est caractérisée par des troubles pelviens et des troubles du mouvement dans les membres inférieurs.

Neuroblastome chez les enfants: symptômes, causes, photo de la pathologie

Le tableau clinique de la maladie est associé non seulement à la localisation du foyer tumoral, mais également aux éléments cellulaires à partir desquels la formation maligne s'est formée. À quoi ressemble le neuroblastome et comment se sent-il chez les enfants? Les symptômes, une photo d'une tumeur, ou plutôt, dans le langage des médecins, des images radiographiques, des données de tomodensitométrie peuvent être différents. Les manifestations cliniques dépendent souvent de l'emplacement. Par conséquent, après avoir reçu l'image d'une tumeur maligne, le médecin a la possibilité de suggérer quels symptômes caractérisent cette tumeur et de quelle manière elle est dangereuse à l'avenir..

La différenciation cellulaire incomplète est la principale raison du développement des neuroblastomes. Ils peuvent à leur tour être différents. En fonction de cela, les formes de pathologie suivantes sont distinguées:

  1. Médulloblastome. Cette tumeur est formée de cellules cérébelleuses. Le processus pathologique est caractérisé par une propagation rapide et une mortalité élevée. Il est impossible de se débarrasser de la tumeur, car elle est localisée profondément dans le cerveau. Les principaux symptômes de la maladie sont le déséquilibre et la coordination des mouvements chez un enfant..
  2. Rétinoblastome. Certains auteurs distinguent cette forme de cancer comme une maladie distincte. Cependant, malgré le fait que la tumeur entraîne une perte de vision, elle est composée de cellules nerveuses (rétine). La pathologie est asymptomatique. La seule manifestation clinique de la maladie est la transmission de la tumeur à travers la pupille. Ce phénomène est appelé le symptôme «œil de chat». Elle se caractérise par le fait que lorsque le flux lumineux est dirigé vers l'œil, la pupille devient blanche..
  3. Neurofibrosarcome. Cette tumeur provient de cellules indifférenciées de fibres sympathiques. Il se manifeste souvent à un stade tardif. Les métastases se trouvent dans les ganglions lymphatiques et le tissu osseux.
  4. Sympathoblastome. Elle se caractérise par une production accrue de catécholamines. Il peut être localisé dans les glandes surrénales ou dans des formations sympathiques (fibres nerveuses, nœuds).

À quoi ressemble le neuroblastome chez les enfants? Les photos de la tumeur diffèrent les unes des autres dans chaque cas. L'éducation pathologique peut être visualisée sur l'abdomen, le dos, la poitrine. Il est impossible de diagnostiquer une tumeur uniquement par des signes externes et sa palpation. Pour cela, il est nécessaire de réaliser une étude morphologique.

Étapes de la pathologie oncologique

Comme tous les cancers, les neuroblastomes sont classés selon le stade du processus malin. Ceci est d'une grande importance en oncologie. Le stade vous permet d'évaluer le pronostic de la maladie, ainsi que de déterminer les tactiques de traitement. Néanmoins, il convient de garder à l'esprit que le neuroblastome est une tumeur unique, sujette à la capacité de s'auto-régresser et de se transformer en un processus bénin. Ces "miracles" peuvent se produire à n'importe quel stade. Par conséquent, le diagnostic de neuroblastome n'est pas toujours une phrase..

Le premier stade de la maladie (T1N0M0) est caractérisé par la présence d'un foyer tumoral primaire de 5 cm ou moins. Dans ce cas, les ganglions lymphatiques régionaux ne sont pas affectés et il n'y a pas de métastases vers d'autres organes. Au deuxième stade (T2N0M0), seul le foyer tumoral primaire augmente. Sa taille varie de 5 à 10 cm et il n'y a aucun signe de propagation de cellules malignes dans tout le corps..

Le troisième stade du neuroblastome est caractérisé par des lésions des ganglions lymphatiques voisins. Dans ce cas, les métastases régionales peuvent être uniques (T1-2N1M0) ou leur localisation ne peut pas être établie (T3NxM0).

Le neuroblastome négligé chez les enfants est le plus dangereux. Le stade 4 du processus oncologique est caractérisé par la présence de multiples foyers malins (T4NxMx) ou par des lésions d'autres organes (T1-3NxM1). Les métastases tumorales se trouvent le plus souvent dans les os, la peau et le foie.

Diagnostique

Le diagnostic du neuroblastome est un processus difficile, car la pathologie est souvent asymptomatique. Aux stades initiaux, la formation maligne est faible, il n'est donc pas possible de déterminer la présence d'une tumeur lors de l'examen visuel. Parfois, un neuroblastome est détecté par accident - avec suspicion d'autres pathologies du système digestif, urinaire ou respiratoire.

Pour identifier une tumeur, des tests de laboratoire tels que OAK, OAM, un test sanguin biochimique et des échantillons d'urine spéciaux sont effectués. En outre, il est important de déterminer le niveau d'hormones (catécholamines). L'enzyme énolase (NSE) est un marqueur de lésions malignes du tissu nerveux. Il peut également augmenter avec d'autres tumeurs, cependant, en raison de la détermination du niveau de cette substance, des conclusions peuvent être tirées sur le pronostic de la maladie..

Les méthodes de diagnostic instrumentales comprennent l'échographie, la radiographie du système respiratoire et de la colonne vertébrale, l'imagerie par résonance magnétique et par ordinateur. Dans certains cas, un examen de la moelle osseuse est nécessaire. Le diagnostic final est posé sur la base d'un examen histologique du tissu tumoral..

Méthodes de traitement du cancer chez les enfants

Il existe plusieurs traitements pour le neuroblastome. Une combinaison de 2 ou 3 méthodes est souvent utilisée. La chimiothérapie est effectuée quel que soit le stade du processus oncologique. Aux stades initiaux de la maladie, il est utilisé avant le traitement chirurgical. Le but de la chimiothérapie néoadjuvante est de réduire la tumeur et d'arrêter sa croissance. Aux stades 3 et 4, l'administration de médicaments peut être la seule méthode de traitement en raison de l'impossibilité d'éliminer le néoplasme par chirurgie.

Si possible, la tumeur est excisée dans les tissus sains. Dans ce cas, les chances de guérison complète augmentent. Cependant, dans certains cas, la chirurgie n'est pas recommandée en raison du risque élevé de complications (lésions de la moelle épinière et du cerveau).

La radiothérapie pour le neuroblastome n'est effectuée que dans les cas avancés, car cette méthode de traitement est relativement contre-indiquée pour les jeunes enfants. D'autres options incluent le traitement par anticorps monoclonaux et la greffe de moelle osseuse.

Complications et pronostic

Les complications du neuroblastome comprennent une altération des fonctions motrices - parésie et paralysie, compression du cerveau, embolie tumorale. Le pronostic de la maladie dépend du stade du processus et de l'âge de l'enfant. Le taux de survie à 5 ans est élevé chez les enfants de moins de 1 an aux premiers stades du développement de la pathologie, lorsqu'il n'y a pas de métastases régionales et distantes.

Aux stades 3 et 4 de la maladie, le pronostic dépend de l'âge du patient et des caractéristiques de la tumeur. Chez les enfants de moins de 1 an, le taux de survie à 5 ans est de 60%. Cela est dû à la capacité de la tumeur à régresser d'elle-même. De 1 à 2 ans - le taux de survie est de 20%, supérieur à - 10%.

Les mesures préventives des maladies oncologiques chez les enfants n'ont pas été développées. Dans de rares cas, la tumeur peut être diagnostiquée pendant la période prénatale..