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Angiome

Angiomatose

Les phakomatoses sont un groupe de maladies caractérisées par une combinaison de lésions cutanées et d'un certain nombre d'organes internes. Ces troubles surviennent en raison d'un défaut congénital de la structure des petits vaisseaux sanguins, ce qui entraîne leur expansion et la perturbation des systèmes du corps. Le syndrome de Sturge-Weber fait partie des phakomatoses et s'accompagne de lésions de la peau du visage et du cerveau.

En raison de la faible sensibilisation des médecins à ce sujet et du grand nombre de variantes de manifestations de la pathologie, il est rarement possible d'identifier en temps opportun une maladie de ce groupe. À partir de cet article, vous apprendrez les symptômes et les formes les plus caractéristiques de l'évolution de la maladie, ainsi que les principes de son diagnostic et de son traitement..

Définition et types d'angiomatose

Angiomatose - qu'est-ce que c'est? C'est le nom d'un groupe de maladies rares caractérisées par une augmentation du nombre de petits vaisseaux pathologiquement altérés. Aux endroits de leur excès de croissance, les fonctions des organes et des tissus sont perturbées. La localisation de l'angiomatose détermine la variante du tableau clinique qui se formera chez le patient.

Vaisseaux pathologiquement modifiés dans l'angiomatose

Actuellement, les principaux types d'angiomatose suivants sont distingués:

Nom de l'angiomatose	Hérité?	Organes cibles et systèmes affectés	Signes typiques
Angiomatose cérébrorétinienne d'Hippel Lindau	Oui, mais la probabilité d'héritage est faible.	Tous les organes, mais le plus souvent: Rétine. Cervelet. Un rein.	Dommages à l'appareil oculaire avec diminution de la vision et douleur. Détérioration de la coordination des mouvements, instabilité en position «debout». Maux de tête sévères. Tumeurs détectées du cerveau et des organes internes (hémangioblastomes et méningiomes). Souvent, leur croissance s'accompagne de métastases vers d'autres organes internes: foie, ovaires, utérus, etc..
Maladie de Louis-Bar (synonyme - ataxie-télangiectasie)	Oui, des hommes et des femmes avec la même fréquence.	Le système immunitaire. Cervelet. Peau (épiderme et derme).	Infections bactériennes fréquentes avec évolution sévère. Tumeurs du sang - leucémie et lymphome. Troubles de la coordination des mouvements et de la parole. Dilatation "étoilée" des petits vaisseaux sur les muqueuses et la peau, augmentation de la sécheresse de la peau.
Syndrome de Bonnet-Deschom-Blanc - angiomatose neurorétinienne	Inconnu en raison de sa grande rareté (150 cas dans le monde).	Rétine. Cerveau et moelle épinière. Cuir.	Diminution de l'acuité visuelle. L'apparition de "varicosités" sur le visage. Mal de crâne.
Angiomatose de Randu-Osler	Oui, avec une fréquence égale des hommes et des femmes.	Tous les organes, mais plus souvent les muqueuses du nez et du tube digestif sont touchés.	Saignement de diverses localisations. Le plus souvent, la maladie débute par des saignements nasaux et l'apparition de «varicosités» sur la peau.
Angiomatose bacillaire	Non hérité.	Tous les organes. Se développe avec une suppression sévère de l'immunité.	Fièvre supérieure à 39 ° C. Augmentation de la fréquence cardiaque et diminution de la pression artérielle. Se sentir pas bien. Essoufflement - fréquence respiratoire plus de 20 fois / min.

Maladie de Sturge-Weber

L'angiomatose encéphalotrigeminale de Sturge-Weber est une variante courante de l'angiomatose, qui conduit à un complexe de troubles neurologiques et cutanés.

Prévalence

Selon divers auteurs, l'angiomatose de Sturge-Weber survient chez 1 enfant sur 30 à 50 000 personnes et est l'une des variantes les plus courantes de la maladie dans ce groupe. La pathologie n'est pas transmise des parents aux enfants, car le code génétique endommagé se trouve dans des cellules du corps qui ne sont pas impliquées dans la reproduction.

Les raisons

L'angiomatose encéphalotrigémine survient en raison de dommages à la structure normale du code génétique. Les changements sont localisés dans le gène «GNAQ», une région de l'ADN responsable de la régulation de la croissance cellulaire normale. Si sa structure est perturbée, la probabilité de développer des maladies tumorales, y compris le syndrome de Sturge-Weber, augmente considérablement.

Dommages à la structure du code génétique

La liste exacte des facteurs conduisant au changement du gène "GNAQ" n'a pas encore été clarifiée. Un effet significatif sur l'ADN fœtal peut avoir:

• infections virales pendant la grossesse,
• toxines et risques professionnels, en particulier métaux lourds, leurs sels, produits de combustion des plastiques, déchets de l'industrie pétrolière et gazière, etc..,
• rayonnement à des doses supérieures à l'exposition corporelle moyenne,
• un certain nombre d'additifs alimentaires, y compris des sels d'acide cyclamique (édulcorants d'arôme), de diphényle (a un effet conservateur), de benzpyrène et autres,
• certains médicaments: médicaments de chimiothérapie pour le traitement de la tuberculose et du cancer, médicaments qui suppriment le système immunitaire, médicaments contenant du mercure, etc..

L'influence d'autres mutagènes sur le corps d'une fille enceinte n'est pas exclue, cependant, la possibilité de leur effet sur le gène GNAQ n'a pas été étudiée.

Types de maladies

En raison du petit nombre d'observations du syndrome de Sturge-Weber, une classification de cette maladie n'a pas été développée. Cependant, un certain nombre de médecins proposent de diviser la pathologie selon les variantes du tableau clinique en une forme et des types typiques avec une prédominance de syndromes / symptômes individuels..

Variantes de l'angiomatose de Weber	Caractéristiques distinctives
Courant classique	L'apparition sur la peau d'une zone caractéristique d'hyperpigmentation due à des vaisseaux altérés, d'apparence ressemblant à une "tache de vin de Porto". Glaucome - l'apparition d'une pression élevée à l'intérieur de l'œil, qui affecte négativement la nutrition de la rétine et du nerf optique. Épisodes de crise.
Variante intellectuelle et domestique	En plus des symptômes de la forme classique, le patient a: Diminution de la capacité intellectuelle, y compris des fonctions telles que se souvenir, analyser et percevoir des facteurs externes. Renforcer les traits de caractère négatifs: rancœur, agressivité, égocentrisme, vindicte.
Variante paralytique	En plus des symptômes de la forme classique, le patient développe: Faiblesse, limitation des mouvements du bras et de la jambe. Diminution de la sensibilité dans les zones ci-dessus.

Symptômes

La maladie, le plus souvent, fait ses débuts à l'âge de 1 à 3 ans. Le premier symptôme est des crampes qui surviennent dans certains groupes musculaires et beaucoup moins souvent, des contractions convulsives de tout le corps. Il est assez difficile de détecter ce signe chez un petit enfant, car les mouvements volontaires habituels d'un nouveau-né et d'un jeune enfant sont également non ciblés et les parents prennent des crises d'épilepsie pour se faire dorloter..

Test: que savez-vous du sang humain?

La déficience visuelle se développe à l'âge de 2 à 4 ans et peut être détectée par les parents en présence de plaintes actives chez les enfants ou lors d'un examen de routine par un ophtalmologiste. La détermination du niveau de pression intraoculaire permet de conclure à l'existence d'un glaucome et de suspecter une angiomatose de la rétine.

Les troubles intellectuels, mnésiques et émotionnels peuvent se manifester à des âges différents, mais deviennent souvent perceptibles à l'âge de 4 à 6 ans. L'enfant peut avoir:

• mauvaise formation de la parole,
• retard mental,
• mauvaise construction de connexions logiques,
• comportement agressif avec les gens autour,
• dommages intentionnels non motivés aux valeurs matérielles, y compris celles qui entourent les personnes.

Avec l'âge, la pathologie de la vision, les fonctions nerveuses supérieures et l'épilepsie ne disparaissent pas - en l'absence du traitement nécessaire, les symptômes progressent et s'intensifient. Cela est particulièrement vrai des capacités intellectuelles et psychosociales d'une personne..

Angiomatose rétinienne

Diagnostic du syndrome de Sturge-Weber

Pour le moment, il n'y a pas d'approche unifiée du diagnostic permettant de confirmer la présence d'une angiomatose chez un patient. Pour poser ce diagnostic, un examen complet est nécessaire, comprenant:

Recherche diagnostique	Signes caractéristiques du syndrome de Sturge-Weber
Collecte des plaintes	Diminution de l'acuité visuelle. Épisodes de crise dans le passé. Diminution de la mémoire, retard mental. Attaques d'agression non motivée et de comportement inapproprié notées par les personnes autour du patient. Faiblesse des bras / jambes à un jeune âge, amplitude de mouvement limitée en l'absence de pathologie de l'appareil musculo-articulaire.
Inspection générale	Insuffisance pondérale ou limite inférieure de l'IMC normal (indice de masse corporelle). Pour le déterminer, il est nécessaire d'élever la hauteur (en mètres) à la deuxième puissance et de diviser le poids corporel (en kg) par le nombre résultant. Valeur d'index normale 19-25. La présence de phénomènes angiomateux sur la peau - dilatations de vaisseaux pathologiquement altérés sous la forme d'une "tache de vin de Porto".
Examen neurologique	La présence d'une faiblesse dans les muscles du bras / de la jambe, non associée à un surmenage, un traumatisme, des infections, des influences externes. Asymétrie des réflexes dans les bras ou les jambes. Réduction / perte des champs visuels. Diminution possible de la sensibilité des membres inférieurs / supérieurs.
Ophtalmoscopie avec mesure de la pression intraoculaire	Détection des vaisseaux altérés angiomateux dans le fond. Augmentation de la pression intraoculaire, indiquant la formation d'un glaucome.
Imagerie par résonance magnétique (IRM) ou tomodensitométrie (TDM)	Réduction de la taille de l'hémisphère affecté du cortex cérébral. La détection d'un grand nombre d'inclusions calcifiées dans le tissu cérébral est un symptôme des «voies ferrées», ainsi appelées en raison de la disposition parallèle des zones calcifiées. Une augmentation des espaces à travers lesquels le liquide céphalo-rachidien s'écoule, y compris les cavités du cerveau - les ventricules.
Électroencéphalographie	La détection de l'activité électrique épileptoïde dans le cerveau est possible. Cependant, son absence ne permet pas d'exclure la présence d'une angiomatose encéphalotriménale..

Si nécessaire, la liste des études ci-dessus peut être complétée par d'autres manipulations diagnostiques, telles que l'angiographie (l'introduction d'un agent de contraste dans les vaisseaux du cerveau, suivie de leur «tir» par CT ou IRM), l'échographie et l'IRM d'autres organes internes dans la formation d'un processus pathologique en eux. Par exemple, angiomatose du stroma cervical, épulis angiomateux (prolifération de capillaires sur le col de la dent), etc. Cette variante de la maladie est appelée syndrome de Klippel-Trenon Weber..

Tomodensitométrie multispirale

Traitement

À l'heure actuelle, l'angiomatose congénitale fait référence à des pathologies incurables. Le but de la thérapie pour ces patients est d'augmenter la qualité et la durée de leur vie. Pour cela, la pharmacothérapie et les interventions chirurgicales peuvent être utilisées pour éliminer les défauts cosmétiques existants (angiomatose de la peau).

Un groupe d'anticonvulsivants spéciaux est utilisé pour lutter contre les épisodes épileptiques. Le choix d'un médicament spécifique est déterminé par le médecin traitant, en fonction de la variante des crises d'épilepsie et de la présence / absence de contre-indications individuelles.

Les outils les plus couramment utilisés sont:

En l'absence d'effet positif du traitement conservateur en cours, il est recommandé de procéder à une opération radicale pour éliminer le site d'activité électrique pathologique focale - hémisphérectomie (ablation d'un hémisphère du cerveau).

En plus de réduire la fréquence des convulsions, il est conseillé aux patients atteints du syndrome de Sturge-Weber de prendre des médicaments qui réduisent le risque de caillots sanguins (Aspirine, Clopidogrel, Ticagrelor). Il aide à prévenir les complications suivantes: infarctus du myocarde, accident vasculaire cérébral ischémique, thrombose des grosses artères des bras et des jambes.

L'élimination des manifestations cutanées de la maladie est mieux réalisée par la méthode de photodermolyse sélective - action laser sur les parois des vaisseaux altérés, conduisant à leur «collage» et à leur prolifération. Une peau saine y est pratiquement immunisée. Par conséquent, la procédure de photodermolyse vous permet de traiter les angiomes de type "Porto" de toute taille et d'obtenir un bon résultat cosmétique en l'absence de sensations douloureuses.

Dans le passé, les greffes cutanées étaient souvent utilisées pour éliminer les lésions cutanées angiomateuses. Cependant, des études cliniques ont montré une faible efficacité du traitement en raison de la forte probabilité de réémergence du port portuaire. De plus, l'opération laisse des défauts visibles sur la peau, qui sont également devenus la raison du rejet de cette approche..

Complication et pronostic de la maladie

En l'absence de traitement du syndrome de Sturge-Weber, les complications suivantes peuvent survenir:

1. Accident vasculaire cérébral ischémique - avec cette pathologie, la capacité du sang à former des caillots sanguins augmente. Avec le blocage des artères du cerveau, il y a une malnutrition du tissu nerveux et sa mort progressive. Cela entraîne souvent la perte irréversible de certaines des fonctions de la zone touchée, comme la perte de sensibilité ou de force musculaire du bras / de la jambe, des troubles de la parole, de la capacité de lecture, etc. L'AVC hémorragique se forme beaucoup moins souvent.
2. Infarctus du myocarde - se développe lorsque les artères qui alimentent le muscle cardiaque sont bloquées. La mort cellulaire peut entraîner une rupture de la paroi cardiaque, une expansion anormale du ventricule ou la formation d'une cicatrice des fibres du tissu conjonctif (fibrose de la paroi).
3. Thrombose des gros vaisseaux. Tous les tissus sont alimentés en sang, en nutriments et en oxygène par les artères, les artérioles et les capillaires. La fermeture de grosses artères par un thrombus peut provoquer une malnutrition tissulaire, suivie de leur mort. Le blocage de la veine porte avec infection d'un thrombus est également possible - cette complication mortelle est appelée pyléphlébite. Souvent, il se développe dans le contexte d'une cirrhose concomitante du foie - une augmentation de la taille de l'organe due à la prolifération du tissu conjonctif, accompagnée d'une violation du flux sanguin normal.
4. Saignement - cette complication peut survenir s'il y a des capillaires altérés dans les organes internes. Les vaisseaux pathologiquement altérés sont moins résistants aux chutes de pression et aux influences externes. Lorsqu'ils se rompent, une quantité importante de sang peut être libérée dans la cavité autour des organes. Le plus dangereux est le saignement de l'endomètre, du foie et de la rate en raison du développement relativement rapide d'une perte de sang massive.

Avec un traitement approprié, les patients atteints du syndrome de Sturge-Weber ne vivent pas beaucoup moins qu'une personne en bonne santé. Cependant, il n'y a pas de préparations pharmacologiques ou d'autres méthodes de traitement qui pourraient complètement restaurer la qualité de vie du patient. S'il n'y a pas de prévention adéquate des complications et de traitement des symptômes de la maladie, le pronostic est presque toujours défavorable..

Angiomatose

Symptômes d'angiomatose bacillaire

Selon l'emplacement, plusieurs types de cette maladie sont distingués:

La variété la plus courante. L'angiomatose bacillaire de la peau est caractérisée par la formation de petites papules douloureuses pourpre rougeâtre. Ils se développent progressivement et se transforment en nodules ou s'élèvent au-dessus de la surface de la peau comme une verrue péruvienne. Au début, la surface des papules est lisse, puis elle devient hémorragique avec de petites zones de nécrose. Puisque les papules affectent les vaisseaux de la peau, elles saignent si elles sont endommagées. Des plaques de cellulite apparaissent parfois.

En cas de maladie sous-cutanée, des plexus noueux d'un diamètre de plusieurs centimètres se forment. Ils sont situés dans les couches de l'épiderme n'importe où sur le corps, y compris le dos et la tête. En l'absence du traitement nécessaire, les ganglions sous-cutanés se développent à la surface de la peau, se relâchent et peuvent s'infecter.

Le type osseux de la maladie précède généralement celui cutané. La défaite consiste en la destruction du tissu osseux et affecte le plus souvent les longs os tubulaires (radius, fémur, péroné). Il existe une angiomatose bacillaire du crâne, des vertèbres et des côtes. Les lésions osseuses se produisent à un ou plusieurs endroits. Le principal symptôme de ce type d'angiomatose bacillaire est la douleur aux extrémités..

Avec le type gastro-intestinal, des papules angiomateuses se forment sur la membrane muqueuse de l'estomac, le petit et le gros intestin. En conséquence, la membrane muqueuse devient vallonnée..

Le type extracavitaire est caractérisé par la présence d'une grande formation intra-abdominale se développant dans l'intestin, ce qui conduit à des saignements dans le tractus gastro-intestinal. À la suite d'une augmentation des ganglions abdominaux, péripancréatiques et porto-hépatiques, le canal biliaire principal est comprimé et le développement d'une jaunisse de nature mécanique.

Ce type est caractérisé par la formation de formations polypoïdes dans les bronches et la trachée. Dans certains cas, une obstruction du larynx se produit.

Les symptômes courants de tout type d'angiomatose bacillaire sont la fièvre, un malaise, des maux de tête, des vomissements et une perte d'appétit. Avec la généralisation de l'infection, une encéphalite, une ménengite aseptique, un dysfonctionnement chronique du système nerveux central et des troubles mentaux se développent.

SYNDROME DE STERGE-WEBER-CRABBE

Le SYNDROME DE STERDZHA-WEBERA-KRABBE (syn. Angiomatose encéphalotrigéminale) est un complexe symptomatique congénital d'anomalies des vaisseaux du cerveau, de la peau et des yeux, caractérisé par un angiome unilatéral de la peau du visage associé à une angiomatose leptoméningée du même côté. Le syndrome est basé sur un défaut de développement des vaisseaux sanguins dans la peau, le cerveau et souvent les yeux, probablement dû à une violation de l'innervation des vaisseaux. On suppose un type d'hérédité autosomique dominant, des cas de trisomie sur le 22e chromosome sont décrits. Une lésion cutanée telle qu'un naevus enflammé est observée dès la naissance. Le naevus est généralement situé sur un côté de la peau du visage dans la région des première et deuxième branches du nerf trijumeau. L'angiome peut mesurer plusieurs centimètres, mais le plus souvent, il a tendance à se propager au cuir chevelu, au cou et parfois même au tronc. Souvent, l'angiome affecte le front, les paupières, le nez, les lèvres et la membrane muqueuse du nez et de la bouche du côté affecté. Dans 40% des cas, la lésion du visage peut être bilatérale, mais dans ce cas, la moitié est beaucoup plus touchée. La couleur de l'angiome est rouge vif ou foncé, la surface est lisse, dans de rares cas, l'angiome est caverneux et une hypertrophie des tissus mous et des os se développe dans sa zone. Sur le plan histologique, une ectasie des vaisseaux à paroi mince du plexus superficiel du derme, dont les lumières sont remplies d'érythrocytes, est généralement révélée. Les symptômes neurologiques apparaissent plus souvent dans la petite enfance; dans de très rares cas, l'angiomatose leptoméningée reste asymptomatique tout au long de la vie. Dans 75 à 90% des cas, elle se manifeste par une épilepsie (le plus souvent déjà à 2 à 7 mois de vie), une hémiparésie, une oligophrénie. Radiographiquement, la calcification corticale est souvent révélée sous la forme de bandes alambiquées en forme de ruban qui répètent les contours de la surface du cerveau. À l'aide de la tomodensitométrie après l'introduction d'agents de contraste et de résonance magnétique, la localisation intracrânienne de l'angiomatose est spécifiée. Des lésions oculaires sont notées dans 30 à 60% des cas sous forme d'angiomatose de la conjonctive, de choroïde, de glaucome, pouvant entraîner une perte de vision. Le pronostic est défavorable, l'évolution de la maladie est progressive, s'aggrave avec des blessures au crâne, des infections, la mort est possible à un jeune âge. Le diagnostic est posé sur la base de radiographies cliniques, de tomodensitométrie et de données angiographiques. Le diagnostic différentiel est effectué avec d'autres types d'angiomes.

Le traitement est symptomatique. Les foyers individuels d'angiomatose cutanée peuvent être éliminés par cryochirurgie, excision chirurgicale suivie d'une chirurgie plastique, thérapie au laser.

Types d'angiomatose

Des modifications vasculaires peuvent se produire dans le foie, le visage, les organes respiratoires et digestifs. De plus, la maladie peut affecter la peau, les os et le système nerveux.

Veuillez noter que la forme locale de la maladie n'est pas dangereuse pour la vie humaine, elle est bénigne

Jusqu'à présent, les scientifiques tentent de comprendre les raisons du développement du syndrome. Surtout, les scientifiques sont enclins à croire que la maladie est provoquée par un effet toxique, lors de la formation de tissus, d'organes, ainsi que de mutations génétiques..

Souvent, la pathologie est provoquée par le fait que la femme enceinte:

• Aime l'alcool, les drogues.
• Fume beaucoup.
• Utilise des drogues illégales.
• A une pathologie thyroïdienne extragénitale, diabète sucré.

Les symptômes de la maladie dépendent de l'emplacement de la maladie. Si le système nerveux central est affecté, tout se termine par la cécité, une altération du fonctionnement des organes internes.

Le pronostic dépend dans la plupart des cas de la forme sous laquelle la maladie évolue. Le plus souvent, c'est favorable, mais il arrive que la maladie progresse de manière significative, se termine par une forme sévère d'incapacité.

Les types d'angiomatose suivants peuvent être distingués:

• Diffus - accompagné de dommages systémiques.
• Isolé - la rétine est affectée.
• Bacillaire survient en cas d'infection bactérienne.

Avec le syndrome de Sturge-Weber, les vaisseaux oculaires, la peau du visage et la membrane cérébrale sont affectés. La pathologie est considérée comme congénitale et assez rare. Il est dangereux que le syndrome affecte les yeux, le cerveau - des angiomes apparaissent ici, entraînant un handicap.

La version classique se caractérise par des dommages au système nerveux, aux yeux, à l'apparition de taches rouge vif sur le visage. La maladie peut survenir dans les variantes suivantes:

• Angiome de la peau conduisant au glaucome, lésion de la muqueuse cérébrale.
• Dommages au système nerveux.

En règle générale, une partie du visage est affectée. La tache est située sous l'œil sur le front, elle peut descendre jusqu'à la lèvre. Lorsque vous appuyez sur la peau, elle devient pâle. Chez les nouveau-nés, la tache sur le visage est rose, après un certain temps elle devient cerise. Peu à peu, la formation commence à augmenter et affecte complètement la moitié du visage.

En plus des troubles vasculaires, vous pouvez remarquer les manifestations suivantes:

Symptômes typiques de la maladie

La pathologie appartient à un groupe alterné de syndromes qui s'étendent au crâne, au visage et aux nerfs du globe oculaire. Un trouble neurologique conduit à une perte partielle de la fonction motrice du côté opposé de la lésion, au développement d'un strabisme, à une paralysie des muscles de la langue et du visage. Le principal indicateur de la maladie est une tache bordeaux sur un côté du visage (photo) ou du tronc, moins souvent l'hémangiome capillaire a une localisation bilatérale.

De par la nature de la manifestation du syndrome, trois combinaisons de signes sont déterminées:

• angiome vasculaire des membranes intracrâniennes;
• angiomatose du visage avec lésion de la rétine;
• une combinaison de tumeurs capillaires (cerveau, visage, yeux).

Chaque forme est accompagnée de perturbations anormales correspondantes.

Implication faciale

La manifestation du syndrome sur le visage est appelée "naevus enflammé", est présente à la naissance ou se développe plus tard. L'angiome a la forme d'une tache aux bords flous, il change avec la croissance des capillaires. Le néoplasme est rouge vif ou bordeaux, couvre la moitié du front, un côté du nez, la partie zygomatique supérieure, le contour des yeux et se termine au-dessus de la lèvre supérieure. C'est un symptôme classique de la maladie, le "baiser d'un ange" peut se manifester de deux côtés, couvrir le cuir chevelu, l'arrière de la tête et tomber sur le tronc.

Les foyers de localisation des lésions vasculaires sont uniques, dispersés ou fusionnant dans une forme générale. Lorsqu'il est enfoncé, la zone à problème devient pâle, puis la couleur est restaurée. Tout au long de la vie d'une personne, le «naevus enflammé» change non seulement de forme, mais aussi de couleur. Chez un nouveau-né, cette tache est rose clair, s'assombrit à mesure qu'elle grandit, acquérant une teinte bordeaux..

Dans la plupart des cas, l'angiome est lisse et ne dépasse pas de la surface de la peau. Dans une forme plus complexe, l'anomalie s'accompagne de pigmentation, de grains de beauté, d'œdème limité, d'hémangiome. Des symptômes faciaux explicites sont diagnostiqués dans 99% des cas.

Changements neurologiques

L'angiomatose du tissu cérébral entraîne une calcification des capillaires de la zone touchée, ce qui, à son tour, provoque le développement de telles pathologies:

• atrophie et nécrose intracrâniennes;
• une augmentation des cellules gliales;
• hydrocéphalie;
• démence.

Des signes de lésions cérébrales commencent à apparaître au cours de la première année de la vie d'un enfant. La maladie est caractérisée par une évolution clinique prolongée, dans laquelle les signes d'un trouble neurologique progressent, entraînant une altération de la fonction motrice, un retard mental.

La prolifération des vaisseaux sanguins crée une pression sur les neurones, forme un syndrome convulsif. On constate une régularité: plus le retard mental est important, plus les crises d'épilepsie sont prononcées. La contraction musculaire est activée du côté opposé au foyer. Avec le temps, la zone de croissance des capillaires augmente, les attaques progressent. Ces facteurs affectent l'état émotionnel, provoquent des déviations mentales dans le comportement. Le syndrome de Sturge-Weber s'accompagne des symptômes suivants:

• déficience cognitive;
• déficience de mémoire;
• diminution de la capacité d'apprentissage;
• irritabilité;
• agression;
• rancune, vindicte.

Chez l'adulte, chaque crise épileptique est associée à une diminution de l'intelligence. La pression intracrânienne provoque des maux de tête persistants. Parésie, paralysie, faiblesse musculaire, perte de sensibilité du côté opposé aux lésions cérébrales se forment.

Signes oculaires

Les modifications ophtalmiques associées à la maladie sont caractérisées par des modifications anormales du tractus vasculaire. L'angiome est localisé dans la partie papillomaculaire. Un néoplasme de couleur gris clair en forme de cercle (photo), calcifiant, crée une pression et un environnement favorable au développement du glaucome.

La pathologie perturbe l'écoulement du liquide à l'intérieur de l'œil et une hydrophtalmie se forme. Le syndrome de Sturge-Weber en ophtalmologie se manifeste par les problèmes suivants:

• opacité de la cornée;
• élargissement du globe oculaire;
• diminution de la vision (une cécité complète est possible);
• rétrécir les limites de la capture visuelle;
• atrophie rétinienne.

Le glaucome peut apparaître immédiatement après la naissance ou se développer plus tard.

Symptômes de la maladie de Sturge-Weber

En fonction de la combinaison des manifestations de la pathologie, plusieurs options cliniques sont conditionnellement distinguées:

1. Les angiomes de la peau du visage sont associés à des lésions des méninges, le glaucome est facultatif.
2. Lésion faciale isolée en l'absence d'angiomes à l'intérieur du crâne, le glaucome est possible.
3. Lésion isolée du système nerveux, le glaucome n'est pas typique.

Implication faciale

Habituellement, la moitié du visage est touchée, la tache est située dans la zone d'action des branches I-II du nerf trijumeau, de sorte que la rougeur s'exprime sous l'œil, dans la pommette, sur le front, tombant jusqu'à la lèvre supérieure. Les foyers d'angiomatose peuvent être dispersés simples ou fusionnés, puis ils parlent d'un "naevus enflammé". En raison de la nature vasculaire des changements, lorsqu'ils sont pressés sur la peau, ils disparaissent comme les autres types d'angiomes.

À la naissance, une tache sur le visage de la peau peut être rose, mais avec le temps, elle acquiert une couleur plus vive, devient rouge ou cerise - une «tache de vin». Une augmentation progressive de la taille de l'éducation est possible. Jusqu'à 70% des patients ont des lésions de la moitié du visage, près de la moitié souffrent d'angiomes du visage associés à des anomalies vasculaires du corps et des extrémités.

Outre les lésions vasculaires de la peau, parmi les manifestations possibles de l'angiomatose de Sturge-Weber figurent les grains de beauté, une violation de la pigmentation de la peau, un œdème limité des tissus mous, de véritables tumeurs vasculaires (hémangiomes). Très rarement, une pathologie est diagnostiquée sans lésion caractéristique de la peau du visage.

Changements neurologiques

L'angiomatose de la pie-mère est la composante la plus importante du syndrome, qui détermine la gravité de l'évolution et un mauvais pronostic. Les signes de dommages au système nerveux apparaissent déjà au cours de la première année de la vie d'un enfant, progressant régulièrement, provoquant un retard mental sévère, une fonction motrice et sensorielle altérée.

exemple de lésions cérébrales graves a. Sturge-Weber chez un enfant de 2 ans

Signes cliniques d'angiomatose des méninges:

• Syndrome convulsif - convulsions généralisées, contractions des extrémités opposées à la moitié affectée du cerveau, absences (crises à court terme sans convulsions, lorsque le patient semble geler, «absent» pendant plusieurs secondes ou minutes);
• Troubles du développement mental et du comportement;
• Hémiparésie et paralysie du côté opposé au site de lésion cérébrale, faiblesse des muscles des membres;
• Diminution de la sensibilité de la peau du côté opposé aux lésions des méninges.

Les symptômes neurologiques sont associés à l'effet des excroissances vasculaires de la pie-mère sur le cortex cérébral, dont l'irritation des neurones provoque des convulsions. L'augmentation de la pression intracrânienne provoque de fréquents maux de tête de type migraine.

La compression des régions cérébrales contribue à la nécrose, à l'atrophie, à la prolifération des éléments gliaux (similaires à la sclérose), au dépôt de sels de calcium, ce qui perturbe considérablement le fonctionnement du cerveau jusqu'à la démence. L'angiomatose congénitale des méninges peut provoquer une hydrocéphalie.

Dans une large mesure, avec le syndrome de Sturge-Weber, la sphère émotionnelle en souffre. Les patients acquièrent des traits de personnalité psychopathologiques caractéristiques: ils sont pleurnichards, souvent et déraisonnablement irrités, sujets à l'agressivité, vindicatifs, égocentriques, ce qui affecte considérablement le processus d'éducation et de communication.

Dans le contexte d'une diminution de l'intelligence, la mémoire et l'attention souffrent, l'enseignement aux enfants peut devenir extrêmement difficile voire impossible en raison de l'imbécillité ou de l'idiotie. Chez l'adulte, il y a un déclin progressif de la capacité intellectuelle, progressant d'une crise à l'autre

Des changements de comportement se produisent également entre les crises.

Une manifestation dangereuse de l'angiomatose de la pie-mère peut être l'état de mal épileptique, lorsque les crises se succèdent, empêchant le corps de récupérer au moins partiellement. Cette condition nécessite des soins urgents, peut entraîner un œdème cérébral et la mort du patient..

Symptômes oculaires

Les lésions oculaires consistent en la formation d'angiomes du tractus vasculaire de l'œil, ce qui entraîne une augmentation de la pression intraoculaire et un glaucome. Les conglomérats vasculaires perturbent l'écoulement normal du liquide intraoculaire et une hydrophtalmie se produit. Le glaucome peut être exprimé immédiatement après la naissance ou se développer plus tard..

La défaite des tissus oculaires s'accompagne d'une diminution progressive de l'acuité visuelle, de la perte de ses champs. Avec le glaucome, il existe une forte probabilité d'atrophie et de décollement de la rétine, ce qui est dangereux avec une perte complète de la vision..

Mesures de traitement et pronostic

Il n'existe actuellement aucune thérapie efficace. Il vise à soulager les principaux symptômes (traitement anticonvulsivant).

L'épisyndrome est souvent résistant aux traitements antiépileptiques, ce qui oblige à passer d'une monothérapie à une association de deux médicaments.

L'une des méthodes de thérapie est l'irradiation aux rayons X du crâne sur la zone endommagée. Selon les indications, une méthode chirurgicale pour le traitement de l'épilepsie est possible.

Le traitement du glaucome implique l'utilisation de gouttes oculaires, qui réduisent la sécrétion de liquide intraoculaire. Mais le traitement conservateur est souvent inefficace, alors une méthode opératoire de traitement du glaucome est montrée.

Le pronostic de la vie, en particulier avec des symptômes sévères, est défavorable. Un épisyndrome qui ne peut être arrêté conduit à une oligophrénie. Parfois, il y a perte de vision, troubles vasculaires intracrâniens menant à un accident vasculaire cérébral.

Alternance des syndromes: justification anatomique et clinique de leur apparition, tableau clinique des syndromes de Weber, Fauville, Jackson, Wallenberg-Zakharchenko.

Syndromes alternés - dysfonctionnement des nerfs crâniens (III, YII, IX, X, XI, XII) et du cervelet du côté affecté en association avec une hémiparésie ou une hémihypesthésie du côté opposé - alternance de syndromes ou tétraparésie et ophtalmoplégie internucléaire (lésion du tronc cérébral).

La classification dépend du niveau auquel les noyaux sont affectés:

1. Bulbaire (lésion au niveau de la moelle allongée):

- Le syndrome de Jackson se manifeste cliniquement par une combinaison de paralysie périphérique du nerf hypoglosse (XII) du côté de la lésion cérébrale avec hémiplégie spastique du côté opposé, dans certains cas, perte de sensibilité musculo-articulaire et vibratoire. On peut noter une dysarthrie, une parésie des muscles du larynx, des troubles de la déglutition, une ataxie cérébelleuse du côté du foyer. Il y a une déviation de la langue vers la lésion, une atrophie et une tubérosité de la moitié de la langue, des contractions fasciculaires. Une cause fréquente du syndrome est la thrombose de branche a. spinalis antérieur, soi-disant. aa. Sulci bulbaris.

-Syndrome de Wallenberg-Zakharchenko (hypoesthésie faciale, symptôme de Horner (ptose, myosis et énophtalmie), parésie des muscles pharyngés, ataxie cérébelleuse, faiblesse des muscles sternocléidomastoïdien et trapèze du côté atteint et hémi-hypesthésie médullaire (sans atteinte médiale latérale)

2. Pédonculaire (lésion au niveau des pédoncules cérébelleux):

Le syndrome de Weber est caractérisé par une paralysie du nerf oculomoteur (III) du côté affecté, controlatéral - hémiplégie centrale ou hémiparésie des extrémités et du tronc, ainsi que parésie centrale des nerfs facial (VII) et hypoglosse (XII). Il est possible d'attacher une hémianopsie lorsque le corps géniculé latéral est impliqué dans le processus pathologique. Le syndrome de Weber est observé avec des lésions de la base des jambes du cerveau dues à une sténose de l'artère cérébrale postérieure et de ses branches, avec une endartérite syphilitique, des anévrismes de l'artère cérébrale postérieure, avec des tumeurs, une leptopachyméningite basale. Localisation possible du processus pathologique, par exemple, gomme syphilitique, dans les méninges avec propagation ultérieure au tronc cérébral.

3. Pontine (lésion au niveau du pont):

• Syndrome de Fauville. Avec ce syndrome, il y a une lésion des noyaux des nerfs facial et abducent (VII, VI) avec des symptômes de parésie périphérique des muscles faciaux et du muscle droit externe de l'œil du côté de la lésion, ainsi qu'une hémiparésie ou une hémiplégie dans le type central du côté opposé. Caractérisé par un strabisme convergent dû à l'œil du côté de la lésion, il se produit lors de l'obstruction des branches circonférentielles de l'artère principale.
• Syndrome de Miyard-Gubler: défaite de la 7e paire de FMN et de tractus pyramidal.

Diagnostic de la maladie

Comment définir une maladie? Le diagnostic d '«angiomatose bacillaire» est posé sur la base des résultats de l'examen initial et de l'examen histologique de l'échantillon de biopsie. Comment cela peut-il arriver?

L'examen initial révèle la présence, la nature et l'emplacement des papules, ainsi qu'une évaluation de la gravité de la maladie. L'examen histologique du sang dans l'angiomatose bacillaire permet d'observer la prolifération des capillaires, dans lesquels les cellules endothéliales épithéloïdes avec mitose et noyaux élargis sont clairement visibles.

Un point important. Avant de poser un diagnostic, il est nécessaire de réaliser un diagnostic différentiel avec un certain nombre de maladies similaires à l'angiomatose bacillaire (granulome pyogène, sarcome de Kaposi, angiocréatome, etc.).

Thérapie

Et enfin. Le traitement de l'angiomatose bacillaire consiste en une antibiothérapie (érythromycine, doxycycline, tétracycline, minocycline, ciprofloxacine et norfloxacine). Avec des lésions uniques, des procédures thérapeutiques locales sont prescrites: excision, cryothérapie ou électrochirurgie. Si les mesures thérapeutiques nécessaires sont retardées, une issue mortelle de la maladie est possible.

La durée du traitement est de deux semaines à plusieurs mois. En cas de récidive de l'angiomatose bacillaire (avec infection par le VIH), le traitement dure toute la vie. Pour éviter la récurrence de la maladie, il est recommandé d'éviter tout contact avec les vecteurs de la maladie, en particulier les chats et les chiens..

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L'angiomatose est comprise comme une affection se manifestant par une prolifération excessive des vaisseaux sanguins, acquérant des caractéristiques de croissance tumorale. Ce syndrome peut être observé dans une grande variété de maladies, mais elles sont généralement sévères..

L'angiomatose accompagne les anomalies du développement, apparaît chez les personnes immunodéprimées et peut être associée à d'autres anomalies congénitales. Des foyers de prolifération des vaisseaux sanguins se trouvent dans la peau, les organes internes, les membranes du cerveau, le système vasculaire des yeux, etc..

En fonction de la prévalence, l'angiomatose locale est isolée, lorsque la lésion est limitée. Habituellement, un tel changement apparaît dans une partie du corps - sur le visage, dans le foie, les muqueuses des organes digestifs ou respiratoires. Dans d'autres cas, l'angiomatose se manifeste par une lésion systémique qui affecte simultanément la peau, les organes internes, les os et le système nerveux.

L'angiomatose locale ne constitue généralement pas une menace pour la vie et se déroule de manière bénigne, le processus systémique est lourd de dysfonctionnement des organes vitaux, de troubles neurologiques graves, de saignements.

La cause exacte de la prolifération tumorale des vaisseaux n'a pas encore été élucidée, mais le rôle d'un facteur héréditaire, une violation de la pose d'organes dans le processus de développement embryonnaire, est supposé. Une certaine importance est accordée aux syndromes d'immunodéficience.

La symptomatologie de l'angiomatose dépend tout d'abord de la localisation de la lésion. Les signes les plus caractéristiques sont la présence d'un conglomérat en forme de tumeur de vaisseaux de différentes tailles, qui peut provoquer des saignements. En cas de lésions du système nerveux central, des symptômes neurologiques graves se développent, si les yeux sont touchés, la cécité est possible, avec une angiomatose des organes internes, leur fonction est altérée.

angiome local du visage (à gauche) et angiomatose, qui peut être le signe d'une maladie systémique (à droite)

Les patients souffrant d'angiomatose sont traités par une grande variété de spécialistes. Si les changements affectent la peau, le patient est référé à un dermatologue ou à un chirurgien, en cas de lésion oculaire, l'aide d'un ophtalmologiste est nécessaire, l'implication du cerveau et de ses membranes nécessite la participation d'un neurologue.

Le traitement de l'angiomatose comprend à la fois une intervention chirurgicale et une approche symptomatique, les tactiques sont déterminées par la localisation et le comportement des foyers vasculaires, par conséquent, les principes de traitement sont très différents chez différents patients. Le pronostic dépend de la forme de la pathologie: dans certains cas, il est assez favorable, dans d'autres - la maladie progresse, conduit à une invalidité grave, ne donnant aucune chance de guérison.

Parmi les variétés d'angiomatose figurent:

• Angiomatose diffuse, accompagnée de dommages systémiques;
• Angiomatose rétinienne isolée;
• L'angiomatose de Kaposi est une manifestation du sarcome caractéristique du syndrome d'immunodéficience dans le contexte de l'infection par le VIH;
• Angiomatose de Sturge-Weber;
• Angiomatose bacillaire due à une infection bactérienne.

Il est clair qu'une telle division est largement arbitraire, car l'angiomatose peut être non seulement une pathologie indépendante, mais aussi une manifestation d'autres maladies, comme c'est le cas avec le sida, par exemple. L'une des pathologies rares mais très graves est l'angiomatose de Sturge-Weber, qui sera discutée ci-dessous..

Diagnostic

Le diagnostic est possible par une combinaison caractéristique de signes:

1. la présence d'une angiomatose faciale de la peau;
2. crises d'épilepsie et autres manifestations neurologiques;
3. image ophtalmique (en particulier le glaucome).

L'examen aux rayons X du crâne détermine les zones de calcification du cortex à double bord, comme s'il encerclait les circonvolutions dans la zone des lésions cérébrales. Les tomodensitogrammes montrent de grandes zones de calcification. L'IRM permet d'identifier les zones atrophiées et dégénératives de la substance cérébrale, l'amincissement cortical et de différencier d'autres pathologies cliniquement similaires.

L'EEG vous permet de déterminer la nature de l'activité cérébrale bioélectrique et d'identifier l'épiactivité.

L'examen ophtalmique est représenté par l'évaluation de l'acuité visuelle et de la pression intraoculaire, la périmétrie, l'ophtalmoscopie et la gonioscopie, la biométrie échographique de l'œil, la numérisation AV

Traitement

En fonction du type et de la localisation des pathologies cliniques, le traitement approprié de l'angiomatose est prescrit:

• intervention chirurgicale efficace - élimination des néoplasmes formés;
• Thérapie aux rayons X;
• cryothérapie - traitement du corps à basses températures;
• des médicaments contre les crises et des médicaments psychotropes sont prescrits;
• agents qui restaurent les vaisseaux sanguins et arrêtent le saignement;
• tamponnage des vaisseaux saignants, en outre, l'hémophobine, une éponge hémostatique est prescrite;
• en cas d'anémie post-hémorragique, une procédure est effectuée pour la transfusion sanguine et le nombre d'érythrocytes requis.

Avec l'angiomatose, vous pouvez souvent trouver un patient souffrant d'épilepsie. Dans ce cas, des médicaments sont prescrits. Pendant les périodes de convulsions, le seduxen est prescrit, pour une utilisation à long terme, la dépakine, la carbamazépine, la finlepsine, l'acide valproïque sont utilisés.

Il faut se rappeler que les médicaments prescrits pour les crises n'éliminent pas le foyer des pulsations dans le cerveau. Cette épilepsie est souvent sans danger par rapport au traitement conventionnel, par conséquent, plusieurs médicaments sont prescrits aux patients, en les combinant.

Il n'existe actuellement aucun traitement efficace du syndrome de Sturge-Weber. La thérapie vise à arrêter les principales manifestations. Traitement anticonvulsivant avec valproate, carbamazépine, lévétiracétam, topiramate.

L'épisyndrome résiste souvent au traitement antiépileptique en cours, qui nécessite de passer de la monothérapie à une association de deux médicaments. L'une des méthodes de traitement est l'irradiation aux rayons X du crâne sur la zone touchée par l'angiomatose. Selon les indications des neurochirurgiens, la question du traitement chirurgical de l'épilepsie peut être envisagée.

Le traitement du glaucome consiste en l'instillation de collyres qui réduisent la sécrétion de liquide intraoculaire: brimonidine, timolol, dorzolamide, brinzolamide, etc. Cependant, un tel traitement conservateur est souvent inefficace. Dans de tels cas, les chirurgiens ophtalmologistes effectuent un traitement chirurgical du glaucome: trabéculotomie ou trabéculectomie.

Malheureusement, avec une clinique prononcée, le syndrome de Sturge-Weber a un pronostic défavorable. Un syndrome épileptique non contrôlé conduit à une oligophrénie sévère. Perte de vision possible, troubles vasculaires intracrâniens, entraînant la probabilité de développer un accident vasculaire cérébral.

Angiomatose (maladie de Sturge-Weber)

Si une personne découvre une tumeur croissante sur la peau, il y a lieu de s'inquiéter. Il existe de nombreuses maladies, dont l'angiomatose cutanée. Cette maladie n'est pas indépendante, mais tout un groupe de ceux-ci, caractéristique et la croissance des vaisseaux sanguins sous forme de tumeurs. Les causes de l'angiomatose sont une violation du système nerveux central (système nerveux central), ainsi que d'autres organes humains internes.

La médecine moderne distingue les types d'angiomatose suivants:

• Angiopathie rétinienne - se produit rarement, alors qu'il y a l'apparition de diverses formations angiomateuses et kystiques dans la rétine, le système nerveux central et d'autres organes et glandes internes de sécrétion. La cause d'une forte détérioration de la vision est la destruction des tissus visuels. Lorsque le glaucome se produit, la rétine commence à s'atrophier et à se désintégrer, ce qui peut entraîner une perte complète de la vision;
• Angiomatose Cobb - lésions de la peau et de la moelle épinière;
• Type bacillaire - sur la peau, il y a des nœuds angioprolifératifs, des plaques, similaires au sarcome de Kaposi. En plus de la peau, la maladie peut également se propager aux organes internes, aux os et souvent à la rate et au foie. Le type bacillaire est également appelé "hépatique";
• L'angiomatose de Kaposi est une angiomatose qui forme des néoplasmes des vaisseaux sanguins;
• Le syndrome de Steiner-Ferner est une conséquence de tumeurs d'organes nuisibles;
• Syndrome de Sturge-Weber (angiomatose encéphalotrigeminale) - des angiomes se forment sur le visage et la pie-mère. Le glaucome se développe également. Ce syndrome est observé chez 1/5 des patients. Dans d'autres cas, une combinaison de caractéristiques cliniques a été tracée, ce qui a été la raison de l'identification des dix autres types d'anomalies. Les cas les plus facilement prévisibles sont considérés comme des cas avortés de type encéphalotrigéminal, puis des zones individuelles affectées du visage, tandis que le cerveau n'est pas affecté par un processus anormal;
• Diffus - un ensemble d'angiomes (tumeur vasculaire) dans le corps humain.

Angiomatose bacillaire

Les raisons

Les raisons pour lesquelles une angiomatose apparaît sont différentes. Cependant, pour commencer, il faut noter que l'angiomatose tumorale, dans sa distribution, peut être systémique et locale. Il est appelé local car il progresse sur une partie spécifique du corps..

On observe plus souvent la prolifération des vaisseaux sanguins près des lèvres, de la bouche, de la trachée, du pharynx, de la muqueuse nasale, de la rétine oculaire, du foie, de l'estomac et du tractus intestinal, etc..

Le type local se caractérise également par une couverture des taches vasculaires, des angiomes chez le sujet âgé, des naevus cutanés vasculaires.

En outre, une immunité faible, des néoplasmes nocifs peuvent également être la cause de la maladie.

Symptômes

En règle générale, le type local n'est pas soumis à un développement malin supplémentaire de la maladie. En cas de progression systémique, divers symptômes d'angiomatose sont observés. Un grand nombre d'angiomes, de télangiectasies dans divers organes internes, des taches vasculaires apparaissent ici..

Le développement de l'angiomatose systémique se manifeste par une augmentation de la taille de la zone touchée, d'autres foyers provoquants peuvent survenir. Par exemple, une anomalie a affecté l'ensemble du membre et a perturbé son fonctionnement..

Cette forme d'angiomatose est subdivisée en un certain nombre de maladies congénitales (maladie de Hippel-Lindau), syndrome de Randu-Osler. Il est possible que des saignements et des ulcères trophiques se produisent, et la croissance de vaisseaux de différents diamètres sur la peau et les tissus mous est également possible..

La maladie est chronique. L'état supplémentaire du patient dépendra de la taille de la tumeur et de son emplacement..

Naevus pigmentaire de Sturge-Weber

Diagnostique

Pour que le médecin diagnostique correctement le patient, il doit d'abord identifier à quel stade se trouve l'angiomatose. Bien sûr, des rayons X, des tests sanguins, une imagerie par résonance magnétique sont effectués. En plus de l'analyse générale, ils effectuent un test sanguin biochimique. Une angiographie est réalisée. Il fournit des informations détaillées sur la tumeur en croissance, sa taille et son lien avec d'autres gros vaisseaux, organes parenchymateux. En outre, le patient devra consulter et être examiné dans les services de chirurgie et d'oncologie..

En médecine moderne, le diagnostic de l'angiomatose par tomodensitométrie (tomodensitométrie) est de plus en plus populaire. Grâce à elle, les médecins ont pu identifier la présence de la maladie aux premiers stades asymptomatiques de la maladie..

Un traitement opportun de cette maladie fournira des prévisions supplémentaires pour le patient. Une intervention chirurgicale n'est pas non plus exclue, ce qui aidera à combattre la maladie beaucoup plus rapidement, ainsi qu'un réexamen après un certain temps. Les patients et leurs proches doivent être examinés de manière stable une fois par an..

Angiomatose au scanner du cerveau

Traitement

En fonction du type et de la localisation des pathologies cliniques, le traitement approprié de l'angiomatose est prescrit:

• intervention chirurgicale efficace - élimination des néoplasmes formés;
• Thérapie aux rayons X;
• cryothérapie - traitement du corps à basses températures;
• des médicaments pour les crises et des médicaments psychotropes sont prescrits;
• agents qui restaurent les vaisseaux sanguins et arrêtent le saignement;
• tamponnage des vaisseaux saignants, en outre, l'hémophobine, une éponge hémostatique est prescrite;
• en cas d'anémie post-hémorragique, une procédure est effectuée pour la transfusion sanguine et le nombre d'érythrocytes requis.

Avec l'angiomatose, vous pouvez souvent trouver un patient souffrant d'épilepsie. Dans ce cas, des médicaments sont prescrits. Pendant les périodes de convulsions, le seduxen est prescrit, pour une utilisation à long terme, la dépakine, la carbamazépine, la finlepsine, l'acide valproïque sont utilisés.

Il faut se rappeler que les médicaments prescrits pour les crises n'éliminent pas le foyer des pulsations dans le cerveau. Cette épilepsie est souvent sans danger par rapport au traitement conventionnel, par conséquent, plusieurs médicaments sont prescrits aux patients, en les combinant.