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Myélome (myélome multiple) - types (multiple, diffus, solitaire, etc.), symptômes et stades, diagnostic, méthodes de traitement, espérance de vie et pronostic

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Le myélome multiple est également appelé myélome, maladie de Rustitsky-Kahler, plasmocytome généralisé, myélomatose ou réticuloplasmacytose. Le plus souvent, deux termes sont utilisés pour désigner cette pathologie - ce sont le myélome et le myélome. Dans le texte suivant, nous utiliserons également ces termes comme synonymes..

Ainsi, le myélome est l'une des variétés d'hématies malignes, communément appelées «cancer du sang». Autrement dit, le myélome est une maladie caractérisée par une augmentation maligne du nombre de cellules sanguines d'un certain type (plasmocytes) qui produisent une protéine anormale - la paraprotéine. De plus, le nombre de plasmocytes dans le sang et la moelle osseuse augmente en raison de mutations dans ces cellules. Et c'est la mutation qui les amène à synthétiser une grande quantité de paraprotéine.

Une augmentation persistante du nombre de plasmocytes mutés au-dessus de la normale est le principal critère selon lequel le myélome est classé comme un type de tumeur maligne. Le myélome diffère du cancer d'une autre localisation (par exemple, le cancer des ovaires, des intestins et d'autres organes) en ce que les cellules tumorales peuvent être immédiatement localisées dans différents organes et tissus, où elles sont amenées par la circulation sanguine.

En raison du grand nombre de plasmocytes dans la moelle osseuse, le processus normal d'hématopoïèse est perturbé et les os sont détruits, et la paraprotéine se dépose dans de nombreux organes et tissus, perturbant leur fonctionnement et provoquant le développement d'un tableau clinique polymorphe et diversifié de la maladie..

Myélome - caractéristiques générales

Selon la définition, le myélome est une maladie maligne caractérisée par une prolifération accrue (reproduction) et une accumulation dans la moelle osseuse de plasmocytes monoclonaux, qui, à leur tour, synthétisent et sécrètent activement des protéines anormales appelées paraprotéines dans la circulation sanguine..

Pour comprendre l'essence du myélome, il est nécessaire de savoir ce que sont les plasmocytes en général et les plasmocytes monoclonaux en particulier, ainsi que les paraprotéines qu'ils sécrètent. Il est également important de bien comprendre la nature des changements dans les cellules qui ont provoqué leur reproduction incontrôlée, et la structure des protéines pathologiques. Considérons tous ces concepts séparément..

Ainsi, toutes les cellules plasmatiques (pathologiques et normales) sont des cellules formées de lymphocytes B. Le processus de formation de plasmacytes normaux est assez compliqué et est toujours déclenché par l'entrée de certains microorganismes étrangers dans le sang. Le fait est qu'après qu'un microbe pénètre dans la circulation sanguine, à un moment donné, il "rencontre" un lymphocyte B en circulation, qui reconnaît quelque chose d'étranger en lui et, par conséquent, à détruire. Après cela, le lymphocyte B, qui rencontre l'antigène, est activé et pénètre dans le ganglion lymphatique le plus proche de son emplacement. Par exemple, si le lymphocyte B est entré en contact avec un microbe pathogène dans les vaisseaux intestinaux, il pénètre dans les plaques de Peyer - accumulations spéciales de tissu lymphoïde intestinal, etc..

Dans les ganglions lymphatiques, le lymphocyte B se modifie et acquiert la capacité de produire un seul type d'anticorps (immunoglobulines), qui détruiront spécifiquement le type de microorganisme pathogène qu'il rencontre. Autrement dit, si le lymphocyte B a rencontré le virus de la rubéole, il recevra dans les ganglions lymphatiques la capacité de produire des anticorps uniquement contre ce microbe. En conséquence, les anticorps contre le virus de la rubéole ne seront pas capables de détruire le méningocoque ou tout autre microbe. Grâce à ce mécanisme, la sélectivité de l'action du système immunitaire est atteinte, ce qui ne détruit que les microbes pathogènes et ne nuit pas aux représentants de la microflore normale de divers organes et systèmes..

Le lymphocyte B, qui a acquis la capacité de produire des anticorps contre n'importe quel microbe, devient une cellule immunocompétente mature, déjà appelée plasmocytose. Autrement dit, les plasmocytes et les lymphocytes B sont des stades de maturité de la même cellule du système immunitaire. Après la transformation du lymphocyte B en plasmocyte, ce dernier entre dans la circulation systémique et commence à se multiplier de manière intensive. Cela est nécessaire pour que les cellules capables de produire des anticorps contre le microbe pathogène détecté apparaissent dans la circulation sanguine en grand nombre et détruisent tous les micro-organismes le plus rapidement possible..

L'ensemble des cellules formées à partir d'un plasmacyte est appelé monoclonale, car en fait, il s'agit de nombreux clones identiques de la même structure cellulaire. Ces plasmocytes monoclonaux produisent exactement les mêmes anticorps dirigés contre n'importe quel microbe pathogène. Lorsque le microbe est détruit, la plupart des plasmocytes monoclonaux mourront, et plusieurs centaines de cellules subiront une autre transformation et se transformeront en ce que l'on appelle des «cellules mémoire», qui conféreront une immunité à la maladie transférée pendant un certain temps. C'est ce qui se passe normalement. Et en cas de violation du processus décrit de formation de plasmocytes et de production d'anticorps par eux, diverses maladies surviennent, y compris le myélome.

Ainsi, le myélome est le résultat d'une violation des processus de maturation et de transformation des lymphocytes B en plasmocytes et de leur production d'anticorps (immunoglobulines). Le fait est que le myélome est, en fait, une formation continue et constante de plasmocytes monoclonaux, qui ne meurent pas, mais, au contraire, augmentent constamment en nombre. Autrement dit, lors de la formation de cette maladie, le mécanisme de mort des plasmocytes est perturbé, qui pénètrent de la circulation sanguine dans la moelle osseuse et continuent à se multiplier. Dans la moelle osseuse, la multiplication des plasmocytes commencera progressivement à déplacer tous les autres germes, à la suite de quoi une personne développera une pancytopénie (une diminution du nombre de tous les types de cellules sanguines - érythrocytes, plaquettes et leucocytes).

De plus, les plasmocytes monoclonaux non flexibles anormaux, qui sont le substrat du myélome, produisent des immunoglobulines (anticorps) défectueuses. Ces immunoglobulines présentent des défauts dans leurs chaînes légères ou lourdes, en raison desquelles elles sont, en principe, incapables de détruire les microorganismes pathogènes. Autrement dit, les plasmocytes de myélome monoclonaux produisent et sécrètent dans le sang des molécules défectueuses d'immunoglobulines, qui sont des protéines (protéines) dans leur structure, et sont donc appelées paraprotéines..

Ces paraprotéines, incapables de détruire les microbes pathogènes, circulent dans la circulation systémique et pénètrent dans les tissus de divers organes et systèmes, où elles peuvent être amenées par le sang. Autrement dit, les paraprotéines pénètrent le plus souvent dans les tissus d'organes abondamment fournis, tels que les reins, le foie, la rate, le cœur, la moelle osseuse, les fibres nerveuses, etc. Une fois dans les tissus, les paraprotéines se déposent dans l'espace intercellulaire, remplissant littéralement l'organe de protéines pathologiques, ce qui perturbe son fonctionnement normal. C'est à l'infiltration de paraprotéines dans divers organes et systèmes que sont associées de nombreuses et diverses manifestations cliniques de la maladie myélomateuse. Autrement dit, la tumeur elle-même est localisée dans la moelle osseuse et les paraprotéines produites par elle sont déposées dans différents organes..

Les plasmocytes pathologiques, qui forment un myélome dans la moelle osseuse, sécrètent des substances biologiquement actives qui ont les effets suivants:

  • Ils activent le travail des cellules ostéoclastes, qui commencent à détruire de manière intensive la structure des os, provoquant leur fragilité, l'ostéoporose et le syndrome douloureux;
  • Accélérer la croissance et la reproduction des plasmocytes qui forment le myélome;
  • Ils suppriment le système immunitaire, agissant comme des substances immunosuppressives;
  • Ils activent le travail des fibroblastes, qui produisent des fibres élastiques et du fibrogène, qui, à leur tour, pénètrent dans le sang, augmentent sa viscosité et provoquent la formation constante d'ecchymoses et de saignements mineurs;
  • Activer la croissance active des cellules hépatiques, qui cessent de synthétiser une quantité suffisante de prothrombine et de fibrinogène, à la suite de quoi la coagulation du sang s'aggrave;
  • Perturber le métabolisme des protéines en raison de taux élevés de paraprotéines dans le sang, ce qui provoque des lésions rénales.

En résumé, on peut dire que le myélome est une maladie maligne causée par la multiplication incontrôlée de plasmocytes pathologiques monoclonaux qui produisent des paraprotéines qui infiltrent les organes et tissus vitaux et provoquent des perturbations dans leur fonctionnement. Étant donné que les plasmocytes pathologiques se multiplient de manière incontrôlable et que leur nombre augmente constamment, le myélome est appelé tumeur maligne du système sanguin - hémoblastose.

Le myélome multiple se développe généralement chez les personnes âgées (plus de 40 ans) et est extrêmement rare chez les jeunes hommes et femmes de moins de 40 ans. L'incidence du myélome augmente dans les tranches d'âge plus élevées, c'est-à-dire que chez les personnes de 40 à 50 ans, la maladie se développe moins souvent que chez les 50 à 60 ans, etc. Les hommes tombent plus souvent malades que les femmes.

Le myélome coule et se développe très lentement. À partir du moment où les plasmocytes pathologiques apparaissent dans la moelle osseuse et de la formation des premiers foyers tumoraux jusqu'au développement des symptômes cliniques, cela peut prendre 20 à 30 ans. Mais après la manifestation des symptômes cliniques du myélome, la maladie, en moyenne dans les 2 ans, entraîne la mort d'une personne des complications associées à la défaite des paraprotéines de divers organes et systèmes..

Variétés de myélome

En fonction du type de paraprotéines sécrétées par les plasmocytes pathologiques, le myélome est divisé en les variétés immunochimiques suivantes:

  • Myélome de Bens-Jones (survient dans 12 à 20% des cas);
  • Un myélome (25% des cas);
  • Myélome G (50% des cas);
  • Myélome M (3 à 6%);
  • E-myélome (0,5 - 2%);
  • D-myélome (1 - 3%)
  • Myélome non sécrétant (0,5 - 1%).

Ainsi, le myélome de Bens-Jones est caractérisé par la libération d'une immunoglobuline atypique, appelée protéine de Bens-Jones, sur la base de laquelle la tumeur tire son nom. Les myélomes G, A, M, E et D sécrètent, respectivement, des immunoglobulines défectueuses des types IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. Et le myélome non sécrétant ne produit aucune paraprotéine. Cette classification immunochimique des myélomes en médecine pratique est rarement utilisée, car il est impossible de développer des tactiques optimales de thérapie et de surveillance des patients sur sa base. L'isolement de ces types de myélome a des implications pour la recherche scientifique.

En pratique, d'autres classifications des myélomes sont utilisées, basées sur les caractéristiques cliniques et anatomiques de la localisation des plasmocytes dans la moelle osseuse, ainsi que sur les particularités de la composition cellulaire de la tumeur..

Premièrement, en fonction du nombre d'os ou d'organes, il y a des foyers de croissance tumorale, les myélomes sont divisés en multiples et solitaires.

Myélome solitaire

Myélome multiple

Le myélome multiple est caractérisé par la formation de foyers de croissance tumorale simultanément dans plusieurs os, dans lesquels se trouve une moelle osseuse. Vertèbres, côtes, omoplates, ailes iliaques, os du crâne, ainsi que la partie centrale des os longs des bras et des jambes, les plus fréquemment atteintes De plus, en plus des os, les ganglions lymphatiques et la rate peuvent être affectés..

Le plus souvent, le myélome multiple se développe, et le plus rarement, un myélome solitaire. Les manifestations cliniques, ainsi que les principes de traitement de ces types de myélomes, sont les mêmes.Par conséquent, en règle générale, les médecins identifient une forme spécifique de la maladie pour le diagnostic correct, ainsi que pour évaluer le pronostic pour la vie et la santé. Sinon, il n'y a pas de différences fondamentales entre les myélomes focaux solitaires, multiples, diffus et diffus, nous allons donc les considérer ensemble. Si pour n'importe quel type de myélome, il est nécessaire de souligner ses caractéristiques, cela sera fait.

Ainsi, en fonction de la localisation des plasmocytes dans la moelle osseuse, les myélomes sont divisés en types suivants:

  • Myélome focal diffus;
  • Myélome diffus;
  • Focale multiple (myélome multiple).

Myélome diffus

Myélome focal multiple

Myélome focal diffus

Le myélome focal diffus combine les caractéristiques de.

En fonction de la composition cellulaire du myélome, il est divisé en types suivants:

  • Myélome plasmacytique (plasmocytes);
  • Myélome plasmablastique;
  • Myélome à cellules polymorphes;
  • Myélome à petites cellules.

Myélome plasmocytaire

Myélome plasmablastique

Myélome polymorphe et à petites cellules

Myélome - photo

Cette photo montre la déformation de la poitrine et de la colonne vertébrale avec un myélome.

Cette photo montre les nombreuses ecchymoses et ecchymoses associées au myélome..

Cette photo montre les os de l'avant-bras affectés par un myélome..

Causes de la maladie

Myélome (myélome multiple) - symptômes

Les symptômes du myélome associés à l'emplacement et à la croissance de la tumeur dans les os sont les suivants:

  • Douleur osseuse;
  • Ostéoporose des os dans lesquels se trouvent des foyers tumoraux;
  • Fragilité des os et tendance à se fracturer;
  • Déformation des os avec compression des organes internes (par exemple, lorsque les foyers de myélome dans les vertèbres sont localisés, la moelle osseuse est comprimée, etc.);
  • Raccourcissement de la croissance dû à la déformation osseuse;
  • Hypercalcémie (augmentation du taux de calcium dans le sang, qui se développe à la suite de la résorption osseuse et de la libération de composés calciques à partir de ceux-ci);
  • Anémie, leucopénie (diminution du nombre de globules blancs) et thrombocytopénie (diminution du nombre de plaquettes dans le sang);
  • Maladies infectieuses fréquentes de nature bactérienne.

Les douleurs osseuses sont associées à leur destruction, déformation et compression par une tumeur en croissance. La douleur est généralement pire en position couchée, ainsi que lors des mouvements, de la toux et des éternuements, mais elle n'est pas constamment présente. Une douleur persistante indique généralement un os cassé.

L'ostéoporose, la fragilité et la tendance des os à se fracturer résultent de leur destruction par une tumeur en croissance. La déformation des os et la compression des organes internes sont également associées à une violation de leur densité. Lorsque la moelle épinière est comprimée par des vertèbres déformées, la régulation nerveuse de la vessie et des intestins est perturbée, ce qui peut entraîner une incontinence fécale et une rétention urinaire. De plus, la compression de la colonne vertébrale peut altérer la sensibilité des jambes ou développer une faiblesse musculaire..

L'hypercalcémie se développe progressivement et se manifeste à un stade précoce par des nausées, une déshydratation, une soif sévère, une somnolence, une faiblesse générale, une augmentation de la miction (plus de 2,5 litres d'urine par jour), de la constipation, une faiblesse musculaire et une anorexie. S'il n'y a pas de traitement symptomatique adéquat visant à réduire le taux de calcium dans le sang, l'hypercalcémie peut provoquer une altération progressive de l'activité mentale, une insuffisance rénale et un coma..

Les maladies infectieuses fréquentes sont causées par le fait que les plasmocytes dans la moelle osseuse déplacent les croissances hématopoïétiques normales, ce qui ne permet pas de former le nombre requis d'érythrocytes, de leucocytes et de plaquettes. En raison d'une carence dans la formation d'érythrocytes dans la moelle osseuse, une anémie se développe chez une personne souffrant de myélome. En raison d'une carence en leucocytes, leucopénie et plaquettes, respectivement, thrombocytopénie. La leucopénie, à son tour, entraîne une forte détérioration de l'immunité, à la suite de laquelle une personne commence souvent à tomber malade avec diverses infections bactériennes, telles que la pneumonie, la méningite, la cystite, la septicémie, etc. Dans le contexte de la thrombocytopénie, la coagulation du sang s'aggrave, ce qui se manifeste par des saignements des gencives, etc..

Les symptômes du myélome causé par la sécrétion de paraprotéines dans le sang et leur dépôt dans divers organes et systèmes sont les suivants:

  • Augmentation de la viscosité du sang;
  • Insuffisance rénale;
  • Le syndrome néphrotique;
  • Saignement (syndrome de l'œil du raton laveur et saignement spontané des muqueuses de divers organes);
  • Hypocoagulation (diminution de l'activité du système de coagulation sanguine);
  • Symptômes neurologiques;
  • Cardiomyopathie (insuffisance cardiaque);
  • Hépatomégalie (hypertrophie du foie);
  • Splénomégalie (hypertrophie de la rate);
  • Macroglossie (augmentation de la taille et diminution de la mobilité de la langue);
  • Alopécie (calvitie);
  • Destruction des ongles.

L'hypocoagulation se développe en raison de deux facteurs. D'une part, il s'agit d'une carence en plaquettes dans le sang, et d'autre part, d'une infériorité fonctionnelle des plaquettes dont la surface est recouverte de paraprotéines. En conséquence, les plaquettes restant dans le sang sont incapables d'assurer une coagulation sanguine normale, ce qui provoque des saignements et une tendance à saigner..

L'augmentation de la viscosité du sang se manifeste par des saignements (saignements spontanés des gencives, des intestins, du nez, du vagin, etc.), ainsi que par la formation d'ecchymoses et d'écorchures sur la peau. De plus, dans le contexte d'un saignement dans le myélome, le syndrome dit de «l'oeil de raton laveur» peut se développer, qui se produit en raison de la fragilité des vaisseaux sanguins et de l'augmentation de la viscosité du sang. L'essence de ce syndrome est la formation d'une grande ecchymose dans la zone des tissus mous de l'orbite de l'œil après avoir été grattée ou touchée par la lumière (Figure 1).

Figure 1 - Syndrome de l'oeil de raton laveur.

Lors de l'examen de la rétine de l'œil, filtrée par la paraprotéine, des veines "saucisses" caractéristiques sont visibles, étirées par du sang trop visqueux. L'augmentation de la viscosité du sang entraîne toujours une déficience visuelle.

De plus, en raison de l'augmentation de la viscosité du sang, une personne développe divers troubles neurologiques, tels que le syndrome de Bing-Neal, qui comprend le complexe de symptômes caractéristique suivant:

  • Vertiges;
  • Surdité;
  • Paresthésie (sensation de "chair de poule", etc.);
  • Troubles de la coordination des mouvements (ataxie);
  • Mal de crâne;
  • Saisies;
  • Somnolence, capable de devenir stupeur ou coma.

En outre, en raison d'un apport sanguin insuffisant aux tissus et organes profonds, une augmentation de la viscosité du sang peut provoquer une insuffisance cardiaque, un essoufflement, une hypoxie, une faiblesse générale et une anorexie. En général, la triade classique des manifestations d'augmentation de la viscosité sanguine est une combinaison de troubles mentaux, d'essoufflement et de coma pathologique..

L'insuffisance rénale et le syndrome néphrotique sont causés par plusieurs facteurs - l'hypercalcémie, le dépôt de paraprotéines dans les tubules rénaux et des infections bactériennes fréquentes. Le dépôt de paraprotéines dans les tubules rénaux est appelé amylose AL, qui est une complication du myélome. En raison de l'amylose, les tubules ne peuvent pas remplir leurs fonctions et l'excès de protéines et de calcium dans le sang filtré surcharge les reins, ce qui entraîne des lésions irréversibles des tissus des organes avec la formation d'une insuffisance. Les lésions rénales dans le myélome se manifestent par une protéinurie (protéine dans l'urine) sans hypertension ni hyperuricémie (acide urique dans l'urine). De plus, dans l'urine, une étude spéciale révèle la protéine Bence-Jones, qui est une caractéristique distinctive du myélome. L'œdème et l'hypertension dans le syndrome néphrotique causé par un myélome ne se produisent pas, comme dans l'insuffisance rénale classique.

Myélome du sang, des os, de la colonne vertébrale, de la moelle osseuse, de la peau, des reins et du crâne - une brève description

Les formes isolées de myélome, lorsque la tumeur est située dans un organe, n'existent pas. Même le myélome solitaire, dans lequel le foyer principal affecte soit la moelle osseuse d'un os ou le ganglion lymphatique, ne peut pas être classé comme tumeur avec une localisation spécifique.

Souvent, ne comprenant pas l'essence du myélome, les gens essaient de le décrire en termes et concepts familiers, localisant artificiellement la tumeur dans certains organes, tels que les reins, la colonne vertébrale, la moelle osseuse, la peau ou le crâne. En conséquence, les termes pertinents sont utilisés, tels que myélome osseux, myélome rachidien, myélome cutané, myélome rénal, etc..

Cependant, tous ces termes sont incorrects, car le myélome est une tumeur maligne, dont le foyer de croissance primaire peut être situé dans un ou plusieurs os contenant de la moelle osseuse. Et comme la moelle osseuse est présente dans les os du bassin, du crâne, des bras et des jambes, ainsi que dans les vertèbres, les côtes et les omoplates, le foyer principal du myélome peut être situé dans l'un de ces os..

Pour clarifier la localisation du foyer tumoral primaire, les médecins peuvent souvent dire brièvement «myélome rachidien», «myélome du crâne», «myélome des côtes» ou «myélome osseux». Cependant, dans tous les cas, cela ne signifie qu'une chose: une personne souffre d'une maladie maligne, dont les symptômes seront les mêmes quel que soit l'os dans lequel se trouve la tumeur primaire. Par conséquent, en pratique, du point de vue des approches thérapeutiques et des symptômes cliniques, le myélome de la colonne vertébrale n'est pas différent du myélome du crâne, etc. Par conséquent, pour décrire les manifestations cliniques et les approches de traitement, vous pouvez utiliser le terme «myélome» sans préciser dans quel os se trouve le foyer principal de la croissance tumorale..

Les termes «myélome osseux», «myélome de la moelle osseuse» et «myélome sanguin» sont incorrects car ils contiennent une caractéristique qui tente de clarifier l'emplacement de la tumeur (os, moelle osseuse ou sang). Cependant, cela est faux, car le myélome est une tumeur qui affecte toujours la moelle osseuse ainsi que l'os dans lequel elle est contenue. Ainsi, les termes «myélome osseux» et «myélome de la moelle osseuse» sont une illustration graphique de l'expression bien connue «huile d'huile», qui décrit la redondance et l'absurdité des qualifications.

Le myélome de la peau et le myélome du rein sont des termes incorrects, qui tentent également de localiser la tumeur dans ces organes. Cependant, c'est fondamentalement faux. Le foyer de la croissance du myélome est toujours localisé soit dans la moelle osseuse, soit dans le ganglion lymphatique, mais les paraprotéines sécrétées par celui-ci peuvent se déposer dans divers organes, provoquant leurs dommages et leur dysfonctionnement. Chez différentes personnes, les paraprotéines peuvent surtout endommager divers organes, y compris la peau ou les reins, qui sont des traits caractéristiques de la maladie..

Stades de la maladie

En fonction de la gravité de la maladie et de l'étendue des lésions tissulaires, le myélome est divisé en 3 stades (degrés).

Le myélome de grade I répond aux critères suivants:

  • La concentration d'hémoglobine dans le sang est supérieure à 100 g / l ou l'hématocrite est supérieure à 32%;
  • Taux de calcium sanguin normaux;
  • Faible concentration de paraprotéines dans le sang (IgG inférieure à 50 g / l, IgA inférieure à 30 g / l);
  • Faible concentration de protéine Bens-Jones dans l'urine inférieure à 4 g par jour;
  • La masse totale de la tumeur ne dépasse pas 0,6 kg / m 2;
  • Absence de signes d'ostéoporose, de fragilité, de fragilité et de déformation des os;
  • Focus de croissance dans un seul os.

Un myélome multiple de grade 3 est présenté si une personne présente au moins l'un des signes suivants:
  • La concentration d'hémoglobine sanguine est inférieure à 85 g / l ou la valeur de l'hématocrite est inférieure à 25%;
  • La concentration de calcium dans le sang est supérieure à 2,65 mmol / l (ou supérieure à 12 mg pour 100 ml de sang);
  • Foyers de croissance tumorale dans trois os ou plus à la fois;
  • Concentration élevée de paraprotéines sanguines (IgG supérieure à 70 g / l, IgA supérieure à 50 g / l);
  • Concentration élevée de protéine Bens-Jones dans l'urine - plus de 112 g par jour;
  • La masse tumorale totale est de 1,2 kg / m 2 ou plus;
  • La radiographie montre des signes d'ostéoporose osseuse.

II degré de myélome est un diagnostic d'exclusion, car il est exposé si les paramètres de laboratoire énumérés sont plus élevés qu'au stade I, mais aucun d'entre eux n'atteint les valeurs caractéristiques du stade III.

Diagnostic du myélome (myélome multiple)

Principes généraux du diagnostic

Le diagnostic du myélome multiple commence par un examen général d'une personne par un médecin, ainsi qu'un interrogatoire détaillé sur les plaintes, l'heure de leur apparition et les caractéristiques du cours. Après cela, le médecin ressent les parties douloureuses du corps et demande si la douleur s'aggrave et si elle irradie quelque part.

Après examen, en cas de suspicion de myélome multiple, les tests diagnostiques suivants sont effectués:

  • Radiographie du squelette et de la poitrine;
  • Tomodensitométrie en spirale;
  • Aspiration (prélèvement) de moelle osseuse pour la production d'un myélogramme;
  • Analyse sanguine générale;
  • Test sanguin biochimique (il est obligatoire de déterminer les concentrations et l'activité de l'urée, de la créatinine, du calcium, des protéines totales, de l'albumine, de la LDH, de la phosphatase alcaline, de l'AST, de l'ALAT, de l'acide urique, de la protéine C-réactive et de la bêta2-microglobuline, si nécessaire);
  • Analyse d'urine générale;
  • Coagulogramme (définition de MNI, PTI, APTT, TV);
  • Détermination des paraprotéines dans l'urine ou le sang par immunoélectrophorèse;
  • Dosage des immunoglobulines par la méthode de Mancini.

radiographie

Les rayons X pour le myélome multiple peuvent révéler des lésions tumorales dans les os. Les signes radiographiques caractéristiques du myélome sont les suivants:
1. Ostéoporose;
2. Foyers de destruction des os du crâne de forme ronde, appelés syndrome du «crâne qui fuit»;
3. Petits trous dans les os de la ceinture scapulaire, situés comme un nid d'abeille et en forme de bulle de savon;
4. Petits et nombreux trous dans les côtes et les omoplates, situés sur toute la surface des os et ayant une apparence semblable à celle du tissu de laine rongé par les mites;
5. Une colonne vertébrale raccourcie et des vertèbres individuelles comprimées, qui ont un aspect caractéristique, appelé syndrome de la «bouche de poisson».

La présence de ces signes sur le radiogramme confirme le myélome. Cependant, la radiographie seule ne suffit pas pour déterminer le stade et la phase du myélome, ainsi que la gravité de l'état général. Pour cela, des tests de laboratoire sont utilisés..

Tomodensitométrie en spirale

Tests de myélome

L'analyse générale du sang et de l'urine, ainsi qu'un test sanguin biochimique sont les plus simples à réaliser, mais assez informatifs..

Pour le myélome, les valeurs suivantes des indicateurs d'un test sanguin général sont caractéristiques:

  • Concentration d'hémoglobine inférieure à 100 G / l;
  • Le nombre d'érythrocytes est inférieur à 3,7 T / L chez la femme et inférieur à 4,0 T / L chez l'homme;
  • Le nombre de plaquettes est inférieur à 180 g / l;
  • Le nombre de leucocytes est inférieur à 4,0 g / l;
  • Le nombre de neutrophiles dans la leucoformule est inférieur à 55%;
  • Le nombre de monocytes dans la leucoformule est supérieur à 7%;
  • Cellules plasmatiques uniques dans la leucoformule (2 à 3%);
  • ESR - 60 mm ou plus par heure.

De plus, les corps Jolly sont visibles dans le frottis sanguin, ce qui indique un dysfonctionnement de la rate..
Dans un test sanguin biochimique pour le myélome, les valeurs d'indicateurs suivantes sont déterminées:
  • La concentration totale en protéines est de 90 g / l ou plus;
  • La concentration d'albumine est de 35 g / l ou moins;
  • Concentration d'urée 6,4 mmol / L ou plus;
  • La concentration de créatinine est supérieure à 95 μmol / l chez la femme et supérieure à 115 μmol / l chez l'homme;
  • La concentration d'acide urique est supérieure à 340 μmol / l chez la femme et supérieure à 415 μmol / l chez l'homme;
  • La concentration en calcium est supérieure à 2,65 mmol / l;
  • La protéine C-réactive est soit dans les limites normales, soit légèrement élevée;
  • L'activité de la phosphatase alcaline est supérieure à la normale;
  • L'activité d'AsAT et d'ALT se situe dans la limite supérieure de la norme ou a augmenté;
  • L'activité LDH est augmentée.

La détermination de la concentration protéique de la bêta2-microglobuline est effectuée séparément en cas de suspicion de myélome et n'est pas incluse dans la liste standard des indicateurs d'un test sanguin biochimique. Avec le myélome, le niveau de bêta2-microglobuline est significativement plus élevé que la normale.

Dans l'analyse générale de l'urine avec myélome, les changements suivants sont trouvés:

  • Densité supérieure à 1030;
  • Globules rouges dans l'urine;
  • Protéine dans l'urine
  • Cylindres dans l'urine.

Lorsque l'urine est chauffée, la protéine Bens-Jones précipite, dont la quantité en cas de myélome multiple est de 4 à 12 g par jour ou plus.

Ces indicateurs de tests sanguins et urinaires ne sont pas spécifiques au myélome et peuvent survenir dans un large éventail de maladies différentes. Par conséquent, les analyses d'urine et de sang dans le diagnostic du myélome doivent être envisagées exclusivement en conjonction avec les résultats d'autres procédures de diagnostic, telles que la radiographie, le myélogramme, la tomodensitométrie et la détermination immunoélectrophorétique des paraprotéines. Les seuls indicateurs de test spécifiques pour le myélome sont une forte augmentation de la VS de plus de 60 mm / h, une concentration élevée de bêta2-microglobuline dans le sang et de la protéine Bens-Jones dans l'urine, qui n'est normalement pas détectée du tout..

Dans le coagulogramme avec myélome, il y a une augmentation de l'INM de plus de 1,5, l'IPT est supérieur à 160% et la tuberculose est au-dessus de la normale, et l'APTT reste en règle générale.

Un myélogramme est un décompte du nombre de cellules de moelle osseuse différentes dans un frottis. Dans ce cas, un frottis est préparé de la même manière qu'un frottis sanguin pour une analyse générale régulière. La moelle osseuse pour myélogramme est prélevée à l'aide d'un mandrin spécial de l'aile de l'ilium ou du sternum. Dans le myélogramme avec myélome multiple, plus de 12% des plasmocytes se trouvent à différents stades de maturation. Il existe également des cellules pathologiques avec des vacuoles dans le cytoplasme et la chromatine nucléaire en forme de roue. Le nombre de plasmocytes est supérieur à 12% et l'inhibition d'autres germes hématopoïétiques confirme le diagnostic de myélome..

La détermination des paraprotéines par immunoélectrophorèse et des immunoglobulines selon Mancini sont des analyses spécifiques dont les résultats rejettent ou confirment sans équivoque le myélome. La présence de paraprotéines dans le sang ou l'urine et la concentration d'immunoglobulines au-dessus de la normale est une confirmation précise du myélome. De plus, une teneur élevée en immunoglobuline dans le sang est appelée gradient M (gradient mu).

Après avoir reçu les résultats de tous les tests et examens, le diagnostic du myélome est posé sur la base de divers critères diagnostiques..

Les indicateurs de test suivants sont considérés comme des critères diagnostiques classiques du myélome:
1. Le nombre de plasmocytes dans la moelle osseuse basé sur les données du myélogramme 10% ou plus.
2. La présence ou l'absence de plasmocytes dans les biopsies de tissus autres que la moelle osseuse (dans les reins, la rate, les ganglions lymphatiques, etc.).
3. La présence d'un gradient M dans le sang ou l'urine (augmentation de la concentration d'immunoglobulines).
4. La présence de l'un des signes suivants:

  • Teneur en calcium supérieure à 105 mg / L
  • Niveau de créatinine supérieur à 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Le taux d'hémoglobine est inférieur à 100 g / l;
  • Ostéoporose ou ramollissement osseux.

Autrement dit, si une personne a les critères spécifiés selon les résultats du test, le diagnostic de myélome est considéré comme confirmé.

Myélome (myélome multiple, myélome multiple) - traitement

Principes généraux de la thérapie

Tout d'abord, vous devez savoir qu'il n'y a pas de méthodes de traitement radical du myélome, par conséquent, toute thérapie pour la maladie vise à prolonger la vie. Autrement dit, le myélome ne peut pas être complètement guéri, comme le cancer du rectum, du sein ou d'un autre organe, vous ne pouvez qu'arrêter la progression de la tumeur et l'amener en rémission, ce qui prolongera la vie d'une personne.

Le traitement du myélome consiste en l'utilisation de méthodes cytostatiques spécialisées qui arrêtent la progression de la tumeur et prolongent la vie d'une personne, et une thérapie symptomatique visant à corriger les violations du fonctionnement des organes et des systèmes vitaux.

Les traitements cytostatiques du myélome multiple comprennent la chimiothérapie et la radiothérapie. De plus, la radiothérapie n'est utilisée que si la chimiothérapie est inefficace. Les méthodes symptomatiques de traitement du myélome comprennent les opérations chirurgicales de compression d'organes, l'utilisation d'analgésiques, la correction des taux de calcium dans le sang, le traitement de l'insuffisance rénale et la normalisation de la coagulation sanguine.

Chimiothérapie

La chimiothérapie du myélome peut être réalisée avec un (monochimiothérapie) ou plusieurs médicaments (polychimiothérapie).

La monochimiothérapie est réalisée avec l'un des médicaments suivants selon le schéma:

  • Melphalan - prendre 0,5 mg / kg pendant 4 jours toutes les 4 semaines et injecter 16 à 20 mg par voie intraveineuse par 1 m 2 de surface corporelle également pendant 4 jours toutes les 2 semaines.
  • Cyclophosphamide - prenez 50 à 200 mg une fois par jour pendant 2 à 3 semaines, ou injectez 150 à 200 mg par voie intramusculaire par jour tous les 2 à 3 jours pendant 3 à 4 semaines. Vous pouvez introduire la solution par voie intraveineuse à raison de 600 mg pour 1 m 2 de surface corporelle une fois toutes les deux semaines. Un total de 3 injections intraveineuses doit être administré.
  • Lénalidomide - Prenez 25 mg tous les jours à la même heure pendant 3 semaines. Ensuite, ils font une pause d'une semaine, après quoi le traitement est repris, réduisant progressivement la posologie à 20, 15 et 5 mg. Le lénalidomide doit être associé à la dexaméthasone, prise à raison de 40 mg une fois par jour.

La polychimiothérapie est réalisée selon les schémas suivants:
  • Schéma RM - Melphalan est pris en comprimés de 9 mg / m 2 et de Prednisolone 100 à 200 mg pendant 1 à 4 jours.
  • Schéma M2 - le jour 1, injecter trois médicaments par voie intraveineuse: la vincristine à 0,03 mg / kg, le cyclophosphamide à 10 mg / kg et le BCNU à 0,5 mg / kg. De 1 à 7 jours, injecter par voie intraveineuse Melphalan à 0,25 mg / kg et prendre par voie orale à 1 mg / kg de prednisolone.
  • Schéma VAD - aux jours 1 à 4, deux médicaments sont administrés par voie intraveineuse: la vincristine à 0,4 mg / m 2 et la doxirubicine à 9 mg / m 2. En même temps que la vincristine et la doxirubicine, 40 mg de dexaméthasone doivent être pris une fois par jour. Ensuite, de 9 à 12 et de 17 à 20 jours, ne prenez que 40 mg de dexaméthasone en comprimés une fois par jour.
  • Schéma VBMCP (chimiothérapie mégadose pour les personnes de moins de 50 ans) - trois médicaments sont administrés par voie intraveineuse le jour 1: la carmustine à 100-200 mg / m 2, la vincristine à 1,4 mg / m 2 et le cyclophosphamide à 400 mg / m 2. De 1 à 7 jours inclus, deux médicaments sont pris par voie orale sous forme de comprimés: Melphalan 8 mg / m 2 1 fois par jour et Prednisolone 40 mg / m 2 1 fois par jour. Après 6 semaines, la carmustine est ré-administrée à la même dose..

Si la chimiothérapie s'est avérée efficace, après la fin du cours, les propres cellules souches de la moelle osseuse du patient sont transplantées. Pour ce faire, lors de la ponction, la moelle osseuse est prélevée, les cellules souches en sont isolées et remises en place. De plus, dans les périodes entre les cours de chimiothérapie, afin de maximiser la période de rémission, il est recommandé d'injecter par voie intramusculaire des préparations d'alpha-interféron (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin, etc.) 3-6 millions UI, 3 fois par semaine..

La chimiothérapie permet d'obtenir une rémission complète dans 40% des cas et une rémission partielle dans 50%. Cependant, même avec une rémission complète, une récidive du myélome se produit souvent, car la maladie est systémique et affecte un grand nombre de tissus..
En savoir plus sur la chimiothérapie

Thérapie symptomatique

Le traitement symptomatique vise à soulager la douleur, à normaliser la concentration de calcium et la coagulation sanguine, ainsi qu'à éliminer l'insuffisance rénale et la compression des organes.

Pour soulager la douleur, des médicaments du groupe AINS et des antispasmodiques sont d'abord utilisés - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen et Indomethacin. Si ces médicaments ne sont pas efficaces, des agents à action centrale tels que la codéine, le tramadol ou le prosidol sont pris pour soulager la douleur. Pour renforcer l'effet, des médicaments du groupe AINS peuvent être ajoutés à des agents à action centrale. Et seulement si l'utilisation combinée d'AINS et de médicaments à action centrale n'est pas efficace, alors pour soulager la douleur, ils ont recours à l'utilisation d'analgésiques narcotiques, tels que la morphine, l'Omnopon, la buprénorphine, etc..

Pour éliminer l'hypercalcémie, des médicaments contenant de l'ibandronate de sodium, de la calcitonine, de la prednisolone, de la vitamine D et du méthandrosténolol sont utilisés, à des doses individuelles..

Pour maintenir la fonction rénale en cas d'insuffisance rénale, il est recommandé de prendre Hofitol, Retabolil, Prazosin et Furosemide à des doses individuelles. Avec une augmentation prononcée de la concentration d'urée sanguine dans le contexte d'une insuffisance rénale, une hémodialyse ou une plasmaphérèse est réalisée.

Nutrition pour le myélome

Myélome multiple (myélome multiple): causes, signes et symptômes, diagnostic et traitement - vidéo

Espérance de vie et projections

Malheureusement, le pronostic du myélome multiple est mauvais. En moyenne, la chimiothérapie associée à un traitement symptomatique permet d'obtenir une rémission pendant 2 à 3 ans chez presque tous les patients, augmentant l'espérance de vie de plus de 2 ans. Sans traitement, l'espérance de vie des patients atteints de myélome ne dépasse pas 2 ans.

L'espérance de vie moyenne du myélome pendant le traitement est de 2 à 5 ans, dans de rares cas - jusqu'à 10 ans et sans traitement - moins de 2 ans. Une guérison complète avec une espérance de vie de plus de 10 ans n'est possible qu'avec un myélome solitaire.

Myélome multiple (myélome multiple): symptômes et pathogenèse de la maladie, pronostic et espérance de vie, avis des patients et recommandations du médecin - vidéo

Auteur: Nasedkina A.K. Spécialiste en recherche biomédicale.

Diagnostic, caractéristiques, classification et symptômes du myélome du myélome

Le myélome multiple (myélome, plasmocytome, myélomatose et maladie de Rustitsky-Kalera) est une maladie grave du système hématopoïétique, qui est le plus souvent déterminée dans les derniers stades de l'évolution et, par conséquent, a un pronostic décevant. Un traitement instauré en temps opportun peut prolonger la vie du patient et obtenir une rémission à relativement long terme. Par conséquent, le diagnostic précoce du myélome multiple est une question importante pour toutes les personnes à risque..

Caractéristiques de la maladie

La myélomatose est la maladie la plus courante dans le groupe des tumeurs cancéreuses des plasmocytes. La fréquence d'apparition du myélome multiple est jusqu'à 1% de tous les cas d'oncologie et environ 10% des cas de cancer du sang. 30 nouveaux cas de myélome sont détectés chaque année parmi 1 million de la population mondiale.

Avec ce type d'oncologie, une mutation de l'un des types de cellules sanguines - les cellules plasmatiques se produit. Les plasmocytes ou cellules plasmatiques sont la forme finale des lymphocytes B. Leur fonction est de reconnaître les agents étrangers et de développer des anticorps qui leur sont spécifiques (immunoglobulines).

Avec une mutation, une multiplication pathologique (prolifération) de l'un des clones de plasmocytes se produit. Les plasmocytes modifiés produisent des immunoglobulines - paraprotéines anormales, qui sont le principal marqueur de la myélomatose dans le diagnostic différentiel.

Les maladies sont principalement affectées par les patients âgés, dont le corps est incapable de tolérer des traitements intensifs de chimiothérapie. Par conséquent, la période entre l'apparition des premières cellules plasmatiques mutées et le diagnostic de la maladie affecte directement le pronostic de survie. Dans le même temps, la croissance du nombre de cellules anormales et le développement du myélome peuvent être extrêmement lents. De l'apparition des premiers plasmocytes porteurs de mutations à la formation de foyers de myélome, cela peut prendre 20-30 ans.

Le point de basculement survient après l'apparition des signes cliniques de la maladie. Le myélome commence à progresser rapidement. Un excès de paraprotéine affecte négativement les organes viscéraux (principalement le système excréteur) et les os du corps.

Classification et diagnostic du myélome

Les myélomes sont classés en fonction des particularités de la localisation des plasmocytes altérés dans les tissus sains de la moelle osseuse et des spécificités de leur composition. En fonction de la localisation des cellules pathologiques dans les tissus hématopoïétiques, on distingue les formes diffuses, focales diffuses et multiples (multifocales) de la maladie..

La composition des cellules permet de classer les tumeurs myélomateuses en cellules plasmablastiques, plasmocytaires, petites et polymorphes. Le type de plasmocytes atypiques est déterminé par un examen tissulaire (histologique). Cette caractéristique permet de prédire le taux de croissance tumorale..

L'une des classifications répandues dans la pratique médicale prend également en compte les particularités de la localisation du foyer pathologique (foyers) dans le système squelettique et les organes internes..

Les tumeurs myélomateuses solitaires ou solitaires sont situées dans l'os contenant le tissu de la moelle osseuse, ou dans le ganglion lymphatique. Les ganglions lymphatiques sont directement impliqués dans la réponse immunitaire aux agents infectieux, par conséquent, ils sont souvent affectés par un myélome.

De multiples foyers de myélomatose occupent plusieurs endroits à la fois. Le tissu de la moelle osseuse de la colonne vertébrale, des os iliaques et crâniens, des omoplates et des côtes est particulièrement vulnérable aux cellules plasmatiques mutées. Souvent, des foyers tumoraux se forment dans la rate, plusieurs ganglions lymphatiques et la partie centrale des os tubulaires des jambes et des bras..

Si un myélome multiple est suspecté, ainsi qu'une récidive de néoplasie solitaire des cellules plasmatiques, un examen complet du corps est effectué par tomographie.

Symptômes de la myélomatose

Dans les premiers stades, la maladie peut être pratiquement asymptomatique. Lorsque le nombre de cellules anormales atteint une valeur critique et que le myélome forme un foyer solitaire ou multiple, des signes cliniques de cancer plasmocytaire apparaissent.

Les principaux symptômes du myélome multiple:

  • douleur douloureuse dans les os des membres, des omoplates, du crâne ou de la colonne vertébrale;
  • douleurs tiraillantes dans le cœur et les articulations (causées par le dépôt d'amyloïde - une forme de stockage des paraprotéines dans les organes internes);
  • infections bactériennes fréquentes;
  • fractures pathologiques des os des membres, des côtes et des vertèbres;
  • faiblesse, retard des fonctions cognitives, perturbation du tractus gastro-intestinal (en raison d'une hypercalcémie - libération de calcium du tissu osseux dissous dans le sang);
  • anémie;
  • palpitations (résultant d'un mécanisme compensatoire en réponse à un manque de globules rouges);
  • essoufflement, maux de tête;
  • déformation de la poitrine due à des modifications du tissu osseux;
  • néphropathie (altération de la fonction rénale due à la formation de calculs calciques dans leurs conduits);
  • diminution de la coagulation sanguine (avec formation de multiples ecchymoses), souvent dans le contexte d'une augmentation de la viscosité plasmatique (en conséquence, avec des saignements fréquents, des caillots sanguins peuvent se former chez le patient).

Chez un patient sur dix, les plasmocytes pathologiques ne produisent pas de paraprotéine. En conséquence, même au stade de développement extensif du myélome, la maladie est asymptomatique..

Critères de détection du plasmocytome à différents stades de développement

L'intensité de la manifestation des symptômes et leur liste dépend du stade de la maladie, de son type (par exemple, avec une myélomatose multiple, des fractures et une hypercalcémie sont principalement enregistrées) et des maladies chroniques concomitantes.

Signes de myélome à différents stades

Signes diagnostiques1ère étape2ème étape3e étape
Ostéoporose (fragilité, destruction osseuse)Les signes d'ostéoporose sont absents ou sont observés dans la zone du foyer myélomateuxDes signes de destruction sont présents, mais pas aussi évidents qu'au 3ème stade de la maladieIl y a une ostéoporose intense
Le nombre d'os à foyer myélomateuxMyélome unique1-23 os ou plus sont touchés par une tumeur
Hypercalcémie
> 2,55 mmol / L

> 3 mmol / L
Niveau d'hémoglobine> 100 g / lAnémie de grade 1 ou 2
Concentration en protéines de Bens-Jones4 à 12 g de protéines dans les urines quotidiennes> 12 g / jour
Paraprotéines sériques
Moins de 5 g / dL (IgG)

Moins de 3 g / dL (IgA)

Valeurs intermédiaires
Plus de 7 g / dL (IgG)

Plus de 5 g / dL (IgA)

Le deuxième stade de la maladie est plus souvent déterminé par la méthode d'exclusion si les indicateurs ne répondent pas aux critères du 1er et du 3ème.La protéine de Bence Jones est un composé sécrété par les plasmocytes. En raison de son faible poids moléculaire, il est immédiatement excrété par les reins, ce qui fait de sa présence une caractéristique diagnostique importante lors de l'examen des patients.

Diagnostic de la maladie

Pour déterminer le myélome, le diagnostic doit inclure des méthodes de recherche visuelle, matérielle et de laboratoire..

Pendant l'examen, le chirurgien ou l'oncologue interroge le patient sur les plaintes et le moment de la manifestation des symptômes désagréables, mesure le pouls, palpe les zones douloureuses des os, en déterminant si la douleur s'intensifie lorsqu'elle est pressée. La couleur de la peau est également évaluée (la pâleur peut indiquer une anémie), la présence d'ecchymoses et d'ecchymoses, un gonflement dans les endroits de localisation fréquente de la tumeur. Si une myélomatose est suspectée, le patient se voit prescrire une série d'études.

La liste des méthodes de diagnostic matériel utilisées pour détecter le myélome comprend:

  • Examen aux rayons X des os du squelette et de la poitrine;
  • Imagerie par résonance magnétique;
  • tomographie par ordinateur en spirale.

Les trois méthodes permettent d'identifier les zones de densité osseuse réduite et de différencier la pathologie des autres maladies du système musculo-squelettique. Avec des lésions de myélome multiple, il est clairement visible sur le radiogramme que les os du crâne, de la colonne vertébrale, des omoplates et des membres sont parsemés de taches sombres de lésions ostéolytiques. Dans une tumeur solitaire (unique), un trouble de la densité n'est observé que sur le site de sa localisation.

La tomographie est une méthode plus informative et complète. Il vous permet de suivre les lésions osseuses de l'ensemble du système musculo-squelettique en peu de temps et sans irradiation des différentes parties du corps.

Le diagnostic instrumental comprend le prélèvement d'un échantillon (ponction) de la moelle osseuse pour établir un myélogramme. Un myélogramme est le résultat d'une analyse d'un biomatériau (tissu myéloïde), qui indique la composition qualitative et quantitative de la moelle osseuse.

Cette étude permet de différencier la maladie des autres types de cancer du sang. Le principal symptôme diagnostique du myélome est une proportion pathologiquement augmentée de plasmocytes (plus de 10-30% avec une norme allant jusqu'à 1,5%). Parallèlement aux plasmocytes, le contenu des blastes indifférenciés peut augmenter (la norme va jusqu'à 1,1%).

Le contenu des érythroblastes, des lymphocytes et d'autres cellules hématopoïétiques, au contraire, est considérablement réduit.

Diagnostic de laboratoire pour le plasmocytome

Un rôle clé dans le diagnostic du myélome est joué non seulement par l'analyse du tissu myéloïde, mais aussi par les diagnostics de laboratoire (échantillons de sang et d'urine).

Pour diagnostiquer la myélomatose, les méthodes de recherche suivantes sont utilisées:

  • analyse sanguine générale;
  • analyse d'urine (générale et selon Zimnitsky);
  • analyse biochimique du sang veineux;
  • coagulogramme (analyse de la coagulation);
  • immunoélectrophorèse;
  • analyse cytogénétique des plasmocytes (détermination des pathologies chromosomiques).

Les résultats d'un test sanguin général pour le myélome diffèrent considérablement de la norme. Le niveau d'hémoglobine, ainsi que le nombre de plaquettes, de leucocytes, d'érythrocytes, de réticulocytes (précurseurs des globules rouges), de neutrophiles diminue. Le taux de sédimentation érythrocytaire augmente (ce qui indique une pathologie sans indiquer sa genèse) et la proportion de monocytes dans la formule leucocytaire. L'échantillon peut contenir 1 à 2 plasmocytes.

Dans l'analyse générale de l'urine, les cylindres, les érythrocytes et les chaînes légères de paraprotéine (protéines de Bens-Jones) sont déterminés. Le liquide libéré a une densité plus élevée que celle d'une personne en bonne santé (principalement en raison de protéines anormales).

L'analyse biochimique montre des signes de lésions rénales (augmentation des taux d'acide urique, d'urée et de créatinine) et d'hypercalcémie. Dans le contexte d'une petite quantité d'albumine due à la présence de paraprotéine, une concentration anormalement élevée de protéines totales est enregistrée.

L'immunoélectrophorèse est réalisée pour déterminer les paraprotéines dans l'urine ou le plasma sanguin. Selon le type de cellules pathologiques, lors de l'analyse, des paraprotéines des classes IgA (IgD, IgE, IgG) ou bêta-2 microglobulines peuvent être détectées (le niveau de ces dernières indique le stade de la maladie).

Comme méthodes de diagnostic supplémentaires, des tests de concentration de L-lactate (un marqueur de lésion tissulaire), d'électrolytes et de protéine C-réactive (sa concentration affecte le niveau du facteur de croissance du myélome - interleukine-6) sont utilisés.

Une fois le diagnostic posé, un oncologue effectue une analyse pour déterminer les perspectives et le taux de croissance tumorale (indice de marquage des plasmocytes).

Diagnostic différentiel de la myélomatose

Les symptômes de la myélomatose ressemblent souvent à la manifestation de maladies plus courantes de genèse oncologique et bénigne. La plus grande difficulté est la différenciation des signes de plasmocytome et de gammapathie monoclonale bénigne.

Les gammopathies bénignes sont également caractérisées par la formation de clones de cellules productrices d'immunoglobulines, mais leur nombre ne croît pas ou se produit très lentement. La concentration d'immunoglobulines monoclonales dans le sérum sanguin ne dépasse pas 3 g / dl et la proportion de plasmocytes dans le tissu de la moelle osseuse peut atteindre 5%. Les lésions osseuses et l'hypercalcémie ne sont pas corrigées.

La gammopathie est la cause la plus fréquente de paraprotéinémie (augmentation de la quantité de protéines anormales dans le sang). Selon les statistiques, il est observé chez 1 à 1,5% des personnes de plus de 50 ans et chez 3 à 10% des personnes de plus de 70 ans. Cette condition ne nécessite pas de traitement urgent, mais elle est nécessairement observée par les médecins, car dans 16% des cas, elle peut évoluer en myélome, et dans 17% et 33% (dans les 10 et 20 ans, respectivement) - en d'autres types d'hémoblastoses. Dans la moitié des cas, une augmentation de la quantité de protéines pathologiques est observée tout au long de la vie du patient, mais ne devient pas la cause de son décès.

Le diagnostic différentiel avec d'autres causes de lésions ostéolytiques (faible sécrétion d'œstrogènes, maladie de Recklinghausen, ostéoporose sénile, métastases de la prostate et carcinome thyroïdien) est réalisé en analysant la concentration de paraprotéines et un myélogramme.

Les signes de la maladie de Waldenström sont similaires aux symptômes du myélome. Il y a une augmentation caractéristique des immunoglobulines monoclonales (IgM), une production excessive de paraprotéines et un nombre accru de cellules lymphoplasmocytaires. La différence réside uniquement dans l'absence de lésions osseuses lytiques, qui est déterminée par tomographie.

Le diagnostic différentiel de la myélomatose et d'autres syndromes associés à la paraprotéinémie est également réalisé en cas d'insuffisance rénale d'étiologie inexpliquée.

Un diagnostic précoce du myélome n'est possible qu'avec des tests cliniques généraux réguliers et des tests rénaux (biochimie sanguine). Si un patient prend bien soin de sa santé et surveille la dynamique des résultats chaque année, il a toutes les chances de consulter un médecin bien avant l'apparition de signes cliniques de myélomatose et, avec l'aide d'une thérapie intensive, d'obtenir une rémission à long terme de la maladie..

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