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Angiome

Insulinome

L'insulinome est l'un des types de tumeurs qui sécrètent une quantité importante d'insuline, ce qui, à son tour, conduit au développement fréquent d'attaques hypoglycémiques chez les patients (faibles taux de glucose dans le sérum sanguin). L'insulinome pancréatique est le plus souvent observé. Très rarement, des insulinomes peuvent survenir dans le petit ou le gros intestin, ainsi que dans le foie.

L'insulinome touche principalement les personnes en âge de travailler le plus, de 25 à 55 ans. Mais chez les enfants et les adolescents, cette tumeur ne se produit pratiquement pas..

Dans 90% des cas, l'insulinome pancréatique est une tumeur bénigne. Chez certains patients, l'apparition de l'insulinome est l'un des signes de l'adénomatose endocrinienne multiple..

Insulinome: symptômes

La principale manifestation de l'insulinome est des crises d'hypoglycémie provoquées par une augmentation du taux d'insuline dans le sang des patients. Les patients ont des crises soudaines de faiblesse générale sévère, de fatigue, accompagnées de tachycardie (palpitations cardiaques), de transpiration, de peur, d'anxiété. Dans le même temps, les patients éprouvent une faim sévère. Après avoir mangé, tous ces symptômes d'insulinome disparaissent presque immédiatement..

L'évolution la plus dangereuse de l'insulinome est chez les patients qui ne ressentent pas l'état d'hypoglycémie. À cet égard, ils ne peuvent pas prendre de nourriture à temps et stabiliser leur état. Avec une nouvelle diminution de la concentration de glucose dans le sang, leur comportement devient inadéquat. Les patients ont des hallucinations, accompagnées d'images plutôt vives et figuratives. Baver, transpiration abondante, vision double. Le patient peut entreprendre des actions violentes contre son entourage afin de lui retirer sa nourriture.

Une nouvelle baisse de la glycémie entraîne une augmentation du tonus musculaire, pouvant aller jusqu'à une crise d'épilepsie étendue. La tachycardie s'accumule, la pression artérielle augmente et les pupilles se dilatent.

Si le patient ne reçoit pas de soins médicaux, un coma hypoglycémique se produit. La conscience est perdue, les pupilles se dilatent, le tonus musculaire diminue, la transpiration s'arrête, le rythme cardiaque et respiratoire est perturbé, la pression artérielle baisse. Dans le contexte d'un coma hypoglycémique, le patient peut développer un œdème cérébral.

En plus des crises d'hypoglycémie, un autre symptôme de l'insulinome est une augmentation du poids corporel pouvant aller jusqu'au développement de l'obésité..

Il est très important que non seulement les patients, mais aussi leurs parents les plus proches soient bien conscients des symptômes de l'insulinome, afin qu'ils puissent interrompre rapidement une crise d'hypoglycémie, empêchant le développement d'une psychose ou d'un coma.

Une carence en glucose a un effet néfaste sur les neurones du cerveau. Par conséquent, un coma fréquent et prolongé avec insulinome peut amener le patient à développer une encéphalopathie discirculatoire, un parkinsonisme, un syndrome convulsif..

Diagnostic de l'insulinome

Le diagnostic d'insulinome est parfois difficile. Si une personne est soupçonnée d'insuline, elle est hospitalisée et sous étroite surveillance médicale, elle se voit prescrire à jeun pendant 24 à 72 heures. Lorsque des symptômes d'insulinome apparaissent, du sang est prélevé sur le patient pour en déterminer la teneur en glucose et en insuline. Un faible taux de glucose et un taux élevé d'insuline indiquent un insulinome.

À la prochaine étape de diagnostic, l'emplacement exact de l'insulinome est identifié. Pour ce faire, effectuez une résonance magnétique ou une tomodensitométrie, une échographie. Dans certains cas, une laparoscopie diagnostique ou une laparotomie peut être nécessaire.

Insulinome: traitement

Le traitement principal de l'insulinome est la chirurgie. Au cours de son évolution, la tumeur est éliminée dans les tissus sains..

Dans les cas où le traitement chirurgical de l'insulinome pour une raison quelconque ne peut être effectué, un traitement conservateur est prescrit. Il consiste en une nutrition rationnelle des patients, un soulagement rapide des crises hypoglycémiques, un traitement médicamenteux visant à améliorer les processus métaboliques dans le cerveau..

Pour arrêter une crise hypoglycémique, le moyen le plus simple est d'offrir au patient un verre de thé chaud sucré ou de bonbons. En cas de troubles de la conscience, une solution de glucose doit être injectée par voie intraveineuse. Lorsqu'une crise de psychose ou de coma hypoglycémique se développe, une ambulance doit être appelée immédiatement.

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Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!

INSULINOME

L'insulinome est une tumeur des cellules β des îlots de Langerhans, sécrétant un excès d'insuline, qui se manifeste par des crises de symptômes hypoglycémiques. Pour la première fois simultanément et indépendamment l'un de l'autre Harris (1924) et V.A. Oppe

L'insulinome est une tumeur des cellules β des îlots de Langerhans, sécrétant un excès d'insuline, qui se manifeste par des crises de symptômes hypoglycémiques. Pour la première fois, simultanément et indépendamment l'un de l'autre, Harris (1924) et V.A.Oppel (1924) ont décrit le complexe symptomatique de l'hyperinsulinisme.

En 1927, Wilder et ses co-auteurs, en examinant les extraits d'une tumeur d'un patient atteint d'insulinome, ont trouvé une augmentation de la teneur en insuline. Floyd et al (1964), étudiant la réaction des mêmes patients au tolbutamide, au glucagon et au glucose, ont noté qu'ils avaient des taux élevés d'insuline dans le sang..

En 1929, la première opération réussie (Graham) a été réalisée pour enlever une tumeur pancréatique productrice d'insuline. Il a fallu des années de recherche persistante pour que le tableau clinique de la maladie, les méthodes de son diagnostic et le traitement chirurgical acquièrent un certain aperçu. Dans la littérature, vous pouvez trouver différents termes utilisés pour désigner cette maladie: insulome, maladie hypoglycémique, hypoglycémie organique, hypoglycémie relative, hyperinsulinisme, insulome sécrétant de l'insuline. Le terme «insulinome» est maintenant généralement accepté. Selon les rapports de la littérature, ce néoplasme survient avec la même fréquence chez les deux sexes. Les données d'autres chercheurs indiquent que les insulinomes sont presque 2 fois plus fréquents chez les femmes.

Les personnes les plus en âge de travailler - 26 à 55 ans - sont atteintes d'insulinome. Les enfants souffrent rarement d'insulinome.

Les bases physiopathologiques des manifestations cliniques des tumeurs des cellules β des îlots de Langerhans sont expliquées dans l'activité hormonale de ces néoplasmes. N'obéissant pas aux mécanismes physiologiques qui régulent l'homéostasie du glucose, les adénomes à cellules β conduisent au développement d'une hypoglycémie chronique. Étant donné que la symptomatologie de l'insulinome est le résultat d'une hyperinsulinémie et d'une hypoglycémie, il devient clair que la gravité des manifestations cliniques de la maladie dans chaque cas individuel indique la sensibilité individuelle du patient à l'insuline et un manque de sucre dans le sang. Nos observations ont montré que les patients tolèrent une carence en glucose sanguin de différentes manières. Les raisons du polymorphisme extrême des symptômes sont également compréhensibles, ainsi que la prédominance de l'un ou l'autre d'entre eux dans le complexe général des symptômes de la maladie chez les patients individuels. La glycémie est essentielle à l'activité vitale de tous les organes et tissus du corps, en particulier le cerveau. La fonction cérébrale consomme environ 20% de tout le glucose entrant dans le corps. Contrairement aux autres organes et tissus du corps, le cerveau n'a pas de réserves de glucose et n'utilise pas d'acides gras libres comme source d'énergie. Par conséquent, lorsque le glucose cesse de pénétrer dans le cortex cérébral pendant 5 à 7 minutes, des changements irréversibles se produisent dans ses cellules: les éléments les plus différenciés du cortex meurent..

Gittler et al.identifié deux groupes de symptômes qui se développent lors d'une hypoglycémie. Le premier groupe comprend les évanouissements, la faiblesse, les tremblements, les palpitations, la faim et une excitabilité accrue. L'auteur associe le développement de ces symptômes à une hyperadrénalinémie réactive. Des troubles tels que maux de tête, déficience visuelle, confusion, paralysie transitoire, ataxie, perte de conscience, coma, sont combinés dans le deuxième groupe. Avec le développement progressif des symptômes d'hypoglycémie, les modifications associées au système nerveux central (SNC) prévalent, et avec l'hypoglycémie aiguë, les symptômes d'hyperadrénalinémie réactive prévalent. Le développement d'une hypoglycémie aiguë chez les patients atteints d'insulinomes est le résultat d'une perturbation des mécanismes contre-insulaires et des propriétés adaptatives du système nerveux central..

Le tableau clinique et la symptomatologie de l'insulinome sont considérés par la plupart des auteurs en mettant l'accent sur les manifestations des crises hypoglycémiques, mais l'étude des symptômes observés dans la période interictale n'est pas moins importante, car ils reflètent l'effet néfaste de l'hypoglycémie chronique sur le système nerveux central..

Les signes les plus courants d'insulinome sont l'obésité et l'augmentation de l'appétit. OV Nikolaev (1962) divise toute la variété des symptômes qui surviennent avec les tumeurs du pancréas productrices d'insuline en manifestations de la période latente et signes d'une période d'hypoglycémie sévère. Ce concept reflète les phases de bien-être relatif observées chez les patients, qui sont périodiquement remplacées par des manifestations d'hypoglycémie cliniquement prononcées..

En 1941, Whipple a décrit une triade de symptômes qui combine le plus pleinement les divers aspects des manifestations cliniques de l'insulinome, et a également publié les résultats d'une étude sur les taux de sucre dans le sang au moment d'une crise d'hypoglycémie..

  • L'apparition de crises d'hypoglycémie spontanée à jeun ou 2-3 heures après avoir mangé.
  • Baisse de la glycémie en dessous de 50 mg% lors d'une crise.
  • Soulagement d'une crise avec apport intraveineux de glucose ou de sucre.

Les troubles neuropsychiatriques dans l'hyperinsulinisme, comme dans l'insulinome, occupent une place de premier plan dans la phase latente. La symptomatologie neurologique de cette maladie consiste en une insuffisance des paires VII et XII de nerfs crâniens selon le type central, une asymétrie tendineuse et périostée, des irrégularités ou une diminution des réflexes abdominaux. Parfois, il y a des réflexes pathologiques de Babinsky, Rossolimo, Marinescu-Radovic et moins souvent d'autres. Certains patients présentent des symptômes d'insuffisance pyramidale sans réflexes pathologiques. Chez certains patients, des troubles de la sensibilité ont été révélés, qui consistaient en l'apparition de zones d'hyperalgésie cutanée, C3, D4, D12, L2-5. Les zones de Zakharyin-Ged caractéristiques du pancréas (D7-9) sont observées chez des patients isolés. Des troubles de la tige sous forme de nystagmus horizontal et de parésie du regard vers le haut surviennent chez environ 15% des patients. L'analyse neurologique montre que l'hémisphère gauche du cerveau est plus sensible aux conditions hypoglycémiques, ce qui explique la fréquence plus élevée de ses lésions par rapport à la droite. Dans les cas graves de la maladie, des symptômes d'implication combinée dans le processus pathologique des deux hémisphères ont été observés. Chez certains hommes, parallèlement à l'aggravation de la maladie, une dysfonction érectile s'est développée, en particulier chez les patients chez qui des conditions hypoglycémiques surviennent presque quotidiennement. Nos données sur les troubles neurologiques de la période interictale chez les patients atteints d'insulinome ont été caractérisées par un polymorphisme et l'absence de tout symptôme caractéristique de cette maladie. Le degré de ces lésions reflète la sensibilité individuelle des cellules nerveuses du corps au niveau de glucose sanguin et indique la gravité de la maladie..

La violation d'une activité nerveuse plus élevée au cours de la période interictale s'est traduite par une diminution de la mémoire et de la capacité mentale au travail, une indifférence à l'environnement, une perte de compétences professionnelles, ce qui a souvent contraint les patients à s'engager dans un travail moins qualifié et parfois conduit à un handicap. Dans les cas graves, les patients ne se souviennent pas des événements qui leur sont arrivés et parfois ils ne peuvent même pas donner leur nom de famille et leur année de naissance. L'étude de l'évolution de la maladie a montré que l'importance décisive dans le développement des troubles mentaux n'est pas la durée de la maladie, mais sa gravité, qui, à son tour, dépend de la sensibilité individuelle du patient à un manque de glycémie et de la gravité des mécanismes compensatoires..

Sur les électroencéphalogrammes de patients enregistrés en dehors d'une crise d'hypoglycémie (à jeun ou après le petit-déjeuner), des décharges à haute tension d'ondes O, des ondes aiguës locales et des décharges d'ondes aiguës ont été détectées, et lors d'une crise d'hypoglycémie, avec les changements EEG décrits, une activité lente à haute tension est apparue, qui dans la plupart patients à la hauteur de l'attaque a été reflété tout au long de l'enregistrement.

L'un des symptômes constants caractéristiques de l'insulinome est considéré comme la faim. Ainsi, la plupart de nos patients avaient un appétit accru avec une sensation de faim prononcée avant l'attaque. 50% d'entre eux étaient en surpoids (10 à 80%) en raison d'une prise alimentaire fréquente (principalement des glucides). Il convient de souligner que certains patients mangeaient jusqu'à 1 kg ou plus de sucre ou de bonbons par jour. Contrairement à ces observations, certains patients ont éprouvé une aversion pour la nourriture, ont nécessité des soins constants et même une perfusion intraveineuse d'hydrolysats de glucose et de protéines en raison d'un épuisement extrême..

Ainsi, ni l'augmentation de l'appétit ni la faim ne peuvent être considérées comme des symptômes caractéristiques de cette maladie, bien qu'elles puissent survenir dans certains cas. Plus précieuse en termes de diagnostic est l'indication du patient qu'il a toujours quelque chose de doux avec lui. La plupart de nos patients avaient toujours des bonbons, des pâtisseries et du sucre avec eux. Après un certain temps, certains patients ont développé une aversion pour ce type de nourriture, mais ils ne pouvaient pas refuser de le prendre.

Une mauvaise nutrition a progressivement conduit à une prise de poids et même à l'obésité. Cependant, tous les patients n'étaient pas en surpoids, chez certains d'entre eux, il était normal et même inférieur à la normale. Perte de poids, plus souvent constatée chez les personnes ayant un appétit réduit, ainsi que chez les patients éprouvant une aversion pour la nourriture.

Chez certains patients, des douleurs musculaires ont pu être notées, que de nombreux auteurs associent au développement de divers processus dégénératifs dans le tissu musculaire et à son remplacement par du tissu conjonctif..

La faible sensibilisation des médecins à cette maladie conduit souvent à des erreurs de diagnostic - et les patients atteints d'insulinome sont traités pendant longtemps et sans succès pour une grande variété de maladies. Plus de la moitié des patients sont mal diagnostiqués.

Diagnostic de l'insulinome

Lors de l'examen de ces patients de l'anamnèse, le moment du début de l'attaque, son lien avec la prise alimentaire, est révélé. Le développement d'une crise hypoglycémique le matin, ainsi que lors du saut du prochain repas, avec stress physique et mental, chez les femmes à la veille des règles, témoigne en faveur de l'insulinome. Les méthodes de recherche physique dans le diagnostic de l'insulinome ne jouent pas un rôle significatif en raison de la petite taille de la tumeur.

La réalisation de tests diagnostiques fonctionnels est d'une grande importance dans le diagnostic de l'insulinome.

Dans l'étude de la glycémie à jeun avant le traitement, il a été révélé qu'elle diminuait en dessous de 60 mg% chez la grande majorité des patients. Il est à noter que chez un même patient à des jours différents, le taux de sucre dans le sang variait et pouvait être normal. Lors de la détermination du niveau d'insuline dans le sérum sanguin à jeun, l'écrasante majorité a montré une augmentation de son contenu, mais dans certains cas, lors d'études répétées, ses valeurs normales ont également été observées. De telles fluctuations de la glycémie à jeun et des taux d'insuline peuvent apparemment être associées à une activité hormonale inégale de l'insulinome à différents jours, ainsi qu'à une gravité hétérogène des mécanismes contre-insulaires..

Résumant les résultats des études obtenues auprès de patients atteints d'insulinomes lors de tests à jeun, leucine, tolbutamide et glucose, nous pouvons conclure que le test de diagnostic le plus précieux et le plus accessible pour les insulinomes est le test de jeûne, qui chez tous les patients s'est accompagné du développement d'une crise d'hypoglycémie avec une forte diminution taux de sucre dans le sang, bien que les taux d'insuline au cours de ce test restent souvent inchangés par rapport à leur valeur avant l'attaque. Le test avec la leucine et le tolbutamide chez les patients atteints d'insulinomes entraîne une augmentation marquée des taux d'insuline sérique et une diminution significative de la glycémie avec le développement d'une crise d'hypoglycémie, mais ces tests ne donnent pas de résultats positifs chez tous les patients. La charge de glucose est moins indicative en termes de diagnostic, bien qu'elle ait une certaine valeur par rapport aux autres tests fonctionnels et au tableau clinique de la maladie..

Comme nos études l'ont montré, pas dans tous les cas où le diagnostic d'insulinome peut être considéré comme avéré, il y a une augmentation des valeurs d'insuline..

Des études récentes ont montré que les indicateurs de sécrétion de proinsuline et de peptide C sont plus précieux dans le diagnostic de l'insulinome, et les valeurs de l'insuline immunoréactive (IRI) sont généralement évaluées simultanément avec le niveau de glycémie..

Le rapport du rapport de l'insuline au glucose est déterminé. Chez les personnes en bonne santé, il est toujours inférieur à 0,4, tandis que chez la plupart des patients atteints d'insulinomes, il dépasse ce chiffre et atteint souvent 1.

Récemment, le test de suppression du peptide C est d'une grande importance diagnostique. Dans l'heure qui suit, le patient reçoit une injection intraveineuse d'insuline à raison de 0,1 U / kg. Avec une diminution du peptide C de moins de 50%, la présence d'insulinome peut être supposée.

La grande majorité des tumeurs pancréatiques productrices d'insuline ne dépassent pas 0,5 à 2 cm de diamètre, ce qui rend difficile leur détection pendant la chirurgie. Ainsi, chez 20% des patients avec la première, et parfois les deuxième et troisième opérations, la tumeur ne peut pas être détectée.

Les insulinomes malins, dont un tiers métastasent, surviennent dans 10 à 15% des cas. Aux fins du diagnostic topique à l'insuline, trois méthodes sont principalement utilisées: l'angiographie, le cathétérisme du système porte et la tomodensitométrie du pancréas.

Le diagnostic angiographique à l'insuline repose sur l'hypervascularisation de ces néoplasmes et de leurs métastases. La phase artérielle de la tumeur est représentée par la présence d'une artère hypertrophiée alimentant la tumeur et d'un mince réseau de vaisseaux dans la zone de la lésion. La phase capillaire est caractérisée par une accumulation locale d'agent de contraste dans la zone du néoplasme. La phase veineuse se manifeste par la présence d'une veine drainant la tumeur. Le plus souvent, l'insulinome se trouve au stade capillaire. La méthode de recherche angiographique permet de diagnostiquer une tumeur dans 60 à 90% des cas. Les plus grandes difficultés surviennent avec les petites tumeurs, jusqu'à 1 cm de diamètre, et avec leur localisation dans la tête du pancréas.

Les difficultés de localisation avec l'insuline et leur petite taille rendent difficile leur identification par tomodensitométrie. De telles tumeurs, situées dans l'épaisseur du pancréas, ne changent pas de configuration et en termes de coefficient d'absorption des rayons X ne diffèrent pas du tissu normal du pancréas, ce qui les rend négatives. La fiabilité de la méthode est de 50 à 60%. Dans certains cas, le cathétérisme du système porte est utilisé pour déterminer le niveau d'IRI dans les veines de diverses parties du pancréas. Par la valeur maximale de l'IRI, on peut juger de la localisation d'un néoplasme fonctionnel. En raison de difficultés techniques, cette méthode est généralement utilisée avec des résultats négatifs obtenus à partir d'études antérieures..

L'échographie dans le diagnostic de l'insuline ne s'est pas généralisée en raison du surpoids chez la grande majorité des patients, car la couche adipeuse est un obstacle important à l'onde ultrasonore.

Il convient de noter que le diagnostic topique utilisant des méthodes de recherche modernes chez 80 à 95% des patients atteints d'insulinomes permet d'établir la localisation, la taille, la prévalence et de déterminer la malignité (métastases) du processus tumoral avant la chirurgie..

Le diagnostic différentiel de l'insulinome est réalisé avec des tumeurs non pancréatiques (tumeurs du foie, glandes surrénales, divers mésenchymomes). Dans toutes ces conditions, une hypoglycémie est observée. Les tumeurs non pancréatiques diffèrent de l'insuline par leur taille: en règle générale, elles sont grandes (1000-2000 g). Les tumeurs du foie, du cortex surrénalien et divers mésenchymomes ont de telles tailles. Les néoplasmes de cette taille sont facilement détectés avec des méthodes d'examen physique ou des rayons X conventionnels.

De grandes difficultés surviennent dans le diagnostic de l'insulinome avec l'utilisation exogène latente de préparations d'insuline. La principale preuve de l'utilisation exogène de l'insuline est la présence d'anticorps anti-insuline dans le sang du patient, ainsi qu'une faible teneur en peptide C avec un taux élevé d'IRI total. La sécrétion endogène d'insuline et de peptide C est toujours en proportions équimolaires.

Une place particulière dans le diagnostic différentiel de l'insulinome est occupée par l'hypoglycémie chez les enfants, en raison de la transformation totale de l'épithélium canalaire pancréatique en cellules B. Ce phénomène est appelé nezidioblastose. Ce dernier ne peut être établi que morphologiquement. Cliniquement, elle se manifeste par une hypoglycémie sévère, difficile à corriger, ce qui nous oblige à prendre des mesures urgentes pour réduire la masse de tissu pancréatique. Le volume de chirurgie généralement accepté est de 80 à 95% de résection de la glande.

Traitement de l'insulinome

Le traitement conservateur de l'insulinome comprend le soulagement et la prévention des conditions hypoglycémiques et l'impact sur le processus tumoral grâce à l'utilisation de divers agents hyperglycémiants, ainsi qu'une alimentation plus fréquente du patient. Les agents hyperglycémiants traditionnels comprennent l'adrénaline (épinéphrine) et la norépinéphrine, le glucagon (glucagène 1 mg hypokit), les glucocorticoïdes. Cependant, ils ont un effet à court terme et l'administration parentérale de la plupart d'entre eux limite leur utilisation. Ainsi, l'effet hyperglycémique des glucocorticoïdes se manifeste lors de l'utilisation de fortes doses de médicaments qui provoquent des manifestations cushingoïdes. Certains auteurs notent un effet positif sur la glycémie de la diphénylhydantoïne (diphénine) à une dose de 400 mg / jour, ainsi que du diazoxide (hyperstat, proglycem). L'effet hyperglycémiant de ce benzothiazide non diurétique est basé sur l'inhibition de la sécrétion d'insuline par les cellules tumorales. Le médicament est utilisé à une dose de 100 à 600 mg / jour en 3-4 doses. Disponible en capsules de 50 et 100 mg. En raison de son effet hyperglycémique prononcé, le médicament est capable de maintenir une glycémie normale pendant des années. Il a la capacité de retenir l'eau dans le corps en réduisant l'excrétion de sodium et conduit au développement d'un syndrome d'œdème. Par conséquent, la prise de diazoxide doit être associée à des diurétiques..

Chez les patients atteints de tumeurs métastatiques malignes du pancréas, un médicament chimiothérapeutique, la streptozotocine, est utilisé avec succès (L. E. Broder, S. K. Carter, 1973). Son action est basée sur la destruction sélective des cellules des îlots du pancréas. 60% des patients sont plus ou moins sensibles au médicament.

Une diminution objective de la taille de la tumeur et de ses métastases a été observée chez la moitié des patients. Le médicament est administré par perfusion intraveineuse. Doses appliquées - quotidiennement jusqu'à 2 g, et bien sûr jusqu'à 30 g, tous les jours ou toutes les semaines. Les effets secondaires de la streptozotocine sont les nausées, les vomissements, la néphro- et hépatotoxicité, la diarrhée, l'anémie hypochrome. En l'absence de sensibilité tumorale à la streptozotocine, la doxorubicine (adriamycine, adriablastine, rastocine) peut être utilisée (R. C. Eastman et al., 1977).

Les caractéristiques anatomiques du pancréas, situé dans une zone inaccessible, à proximité immédiate d'un certain nombre d'organes vitaux, sa sensibilité accrue aux traumatismes chirurgicaux, les propriétés de digestion du jus, la proximité de plexus nerveux étendus, la connexion avec des zones réflexogènes compliquent considérablement la réalisation des opérations chirurgicales sur cet organe et compliquent considérablement arrêter le processus de plaie ultérieur. En relation avec les caractéristiques anatomiques et physiologiques du pancréas, les enjeux de la réduction du risque opérationnel sont d'une importance capitale. La réduction du risque d'intervention chirurgicale est obtenue par une préparation préopératoire appropriée, le choix de la méthode d'anesthésie la plus rationnelle, la réalisation de manipulations traumatiques minimales lors de la recherche et du retrait d'une tumeur, et la prise de mesures préventives et thérapeutiques dans la période postopératoire..

Ainsi, selon nos données, le taux d'insuline dans le sang de l'écrasante majorité des patients atteints d'insulinomes est augmenté et le taux de sucre dans le sang est faible. Les crises d'hypoglycémie pendant le test de jeûne sont survenues de 7 à 50 heures après le début du jeûne, chez la plupart des patients après 12 à 24 heures.

La prise orale de leucine à une dose de 0,2 g pour 1 kg de poids corporel chez presque tous les patients s'est accompagnée d'une augmentation des taux d'insuline et d'une forte diminution de la glycémie 30 à 60 minutes après la prise du médicament avec le développement d'une crise d'hypoglycémie.

L'administration intraveineuse de tolbutamide dans la très grande majorité des patients a provoqué une augmentation prononcée de l'insuline dans le sang et une diminution de la teneur en sucre avec le développement d'une crise d'hypoglycémie 30 à 120 minutes après le début du test..

La comparaison des tests de diagnostic chez les patients atteints d'insulinomes a montré la valeur la plus élevée du test à jeun.

En règle générale, la teneur en sucre et en insuline dans le sang des patients atteints d'insulinomes après une chirurgie radicale est revenue à la normale. Les indicateurs d'échantillons à jeun, leucine, tolbutamide et glucose à long terme après élimination de l'insulinome en cas de guérison clinique étaient les mêmes que chez les personnes en bonne santé.

En cas de rechute de la maladie en période postopératoire, l'évolution des taux de sucre dans le sang et d'insuline lors des tests à jeun, leucine, tolbutamide était la même qu'avant l'opération.

La comparaison des données des études électroencéphalographiques menées avant et après le traitement chirurgical a montré que chez certains patients présentant une durée de la maladie plus longue et des crises d'hypoglycémie fréquemment récurrentes, des modifications organiques irréversibles du cerveau subsistaient. Avec un diagnostic précoce et un traitement chirurgical rapide, les modifications du système nerveux central disparaissent, comme en témoignent les données EEG.

L'analyse de suivi indique la grande efficacité de la méthode chirurgicale de traitement à l'insuline et la rareté relative de la récidive de ces néoplasmes après leur élimination. Une guérison clinique est survenue chez 45 (80,3%) des 56 patients après élimination de l'insulinome.

La principale méthode radicale de traitement par insuline est chirurgicale. Un traitement conservateur est prescrit aux patients inopérables, en cas de refus du patient de subir une intervention chirurgicale, ainsi qu'en cas de tentatives infructueuses de détection d'une tumeur pendant la chirurgie.

R. A. Manusharova, docteur en sciences médicales, professeur
RMAPO, Moscou

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Insulinome

L'insulinome est une tumeur bénigne du pancréas qui sécrète de manière incontrôlable de l'insuline dans la circulation sanguine et provoque un syndrome hypoglycémique.

caractéristiques générales

Les crises d'hypoglycémie au cours de la maladie s'accompagnent de sueurs froides, de tremblements, de tachycardie, de peur et de faim, de paresthésies, de pathologies visuelles, de la parole et du comportement, et dans les cas graves, des convulsions et même un coma peuvent survenir.

La production incontrôlée d'insuline s'accompagne de la formation d'un complexe de manifestations adrénergiques et neuroglycopéniques - syndrome hypoglycémique.

Les insulinomes pancréatiques représentent 70 à 75% du nombre total de tumeurs pancréatiques hormonalement actives. Elle est beaucoup plus fréquente chez les personnes âgées (40-60 ans). Selon les statistiques, seulement 10% des tumeurs sont malignes.

L'insulinome peut survenir dans n'importe quelle partie du pancréas (corps, tête, queue), très rarement il est placé de manière extrapancréatique, c'est-à-dire dans l'épiploon, la paroi de l'estomac ou du duodénum, ​​la porte de la rate, le foie. La taille du néoplasme est généralement de 1,5 à 2 cm.

Symptômes

Au cours de l'évolution de la maladie, on distingue des phases de bien-être comparatif, qui sont remplacées par des manifestations d'hypoglycémie et d'hyperadrénalinémie réactive. En ce qui concerne la période de latence, la seule manifestation de l'insulinome peut être une augmentation de l'appétit et, par conséquent, une obésité.

Un symptôme de l'insulinome est une attaque hypoglycémique aiguë - le résultat d'une dégradation des mécanismes adaptatifs du système nerveux central, qui se produit à jeun, après une longue pause dans l'alimentation, principalement le matin. La glycémie descend en dessous de 2,5 mmol / L lors d'une crise.

Les signes d'une tumeur ressemblent souvent à divers troubles mentaux et neurologiques et se manifestent sous la forme de:

  • confusion de conscience;
  • mal de crâne;
  • ataxie (troubles de la coordination des mouvements);
  • faiblesse musculaire.

Parfois, une crise d'hypoglycémie chez les personnes atteintes d'insulinome peut être accompagnée d'une agitation psychomotrice et avoir des manifestations telles que:

  • hallucinations;
  • cris incohérents;
  • agitation motrice;
  • agression non motivée;
  • euphorie.

Le système sympathico-surrénalien réagit à une hypoglycémie sévère avec l'apparition de sueurs froides, de tremblements, de tachycardie, de peur, de paresthésies (sensations d'engourdissement et de picotements). Et si une crise se développe, une crise d'épilepsie, une perte de conscience et même un coma peuvent survenir. En règle générale, l'attaque est interrompue par une perfusion intraveineuse de glucose, mais lorsqu'il reprend conscience, le patient ne se souvient pas de ce qui s'est passé.

Lors d'une crise d'hypoglycémie, un infarctus du myocarde peut même survenir à la suite d'une malnutrition aiguë du cœur. En outre, il existe des signes de lésions locales du système nerveux telles que l'hémiplégie et l'aphasie. Et avec l'hypoglycémie chronique chez les patients, l'activité du système nerveux (central et périphérique) est perturbée, ce qui peut affecter le déroulement de la phase de bien-être comparatif.

Les symptômes de la période interictale sont: myalgie, vision trouble, apathie, diminution de la mémoire et des capacités mentales.

Même après l'élimination du gonflement, en règle générale, l'encéphalopathie et une diminution de l'intelligence persistent, ce qui entraîne la perte du statut social et des compétences professionnelles antérieurs. Les crises hypoglycémiques répétitives peuvent déclencher l'impuissance chez les hommes.

Les symptômes ressemblent à bien des égards aux manifestations d'autres maladies, par conséquent, les patients peuvent être mal diagnostiqués, tels qu'une tumeur cérébrale, l'épilepsie, la dystonie végétative-vasculaire, un accident vasculaire cérébral, le syndrome diencéphalique, une psychose aiguë, une neurasthénie, une neuroinfection résiduelle, etc..

Diagnostique

L'insulinome peut être difficile à détecter. Le diagnostic est effectué à l'aide de tests fonctionnels, de détection de l'insuline, du peptide C et de la glycémie. En outre, une échographie du pancréas est réalisée, ainsi qu'une angiographie sélective.

Aux fins du diagnostic, le patient est contraint de jeûner pendant 24 voire 72 heures, alors qu'il est suivi par des spécialistes dans un hôpital.

Après le jeûne, des symptômes commencent à apparaître, après quoi un test sanguin est effectué pour déterminer la teneur en insuline et en glucose. Un taux de glucose très bas et des taux d'insuline élevés indiquent un insulinome pancréatique.

Ensuite, il est nécessaire de déterminer l'emplacement exact de la tumeur. À ces fins, la tomodensitométrie (TDM) et l'échographie (échographie) sont utilisées. Mais parfois, ces méthodes ne suffisent pas et il est recommandé d'effectuer une opération de diagnostic - laparotomie.

L'insuline doit être différenciée de l'hypoglycémie alcoolique et médicamenteuse, de l'insuffisance surrénalienne et hypophysaire, du cancer surrénalien, de la galactosémie et d'autres affections.

En cas d'épisodes de tachycardie, d'hypertension artérielle, de transpiration, de tremblements, de nausées, de faiblesse, de pâleur, de vomissements et de désorientation, vous devez consulter un médecin..

Et avec des manifestations telles que tachycardie, vasospasme, transpiration, sensation d'anxiété et de peur, ainsi qu'en cas de troubles ou de perte de conscience, de convulsions et de coma hypoglycémique, il est nécessaire d'appeler immédiatement une aide médicale d'urgence.

Traitement

En ce qui concerne l'insulinome pancréatique, les tactiques chirurgicales sont préférées en endocrinologie. L'opération est déterminée par la taille et l'emplacement de la tumeur:

  • insulinomectomie (énucléation de la formation);
  • résection du pancréas (résection de la tête, résection distale, pancréatectomie totale, résection pancréatoduodénale).

L'efficacité de l'intervention chirurgicale est évaluée en déterminant la glycémie pendant l'opération elle-même.

Complications postopératoires possibles:

  • pancréatite;
  • fistules du pancréas;
  • nécrose pancréatique;
  • péritonite.

Il existe de tels néoplasmes pour lesquels une intervention chirurgicale n'est pas utilisée. Dans ces cas, le traitement à l'insuline est effectué de manière conservatrice..

En règle générale, les médecins prescrivent des agents hyperglycémiants (adrénaline, noradrénaline, glucagon, glucocorticoïdes, etc.), qui visent à arrêter et à prévenir l'hypoglycémie.

Pour les insulinomes malins, le traitement implique une chimiothérapie.

Prévoir

Dans la plupart des cas (65-80%), après la chirurgie, les patients atteints d'insulinome connaissent une guérison clinique. Un diagnostic précoce et une chirurgie opportune sont importants. Grâce à eux, il y a une régression des changements du système nerveux central selon les données EEG.

La mortalité après chirurgie est de 5 à 10% et une rechute se développe dans environ 3% des cas. Quant au pronostic des tumeurs malignes, il est défavorable, car le taux de survie à moins de 2 ans n'est pas supérieur à 60%.

En règle générale, les patients ayant des antécédents d'insulinome doivent être enregistrés auprès d'un neurologue et d'un endocrinologue.

Cet article est publié à des fins éducatives uniquement et ne constitue pas un matériel scientifique ou un avis médical professionnel..

Insulinome

Articles d'experts médicaux

L'insulinome est la tumeur endocrinienne la plus courante du pancréas. Il représente 70 à 75% des tumeurs hormono-actives de cet organe. L'insulinome est solitaire et multiple, dans 1 à 5% des cas, la tumeur est une composante de l'adénomatose endocrinienne multiple. Elle peut survenir à tout âge, mais plus souvent chez les personnes de 40 à 60 ans, et avec la même fréquence chez les hommes et les femmes. Les tumeurs bénignes prédominent (environ 90% des cas). L'insulinome peut être localisé dans n'importe quelle partie du pancréas. Chez environ 1% des patients, il est situé de manière extrapancréatique - dans l'épiploon, la paroi de l'estomac, le duodénum, ​​le hile de la rate et d'autres zones. La taille des tumeurs varie de quelques millimètres à 15 cm de diamètre, plus souvent de 1 à 2 cm.

La majeure partie des cellules de la tumeur sont des cellules B, mais il existe également des cellules A, des cellules sans granules sécrétoires, semblables aux cellules des canaux excréteurs. L'insulinome malin peut métastaser dans divers organes, mais le plus souvent dans le foie.

Les principaux facteurs pathogéniques de l'insulinome sont la production et la sécrétion incontrôlées d'insuline, quelle que soit la teneur en glucose sanguin (avec une production accrue d'insuline par les cellules tumorales, leur capacité à déposer du propeptide et du peptide est réduite). L'hypoglycémie due à l'hyperinsulinisme est responsable de la plupart des symptômes cliniques.

Avec l'insuline, les cellules d'insulinome peuvent être produites en quantités accrues et d'autres peptides - glucagon, PP.

L'insulinome est une tumeur des cellules bêta des îlots de Langerhans, sécrétant une quantité excessive d'insuline, qui se manifeste par un complexe de symptômes hypoglycémiques. Les noms suivants de cette maladie peuvent être trouvés dans la littérature: insulome, maladie hypoglycémique, hypoglycémie organique, syndrome de Harris, hyperinsulinisme organique, apudome sécrétant de l'insuline. Le terme insulinome est désormais généralement accepté. Une tumeur sécrétant de l'insuline est décrite dans tous les groupes d'âge - des nouveau-nés aux personnes âgées, mais elle affecte plus souvent les plus valides - de 30 à 55 ans. Les enfants représentent environ 5% du nombre total de patients..

Code CIM-10

Quelles sont les causes de l'insulinome?

Peu de temps après la découverte de l'insuline par Bunting et West en 1921, les symptômes de son surdosage dans l'utilisation clinique de médicaments commerciaux chez les patients atteints de diabète sucré sont devenus connus. Cela a permis à Harris de formuler le concept d'hypoglycémie spontanée causée par une sécrétion accrue de cette hormone. De nombreuses tentatives d'identification et de traitement par l'insuline ont été menées en 1929, lorsque Graham a réussi à éliminer pour la première fois une tumeur sécrétant de l'insuline. Depuis lors, la littérature mondiale a rapporté environ 2000 patients atteints de néoplasmes fonctionnels à cellules bêta.

Il ne fait aucun doute que les symptômes de l'insulinome sont associés à son activité hormonale. L'hyperinsulinisme est le principal mécanisme pathogénique dont dépend tout le complexe des symptômes de la maladie. La sécrétion constante d'insuline, n'obéissant pas aux mécanismes physiologiques qui régulent l'homéostasie par rapport au glucose, conduit au développement d'une hypoglycémie, la glycémie est nécessaire au fonctionnement normal de tous les organes et tissus, en particulier du cerveau, dont le cortex l'utilise plus intensément que tous les autres organes. La fonction cérébrale consomme environ 20% de tout le glucose entrant dans le corps. La sensibilité particulière du cerveau à l'hypoglycémie s'explique par le fait que, contrairement à presque tous les tissus corporels, le cerveau ne possède pas de réserves de glucides et est incapable d'utiliser les acides gras libres en circulation comme source d'énergie. Lorsque le glucose cesse de pénétrer dans le cortex cérébral pendant 5 à 7 minutes, des changements irréversibles se produisent dans ses cellules, tandis que les éléments les plus différenciés du cortex meurent.

Avec une diminution des taux de glucose à l'hypoglycémie, les mécanismes visant la glycogénolyse, la gluconéogenèse, la mobilisation des acides gras libres et la cétogenèse sont activés. Ces mécanismes impliquent principalement 4 hormones - la norépinéphrine, le glucagon, le cortisol et l'hormone de croissance. Apparemment, seul le premier d'entre eux provoque des manifestations cliniques. Si la réaction à l'hypoglycémie par la libération de noradrénaline se produit rapidement, le patient développe une faiblesse, des tremblements, une tachycardie, une transpiration, de l'anxiété et de la faim; les symptômes du système nerveux central comprennent des étourdissements, des maux de tête, une vision double, des troubles du comportement, une perte de conscience. Lorsque l'hypoglycémie se développe progressivement, les changements associés au système nerveux central prévalent et la phase réactive (à la norépinéphrine) peut être absente.

Symptômes d'insulinome

En règle générale, les symptômes de l'insulinome comprennent, à un degré ou à un autre, les deux groupes de symptômes, cependant, la présence de troubles neuropsychiatriques et la faible sensibilisation des médecins à cette maladie conduisent souvent au fait que, en raison d'erreurs de diagnostic, les patients atteints d'insulinome sont traités pendant une longue période et sans succès sous une grande variété de diagnostics. Des diagnostics erronés sont posés chez% des patients atteints d'insulinome.

Les symptômes de l'insulinome sont généralement considérés en mettant l'accent sur les manifestations des crises hypoglycémiques, bien que dans la période interictale, des symptômes reflètent l'effet néfaste de l'hypoglycémie chronique sur le système nerveux central. Ces lésions consistent en une insuffisance des paires VII et XII de nerfs crâniens de type central »; asymétrie des réflexes tendineux et périostés. Parfois, les réflexes pathologiques de Babinsky, Rossolimo, Marinescu-Radovic peuvent être détectés. Certains patients présentaient des symptômes d'insuffisance pyramidale sans réflexes pathologiques. La violation d'une activité nerveuse plus élevée dans la période interictale se traduit par une diminution de la mémoire et de la capacité mentale de travailler, une perte de compétences professionnelles, qui oblige souvent les patients à s'engager dans un travail moins qualifié.

Mauvais diagnostics chez les patients atteints d'insulinome

Une tumeur cérébrale

Accident vasculaire cérébral

Effets résiduels de la neuroinfection

Empoisonnement et autres

La période d'hypoglycémie aiguë est le résultat de la perturbation des facteurs contre-insulaires et des propriétés adaptatives du système nerveux central. Le plus souvent, une attaque se développe tôt le matin, ce qui est associé à une longue pause (nocturne) dans la prise alimentaire. Habituellement, les patients ne peuvent pas «se réveiller». Ce n'est plus un rêve, mais un trouble de la conscience de diverses profondeurs, le remplaçant. Pendant longtemps, ils restent désorientés, font des mouvements répétitifs inutiles et répondent à des questions simples en monosyllabes. Les crises d'épilepsie observées chez ces patients diffèrent des vraies par une durée plus longue, des contractions convulsives chorégraphiques, une hyperkinésie et des symptômes neurovégétatifs abondants. Malgré la longue évolution de la maladie, les patients ne présentent pas les changements de personnalité caractéristiques décrits chez les épileptiques..

Souvent, les états hypoglycémiques chez les patients atteints d'insulinome se manifestent par des crises d'agitation psychomotrice: certains se précipitent, crient quelque chose, menacent quelqu'un; d'autres chantent, dansent, ne répondent pas essentiellement aux questions, donnant l'impression d'être ivre. Parfois, l'hypoglycémie avec insulinome peut se manifester sous la forme d'un état de rêve: les patients partent ou partent dans une direction indéfinie et ne peuvent alors pas expliquer comment ils y sont arrivés. Certains commettent des actes antisociaux - ils se rétablissent dès que nécessaire, entrent dans divers conflits non motivés, ils peuvent payer avec n'importe quel objet au lieu de l'argent. La progression d'une crise se termine le plus souvent par un trouble profond de la conscience, dont les patients sont retirés par perfusion intraveineuse d'une solution de glucose. Si aucune aide n'est fournie, une crise d'hypoglycémie peut durer de plusieurs heures à plusieurs jours. Les patients ne peuvent pas parler de la nature de l'attaque, car ils ne se souviennent pas de ce qui s'est passé - amnésie rétrograde.

L'hypoglycémie induite par l'insulinome survient à jeun. Les symptômes sont insidieux et peuvent ressembler à une variété de troubles psychiatriques et neurologiques. Les troubles du SNC comprennent les maux de tête, la confusion, les hallucinations, la faiblesse musculaire, la paralysie, l'ataxie, les changements de personnalité et, éventuellement avec progression, la perte de conscience, les crises d'épilepsie et le coma. Les symptômes du système nerveux autonome (étourdissements, faiblesse, tremblements, palpitations, transpiration, faim, augmentation de l'appétit, nervosité) sont souvent absents.

Où est-ce que ça fait mal?

Quels soucis?

Diagnostic de l'insulinome

Les tests fonctionnels sont utilisés dans le diagnostic de l'insulinome. Le test avec jeûne d'un jour et avec la nomination d'un régime hypocalorique (avec restriction des glucides et des graisses) pendant 72 heures a été largement distribué.Les patients souffrant d'insulinome développent des symptômes d'hypoglycémie, mais même en leur absence pendant la journée, la glycémie est inférieure à 2,77 mmol / l. Les cellules d'insulinome produisent de manière autonome de l'insuline indépendamment de la glycémie, et le rapport insuline / glucose est élevé (en raison d'une diminution du glucose et d'une augmentation de l'insuline), ce qui est pathognomonique. La précision du diagnostic du test de jeûne est de presque 100%.

Un test de suppression de l'insuline est également utilisé. L'introduction d'insuline exogène induit un état hypoglycémique. Normalement, la diminution de la concentration de glucose dans le sang causée par l'insuline exogène conduit à la suppression de la libération d'insuline endogène et de C-peptide. Les cellules d'insulinome continuent de produire l'hormone. Des niveaux élevés de peptide C, disproportionnés à une faible concentration de glucose, indiquent la présence d'insulinome. La valeur diagnostique du test est aussi élevée que le test de jeûne. L'absence de ces tests - chez les patients atteints d'insulinome, il est impossible d'éviter le développement d'une hypoglycémie et d'une neuroglucopénie, ce qui nécessite des conditions stationnaires pour leur conduite.

Un test de provocation de l'insuline vise la libération d'insuline endogène par administration intraveineuse de glucose (0,5 g / kg) ou de glucagon (1 mg) ou de dérivés de sulfonylurée hypoglycémiants (par exemple, le tolbutamide à une dose de 1 g). Mais l'augmentation de l'insuline sérique chez les patients atteints d'insulinome est significativement plus élevée que chez les individus en bonne santé, seulement dans 60 à 80% des cas. La fréquence d'un test de stimulation de la libération d'insuline positive est considérablement augmentée avec l'administration simultanée de glucose et de calcium (5 mg / kg). Les cellules d'insulinome sont plus sensibles à l'irritation calcique que les cellules B normales. De plus, ce test compense le développement d'une hypoglycémie par perfusion de glucose..

Parallèlement à la détermination du glucose, de l'insuline et du peptide C dans le sérum à jeun dans le diagnostic de l'insulinome, le radio-immunodosage de la proinsuline peut aider. Cependant, l'hyperproinsulinémie est possible non seulement chez les patients atteints d'hyperinsulinisme organique, mais également chez les patients souffrant d'urémie, de cirrhose du foie, de thyrotoxicose, chez les personnes qui ont pris de l'insuline ou des médicaments réducteurs de sucre, par exemple, à des fins suicidaires..

Les états d'hypoglycémie spontanée sont différenciés des maladies non pancréatiques sans présence d'hyperinsulinisme: d'insuffisance hypophysaire et / ou surrénalienne, de lésions hépatiques sévères (production insuffisante de glucose), de tumeurs malignes extrapancréatiques, par exemple de fibrosarcomes de grande taille (augmentation de la consommation de glucose), de galactosémie et de maladies d'accumulation ), des maladies du système nerveux central (apport insuffisant en glucides). Le diagnostic est facilité par les données cliniques et de laboratoire dues à chacun des groupes de maladies ci-dessus. Pour les différencier de l'insulinome, la détermination de l'insuline immunoréactive et du peptide C dans le sang à jeun est utilisée, ainsi que la détermination de la teneur en glucose et un test avec administration intraveineuse de glucose et de calcium. L'hyperinsulinémie et un test de provocation à l'insuline positif favoriseront l'insulinome. Les tests avec jeûne et régime hypocalorique sont contre-indiqués dans certains cas (par exemple, dans l'hypocorticisme primaire ou secondaire).

Un diagnostic différentiel doit être fait entre l'hypoglycémie organique et toxique (alcoolique, ainsi que les médicaments provoqués par l'administration d'insuline ou de dérivés de sulfonylurée hypoglycémiants). L'hypoglycémie alcoolique survient sans hyperinsulinémie. L'introduction d'insuline exogène ou de médicaments hypoglycémiants entraîne une augmentation de la teneur en insuline immunoréactive dans le sang à un niveau normal ou faible de peptide C, car les deux peptides sont formés en quantités équimolaires à partir de la proinsuline et entrent dans la circulation sanguine.

Dans les formes réactives (postprandiales) d'hyperinsulinisme - augmentation du tonus vague, pré-stades du diabète sucré, syndrome de dumping tardif - la glycémie à jeun est normale.

Chez les nouveau-nés et les jeunes enfants, une hyperplasie des insulocytes est rarement trouvée - nezidioblastose, qui peut être la cause d'une hypoglycémie organique (nezidioblastes - cellules épithéliales de petits canaux pancréatiques qui se différencient en cellules compétentes pour l'insuline). Chez les jeunes enfants, la nésidioblastose est cliniquement et en laboratoire impossible à distinguer de l'insulinome.

Insulinome: symptômes, diagnostic, traitement

La plupart des maladies pancréatiques affectent directement le métabolisme des glucides. L'insulinome augmente la production d'insuline de votre corps. Lorsque les glucides contenus dans la nourriture habituelle sont insuffisants pour couvrir cette sécrétion excessive, la personne développe une hypoglycémie. Il se développe très lentement, souvent inaperçu du patient, endommageant progressivement le système nerveux. En raison des difficultés de diagnostic et de la rareté de l'insulinome, le patient peut être traité sans succès par un neurologue ou un psychiatre pendant plusieurs années jusqu'à ce que les symptômes d'hypoglycémie deviennent évidents.

Qu'est-ce que l'insulinome

Entre autres fonctions importantes, le pancréas fournit à notre corps des hormones qui régulent le métabolisme des glucides - l'insuline et le glucagon. L'insuline est responsable de l'élimination du sucre du sang vers les tissus. Il est produit par un type spécial de cellule située dans la queue du pancréas - les cellules bêta.

Un insulinome est un néoplasme constitué de ces cellules. Il appartient aux tumeurs sécrétant des hormones et est capable de synthétiser indépendamment l'insuline. Le pancréas libère cette hormone lorsque la concentration de glucose dans le sang augmente. La tumeur le produit toujours, quels que soient les besoins physiologiques. Plus l'insulinome est gros et actif, plus il produit d'insuline, ce qui signifie que la glycémie diminue davantage..

Cette tumeur est rare, une personne sur 1,25 million tombe malade. Le plus souvent, il est petit, jusqu'à 2 cm, situé dans le pancréas. Dans 1% des cas, l'insulinome peut être localisé sur la paroi de l'estomac, du duodénum, ​​de la rate, du foie.

Une tumeur de seulement un demi-centimètre de diamètre est capable de produire suffisamment d'insuline pour faire chuter le glucose sous la normale. En même temps, il est assez difficile de le détecter, surtout avec une localisation atypique..

Le plus souvent, les adultes en âge de travailler souffrent d'insulinome, les femmes 1,5 fois plus souvent.

Années d'âgeLa proportion de patients,%
Jusqu'à 20cinq
20-4020
40-6040
Plus de 60 ans35

Le plus souvent, les insulinomes bénins (code CIM-10: D13.7), après avoir dépassé 2,5 cm de taille, seulement 15 pour cent des néoplasmes commencent à montrer des signes d'un processus malin (code C25.4).

Pourquoi cela se développe et comment

Les raisons du développement de l'insulinome ne sont pas exactement connues. Des hypothèses sont avancées sur la présence d'une prédisposition héréditaire à la prolifération cellulaire pathologique, sur des échecs isolés des mécanismes adaptatifs de l'organisme, mais ces hypothèses n'ont pas encore été confirmées scientifiquement. Seul le lien entre l'insulinome et l'adénomatose endocrinienne multiple, une maladie génétique rare dans laquelle se développent des tumeurs sécrétrices d'hormones, a été précisément établi. Chez 80% des patients, des formations sont observées dans le pancréas..

Les insulinomes peuvent avoir n'importe quelle structure et les zones au sein d'une même tumeur sont souvent différentes. Cela est dû à la capacité différente de l'insuline à produire, stocker et libérer de l'insuline. En plus des cellules bêta, une tumeur peut contenir d'autres cellules du pancréas atypiques et fonctionnellement inactives. La moitié des néoplasmes, en plus de l'insuline, sont capables de produire d'autres hormones - polypeptide pancréatique, glucagon, gastrine.

On pense que les insulinomes moins actifs sont plus gros et plus susceptibles de devenir cancéreux. Cela est peut-être dû à des symptômes moins graves et à une détection tardive de la maladie. L'incidence de l'hypoglycémie et la vitesse d'apparition des symptômes sont directement liées à l'activité tumorale..

Le système nerveux autonome souffre d'un manque de glucose dans le sang, le fonctionnement du système central est perturbé. Une glycémie régulièrement basse affecte une activité nerveuse plus élevée, y compris la pensée et la conscience. C'est précisément à la lésion du cortex cérébral que le comportement souvent inapproprié des patients atteints d'insulinome est associé. Les troubles métaboliques entraînent des lésions des parois des vaisseaux sanguins, à la suite desquelles un œdème cérébral se développe et des caillots sanguins se forment.

Signes et symptômes de l'insulinome

L'insulinome produit de l'insuline en permanence et la pousse hors d'elle-même à intervalles réguliers, de sorte que les crises épisodiques d'hypoglycémie aiguë sont remplacées par un calme relatif.

En outre, la gravité des symptômes de l'insulinome est affectée par:

  1. Caractéristiques de la nutrition. Les amateurs de bonbons ressentiront des dysfonctionnements dans le corps plus tard que les adeptes d'aliments protéinés.
  2. Sensibilité individuelle à l'insuline: certaines personnes perdent connaissance lorsque leur glycémie est inférieure à 2,5 mmol / L, d'autres tolèrent cette diminution normalement.
  3. La composition des hormones produites par la tumeur. Avec une grande quantité de glucagon, les symptômes apparaîtront plus tard.
  4. Activité tumorale. Plus l'hormone est libérée, plus les signes sont clairs.

Les symptômes de tout insulinome sont dus à deux processus opposés:

  1. Libération d'insuline et, par conséquent, hypoglycémie aiguë.
  2. La production de l'organisme en réponse à un excès d'insuline de ses antagonistes, hormones-adversaires. Ce sont des catécholamines - adrénaline, dopamine, norépinéphrine.
Cause des symptômesHeure de l'événementManifestations
HypoglycémieImmédiatement après la libération d'insulinome, une autre dose d'insuline.Sensation de faim, de colère ou de larmes, comportement inapproprié, troubles de la mémoire pouvant aller jusqu'à l'amnésie, vision trouble, somnolence, sensation d'engourdissement ou de picotements, plus souvent dans les doigts et les orteils.
Excès de catécholaminesAprès une hypoglycémie, persiste pendant un certain temps après avoir mangé.Peur, tremblements internes, transpiration sévère, rythme cardiaque rapide, faiblesse, maux de tête, sensation de manque d'oxygène.
Dommages au système nerveux dus à une hypoglycémie chroniqueMieux vu pendant les périodes de bien-être relatif.Diminution de la capacité de travail, indifférence à des choses auparavant intéressantes, perte de la capacité de bien travailler, difficultés d'apprentissage, dysfonction érectile chez les hommes, asymétrie faciale, expressions faciales simplifiées, maux de gorge.

Le plus souvent, les crises sont observées le matin à jeun, après un effort physique ou un stress psycho-émotionnel, chez la femme - avant la menstruation.

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Les crises d'hypoglycémie sont rapidement arrêtées en prenant du glucose, de sorte que le corps réagit d'abord à une diminution du sucre avec une crise de faim aiguë. La plupart des patients augmentent inconsciemment leur consommation de sucre ou de sucreries et commencent à manger plus souvent. Un besoin pathologique aigu de sucreries sans autres symptômes peut s'expliquer par un insulinome petit ou inactif. À la suite d'une violation du régime alimentaire, le poids commence à augmenter.

Une petite partie des patients se comporte de manière opposée - ils commencent à ressentir de l'aversion pour la nourriture, ils perdent beaucoup de poids, leur plan de traitement doit inclure la correction de l'épuisement.

Mesures diagnostiques

En raison des signes neurologiques frappants, l'insulinome est souvent confondu avec d'autres maladies. L'épilepsie, les hémorragies et les caillots sanguins dans le cerveau, la dystonie végétative-vasculaire, la psychose peuvent être mal diagnostiquées. Un médecin compétent, si un insulinome est suspecté, effectue plusieurs tests de laboratoire, puis confirme le diagnostic présumé avec des méthodes visuelles.

Chez les personnes en bonne santé, la limite inférieure de sucre après un jeûne de huit heures est de 4,1 mmol / l, après un jour, elle tombe à 3,3, après trois à 3 mmol / l et chez les femmes, la diminution est légèrement supérieure à celle des hommes. Chez les patients atteints d'insulinome, le sucre chute à 3,3 déjà en 10 heures et en un jour une hypoglycémie aiguë avec des symptômes sévères se développe déjà.

Sur la base de ces données, une hypoglycémie est provoquée pour diagnostiquer les insulinomes. Cela représente un jeûne de trois jours dans un hôpital, où seule l'eau est autorisée. Des tests d'insuline et de glucose sont effectués toutes les 6 heures. Lorsque le sucre tombe à 3 mmol / L, les intervalles entre les analyses sont raccourcis. Le test s'arrête lorsque le sucre tombe à 2,7 et que des symptômes d'hypoglycémie apparaissent. Ils sont arrêtés par injection de glucose. En moyenne, la provocation se termine dans 14 heures. Si le patient peut supporter 3 jours sans conséquences, il n'a pas d'insulinome.

La détermination de la proinsuline est également d'une grande importance dans le diagnostic. C'est un précurseur de l'insuline produite par les cellules bêta. Après les avoir quittés, la molécule de proinsuline est divisée en peptide C et en insuline. Normalement, la proportion de proinsuline dans la quantité totale d'insuline est inférieure à 22%. Avec l'insulinome bénin, ce chiffre est supérieur à 24%, malin - plus de 40%.

L'analyse du peptide C est effectuée sur des patients suspectés de troubles mentaux. C'est ainsi que les cas d'administration d'insuline par injection sont calculés sans prescription médicale. Les préparations d'insuline C-peptide ne contiennent pas.

Le diagnostic de la localisation de l'insulinome dans le pancréas est effectué à l'aide de méthodes d'imagerie, leur efficacité est supérieure à 90%.

Peut être utilisé:

  1. L'angiographie est la méthode la plus efficace. Avec son aide, une accumulation de vaisseaux sanguins est détectée qui fournissent un apport sanguin à la tumeur. Par la taille de l'artère d'alimentation et le réseau de petits vaisseaux, on peut juger de la localisation et du diamètre du néoplasme.
  2. Échographie endoscopique - détecte 93% des tumeurs existantes.
  3. Tomodensitométrie - détecte une tumeur pancréatique dans 50% des cas.
  4. Les examens échographiques ne sont efficaces qu'en l'absence de surpoids.

Traitement

Ils essaient d'éliminer l'insulinome le plus tôt possible, immédiatement après le diagnostic. Tout le temps avant l'opération, le patient reçoit du glucose dans les aliments ou par voie intraveineuse. Si la tumeur est maligne, une chimiothérapie est nécessaire après la chirurgie.

Intervention chirurgicale

Le plus souvent, l'insulinome est situé à la surface du pancréas, a des bords clairs et une couleur brun rougeâtre caractéristique, de sorte qu'il peut être facilement éliminé sans endommager l'organe. Si l'insulinome à l'intérieur du pancréas est trop petit, a une structure atypique, le médecin peut ne pas le détecter pendant la chirurgie, même si la localisation de la tumeur a été établie lors du diagnostic. Dans ce cas, l'intervention est arrêtée et reportée pendant un certain temps jusqu'à ce que la tumeur se développe et puisse être retirée. À ce stade, un traitement conservateur est effectué pour prévenir l'hypoglycémie et les troubles de l'activité nerveuse..

Lors d'une deuxième opération, ils cherchent à nouveau à détecter l'insulinome, et en cas d'échec, une partie du pancréas ou du foie avec une tumeur est retirée. En cas d'insulinome avec métastases, il est également nécessaire de réaliser une résection d'une partie de l'organe afin de minimiser le tissu tumoral.

Un traitement conservateur

Le traitement symptomatique de l'insulinome en attente d'une intervention chirurgicale est une alimentation riche en sucres. La préférence est donnée aux produits contenant des glucides lents, dont l'assimilation assure un flux uniforme de glucose dans le sang. Les épisodes d'hypoglycémie aiguë sont contrôlés par des glucides rapides, généralement des jus avec du sucre ajouté. En cas d'hypoglycémie sévère avec troubles de la conscience, le patient reçoit une injection intraveineuse de glucose.

Si, en raison de l'état de santé du patient, l'opération est reportée voire impossible, la phénytoïne et le diazoxide sont prescrits. Le premier médicament est un antiépileptique, le second est utilisé comme vasodilatateur dans les crises hypertensives. Ces médicaments ont un effet secondaire courant - l'hyperglycémie. En utilisant cet inconvénient pour de bon, vous pouvez maintenir la glycémie à un niveau proche de la normale pendant des années. En même temps que le diazoxide, des diurétiques sont prescrits, car il retient le liquide dans les tissus.

L'activité des petites tumeurs pancréatiques peut être réduite avec le vérapamil et le propranalol, qui peuvent inhiber la sécrétion d'insuline. Pour le traitement de l'insulinome malin, l'octréotide est utilisé, il empêche la libération de l'hormone et améliore considérablement l'état du patient.

Chimiothérapie

Une chimiothérapie est nécessaire si la tumeur est cancéreuse. La streptozocine est utilisée en association avec le fluorouracile, 60% des patients y sont sensibles, dans 50% une rémission complète se produit. Le cours du traitement dure 5 jours, ils devront être répétés toutes les 6 semaines. Le médicament a un effet toxique sur le foie et les reins, par conséquent, des médicaments sont prescrits entre les cours pour les soutenir..

À quoi s'attendre de la maladie

Après l'opération, les taux d'insuline diminuent rapidement et la glycémie augmente. Si la tumeur est détectée à temps et retirée complètement, 96% des patients guérissent. Le meilleur résultat est observé avec le traitement des petites tumeurs bénignes. L'efficacité du traitement à l'insuline maligne est de 65%. Des rechutes surviennent dans 10% des cas.

Le corps fait face seul aux petits changements du système nerveux central, ils régressent en quelques mois. Lésions nerveuses sévères, les changements organiques dans le cerveau sont irréversibles.