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Lymphome diffus à grandes cellules B

Le matériel est publié à titre informatif uniquement et ne constitue pas une prescription de traitement! Nous vous recommandons de consulter un hématologue de votre hôpital!

Co-auteurs: Natalya Markovets, hématologue

Le lymphome à grandes cellules B appartient au groupe des maladies non hodgkiniennes. Ce type de lymphome à cellules B est le plus courant, mais il existe d'autres formes de pathologie. Leurs caractéristiques et méthodes de traitement doivent être examinées plus en détail..

Contenu:

Une maladie telle que le lymphome à cellules B est classée comme non hodgkinienne. Sa caractéristique distinctive est son développement rapide avec la formation de tumeurs et de métastases. En conséquence, le cancer se propage rapidement dans tout le corps. C'est pourquoi il est important de commencer un traitement efficace le plus tôt possible..

Caractéristiques de la maladie

La pathologie affecte principalement les personnes âgées de plus de 40 à 60 ans. L'incidence de la maladie est l'une des plus élevées de la catégorie des lymphomes. Cette maladie est souvent appelée lymphome à cellules B de la peau. Examinons plus en détail les caractéristiques de la maladie.

Raisons de développement

L'essence de la maladie réside dans le processus oncologique et la production incontrôlée de lymphocytes B. En conséquence, les processus internes sont perturbés, un déséquilibre de l'activité immunitaire se produit, les organes et les structures osseuses sont affectés. Le lymphome à grandes cellules B peut être déclenché par les éléments suivants:

  • exposition aux radiations;
  • immunodéficience persistante;
  • contact avec des substances toxiques;
  • pathologies auto-immunes;
  • traitement antidépresseur à long terme;
  • mutation génétique;
  • empoisonnement aux pesticides.

L'une des raisons de ce type de lymphome est la mutation cellulaire

Les processus oncologiques prennent naissance dans les ganglions lymphatiques, puis vont au-delà du système, ils peuvent affecter les organes internes et la peau, c'est-à-dire qu'un lymphome diffus à grandes cellules B se développe. Le pronostic de ce diagnostic est ambigu. Si le traitement a été commencé tôt et que les mesures les plus efficaces ont été utilisées, la vie du patient peut être considérablement prolongée.

Le lymphome est un type de tumeur maligne qui affecte le système lymphatique humain. Si un néoplasme est apparu dans la cavité thoracique, ils parlent de lymphome médiastinal. Comment cette maladie se développe, quelles en sont les causes et les symptômes? Considérons plus en détail.

Symptômes de manifestation

Le lymphome diffus à grandes cellules B est le plus courant. Son évolution s'accompagne des symptômes suivants:

  • sueurs nocturnes;
  • pâleur anémique;
  • saignement;
  • thrombocytopénie;
  • inflammation des ganglions lymphatiques;
  • température subfébrile;
  • perte de poids corporel;
  • la formation de tumeurs;
  • perte de performance.

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Important: la maladie peut se développer sur la base d'un type différent de lymphome, par conséquent, les signes superficiels ne suffisent pas pour poser un diagnostic.

Au fur et à mesure que la maladie progresse du stade initial au quatrième stade, les symptômes s'intensifient, les tumeurs qui en résultent commencent à appuyer sur les organes, les métastases pénètrent dans tous les systèmes, ce qui conduit à la mort.

Types et formes

Il existe plusieurs types de lymphomes B:

  1. Zone marginale (MALT). La distribution à partir de la zone marginale se fait à travers les tissus muqueux.
  2. Lymphome à grandes cellules B. Le problème se pose dans les ganglions lymphatiques, il existe une possibilité de développement extranodal. Le lymphome diffus à cellules B peut être médiastinal ou anaplasique. Dans le premier cas, des processus sclérotiques et nécrotiques sont observés, et dans le second, une activité tumorale systémique.
  3. Folliculaire. Pathologie cancéreuse la moins dangereuse.
  4. Cellule du manteau. Se développe principalement chez les hommes plus âgés.
  5. Petite cellule. Maladie lente, peu propice à la thérapie. Peut dégénérer en lymphome tumoral à apparition rapide.

Types et caractéristiques de la maladie

Important: le lymphome diffus à grandes cellules B de type ABC a le pire pronostic, car il a une faible sensibilité à la chimiothérapie.

Diagnostic et traitement

Le lymphome diffus à grandes cellules peut être diagnostiqué grâce à des tests tels que:

  • biochimique;
  • immunologique;
  • cytologique;
  • histologique;
  • radiographique;
  • biopsie;
  • IRM et TEP;
  • CT;
  • Ultrason.

Pour les tests, du sang est prélevé, des échantillons de tissu de la zone touchée, ponctués de la moelle épinière et de la moelle osseuse.

L'IRM vous permet d'analyser l'état des organes internes

Le lymphome diffus à cellules B est principalement traité par chimiothérapie. Pour elle, des cytostatiques et d'autres groupes de médicaments sont utilisés. Si la situation est avancée, une radiothérapie auxiliaire est nécessaire.

La radiothérapie est utilisée pour le traitement

La radiothérapie peut servir de préparation à la chirurgie, à savoir la greffe de moelle osseuse. Étant donné que l'irradiation entraîne la mort non seulement des cellules cancéreuses, mais aussi l'inhibition des structures hématopoïétiques, tout en maintenant le risque de rechute, la transplantation est la seule issue..

En général, lorsqu'on diagnostique un lymphome à cellules B, le pronostic est assez favorable, avec un taux de survie d'environ 94 à 95%. Avec des formes compliquées de la maladie et un mauvais pronostic, le taux de survie est d'environ 60%, mais la probabilité d'une rechute demeure dans une période de cinq ans..

Qu'est-ce que le lymphome à cellules B et comment le traiter?

Le lymphome à cellules B est une tumeur maligne qui affecte le système lymphatique. Immédiatement, il convient de faire une réserve sur le nom de la maladie: dans le discours oral, il devrait être appelé "b-cell", et non "b-cell", c'est-à-dire le terme utilise une lettre de l'alphabet latin. Parfois, il est également appelé «lymphome à cellules bêta», ce qui est également incorrect. Terme anglais le plus couramment utilisé: lymphome à cellules B.

Un tel néoplasme peut être localisé à la fois dans les ganglions lymphatiques et dans d'autres organes et tissus. Il existe 2 types de tumeurs à cellules b: le lymphome hodgkinien et les formes non hodgkiniennes. Les changements qui se produisent dans les tissus au cours du développement de ces néoplasmes diffèrent les uns des autres. Par conséquent, la sélection d'une méthode de traitement est effectuée en fonction de la forme de la maladie..

On ne sait toujours pas quelles causes contribuent au développement du lymphome à cellules b de Hodgkin. Si des formes de tumeurs non hodgkiniennes sont souvent trouvées chez les personnes âgées, ce type est diagnostiqué à un jeune âge. Le groupe à risque comprend les personnes à faible immunité, infectées par le virus de l'herpès simplex de type 7 ou par la mononucléose infectieuse. Le lymphome à grandes cellules B est divisé en plusieurs types. La tumeur indolente se caractérise par un développement lent, elle a le pronostic le plus favorable. Aucun traitement spécifique n'est effectué, la surveillance constante d'un oncologue suffit.

Le lymphome agressif se développe rapidement et le traitement doit être instauré dès que possible. Une tumeur extranodale n'affecte pas les ganglions lymphatiques, mais d'autres organes - le foie, l'estomac, le cerveau, les poumons. Cette forme de la maladie est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes âgées. Le lymphome à grandes cellules non hodgkinien est le plus agressif et nécessite une intervention chirurgicale immédiate.

Les principaux symptômes de la maladie

Les signes typiques de la présence d'un lymphome à cellules b sont: ganglions lymphatiques hypertrophiés, fièvre, fatigue, transpiration accrue, perte de poids soudaine, apparition fréquente de rhumes et de maladies infectieuses, dysfonctionnement du tractus gastro-intestinal. Si la tumeur est dans la poitrine ou l'abdomen, des symptômes tels qu'une sensation de lourdeur dans l'estomac, un essoufflement et des difficultés respiratoires apparaissent. La douleur au bas du dos est possible. La plupart des patients présentent une faiblesse générale, de la fièvre et des troubles de la mémoire. Il y a une toux douloureuse et des douleurs thoraciques. Dans les premiers stades, un lymphome à grandes cellules peut se développer sans aucun symptôme.

La variante la plus dangereuse de l'évolution de la maladie est la lésion des organes abdominaux et pelviens. Dans ce cas, les symptômes n'apparaissent que lorsque le néoplasme devient suffisamment grand. Dans le même temps, il y a une sensation de plénitude dans l'abdomen, un manque d'appétit, des douleurs dans l'abdomen et le bas du dos. Dans les derniers stades du développement du lymphome à cellules b, une occlusion intestinale, des saignements, une perforation des parois de l'intestin et de l'estomac se produisent. Avec tout type de tumeur, des éruptions cutanées sont notées. Avec des lésions du tissu osseux, des douleurs dans les articulations et une diminution de leur mobilité apparaissent. Le lymphome à grandes cellules affecte le plus souvent les articulations de la colonne vertébrale et de la hanche.

Le lymphome se produit généralement en 4 étapes, à la première seule section du système lymphatique est affectée. La deuxième étape est caractérisée par la défaite des ganglions lymphatiques de la poitrine d'un côté, pour le troisième - des dommages bilatéraux. Au dernier stade, la tumeur peut se développer dans n'importe quel organe, le traitement dans ce cas est inefficace. Lorsque le lymphome à cellules b est détecté au stade 4, les chances de survie sont minimes.

Diagnostic et traitement de la maladie

Le moyen le plus informatif et le plus simple de détecter un lymphome à cellules B est un test sanguin. Pour faire le diagnostic final, une analyse histologique des tissus, une TDM et une IRM sont effectuées pour établir le type et le stade de développement de la tumeur. Le choix d'un schéma thérapeutique dépend de la forme de la maladie, de son stade et de la présence de symptômes. Avec le lymphome indolent, le traitement n'est effectué que si le néoplasme augmente de taille. Les formes locales de la maladie sont traitées par rayonnement. Pour les types agressifs de lymphome, le traitement doit commencer immédiatement. Tout d'abord, une chimiothérapie est prescrite. Le type et la posologie du médicament sont choisis en fonction de l'âge du patient, du type de tumeur et de la présence de maladies concomitantes.

Si la chimiothérapie ne fonctionne pas, des cellules souches sont injectées ou une greffe de moelle osseuse est effectuée. Les chances de guérison dans de tels cas sont minimes, c'est pourquoi un traitement palliatif est le plus souvent prescrit. Dans le traitement du lymphome, le médicament moderne Ibrutinib est utilisé, qui supprime la production de lymphocytes B. Lorsqu'il est appliqué, un résultat positif est noté dans 40% des cas. Le pronostic de survie pour la détection précoce de la maladie est élevé. Il est presque impossible de se débarrasser complètement de la tumeur, mais il est possible de prolonger la vie du patient.

Lymphome non hodgkinien - symptômes, stades, pronostic et traitement des lymphomes à cellules B

Le lymphome est une tumeur du système lymphatique composée de cellules lymphoïdes (lymphocytes B, lymphocytes T, cellules NK ou leurs cellules progénitrices).

Les lymphomes non hodgkiniens sont ceux qui n'ont pas de cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg dans la biopsie des ganglions lymphatiques, ce qui est caractéristique de la maladie de Hodgkin.

Il y a plus de 30 de ces lymphomes, ils sont rares, donc (pour la commodité des oncologues) ils ont été unis par un groupe avec un nom si "précis".

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Où peut se produire un lymphome non hodgkinien?

Le foyer principal de la tumeur est localisé dans le tissu lymphatique, et non dans la moelle osseuse, comme dans la leucémie.

Il peut s'agir de ganglions lymphatiques viscéraux ou périphériques, de tissu lymphoïde du tractus gastro-intestinal, d'amygdales, de thymus, moins souvent - l'orbite, la rate, les poumons, les glandes salivaires et d'autres organes.

À partir du foyer principal, les cellules tumorales avec un flux de lymphe ou de sang se propagent rapidement à d'autres organes et tissus.

Au moment où le diagnostic est posé, le patient, en règle générale, a déjà un processus tumoral généralisé, la maladie est donc appelée diffuse.

Selon les statistiques, 10 femmes sur 100 000 et 14 hommes sur 100 000 contractent chaque année des lymphomes non hodgkiniens..

Une tumeur peut se développer à tout âge, y compris les enfants, mais après 40 ans, la probabilité de son apparition augmente.

Causes supposées des lymphomes à cellules B

  • la présence de certains virus et bactéries dans le corps;
  • immunodéficience congénitale et acquise;
  • exposition à des agents chimiques;
  • maladies auto-immunes;
  • irradiation.

Plus facile - les raisons sont inconnues, la maladie peut se développer «à l'improviste».

Oncologues israéliens de premier plan

Professeur Aron Sulkes

Professeur Moshe Inbar

Professeur Ofer Merimsky

Spécialiste du traitement du sarcome

Symptômes des lymphomes non hodgkiniens

Le premier symptôme du lymphome est un gonflement des ganglions lymphatiques..

Lorsque la tumeur dépasse ses limites, il y a des manifestations cliniques des organes affectés, des douleurs dues à la compression des terminaisons nerveuses.

Avec la généralisation du processus, des signes d'intoxication apparaissent.

En plus des ganglions lymphatiques enflés, les symptômes les plus courants du lymphome non hodgins sont:

  • perte de poids;
  • fièvre;
  • transpiration la nuit;
  • douleurs abdominales et ballonnements;
  • gonflement des membres;
  • toux accompagnée de douleurs thoraciques, d'essoufflement;
  • douleur lors de la sensation de l'aine, des aisselles et du cou;
  • hypertrophie du foie ou de la rate.

Stades du lymphome à cellules B

La maladie a 4 stades:

  • Art. 1 lymphome non hodgkinien: un groupe de ganglions lymphatiques dans la moitié du corps est affecté;
  • Art. 2: Deux groupes ou plus de ganglions lymphatiques sont touchés. Ils sont situés au-dessus ou au-dessous du diaphragme;
  • Art. 3: ganglions lymphatiques affectés des deux côtés du diaphragme;
  • Art. 4: un ou plusieurs organes internes sont touchés - foie, moelle osseuse, intestins, poumons (avec ou sans ganglions lymphatiques).

La maladie se propage, affectant de nouveaux groupes de ganglions lymphatiques.

En fonction du taux de croissance, les lymphomes non hodgkiniens sont divisés en:

  • lent - progressant lentement même en l'absence de traitement;
  • lymphomes agressifs, c.-à-d. progresse rapidement.

Le lymphome diffus est presque toujours agressif.

Diagnostic des lymphomes non hodgkiniens

  • biopsie des foyers tumoraux (méthode principale);
  • ponction de la moelle osseuse;
  • ponction du canal rachidien;
  • radiographie thoracique et tomodensitométrie;
  • Échographie, tomodensitométrie ou tomographie par émission de positons de la cavité abdominale, du bassin, de l'espace rétropéritonéal;
  • scintigraphie osseuse.

En utilisant les deux premières méthodes, du matériel est obtenu pour confirmer le diagnostic et déterminer le type de lymphome, le reste permet d'évaluer la prévalence de la tumeur.
D'après les méthodes de laboratoire, un test sanguin clinique et le niveau de LDH (lactate déshydrogénase) dans l'analyse biochimique sont importants. C'est un indicateur de l'activité tumorale et est nécessaire pour déterminer la portée du traitement.

Traitement du lymphome à cellules B

Les lymphomes agressifs répondent mieux au traitement que les lymphomes indolents et, s'ils sont diagnostiqués tôt, peuvent être complètement guéris.

Le fait étrange est simplement expliqué - les méthodes de chimiothérapie existantes affectent les cellules actives (en division). Il est plus difficile d '«accrocher» une tumeur avec une composition cellulaire relativement «normale», et il n'est pas si facile de découper un lymphome.

La principale méthode de traitement de la maladie est la polychimiothérapie. S'il est inefficace ou contre-indiqué, recourez à d'autres méthodes:

  • radiothérapie;
  • transplantation de cellules souches;
  • thérapie par anticorps monoclonaux.

La chimiothérapie intensive peut entraîner diverses complications. Le plus grave d'entre eux est le syndrome de lyse tumorale, dans lequel le métabolisme est perturbé en raison de la mort d'un grand nombre de cellules tumorales. Cela conduit à de graves lésions rénales..

Pronostic du lymphome non hodgkinien

En termes de mortalité, les lymphomes non hodgkiniens se classent au sixième rang des tumeurs malignes. Le pronostic est influencé par de nombreux facteurs: l'âge du patient, le type de tumeur, le stade de la maladie, etc. Dans les lymphomes à cellules B, le pronostic est plus favorable que dans les lymphomes à cellules T..

Plus le patient est jeune, plus il a de chances de guérir..

Si chez les personnes de moins de 40 ans, une rémission complète peut être obtenue dans 65% des cas, puis après 60 ans - seulement dans 35%.

Chez 80% des enfants et des jeunes, le lymphome est complètement guéri.

Lymphome à cellules B: symptômes et traitement

Le lymphome à cellules B est une maladie maligne caractérisée par une production illimitée de lymphocytes B.

Appartient à la classe des lymphomes non hodgkiniens. Les cellules tumorales pénètrent dans tous les organes et tissus, perturbant leur travail. Normalement, les lymphocytes B remplissent une fonction immunitaire.

Lorsque leur structure change, ils cessent de participer à la défense de l'organisme, et une personne souffre souvent et pendant longtemps d'infections bactériennes, virales, parasitaires et fongiques.

Dans certains pays, l'incidence des lymphomes non hodgkiniens atteint des proportions épidémiques. Ceci est principalement associé à une augmentation du nombre de déficits immunitaires acquis et congénitaux..

On sait que ce type de maladie a une évolution agressive. Les symptômes progressent rapidement et sans traitement, une défaillance des organes internes survient le plus tôt possible..

Au cours des 15 à 20 dernières années, une percée a eu lieu dans le traitement des tumeurs du système sanguin, avec l'apparition des cytostatiques. Ils ont considérablement augmenté les chances de survie des patients..

Presque tous les néoplasmes sont localisés dans les tissus lymphoïdes. L'atteinte du SNC a un mauvais pronostic. Le lymphome à cellules B avec lésions cutanées est plus facile.

Étiologie

Les raisons qui peuvent provoquer la maladie sont variées:

  • mutations génétiques - monosomie, trisomie;
  • risques professionnels (contact avec des produits chimiques, des pesticides);
  • états d'immunodéficience congénitale et acquise;
  • prendre des immunosuppresseurs pendant une longue période;
  • exposition aux radiations;
  • maladies auto-immunes.
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Classification

Les tumeurs matures sont des types suivants:

  • Leucémie prolymphocytaire à cellules B,
  • lymphome lymphoplasmocytaire,
  • lymphome splénique de la zone marginale,
  • leucémie à cellules poilues.

Les types de maladies suivants se distinguent par le type de cellules:

  • lymphome diffus à grandes cellules B (les cellules tumorales sont situées de manière diffuse dans tous les organes, sans dysfonctionnement macroscopique de chacun d'eux);
  • petite cellule comme manifestation de la leucémie lymphoïde chronique.

Le lymphome à grandes cellules comprend les sous-espèces - médiastinale, anaplasique diffuse.

Un groupe distinct est le lymphome MALT, qui se compose de cellules dans la zone marginale. Il peut avoir une localisation différente: estomac, intestins, glandes salivaires, système respiratoire, glande thyroïde, thymus, voies urogénitales, peau.

Panneaux

Le lymphome à cellules B a un tableau clinique similaire avec toutes les maladies malignes. Des symptômes généraux non spécifiques sont nécessairement présents, tels que:

  • perte de poids non motivée;
  • état subfébrile prolongé (température d'environ 37 ° C);
  • une augmentation de plusieurs groupes de ganglions lymphatiques;
  • diminution des performances, fatigue, faiblesse;
  • transpiration la nuit;
  • anémie, thrombocytopénie, se manifestant par une pâleur de la peau et une augmentation des saignements.

Lorsque les os ou les organes internes sont endommagés, des douleurs apparaissent dans les zones correspondantes, ainsi que des symptômes caractéristiques:

  • toux, essoufflement (implication des poumons dans le processus);
  • indigestion, vomissements (lésions intestinales);
  • étourdissements, maux de tête, déficience visuelle (avec dissémination vers le cerveau).
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Diagnostique

Pour diagnostiquer une tumeur à cellules B, il est nécessaire de réaliser un grand nombre d'études en laboratoire et instrumentales. Tout d'abord, le médecin procède à un examen clinique du patient, examen des ganglions lymphatiques périphériques.

Parmi les méthodes de diagnostic instrumental, les suivantes sont utilisées:

1 échographie des organes abdominaux et des collecteurs lymphatiques affectés.

2 Examen radiographique. Sur l'image d'ensemble des organes de la cavité thoracique, vous pouvez voir l'expansion de l'ombre médiastinale. Lors de l'examen des os, leur destruction est observée.

3 Biopsie ganglionnaire.

4 Ponction de la moelle épinière. Vous permet d'évaluer si le système nerveux central est impliqué dans le processus tumoral.

5 Ponction de la moelle osseuse (os sternal ou iliaque). Le matériel obtenu est envoyé pour des études immunologiques, histologiques et cytochimiques. Il vous permet de poser un diagnostic précis, d'établir le type de tumeur et le degré de dysfonctionnement de l'hématopoïèse.

6 IRM, CT, PET - vous permettent de détailler l'image des dommages aux organes internes, y compris le cerveau.

Activités thérapeutiques

Selon le type de tumeur et le stade du processus, la radiothérapie, la polychimiothérapie et la chirurgie peuvent être utilisées..

La base du traitement des lymphomes à cellules b est la chimiothérapie, qui utilise principalement des médicaments cytostatiques. Il peut être utilisé à la fois comme méthode de traitement indépendante et comme étape de préparation pour la greffe de moelle osseuse. La radiothérapie est appliquée sur la zone des ganglions lymphatiques ou des organes internes affectés.

Les méthodes ci-dessus sont agressives pour le corps et conduisent à une pancytopénie (inhibition de tous les germes d'hématopoïèse). Par conséquent, il est nécessaire de procéder à une greffe de moelle osseuse après la destruction de tous les éléments cancéreux..

Dans la plupart des cas, la moelle osseuse d'un donneur est utilisée. La rapidité de la chimiothérapie pour le lymphome à cellules bêta est la clé d'une rémission à long terme.

Lymphome à cellules B: causes et symptômes, classification, diagnostic et traitement, pronostic

Le lymphome à cellules B est un néoplasme hautement malin dans lequel les cellules cancéreuses peuvent se propager rapidement dans tout le corps. La maladie appartient au type de lymphome non hodgkinien et est difficile à traiter. En particulier, la thérapie effectuée aux premiers stades du développement de la maladie peut être considérée comme efficace..

Le danger de la maladie réside dans sa progression nette et rapide. En raison de son développement rapide, la maladie peut provoquer une défaillance des organes internes vitaux en peu de temps..

Quelle est l'essence de la maladie?

Le lymphome à cellules B est difficile à traiter

Pour le moment, les experts n'ont pas établi les raisons exactes du développement du lymphome à cellules B. Par conséquent, dans la classification CIM-10, elle a reçu le code C85.1 avec la marque «lymphome non spécifié à cellules B».

Une caractéristique de la maladie est son origine à partir de cellules bêta ou de lymphocytes B. La fonction principale de ces cellules est de maintenir l'immunité humorale. Grâce à leur activité dans le corps, une fonction immunomodulatrice est assurée.

Lorsqu'un processus pathologique se produit dans la structure des cellules bêta, le système de défense du corps échoue, ce qui le rend non protégé contre la pénétration de parasites, de bactéries, de champignons et d'autres microflores pathogènes. En conséquence, le patient peut développer de nombreuses maladies..

De nombreuses études modernes indiquent qu'aujourd'hui le développement du lymphome à grandes cellules est si rapide qu'il a pris des proportions épidémiques. La raison principale d'une telle incidence élevée de la maladie est considérée comme l'augmentation de l'incidence de l'immunodéficience..

Les raisons

Puisqu'il n'y a pour l'instant aucune raison fiable pour le développement du lymphome b, les médecins doivent se contenter d'hypothèses et de données approximatives. Dans de nombreux pays du monde, des études sont menées pour déterminer la relation entre le développement du lymphome et les effets sur le corps humain de substances cancérigènes et toxiques.

Les causes possibles du lymphome à cellules B sont:

  • prédisposition héréditaire;
  • syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA);
  • les maladies auto-immunes, y compris la maladie de Crohn, le diabète sucré, la sclérose en plaques, la maladie de Sjögren, etc.;
  • les conséquences de l'hépatite C et de l'herpès;
  • conséquences des greffes de reins et de cellules souches.

De plus, dans les milieux scientifiques, les hypothèses sont largement répandues concernant l'influence de facteurs externes sur le développement de la maladie:

  • Virus d'Epstein-Barr et maladies d'étiologie similaire;
  • exposition à des substances cancérigènes telles que le benzène, le benzpyrène, le formaldéhyde, les dioxines, etc..

Tous les facteurs ci-dessus affectent d'une manière ou d'une autre la structure des leucocytes, contribuant à leur division incontrôlée. Le résultat est un lymphome à cellules B.

Symptômes

Lorsque le lymphome à cellules B de la moelle osseuse est affecté, une personne a de graves maux de tête et des étourdissements

Les manifestations de cette maladie sont à bien des égards similaires aux symptômes d'autres néoplasmes malins. Le développement d'un lymphome à grandes cellules dans le corps est indiqué par les signes suivants:

  • perte de poids qui se produit brusquement et sans raison apparente;
  • augmentation de la transpiration la nuit;
  • développement d'un malaise général;
  • augmentation de la température corporelle;
  • anémie et thrombocytopénie, provoquant des saignements et une pâleur de la peau;
  • fatigue rapide, et nous ne parlons pas d'effort physique sérieux;
  • hypertrophie des ganglions lymphatiques en groupes.

Dans certains cas, le processus pathologique s'étend aux organes voisins et à l'appareil osseux. Dans ce cas, on observe l'apparition de douleurs, accompagnées de symptômes sévères:

  1. Si le système respiratoire est endommagé, le patient a une sensation d'essoufflement et de toux.
  2. Si la pathologie affecte la moelle osseuse, des étourdissements, une déficience visuelle et des maux de tête se produisent fréquemment..
  3. Les dommages intestinaux provoquent le développement de problèmes digestifs, l'envie de vomir.

Classification

Selon le type et la nature de la maladie, il existe trois types de lymphome à grandes cellules:

  1. Basse qualité. Les phoques se forment dans les ganglions lymphatiques et les ganglions eux-mêmes ne dépassent pas trois centimètres. Dans le même temps, le patient n'a aucune plainte..
  2. Qualité moyenne. Dans la zone des ganglions lymphatiques, il y a deux indurations ou plus avec une surface bosselée prononcée, dont la taille n'atteint généralement pas 5 cm.
  3. Haut degré de malignité. La forme la plus sévère de la maladie, dans laquelle un grand nombre de nœuds apparaissent, d'une taille de 3 à 5 cm.Les néoplasmes font mal et démangent.

En ce qui concerne la nature de la maladie, les types de lymphomes suivants sont distingués:

  • Zone marginale. La tumeur est caractérisée par l'apparition de douleurs sur le site de la formation des nœuds. Ils apparaissent souvent dans la cavité abdominale. D'autres symptômes ne sont pas observés dans la plupart des cas.
  • Forme folliculaire. Suppose la croissance des ganglions lymphatiques dans l'aisselle, l'aine et le cou. Le développement de la pathologie s'accompagne d'une augmentation de la température corporelle et de la présence de douleur aux endroits où les ganglions apparaissent.
  • Lymphome diffus. Le principal symptôme de cette maladie est la présence d'éruptions cutanées sous forme d'ulcères et de plaques..
  • Lymphome anaplasique à grandes cellules. L'élargissement des ganglions lymphatiques se produit dans le cou, ainsi que dans l'aisselle. La tumeur est considérée comme l'une des plus agressives.

Avec le développement de l'une des formes ci-dessus de la maladie, les symptômes généraux persistent, auxquels s'ajoutent des signes spécifiques.

Le sous-type le plus courant de lymphome à cellules B est.

Diagnostique

La biopsie implique la mise en œuvre d'une collection de tissu lymphoïde du ganglion affecté pour une analyse plus approfondie

Pour poser un diagnostic précis, le médecin doit procéder à un examen complet du patient. Cela implique généralement un certain algorithme:

  1. Examen du patient. Le médecin écoute les plaintes, clarifie l'anamnèse et palpe les zones touchées.
  2. Diagnostics de laboratoire. Pour confirmer les soupçons de développement d'un lymphome à grandes cellules, il est nécessaire de faire un don de sang pour des tests biochimiques et cliniques. Ce dernier permet d'identifier le nombre de lymphocytes, ainsi que la vitesse de sédimentation des érythrocytes. L'analyse biochimique détermine la teneur en urée, glucose, lipides totaux et autres paramètres dans le sang du patient. Grâce à cette procédure, il est possible d'identifier la présence de troubles fonctionnels dans l'organisme..
  3. Biopsie. La principale étape du diagnostic. La procédure implique la collecte de tissu lymphoïde du ganglion affecté, ce qui est nécessaire pour un examen histologique ultérieur. Le résultat vous permet de déterminer la présence de cellules malignes dans le corps.
  4. Diagnostic radiologique. Nous parlons à la fois de la procédure de radiographie standard et des techniques plus précises: CT et IRM. À l'aide de diagnostics radiologiques, un spécialiste parvient à identifier le stade de développement de la maladie et à déterminer la présence de néoplasmes malins.
  5. Recherche supplémentaire. Selon le degré et la nature de la pathologie, le patient peut se voir attribuer une étude génétique moléculaire ou immunohistochimique..

Sur la base des résultats des procédures ci-dessus, le médecin établit le diagnostic final et élabore un plan de traitement individuel pour le patient..

Caractéristiques du traitement

Les traitements les plus courants du lymphome diffus à grandes cellules B sont la radiothérapie et la chimiothérapie. En règle générale, ils sont utilisés ensemble, ce qui vous permet d'obtenir le meilleur résultat..

Chimiothérapie

La dacarbazine est administrée par voie intraveineuse et dans certaines localisations du processus tumoral par voie intra-artérielle

La technique est basée sur l'introduction dans le corps de substances puissantes qui ont un effet destructeur sur les cellules cancéreuses. Ce traitement donne de bons résultats lorsqu'il est utilisé aux premiers stades de la maladie. Les médicaments les plus couramment utilisés pendant la chimiothérapie sont:

Dans la plupart des cas, le traitement est effectué en deux étapes. Le premier est la base de la thérapie et le second est de consolider l'effet obtenu..

Si un patient a un mauvais pronostic, l'approche du traitement change. Dans ce cas, les médicaments suivants sont prescrits:

Aux stades avancés de la maladie, une thérapie intensive est effectuée, dont le but est d'obtenir une rémission absolue.

Radiothérapie

Cela implique l'utilisation de rayons X pour détruire les cellules pathologiquement modifiées. Contrairement à la chimiothérapie, qui est utilisée pour traiter tous les stades de la maladie, cette technique est pratiquée chez les patients atteints des premier et deuxième stades de lymphome..

Une seule dose de rayonnement ne dépasse pas 40 gris. Dans ce cas, les rayons ne sont dirigés que vers la zone touchée. Les autres tissus ne doivent pas être affectés.

L'objectif principal d'un tel traitement est d'endommager la structure des cellules malignes et de freiner leur croissance. La dose de rayonnement est déterminée par le stade de la maladie. Les facteurs de risque potentiels sont également pris en compte. Ainsi, avec des métastases tumorales importantes, la radiothérapie peut être contre-indiquée, car un tel effet sur les zones touchées ne conduira qu'à la propagation de métastases.

Thérapie médicamenteuse

La dose totale du médicament ne doit pas dépasser 1000 mg / m2 de surface corporelle, administrée par voie intraveineuse, lentement, en 3-5 minutes

En tant que thérapie d'accompagnement dans le traitement du lymphome à grandes cellules, des médicaments des groupes suivants sont utilisés:

  • antibiotiques, si la maladie est bactérienne;
  • agents antinéoplasiques pour freiner la croissance des néoplasmes;
  • immunomodulateurs - pour augmenter les fonctions protectrices du corps;
  • médicaments antiviraux, si le processus inflammatoire a été provoqué par l'activité d'un virus.

L'utilisation de fonds supplémentaires doit être effectuée sous la supervision étroite d'un spécialiste. En cas de modification de l'état de santé du patient, celui-ci doit immédiatement contacter le médecin traitant afin de corriger le plan de traitement..

Les agents les plus utilisés en thérapie adjuvante sont les cytostatiques et les anticorps monoclonaux:

  • La vinblastine;
  • Méthotrexate;
  • Épirubicine;
  • Asparaginase;
  • Rituximab;
  • Étoposide.

Prévoir

Le lymphome diffus à grandes cellules B est connu pour être imprévisible et donc difficile à prévoir. Le succès du traitement dépend directement des facteurs suivants:

  • sexe du patient;
  • âge;
  • type de maladie;
  • stade de développement;
  • le niveau d'immunité et l'état général du corps.

Le pronostic de survie dépend du degré de négligence de la maladie:

  1. Le lymphome diffus à cellules B est à un stade précoce. Dans ce cas, le taux de survie à cinq ans est de 95%.
  2. Lorsque la maladie est aux stades 2-3 de son développement, la probabilité de survie à cinq ans est de 75%.
  3. Si la maladie est négligée, les chances du patient de vivre plus de 5 ans sont de 60%.

La clé pour guérir le lymphome est un traitement rapide, ce qui est souvent impossible en raison de la détection tardive de la pathologie. Dans la plupart des cas, il se développe de manière asymptomatique pendant une longue période. Dans les premiers stades, cette maladie n'est détectée que chez 30% des patients..

Lymphome à cellules B: types, symptômes, pronostic, stades et traitement

Le matériel est publié à titre informatif uniquement et ne constitue pas une prescription de traitement! Nous vous recommandons de consulter un hématologue de votre hôpital!

Co-auteurs: Natalya Markovets, hématologue

Le lymphome à grandes cellules B appartient au groupe des maladies non hodgkiniennes. Ce type de lymphome à cellules B est le plus courant, mais il existe d'autres formes de pathologie. Leurs caractéristiques et méthodes de traitement doivent être examinées plus en détail..

Une maladie telle que le lymphome à cellules B est classée comme non hodgkinienne. Sa caractéristique distinctive est son développement rapide avec la formation de tumeurs et de métastases. En conséquence, le cancer se propage rapidement dans tout le corps..

C'est pourquoi il est important de commencer un traitement efficace le plus tôt possible..

Caractéristiques de la maladie

La pathologie affecte principalement les personnes âgées de plus de 40 à 60 ans. L'incidence de la maladie est l'une des plus élevées de la catégorie des lymphomes. Cette maladie est souvent appelée lymphome à cellules B de la peau. Examinons plus en détail les caractéristiques de la maladie.

Raisons de développement

L'essence de la maladie réside dans le processus oncologique et la production incontrôlée de lymphocytes B. En conséquence, les processus internes sont perturbés, un déséquilibre de l'activité immunitaire se produit, les organes et les structures osseuses sont affectés. Le lymphome à grandes cellules B peut être déclenché par les éléments suivants:

  • exposition aux radiations;
  • immunodéficience persistante;
  • contact avec des substances toxiques;
  • pathologies auto-immunes;
  • traitement antidépresseur à long terme;
  • mutation génétique;
  • empoisonnement aux pesticides.

L'une des raisons de ce type de lymphome est la mutation cellulaire

Les processus oncologiques prennent naissance dans les ganglions lymphatiques, puis vont au-delà du système, ils peuvent affecter les organes internes et la peau, c'est-à-dire qu'un lymphome diffus à grandes cellules B se développe. Le pronostic de ce diagnostic est ambigu. Si le traitement a été commencé tôt et que les mesures les plus efficaces ont été utilisées, la vie du patient peut être considérablement prolongée.

Symptômes de manifestation

Le lymphome diffus à grandes cellules B est le plus courant. Son évolution s'accompagne des symptômes suivants:

  • sueurs nocturnes;
  • pâleur anémique;
  • saignement;
  • thrombocytopénie;
  • inflammation des ganglions lymphatiques;
  • température subfébrile;
  • perte de poids corporel;
  • la formation de tumeurs;
  • perte de performance.

Lisez aussi l'article Le lymphome de Burket chez les enfants - qu'est-ce que c'est? sur notre portail.

Important: la maladie peut se développer sur la base d'un type différent de lymphome, par conséquent, les signes superficiels ne suffisent pas pour poser un diagnostic.

Au fur et à mesure que la maladie progresse du stade initial au quatrième stade, les symptômes s'intensifient, les tumeurs qui en résultent commencent à appuyer sur les organes, les métastases pénètrent dans tous les systèmes, ce qui conduit à la mort.

Types et formes

Il existe plusieurs types de lymphomes B:

  1. Zone marginale (MALT). La distribution à partir de la zone marginale se fait à travers les tissus muqueux.
  2. Lymphome à grandes cellules B. Le problème se pose dans les ganglions lymphatiques, il existe une possibilité de développement extranodal. Le lymphome diffus à cellules B peut être médiastinal ou anaplasique. Dans le premier cas, des processus sclérotiques et nécrotiques sont observés, et dans le second, une activité tumorale systémique.
  3. Folliculaire. Pathologie cancéreuse la moins dangereuse.
  4. Cellule du manteau. Se développe principalement chez les hommes plus âgés.
  5. Petite cellule. Maladie lente, peu propice à la thérapie. Peut dégénérer en lymphome tumoral à apparition rapide.

Types et caractéristiques de la maladie

Important: le lymphome diffus à grandes cellules B de type ABC a le pire pronostic, car il a une faible sensibilité à la chimiothérapie.

Diagnostic et traitement

Le lymphome diffus à grandes cellules peut être diagnostiqué grâce à des tests tels que:

  • biochimique;
  • immunologique;
  • cytologique;
  • histologique;
  • radiographique;
  • biopsie;
  • IRM et TEP;
  • CT;
  • Ultrason.

Pour les tests, du sang est prélevé, des échantillons de tissu de la zone touchée, ponctués de la moelle épinière et de la moelle osseuse.

L'IRM vous permet d'analyser l'état des organes internes

Le lymphome diffus à cellules B est principalement traité par chimiothérapie. Pour elle, des cytostatiques et d'autres groupes de médicaments sont utilisés. Si la situation est avancée, une radiothérapie auxiliaire est nécessaire.

La radiothérapie est utilisée pour le traitement

La radiothérapie peut servir de préparation à la chirurgie, à savoir la greffe de moelle osseuse. Étant donné que l'irradiation entraîne la mort non seulement des cellules cancéreuses, mais aussi l'inhibition des structures hématopoïétiques, tout en maintenant le risque de rechute, la transplantation est la seule issue..

En général, lorsqu'on diagnostique un lymphome à cellules B, le pronostic est assez favorable, avec un taux de survie d'environ 94 à 95%. Avec des formes compliquées de la maladie et un mauvais pronostic, le taux de survie est d'environ 60%, mais la probabilité d'une rechute demeure dans une période de cinq ans..

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Lymphome à grandes cellules, diffus: chances de survie, pronostic

  • Endocrinologue de la plus haute catégorie Anna Valerievna
  • 26684
  • Date de mise à jour: octobre 2019

Le lymphome à cellules B est un néoplasme hautement malin dans lequel les cellules cancéreuses peuvent se propager rapidement dans tout le corps. La maladie appartient au type de lymphome non hodgkinien et est difficile à traiter. En particulier, la thérapie effectuée aux premiers stades du développement de la maladie peut être considérée comme efficace..

Le danger de la maladie réside dans sa progression nette et rapide. En raison de son développement rapide, la maladie peut provoquer une défaillance des organes internes vitaux en peu de temps..

Quelle est l'essence de la maladie?

Le lymphome à cellules B est difficile à traiter

Pour le moment, les experts n'ont pas établi les raisons exactes du développement du lymphome à cellules B. Par conséquent, dans la classification CIM-10, elle a reçu le code C85.1 avec la marque «lymphome non spécifié à cellules B».

Une caractéristique de la maladie est son origine à partir de cellules bêta ou de lymphocytes B. La fonction principale de ces cellules est de maintenir l'immunité humorale. Grâce à leur activité dans le corps, une fonction immunomodulatrice est assurée.

Lorsqu'un processus pathologique se produit dans la structure des cellules bêta, le système de défense du corps échoue, ce qui le rend non protégé contre la pénétration de parasites, de bactéries, de champignons et d'autres microflores pathogènes. En conséquence, le patient peut développer de nombreuses maladies..

De nombreuses études modernes indiquent qu'aujourd'hui le développement du lymphome à grandes cellules est si rapide qu'il a pris des proportions épidémiques. La raison principale d'une telle incidence élevée de la maladie est considérée comme l'augmentation de l'incidence de l'immunodéficience..

Jusqu'à récemment, le pronostic de cette maladie était décevant. Mais avec l'avènement des cytostatiques, les chances de guérison ont considérablement augmenté..

Les raisons

Puisqu'il n'y a pour l'instant aucune raison fiable pour le développement du lymphome b, les médecins doivent se contenter d'hypothèses et de données approximatives. Dans de nombreux pays du monde, des études sont menées pour déterminer la relation entre le développement du lymphome et les effets sur le corps humain de substances cancérigènes et toxiques.

Les causes possibles du lymphome à cellules B sont:

  • prédisposition héréditaire;
  • syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA);
  • les maladies auto-immunes, y compris la maladie de Crohn, le diabète sucré, la sclérose en plaques, la maladie de Sjögren, etc.;
  • les conséquences de l'hépatite C et de l'herpès;
  • conséquences des greffes de reins et de cellules souches.

De plus, dans les milieux scientifiques, les hypothèses sont largement répandues concernant l'influence de facteurs externes sur le développement de la maladie:

  • Virus d'Epstein-Barr et maladies d'étiologie similaire;
  • exposition à des substances cancérigènes telles que le benzène, le benzpyrène, le formaldéhyde, les dioxines, etc..

L'une des principales raisons du développement de la maladie est un système immunitaire affaibli..

Tous les facteurs ci-dessus affectent d'une manière ou d'une autre la structure des leucocytes, contribuant à leur division incontrôlée. Le résultat est un lymphome à cellules B.

Symptômes

Lorsque le lymphome à cellules B de la moelle osseuse est affecté, une personne a de graves maux de tête et des étourdissements

Les manifestations de cette maladie sont à bien des égards similaires aux symptômes d'autres néoplasmes malins. Le développement d'un lymphome à grandes cellules dans le corps est indiqué par les signes suivants:

  • perte de poids qui se produit brusquement et sans raison apparente;
  • augmentation de la transpiration la nuit;
  • développement d'un malaise général;
  • augmentation de la température corporelle;
  • anémie et thrombocytopénie, provoquant des saignements et une pâleur de la peau;
  • fatigue rapide, et nous ne parlons pas d'effort physique sérieux;
  • hypertrophie des ganglions lymphatiques en groupes.

Dans certains cas, le processus pathologique s'étend aux organes voisins et à l'appareil osseux. Dans ce cas, on observe l'apparition de douleurs, accompagnées de symptômes sévères:

  1. Si le système respiratoire est endommagé, le patient a une sensation d'essoufflement et de toux.
  2. Si la pathologie affecte la moelle osseuse, des étourdissements, une déficience visuelle et des maux de tête se produisent fréquemment..
  3. Les dommages intestinaux provoquent le développement de problèmes digestifs, l'envie de vomir.

Classification

Selon le type et la nature de la maladie, il existe trois types de lymphome à grandes cellules:

  1. Basse qualité. Les phoques se forment dans les ganglions lymphatiques et les ganglions eux-mêmes ne dépassent pas trois centimètres. Dans le même temps, le patient n'a aucune plainte..
  2. Qualité moyenne. Dans la zone des ganglions lymphatiques, il y a deux indurations ou plus avec une surface bosselée prononcée, dont la taille n'atteint généralement pas 5 cm.
  3. Haut degré de malignité. La forme la plus sévère de la maladie, dans laquelle un grand nombre de nœuds apparaissent, d'une taille de 3 à 5 cm.Les néoplasmes font mal et démangent.

En ce qui concerne la nature de la maladie, les types de lymphomes suivants sont distingués:

  • Zone marginale. La tumeur est caractérisée par l'apparition de douleurs sur le site de la formation des nœuds. Ils apparaissent souvent dans la cavité abdominale. D'autres symptômes ne sont pas observés dans la plupart des cas.

Avec un lymphome à grandes cellules de la zone marginale, le patient a une sensation de satiété rapide tout en maintenant l'appétit.

  • Forme folliculaire. Suppose la croissance des ganglions lymphatiques dans l'aisselle, l'aine et le cou. Le développement de la pathologie s'accompagne d'une augmentation de la température corporelle et de la présence de douleur aux endroits où les ganglions apparaissent.
  • Lymphome diffus. Le principal symptôme de cette maladie est la présence d'éruptions cutanées sous forme d'ulcères et de plaques..
  • Lymphome anaplasique à grandes cellules. L'élargissement des ganglions lymphatiques se produit dans le cou, ainsi que dans l'aisselle. La tumeur est considérée comme l'une des plus agressives.

Avec le développement de l'une des formes ci-dessus de la maladie, les symptômes généraux persistent, auxquels s'ajoutent des signes spécifiques.

Le sous-type le plus courant de lymphome à cellules B est.

Diagnostique

La biopsie implique la mise en œuvre d'une collection de tissu lymphoïde du ganglion affecté pour une analyse plus approfondie

Pour poser un diagnostic précis, le médecin doit procéder à un examen complet du patient. Cela implique généralement un certain algorithme:

  1. Examen du patient. Le médecin écoute les plaintes, clarifie l'anamnèse et palpe les zones touchées.
  2. Diagnostics de laboratoire. Pour confirmer les soupçons de développement d'un lymphome à grandes cellules, il est nécessaire de faire un don de sang pour des tests biochimiques et cliniques. Ce dernier permet d'identifier le nombre de lymphocytes, ainsi que la vitesse de sédimentation des érythrocytes. L'analyse biochimique détermine la teneur en urée, glucose, lipides totaux et autres paramètres dans le sang du patient. Grâce à cette procédure, il est possible d'identifier la présence de troubles fonctionnels dans l'organisme..
  3. Biopsie. La principale étape du diagnostic. La procédure implique la collecte de tissu lymphoïde du ganglion affecté, ce qui est nécessaire pour un examen histologique ultérieur. Le résultat vous permet de déterminer la présence de cellules malignes dans le corps.
  4. Diagnostic radiologique. Nous parlons à la fois de la procédure de radiographie standard et des techniques plus précises: CT et IRM. À l'aide de diagnostics radiologiques, un spécialiste parvient à identifier le stade de développement de la maladie et à déterminer la présence de néoplasmes malins.
  5. Recherche supplémentaire. Selon le degré et la nature de la pathologie, le patient peut se voir attribuer une étude génétique moléculaire ou immunohistochimique..

Sur la base des résultats des procédures ci-dessus, le médecin établit le diagnostic final et élabore un plan de traitement individuel pour le patient..

Caractéristiques du traitement

Les traitements les plus courants du lymphome diffus à grandes cellules B sont la radiothérapie et la chimiothérapie. En règle générale, ils sont utilisés ensemble, ce qui vous permet d'obtenir le meilleur résultat..

Chimiothérapie

La dacarbazine est administrée par voie intraveineuse et dans certaines localisations du processus tumoral par voie intra-artérielle

La technique est basée sur l'introduction dans le corps de substances puissantes qui ont un effet destructeur sur les cellules cancéreuses. Ce traitement donne de bons résultats lorsqu'il est utilisé aux premiers stades de la maladie. Les médicaments les plus couramment utilisés pendant la chimiothérapie sont:

Dans la plupart des cas, le traitement est effectué en deux étapes. Le premier est la base de la thérapie et le second est de consolider l'effet obtenu..

Si un patient a un mauvais pronostic, l'approche du traitement change. Dans ce cas, les médicaments suivants sont prescrits:

Aux stades avancés de la maladie, une thérapie intensive est effectuée, dont le but est d'obtenir une rémission absolue.

La chimiothérapie est également utilisée pour traiter les stades généralisés du lymphome médiastinal primitif à cellules B.

Radiothérapie

Cela implique l'utilisation de rayons X pour détruire les cellules pathologiquement modifiées. Contrairement à la chimiothérapie, qui est utilisée pour traiter tous les stades de la maladie, cette technique est pratiquée chez les patients atteints des premier et deuxième stades de lymphome..

Une seule dose de rayonnement ne dépasse pas 40 gris. Dans ce cas, les rayons ne sont dirigés que vers la zone touchée. Les autres tissus ne doivent pas être affectés.

L'objectif principal d'un tel traitement est d'endommager la structure des cellules malignes et de freiner leur croissance. La dose de rayonnement est déterminée par le stade de la maladie.

Les facteurs de risque potentiels sont également pris en compte..

Ainsi, avec des métastases tumorales importantes, la radiothérapie peut être contre-indiquée, car un tel effet sur les zones touchées ne conduira qu'à la propagation de métastases.

Thérapie médicamenteuse

La dose totale du médicament ne doit pas dépasser 1000 mg / m2 de surface corporelle, administrée par voie intraveineuse, lentement, en 3-5 minutes

En tant que thérapie d'accompagnement dans le traitement du lymphome à grandes cellules, des médicaments des groupes suivants sont utilisés:

  • antibiotiques, si la maladie est bactérienne;
  • agents antinéoplasiques pour freiner la croissance des néoplasmes;
  • immunomodulateurs - pour augmenter les fonctions protectrices du corps;
  • médicaments antiviraux, si le processus inflammatoire a été provoqué par l'activité d'un virus.

L'utilisation de fonds supplémentaires doit être effectuée sous la supervision étroite d'un spécialiste. En cas de modification de l'état de santé du patient, celui-ci doit immédiatement contacter le médecin traitant afin de corriger le plan de traitement..

Les agents les plus utilisés en thérapie adjuvante sont les cytostatiques et les anticorps monoclonaux:

  • La vinblastine;
  • Méthotrexate;
  • Épirubicine;
  • Asparaginase;
  • Rituximab;
  • Étoposide.

Prévoir

Le lymphome diffus à grandes cellules B est connu pour être imprévisible et donc difficile à prévoir. Le succès du traitement dépend directement des facteurs suivants:

  • sexe du patient;
  • âge;
  • type de maladie;
  • stade de développement;
  • le niveau d'immunité et l'état général du corps.

Le pronostic de survie dépend du degré de négligence de la maladie:

  1. Le lymphome diffus à cellules B est à un stade précoce. Dans ce cas, le taux de survie à cinq ans est de 95%.
  2. Lorsque la maladie est aux stades 2-3 de son développement, la probabilité de survie à cinq ans est de 75%.
  3. Si la maladie est négligée, les chances du patient de vivre plus de 5 ans sont de 60%.

En règle générale, une rechute de la maladie se manifeste dans la première année après le début de la rémission..

La clé pour guérir le lymphome est un traitement rapide, ce qui est souvent impossible en raison de la détection tardive de la pathologie. Dans la plupart des cas, il se développe de manière asymptomatique pendant une longue période. Dans les premiers stades, cette maladie n'est détectée que chez 30% des patients..

Lymphome à cellules B: qu'est-ce que c'est, pronostic, traitement

Parmi les affections cancéreuses et les maladies oncologiques, le lymphome à cellules B est très agressif. Il s'agit d'un type de tumeur maligne appelée lymphome non hodgkinien..

Selon les statistiques moyennes, les maladies non hodgkiniennes sont diagnostiquées chez quatre-vingt-huit pour cent des personnes atteintes d'un cancer du système lymphatique..

Ce type de néoplasme a tendance à se propager rapidement dans tout le corps, lançant des métastases dans les tissus de la moelle épinière et du cerveau, des poumons et de la plèvre, dans les tissus osseux, les organes abdominaux, le tractus gastro-intestinal, les glandes mammaires, les os et même la peau.

Les cellules bêta sont responsables du système immunitaire humain, mais lorsque, pour une raison quelconque, la structure de ces cellules change, le fonctionnement du système immunitaire est altéré et il commence à agir contre le corps..

Souvent, le traitement du lymphome à grandes cellules B est difficile, car il est difficile de détecter la pathologie aux premiers stades et aux derniers stades de développement, la maladie couvre déjà tout le corps.

Le diagnostic et le traitement doivent être effectués le plus tôt possible, ce n'est que dans de tels cas que le lymphome peut être surmonté et le patient peut compter sur un pronostic favorable.

Les raisons

À ce jour, les causes exactes de l'apparition de la pathologie n'ont pas été étudiées, mais plusieurs facteurs peuvent affecter le développement d'une maladie telle que le lymphome cellulaire:

  • travailler avec des produits chimiques agressifs dans la production dangereuse;
  • situation écologique défavorable sur le lieu de résidence;
  • les infections virales, ainsi que la présence de maladies pathologiques, par exemple le syndrome d'Epstein-Barr;
  • exposition au corps d'un rayonnement ionisant;
  • les maladies auto-immunes telles que le diabète sucré insulino-dépendant, la sclérose en plaques et d'autres maladies qui affectent le système immunitaire;
  • chirurgies de transplantation d'organes;
  • VIH acquis;
  • hépatite virale C;
  • maladies sanguines graves;
  • maladies graves des ganglions lymphatiques, par exemple, leur tuberculose.

Les facteurs ci-dessus conduisent à une prolifération ou à une augmentation excessive du nombre de leucocytes, ce qui conduit finalement au développement d'un lymphome à cellules B. Un rôle important dans l'apparition de cette pathologie est joué par un facteur héréditaire. Quelle que soit la cause de la pathologie, l'objectif principal des oncologues est de détecter la présence de tumeurs le plus tôt possible.

La vie du patient dépend souvent d'un diagnostic précoce, car la présence de pathologies malignes de ce type permet au système lymphatique humain de se mettre en dysfonctionnement et de combattre les cellules de son propre corps..

Classification

La classification euro-américaine de l'OMS divise le lymphome à cellules B en plusieurs types:

  • Le lymphome diffus à grandes cellules B - survient le plus souvent chez les personnes âgées (à partir de soixante ans), se caractérise par un développement rapide et progressif. Avec un diagnostic rapide, il y a de bonnes chances de guérison.
  • Le lymphome folliculaire est un type moins courant qui se développe lentement. Sans thérapie, le néoplasme renaît sous la forme précédente. Dans ce cas, le pronostic de survie à cinq ans est extrêmement bas..
  • Lymphome extranodal à cellules B - survient chez les personnes âgées, principalement dans l'estomac. Localisé dans la zone marginale, ce lymphome progresse lentement et répond bien au traitement avec un diagnostic précoce;
  • Lymphome médiastrique primitif à grandes cellules B - le plus fréquent chez les femmes après l'âge de trente ans. Avec un diagnostic rapide, il guérit bien, malgré la progression rapide.
  • Lymphome lymphocytaire à petites cellules - progresse très lentement, mais difficile à traiter. Peut parfois se développer rapidement.

Avec différentes formes de lymphome, les symptômes peuvent différer, il est donc important de le savoir afin de consulter un médecin à temps si vous suspectez une pathologie du système lymphatique.

Étapes

Compte tenu du degré d'implication d'autres organes et systèmes dans le processus pathologique, il y a quatre étapes de développement de la maladie:

  1. Au premier stade du lymphome à cellules B, il existe une seule lésion d'un groupe séparé de ganglions lymphatiques, par exemple dans l'aine, le cou ou le péritoine. Au début du lymphome, les processus irréversibles dans le corps ne se produisent pas. La tumeur ne se propage pas à d'autres zones du corps et répond bien au traitement.
  2. Au deuxième stade, la taille du néoplasme augmente, modifiant la structure des tissus du système lymphatique. Les organes d'un côté du diaphragme sont impliqués dans le processus pathologique..
  3. Au troisième stade, le processus oncologique implique presque tous les principaux systèmes du corps, mais les néoplasmes les plus gros et les plus agressifs se trouvent dans le péritoine et la poitrine. Le corps du patient cesse partiellement de fonctionner.
  4. Au quatrième stade, un lymphome peut être trouvé dans tout le corps, provoquant des processus irréversibles dans presque tous les organes. La thérapie à ce stade n'apporte pas le résultat souhaité et ne peut qu'affaiblir légèrement les symptômes et prolonger la vie du patient.

Un pronostic plus ou moins favorable peut être observé lors du diagnostic d'une maladie au premier ou au deuxième stade de son développement..

Symptômes

Le premier signe par lequel on peut soupçonner qu'une personne a un lymphome à cellules B est une forte augmentation d'un ganglion lymphatique, d'abord sur le site de localisation, puis des groupes entiers de ganglions lymphatiques dans tout le corps..

De plus, des tumeurs se développent à l'arrière de la tête, du cou, de l'aine et des aisselles. Au fur et à mesure que le petit lymphome lymphocytaire progresse, de nouveaux symptômes sont ajoutés:

  • perte de poids rapide et forte en seulement deux ou trois mois;
  • fatigabilité rapide même en l'absence d'activité physique;
  • augmentation de la transpiration la nuit;
  • hyperthermie générale prolongée aux niveaux subféril;
  • perte d'appétit.

Ce sont des signes courants de pathologie oncologique. Selon le site de localisation, le tableau clinique peut être varié:

  • sensation de démangeaison lorsque la peau est touchée;
  • douleur dans l'abdomen, diarrhée, nausées et vomissements si un lymphome se développe dans le péritoine;
  • la survenue d'un essoufflement et d'une toux avec lymphome à cellules B, localisé près du système respiratoire;
  • syndrome douloureux dans les articulations avec lésions osseuses;
  • troubles endocriniens, avec localisation d'un lymphome près de la glande thyroïde.

Il existe encore de nombreux signes lorsque cette pathologie non hodgkinienne affecte divers organes.Par conséquent, pour toute manifestation étrange de la maladie, il est nécessaire de consulter un médecin sans délai.

Diagnostique

Le diagnostic d'un petit lymphome lymphocytaire commence par un examen physique et une anamnèse, après quoi le patient est envoyé pour un test sanguin clinique général. De plus, on ne peut pas se passer de telles recherches:

  • examen échographique des ganglions lymphatiques et des organes péritonéaux;
  • diagnostic radiologique (radiographie) de la poitrine et des os;
  • biopsie à l'aiguille fine du plus gros ganglion lymphatique;
  • ponction lombaire pour déterminer l'implication du système nerveux central dans le processus pathologique;
  • ponction de la moelle osseuse de l'ilium, suivie d'un examen histologique, cytologique et cytochimique du matériel prélevé;
  • imagerie par résonance magnétique et calculée, ainsi que tomographie par émission de positons.

Une fois le diagnostic posé, le médecin prescrit des mesures thérapeutiques en fonction du stade du lymphome, de l'âge et de l'état général du patient.

Traitement

Le lymphome à cellules B est difficile à traiter car il est rarement diagnostiqué aux premiers stades du développement.

Le traitement du cancer du système lymphatique est effectué de manière globale et comprend la chimiothérapie, la radiothérapie, le traitement avec des anticorps mononucléaires, ainsi que la transplantation de cellules souches périphériques..

Le traitement le plus efficace du lymphome à cellules B est la chimiothérapie avec des cytostatiques.

La chimiothérapie peut être administrée séparément des autres méthodes ou avant la greffe de cellules souches.

Cette méthode est réalisée en plusieurs cours et a un effet négatif non seulement sur les cellules cancéreuses, mais également sur tout le corps, cependant, il est impossible d'obtenir un bon résultat sans l'utilisation de médicaments cytostatiques. Après la chimiothérapie, la prévention des nausées et d'autres effets secondaires est réalisée avec des médicaments spéciaux.

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L'irradiation est principalement complémentaire de la méthode précédente..

Les rayons agissent directement sur le groupe de ganglions lymphatiques touchés, ce qui réduit le nombre de réactions secondaires du corps, cependant, si vous utilisez la radiothérapie comme méthode de traitement indépendante, même au premier stade, il existe un risque élevé de rechute..

Les anticorps monoclonaux, qui neutralisent l'activité de la tumeur, sont reproduits en laboratoire et peuvent être utilisés pour le traitement en combinaison avec les méthodes précédentes, et indépendamment si le néoplasme est insensible aux produits chimiques.

Une greffe de moelle osseuse avec des cellules souches est nécessaire si une rechute survient après un traitement avec des produits chimiques et des rayons X. La moelle osseuse du donneur est prélevée pour la transplantation, mais l'opération est coûteuse et les patients doivent souvent faire la queue pour obtenir des cellules souches pendant longtemps..

À cet égard, la plupart des patients meurent sans attendre une intervention chirurgicale. Si les médecins ont réussi à obtenir une rémission, cela dure généralement de cinq à dix ans, après quoi une rechute est possible. Après un traitement par chimie et radiothérapie, les patients se voient prescrire de l'interféron.

Après une greffe de moelle épinière, les médecins utilisent des médicaments pour supprimer le système immunitaire du patient afin d'éviter le rejet..

Prévision et prévention

Le pronostic du lymphome à cellules B dépend du stade auquel il est diagnostiqué. Lors du diagnostic de la pathologie au stade initial, un taux de survie à cinq ans est observé chez quatre-vingt-quinze pour cent des patients.

Au deuxième stade - chez la moitié des patients, au troisième - dans trente pour cent et au dernier stade du lymphome, seules huit personnes sur cent survivent.

Une rechute avec lymphome dans la première année après le traitement survient dans quatre-vingts pour cent des cas et dans la deuxième année - dans cinq.

Il n'y a pas de prophylaxie spécifique pour le lymphome à cellules B, car la cause exacte de son apparition n'est pas connue. Vous pouvez réduire le risque de développer une pathologie si vous réduisez les facteurs de risque, menez une vie saine et subissez également un examen périodique par un médecin..

Lymphome à cellules B: symptômes, stades, traitement, pronose

Le lymphome B à grandes cellules (DLBCL) est la forme la plus courante de LNH agressif dans le monde. Les taux d'incidence ont augmenté de 3 à 4% par an jusqu'au milieu des années 90.

Pour une personne nouvellement diagnostiquée avec un lymphome à cellules B, il est préférable de commencer par comprendre le type et le sous-type de la maladie. Ensuite, explorez les taux de guérison et les options de thérapie disponibles.

Épidémiologie

Il existe 2 types de lymphome: Hodgkin et non hodgkinien. Ils se manifestent, grandissent et réagissent au traitement de différentes manières. Le DLBCL appartient au lymphome non hodgkinien le plus courant.

Le lymphome non hodgkinien est classé en plus de 30 types, classés selon le type de lymphocyte impliqué: lymphocytes B (cellules B) ou lymphocytes T (cellules T). De plus, il est classé selon d'autres facteurs, c. h. est-elle:

  • agressif. Il se développe rapidement, le traitement commence en quelques semaines. Cette forme comprend le lymphome anaplasique à grandes cellules;
  • indolent. Il pousse lentement. Si le diagnostic est posé pour la première fois, le traitement peut ne pas être nécessaire. Les patients sont étroitement surveillés et traités dès l'apparition de nouveaux symptômes. L'un de ses types est le lymphome à petites cellules lymphocytaire.

Dans le lymphome à cellules B, le corps produit trop de cellules B anormales. Les lymphocytes se développent et se divisent de manière incontrôlable, ce qui provoque leur interférence avec d'autres fonctions du système immunitaire ou du système nerveux central.

La raison pour laquelle un lymphome à cellules B et d'autres formations non hodgkiniennes se produisent n'est pas entièrement comprise. Les experts ne peuvent que prédire qu'une personne présentant les symptômes suivants est plus susceptible de tomber malade:

  • d'âge moyen ou plus (en moyenne, les personnes diagnostiquées avec DLBCL ont 64 ans);
  • l'homme;
  • pas asiatique ou afro-américain.

Les facteurs qui contribuent à un risque accru de maladie comprennent:

  • immunosuppression (y compris le SIDA et l'étiologie iatrogène dans la transplantation ou les maladies auto-immunes);
  • rayonnement ultraviolet;
  • les pesticides;
  • Teinture pour cheveux;
  • déjà reçu une radiothérapie et une chimiothérapie, ou le corps a été exposé à des niveaux plus élevés de rayonnement ou à certains produits chimiques.

Signes de lymphome B à grandes cellules

Le premier symptôme de la maladie est souvent une bosse dans l'aine, l'aisselle ou le cou. La masse peut se développer rapidement, avec parfois des douleurs et peut-être pas. Chez environ 40% des personnes, la maladie se retrouve dans d'autres zones, telles que l'estomac ou les intestins..

Sinon, comment se manifeste le lymphome lymphocytaire:

  • fièvre;
  • sueurs nocturnes humides;
  • ganglions lymphatiques hypertrophiés indolores;
  • perte de poids (> 10% du poids corporel au cours des 6 derniers mois);
  • douleur à l'estomac ou à la poitrine, pression;
  • essoufflement, toux ou problèmes respiratoires;
  • perte d'appétit;
  • fatigue constante;
  • démangeaison.

Selon l'endroit où se concentre le lymphome B à grandes cellules, une personne peut présenter les symptômes suivants:

  • douleur dans l'abdomen;
  • la diarrhée;
  • sang dans les selles.

Diagnostique

La plupart des patients diagnostiqués avec un lymphome non hodgkinien à cellules B apprennent la maladie à un stade avancé. C'est parce qu'il n'y a pas de symptômes externes pendant une longue période. Diagnostic basé sur une combinaison de caractéristiques, y compris la présentation clinique, les évaluations de laboratoire, radiologiques et pathologiques. Paramètres de base du laboratoire:

  • examen physique: attention aux nœuds porteurs, y compris l'anneau de Waldeyer, ainsi qu'à la taille du foie et de la rate;
  • B symptômes;
  • numération globulaire complète (CBC), différentielle, plaquettes;
  • la lactate déshydrogénase (LDH);
  • panel métabolique complet;
  • acide urique;
  • TEP-TDM ± TDM du thorax / de l'abdomen / TDM du bassin avec contraste diagnostique;
  • biopsie adéquate de la moelle osseuse (> 1,6 cm) ± aspiration; peut ne pas être nécessaire si la TEP est négative et qu'il n'est pas important de rechercher un autre sous-type de lymphome pour décider du traitement;
  • Calcul IPI;
  • dépistage de l'hépatite B;
  • Scintigraphie / échocardiographie MUGA si l'anthracycline ou l'anthracènedione est indiquée;
  • ponction lombaire (moelle épinière).

Les informations provenant des tests effectués indiquent au médecin dans quelle mesure les tumeurs se sont propagées dans le système lymphatique et l'étendue et le stade du lymphome..

Classification

Le lymphome à cellules B de stade est généralement décrit par des nombres de 1 à 4. Les stades 1 et 2 sont également appelés lymphome précoce, limité ou localisé. Les stades 3 et 4 sont également appelés lymphomes avancés.

ÉtapeClarification
jeImplication d'un ganglion lymphatique ou d'un organe ou d'une région extranodale (IE)
IIImplication de 2 zones ou plus de ganglions lymphatiques d'un côté du diaphragme; atteinte localisée d'un site ou d'un organe extranodal (IIE) et d'une ou plusieurs régions ganglionnaires d'un côté du diaphragme.
IIIImplication des régions ganglionnaires de chaque côté du diaphragme, qui peut également être accompagnée d'une atteinte locale d'un organe ou d'un site extranodal (IIIE) ou de la rate (IIIS) ou des deux (IIISE).
IVAtteinte diffuse ou disséminée d'un ou plusieurs organes extranodaux distants avec ou sans atteinte des ganglions lymphatiques

Souvent, quelques lettres supplémentaires peuvent être vues pour décrire le stade du lymphome à grandes cellules. Les plus importants sont A et B.

Si le patient a de la fièvre, une perte de poids ou des sueurs nocturnes excessives, écrivez B. Sinon, écrivez A..

Parfois, le lymphome affecte des zones en dehors des ganglions lymphatiques, alors il est appelé extranodal et le stade comprendra la lettre E. Si la rate est impliquée, la lettre correspondante est S.

Traitement

Il existe quatre principaux types de traitement des lymphomes B cellulaires:

  • chimiothérapie;
  • radiothérapie;
  • thérapie ciblée;
  • greffe de moelle osseuse ou de cellules souches.

Étant donné que le DLBCL se développe rapidement et peut être trouvé à plusieurs endroits à la fois, le traitement doit être commencé rapidement. Le type de thérapie approprié est sélectionné en fonction de:

  • âge;
  • santé générale;
  • stade et sous-type de cancer;
  • où s'est-il répandu.

Le traitement le plus courant pour les premiers stades d'une lésion est appelé R-CHOP. Il s'agit d'une combinaison de médicaments intraveineux et de pilules. R-CHOP est généralement administré en 21 cycles d'un jour (une fois tous les 21 jours), soit une moyenne de 6 cycles.

Cependant, la durée et le nombre de cycles peuvent varier en fonction des conditions médicales et des conditions de santé individuelles du patient..

Dans certains cas, des cycles de 14 jours peuvent être utilisés, et pour une maladie à stade limité (I ou II), 3-4 cycles peuvent être utilisés suivis d'une radiothérapie.

  • Rituximab;
  • Cyclophosphamide;
  • La doxorubicine (Adriamycine);
  • Vincristine (Oncovin);
  • Prednisone.

Les médicaments de chimiothérapie agissent en ralentissant la prolifération des cellules cancéreuses à croissance rapide. Les médicaments d'immunothérapie ciblent les cellules cancéreuses avec des anticorps et les détruisent. Le rituximab a un effet spécifique sur les cellules B ou les lymphocytes. Cependant, le rituximab peut affecter le cœur et n'est donc pas utilisé chez les patients souffrant de certaines maladies cardiaques..

Parfois, un médicament de chimiothérapie supplémentaire (Vepeside, Etoposide) est ajouté au médicament R-CHOP, ce qui donne une combinaison de médicaments appelée R-CHOEP. Un régime associé, appelé R-EPOCH, comprend les mêmes médicaments administrés en perfusion continue pendant 4 jours. Dans les cas où le DLBCL est associé au VIH, R-EPOCH est considéré comme le schéma thérapeutique préféré..

De plus, des radiations peuvent être nécessaires. Ce traitement utilise des rayons X pour tuer les cellules cancéreuses. La procédure prend plusieurs semaines.

Pronostic de survie

En plus de poser un diagnostic, le médecin évalue l'IPI - International Prognostic Index. L'indice IPI varie de 1 à 5 et dépend du nombre de facteurs qui réduisent le taux de survie du patient. Il n'y en a que cinq:

  • l'âge dépasse 60 ans;
  • le taux de lactate déshydrogénase est supérieur à la normale;
  • mauvaise santé générale;
  • lymphome B à grandes cellules au stade 4 ou 3;
  • zones extranodales ≥2.

À la suite de la combinaison de tous les critères de diagnostic, le patient recevra un autre pronostic.

Le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL), à la fois précoce et tardif, reste une maladie guérissable avec un meilleur pronostic, en grande partie grâce à l'inclusion du rituximab dans les schémas thérapeutiques standard.

Lymphome diffus à grandes cellules B: causes, symptômes et pronostic de survie

Le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) est un groupe de tumeurs du système lymphatique basé sur la transformation des lymphocytes B en cellules malignes.

Causes et groupes de risque

La cause de la DLBCL est une modification des lymphocytes B, c'est-à-dire une violation de la structure de l'ADN.

Pour cette raison, les cellules commencent à se développer et à se multiplier de manière incontrôlable, se dispersant dans tout le corps et affectant divers organes et systèmes. La raison pour laquelle ces mutations se produisent n'a pas été établie de manière fiable..

De plus, de nombreuses personnes présentent des anomalies génétiques caractéristiques mais n'ont pas de lymphome. Cette question continue d'être étudiée.

Actuellement, il est courant de parler des facteurs de risque qui augmentent la probabilité de développer cette maladie:

  • Déficit immunitaire congénital et acquis: syndrome de Wiskott-Aldrich, Louis-Bar, sida, nécessité d'un traitement qui réduit l'immunité: cytostatiques, immunosuppresseurs en transplantation d'organes, etc..
  • Infections virales: VIH, hépatite C, virus T-lymphotrope.
  • Maladies auto-immunes: polyarthrite rhumatoïde, lupus, etc..
  • Effets toxiques des insecticides, herbicides, benzène.
  • Traitement par cytostatique et radiothérapie.

Symptômes du lymphome diffus à grandes cellules B

Le lymphome à grandes cellules peut présenter de nombreux symptômes, mais la variété peut être résumée en trois syndromes:

  • Ganglions lymphatiques enflés - lymphadénopathie. Le plus souvent, le lymphome se manifeste par des ganglions lymphatiques enflés indolores qui peuvent être détectés visuellement ou à la palpation. Mais il se trouve que les ganglions inaccessibles pour l'examen et la palpation sont touchés (par exemple, dans la poitrine ou la cavité abdominale), alors ce signe peut ne pas être immédiatement présent.
  • Symptômes d'intoxication: fièvre, non associée à une infection, transpiration excessive, perte de poids. La combinaison de ces signes est appelée symptômes B. Sa présence est importante pour déterminer le stade de la maladie..
  • Symptômes qui se développent lorsque le lymphome à grandes cellules se propage à d'autres organes et systèmes. Il peut s'agir de douleurs thoraciques et de toux, de douleurs abdominales et de troubles des selles. Avec des dommages au système nerveux central, des maux de tête, une déficience visuelle et des vomissements se développent. En raison de la destruction de la moelle osseuse, l'immunité diminue, une anémie se développe et une tendance à des saignements dangereux.

Classification, formes et stades du lymphome diffus

La classification moderne du lymphome à grandes cellules est basée sur des données cliniques et sur l'étendue du processus tumoral.

Classement Ann Arbor:

  • Étape 1. La lésion est limitée à une zone lymphatique ou à un organe extra-lymphatique ou à un segment de tissu extra-lymphatique.
  • Étape 2. Deux zones ou plus des ganglions lymphatiques d'un côté du diaphragme sont touchées. Lorsque des organes ou des tissus extra-lymphatiques sont affectés, des métastases aux ganglions lymphatiques régionaux sont détectées.
  • Étape 3. Il y a des lésions uniques des deux côtés du diaphragme.
  • Étape 4. Il existe de multiples lésions des organes extra-lymphatiques, ou une lésion limitée des organes extra-lymphatiques avec des métastases à distance, ou des lésions du foie et de la moelle osseuse.

La classification d'Ann Arbor est complétée par la modification Cotswold:

  • A - pas de symptômes B.
  • B - il y a au moins un des symptômes B.
  • E - il existe des foyers extranodaux localisés.
  • S - lymphome a affecté la rate.
  • X - il y a un tissu tumoral massif et des organes internes.

Diagnostic du lymphome diffus à grandes cellules

Le diagnostic du lymphome non hodgkinien est posé sur la base d'un examen histologique et immunohistochimique du tissu tumoral.

Afin d'obtenir du matériel, une biopsie incisionnelle ou excisionnelle des ganglions lymphatiques est réalisée.

En outre, des études de génétique moléculaire et immunophénotypique sont effectuées, qui détermineront le type de tumeur, la présence de certains changements génétiques et sélectionneront la méthode de traitement optimale..

Pour déterminer le stade du lymphome, les tests suivants sont effectués:

  • Trépanobiopsie de la moelle osseuse.
  • Méthodes radiologiques - échographie, CT, PET-CT, IRM.
  • Un certain nombre de tests de laboratoire sont également prescrits - un test sanguin détaillé, la détermination des marqueurs de l'hépatite parentérale, une analyse du VIH, des études biochimiques, etc..

Traitement du lymphome diffus à grandes cellules B

Le traitement du lymphome diffus est déterminé sur la base des données suivantes:

  • Risques de récidive selon IPI.
  • Âge du patient.
  • Son état (le patient sera-t-il capable de résister à une polychimiothérapie à haute dose).

Les principaux traitements du lymphome à grandes cellules sont la chimiothérapie et, dans certains cas, la radiothérapie. Avant de commencer le traitement pour les patients fertiles, la question de la cryoconservation des gamètes (cellules sexuelles) est discutée, car le traitement peut provoquer l'infertilité.

Le principal critère de sélection du traitement est l'indice pronostique international IPI, qui comprend les aspects suivants:

  • Âge. Moins de 60 ans - 0 point, plus de - 1 point.
  • L'état du patient selon l'ECOG (activité du patient et capacité à prendre soin de lui-même). 1 à 2 points pour l'ECOG est égal à 0 pour l'IPI et 3 à 4 points pour l'ECOG est égal à 1 point pour l'IPI.
  • Niveau LDH. Normal - 0 point en IPI, augmenté - 1 point.
  • Stade du lymphome. 1-2 - 0 points, 3-4 - 1 point.
  • La présence de plus d'une zone touchée extranodale. Non - 0, oui - 1.

L'interprétation de l'IPI est la suivante:

  • 0-1 point - lymphome à faible risque.
  • 2 points - lymphome de risque intermédiaire faible.
  • 3 points - lymphome de risque intermédiaire élevé.
  • 4-5 points - lymphome à haut risque.

Les patients du groupe à risque faible et intermédiaire-faible débutent leur traitement par 6 cycles d'immunochimothérapie selon le protocole R-CHOP-21.

Ce schéma, en plus des cytostatiques, implique l'utilisation du médicament immunothérapeutique rituximab. Ce schéma permet d'atteindre un taux de survie à cinq ans chez 80% des patients..

Pour les patients au stade 3-4 de la maladie, le traitement est complété par une radiothérapie dans les zones de lésions tumorales massives et extranodales.

Le traitement des patients appartenant à des groupes à risque intermédiaire-élevé et élevé est sélectionné individuellement, en tenant compte de l'âge et de l'état du patient selon l'échelle ECOG.

Les patients plus jeunes avec une bonne condition physique se voient prescrire des schémas thérapeutiques plus agressifs qui impliquent une chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH).

Avec des risques élevés de lésions du système nerveux, plusieurs cycles de chimiothérapie intrathécale sont effectués, lorsque des médicaments sont injectés dans le canal rachidien. Les patients âgés et faibles reçoivent des schémas thérapeutiques plus doux. L'évaluation de l'efficacité du traitement est réalisée au milieu des cycles de chimiothérapie et après leur fin.

Récupération après le traitement d'un lymphome non hodgkinien à grandes cellules

En général, après qu'un patient reçoit un diagnostic de rémission, il doit être surveillé régulièrement par un oncologue. D'abord, une fois tous les trois mois, puis une fois tous les six mois, puis une fois par an. Si, cinq ans après avoir atteint la rémission, le patient ne présente aucun signe de la maladie, il est considéré comme guéri et rayé du registre.

Lymphome récurrent à grandes cellules

Dans le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B, une rémission à long terme peut être obtenue dans 70 à 80% des cas, mais une rechute survient chez un certain nombre de patients. Le traitement de la rechute est effectué selon le schéma suivant:

  • Chimiothérapie de deuxième intention. Il doit supprimer la croissance tumorale sans nuire aux cellules souches hématopoïétiques.
  • Collection GSK.
  • Chimiothérapie à haute dose. Des doses élevées de cytostatiques sont utilisées, qui détruisent les cellules tumorales les plus résistantes, mais elles détruisent également l'hématopoïèse, donc l'étape suivante est effectuée pour la restaurer..
  • Greffe de cellules souches hématopoïétiques, conçue pour restaurer l'hématopoïèse.

Chez les patients appartenant à des groupes à haut risque qui ont déjà subi une transplantation autologue et ont reçu une récidive de lymphome diffus, une greffe allogénique est réalisée, c'est-à-dire que des cellules souches de donneur sont utilisées. Dans ces cas, il y a aussi des chances de rémission complète, mais elles ne dépassent pas 50%.

Complications du lymphome diffus à grandes cellules B

La chimiothérapie et la radiothérapie pour le lymphome diffus à grandes cellules affectent non seulement la tumeur maligne, mais également toutes les cellules à division rapide. Ce sont les cellules hématopoïétiques, l'épithélium de la peau et les muqueuses, etc..

Par conséquent, dans le processus de traitement et de récupération, une grande attention est accordée à la prévention des complications..

Tout d'abord, c'est la lutte contre les infections (bactériennes, virales, fongiques), la perturbation du système de coagulation sanguine et le travail du tube digestif.

De plus, à long terme, il existe un risque de développer les complications suivantes:

  • L'émergence d'autres tumeurs malignes: cancer du poumon, du sein, de l'estomac, ainsi que leucémie et autres types de lymphomes. Les risques les plus importants sont observés dans les premières décennies après l'arrêt du traitement.
  • Complications cardiovasculaires: dysfonctionnement myocardique, athérosclérose rapide des vaisseaux sanguins, lésions des valves cardiaques, etc..
  • Lésions pulmonaires: pneumite, pneumosclérose et pneumofibrose.
  • Complication du système endocrinien: hypothyroïdie, infertilité, altération de la spermatogenèse.

Prédiction et prévention du lymphome à grandes cellules

Le pronostic du lymphome diffus à grandes cellules B dépend du score IPI. Plus il y a de points, plus les prévisions sont mauvaises. Pour les patients avec 4-5 points (risque élevé), le taux de survie à cinq ans varie de 31%. À faible risque, la survie à 5 ans est d'environ 91%.

Quant à la prévention spécifique, elle n'existe pas aujourd'hui, et toutes les recommandations pour minimiser le risque de maladie se réduisent au maintien d'un mode de vie sain et d'une bonne nutrition..

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