Principal

Ostéome

Carcinoïde

Un carcinoïde est une famille de néoplasmes neuroendocriniens composés de cellules du système endocrinien diffus. Ces cellules se trouvent dans tous les organes et tissus, mais leurs principales accumulations se trouvent dans le tractus gastro-intestinal, les bronches et les voies urinaires. Une caractéristique du système endocrinien diffus est la capacité de produire un certain nombre de composés biologiquement actifs (hormones). Bien que l'incidence ait augmenté régulièrement ces dernières années, le carcinoïde reste une pathologie assez rare. Les carcinoïdes diffèrent selon leur origine embryonnaire, leur profil de sécrétion et le grade de malignité. Par origine, les carcinoïdes sont divisés en tumeurs à partir de cellules des intestins antérieur, moyen et postérieur. Les premiers comprennent les carcinoïdes des voies respiratoires, du pancréas, de la section initiale du duodénum et de l'estomac. Au deuxième - carcinoïdes intestinaux de la partie postérieure du duodénum à l'appendice, et au troisième - néoplasmes du stroma et des vaisseaux environnants. Le potentiel malin des carcinoïdes varie considérablement du néoplasme bénin au haut grade.

Les carcinoïdes sont capables de produire des composés biologiquement actifs, notamment des prostaglandines, des kinines, de la sérotonine et de la kallikréine. Plus la tumeur produit de substances actives, plus le tableau clinique de la maladie est prononcé..

Le syndrome carcinoïde est une manifestation typique de la maladie. Les symptômes suivants sont caractéristiques: bouffées de chaleur, crampes, douleurs abdominales, diarrhée, lésions de l'appareil valvulaire du cœur, essoufflement, cyanose de la peau, télangiectasie. Dans les cas graves, une crise carcinoïde peut se développer. Il s'agit d'une condition potentiellement mortelle dans laquelle la circulation sanguine, la respiration et les fonctions du système nerveux sont altérées. Le tableau clinique dépend de l'emplacement de la tumeur.

Carcinoïde pulmonaire

Les carcinoïdes pulmonaires sont représentés par des tumeurs typiques et atypiques, un cancer neuroendocrinien à grandes cellules et un cancer du poumon à petites cellules. Une tumeur typique a un faible grade de malignité, atypique - un grade modéré. Le cancer neuroendocrinien à grandes cellules et le cancer du poumon à petites cellules sont des maladies à fort potentiel de malignité. La plupart des hommes de plus de 60 ans sont malades. Dans la plupart des cas, un cancer du poumon à petites cellules se développe. Le pronostic est extrêmement défavorable. Le taux de survie des patients à cinq ans est inférieur à 8%. La grande majorité des carcinoïdes pulmonaires sont causés par le tabagisme.

Carcinoïde de l'estomac

Il existe trois types de carcinoïdes gastriques. Le type A est associé à la gastrite atrophique chronique, type B - avec le syndrome de Zollinger-Ellison, le type C survient indépendamment. Dans le carcinoïde de type A, la sécrétion d'acide chlorhydrique dans l'estomac diminue, le niveau de gastrine augmente et une anémie est également souvent détectée. Les carcinoïdes gastriques de ce type sont souvent multiples, leur taille ne dépasse pas 1 cm. L'âge des patients est généralement supérieur à 60 ans. L'évolution de la maladie est considérée comme favorable: des métastases à distance surviennent dans 3 à 5% des cas, la mortalité est minime et il n'y a pratiquement pas de manifestations cliniques. Le carcinoïde de type B survient le plus souvent dans le cadre du syndrome de Vermeer lorsqu'il existe d'autres tumeurs des glandes endocrines. Le syndrome carcinoïde ne se forme pas, le pronostic est assez favorable. Les carcinoïdes de type C sont des tumeurs de plus de 1 cm de diamètre. Ces néoplasmes métastasent précocement, caractérisés par un taux de mortalité élevé des patients.

Traitement carcinoïde

Dans le traitement des carcinoïdes, les méthodes radicalaires sont préférées. Même en présence de métastases à distance, une intervention chirurgicale doit être envisagée. La technique d'intervention dépend de la localisation de la tumeur et de son origine. Même lorsque l'élimination complète du néoplasme et de ses métastases est impossible, une méthode chirurgicale est parfois utilisée pour éliminer les symptômes de la maladie. Le traitement médicamenteux conservateur comprend principalement des analogues de la somatostatine et des interférons. Ces médicaments réduisent la sécrétion d'hormones, aident à arrêter la croissance du néoplasme et de ses métastases. Des méthodes chimiothérapeutiques sont également utilisées, y compris le traitement par temsirolimus, témozolomide. De nouvelles approches de traitement des carcinoïdes sont en cours de développement. Des médicaments directionnels (ciblés) sont en cours de création. Ceux-ci incluent, par exemple, les inhibiteurs de l'angiogenèse qui arrêtent la croissance des vaisseaux tumoraux.

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Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!

Carcinoïde - symptômes et traitement

Qu'est-ce qu'un carcinoïde? Nous analyserons les causes d'occurrence, le diagnostic et les méthodes de traitement dans l'article du Dr A.N. Lednev, chirurgien avec 4 ans d'expérience.

Définition de la maladie. Causes de la maladie

Carcinoïde (tumeur carcinoïde ou neuroendocrine) - un type de tumeur maligne à croissance lente qui provient de cellules du système neuroendocrinien.

Le système neuroendocrinien (NES) est un département du système endocrinien, dont les cellules sont dispersées dans tout le corps et remplissent la fonction de régulation des organes et des systèmes par la production de substances hormono-actives. [1]

Les tumeurs carcinoïdes peuvent se développer dans tous les organes, mais sont plus souvent localisées dans les organes du tractus gastro-intestinal (tractus gastro-intestinal - estomac, petit et gros intestins), les poumons, le thymus, le pancréas et les reins.

En raison de l'activité hormonale élevée des cellules NES, lors du développement d'un processus tumoral (division cellulaire incontrôlée), une grande quantité de substances hormono-actives pénètre dans la circulation sanguine. En médecine, cette situation est appelée «syndrome carcinoïde» et peut se manifester sous la forme de:

• les bouffées de chaleur;
• diarrhée persistante (c'est-à-dire prolongée - plus de 14 jours);
• lésion fibreuse de la moitié droite du cœur;
• douleur abdominale;
• bronchospasme.

Les causes exactes des tumeurs carcinoïdes ne sont pas connues. Cependant, un certain nombre de facteurs suggèrent un risque accru de développer cette maladie:

• Sexe - les femmes sont plus susceptibles de développer des tumeurs carcinoïdes que les hommes.
• Âge - dans la plupart des cas, les tumeurs carcinoïdes sont diagnostiquées entre 40 et 50 ans.
• Hérédité - la présence de plusieurs néoplasies endocriniennes (tumeurs) de type I (MEN I) chez des parents proches augmente le risque de développer des tumeurs carcinoïdes. Les patients MEN I développent plusieurs tumeurs dans les glandes endocrines.

Symptômes carcinoïdes

En soi, le développement d'une tumeur carcinoïde a rarement des manifestations cliniques. Tous les principaux symptômes sont associés à la libération d'une grande quantité de substances hormono-actives dans le sang, c'est-à-dire au syndrome carcinoïde.

Les principales manifestations du syndrome carcinoïde sont:

• les bouffées de chaleur;
• la diarrhée;
• douleur abdominale;
• dyspnée;
• dommages aux valves cardiaques;
• démangeaison de la peau.

Souvent, les patients avec un diagnostic de syndrome carcinoïde sont suivis par un neurologue ou un psychiatre. La raison en est la nature des plaintes, qui indiquent des perturbations dans le fonctionnement du système nerveux central..

La rougeur du visage et du cou est le symptôme le plus courant de cette maladie..

L'apparition d'une marée haute typique est soudaine. Il se caractérise par:

• coloration rouge du visage et du haut du corps;
• transpiration durant quelques minutes.

Au cours de la journée, une crise peut survenir plusieurs fois. Parfois, il peut être accompagné de déchirures abondantes et est provoqué par la consommation d'alcool ou d'aliments contenant de la tyramine (chocolat, noix, bananes). Souvent, cette condition est considérée comme des bouffées de chaleur ménopausées et est laissée sans attention particulière..

Parfois, il existe également des symptômes rares du syndrome carcinoïde, qui sont une conséquence des tumeurs de certains types de cellules NES, clairement associées à divers organes..

Le pancréas contient:

• gastrinomes (syndrome de Zollinger-Ellison);
• les insulinomes;
• les vipomes (syndrome de Werner-Morrison);
• glucagonomas.

Il existe également un certain nombre de tumeurs qui sécrètent (produisent) des hormones ectopiques, c'est-à-dire qu'en plus du principal organe du corps qui produit une certaine hormone, une tumeur se développe dans le corps qui sécrète simultanément la même hormone..

La production ectopique la plus courante d'hormone adrénocorticotrope (ACTH), à la suite de laquelle les patients acquièrent l'apparence caractéristique des patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing. Cependant, en pratique, ces tumeurs sont rares et présentent un tableau clinique spécifique..

Pathogenèse du carcinoïde

Le principal lien dans la pathogenèse de toutes les maladies oncologiques est la division cellulaire incontrôlée. Cependant, avec le développement d'une tumeur dans le système neuroendocrinien, la principale différence est que les cellules de ce tissu ont la capacité de produire des substances hormono-actives.

NES est un vaste réseau cellulaire, dispersé dans tout le corps, qui, en sécrétant des substances hormono-actives, participe à la régulation du travail des organes et des systèmes. Avec le développement d'une tumeur et une division incontrôlée, ces cellules commencent à produire une quantité accrue de substances hormono-actives.

La principale substance vasoactive produite est la sérotonine. Cependant, les bouffées de chaleur sont plus susceptibles de se produire à la suite de la sécrétion de kallikréine. C'est une enzyme (accélérateur) impliquée dans la formation de la lysyl-bradykinine. De plus, ce polypeptide est converti en bradykinine - l'une des substances vasodilatatrices les plus puissantes.

Les autres composants du syndrome carcinoïde sont:

• diarrhée (associée à une production accrue de sérotonine, ce qui augmente considérablement le péristaltisme (contraction des organes creux), laissant moins de temps pour l'absorption du liquide dans l'intestin);
• lésions fibreuses du muscle cardiaque (en particulier les parties droites, ce qui conduit à une insuffisance des valves cardiaques);
• bronchospasme.

La pathogenèse des lésions du muscle cardiaque et du bronchospasme est complexe et comprend l'activation des récepteurs de la sérotonine 5-HT2B. [2]

Lorsqu'une tumeur primitive est détectée dans le tractus gastro-intestinal, la sérotonine et la kallicréine se désintègrent dans le foie et les manifestations du syndrome carcinoïde ne se produisent pas avant l'apparition de métastases dans le foie, ou la tumeur carcinoïde n'est pas accompagnée d'une insuffisance hépatique (cirrhose).

Les néoplasmes carcinoïdes de localisation bronchopulmonaire peuvent provoquer le développement d'un syndrome carcinoïde sans métastases hépatiques. Ces différences sont associées à la particularité de l'approvisionnement en sang, dans lequel la sortie de sang du tube digestif se fait par le foie et y est filtrée, et la sortie de sang des organes thoraciques se produit immédiatement dans la circulation systémique..

Classification et stades de développement du carcinoïde

La classification des carcinoïdes est basée sur une évaluation de divers facteurs.

I. Par localisation

En fonction de l'emplacement de la tumeur primaire, il existe:

• tumeurs carcinoïdes des organes thoraciques (poumons, bronches, thymus) - représentent environ 25% du nombre total de tumeurs NES;
• tumeurs du système digestif - représentent plus de 60% du nombre total de tumeurs NES. [3]

II. Par le degré de différenciation et le potentiel de malignité [7]

Tumeur tumorale carcinoïde - Maladie pulmonaire et santé respiratoire - 2020

Elena Malysheva. Carcinoïde (mai 2020).

Qu'est-ce qu'une tumeur des tumeurs carcinoïdes?

• Il existe plusieurs types de tumeurs qui ne peuvent pas être classées comme bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses). Leur comportement clinique se situe entre les deux classifications bénignes et malignes, et elles sont parfois appelées tumeurs «moyennes». Ils ont été ainsi nommés dans une tentative d'étiqueter ces tumeurs comme à mi-chemin entre les cancers et les tumeurs bénignes. Parmi ces tumeurs rares figurent les tumeurs carcinoïdes.
• Les tumeurs carcinoïdes ont également été appelées «cancers à rythme lent». Bien qu'ils aient un potentiel de malignité, ils ont généralement tendance à se développer si lentement que les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes vivent généralement pendant de nombreuses années (parfois pour une vie normale).
• Les tumeurs carcinoïdes du poumon sont un groupe inhabituel de tumeurs pulmonaires qui se développent à partir de cellules neuroendocrines. Les cellules neuroendocrines sont à certains égards similaires aux cellules nerveuses à d'autres égards, tout comme les cellules des glandes endocrines (productrices d'hormones). Ces cellules sont dispersées dans tout le corps et peuvent être trouvées dans divers organes tels que les poumons, l'estomac et les intestins. Ces cellules neuroendocrines peuvent former des excroissances (tumeurs) dans de nombreux organes différents, mais se trouvent couramment dans d'autres glandes endocrines, telles que les glandes surrénales ou thyroïdiennes ou le tractus intestinal..
• La croissance incontrôlée des cellules neuroendocrines conduit au développement de tumeurs carcinoïdes. La plupart des tumeurs carcinoïdes surviennent dans l'intestin grêle, mais les tumeurs carcinoïdes pulmonaires représentent environ 10% de toutes les tumeurs carcinoïdes. Les tumeurs pulmonaires carcinoïdes représentent 1% à 6% de toutes les tumeurs pulmonaires.
• Il existe deux types de tumeurs pulmonaires carcinoïdes: typiques et atypiques.

• Les tumeurs pulmonaires carcinoïdes typiques sont environ neuf fois plus fréquentes que les tumeurs pulmonaires carcinoïdes atypiques. Ces tumeurs se développent généralement lentement et se métastasent (se propagent) rarement à l'extérieur des poumons.
• Les tumeurs carcinoïdes pulmonaires atypiques sont plus agressives que les tumeurs carcinoïdes pulmonaires typiques et sont un peu plus susceptibles de métastaser vers d'autres organes. Ils représentent environ 10% de toutes les tumeurs pulmonaires carcinoïdes..

Certaines tumeurs carcinoïdes produisent des substances analogues aux hormones qui peuvent provoquer un certain nombre de syndromes endocriniens. Le terme syndrome carcinoïde est utilisé pour désigner l'ensemble des symptômes produits lorsqu'une substance analogue à une hormone est sécrétée par une tumeur carcinoïde. Ces syndromes reflètent généralement une réaction excessive du corps aux substances produites par les hormones. Cependant, le syndrome carcinoïde survient chez environ 2% des personnes atteintes de tumeurs pulmonaires carcinoïdes..

Environ 25% des tumeurs carcinoïdes pulmonaires sont localisées dans les voies respiratoires et sont appelées carcinoïdes bronchiques. Ils ne sont pas liés au tabagisme ou à d'autres causes environnementales. Bien que n'importe qui puisse développer des tumeurs carcinoïdes du poumon, elles peuvent être légèrement plus fréquentes chez les hommes afro-américains.

Causes de la tumeur pulmonaire carcinoïde

Contrairement à la plupart des cancers du poumon, aucun effet toxique externe sur l'environnement (par exemple, la fumée de tabac, la pollution de l'air, l'amiante, le radon) n'a été trouvé pour déclencher des tumeurs pulmonaires carcinoïdes..

Symptômes de la tumeur carcinoïde pulmonaire

Environ 25% des personnes atteintes de tumeurs pulmonaires carcinoïdes sont asymptomatiques (asymptomatiques) au moment de la découverte. La plupart du temps, des tumeurs pulmonaires carcinoïdes sont détectées sur une radiographie pulmonaire de routine prise pour des problèmes médicaux non liés (appelés découvertes fortuites).

La gravité et la gamme des symptômes dépendent de la taille de la tumeur et de la production d'hormones..

Les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes pulmonaires peuvent se plaindre des symptômes suivants:

• Une toux qui ne disparaîtra pas
• Tousser du sang
• Difficulté à respirer
• respiration sifflante
• Fièvre (due à une infection des poumons)

Parfois, le praticien considère la possibilité d'une tumeur seulement après que le traitement avec des annibiotiques n'a pas éliminé l'infection pulmonaire.

Bien que rares, les symptômes de divers syndromes endocriniens (syndrome carcinoïde) peuvent être un indicateur précoce de tumeurs pulmonaires carcinoïdes.

Les symptômes du syndrome carcinoïde sont les suivants:

• Rougeur du visage (rougeur et sensation de chaleur pouvant durer de plusieurs heures à plusieurs jours)
• transpiration
• la diarrhée
• Pouls rapide
• Gain de poids
• Augmentation des poils du visage et du corps
• Augmentation de la pigmentation de la peau

Chez les personnes atteintes de néoplasmes malins (rarement), la présence d'une maladie métastatique peut entraîner les effets suivants:

• Perte de poids
• La faiblesse
• Un sentiment général de mauvaise santé

Examens et tests de tumeur pulmonaire carcinoïde

Test sanguin

Il n'y a pas de tests biochimiques pour déterminer la présence d'une tumeur carcinoïde pulmonaire ou pour diagnostiquer une tumeur pulmonaire connue comme une tumeur carcinoïde pulmonaire.

Si votre professionnel de la santé soupçonne qu'un patient a une tumeur carcinoïde du poumon, il peut lui être demandé de subir des analyses de sang et d'urine. Parfois, des substances de type hormonal peuvent interférer avec la chimie du sang, altérer la fonction rénale et / ou intestinale et donc altérer les résultats de certains tests sanguins. Certains tests ont trouvé des substances analogues aux hormones ou leurs sous-produits dérivés de tumeurs carcinoïdes.

Radiographie pulmonaire

• Une radiographie pulmonaire anormale survient chez environ 75% des patients atteints d'une tumeur pulmonaire carcinoïde.
• Les résultats des rayons X incluent soit la présence de la tumeur elle-même, soit des preuves indirectes de sa présence (par exemple, une indication d'obstruction causée par la tumeur).

Tomodensitométrie

• Certaines tumeurs carcinoïdes pulmonaires petites ou couvertes par d'autres organes de la poitrine ne peuvent pas être vues sur une radiographie pulmonaire. Si le professionnel de la santé du patient a des doutes ou a une vague anomalie sur la radiographie pulmonaire, il peut être conseillé au patient d'effectuer un contrôle TCA.
• CT scna peut afficher des informations plus détaillées sur les nodules, les masses ou les changements suspects trouvés sur une radiographie pulmonaire.
• La tomodensitométrie avec un colorant de contraste intraveineux peut également être utile. Parce que les tumeurs carcinoïdes sont hautement vasculaires, elles peuvent montrer une plus grande amélioration sur CT.
• Il est utile pour caractériser et classer les tumeurs.

Imagerie par résonance magnétique (IRM)

• L'IRM fournit généralement des informations similaires à la tomodensitométrie.
• L'IRM peut être utile pour différencier les petites tumeurs des vaisseaux sanguins adjacents.

Recherche sur les radionucléides

• Scintigraphie octréotide ou OctreoScan: Une petite quantité d'octréotide (un médicament hormonal radioactif) est injectée dans une veine. Le médicament est absorbé par les cellules de la tumeur carcinoïde. Un professionnel de la santé utilise une caméra spéciale de détection de la radioactivité pour voir où le médicament s'accumule. Cet examen aide au diagnostic d'une tumeur carcinoïde du poumon et détermine si la tumeur s'est propagée à d'autres parties du corps.
• Iode-Benzylguanidine (MIBG) Iode-131 Scintigraphie: Le MIBG est un produit chimique qui est absorbé par les cellules tumorales carcinoïdes. Dans cet examen, de l'iode radioactif attaché au MIBG est injecté dans la circulation sanguine. Si une tumeur carcinoïde est présente, le scanner détecte la radioactivité et aide ainsi à diagnostiquer la tumeur.

biopsie

Même si une radiographie pulmonaire et / ou une tomodensitométrie montre une tumeur, ces examens ne peuvent pas confirmer si la masse est une tumeur carcinoïde pulmonaire, un carcinome pulmonaire ou une infection localisée. La seule façon de diagnostiquer une tumeur carcinoïde est de prélever des cellules de la tumeur et de les examiner au microscope. Cette procédure s'appelle une biopsie.

Une biopsie pulmonaire peut être réalisée de plusieurs manières:

• bronchoscopie
  • Cette procédure consiste à insérer un tube d'observation à fibre optique, appelé bronchoscope, dans votre trachée et les voies respiratoires de vos poumons à travers votre gorge..
  • Cela permet au médecin de visualiser les voies respiratoires des poumons et, si une tumeur est trouvée, de faire une biopsie.
  • Dans la plupart des cas, un médecin établit un diagnostic de tumeur carcinoïde du poumon sur la base des résultats de la bronchoscopie et d'une combinaison de rayons X (par exemple, rayons X, CT).
• Biopsie transbronchique à l'aiguille fine: Si la tumeur est petite, une petite biopsie à l'aiguille de la tumeur carcinoïde peut être réalisée à l'aide d'un bronchoscope. Cette procédure est appelée biopsie transbronchique à l'aiguille fine.
• Biopsie transthoracique à l'aiguille: les tumeurs inaccessibles à la bronchoscopie et situées à la périphérie du poumon sont accessibles avec une longue aiguille insérée entre les côtes. Des images de tomodensitométrie sont utilisées pour guider une aiguille dans la tumeur pour la biopsie. Cette procédure s'appelle une biopsie transthoracique à l'aiguille..
• Thoracotomie (ouverture chirurgicale de la cavité thoracique): chez certaines personnes, ni une biopsie bronchoscopique ni une biopsie transthoracique à l'aiguille ne peuvent fournir suffisamment de tissu pour identifier le type de tumeur, et une thoracotomie peut être nécessaire pour obtenir une biopsie. Habituellement, la tumeur est complètement retirée lors d'une thoracotomie.

mise en scène

La stadification est le processus consistant à déterminer à quel point la tumeur est localisée ou étendue.

• Les tumeurs carcinoïdes typiques, considérées comme la forme la moins agressive, se retrouvent le plus souvent sous forme de tumeurs de stade I (localisées dans une zone) au moment du diagnostic.
• Plus de 50% des tumeurs carcinoïdes atypiques moins courantes indiquent une propagation supplémentaire aux zones adjacentes ou aux ganglions lymphatiques au moment du diagnostic.
• Les perspectives d'une tumeur pulmonaire carcinoïde dépendent fortement de son stade.

Traitement des tumeurs pulmonaires carcinoïdes

Il n'y a pas de traitement médicamenteux pour le traitement des tumeurs carcinoïdes du poumon.

La chirurgie est le principal traitement des tumeurs pulmonaires carcinoïdes.

• La chimiothérapie (utilisant des médicaments pour tuer les cellules cancéreuses) et la radiothérapie (utilisant des rayons X à haute dose ou d'autres rayons à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses) ont été utilisées pour traiter les tumeurs du poumon carcinoïde qui se sont propagées; cependant, aucun succès n'a été obtenu.
• Un taux de réponse de 30 à 35% a été rapporté en utilisant une association de 5-fluorouracile (Adrucil) et de streptozotocine.
• Si un patient développe des symptômes associés au syndrome carcinoïde (p. Ex. Rougeur, diarrhée), on peut lui prescrire un médicament appelé octréotide (Sandostatine). L'octréotide n'est pas un médicament. Il n'est utilisé que lorsque la maladie s'est propagée et que le patient présente des symptômes associés au syndrome carcinoïde.
• Un autre médicament (MIBG) est absorbé par les cellules carcinoïdes et les endommage. Des chercheurs étudient le MIBG pour voir s'il est efficace dans le traitement des tumeurs pulmonaires carcinoïdes.
• Dans certains cas malins, la tumeur peut se propager au foie. S'il s'agit d'une masse solitaire, elle peut être traitée par chimiothérapie dirigée contre l'artère hépatique alimentant le site tumoral.

Chirurgie carcinoïde des tumeurs pulmonaires

Le seul traitement efficace des tumeurs pulmonaires carcinoïdes est la résection chirurgicale de la tumeur primaire. La plupart des tumeurs suivent une évolution bénigne et se prêtent à la chirurgie.

Les options chirurgicales vont de la résection radicale (la tumeur avec une bonne marge de tissu normal est enlevée) à la chirurgie mini-invasive.

Les diverses options chirurgicales comprennent les suivantes:

• Résection du manchon: retrait de la zone des voies respiratoires contenant la tumeur.
• Résection segmentaire: le segment du poumon contenant la tumeur est retiré.
• Résection en coin: un petit coin du poumon contenant la tumeur est retiré.
• Lobectomie: le lobe du poumon contenant la tumeur est retiré.
• Pneumoencétomie: un poumon complet contenant une tumeur est retiré.
• Ablation endoscopique de la tumeur à l'aide d'un laser. Cette méthode consiste à retirer la tumeur à l'aide d'un bronchoscope à l'aide d'un laser. Il est destiné à traiter l'obstruction bronchique causée par une tumeur ou à réduire la masse tumorale avant la résection chirurgicale. Cette procédure est rarement curative..

Tumeur ultérieure du poumon carcinoïde

Après la sortie de l'hôpital, un suivi est effectué pendant 8 à 12 semaines pour les éléments suivants:

• Guérir la plaie
• Développement d'éventuelles complications

Après résection chirurgicale de la tumeur, le cancer est suivi de la même manière que pour les autres cancers du poumon..

• Pendant la première année après la chirurgie, un examen clinique et une radiographie pulmonaire doivent être effectués tous les 2 à 3 mois.
• S'il n'y a aucun signe de rechute dans l'année, les intervalles de suivi sont prolongés tous les 6 mois.
• Des tests supplémentaires, tels que la tomodensitométrie, ne sont effectués que si votre médecin soupçonne une récidive de la tumeur.

Prévention des tumeurs des poumons carcinoïdes

Contrairement à la plupart des tumeurs pulmonaires, les tumeurs pulmonaires carcinoïdes ne sont pas associées au tabagisme, à la pollution de l'air ou à d'autres influences chimiques. Par conséquent, il n'existe aucun moyen connu de prévenir les tumeurs pulmonaires carcinoïdes..

Perspectives des carcinoïdes tumoraux

Les perspectives des tumeurs pulmonaires carcinoïdes dépendent de la taille de la tumeur, du type de tumeur (typique ou atypique) et si la tumeur s'est propagée aux ganglions lymphatiques au moment du diagnostic.

Parce que les tumeurs carcinoïdes des poumons se développent et se propagent lentement, elles sont souvent détectées tôt. Les perspectives pour les personnes présentant des stades précoces de tumeurs pulmonaires carcinoïdes typiques sont généralement très bonnes. La tumeur pulmonaire carcinoïde atypique s'est très probablement propagée aux tissus ou aux ganglions lymphatiques voisins au moment du diagnostic.

Les taux de survie sont plus faibles pour les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes atypiques et de tumeurs carcinoïdes qui se sont propagées à d'autres parties du corps.

Les tumeurs carcinoïdes du poumon ont généralement un meilleur pronostic que les autres formes de cancer du poumon. Chez les personnes atteintes de tumeurs pulmonaires carcinoïdes, le taux de survie global à 5 ​​ans est de 78% à 95% et le taux de survie à 10 ans est de 77% à 90%.

Les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes typiques ont un bien meilleur pronostic que les personnes présentant une diversité atypique. Les tumeurs carcinoïdes atypiques sont associées à un taux de survie à 5 ans de 40 à 60% et à un taux de survie à 10 ans de 31% à 60%.

Quel que soit le type de tumeur carcinoïde pulmonaire, la présence de métastases ganglionnaires lors de la résection a un impact significatif sur les perspectives.

La présence d'un syndrome carcinoïde en l'absence de propagation au ganglion lymphatique ou à d'autres tissus ne semble pas affecter négativement les perspectives.

Pourquoi le carcinoïde pulmonaire est dangereux?

Un carcinoïde est une formation non agressive, potentiellement maligne, capable de synthétiser des substances hormono-actives. Il appartient au type de formations neuroendocrines, constituées de cellules d'un système diffus, présentes dans tous les organes internes. L'appareil bronchopulmonaire occupe une position de leader dans le nombre de ces structures, ne transmettant que le système digestif, donc le carcinoïde pulmonaire est une pathologie assez courante.

Étiologie de la maladie

Les cellules neuroendocrines qui forment des tumeurs se développent dans la zone de la crête neurale pendant la période prénatale puis migrent vers les poumons. En outre, ces formations comprennent des granules neurosécrétoires qui synthétisent des amines biogènes (histamine, adrénaline, norépinéphrine, prostaglandines) et des hormones.

Le carcinoïde affectant les poumons est appelé cancer proximal. Avec ce type de formation, les taux de libération des éléments bioactifs sont plutôt faibles ou totalement absents. En outre, il convient de noter que la maladie n'a pas non plus de tableau clinique clair et détaillé. La seule chose dont nous pouvons parler, ce sont les facteurs prédisposants. Parmi eux:

• prédisposition génétique (présence de multiples néoplasies endocriniennes),
• abus d'alcool et tabagisme,
• pathologie du système digestif,
• neurofibramatose,
• sexe masculin.

Si nous parlons d'âge, cela n'affecte pas le développement de ce type d'éducation..

Classification des espèces

Selon sa structure cellulaire, ce type de cancer est divisé en deux catégories:

Un carcinoïde atypique est diagnostiqué dans 10 à 30% des cas. Il a un caractère agressif, il se développe et se propage rapidement, a une activité hormonale accrue et métastase dans tout le corps. Ce type de cancer ressemble à un infiltrat déstructuré, composé de grands éléments pléomorphes. Avec ce type de pathologie, des foyers de nécrose peuvent apparaître dans les poumons.

Un carcinoïde pulmonaire typique est une anomalie neuroendocrinienne hautement différenciée formée par de minuscules cellules avec de gros noyaux et des granules qui synthétisent les sécrétions. Ce type de tumeur a également sa propre classification..

Trabéculaire

Sa particularité est que les cellules atypiques sont généralement séparées par des couches fibreuses spécifiques..

Glandulaire

Ce type de pathologie est également appelé adénocarcinome. Souvent, ces formations sont situées sur les membranes muqueuses et sa surface est recouverte d'une couche épithéliale prismatique. Par sa structure, le néoplasme est glandulaire.

Indifférencié

Il se caractérise par son origine dans la couche épithéliale, sa propagation rapide dans tout le corps et la formation active de métastases.

Mixte

Comme son nom l'indique, ce type combine les caractéristiques des variétés ci-dessus d'un carcinoïde typique.

Manifestations cliniques

La pathologie est diagnostiquée chez les deux sexes. En règle générale, l'âge ne joue pas de rôle dans ce problème: il existe des preuves de la détection de ce type de pathologie chez les personnes de 10 à 80 ans. Les néoplasmes carcinoïdes malins sont souvent localisés dans la partie centrale de l'organe, à proximité des grosses bronches (un peu moins souvent dans le parenchyme).

Les rechutes de pneumonie peuvent être considérées comme des symptômes évidents. Chez les personnes malades, il y a des attaques de toux sèche qui n'apportent pas de soulagement, les expectorations sont libérées de manière minimale, mais avec des stries ou même des caillots sanguins. Les signes de la maladie rappellent beaucoup l'obstruction pulmonaire ou l'asthme bronchique, avec leurs crises inhérentes d'étouffement. En même temps que le carcinoïde, on note également l'effondrement du lobe endommagé du poumon. Mais dans 30% des cas, la maladie est asymptomatique, et elle n'est retrouvée que lors d'un examen de routine.

Chez d'autres patients, en plus des symptômes déjà répertoriés, en parallèle, un syndrome ectopique peut se développer, pour lequel une sécrétion hormonale accrue, synthétisée par les cellules cancéreuses, est typique. Les symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing sont:

• excès de tissu adipeux dans l'abdomen, la poitrine, le cou et le visage,
• des bras et des jambes minces en raison d'une perte de masse musculaire,
• vergetures dans les hanches, les fesses et l'abdomen,
• blush rougeâtre avec une teinte bleue,
• rondeur des traits du visage,
• acné.

En plus de cela, les lésions cutanées guérissent très lentement et les femmes ont une pilosité faciale masculine. La fragilité osseuse augmente également et les niveaux de pression artérielle augmentent avec le temps. Parfois, il peut y avoir des troubles gastro-intestinaux, des crampes abdominales ou de la diarrhée. Des malformations cardiaques carcinoïdes peuvent se développer, des bouffées de chaleur peuvent survenir. Les métastases à distance dans le foie ne sont pas exclues..

Diagnostique

S'il y a un soupçon de développement d'un processus oncologique dans les poumons d'une personne, ils sont soigneusement examinés à l'aide de techniques de laboratoire et instrumentales. En règle générale, le diagnostic commence par un test sanguin et urinaire, puis les organes respiratoires sont soigneusement examinés. Le plus souvent, les carcinomes pulmonaires sont détectés lors de la fluorographie.

Mais pour que les informations reçues soient plus complètes, le patient se voit prescrire un scanner. Cette méthode de diagnostic décrit très clairement les métamorphoses pathologiques des tissus pulmonaires, en fournissant leur image en plusieurs projections. De plus, le système lymphatique du corps, ainsi que le système musculo-squelettique, sont souvent examinés..

Si une tumeur est détectée, une bronchoscopie est effectuée - un prélèvement de biomatériau pour un examen histologique. Dans ce cas, l'échantillon de tissu résultant est examiné de près au microscope pour déterminer si la tumeur est bénigne ou maligne. Mais pour un diagnostic précis, il est tout aussi important d'identifier la présence d'hormones et d'éléments bioactifs synthétisés par les cellules cancéreuses..

Pour ce faire, une petite quantité de médicaments de type histamine est injectée dans le corps de la personne examinée. Si après cela, le patient a une réaction végétative (bouffées de chaleur au cou et à la tête, arythmie, crampes abdominales), cela indique un carcinoïde fonctionnel.

En plus des méthodes de diagnostic ci-dessus, les éléments suivants peuvent être appliqués:

• IRM (pour une image plus précise de l'organe),
• scintigraphie (injection d'isotopes radioactifs pour obtenir une image bidimensionnelle d'un organe),
• tomographie par émission de positons (examen des radionucléides des organes).

Traitement

Le traitement de la tumeur primaire est le pilier de la thérapie carcinoïde. Il est déterminé lors du diagnostic. Révélez également son caractère, sa scène, sa taille et son emplacement. En outre, des méthodes de traitement de la pathologie sont déterminées:

• opération,
• radiothérapie et chimiothérapie,
• traitement médicamenteux conservateur.

Thérapie médicamenteuse

Le traitement médicamenteux conservateur est principalement basé sur les interférons et la somatostatine (Roferon-A, Reaferon, Tamoxifen). Ces médicaments réduisent la quantité d'hormones synthétisées par le cancer et neutralisent la croissance de l'éducation et ses métastases. De plus, la médecine ne reste pas immobile et utilise maintenant activement de nouvelles approches dans le traitement de cette pathologie. Parmi eux se trouvent des médicaments ciblés à action dirigée, en particulier un inhibiteur de l'angiogenèse, qui empêche la croissance des vaisseaux du néoplasme.

En outre, la thérapie carcinoïde consiste également à améliorer les symptômes de la maladie. Ainsi, afin de réduire l'intensité de l'inconfort lors des bouffées de chaleur, les patients se voient prescrire de la phénolamine et des phénothiazines. Si les bouffées de chaleur sont particulièrement fortes, la prednisolone est prescrite. La codéine ou la cyproheptadine aide à surmonter une éventuelle diarrhée, et les antihypertenseurs permettent une diminution de la pression artérielle.

Intervention chirurgicale

C'est la principale mesure thérapeutique appliquée aux patients avec ce diagnostic. Pendant l'opération, le patient subit une résection anatomique - ablation d'un segment ou d'un lobe du poumon. En règle générale, le parenchyme est laissé intact. Dans ce cas, l'excision des néoplasmes peut être:

La tumeur est principalement éliminée par une méthode radicale avec les tissus et les ganglions lymphatiques environnants. Dans les circonstances où la formation a également affecté la bronche, la partie endommagée de l'arbre est retirée et des sutures spéciales sont appliquées pour aligner le tissu cartilagineux. Après des interventions aussi radicales, les rechutes sont rares. La chirurgie palliative est déjà réalisée avec des métastases tumorales. Dans ce cas, de grands foyers de carcinoïdes sont éliminés pour réduire l'activité endocrinienne de la tumeur et éliminer les symptômes..

Chimiothérapie

La chimiothérapie et la radiothérapie peuvent être utilisées en plus de la chirurgie et des médicaments. Souvent, ces méthodes sont utilisées lorsque des métastases sont détectées après l'excision de carcinomes et en présence de troubles fonctionnels du foie, du cœur ou avec une concentration accrue de 5-OIAA dans l'urine. Pour éviter une crise carcinoïde, le traitement est démarré avec de petites doses. En règle générale, ces méthodes ont une efficacité très faible. Seulement 30% des patients présentent une amélioration et une rémission de six mois se produit.

Prévoir

Comme déjà mentionné, dans la plupart des cas, une telle pathologie n'est pas considérée comme particulièrement dangereuse et le pronostic est assez favorable. Ainsi, avec une forme typique de carcinoïde, après excision radicale de la tumeur et si aucune métastase n'est observée, une guérison complète se produit. L'espérance de vie dépasse 15 ans chez près de 95% des patients.

Dans le cas d'une forme atypique de la maladie, les choses sont pires. Seulement la moitié des patients franchit la limite de cinq ans de survie, et seulement 30% des patients vivent plus de 10 ans. De plus, si la forme atypique s'accompagne de métastases des ganglions lymphatiques, alors le taux de survie à cinq ans n'est observé que dans 20% des cas. C'est pourquoi, lorsqu'un carcinoïde atypique est trouvé, un traitement qui préserve l'organe atteint est absolument inapproprié..

La prévention

Malheureusement, en ce qui concerne les carcinoïdes pulmonaires, comme dans le cas d’autres maladies oncologiques, il n’existe tout simplement pas de mesures préventives spécifiques. Cependant, il existe des recommandations générales qui aident encore à réduire le risque d'oncologie. En règle générale, ces mesures comprennent l'abandon des mauvaises habitudes (alcool, drogue, abus de nicotine, suralimentation systématique), un mode de vie sain, une activité physique régulière et une alimentation appropriée, ainsi que le fait d'éviter l'exposition à des substances oncogènes. Ce n'est que dans ce cas que l'on peut espérer qu'un tel problème ne sera que spéculatif..

Carcinoïde

Le carcinoïde est un néoplasme rare et potentiellement malin du groupe des tumeurs neuroendocrines. Il est situé dans les organes des systèmes digestif et respiratoire. Il libère de grandes quantités de substances biologiquement actives. Le carcinoïde peut être asymptomatique pendant une longue période. Par la suite, des bouffées de chaleur se produisent, accompagnées d'une rougeur de la moitié supérieure du corps, d'une tachycardie et d'une hypotension. La diarrhée et les douleurs abdominales sont possibles. Dans les cas avancés, des saignements, une obstruction intestinale ou une atélectasie pulmonaire peuvent se développer. Le diagnostic de carcinoïde est basé sur les symptômes, l'échographie, la tomodensitométrie, les tests de laboratoire et d'autres tests. Traitement - chirurgie, chimiothérapie.

informations générales

Le carcinoïde est une tumeur hormonalement active rare à croissance lente provenant de cellules du système APUD. L'évolution clinique ressemble à des néoplasmes bénins, mais elle est sujette à des métastases à distance. Le carcinoïde est considéré comme une néoplasie potentiellement maligne. Plus fréquent dans l'estomac et les intestins, moins fréquent dans les poumons, le pancréas, la vésicule biliaire, le thymus ou le tractus urogénital.

Le carcinoïde est généralement diagnostiqué entre 50 et 60 ans, bien qu'il puisse également être diagnostiqué chez des patients plus jeunes. Il représente 0,05-0,2% du nombre total de maladies oncologiques et 5-9% du nombre total de néoplasmes du tractus gastro-intestinal. Selon certaines données, les hommes souffrent plus souvent de carcinoïdes que les femmes, selon d'autres, la maladie affecte également souvent les deux sexes. Le traitement est effectué par des spécialistes dans le domaine de l'oncologie, de la gastro-entérologie, de la pneumologie, de la chirurgie abdominale, de la chirurgie thoracique et de l'endocrinologie.

Causes carcinoïdes

Des néoplasmes provenant de cellules endocrines ont été décrits en 1888. Un peu plus tard, en 1907, Oberndorfer a utilisé pour la première fois le nom de «carcinoïde» pour désigner des néoplasies ressemblant au cancer de l'intestin, mais caractérisées par une évolution plus bénigne. Malgré plus d'un siècle d'histoire de l'étude des carcinoïdes, les raisons de leur développement sont encore inconnues. Les chercheurs notent une légère prédisposition héréditaire.

Pathogénèse

Dans 50 à 60% des cas, les carcinoïdes sont situés dans l'appendice, dans 30% - dans l'intestin grêle. Des dommages à l'estomac, au gros intestin, au rectum, au pancréas, aux poumons, aux ovaires et à certains autres organes sont possibles. Il existe une corrélation certaine entre la localisation du carcinoïde et le taux de sérotonine dans le corps du patient. La plus grande quantité de sérotonine est sécrétée par les carcinoïdes situés dans l'iléon, le jéjunum et le côté droit du gros intestin. Les tumeurs des bronches, du duodénum, ​​de l'estomac et du pancréas sont caractérisées par une activité hormonale plus faible.

En raison de leur croissance lente, de leur petite taille et de leur long parcours asymptomatique, les carcinoïdes ont longtemps été considérés comme des néoplasmes bénins. Cependant, plus tard, il s'est avéré que les tumeurs de ce groupe métastasaient souvent. Avec les carcinoïdes de l'intestin grêle, des métastases à distance sont détectées chez 30 à 75% des patients, avec des lésions du gros intestin - chez 70%. Les processus oncologiques secondaires sont généralement détectés dans les ganglions lymphatiques régionaux et le foie, moins souvent dans d'autres organes.

Lorsque les organes creux sont touchés, les carcinoïdes sont localisés dans la couche sous-muqueuse. Les tumeurs se développent à la fois dans la direction de la paroi externe de l'intestin et dans la direction de la cavité de l'organe. Habituellement, le diamètre du carcinoïde ne dépasse pas 3 cm Le néoplasme est dense, jaune ou jaune grisâtre dans la coupe. Il existe trois principaux types de structure histologique des carcinoïdes:

• avec la formation de trabécules et de nids solides (type A);
• sous la forme de ceintures étroites (type B);
• avec structure en pseudo-fer (type C).

Lors de la réalisation de réactions d'argentafin et de chromaffine dans le cytoplasme des cellules de l'échantillon à tester, les grains contenant de la sérotonine sont déterminés.

Symptômes carcinoïdes

Pour les tumeurs carcinoïdes, une évolution asymptomatique prolongée est caractéristique. Un signe pathognomonique est des bouffées de chaleur paroxystiques, accompagnées de rougeurs soudaines du visage, du cou, de l'occiput et de la moitié supérieure du corps. La prévalence de l'hyperémie chez les carcinoïdes peut varier d'un rougissement localisé du visage à une décoloration généralisée de tout le haut du corps. Pendant les bouffées de chaleur, il y a une sensation de chaleur, d'engourdissement ou de brûlure dans la zone d'hyperémie. Rougeur conjonctivale possible, larmoiement, augmentation de la salivation et gonflement du visage.

Outre les symptômes énumérés au cours de la période d'attaques chez les patients atteints de carcinoïdes, il y a une augmentation de la fréquence cardiaque et une diminution de la pression artérielle. Moins fréquemment, les bouffées de chaleur s'accompagnent d'une augmentation de la pression artérielle. Les attaques avec les carcinoïdes se développent sans raison apparente ou se produisent dans le contexte d'un effort physique, d'un stress émotionnel, de la prise de certains médicaments, de la consommation d'alcool, d'aliments épicés et gras. La durée d'une crise varie généralement de 1 à 2 à 10 minutes, moins souvent plusieurs heures ou jours. Dans les premiers stades de carcinoïde, des bouffées de chaleur sont observées 1 fois en plusieurs semaines ou mois. Par la suite, la fréquence des attaques augmente jusqu'à plusieurs fois par jour..

Compte tenu des particularités du cours, quatre types de bouffées de chaleur se distinguent avec les carcinoïdes. La durée des crises du premier type (érythémateux) est de plusieurs minutes. La zone d'hyperémie est limitée au visage et au cou. Le deuxième type de bouffées de chaleur dure 5 à 10 minutes. Le visage d'un patient atteint de carcinoïde devient cyanosé, le nez acquiert une teinte rouge-violet. Les attaques du troisième type sont les plus longues et peuvent durer de plusieurs heures à plusieurs jours. Manifesté par un larmoiement accru, une hyperémie conjonctivale, une hypotension artérielle et une diarrhée. Avec le quatrième type de bouffées de chaleur, des taches rouge vif apparaissent dans le cou et les membres supérieurs..

Les bouffées de chaleur font partie du syndrome carcinoïde et surviennent chez 90% des patients atteints de carcinoïdes. En plus des bouffées de chaleur, 75% des patients souffrent de diarrhée due à une augmentation de la fonction motrice intestinale sous l'action de la sérotonine. La sévérité de la diarrhée chez les carcinoïdes peut varier considérablement; avec des selles molles répétées, une hypovolémie, une hypoprotéinémie, une hypocalcémie, une hypokaliémie et une hypochlorémie peuvent survenir. Un bronchospasme est également possible, accompagné d'essoufflement expiratoire, de bourdonnements et de râles secs sifflants.

Au fil du temps, la moitié des patients atteints de carcinoïdes développent une fibrose endocardique en raison de l'influence des émissions maximales de sérotonine. Il existe une lésion prédominante du cœur droit avec la formation d'une insuffisance valvulaire tricuspide. Outre les symptômes répertoriés dans les carcinoïdes, des changements cutanés de type pellagre, une sténose fibreuse de l'urètre, des changements fibreux et un rétrécissement des vaisseaux mésentériques peuvent être détectés. Parfois, chez les patients atteints de carcinoïdes, on observe la formation d'adhérences dans la cavité abdominale avec le développement d'une obstruction intestinale.

Lors d'une intervention chirurgicale ou d'une procédure invasive, des crises carcinoïdes peuvent se développer, menaçant la vie du patient. La crise se manifeste par une marée, une chute brutale de la pression artérielle (un collapsus vasculaire est possible), une augmentation prononcée de la fréquence cardiaque, une augmentation de la température corporelle, une transpiration abondante et un bronchospasme aigu. Dans certains cas, les crises carcinoïdes surviennent spontanément ou sous stress.

Complications

Avec les métastases, le foie est le plus souvent affecté. Avec les foyers secondaires communs, il y a une augmentation du foie, une jaunisse et une augmentation de l'activité des transaminases. Avec des métastases de carcinoïdes dans le péritoine, une ascite est possible. Certains patients ont des métastases aux os, au pancréas, au cerveau, à la peau, aux ovaires ou à la poitrine. Avec une lésion du squelette chez les patients atteints de carcinoïdes, des douleurs osseuses se produisent, avec des métastases au pancréas - des douleurs dans la région épigastrique avec irradiation dans le dos, avec des lésions cérébrales - des troubles neurologiques, avec des métastases dans la poitrine - un essoufflement et une toux. Dans certains cas, de petits foyers métastatiques avec carcinoïde se produisent sans manifestations cliniques et ne sont détectés que lors d'études instrumentales.

Diagnostique

En raison de l'évolution asymptomatique possible, de la progression lente et de la petite taille de la lésion primaire, le diagnostic de carcinoïde peut être difficile. Des tests de laboratoire spécifiques pour confirmer la présence d'une tumeur neuroendocrine sont la détermination du taux de sérotonine dans le plasma sanguin et du taux d'acide 5-hydroxyindoleacétique dans l'urine. La scintigraphie à l'octréotide est utilisée pour déterminer la localisation des néoplasies primaires et des foyers métastatiques.

Dans certains cas, un carcinoïde peut être détecté lors de l'examen endoscopique. En cas de suspicion de lésions gastriques, une gastroscopie est prescrite, côlon - coloscopie, rectum - sigmoïdoscopie, bronches - bronchoscopie, etc. Pendant l'endoscopie, une biopsie est réalisée, suivie d'un examen histologique d'un échantillon de tissu. Outre la scintigraphie dans le processus de détection des foyers carcinoïdes et métastatiques, l'IRM et la tomodensitométrie des organes abdominaux, la radiographie pulmonaire, l'angiographie sélective, la scintigraphie de l'ensemble du squelette et d'autres études peuvent être utilisées.

Des méthodes de laboratoire peuvent également être utilisées pour évaluer la prévalence des carcinoïdes, en particulier la détermination du taux de chromatogranine A dans le sang. Une augmentation de la concentration de chromatogranine A supérieure à 5000 mg / ml indique la présence de multiples métastases du carcinoïde. En présence d'un syndrome carcinoïde, un diagnostic différentiel peut être nécessaire avec d'autres tumeurs neuroendocrines, les tumeurs médullaires de la thyroïde et le cancer du poumon à petites cellules. En l'absence de bouffées de chaleur, le carcinoïde de l'appendice doit parfois être différencié de l'appendicite chronique, de la défaite du gros intestin - avec cancer du côlon, métastases hépatiques - avec d'autres maladies du foie accompagnées de jaunisse et d'hépatomégalie.

Traitement carcinoïde

Le traitement principal du carcinoïde est la chirurgie. Avec une néoplasie de l'appendice, une appendicectomie est réalisée, avec des tumeurs du jéjunum et de l'iléon, la zone touchée est réséquée en combinaison avec l'ablation du mésentère et des ganglions lymphatiques régionaux. En cas de carcinoïdes du côlon, une hémicolectomie est réalisée. Avec des métastases uniques dans le foie, une résection segmentaire d'organe est possible. En cas de métastases multiples, l'embolisation des artères hépatiques, la cryodestruction ou la destruction par radiofréquence sont parfois utilisées, mais l'efficacité de ces méthodes de traitement, ainsi que la probabilité de complications, n'est pas bien comprise en raison du petit nombre d'observations.

La chimiothérapie des carcinoïdes est inefficace. Une certaine augmentation de l'espérance de vie a été notée avec la nomination de fluorouracile avec de la streptozocine, cependant, l'utilisation de ces médicaments est limitée en raison de nausées, de vomissements, d'un effet négatif sur les reins et le système hématopoïétique. Le traitement médicamenteux des carcinoïdes implique généralement l'utilisation d'analogues de la somatostatine (octréotide, lanréotide), éventuellement en association avec l'interféron. L'utilisation de cette combinaison de médicaments vous permet d'éliminer les manifestations de la maladie et de réduire le taux de croissance tumorale..

Prévoir

Le pronostic pour les carcinoïdes est relativement bon. Avec la détection précoce d'un néoplasme, l'absence de métastases à distance et une intervention chirurgicale radicale réussie, la guérison est possible. L'espérance de vie moyenne est de 10 à 15 ans. La mort des patients présentant des formes courantes de carcinoïdes est généralement une insuffisance cardiaque due à une lésion de la valve tricuspide, une obstruction intestinale lors d'adhérences dans la cavité abdominale, une cachexie cancéreuse ou un dysfonctionnement de divers organes (généralement le foie) en raison de métastases à distance.

Carcinoïde pulmonaire (tumeur atypique et précancéreuse): symptômes et causes de la pathologie, traitement de la maladie et pronostic

Le syndrome carcinoïde est un complexe de symptômes qui survient en présence de tumeurs neuroendocrines dans le corps. Il se caractérise par la libération dans le sang des produits de sécrétion de carcinoïdes - BAS, qui comprennent la sérotonine, les prostaglandines, la bradykinine, l'histamine, etc..

Plus un carcinoïde libère d'hormones, plus les manifestations du syndrome sont lumineuses. L'incidence du syndrome est de 20% des patients atteints de carcinoïdes. Une telle tumeur carcinoïde est pratiquement capable de se localiser partout, elle se caractérise par une croissance lente.

Par conséquent, si un tel syndrome est détecté tôt, une guérison complète peut se produire..

L'essence de la pathologie

Pour la première fois, la tumeur a été retrouvée sur l'intestin grêle et décrite par Langans en 1867 lors d'une autopsie. Dans les années 50 du 20e siècle, les tumeurs ont été décrites en détail et la survenue d'un syndrome carcinoïde chez elles a été révélée. Les carcinoïdes ont longtemps été considérés comme bénins, mais au cours des 10 à 15 dernières années, leur malignité a été prouvée.

Si nous parlons du pourcentage de localisations de carcinomes, l'image ressemble à ceci:

• 39% se trouvent dans l'intestin grêle;
• 26% - annexe;
• 15% - rectum;
• jusqu'à 5% - colocarcinomes;
• 2-4% chacun - estomac et pancréas;
• 1% - pour les dommages au foie;
• 10% poumons.

Les carcinoïdes pulmonaires représentent 1 à 2% de toutes les tumeurs pulmonaires. Il peut être de forme typique et atypique..

Un carcinoïde pulmonaire typique produit peu de BAS et est souvent asymptomatique. 10% de celui-ci est découvert par hasard lors de l'autopsie. Les métastases à distance sont rares.

La symptomatologie du carcinoïde pulmonaire dépend de sa localisation: dans la zone centrale, moyenne ou périphérique du parenchyme. Le carcinoïde périphérique des poumons ne présente pratiquement aucun symptôme et peut être détecté par fluorographie.

La centrale affecte les grosses bronches, ses manifestations sont une toux persistante, une thoracalgie, des difficultés respiratoires et des crachats de sang.

Les carcinoïdes atypiques représentent 10% de tous les carcinoïdes pulmonaires. Elle s'accompagne d'un syndrome carcinoïde chez 7% de ces patients. L'atypicité se manifeste par son agressivité et sa malignité; dans 86% des cas, elle métastase précocement au foie et aux ganglions médiastinaux. Le plus souvent, il est localisé à la périphérie des poumons. Le syndrome carcinoïde ne fait pas de différence entre les sexes, ils tombent malades à 50-60 ans.

Étiologie du phénomène

• prédisposition héréditaire (présence de multiples néoplasies endocriniennes);
• sexe masculin;
• alcool et tabac;
• neufibromatose;
• pathologies gastriques.

Formes de la maladie

Selon ses symptômes cliniques, le syndrome est divisé en:

• syndrome carcinoïde latent - il n'y a pas de clinique, mais il y a des changements dans l'urine et le sang;
• syndrome carcinoïde sans définir le néoplasme primaire et ses métastases;
• syndrome + carcinome diagnostiqué et métastases.

La principale base de l'apparition du syndrome est l'activité hormonale des tissus du carcinome; ils proviennent eux-mêmes des apudocytes. C'est un système neuroendocrinien diffus qui a 60 types de ses cellules et se trouve dans n'importe quel tissu du corps..

La gravité des symptômes dépend des fluctuations de la concentration de la sécrétion de carcinomes. La sérotonine est principalement libérée. Le syndrome n'est pas une composante obligatoire des tumeurs neuroendocrines. Par exemple, dans les carcinomes intestinaux, il survient après des métastases hépatiques..

Dans les carcinomes d'autres organes (par exemple, carcinoïde du poumon, de l'ovaire, du pancréas), le syndrome survient tôt, même avant la métastase. En effet, leur sang ne passe pas par la veine porte et n'est pas éliminé de la sécrétion de carcinomes..

Les symptômes du syndrome et leur conditionnement

Une sérotonine élevée provoque des diarrhées (dans 75% des cas), des crises de douleurs abdominales, une altération de l'absorption des nutriments dans l'intestin grêle et des lésions du muscle cardiaque. L'endocarde de la moitié droite du cœur renaît et est remplacé par du tissu fibreux.

Une lésion rare du côté gauche se produit parce que le sang contenant de la sérotonine passe par les poumons, où la sérotonine est détruite. Les modifications fibreuses de l'endocarde entraînent une défaillance des valves tricuspide et pulmonaire et provoquent un rétrécissement de a. рulmonalis.

Tout cela conduit au développement de l'IC et aux phénomènes de stagnation sanguine dans le cercle aortique. Cela se traduit par le développement d'ascite, un gonflement des jambes, un syndrome de douleur hépatique dû à une hépatomégalie, des pulsations et un gonflement des veines jugulaires. Une augmentation de la concentration d'histamine et de bradykinine est coupable de bouffées de chaleur. Ce symptôme survient chez 90% des patients. Le rôle de certaines autres substances biologiquement actives n'est pas entièrement compris..

Bouffées de chaleur - rappelant un peu les bouffées de chaleur pendant la ménopause. Ils se traduisent par l'apparition périodique soudaine d'une rougeur aiguë de la moitié supérieure du corps..

Ceci est particulièrement prononcé sur le visage, accompagné d'une rougeur de la sclérotique et d'un larmoiement sévère. L'hyperémie se produit également à l'arrière de la tête et du cou. Il y a une sensation simultanée de chaleur, de brûlure et d'engourdissement. BP baisse, le pouls s'accélère.

Le sang s'écoule du cerveau, des vertiges sont possibles. Dans un premier temps, la fréquence des bouffées de chaleur est limitée à une fois par semaine. Ensuite, le nombre augmente à 10-20 par jour. L'attaque de la marée peut durer jusqu'à plusieurs heures.

Il y a leurs certains facteurs provocateurs: la consommation d'alcool, d'épices, d'aliments épicés et gras, une augmentation du stress psycho-physique, le traitement de médicaments qui augmentent la sérotonine. Les bouffées de chaleur spontanées sont rares.

Diarrhée - son apparence est due au fait que la sérotonine augmente le péristaltisme intestinal. La diarrhée devient constante, mais varie en gravité. En raison de la malabsorption de l'absorption des nutriments, une hypovitaminose se produit.

Douleurs abdominales - un carcinome croissant, qui crée un obstacle mécanique à l'avancement du bol alimentaire, peut également les provoquer.

Avec une évolution prolongée du syndrome carcinoïde, une somnolence se produit, une diminution du tonus musculaire; la fatigue augmente, le poids diminue, la peau sèche et la soif apparaissent. Chez les négligés, le trophisme de la peau s'aggrave, un œdème se produit, des signes d'anémie, la minéralisation osseuse diminue.

Dans 10% des cas, le syndrome se manifeste par un bronchospasme, une dyspnée expiratoire, lorsque l'expiration est difficile. Respiration sifflante auscultatoire.

Le syndrome carcinoïde peut se manifester d'un côté très redoutable sous la forme d'une crise carcinoïde lors de toute opération.

Dans le même temps, la pression artérielle chute fortement, une tachycardie, un bronchospasme et une hyperglycémie se produisent. Un tel choc peut être fatal..

Ainsi, résumant et résumant tous les symptômes, le carcinoïde intestinal donne des manifestations du syndrome sous forme de: douleur abdominale paroxystique, nausée, vomissements possibles, diarrhée, ascite; carcinoïde de l'appendice - le syndrome régresse avec l'appendicectomie. Le carcinome de l'estomac est le plus courant et comprend 3 types. La tumeur est assez agressive en termes de métastases.

Type I - la taille de la tumeur est inférieure à 1 cm; le plus souvent, il est bénin et a un bon pronostic.

Type II - la taille de la formation est inférieure à 2 cm; la renaissance est rare.

Le type III est le plus courant; la taille du carcinome peut atteindre 3 cm, il est malin, les métastases sont fréquentes. Même avec une détection précoce, le pronostic est mauvais. Si la formation est détectée tôt, le traitement peut prolonger la vie de 10 à 15 ans, ce qui est très précieux en oncologie.

D'autres localisations de carcinomes donnent immédiatement lieu au syndrome carcinoïde. Il est à noter que les symptômes du syndrome ne sont pas spécifiques et n'ont pas une grande valeur diagnostique. Cela ne s'applique pas uniquement aux marées. Ils surviennent uniquement à la ménopause, ou s'agit-il d'un syndrome carcinoïde.

Dans ce dernier cas, il existe 4 types de bouffées de chaleur:

• Type 1 - la durée de l'attaque est de plusieurs minutes; seuls le visage et le cou deviennent rouges;
• Type 2 - le visage est cyanosé, le nez gonfle et devient bleu, dure jusqu'à 10 minutes;
• Type 3 - dure des heures et des jours, hyperémie ajoutée de la sclérotique, larmoiement, rides profondes sur le visage;
• Type 4 - l'hyperthermie se produit, des taches rouges de différentes formes se trouvent sur les bras et le cou.

Mesures diagnostiques

Il présente des difficultés en l'absence des symptômes les plus caractéristiques - hyperémie cutanée et bouffées de chaleur. La biochimie sanguine détermine la teneur élevée en sérotonine dans le sang et une augmentation de l'acide 5-hydroxyindoleacétique (5-OIAA) dans l'urine.

Pour une analyse correcte, vous devez refuser d'inclure dans l'alimentation des aliments-sources de sérotonine 3 jours avant le don de sang: bananes, noix, tomates, chocolat, avocats, etc. ne prends pas de drogue.

Dans les cas douteux, ils provoquent artificiellement des bouffées de chaleur en prenant de l'alcool, en introduisant du gluconate de Ca. Aussi CT, IRM (comme le plus informatif) des organes abdominaux, scintigraphie, radiographie, gastro-, colono-, bronchoscopie, etc..

Crise carcinoïde - elle peut être déclenchée par la chirurgie et l'anesthésie; diagnostics instrumentaux; chimiothérapie; stress.

Signes d'une crise carcinoïde: sauts de pression artérielle dans n'importe quelle direction; détérioration de l'état général; respiration rapide avec difficulté; le pouls n'est presque pas détecté, tachycardie; perte de conscience. Le coma se développe s'il n'est pas traité.

Principes de traitement

Le traitement du syndrome carcinoïde est avant tout le traitement de la tumeur qui en est la cause sous-jacente. Le choix de son traitement est déterminé par le diagnostic, lorsque son stade, sa taille et sa localisation sont révélés. Méthodes de traitement de la maladie: chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie; traitement symptomatique.

La base du traitement est l'opération. L'excision des néoplasmes peut être radicale, mini-invasive et palliative. Avec une excision radicale, il est destiné à éliminer le carcinome avec les tissus environnants et les ganglions lymphatiques.

En cas de lésion intestinale, une résection de la zone touchée avec le mésentère adjacent est réalisée.

Pour le côlon carcinoïde, hémicolectomie droite.

Les opérations palliatives sont déjà effectuées avec des métastases cancéreuses. Éliminer les grands foyers pour réduire l'activité endocrinienne du carcinome et la gravité du syndrome.

Il est également possible de réduire la manifestation des symptômes avec une embolisation ou une ligature de l'artère hépatique - ce sont des interventions peu invasives.

En cas de métastases, une chimiothérapie est recommandée. Il est utilisé après l'élimination des carcinomes en présence de troubles hépatiques, des muscles cardiaques, des taux élevés de 5-OIAA dans les urines.

Pour exclure une crise carcinoïde, le traitement est démarré avec de faibles doses..

La chimiothérapie ne donne souvent pas de résultats élevés. Seul un tiers des patients présentent une amélioration et une prolongation de la rémission jusqu'à six mois.

• Le traitement symptomatique des carcinomes à libération élevée de sérotonine est effectué avec des antagonistes de la sérotonine.
• Avec l'activité des carcinomes qui produisent de grandes quantités d'histamine, prescrire de la ranitidine, l'AGP, la cimétidine.
• Pour la suppression générale de la sécrétion de BAS - nommer octréotide, lanréotide (analogues de la somatostatine), interférons.

Cela supprime la clinique du syndrome dans plus de 50% des cas. Le bien-être des patients est sensiblement amélioré.

Prévisions et prévention

Tout dépend du stade et de la taille des néoplasmes. S'il n'y a pas de métastases, une élimination radicale de la tumeur a été effectuée - une guérison complète se produit. L'espérance de vie augmente de 15 ans ou plus chez 95% des patients.

Sinon, le pronostic est mauvais, seul un patient sur cinq survit avec des métastases. Les tumeurs carcinoïdes progressent progressivement, sur une longue période, ce qui permet au patient de vivre encore dix ans. Le patient meurt de métastases de néoplasmes, cachexie, une occlusion intestinale est possible.

Il n'y a pas de mesures préventives spécifiques. Les mesures générales de prévention comprennent un mode de vie sain, l'activité physique, une alimentation équilibrée, l'abandon du tabac et de l'alcool, en évitant l'influence des substances oncogènes.

Tumeurs neuroendocrines des poumons et du thymus

Morbidité

L'incidence annuelle des tumeurs pulmonaires carcinoïdes typiques et atypiques est de 0,6 / 100 000 personnes. par an, et le taux standardisé d'incidence des tumeurs du thymus est de 0,01 / 100 000 personnes. dans l'année.

25% de toutes les tumeurs carcinoïdes sont localisées dans les voies respiratoires. Les carcinoïdes pulmonaires représentent 1 à 2% de toutes les tumeurs pulmonaires.

Les tumeurs carcinoïdes des poumons et du thymus peuvent faire partie du syndrome complexe des néoplasies neuroendocrines multiples de type I (MEN-1).

Diagnostic

Environ 70% de tous les carcinoïdes sont localisés dans les bronches principales et 1/3 dans les parties périphériques des poumons. Le plus souvent, ils se développent dans le poumon droit, principalement dans le lobe moyen. Chez 92% des patients, le tableau clinique est une hémoptysie, une toux, une infection pulmonaire récurrente, de la fièvre, une gêne thoracique et une respiration sifflante localisée.

Chez les patients atteints de carcinoïdes des poumons et du thymus, le syndrome carcinoïde est très rare, jusqu'à 2%. La sérotonine est le peptide le plus souvent identifié à l'origine du syndrome carcinoïde.

Parfois, des crises carcinoïdes peuvent survenir chez des patients initialement asymptomatiques après une biopsie bronchoscopique ou une manipulation chirurgicale.

Environ 2% des patients atteints de carcinoïdes pulmonaires et thymiques ont le syndrome de Cushing en raison de la production ectopique d'hormone adrénocorticotrope (ACTH).

Les procédures de diagnostic comprennent une radiographie pulmonaire, une tomodensitométrie, une bronchoscopie et, dans certains cas, une scintigraphie des isotopes des récepteurs de la somatostatine, tandis que la tomographie par émission de positons (TEP) avec fluorodésoxyglucose (FDG) donne souvent des résultats faussement négatifs et ne donne pas utilisation recommandée.

Le diagnostic est établi sur la base d'un examen histologique et de la détermination des marqueurs neuroendocriniens par des méthodes immunohistochimiques. Une thoracotomie peut être nécessaire pour diagnostiquer les tumeurs du thymus.

Pour la localisation pulmonaire chez les patients présentant des carcinoïdes situés au centre, une biopsie est réalisée lors de l'examen bronchoscopique. L'utilisation d'un bronchoscope rigide présente l'avantage de prélever un plus grand volume de matériel, plus fiable pour l'examen..

Pour réduire le risque de saignement, une solution d'épinéphrine est injectée à travers un bronchoscope avant la biopsie. La cytologie "brosse" n'a pas d'importance pour le diagnostic des tumeurs neuroendocrines.

Classification histologique des tumeurs pulmonaires neuroendocrines:

• carcinoïde typique caractérisé par un degré élevé de différenciation et un faible indice mitotique.
• carcinoïde atypique, caractérisé par un indice mitotique plus élevé, moins de 10/10 HPF et des zones séparées de nécrose focale.
• Carcinome neuroendocrinien à grandes cellules, qui peut être difficile à distinguer d'un carcinoïde atypique; caractérisé par un indice mitotique élevé (> 10 / 10HPF) et une nécrose plus fréquente.
• Le cancer du poumon à petites cellules (SCLC) est la tumeur pulmonaire neuroendocrine la plus mal différenciée, également appelée «carcinome à cellules d'avoine» classique. L'indice mitotique est très élevé (plus de 80/10 HPF) avec de vastes zones de nécrose. Le SCLC est traité dans un chapitre séparé des directives cliniques de l'ESMO.

Les carcinoïdes pulmonaires typiques et atypiques peuvent exprimer des marqueurs neuroendocriniens détectables par des méthodes immunohistochimiques (chromogranine-A, synaptophysine et énolase spécifique des neurones) et des récepteurs de la somatostatine.

Il en est de même pour les carcinoïdes thymiques, qui expriment l'énolase neuro-spécifique dans 73%, la somatostatine dans 36% et l'ACTH dans 27% des cas. Le carcinome à grandes cellules et le cancer du poumon à petites cellules expriment peu de synaptophysine et d'énolase spécifique des neurones et expriment rarement la chromogranine-A.

Dans les deux dernières variantes histologiques, des mutations du chromosome p53 sont également détectées.

Les tumeurs neuroendocrines du thymus peuvent avoir différents degrés de différenciation du carcinome carcinoïde hautement différencié typique au carcinome à petites cellules.

Stadification et facteurs de risque

Il n'y a pas de stadification TNM spécifique pour les tumeurs pulmonaires neuroendocrines. La stadification TNM est effectuée selon des critères applicables au cancer du poumon non à petites cellules. La classification TNM et la stadification des carcinoïdes thymiques suivent les règles générales applicables aux tumeurs thymiques et sont présentées dans le tableau 1..

• La radiographie thoracique suggère un diagnostic, mais la tomodensitométrie et la bronchoscopie avec échographie et biopsie sont les meilleures méthodes pour diagnostiquer les tumeurs pulmonaires neuroendocrines [III, B].
• Étant donné que 80% des carcinoïdes pulmonaires typiques expriment des récepteurs de la somatostatine, la scintigraphie utilisant des isotopes pour les récepteurs de la somatostatine peut être très informative [III, B].
• La TDM ou l'IRM avec contraste intraveineux est recommandée pour détecter les foyers primaires et les métastases des carcinoïdes thymiques.
• La scintigraphie utilisant des isotopes pour les récepteurs de la somatostatine est une méthode supplémentaire.

Les paramètres biochimiques dépendent du type histologique de tumeur pulmonaire neuroendocrine. Un carcinoïde typique est caractérisé par des taux plasmatiques élevés de chromogranine-A [III, B].

En présence de symptômes dus à une activité hormonale, il peut y avoir une augmentation de l'ACTH plasmatique, de la somatolibérine, du facteur de croissance analogue à l'insuline, de l'acide 5-hydroxyacétique ou des métabolites de l'histamine, ainsi que du cortisol urinaire [III, B].

Le profil biochimique du carcinoïde thymique est généralement similaire à celui des tumeurs pulmonaires carcinoïdes.

Un carcinoïde typique est une tumeur à écoulement lent avec une faible probabilité de récidive. Après élimination radicale, les métastases sont rares (7% des cas). Le taux de survie à 5 ans est de 80%, tandis que le taux de survie à 5 ans pour les carcinoïdes atypiques est de 60%.

1. Le carcinome neuroendocrinien à grandes cellules et le CPPC ont un mauvais pronostic avec un taux de survie à 5 ans inférieur à 10%.
2. Les thymus carcinoïdes, avec une plus grande survie dans certains cas, ont un faible pourcentage de curabilité (en moyenne 10-15%); ont donc généralement un pronostic global plus mauvais que les carcinoïdes pulmonaires.
3. Traitement
4. Tumeurs localisées

La chirurgie est le traitement principal de tous les carcinoïdes localisés typiques et atypiques, tant pulmonaires que thymiques, avec un taux de survie à 5 ans de 80 à 100%.

La chirurgie n'est pas la principale pour le carcinome à grandes cellules et le CPPC, à l'exception des petites tumeurs, par exemple, à T1-2 N0; la vérification histologique des petites tumeurs situées à la périphérie permet leur élimination radicale.

L'accès chirurgical dépend de la taille, de l'emplacement et du type de tissu.

L'élimination du carcinoïde pulmonaire typique pariétal peut être réalisée par bronchoscopie (lorsque la bronchoscopie doit être réalisée sous contrôle CT), ce qui peut conduire à la guérison complète d'un nombre significatif de patients.

Les tumeurs qui ne répondent pas aux critères de résection endobronchique peuvent être retirées par résection pulmonaire marginale, segmentectomie, lobectomie ou pneumonectomie.

Dans les formes localisées [III, B], une irradiation à distance du foyer est possible, surtout si aucune intervention chirurgicale n'est prévue. Le traitement au laser endobronchique, bien que non pathogène, peut être utilisé dans certains cas pour traiter une obstruction des voies respiratoires.

Tumeurs métastatiques et récurrentes

Le traitement standard pour les carcinoïdes métastatiques du poumon et du thymus est la chimiothérapie, associée à la chirurgie autant que possible, bien que les schémas de chimiothérapie actuels soient beaucoup moins efficaces..

La chimiothérapie pour SCLC, qui est sensible à la chimiothérapie mais non curable, est discutée dans les sections pertinentes..

Dans le cas de tumeurs peu différenciées productrices d'hormones symptomatiques [III, B], il est possible d'utiliser des analogues de la somatostatine et de l'alpha-interféron.

Dans les tumeurs hormono-inactives, l'opportunité d'utiliser des analogues de la somatostatine est discutable. Avec un niveau élevé d'expression des récepteurs de la somatostatine par les cellules tumorales, l'un des traitements possibles est la radiothérapie [III, B].

Les schémas de chimiothérapie optimaux pour les carcinoïdes typiques et atypiques et le carcinome neuroendocrinien à grandes cellules sont la combinaison de 5 FU et d'interféron alpha; combinaisons à base de streptozoocine; chimiothérapie comprenant étoposide / cisplatine ou chimiothérapie comprenant cyclophosphamide, doxorubicine et vincristine. Dans l'ensemble, les résultats de la chimiothérapie sont incertains et les données de survie doivent être interprétées avec prudence..

• La maladie métastatique symptomatique nécessite une thérapie palliative utilisant des traitements tels que l'embolisation des métastases hépatiques et la radiothérapie pour les métastases cérébrales et osseuses.
• Observation
• Après un traitement chirurgical radical, les patients présentant un carcinoïde typique et atypique doivent être suivis chaque année pendant 10 ans [III, C] afin d'identifier d'éventuelles rechutes dans la zone chirurgicale.
• Tous les 3-6 mois, le niveau de marqueurs biochimiques, tels que la chromogranine-A, doit être déterminé (dans le cas où ils étaient initialement élevés); La TDM ou l'IRM doit être répétée chaque année.
• Les patients présentant des métastases ou une récidive tumorale doivent être examinés plus souvent pendant la chimiothérapie et la biothérapie, tous les 3 mois, avec surveillance (de préférence TDM) et détermination du taux de marqueurs biologiques afin d'évaluer les résultats du traitement.

Traitement carcinoïde des tumeurs pulmonaires, causes et pronostic - 2020

Qu'est-ce que la tumeur pulmonaire carcinoïde??

• Il existe plusieurs types de tumeurs qui ne peuvent être classées comme bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses). Leur comportement clinique se situe entre deux classifications: bénigne et maligne, et elles sont parfois appelées tumeurs «médianes». Ils ont été nommés pour tenter de désigner ces tumeurs comme un croisement entre le cancer et les tumeurs bénignes. Parmi ces tumeurs rares, les tumeurs carcinoïdes.
• Les tumeurs carcinoïdes sont également appelées «cancer à rythme lent». Bien qu'ils puissent potentiellement être cancéreux, ils ont généralement tendance à se développer si lentement que les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes vivent généralement pendant de nombreuses années (parfois pour une vie normale).
• Les tumeurs carcinoïdes du poumon sont un groupe rare de tumeurs pulmonaires qui se développent à partir de cellules neuroendocrines. Les cellules neuroendocrines sont à certains égards similaires aux cellules nerveuses et à d'autres égards similaires aux cellules glandulaires endocrines (produisant des hormones). Ces cellules sont dispersées dans tout le corps et peuvent être trouvées dans divers organes tels que les poumons, l'estomac et les intestins. Ces cellules neuroendocrines peuvent former des excroissances (tumeurs) dans de nombreux organes différents, mais se trouvent couramment dans d'autres glandes endocrines, telles que les glandes surrénales ou thyroïdiennes, ou le tractus intestinal..
• La croissance incontrôlée des cellules neuroendocrines conduit au développement de tumeurs carcinoïdes. La plupart des tumeurs carcinoïdes proviennent de l'intestin grêle, mais les tumeurs carcinoïdes pulmonaires représentent environ 10% de toutes les tumeurs carcinoïdes. Les tumeurs pulmonaires carcinoïdes représentent 1 à 6% de toutes les tumeurs pulmonaires.
• Il existe deux types de tumeurs carcinoïdes pulmonaires: typiques et atypiques.
  • Les tumeurs pulmonaires carcinoïdes typiques sont environ neuf fois plus fréquentes que les tumeurs pulmonaires carcinoïdes atypiques. Ces tumeurs ont tendance à se développer lentement et ne métastasent (se propagent) que rarement à l'extérieur des poumons.
  • Les tumeurs carcinoïdes pulmonaires atypiques sont plus agressives que les tumeurs carcinoïdes pulmonaires typiques et sont plus susceptibles de métastaser vers d'autres organes. Ils représentent environ 10% de toutes les tumeurs pulmonaires carcinoïdes..
• Certaines tumeurs carcinoïdes produisent des substances analogues aux hormones qui peuvent provoquer un certain nombre de syndromes endocriniens. Le terme syndrome carcinoïde a été utilisé pour désigner l'ensemble des symptômes qui surviennent lorsqu'une tumeur carcinoïde sécrète des substances analogues aux hormones. Ces syndromes reflètent généralement la réaction excessive du corps aux substances hormonales produites. Cependant, le syndrome carcinoïde survient chez seulement 2% des personnes atteintes de tumeurs pulmonaires carcinoïdes..
• Environ 25% des tumeurs carcinoïdes pulmonaires se trouvent dans les voies respiratoires et sont appelées carcinoïdes bronchiques. Ils ne sont pas liés au tabagisme ou à d'autres causes environnementales. Bien que quelqu'un puisse développer des tumeurs carcinoïdes du poumon, elles peuvent être légèrement plus fréquentes chez les hommes afro-américains.

Causes carcinoïdes des tumeurs pulmonaires

Contrairement à la plupart des cancers du poumon, une toxine externe (par exemple, la fumée de tabac, la pollution de l'air, l'amiante, le radon) n'a pas été identifiée comme un agent causal des tumeurs carcinoïdes du poumon..

Symptômes du cancer carcinoïde du poumon

Environ 25% des personnes atteintes de tumeurs pulmonaires carcinoïdes sont asymptomatiques (asymptomatiques) au moment de la découverte. Dans la plupart des cas, des tumeurs carcinoïdes du poumon sont détectées sur une radiographie pulmonaire de routine effectuée pour traiter des problèmes médicaux non liés (appelée détection accidentelle).

La gravité et la gamme des symptômes dépendent de la taille de la tumeur et de la production d'hormones..

Les personnes atteintes de tumeurs pulmonaires carcinoïdes peuvent se plaindre des symptômes suivants:

• Une toux qui ne disparaît pas
• Tousser du sang
• Difficulté à respirer
• respiration sifflante
• Fièvre (due à une infection des poumons)

Parfois, le praticien considère la possibilité d'une tumeur seulement après que le traitement antibiotique n'a pas éliminé l'infection pulmonaire.

Bien que les symptômes de syndromes endocriniens rares (syndrome carcinoïde) soient rares, ils peuvent être un indicateur précoce de tumeurs pulmonaires carcinoïdes.

Les symptômes du syndrome carcinoïde sont les suivants:

• Bouffées de chaleur (rougeur et chaleur pouvant durer de plusieurs heures à plusieurs jours)
• transpiration
• la diarrhée
• Pouls rapide
• Gain de poids
• Augmentation des poils du visage et du corps
• Augmentation de la pigmentation de la peau

Chez les personnes atteintes de néoplasme malin (rare), une maladie métastatique peut entraîner les effets suivants:

• Perte de poids
• La faiblesse
• Un sentiment général de malaise

Examens carcinoïdes et tests de tumeurs pulmonaires

Des analyses de sang

Il n'y a pas de tests biochimiques pour déterminer la présence d'une tumeur carcinoïde du poumon ou pour diagnostiquer une tumeur pulmonaire connue comme une tumeur pulmonaire carcinoïde.

Si votre fournisseur de soins de santé soupçonne qu'un patient a une tumeur carcinoïde du poumon, il peut lui être conseillé de subir des analyses de sang et d'urine..

Parfois, des substances de type hormonal peuvent affecter la chimie du sang, altérer la fonction rénale et / ou intestinale, et donc modifier les résultats de certains tests sanguins.

Certains tests peuvent détecter certaines substances analogues aux hormones ou leurs sous-produits produits par des tumeurs carcinoïdes.

Radiographie pulmonaire

• Des résultats de radiographie pulmonaire anormaux sont présents chez environ 75% des patients atteints d'une tumeur pulmonaire carcinoïde.
• Les résultats des rayons X incluent soit la présence de la tumeur elle-même, soit des preuves indirectes de sa présence (par exemple, une indication d'obstruction causée par la tumeur).

Tomodensitométrie

• Certaines tumeurs carcinoïdes du poumon qui sont petites ou situées dans des zones où elles sont couvertes par d'autres organes de la poitrine peuvent ne pas être visibles sur une radiographie pulmonaire. Si le professionnel de la santé du patient a un doute ou s'il y a une anomalie indéfinie sur la radiographie, il peut être conseillé au patient de passer un scanner ACT.
• Un scanner peut montrer des informations plus détaillées sur les nodules, les masses ou les changements suspects trouvés sur une radiographie pulmonaire.
• Les tomodensitogrammes utilisant un colorant de contraste intraveineux peuvent également être utiles. Comme les tumeurs carcinoïdes sont hautement vasculaires, elles peuvent être exagérées sur les tomodensitogrammes..
• Il est utile pour caractériser et classer les tumeurs.

Imagerie par résonance magnétique (IRM)

• L'IRM fournit généralement des informations similaires à celles du scanner.
• L'IRM peut être utile pour différencier les petites tumeurs des vaisseaux sanguins adjacents.

Recherche sur les radionucléides

• Scintigraphie à l'octréotide ou OctreoScan: Une petite quantité d'octréotide (un médicament analogue à une hormone radioactive) est injectée dans une veine. Le médicament est absorbé par les cellules de la tumeur carcinoïde. Le professionnel de la santé utilise une chambre spéciale de détection de la radioactivité pour voir où le médicament s'accumule. Cet examen permet de diagnostiquer une tumeur carcinoïde du poumon et de déterminer si la tumeur s'est propagée à d'autres parties du corps..
• Scintigraphie à l'iode à la méta-iodobenzylguanidine (MIBG): Le MIBG est un produit chimique absorbé par les cellules tumorales carcinoïdes. Dans cette étude, l'iode radioactif attaché au MIBG est injecté dans la circulation sanguine. Si une tumeur carcinoïde est présente, le scanner détectera la radioactivité et facilitera ainsi le diagnostic de la tumeur..

biopsie

Même si une radiographie pulmonaire et / ou un scanner montre une tumeur, ces examens ne peuvent pas confirmer si la masse est une tumeur carcinoïde pulmonaire, un carcinome pulmonaire ou une infection localisée. La seule façon de vérifier un diagnostic de tumeur carcinoïde est de retirer les cellules de la tumeur et de les examiner au microscope. Cette procédure s'appelle une biopsie.

Une biopsie pulmonaire peut être réalisée de plusieurs manières:

• bronchoscopie
  • Cette procédure consiste à insérer un tube de visualisation à fibre optique, appelé bronchoscope, dans les voies respiratoires et les voies respiratoires des poumons à travers la gorge..
  • Cela permet au praticien de visualiser les voies respiratoires des poumons et, si une tumeur est trouvée, une biopsie.
  • Dans la plupart des cas, le médecin établit un diagnostic de tumeur pulmonaire carcinoïde sur la base des résultats de la bronchoscopie et d'une combinaison d'examens radiographiques (par exemple, rayons X, TDM).
• Biopsie transbronchique à l'aiguille fine. Si la tumeur est petite, une biopsie à l'aiguille fine de la tumeur carcinoïde peut être réalisée avec un bronchoscope. Cette procédure est appelée biopsie transbronchique à l'aiguille fine.
• Biopsie transthoracique à l'aiguille: les tumeurs qui ne sont pas accessibles par bronchoscopie et qui sont situées à la périphérie du poumon sont accessibles à l'aide d'une longue aiguille insérée entre les côtes. Les tomodensitogrammes sont utilisés pour guider une aiguille dans la tumeur pour la biopsie. Cette procédure est appelée une biopsie par ponction transthoracique..
• Thoracotomie (ouverture chirurgicale de la cavité thoracique). Chez certaines personnes, ni la biopsie bronchoscopique ni la biopsie transthoracique à l'aiguille ne peuvent fournir suffisamment de tissu pour déterminer le type de tumeur, et une thoracotomie peut être nécessaire pour obtenir une biopsie. Habituellement, la tumeur est complètement éliminée par thoracotomie.

mise en scène

La stadification est le processus d'identification d'une tumeur localisée ou avancée.

• Les tumeurs carcinoïdes typiques, considérées comme les formes les moins agressives, sont le plus souvent des tumeurs de stade I (localisées dans une zone) au moment du diagnostic.
• Plus de 50% des tumeurs carcinoïdes atypiques moins courantes indiquent une propagation plus poussée vers les zones proches ou les ganglions lymphatiques au moment du diagnostic.
• Les perspectives d'une tumeur pulmonaire carcinoïde dépendent fortement de son stade..

Traitement des tumeurs carcinoïdes pulmonaires

Il n'existe pas de traitement médical pour le traitement des tumeurs pulmonaires carcinoïdes.

La chirurgie est le principal traitement des tumeurs pulmonaires carcinoïdes.

• La chimiothérapie (utilisant des médicaments pour tuer les cellules cancéreuses) et la radiothérapie (utilisant de fortes doses de rayons X ou d'autres rayons à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses) ont été utilisées pour traiter les tumeurs carcinoïdes pulmonaires avancées; Cependant, aucun succès n'a été obtenu..
• Une réponse de 30% à 35% a été rapportée en utilisant une combinaison de médicaments 5-fluorouracil (Adrucil) et streptozotocine.
• Si le patient présente des symptômes associés au syndrome carcinoïde (p. Ex. Bouffées de chaleur, diarrhée), il peut lui être prescrit un médicament appelé octréotide (sandostatine). L'octréotide n'est pas un médicament. Il n'est utilisé que lorsque la maladie s'est propagée et que le patient présente des symptômes associés au syndrome carcinoïde.
• Un autre médicament (MIBG) est absorbé par les cellules carcinoïdes et les endommage. Des chercheurs étudient le MIBG pour voir son efficacité dans le traitement des tumeurs carcinoïdes pulmonaires.
• Dans certains cas malins, la tumeur peut se propager au foie. S'il s'agit d'une masse unique, elle peut être traitée par chimiothérapie dirigée contre l'artère hépatique alimentant le site tumoral.

Chirurgie de la tumeur pulmonaire carcinoïde

Le seul traitement efficace des tumeurs pulmonaires carcinoïdes est la résection chirurgicale de la tumeur primaire. La plupart des tumeurs sont bénignes et se prêtent à la chirurgie.

Les options chirurgicales vont de la résection radicale (tumeur avec une bonne marge de tissu normal enlevée) à la chirurgie mini-invasive.

Les diverses options chirurgicales comprennent les suivantes:

• Résection du manchon: la partie des voies respiratoires contenant la tumeur est retirée.
• Résection segmentaire: le segment du poumon contenant la tumeur est retiré.
• Résection en coin: le petit coin du poumon contenant la tumeur est retiré.
• Lobectomie: enlevé le lobe du poumon contenant la tumeur.
• Pneumonectomie: tout le poumon contenant la tumeur est retiré.
• Ablation endoscopique de la tumeur avec un laser: Cette technique consiste à enlever la tumeur à l'aide d'un bronchoscope à l'aide d'un laser. Il est destiné au traitement de l'obstruction bronchique provoquée par une tumeur ou une diminution de la masse tumorale avant une résection chirurgicale. Cette procédure guérit rarement d'elle-même..

Tumeur pulmonaire carcinoïde

Après la sortie de l'hôpital, les examens suivants sont effectués dans les 8 à 12 semaines:

• Cicatrisation des plaies
• Développement d'éventuelles complications

Après résection chirurgicale de la tumeur, le cancer est suivi de la même manière que pour les autres cancers du poumon..

• Pendant la première année après la chirurgie, un examen clinique accompagné d'une radiographie pulmonaire doit être effectué tous les 2 à 3 mois.
• Si aucun signe de rechute n'est détecté dans un délai d'un an, les intervalles de suivi sont prolongés à tous les 6 mois.
• Des tests supplémentaires, tels que la tomodensitométrie, ne sont effectués que si votre médecin soupçonne une récidive de la tumeur.

Prévention du cancer carcinoïde du poumon

Contrairement à la plupart des tumeurs pulmonaires, les tumeurs pulmonaires carcinoïdes ne sont pas associées au tabagisme, à la pollution de l'air ou à d'autres influences chimiques. Par conséquent, il n'existe aucun moyen connu de prévenir les tumeurs carcinoïdes pulmonaires..

Tumeur carcinoïde du poumon

Les perspectives des tumeurs pulmonaires carcinoïdes dépendent de la taille de la tumeur, du type de tumeur (typique ou atypique) et de la propagation de la tumeur aux ganglions lymphatiques au moment du diagnostic.

Parce que les tumeurs carcinoïdes des poumons se développent et se propagent lentement, elles sont souvent détectées tôt. Les perspectives pour les personnes présentant des stades précoces de tumeurs pulmonaires carcinoïdes typiques sont généralement très bonnes. La tumeur pulmonaire carcinoïde atypique est plus susceptible de se propager aux tissus ou aux ganglions lymphatiques voisins au moment du diagnostic.

Les taux de survie sont plus faibles chez les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes atypiques et de tumeurs carcinoïdes qui se sont propagées à d'autres parties du corps.

Les tumeurs carcinoïdes du poumon ont généralement de meilleures perspectives que les autres formes de cancer du poumon. Les personnes atteintes de tumeurs pulmonaires carcinoïdes ont un taux de survie global à 5 ​​ans de 78% à 95% et un taux de survie à 10 ans de 77% à 90%.

Il a été constaté que les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes typiques ont de bien meilleures perspectives que les personnes ayant une diversité atypique. Les tumeurs carcinoïdes atypiques étaient associées à un taux de survie à 5 ans de 40% à 60% et à un taux de survie à 10 ans de 31% à 60%.

Quel que soit le type de tumeur carcinoïde pulmonaire, la présence de métastases dans les ganglions lymphatiques lors de la résection a un impact significatif sur le pronostic.

Tumeur tumorale carcinoïde - Maladie pulmonaire et santé respiratoire - 2020

• Il existe plusieurs types de tumeurs qui ne peuvent pas être classées comme bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses). Leur comportement clinique se situe entre les deux classifications bénignes et malignes, et elles sont parfois appelées tumeurs «moyennes». Ils ont été ainsi nommés dans une tentative d'étiqueter ces tumeurs comme à mi-chemin entre les cancers et les tumeurs bénignes. Parmi ces tumeurs rares figurent les tumeurs carcinoïdes.
• Les tumeurs carcinoïdes ont également été appelées «cancers à rythme lent». Bien qu'ils aient un potentiel de malignité, ils ont généralement tendance à se développer si lentement que les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes vivent généralement pendant de nombreuses années (parfois pour une vie normale).
• Les tumeurs carcinoïdes du poumon sont un groupe inhabituel de tumeurs pulmonaires qui se développent à partir de cellules neuroendocrines. Les cellules neuroendocrines sont à certains égards similaires aux cellules nerveuses à d'autres égards, tout comme les cellules des glandes endocrines (productrices d'hormones). Ces cellules sont dispersées dans tout le corps et peuvent être trouvées dans divers organes tels que les poumons, l'estomac et les intestins. Ces cellules neuroendocrines peuvent former des excroissances (tumeurs) dans de nombreux organes différents, mais se trouvent couramment dans d'autres glandes endocrines, telles que les glandes surrénales ou thyroïdiennes ou le tractus intestinal..
• La croissance incontrôlée des cellules neuroendocrines conduit au développement de tumeurs carcinoïdes. La plupart des tumeurs carcinoïdes surviennent dans l'intestin grêle, mais les tumeurs carcinoïdes pulmonaires représentent environ 10% de toutes les tumeurs carcinoïdes. Les tumeurs pulmonaires carcinoïdes représentent 1% à 6% de toutes les tumeurs pulmonaires.
• Il existe deux types de tumeurs pulmonaires carcinoïdes: typiques et atypiques.
  • Les tumeurs pulmonaires carcinoïdes typiques sont environ neuf fois plus fréquentes que les tumeurs pulmonaires carcinoïdes atypiques. Ces tumeurs se développent généralement lentement et se métastasent (se propagent) rarement à l'extérieur des poumons.
  • Les tumeurs carcinoïdes pulmonaires atypiques sont plus agressives que les tumeurs carcinoïdes pulmonaires typiques et sont un peu plus susceptibles de métastaser vers d'autres organes. Ils représentent environ 10% de toutes les tumeurs pulmonaires carcinoïdes..
• Certaines tumeurs carcinoïdes produisent des substances analogues aux hormones qui peuvent provoquer un certain nombre de syndromes endocriniens. Le terme syndrome carcinoïde est utilisé pour désigner l'ensemble des symptômes produits lorsqu'une substance analogue à une hormone est sécrétée par une tumeur carcinoïde. Ces syndromes reflètent généralement une réaction excessive du corps aux substances produites par les hormones. Cependant, le syndrome carcinoïde survient chez environ 2% des personnes atteintes de tumeurs pulmonaires carcinoïdes..
• Environ 25% des tumeurs carcinoïdes pulmonaires sont localisées dans les voies respiratoires et sont appelées carcinoïdes bronchiques. Ils ne sont pas liés au tabagisme ou à d'autres causes environnementales. Bien que n'importe qui puisse développer des tumeurs carcinoïdes du poumon, elles peuvent être légèrement plus fréquentes chez les hommes afro-américains.

Contrairement à la plupart des cancers du poumon, aucun effet toxique externe sur l'environnement (par exemple, la fumée de tabac, la pollution de l'air, l'amiante, le radon) n'a été trouvé pour déclencher des tumeurs pulmonaires carcinoïdes..

Symptômes de la tumeur carcinoïde pulmonaire

Environ 25% des personnes atteintes de tumeurs pulmonaires carcinoïdes sont asymptomatiques (asymptomatiques) au moment de la découverte. La plupart du temps, des tumeurs pulmonaires carcinoïdes sont détectées sur une radiographie pulmonaire de routine prise pour des problèmes médicaux non liés (appelés découvertes fortuites).

La gravité et la gamme des symptômes dépendent de la taille de la tumeur et de la production d'hormones..

Les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes pulmonaires peuvent se plaindre des symptômes suivants:

• Une toux qui ne disparaîtra pas
• Tousser du sang
• Difficulté à respirer
• respiration sifflante
• Fièvre (due à une infection des poumons)

• Parfois, le praticien considère la possibilité d'une tumeur seulement après que le traitement avec des annibiotiques n'a pas éliminé l'infection pulmonaire.
• Bien que rares, les symptômes de divers syndromes endocriniens (syndrome carcinoïde) peuvent être un indicateur précoce de tumeurs pulmonaires carcinoïdes.
• Les symptômes du syndrome carcinoïde sont les suivants:

• Rougeur du visage (rougeur et sensation de chaleur pouvant durer de plusieurs heures à plusieurs jours)
• transpiration
• la diarrhée
• Pouls rapide
• Gain de poids
• Augmentation des poils du visage et du corps
• Augmentation de la pigmentation de la peau

Chez les personnes atteintes de néoplasmes malins (rarement), la présence d'une maladie métastatique peut entraîner les effets suivants:

• Perte de poids
• La faiblesse
• Un sentiment général de mauvaise santé

Test sanguin

Il n'y a pas de tests biochimiques pour déterminer la présence d'une tumeur carcinoïde pulmonaire ou pour diagnostiquer une tumeur pulmonaire connue comme une tumeur carcinoïde pulmonaire.

Si votre professionnel de la santé soupçonne qu'un patient a une tumeur carcinoïde du poumon, il peut lui être demandé de subir des analyses de sang et d'urine..

Parfois, des substances de type hormonal peuvent interférer avec la chimie du sang, altérer la fonction rénale et / ou intestinale et donc modifier les résultats de certains tests sanguins.

Certains tests ont trouvé des substances analogues aux hormones ou leurs sous-produits dérivés de tumeurs carcinoïdes.

Radiographie pulmonaire

• Une radiographie pulmonaire anormale survient chez environ 75% des patients atteints d'une tumeur pulmonaire carcinoïde.
• Les résultats des rayons X incluent soit la présence de la tumeur elle-même, soit des preuves indirectes de sa présence (par exemple, une indication d'obstruction causée par la tumeur).

Tomodensitométrie

• Certaines tumeurs carcinoïdes pulmonaires petites ou couvertes par d'autres organes de la poitrine ne peuvent pas être vues sur une radiographie pulmonaire. Si le professionnel de la santé du patient a des doutes ou a une vague anomalie sur la radiographie pulmonaire, il peut être conseillé au patient d'effectuer un contrôle TCA.
• CT scna peut afficher des informations plus détaillées sur les nodules, les masses ou les changements suspects trouvés sur une radiographie pulmonaire.
• La tomodensitométrie avec un colorant de contraste intraveineux peut également être utile. Parce que les tumeurs carcinoïdes sont hautement vasculaires, elles peuvent montrer une plus grande amélioration sur CT.
• Il est utile pour caractériser et classer les tumeurs.

Imagerie par résonance magnétique (IRM)

• L'IRM fournit généralement des informations similaires à la tomodensitométrie.
• L'IRM peut être utile pour différencier les petites tumeurs des vaisseaux sanguins adjacents.

Recherche sur les radionucléides

• Scintigraphie octréotide ou OctreoScan: Une petite quantité d'octréotide (un médicament hormonal radioactif) est injectée dans une veine. Le médicament est absorbé par les cellules de la tumeur carcinoïde. Un professionnel de la santé utilise une caméra spéciale de détection de la radioactivité pour voir où le médicament s'accumule. Cet examen aide au diagnostic d'une tumeur carcinoïde du poumon et détermine si la tumeur s'est propagée à d'autres parties du corps.
• Iode-Benzylguanidine (MIBG) Iode-131 Scintigraphie: Le MIBG est un produit chimique qui est absorbé par les cellules tumorales carcinoïdes. Dans cet examen, de l'iode radioactif attaché au MIBG est injecté dans la circulation sanguine. Si une tumeur carcinoïde est présente, le scanner détecte la radioactivité et aide ainsi à diagnostiquer la tumeur.

biopsie

Même si une radiographie pulmonaire et / ou une tomodensitométrie montre une tumeur, ces examens ne peuvent pas confirmer si la masse est une tumeur carcinoïde pulmonaire, un carcinome pulmonaire ou une infection localisée. La seule façon de diagnostiquer une tumeur carcinoïde est de prélever des cellules de la tumeur et de les examiner au microscope. Cette procédure s'appelle une biopsie.

Une biopsie pulmonaire peut être réalisée de plusieurs manières:

• bronchoscopie
  • Cette procédure consiste à insérer un tube d'observation à fibre optique, appelé bronchoscope, dans votre trachée et les voies respiratoires de vos poumons à travers votre gorge..
  • Cela permet au médecin de visualiser les voies respiratoires des poumons et, si une tumeur est trouvée, de faire une biopsie.
  • Dans la plupart des cas, un médecin établit un diagnostic de tumeur carcinoïde du poumon sur la base des résultats de la bronchoscopie et d'une combinaison de rayons X (par exemple, rayons X, CT).
• Biopsie transbronchique à l'aiguille fine: Si la tumeur est petite, une petite biopsie à l'aiguille de la tumeur carcinoïde peut être réalisée à l'aide d'un bronchoscope. Cette procédure est appelée biopsie transbronchique à l'aiguille fine.
• Biopsie transthoracique à l'aiguille: les tumeurs inaccessibles à la bronchoscopie et situées à la périphérie du poumon sont accessibles avec une longue aiguille insérée entre les côtes. Des images de tomodensitométrie sont utilisées pour guider une aiguille dans la tumeur pour la biopsie. Cette procédure s'appelle une biopsie transthoracique à l'aiguille..
• Thoracotomie (ouverture chirurgicale de la cavité thoracique): chez certaines personnes, ni une biopsie bronchoscopique ni une biopsie transthoracique à l'aiguille ne peuvent fournir suffisamment de tissu pour identifier le type de tumeur, et une thoracotomie peut être nécessaire pour obtenir une biopsie. Habituellement, la tumeur est complètement retirée lors d'une thoracotomie.

mise en scène

La stadification est le processus consistant à déterminer à quel point la tumeur est localisée ou étendue.

• Les tumeurs carcinoïdes typiques, considérées comme la forme la moins agressive, se retrouvent le plus souvent sous forme de tumeurs de stade I (localisées dans une zone) au moment du diagnostic.
• Plus de 50% des tumeurs carcinoïdes atypiques moins courantes indiquent une propagation supplémentaire aux zones adjacentes ou aux ganglions lymphatiques au moment du diagnostic.
• Les perspectives d'une tumeur pulmonaire carcinoïde dépendent fortement de son stade.

Traitement des tumeurs pulmonaires carcinoïdes

Il n'y a pas de traitement médicamenteux pour le traitement des tumeurs carcinoïdes du poumon.

La chirurgie est le principal traitement des tumeurs pulmonaires carcinoïdes.

• La chimiothérapie (utilisant des médicaments pour tuer les cellules cancéreuses) et la radiothérapie (utilisant des rayons X à haute dose ou d'autres rayons à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses) ont été utilisées pour traiter les tumeurs du poumon carcinoïde qui se sont propagées; cependant, aucun succès n'a été obtenu.
• Un taux de réponse de 30 à 35% a été rapporté en utilisant une association de 5-fluorouracile (Adrucil) et de streptozotocine.
• Si un patient développe des symptômes associés au syndrome carcinoïde (p. Ex. Rougeur, diarrhée), on peut lui prescrire un médicament appelé octréotide (Sandostatine). L'octréotide n'est pas un médicament. Il n'est utilisé que lorsque la maladie s'est propagée et que le patient présente des symptômes associés au syndrome carcinoïde.
• Un autre médicament (MIBG) est absorbé par les cellules carcinoïdes et les endommage. Des chercheurs étudient le MIBG pour voir s'il est efficace dans le traitement des tumeurs pulmonaires carcinoïdes.
• Dans certains cas malins, la tumeur peut se propager au foie. S'il s'agit d'une masse solitaire, elle peut être traitée par chimiothérapie dirigée contre l'artère hépatique alimentant le site tumoral.

Chirurgie carcinoïde des tumeurs pulmonaires

Le seul traitement efficace des tumeurs pulmonaires carcinoïdes est la résection chirurgicale de la tumeur primaire. La plupart des tumeurs suivent une évolution bénigne et se prêtent à la chirurgie.

Les options chirurgicales vont de la résection radicale (la tumeur avec une bonne marge de tissu normal est enlevée) à la chirurgie mini-invasive.

• Résection du manchon: retrait de la zone des voies respiratoires contenant la tumeur.
• Résection segmentaire: le segment du poumon contenant la tumeur est retiré.
• Résection en coin: un petit coin du poumon contenant la tumeur est retiré.
• Lobectomie: le lobe du poumon contenant la tumeur est retiré.
• Pneumoencétomie: un poumon complet contenant une tumeur est retiré.
• Ablation endoscopique de la tumeur à l'aide d'un laser. Cette méthode consiste à retirer la tumeur à l'aide d'un bronchoscope à l'aide d'un laser. Il est destiné à traiter l'obstruction bronchique causée par une tumeur ou à réduire la masse tumorale avant la résection chirurgicale. Cette procédure est rarement curative..

Tumeur ultérieure du poumon carcinoïde

Après la sortie de l'hôpital, un suivi est effectué pendant 8 à 12 semaines pour les éléments suivants:

• Guérir la plaie
• Développement d'éventuelles complications

Après résection chirurgicale de la tumeur, le cancer est suivi de la même manière que pour les autres cancers du poumon..

• Pendant la première année après la chirurgie, un examen clinique et une radiographie pulmonaire doivent être effectués tous les 2 à 3 mois.
• S'il n'y a aucun signe de rechute dans l'année, les intervalles de suivi sont prolongés tous les 6 mois.
• Des tests supplémentaires, tels que la tomodensitométrie, ne sont effectués que si votre médecin soupçonne une récidive de la tumeur.

Prévention des tumeurs des poumons carcinoïdes

Contrairement à la plupart des tumeurs pulmonaires, les tumeurs pulmonaires carcinoïdes ne sont pas associées au tabagisme, à la pollution de l'air ou à d'autres influences chimiques. Par conséquent, il n'existe aucun moyen connu de prévenir les tumeurs pulmonaires carcinoïdes..

Perspectives des carcinoïdes tumoraux

Les perspectives des tumeurs pulmonaires carcinoïdes dépendent de la taille de la tumeur, du type de tumeur (typique ou atypique) et si la tumeur s'est propagée aux ganglions lymphatiques au moment du diagnostic.

Parce que les tumeurs carcinoïdes des poumons se développent et se propagent lentement, elles sont souvent détectées tôt. Les perspectives pour les personnes présentant des stades précoces de tumeurs pulmonaires carcinoïdes typiques sont généralement très bonnes. La tumeur pulmonaire carcinoïde atypique s'est très probablement propagée aux tissus ou aux ganglions lymphatiques voisins au moment du diagnostic.

Les taux de survie sont plus faibles pour les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes atypiques et de tumeurs carcinoïdes qui se sont propagées à d'autres parties du corps.

Les tumeurs carcinoïdes du poumon ont généralement un meilleur pronostic que les autres formes de cancer du poumon. Chez les personnes atteintes de tumeurs pulmonaires carcinoïdes, le taux de survie global à 5 ​​ans est de 78% à 95% et le taux de survie à 10 ans est de 77% à 90%.

Les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes typiques ont un bien meilleur pronostic que les personnes présentant une diversité atypique. Les tumeurs carcinoïdes atypiques sont associées à un taux de survie à 5 ans de 40 à 60% et à un taux de survie à 10 ans de 31% à 60%.

Quel que soit le type de tumeur carcinoïde pulmonaire, la présence de métastases ganglionnaires lors de la résection a un impact significatif sur les perspectives.

La présence d'un syndrome carcinoïde en l'absence de propagation au ganglion lymphatique ou à d'autres tissus ne semble pas affecter négativement les perspectives.