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Lymphome de Hodgkin: qu'est-ce que c'est et comment traiter

Parmi les maladies oncologiques, les plus dangereuses sont celles qui affectent les organes des systèmes hématopoïétique et immunitaire. Le lymphome de Hodgkin présente des symptômes et des schémas de développement caractéristiques. Des techniques de diagnostic de haute précision ont été développées pour détecter la maladie, ce qui accélère le début du traitement pour une maladie auparavant mortelle.

Qu'est-ce que la lymphogranulomatose?

La maladie de Hodgkin est une maladie mortelle qui affecte les tissus lymphoïdes. La pathologie a été décrite pour la première fois en 1823, après quoi elle a intéressé les scientifiques, et l'étude de l'origine de la maladie a commencé. La maladie a un code microbien C81 et figure sur la liste des maladies malignes du tissu lymphoïde, indiquant clairement de quel type de maladie il s'agit.

La maladie de Hodgkin diffère du lymphome non hodgkinien par la présence de cellules de Berezovsky-Sternberg spécifiques. Dans une étude cytologique, ces cellules ont plus de 2 noyaux, sont relativement grandes et se retrouvent au microscope sous la forme d'un «oeil de hibou». La lymphogranulomatose présente des symptômes systémiques, ce qui est également une différence.

La raison du développement de la lymphogranulomatose

La science moderne ne connaît pas la cause exacte de l'apparition des lymphomes, mais plusieurs théories de premier plan ont été développées qui expliquent en partie les sources de la pathologie..

L'hypothèse la plus répandue sur l'apparition de la lymphogranulomatose est la théorie virale. Une relation causale entre le virus d'Epstein-Barr et le développement d'un lymphome chez l'homme a été identifiée en examinant le génome de la cellule dans laquelle le pathogène était intégré. La nature infectieuse est également confirmée par les données selon lesquelles la maladie de Hodgkin a eu des éclosions uniques au sein de la même famille et dans l'environnement immédiat..

La théorie de la transmission héréditaire est née précisément du caractère familial de la propagation de la maladie. D'où l'hypothèse génétique sur l'origine de la lymphogranulomatose.

Les cas sont mentionnés séparément lorsque l'utilisation de médicaments présentant une toxicité accrue pour les cellules immunitaires conduit à une lymphogranulomatose..

Classifications

Selon la classification internationale généralement acceptée, la maladie de Hodgkin présente les variantes morphologiques suivantes:

  • Prédominance lymphoïde, désignée C81.0 (temporaire)
  • Sclérose nodulaire avec code C81.1. La forme la plus courante - 50% de tous les cas, est caractérisée par l'apparition de cordons de tissu conjonctif denses divisant les organes lymphatiques en "nœuds". Lors de l'examen pathomorphologique, les éléments obligatoires de cette forme sont les cellules de Berezovsky-Sternberg et les cellules lacunaires. Cette forme de lymphogranulomatose chez la femme est plus fréquente.
  • Type de cellule mixte selon μb C81.2. Correspond aux deuxième et troisième stades de la maladie et représente environ 30% de tous les cas. Dans l'étude du matériel biologique, de nombreuses formes de lymphocytes, de plasmocytes, de fibroblastes, etc. sont déterminées. Différents pools de cellules contribuent à la généralisation accélérée du processus pathologique.
  • Déplétion lymphoïde C81.3
  • Autres formes de lymphome de Hodgkin C81.7
  • Maladie de Hodgkin, sans précision, codée C81.9

Chaque variante avec lymphogranulomatose a des étapes du cours qui reflètent la prévalence du processus pathologique dans le corps humain.

    1. Le premier stade du lymphome de Hodgkin est caractérisé par une implication locale dans le processus pathologique des ganglions lymphatiques d'un groupe anatomique et une lésion d'un organe en dehors des ganglions lymphatiques.
    2. Avec la lymphogranulomatose de stade 2, les ganglions lymphatiques de 2 groupes ou plus sont touchés d'un côté du diaphragme, ainsi que des organes et des ganglions lymphatiques avec une localisation similaire.
    3. Le lymphome de Hodgkin au stade 3 est caractérisé par des lésions du tissu lymphoïde des deux côtés du diaphragme, à la fois avec des lésions de la rate et sans atteinte des organes internes.
    4. Le lymphome de Hodgkin stade 4 affecte de manière diffuse les organes de l'abdomen, des cavités thoraciques, de la moelle osseuse, etc. et de multiples lésions des ganglions lymphatiques de différentes régions anatomiques ou sans implication dans le processus oncologique de cette dernière.

Le tableau clinique de la lymphogranulomatose

Le diagnostic de la lymphogranulomatose commence par l'identification des symptômes spécifiques caractéristiques de la maladie. Tout d'abord, avec le lymphome de Hodgkin, la sclérose nodulaire se manifeste par une augmentation des ganglions sans douleur et des changements de consistance (ils restent élastiques). En ce qui concerne le reste des systèmes corporels, un bien-être complet est noté. Le lymphome de Hodgkin classique dans 75% affecte les ganglions lymphatiques du cou, moins souvent - 10-15% des tissus lymphoïdes axillaires souffrent.

La consistance des tissus affectés devient progressivement plus dense. La taille des ganglions lymphatiques augmente et diminue tout au long de la maladie. Avec la progression du lymphome de Hodgkin, la sclérose nodulaire déforme la structure anatomique des ganglions lymphatiques. Ils se transforment en conglomérats grumeleux et denses soudés aux tissus environnants avec des zones de nécrose à l'intérieur.

La lymphogranulomatose chez les enfants a une localisation similaire, cependant, en raison du système vasculaire développé, le risque de généralisation du processus augmente considérablement.

La plupart des patients perdent du poids et de l'appétit, transpirent beaucoup la nuit. La douleur du tissu lymphoïde affecté est extrêmement rare.

La température élevée caractéristique de la lymphogranulomatose est appelée fièvre de Pel-Ebstein. Il dure environ 2 semaines et cède ensuite la place à des périodes de nombres normaux..

Dans le contexte des principaux symptômes dus à une baisse de l'immunité cellulaire, des signes de complications infectieuses de la maladie apparaissent. Le virus de l'herpès zoster, la candidose, la toxoplasmose et d'autres agents pathogènes infectent les organes humains avec des symptômes correspondants. Souvent, des bactéries pathogènes conditionnelles sont incluses dans la structure de la maladie, ce qui peut provoquer une pneumonie..

Lymphogranulomatose des ganglions médiastinaux

La lymphogranulomatose du médiastin survient dans moins de 10% des cas, cependant, avec la progression de la maladie, la propagation des foyers pathologiques dans les ganglions lymphatiques de la poitrine atteint 45%. La défaite du tissu lymphatique de cette localisation est caractéristique du stade 2, mais elle est également présente au premier stade. La lymphogranulomatose du médiastin se manifeste par une difficulté à respirer, une toux, mais ces symptômes surviennent lorsque les ganglions lymphatiques s'épaississent et compriment les organes respiratoires. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les nœuds médiastinaux sont soudés en grands conglomérats, qui peuvent déplacer les organes médiastinaux et perturber leurs fonctions..

Lymphogranulomatose des organes internes

Le lymphome de Hodgkin, dont les symptômes diffèrent dans l'évolution clinique, affecte les systèmes organiques. La transition du processus pathologique dépend du stade. En règle générale, les organes sont affectés lorsque la maladie est avancée. La rate et le foie sont les premiers à souffrir lorsque l'influence de la pathologie augmente, leur taille augmente et leur fonction est altérée. Le lymphome de Hodgkin, dont le stade a atteint le stade terminal, inclut la moelle osseuse et la moelle épinière dans la structure de la maladie, se manifeste par une douleur constante dans le bas du dos.

Lymphogranulomatose vénérienne

La lymphogranulomatose vénérienne, contrairement au lymphome de Hodgkin, est une maladie infectieuse. La lymphogranulomatose inguinale est causée par le parasite intracellulaire Chlamidia trachomitas, qui se multiplie activement dans les tissus des organes urogénitaux. La transmission du parasite se produit par contact sexuel non protégé avec une personne infectée.

La maladie vénérienne lymphogranulomatose affecte les tissus en 3 étapes:

  1. Une érosion douloureuse apparaît aux points de contact sur les organes génitaux. Dans certains cas, des foyers pathologiques sont observés dans l'anus, sur les mains, dans la cavité buccale. Après 1-2 semaines, la lymphogranulomatose inguinale commence par une augmentation et une augmentation de la densité des ganglions de la zone anatomique correspondante.
  2. Une destruction purulente-nécrotique se produit dans les tissus affectés. Après 3 semaines, la peau hyperémique de la région de l'aine est ouverte et du pus en s'écoule. Les ganglions lymphatiques sont soudés ensemble, formant des conglomérats denses de 6 à 8 cm.
  3. La lymphogranulomatose inguinale au stade 3 débute dans 1 à 2 ans si elle n'est pas traitée. Il se manifeste par une destruction locale du tissu lymphoïde et la formation de passages fistuleux, qui peuvent s'ouvrir dans le rectum avec la libération de pus et de sang par l'anus. Les organes tels que la rate et le foie sont considérablement élargis et détruits de l'intérieur. Les fistules contribuent à la généralisation de la lymphogranulomatose vénérienne avec la propagation de la chlamydia au cerveau, aux poumons et à d'autres organes.

Comme il ne s'agit pas d'oncologie, mais que la raison principale est un parasite intracellulaire, le traitement principal est effectué avec des antibiotiques jusqu'à ce que l'agent pathogène soit complètement détruit.

Diagnostics de laboratoire et instrumentaux

Le diagnostic de lymphome de Hodgkin n'est posé qu'après des études permettant d'identifier avec précision les signes biologiques et morphologiques de la lymphogranulomatose.

  • Un test sanguin, avec lymphogranulomatose avec un hémogramme détaillé, aide à identifier les signes indirects de la maladie de Hodgkin et justifie la prescription de procédures de diagnostic plus complexes. Dans l'UCK, une anémie hypochrome est déterminée (l'hémoglobine et le nombre d'érythrocytes sont réduits), et du côté du sang blanc, une augmentation des monocytes, des éosinophiles, des neutrophiles et de l'ESR est notée, mais les lymphocytes sont fortement réduits ou complètement absents. Les plaquettes au début de la maladie sont normales, mais diminuent ensuite. Dans une étude biochimique, l'attention est portée sur la phosphatase alcaline et les transaminases.
  • Une radiographie thoracique en projection frontale et latérale est obligatoire. L'étude vous permet de déterminer la densité modifiée des ganglions lymphatiques médiastinaux dans la maladie de Hodgkin.
  • La biopsie du nœud pathologiquement altéré avec un examen histologique ultérieur est l'analyse la plus fiable. L'apparition de cellules de Hodgkin et de Reed-Berezovsky-Sternberg dans l'échantillon de biopsie confirme le diagnostic.
  • Une ponction sternale avec myélogramme est prescrite, ainsi qu'une biopsie de la moelle osseuse, le cas échéant. La recherche aide au diagnostic différentiel avec d'autres cancers

Les autres études sont facultatives et nécessitent des indications strictes pour leur réalisation. Ceux-ci comprennent la TEP, la tomodensitométrie, la chirurgie diagnostique, la scintigraphie au gallium.

Traitement de la lymphogranulomatose

Les principales directions du traitement de la lymphogranulomatose sont:

  • L'utilisation de la polychimiothérapie.
  • Application de la radiothérapie.
  • Combinaison de radiothérapie et de chimiothérapie
  • L'utilisation de produits chimiques à doses toxiques avec transplantation de moelle osseuse en fin de traitement.

Radiothérapie

Le traitement de la lymphogranulomatose de stade 1-2 en l'absence de cachexie et de fièvre se produit par irradiation avec une dose de 3600-4100. La radiothérapie pour le lymphome de Hodgkin est réalisée sous un dispositif spécial et vise les groupes de ganglions lymphatiques affectés. Les filtres au plomb protègent les tissus sains. Avec un traitement approprié et opportun, la radiothérapie réduit le risque de rechute de la lymphogranulomatose et, dans 85% des cas, une rémission prolongée se produit..

L'utilisation de la polychimiothérapie

La chimiothérapie est administrée dans un schéma qui utilise une combinaison de certains médicaments. La chimiothérapie BEACOPP pour le lymphome de Hodgkin comprend la bléomycine, l'étoposide, l'adriamycine, le cyclophosphamide, la vinkrastine, la procarbazine, la prednisolone et divers régimes.

Le régime alimentaire pour le lymphome de Hodgkin devrait compenser entièrement l'énergie perdue pendant le traitement avec des médicaments hautement toxiques. La restauration de la régénération supprimée est obtenue en augmentant la quantité de protéines dans l'alimentation.

Thérapie combinée

La chimiothérapie du lymphome de Hodgkin associée à une radiothérapie donne les meilleurs résultats. À l'approche du traitement avec une combinaison de méthodes pour influencer la pathologie, la récidive du lymphome de Hodgkin est réduite de 90% et la rémission est obtenue à 20 ans.

Le traitement du lymphome de Hodgkin en Allemagne peut également être effectué aux stades terminaux. La combinaison de médicaments chimiothérapeutiques et d'interventions chirurgicales avec l'ablation des ganglions lymphatiques qui affectent négativement les organes internes ou la greffe de moelle osseuse a un effet positif sur la santé des patients.

Données prédictives

Le pronostic de survie à cinq ans des patients atteints de lymphogranulomatose de stade 1-2 après le traitement est de 90%, de stade 3 de 80% à 60% et de stade 4 de moins de 45%. De plus, les prévisions sont influencées par les maladies concomitantes, le nombre de ganglions lymphatiques et d'organes affectés.

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lymphome de Hodgkin

Information pour les parents

Lymphome de Hodgkin (maladie de Hodgkin ou lymphogranulomatose) - une maladie maligne du système lymphatique.

Raisons de développement

Le lymphome de Hodgkin (LH) est dû à une modification maligne (mutation) des lymphocytes B. Les lymphocytes B sont des globules blancs trouvés principalement dans le tissu lymphatique. Par conséquent, le lymphome de Hodgkin peut se développer partout où il y a du tissu lymphatique, il peut également affecter d'autres organes (foie, moelle osseuse, poumons et / ou rate).

Prévalence

  • Le lymphome de Hodgkin se classe au 5e rang dans la structure de la morbidité chez les enfants et les adolescents et est de 5 à 7%.
  • L'incidence de la lymphogranulomatose en Russie est de 0,8 pour 100 000 enfants.
  • Le plus souvent, les enfants et adolescents de plus de 11 ans sont malades.
  • Dans l'enfance et l'adolescence, les garçons sont légèrement plus susceptibles de tomber malades que les filles, avec un sex-ratio de 1,6: 1 (garçons: filles).

Formes

Le substrat morphologique de la tumeur est constitué de cellules de Berezovsky-Stenberg-Reed, cependant, leur nombre dans le tissu tumoral dépasse rarement 10%. La deuxième variante de cellules est les cellules de Hodgkin, qui sont une pro-variante de la cellule de Berezovsky-Stenberg-Reed. Cinq formes de lymphome de Hodgkin sont distinguées en fonction de l'aspect du tissu tumoral au microscope..

  • La variante de la maladie de Hodgkin à prédominance lymphocytaire représente 5 à 6% de tous les cas de LH. Il y a très peu de cellules de Berezovsky-Stenberg-Reed.
  • Le variant de cellules mixtes est diagnostiqué chez trois quarts des patients. Les cellules de Berezovsky-Stenberg-Reed et les cellules de Hodgkin se trouvent en nombre suffisant.
  • Déplétion lymphocytaire - la variante morphologique la plus rare de la tumeur (moins de 1%).
  • Variante la plus courante du lymphome de Hodgkin avec sclérose nodulaire.
  • Avec une prédominance lymphoïde nodulaire, le tissu du ganglion lymphatique est complètement ou partiellement remplacé par un infiltrat de structure nodulaire, souvent associé à des zones de croissance diffuse.

Stades cliniques

Le stade clinique est déterminé selon la classification d'Ann Arbor (1971), complétée par les recommandations adoptées dans Cotswold (1989):

Stade I - lésion d'un ou deux groupes de ganglions lymphatiques (I) ou d'un organe (ou tissu) non lymphatique - (IE);

Stade II - lésion de deux ou plusieurs régions lymphatiques d'un côté du diaphragme (II) ou atteinte d'un organe (ou tissu) non lymphatique et d'une (ou plusieurs) régions lymphatiques d'un côté du diaphragme (IIE), lésion de la rate (IIS);

Stade III - lésions du système lymphatique des deux côtés du diaphragme (III), qui peuvent être associées à une atteinte localisée d'un organe ou tissu non lymphatique (IIIE), ou à une atteinte de la rate (IIIS), ou à des lésions des deux (IIIES);

Stade IV - lésion généralisée d'un ou plusieurs organes non lymphatiques (poumons, plèvre, péricarde, moelle osseuse, os, etc.) avec ou sans atteinte des ganglions lymphatiques.

En figue. 1 montre les zones touchées dans le lymphome de Hodgkin.

Figure. 1. Zones de dommages dans la maladie de Hodgkin

Symptômes

Le premier symptôme et le plus courant du lymphome de Hodgkin est le gonflement des ganglions lymphatiques. En règle générale, les ganglions lymphatiques sont indolores, denses, mobiles, souvent sous la forme de conglomérats (ressemblant à un «sac de pommes de terre»). Le plus souvent, des ganglions lymphatiques hypertrophiés peuvent être observés sur le cou (Fig.2), dans les aisselles, près de la clavicule, dans l'aine ou à plusieurs endroits en même temps. Les ganglions lymphatiques peuvent également s'agrandir là où ils ne peuvent pas être ressentis, comme dans la poitrine, l'abdomen ou le bassin.

Figure. 2. Lésions des ganglions lymphatiques cervicaux dans le lymphome de Hodgkin.

Si des ganglions lymphatiques hypertrophiés se trouvent dans la poitrine (médiastin) (Figure 3), des quintes de toux ou un essoufflement peuvent survenir.

Parfois, le foie et la rate sont hypertrophiés (dans la pratique médicale, cela s'appelle hépatomégalie et splénomégalie).

Des lésions du SNC peuvent se développer dans les cas avancés de lymphome de Hodgkin.

Lésions osseuses: les vertèbres, les articulations de la hanche sont plus souvent touchées.

L'atteinte de la moelle osseuse survient dans 5 à 10% de la maladie de Hodgkin.

Les enfants peuvent présenter des symptômes généraux de la maladie: augmentation de la température corporelle au-dessus de 38 ° C pendant trois jours sans signes de maladies infectieuses, sueurs nocturnes sévères, perte de poids de plus de 10% au cours des 6 derniers mois sans raison apparente, fatigue, faiblesse, démangeaisons sur tout le corps. Ces symptômes dans la pratique médicale sont appelés symptômes B et sont désignés par la lettre «B», ils sont utilisés pour déterminer le stade de la maladie.

Pour la stadification, il est nécessaire de prendre en compte l'activité biologique de la maladie. Il est déterminé sur la base de deux ou plusieurs des indicateurs suivants: ESR ≥ 30 mm / heure; fibrinogène ≥ 4 g / l; albumine ≤ 40%; CRP (++ et plus); numération leucocytaire ≥ 12x10 / l; alpha 2 globuline ≥ 12%

Diagnostique

Si, après un examen approfondi, le pédiatre découvre des signes de lymphome de Hodgkin, il oriente alors vers un hôpital spécialisé (clinique d'oncologie et d'hématologie pédiatriques).

L'hôpital réalise:

  • Etude du tissu affecté. La principale méthode de diagnostic du lymphome est la biopsie (ablation chirurgicale du ganglion ou du tissu lymphatique affecté et examen du matériel au microscope). Sur la base des résultats de l'examen d'un échantillon de tissu, il est possible de déterminer exactement si l'enfant a un lymphome de Hodgkin, et si oui, de quel type il s'agit..
  • Analyse de la prévalence de la maladie dans le corps. Après avoir établi le diagnostic, il est nécessaire de savoir dans quelle mesure la maladie s'est propagée dans tout le corps et sur les organes qu'elle a réussi à toucher. À cette fin, un PET-CT du corps entier avec du glucose est effectué. Selon les indications, un examen de la moelle osseuse est réalisé (biopsie trépan-moelle osseuse chez les patients aux stades IВ, IIB-IV), ostéoscintigraphie, IRM pour lésions osseuses.
  • S'il y a des antécédents de pathologie cardiovasculaire, un souffle cardiaque est entendu, une LVEF (fonction d'éjection ventriculaire gauche) est effectuée.

Figure. 3. La défaite des ganglions lymphatiques intrathoraciques dans le lymphome de Hodgkin

Approches modernes du traitement

La chimiothérapie occupe une place centrale dans le traitement du lymphome de Hodgkin.

La chimiothérapie est un traitement avec des médicaments (cytostatiques) qui bloquent la division ou tuent les cellules tumorales. L'effet maximal peut être obtenu en utilisant des combinaisons de cytostatiques (polychimiothérapie - PCT), qui agissent différemment sur les cellules.

La polychimiothérapie est réalisée en fonction du groupe de risque auquel le patient est affecté lors de la stadification primaire, dans un hôpital spécialisé.

Le premier cycle de PCT commence immédiatement après la confirmation du diagnostic et l'établissement du stade; dans le cas d'un traitement chirurgical, la polychimiothérapie commence 5 jours après l'opération.

Après la chimiothérapie, une radiothérapie (irradiation) des zones touchées est effectuée. La radiothérapie doit être débutée dans les 14 jours suivant la fin de la chimiothérapie avec une numération globulaire normale.

En Russie aujourd'hui, il existe deux programmes principaux pour le traitement du lymphome de Hodgkin: DAL-HD et SPbLH. Les deux protocoles incluent la polychimiothérapie et la radiothérapie complémentaire. Le nombre de cycles PCT dépend du stade de la maladie et du choix du groupe thérapeutique pour lequel le patient est traité. Les patients reçoivent généralement le programme suivant: avec des options favorables (1er groupe à risque) - 2 cycles de chimiothérapie, avec un pronostic intermédiaire (2ème groupe à risque) - 4 cycles de chimiothérapie, avec des options défavorables (3ème groupe à risque) - 6 cycles de chimiothérapie... La division des patients en groupes à risque présente quelques différences selon le protocole utilisé.

Le programme DAL-HD utilise les schémas OPPA / OEPA et COPP. Dans le protocole SPbLKh - Schémas VBVP et ABVD.

Radiothérapie

La dernière étape du traitement du lymphome de Hodgkin est l'irradiation de toutes les zones touchées des ganglions lymphatiques. En règle générale, la radiothérapie commence 2 semaines après la fin du traitement médicamenteux lorsque la numération globulaire revient à la normale..

La dose de rayonnement dépend de l'exhaustivité de la rémission après traitement médicamenteux: une fois la rémission complète (disparition de tous les signes cliniques et radiologiques de la maladie) dans la zone lymphatique, selon la TEP-CT, la dose de rayonnement est de 20 Gy. Si la taille de la tumeur après polychimiothérapie a diminué de 75% ou plus par rapport à la tumeur d'origine et / ou s'il y a une diminution de l'hyperfixation du RP par TEP-CT à 2-3 selon Deauville, alors la dose de rayonnement est de 25 Gy. Avec une diminution des formations tumorales de moins de 75% et / ou la préservation de l'hyperfixation du RP par PET-CT 4-5 selon Deauville, la dose de rayonnement est augmentée à 30 Gy.

Fig. 5 Plan de traitement radiologique. Patient I., 4 ans 6 mois Lymphome de Hodgkin IIst. avec des lésions cervicales, supraclaviculaires, sous-clavières l / y à gauche, thymus, nasopharynx. Condition après 4 cours de PCT, rémission. Irradiation des ganglions lymphatiques cervico-supra-sous-claviers à gauche avec une cible de consolidation, SOD 20 Gy.

Fig.6 Patient M., 11 ans. Lymphome de Hodgkin stade II avec des lésions des tissus mous du cou, des ganglions lymphatiques du cou. Condition après 2 cours de PCT. Selon le contrôle TEP / CT, il n'y avait pas de foyers métaboliquement significatifs, de rémission. Radiothérapie des principales zones concernées à une dose focale totale de 20,0 Gy à des fins de consolidation.

Critères d'évaluation de l'exhaustivité de la rémission

Le médecin a besoin de critères d'évaluation de la rémission pour déterminer la nécessité de poursuivre le traitement ou d'intensifier les programmes de thérapie, ou de transférer le patient sous observation dynamique.

  • Rémission complète - régression complète de tous les signes de la maladie (manifestations cliniques, hématologiques et autres de la maladie) selon les méthodes d'imagerie d'examen, déterminées deux fois avec un intervalle d'au moins 4 semaines.
  • Rémission partielle - une diminution de la taille des formations tumorales d'au moins 50% pendant une période de 4 semaines en l'absence de nouvelles lésions.
  • Stabilisation de la maladie - une diminution de la taille des formations tumorales de moins de 50% ou leur augmentation de pas plus de 25% du volume initial en l'absence de nouvelles lésions.
  • Progression - l'apparition au cours du traitement de nouvelles lésions ou une augmentation de plus de 25% des lésions précédemment existantes, ainsi que l'apparition de symptômes d'intoxication.
  • Rechute - l'apparition de nouvelles lésions après avoir obtenu une rémission complète.

Observation du dispensaire

L'observation des enfants et des adolescents atteints de lymphome de Hodgkin est effectuée pendant au moins 3 ans après la fin du programme de traitement.

Au premier trimestre, le patient est examiné tous les mois, dans les 9 mois suivants - tous les trimestres et les années suivantes - tous les six mois.

Le lymphome de Hodgkin est l'un des cancers les plus guérissables et environ 80% des patients vivent plus de 10 ans après la fin du traitement.

Lymphogranulomatose

La lymphogranulomatose est une hyperplasie maligne du tissu lymphoïde, dont une caractéristique est la formation de granulomes avec des cellules de Berezovsky-Sternberg. Pour la lymphogranulomatose, une augmentation de divers groupes de ganglions lymphatiques (généralement mandibulaires, supraclaviculaires, médiastinaux), une hypertrophie de la rate, un état subfébrile, une faiblesse générale, une perte de poids sont spécifiques. Afin de vérifier le diagnostic, une biopsie ganglionnaire, des opérations de diagnostic (thoracoscopie, laparoscopie), une radiographie pulmonaire, une échographie, un scanner, une biopsie de la moelle osseuse sont effectuées. À des fins thérapeutiques avec lymphogranulomatose, polychimiothérapie, irradiation des ganglions lymphatiques affectés, splénectomie sont effectuées.

informations générales

La lymphogranulomatose (LGM) est une maladie lymphoproliférative qui se produit avec la formation de granulomes à cellules polymorphes spécifiques dans les organes affectés (ganglions lymphatiques, rate, etc.). Par le nom de l'auteur, qui a d'abord décrit les symptômes de la maladie et proposé de la séparer en une forme indépendante, la lymphogranulomatose est également appelée maladie de Hodgkin ou lymphome de Hodgkin. L'incidence moyenne de la lymphogranulomatose est de 2,2 cas pour 100 000 habitants. Parmi les malades, les jeunes de 20 à 30 ans prédominent; le deuxième pic d'incidence survient chez les plus de 60 ans. Chez les hommes, la maladie de Hodgkin se développe 1,5 à 2 fois plus souvent que chez les femmes. Dans la structure des hémoblastoses, la lymphogranulomatose est classée trois fois en fréquence d'apparition après la leucémie.

Causes de la lymphogranulomatose

L'étiologie de la lymphogranulomatose n'a pas encore été clarifiée. À ce jour, les théories virale, héréditaire et immunitaire de la genèse de la maladie de Hodgkin sont considérées parmi les principales, mais aucune d'entre elles ne peut être considérée comme exhaustive et généralement acceptée. En faveur de l'éventuelle origine virale de la lymphogranulomatose, elle est mise en évidence par sa corrélation fréquente avec la mononucléose infectieuse transférée et la présence d'anticorps dirigés contre le virus d'Epstein-Barr. Dans au moins 20% des cellules de Berezovsky-Sternberg étudiées, on trouve le matériel génétique du virus Epstein-Barr, qui possède des propriétés immunosuppressives. De plus, l'influence étiologique des rétrovirus, y compris le VIH, n'est pas exclue..

Le rôle des facteurs héréditaires est indiqué par l'apparition de la forme familiale de lymphogranulomatose et l'identification de certains marqueurs génétiques de cette pathologie. Selon la théorie immunologique, il existe une possibilité de transfert transplacentaire de lymphocytes maternels dans le fœtus avec le développement ultérieur d'une réaction immunopathologique. La signification étiologique des facteurs mutagènes - substances toxiques, rayonnements ionisants, médicaments et autres - pour provoquer une lymphogranulomatose n'est pas exclue.

On suppose que le développement de la lymphogranulomatose devient possible dans des conditions d'immunodéficience des lymphocytes T, comme en témoigne une diminution de tous les liens de l'immunité cellulaire, une violation du rapport des T-helpers et des T.-suppresseurs. Le principal signe morphologique de prolifération maligne dans la lymphogranulomatose (contrairement aux lymphomes non hodgkiniens et à la leucémie lymphocytaire) est la présence dans le tissu lymphatique de cellules géantes multinucléées appelées cellules de Berezovsky-Reed-Sternberg et leurs précurseurs - les cellules mononucléées de Hodgkin. En plus d'eux, le substrat tumoral contient des lymphocytes T polyclonaux, des histiocytes tissulaires, des plasmocytes et des éosinophiles. Avec la lymphogranulomatose, la tumeur se développe de manière unicentrique - à partir d'un foyer, plus souvent dans les ganglions lymphatiques cervicaux, supraclaviculaires et médiastinaux. Cependant, la possibilité de métastases ultérieures provoque l'apparition de changements caractéristiques dans les poumons, le tractus gastro-intestinal, les reins, la moelle osseuse.

Classification de la lymphogranulomatose

En hématologie, on distingue une forme isolée (locale) de lymphogranulomatose, dans laquelle un groupe de ganglions lymphatiques est affecté et généralisé - avec une prolifération maligne dans la rate, le foie, l'estomac, les poumons et la peau. Par localisation, on distingue les formes périphérique, médiastinale, pulmonaire, abdominale, gastro-intestinale, cutanée, osseuse et nerveuse de la maladie de Hodgkin.

En fonction du taux de développement du processus pathologique, la lymphogranulomatose peut avoir une évolution aiguë (plusieurs mois du stade initial au stade terminal) et une évolution chronique (prolongée, à long terme avec des cycles alternés d'exacerbations et de rémissions).

Sur la base de l'étude morphologique de la tumeur et du rapport quantitatif de divers éléments cellulaires, on distingue 4 formes histologiques de lymphogranulomatose:

  • prédominance lymphohistiocytaire ou lymphoïde
  • sclérose nodulaire ou sclérose nodulaire
  • cellule mixte
  • déplétion lymphoïde

La classification clinique de la lymphogranulomatose est basée sur le critère de la prévalence du processus tumoral; conformément à lui, le développement de la maladie de Hodgkin passe par 4 étapes:

Stade I (local) - un groupe de ganglions lymphatiques (I) ou un organe extra-lymphatique (IE) est affecté.

Stade II (régional) - deux groupes ou plus de ganglions lymphatiques situés d'un côté du diaphragme (II) ou d'un organe extra-lymphatique et ses ganglions lymphatiques régionaux (IIE) sont affectés.

Stade III (généralisé) - les ganglions lymphatiques affectés sont situés des deux côtés du diaphragme (III). De plus, un organe extra-lymphatique (IIIE), la rate (IIIS) ou les deux (IIIE + IIIS) peuvent être affectés.

Stade IV (disséminé) - la lésion affecte un ou plusieurs organes extra-lymphatiques (poumons, plèvre, moelle osseuse, foie, reins, tractus gastro-intestinal, etc.) avec ou sans lésion simultanée des ganglions lymphatiques.

Pour indiquer la présence ou l'absence de symptômes généraux de lymphogranulomatose au cours des 6 derniers mois (fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids), les lettres A ou B sont ajoutées à la figure indiquant le stade de la maladie, respectivement.

Symptômes de la lymphogranulomatose

Les symptômes caractéristiques de la lymphogranulomatose comprennent l'intoxication, l'élargissement des ganglions lymphatiques et l'apparition de foyers extranodaux. La maladie débute souvent par des symptômes non spécifiques - fièvre périodique avec des pics de température pouvant atteindre 39 ° C, sueurs nocturnes, faiblesse, perte de poids, démangeaisons.

Souvent, le premier «messager» de la lymphogranulomatose est une augmentation des ganglions lymphatiques palpables, que les patients trouvent d'eux-mêmes. Le plus souvent, il s'agit de ganglions lymphatiques cervicaux supraclaviculaires; moins souvent - axillaire, fémorale, inguinale. Les ganglions lymphatiques périphériques sont denses, indolores, mobiles, non soudés les uns aux autres, à la peau et aux tissus environnants; s'étirent généralement dans une chaîne.

Chez 15 à 20% des patients, la lymphogranulomatose débute par une hypertrophie des ganglions lymphatiques médiastinaux. Lorsque les ganglions lymphatiques médiastinaux sont touchés, les premiers signes cliniques de la maladie de Hodgkin peuvent être une dysphagie, une toux sèche, un essoufflement et un syndrome SVC. Si le processus tumoral affecte les ganglions lymphatiques rétropéritonéaux et mésentériques, des douleurs abdominales surviennent, un œdème des membres inférieurs.

lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin est une maladie oncologique plus fréquente chez les jeunes et les enfants. Bien sûr, un tel diagnostic fera peur à n'importe qui. Cependant, cette maladie a un pronostic positif de guérison même avec une propagation significative du processus malin..

Qu'est-ce que le lymphome de Hodgkin

Les premiers enregistrements de cette pathologie sont datés de 1832 et réalisés par Thomas Hodgkin. Un autre nom de la maladie est la lymphogranulomatose. Plus d'hommes que de femmes ont un lymphome de Hodgkin.

Jusqu'à ce que la classification des lymphomes soit développée et mise en pratique, on supposait que la lymphogranulomatose avait 2 pics de développement - avant 40 et après 50. Cependant, la médecine moderne a prouvé que le deuxième pic est absent ou a peu de développement.

Dans 85% des cas, le lymphome de Hodgkin, auparavant considéré comme incurable, recule complètement ou une rémission persistante se produit.

À un stade précoce de développement, la pathologie ne présente aucun signe évident. Affectant les ganglions lymphatiques, la lymphogranulomatose implique d'autres organes dans le processus pathologique, à ce stade, les symptômes apparaissent. Cela dépend des systèmes et organes affectés par la maladie..

Causes du lymphome de Hodgkin

Les causes du lymphome de Hodgkin ne sont pas connues de la science. Il existe une théorie selon laquelle la maladie est un néoplasme à cellules B qui évolue dans le contexte de l'immunodéficience des cellules T causée par l'hypofonction du thymus.

Les facteurs prédisposants comprennent:

  1. Maladies de nature infectieuse, avec division incontrôlée des cellules dans le système lymphatique. Sous l'influence de virus, une mutation commence dans les cellules.
  2. Pathologies congénitales du système immunitaire - syndrome de Louis-Bar, Wiskott-Aldrich, etc...
  3. Maladies du système auto-immun - polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren, maladie cœliaque, lupus érythémateux, etc..
  4. Prédisposition génétique. Bien qu'aucun marqueur génétique n'ait été identifié, les statistiques indiquent que dans les familles où cette pathologie a déjà été diagnostiquée, le taux d'incidence est plus élevé.
  5. Travailler dans la production dangereuse. Le contact avec des composés chimiques cancérigènes - benzène, colorants aniline, sels de métaux lourds, etc. conduit au développement d'un lymphome de Hodgkin.
  6. Rayonnement, exposition, action des champs électriques des courants haute fréquence.

Signes, symptômes et manifestations

Il est presque impossible de déterminer la maladie au stade initial. Le lymphome de Hodgkin est plus souvent diagnostiqué aux stades 3-4. Pendant cette période, la lymphogranulomatose présente les symptômes suivants:

  1. Tout d'abord, il y a une augmentation des ganglions lymphatiques. Cela peut généralement être vu dans la région du cou. Dans le même temps, la personne ne ressent aucune sensation inconfortable. Parfois, l'aine est d'abord impliquée dans le processus pathologique. Dans le même temps, les ganglions lymphatiques peuvent atteindre des tailles colossales..
  2. Dans le cas de la lymphogranulomatose, la taille du foie et de la rate augmente, mais le patient ne provoque pas d'anxiété.
  3. Fractures dues à la fragilité du système squelettique. ce phénomène est typique des personnes dont les métastases ont atteint les os.
  4. Sensation de démangeaisons insupportables. Ce phénomène est dû à une augmentation du nombre de leucocytes dans le sang..
  5. Toux déraisonnable, dont les crises ne peuvent être soulagées par la prise de médicaments.
  6. En raison de la constriction des bronches, un essoufflement se produit, à la fois dans un état de repos et après un effort physique.
  7. Difficulté à avaler. Cela est dû au pincement de l'œsophage par des ganglions lymphatiques hypertrophiés.
  8. Gonflement.
  9. Diarrhée alternant avec constipation, flatulences.
  10. Vomissements et nausées.
  11. Transpiration excessive.
  12. Dans de rares cas, il y a engourdissement dans les membres, dysfonctionnement rénal.

Une immunité affaiblie peut se manifester par les symptômes suivants:

  1. Fièvre, frissons et courbatures. Ces manifestations sont attribuées au rhume, mais elles apparaissent encore et encore..
  2. Une sensation de fatigue constante qui vous empêche de vivre comme d'habitude.
  3. Perte de poids rapide.
  4. Susceptibilité aux maladies infectieuses.

Stades du lymphome de Hodgkin

En fonction du degré de dommage et de propagation, je classe le lymphome de Hodgkin au stade:

  1. Le stade initial est caractérisé par l'absence de manifestations cliniques. La pathologie à ce stade est extrêmement rare, principalement par hasard, lors de l'examen pour une raison complètement différente. Des ganglions lymphatiques uniques sont impliqués dans le processus pathologique.
  2. Avec la lymphogranulomatose du 2ème degré, plusieurs groupes de ganglions lymphatiques sont touchés, tandis que les néoplasmes granulomateux sont diagnostiqués dans les systèmes et organes les plus proches.
  3. Le stade 3 est caractérisé par de multiples lésions des ganglions lymphatiques des deux côtés du septum abdominal. Des inclusions granulomateuses sont déjà formées dans plusieurs organes: il s'agit le plus souvent de la rate, du foie et du cœur.
  4. Au stade 4, les processus oncologiques affectent déjà de nombreux systèmes, perturbant leur fonctionnement. En parallèle, il y a une augmentation des ganglions lymphatiques.

Le tableau clinique du lymphome de Hodgkin est très varié, tout dépend des organes et des structures impliqués dans le processus pathologique. L'absence de symptômes au stade initial devient la raison du diagnostic de la maladie aux stades ultérieurs.

Traitement du lymphome de Hodgkin

Le système standard de traitement du cancer - chirurgie, radiothérapie, chimie - n'est pas applicable au lymphome de Hodgkin. L'opération n'est autorisée que si un ganglion lymphatique est affecté, ce qui doit être confirmé par une imagerie par résonance magnétique ou par ordinateur et des tests sanguins. Dans le même temps, dans la plupart des cas, les spécialistes ne recourent plus à la radio et à la chimiothérapie..

L'image classique dans les derniers stades nécessite un traitement complexe, qui comprend la prise de plusieurs médicaments de chimiothérapie. La durée et la posologie des médicaments dépendent du stade, par exemple, au premier stade de la maladie, 2 cycles de cytostatiques sont présentés, plus tard - 4-6 cours. Une concentration élevée de médicaments chimiothérapeutiques est nécessaire pour supprimer le développement de cellules atypiques, mais cela provoque de nombreux effets secondaires. Les derniers cytostatiques sont capables de réduire le niveau des effets indésirables, mais en raison de leur coût élevé, ils sont principalement utilisés à l'étranger. Après avoir terminé le cours, le patient est examiné pour déterminer l'efficacité de la thérapie..

En l'absence de l'effet approprié des cytostatiques, le patient suit un cours de radiothérapie. La dose et la durée du cours sont déterminées par des spécialistes sur une base individuelle. L'action dirigée du faisceau radio sous le contrôle d'un tomographe calculé permet d'obtenir des résultats positifs..

L'utilisation de techniques innovantes peut améliorer considérablement les prévisions. Par exemple, le traitement avec des anticorps monoclonaux, qui ciblent les cellules atypiques et restaurent les fonctions du système immunitaire. Cela peut également inclure une greffe de moelle osseuse. Cependant, ces techniques se distinguent par leur coût élevé et nécessitent un grand professionnalisme de la part du personnel médical..

Dans les derniers stades, une résection de la rate est possible, suivie de la nomination de corticostéroïdes et d'autres mesures symptomatiques.

Tous sans exception - les patients et ses proches sont intéressés par la question - combien de temps pouvez-vous vivre avec cette maladie. Le lymphome de Hodgkin est considéré comme une maladie grave mais non incurable. L'espérance de vie dépend du stade et de la répartition du processus pathologique, de l'âge du patient, de la réponse du corps à l'utilisation de médicaments de chimiothérapie et de radiothérapie..

Au stade 1, 98% sont complètement guéris de la maladie, entre 2 et 95%, bien sûr, sous réserve d'un traitement approprié. Les statistiques montrent qu'au stade 3, le pronostic d'un taux de survie à 5 ans atteint 70%. Cependant, à ce stade, le risque de rechute augmente considérablement..

Important. Une attention particulière est portée à la survenue d'exacerbations: un diagnostic répété de lymphogranulomatose dans la première année après le traitement aggrave considérablement les taux de survie prévus.

Même le stade 4 a un pronostic positif dans 60% des cas, mais seulement si un cours correctement sélectionné de radio et de chimiothérapie à haute dose est effectué.

Prévention du lymphome de Hodgkin

En raison du fait que l'étiologie du lymphome de Hodgkin n'est pas encore claire, des mesures préventives spéciales n'ont pas été développées. Vous devez constamment surveiller votre santé, traiter en temps opportun les maladies de nature virale et infectieuse, prendre des complexes enrichis et renoncer au tabac et à l'alcool. Un mode de vie actif et une alimentation saine peuvent aider à éviter de nombreux problèmes de santé.

La prévention des rechutes mérite une attention particulière. Après une thérapie réussie, il est recommandé d'éviter les procédures physiques, électriques et thermiques, un effort physique excessif.

Le travail dans les travaux dangereux est interdit. Les transfusions sanguines sont indiquées pour maintenir un nombre normal de globules blancs. Pour éviter les événements indésirables, les femmes doivent prévoir de concevoir 2 ans après la guérison..

La maladie de Hodgkin est un cancer dangereux. Heureusement, le taux de guérison est très élevé, mais il dépend directement de l'opportunité du diagnostic et de l'exactitude du traitement prescrit. Pour prévenir l'apparition et le développement de toute maladie, vous devez subir un examen médical chaque année.

Lymphome de Hodgkin (maladie de Hodgkin)

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Le lymphome de Hodgkin (maladie de Hodgkin) est une prolifération cellulaire maligne localisée ou disséminée du système lymphoréticulaire, affectant principalement les tissus des ganglions lymphatiques, de la rate, du foie et de la moelle osseuse.

Les symptômes de la maladie comprennent une lymphadénopathie indolore, parfois accompagnée de fièvre, des sueurs nocturnes, une perte de poids progressive, un prurit, une splénomégalie et une hépatomégalie. Le diagnostic repose sur une biopsie ganglionnaire. Le traitement conduit à la guérison dans 75% des cas et consiste en une chimiothérapie et / ou une radiothérapie.

Environ 75 000 nouveaux cas de lymphome de Hodgkin sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis. Le ratio homme / femme est de 1,4: 1. Le lymphome de Hodgkin survient rarement avant 10 ans et le plus souvent entre 15 et 40 ans.

Code CIM-10

Causes et physiopathologie du lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin est le résultat de la transformation clonale des cellules B, qui conduit à la formation de cellules binucléaires de Reed-Sternberg. La cause de la maladie est inconnue, mais il existe un lien avec l'hérédité et des facteurs externes (par exemple, une profession comme le travail du bois; traitement à la phénytoïne, radiothérapie ou chimiothérapie; infection par le virus Epstein-Barr, Mycobacterium tuberculosis par le virus herpès simplex de type 6, VIH). Le risque de maladie est augmenté chez les personnes présentant un certain type d'immunosuppression (par exemple, les patients ayant subi une transplantation, recevant des immunosuppresseurs), chez les patients présentant des troubles d'immunodéficience congénitale (par exemple, ataxie-télangiectasie, syndromes de Klinefelter, Chediak-Higashi, Wiskott-Aldrich) maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, sprue non tropicale, syndrome de Sjögren, LED).

La plupart des patients présentent une altération de l'immunité cellulaire (fonction des lymphocytes T) lentement progressive, ce qui contribue au développement d'infections bactériennes, fongiques atypiques, virales et protozoaires. L'immunité humorale (production d'anticorps) est également altérée chez les patients présentant une progression de la maladie. Les décès sont souvent causés par une septicémie.

Les symptômes de la maladie de Hodgkin

La plupart des patients vont chez le médecin avec des ganglions lymphatiques cervicaux hypertrophiés indolores. Cependant, une douleur dans la zone touchée peut survenir après avoir bu des boissons alcoolisées, ce qui est l'un des premiers signes de la maladie, bien que le mécanisme de la douleur ne soit pas clair. Une autre manifestation de la maladie se développe lorsque la tumeur se propage à travers le système réticulo-endothélial vers les tissus adjacents. Elle se caractérise par l'apparition précoce de démangeaisons intenses. Les symptômes courants comprennent la fièvre, les sueurs nocturnes, une perte de poids spontanée (> 10% du poids corporel à 6 mois) et des signes de lésions des ganglions lymphatiques internes (médiastinapal ou rétropéritonéal), des organes viscéraux (foie) ou de la moelle osseuse. La splénomégalie est fréquente et une hépatomégalie peut se développer. Parfois, il y a de la fièvre de Pel-Ebstein (alternance de température corporelle élevée et normale; l'apparition d'une température corporelle élevée pendant plusieurs jours, puis dans les prochains jours ou semaines un changement à une température normale ou basse). Avec la progression de la maladie, la cachexie se produit.

L'atteinte osseuse est souvent asymptomatique, mais des lésions ostéoblastiques vertébrales (vertèbres d'éléphant) et moins fréquemment des douleurs dues à des lésions ostéolytiques et des fractures par compression peuvent survenir. Les lésions intracrâniennes, gastriques et cutanées sont rares et suggèrent un lymphome de Hodgkin associé au VIH.

La compression localisée par les masses tumorales provoque souvent des symptômes tels que la jaunisse causée par une obstruction intrahépatique ou extrahépatique des voies biliaires; Gonflement des jambes dû à une obstruction des canaux lymphatiques dans l'aine ou le bassin essoufflement et respiration rauque, avec compression trachéobronchique; abcès ou cavités pulmonaires dus à une infiltration du parenchyme pulmonaire, pouvant simuler une consolidation lobaire ou une bronchopneumonie. L'invasion épidurale peut comprimer la moelle épinière et provoquer une paraplégie. Le syndrome de Horner et la paralysie du larynx peuvent être causés par la compression par des ganglions lymphatiques hypertrophiés des nerfs cervicaux sympathiques et récurrents du larynx. Les névralgies peuvent résulter de la compression de la racine nerveuse.

Stadification de la maladie de Hodgkin

Une fois le diagnostic posé, le choix du traitement est déterminé par le stade de la maladie. Le système de stadification couramment utilisé adopté par Ann Arbor est basé sur les données suivantes: examen physique externe; les résultats des études instrumentales, y compris la tomodensitométrie de la poitrine, des organes abdominaux, du bassin; biopsie de la moelle osseuse. La laparotomie n'est pas une condition préalable. D'autres tests pour déterminer le stade de la maladie peuvent inclure des examens TEP, des tests cardiaques et pulmonaires fonctionnels.

Modification de Cotswold du système de stadification NN RBOR pour le lymphome de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens

La défaite d'une zone lymphoïde

La défaite de 2 zones lymphoïdes ou plus sur un côté du diaphragme

Ganglions lymphatiques, rate, ou les deux, des deux côtés du diaphragme

Lésions extranodales (moelle osseuse, poumons, foie)

La sous-catégorie E indique l'implication de zones extranodales adjacentes aux ganglions lymphatiques affectés (par exemple, les lésions des ganglions lymphatiques médiastinaux, les racines pulmonaires avec infiltration des zones adjacentes du tissu pulmonaire sont classées comme PAS). Une catégorie classée «A» indique l'absence de symptômes systémiques, «B» indique la présence de symptômes systémiques (perte de poids, fièvre ou sueurs nocturnes). Les symptômes systémiques surviennent généralement aux stades III ou IV (20-30% des patients); «X» est utilisé pour désigner la taille de la lésion qui est supérieure à 10 cm de dimension maximale ou supérieure à 1/3 du diamètre thoracique sur la radiographie.

La lettre A à tout moment dénote l'absence de manifestations cliniques systémiques chez le patient. La lettre B indique que le patient a des antécédents d'au moins un symptôme systémique. Les symptômes systémiques sont en corrélation avec la réponse au traitement.

Diagnostiquer le lymphome de Hodgkin

Un lymphome de Hodgkin est suspecté chez les patients présentant une lymphadénopathie indolore ou une adénopathie médiastinale découverte lors d'un examen radiographique de routine. Une telle lymphadénopathie peut résulter d'une mononucléose infectieuse, d'une toxoplasmose, d'une infection à cytomégalovirus, d'un lymphome non hodgkinien ou d'une leucémie. Radiographie thoracique similaire au cancer du poumon, à la sarcoïdose ou à la tuberculose.

Une radiographie pulmonaire est généralement suivie d'une biopsie des ganglions lymphatiques si elle est confirmée par TDM ou TEP. Si seuls les ganglions lymphatiques médiastinaux sont hypertrophiés, une médiastinoscopie ou la procédure Chamberlain (thoracotomie supérieure gauche limitée, permettant une biopsie ganglionnaire médiastinale à l'aide d'un médianoscope) est réalisée. Une biopsie guidée par scanner peut également être recommandée pour diagnostiquer un lymphome.

Des tests sanguins complets, ESR, phosphatase alcaline, hépatique et rénale doivent être effectués. D'autres tests dépendent de l'indication (par exemple, IRM pour les symptômes de lésion médullaire, scintigraphies osseuses pour les ossalgies).

La biopsie révèle des cellules de Reed-Sternberg (grandes cellules binoculaires) dans un infiltrat cellulaire hétérogène caractéristique composé d'histiocytes, de lymphocytes, de monocytes, de plasmocytes et d'éosinophiles. Le lymphome de Hodgkin classique a 4 sous-types histologiques; il existe également un type de prédominance lymphocytaire. Certains antigènes sur les cellules de Reed-Sternberg peuvent aider à différencier le lymphome de Hodgkin avec le LNH et le lymphome de Hodgkin classique avec un type à prédominance lymphocytaire.

Des anomalies dans les résultats d'autres méthodes de recherche peuvent être détectées, mais elles n'ont pas une grande valeur diagnostique. Dans un test sanguin général, il peut y avoir une légère leucocytose polymorphonucléaire. Parfois, à un stade précoce, une lymphocytopénie apparaît, qui devient plus profonde avec le développement de la maladie. Une éosinophilie et une thrombocytose peuvent être présentes chez 20% des patients. L'anémie, souvent microcytaire, se développe généralement à mesure que la maladie progresse. L'anémie se caractérise par une mauvaise réutilisation du fer et de faibles taux sériques de fer, une faible capacité de liaison au fer et une augmentation de la teneur en fer dans la moelle osseuse. Avec l'infiltration de la moelle osseuse, caractéristique du type de déplétion lymphoïde, une pancytopénie se développe. Un hypersplénisme peut survenir chez les patients atteints de splénomégalie sévère. Il peut y avoir une augmentation des taux sériques de phosphatases alcalines, mais cela n'indique pas toujours des lésions hépatiques ou médullaires. Une augmentation du taux de phosphatase alcaline leucocytaire, d'haptoglobine sérique, d'ESR et d'autres paramètres de la phase aiguë reflète généralement l'activité de la maladie.

Sous-types histologiques du lymphome de Hodgkin (classification de l'OMS)