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Fibromes desmoïdes

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Dans la pratique clinique, avec le terme «desmoïde», le terme «fibromatose agressive» est également courant. Moins fréquemment, les synonymes suivants sont utilisés: tumeur desmoïde, fibromatose juvénile, fibromatose profonde, fibrome desmoïde, fibrome invasif, fibromatose musculaire aponévrotique.

Le desmoïde (fibromatose agressive) est une tumeur du tissu conjonctif qui se développe à partir de structures tendineuses et aponévrotiques.

Formellement, le desmoïde n'est pas considéré comme un néoplasme malin. Comme vous le savez, les critères cliniques de la tumeur maligne sont la croissance infiltrante et les métastases. Le desmoïde ne métastase pas, cependant, il a la capacité de développer une croissance infiltrante agressive locale avec la destruction des membranes basales et des gaines fasciales - c'est sa propriété commune avec les tumeurs malignes. Dans le même temps, le potentiel de croissance invasive du desmoïde est beaucoup plus élevé que celui de nombreuses tumeurs vraiment malignes. C'est la capacité prononcée à envahir les tissus environnants qui prédétermine la fréquence élevée des récidives locales de cette tumeur après des opérations radicales. Un tel complexe de propriétés biologiques détermine la position du desmoïde à la frontière de la bénignité et de la malignité et introduit ce néoplasme dans la sphère des intérêts d'un oncologue pédiatrique..

Épidémiologie

En raison de la rareté, la fréquence du desmoïde n'a pas été déterminée. Ce néoplasme peut être trouvé chez les patients de la période néonatale à la vieillesse. Parmi les patients, les hommes prédominent..

Structure histologique et étiopathogenèse

Les fibrocytes deviennent la source de croissance tumorale dans le desmoïde. Une production excessive de protéine B-caténine joue un rôle clé dans sa transformation tumorale en cellule desmoïde. son contenu accru est noté chez tous les patients. Cette protéine est un régulateur de l'activité proliférative des fibrocytes. Une augmentation de la 6-caténine peut avoir deux causes indépendantes.

• L'un d'eux est une mutation somatique du gène APC (gène de la polypose adénomateuse du côlon). L'une des fonctions de ce gène est la régulation du contenu intracellulaire de la B-caténine. Cliniquement, la mutation somatique du gène APC se manifeste par le syndrome de Gardner, une polypose familiale du côlon avec une fréquence de 1: 7000. La pénétrance du gène APC est de 90%. Le syndrome de Gardner est décongelé par le côlon précancéreux obligatoire. Chez 15% des adultes diagnostiqués avec une fibromatose agressive, une mutation somatique du gène APC située en 5q22-q23 est révélée. De plus, chez les patients atteints du syndrome de Gardner, de multiples ostéomes des os du visage (frontaux, ethmoïdes, zygomatiques, mâchoires supérieures et inférieures), ainsi que des kystes épidermoïdes et des fibromes cutanés sont typiques..
• Le moment de déclenchement du mécanisme alternatif de la transformacine fibrocytaire tumorale est une expression accrue du gène c-sic et l'hyperproduction associée de PDGF (facteur de croissance plaquettaire). Il a été constaté qu'une teneur accrue en PDGF conduit à une augmentation de la teneur en B-caténine. Il est également important pour comprendre la biologie du desmoïde que la diminution de l'expression de l'anti-oncogène RM dans les cellules tumorales soit trouvée. L'indication de la présence de récepteurs d'œstrogènes dans les cellules de fibromatose agressive est d'un grand intérêt. Des cas de manifestation du desmoïde pendant la grossesse et de sa régression dans le contexte de la ménopause, ainsi que le développement d'un néoplasme dans des expériences sur des souris sur les sites d'injection d'œstrogènes, avec son développement inverse ultérieur après l'arrêt des injections sont décrits..

Chez certains patients, le desmoïde se développe sur les sites d'injections intramusculaires, de traumatismes et d'opérations chirurgicales..

Symptômes desmoïdes

Le desmoïde peut se développer dans toutes les zones du corps où le tissu conjonctif est présent. Lorsqu'elles sont localisées dans les extrémités, les néoplasmes surviennent exclusivement sur les surfaces des fléchisseurs (surfaces antérieures de l'épaule et de l'avant-bras, surfaces postérieures de la jambe, de la cuisse, de la région fessière). La source de croissance tumorale est toujours un tissu situé en profondeur par rapport au fascia superficiel. Cette caractéristique importante du desmoïde sert simultanément de caractéristique de diagnostic différentiel qui distingue ce néoplasme d'autres maladies, par exemple, de la fibromatose palmaire (contracture de Dupuytren). Les taux de croissance tumorale sont généralement lents, la rechute du desmoïde atteignant généralement la taille du néoplasme enlevé ou les dépassant en quelques mois. Des cas de croissance tumorale multifocale ont été rapportés. Dans ce cas, des foyers tumoraux isolés sont généralement détectés dans le même membre ou la même région anatomique. L'incidence des néoplasmes multifocaux atteint 10%. Le desmoïde de la région fessière et de la cuisse peut être accompagné d'une tumeur similaire dans la cavité pelvienne.

Cliniquement, le desmoïde ressemble à une tumeur dense, irremplaçable ou difficilement déplaçable située dans l'épaisseur des muscles ou intimement associée à la masse musculaire. Dans le tableau clinique, les facteurs déterminants sont la présence d'une masse de néoplasmes, de douleurs et de symptômes associés à la localisation de la tumeur. Compte tenu de la capacité de la fibromatose agressive à l'invasion locale, les symptômes locaux peuvent être associés non seulement à la compression d'organes d'une région anatomique donnée, mais également à la croissance de néoplasmes dans ceux-ci. La distinction en clinique des notions de «desmoïde abdominal» (5% des cas) et de «desmoïde extra-abdominal» n'a pas de base morphologique. Cette distinction est causée. principalement, les particularités du tableau clinique de cette tumeur dans sa localisation abdominale (développement d'une obstruction intestinale), la complexité du traitement chirurgical en cas d'invasion du néoplasme dans les organes abdominaux, ainsi que de pires résultats.

Diagnostic du desmoïde

Le diagnostic de la fibromatose agressive vise à évaluer l'état local du néoplasme, à déterminer les niveaux hormonaux et à enregistrer l'effet du traitement. La détermination des limites de la tumeur et de sa relation avec les vaisseaux est une tâche importante pour la planification de l'opération ultérieure et une tâche difficile, qui est associée à une croissance infiltrante locale agressive. À cette fin, une échographie doit être utilisée. Angioscanning duplex Doppler. imagerie par résonance magnétique (IRM). Si une seule formation est trouvée, il est nécessaire d'exclure la présence de néoplasmes supplémentaires dans la même zone anatomique ou membre. Avec un desmoïde des tissus mous de la cuisse et des fesses, il est nécessaire de procéder à une échographie du petit bassin afin d'exclure la croissance de la tumeur à travers le grand foramen sciatique et la présence d'un composant du néoplasme dans le petit bassin. La radiographie de la zone touchée révèle des modifications osseuses secondaires dues à la compression des os par la tumeur.

Grâce à l'IRM, les frontières du desmoïde peuvent être établies de manière plus fiable (dans 70 à 80% des cas). La grande informativité de l'IRM permet également d'identifier des foyers tumoraux isolés supplémentaires dans la région anatomique étudiée dans la fibromatose agressive multicentrique (les capacités diagnostiques de l'échographie et de la tomodensitométrie à cet égard sont beaucoup plus faibles). Réaliser une IRM après une intervention chirurgicale vous permet d'évaluer son résultat par rapport à l'image de l'IRM préopératoire. Cependant, il convient de garder à l'esprit que dans les périodes postopératoires précoces avec IRM, il peut être difficile de différencier la récidive du néoplasme du processus cicatriciel postopératoire..

La possibilité de lier le desmoïde au gène du cancer du côlon oblige à réaliser une coloscopie et une gasgroesophagoduodénoscopie chez tous les patients de plus de 10 ans atteints de desmoïde afin d'exclure les polypes du tractus gastro-intestinal. L'évaluation des taux hormonaux est réalisée à l'aide d'une étude de la dynamique des taux sériques d'estradiol et de globuline liée au sexe (SHBG).

Tests diagnostiques obligatoires

• Examen physique complet avec évaluation du statut local
• Test sanguin clinique
• Analyse clinique de l'urine
• Test sanguin biochimique (électrolytes, protéines totales, tests de la fonction hépatique, créatinine, urée, lactate déshydrogénase, phosphatase alcaline, métabolisme calcium-phosphore)
• Cologramme
• Échographie de l'espace rétropéritonéal
• Radiographie de la zone touchée
• IRM de la zone touchée
• Numérisation recto verso couleur par ultrasons de la zone touchée
• Estradiol sérique
• Sérum sanguin SHBQ (globuline liée au sexe)
• FEGDS et OZhS chez les patients de plus de 10 ans
• ECG
• Angiographie
• Radiographie des os de la zone touchée
• Lorsqu'il est localisé dans la paroi abdominale antérieure et le petit bassin:
  • urographie excrétrice;
  • cystographie

Traitement desmoïde

Le traitement du desmoïde uniquement par la méthode chirurgicale était inefficace: 75% des patients opérés avaient de multiples récidives locales du néoplasme. Le risque de récidive ne dépend pas du sexe, de l'emplacement et du nombre d'interventions chirurgicales antérieures et est associé à une croissance desmoïde infiltrante agressive. Au stade actuel, limiter le traitement du desmoïde à la seule chirurgie est considéré comme une erreur.

Un traitement conservateur

Chez les patients adultes, des résultats encourageants ont été obtenus lors de la réalisation de la radiothérapie pour le desmoïde (γ-thérapie à distance à une dose de 60 Gy ou plus), tandis que la stabilisation et même la régression du néoplasme sont obtenues. Les tentatives de radiothérapie chez les enfants ont été intenables en raison du risque de déformation squelettique due à la fermeture prématurée des zones de croissance osseuse dans les zones irradiées..

Actuellement, la méthode la plus prometteuse de traitement du desmoïde chez les enfants est considérée comme une combinaison de chirurgie radicale avec un traitement prolongé (jusqu'à 1,5-2 ans et plus) avec des cytostatiques (faibles doses de méthotrexate et de vinblastine) et des anti-œstrogènes (tamoxifène). Le traitement médicamenteux est effectué avant et après la chirurgie.

• Le but du traitement préopératoire est de délimiter le néoplasme des tissus environnants, de le resserrer et de le réduire en taille ou de les stabiliser..
• Le but du traitement postopératoire est d'empêcher la croissance récurrente du desmoïde à partir de débris microscopiques dans le lit tumoral retiré..

Lors du diagnostic d'une rechute du desmoïde chez des patients qui n'ont jamais reçu de traitement conservateur, même si le néoplasme est apparemment résécable, le traitement doit être instauré par chimio-hormonothérapie.

Chirurgie

Une condition nécessaire pour le traitement chirurgical du desmoïde est le caractère radical de l'opération. Avec la localisation du desmoïde dans les tissus mous des extrémités, les opérations porteuses d'organes (amputation et désarticulation) excluent presque la possibilité de récidive locale. Cependant, dans la pratique clinique, les opérations porteuses d'organes ne sont effectuées qu'en l'absence de contre-indications strictes aux opérations de préservation d'organes (germination des gros vaisseaux et nerfs, croissance dans une articulation, démoïde géant, affectant circulairement un membre). Le traitement chirurgical préservant les organes consiste en l'excision de tous les ganglions néoplasiques dans les tissus sains. Lorsque le desmoïde est localisé dans les tissus mous de la cuisse et de la région fessière, le nerf sciatique est un problème grave, qui peut être partiellement ou complètement impliqué dans le desmoïde; l'ablation du néoplasme est associée au risque de monoparésie postopératoire du membre et à une éventuelle non-radicalité due à l'impossibilité de libérer complètement le nerf sciatique de la tumeur sans le traverser. Des problèmes similaires en relation avec les troncs nerveux se produisent avec le desmoïde dans le membre supérieur.

En règle générale, en raison du volume important de ganglions tumoraux, de la présence d'un processus cicatriciel prononcé et d'un manque de tissus locaux intacts après de nombreuses opérations répétées, souvent effectuées chez des patients atteints de desmoids pour des rechutes répétées, un problème important est le plastique des défauts qui se forment après l'excision du néoplasme. Ce problème est particulièrement difficile lorsque le desmoïde est localisé dans la poitrine et l'abdomen. Dans ces derniers cas, l'utilisation de matières plastiques synthétiques (par exemple, treillis en polypropylène) peut être recommandée pour fermer les défauts..

Quel est le pronostic du desmoïde?

Lors de la mise en œuvre d'un traitement combiné, y compris une chimiothérapie à long terme et une chirurgie radicale, une évolution sans rechute est observée chez 85 à 90% des patients. Les tumeurs localisées dans les tissus du pied et de l'arrière de la jambe sont sujettes à des récidives plus fréquentes. Le taux de récidive le plus élevé a été noté dans les 3 ans suivant une chirurgie radicale. En raison du manque de capacité du desmoïde à métastaser, la mort de certains patients survient avec des néoplasmes résistants au traitement conservateur, en cas de progression avec compression ou germination des organes vitaux - principalement avec des localisations dans la tête et le cou, la poitrine et la localisation abdominale de la tumeur.

Journal ukrainien de chirurgie 3 (18) 2012

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Fibromatose agressive chez les enfants

Auteurs: I.P. Zhurilo1, V.K. Litovka2, V.N. Grona1, I.N. Inozemtsev2, S.V. Vesely1, K.V. Latyshov1, A.Yu. Gun'kin2, E.V. Litovka2, 1 Université nationale de médecine de Donetsk. M. Gorky, 2 hôpital clinique régional pour enfants, Donetsk

version imprimée

Dans la clinique de chirurgie pédiatrique, de 1985 à 2011, 17 enfants atteints de fibromatose agressive âgés de 11 mois à 16 ans ont été traités. Des tumeurs de localisation extra-abdominale ont été détectées chez 12 (70,6%) patients, intra-abdominale - sur 5 (29,4%). Le traitement de la fibromatose agressive est chirurgical. La tumeur est sujette à une récidive constante. Selon nos données, des rechutes de localisation tumorale extra-abdominale ont été observées chez 33,3% des patients. Avec la localisation intra-abdominale du foyer de la fibromatose agressive, une chirurgie radicale a été réalisée chez 40% des patients. Après réintervention pour récidive tumorale, il est nécessaire de pratiquer une polychimiothérapie et une radiothérapie. Les patients atteints de fibromatose agressive doivent être enregistrés auprès d'un dispensaire. L'échographie de contrôle doit être effectuée tous les mois.

Dans la classe de chirurgie infantile de 1985 à 2011, 17 enfants ont souffert de fibromatose agressive de 11 mois à 16 ans. La localisation extra-abdominale de Pukhlini est apparue dans 12 affections (70,6%), intra-abdominales - chez 5 enfants (29,4%). Le traitement de la fibromatose agressive est chirurgical. Pukhlina est malade au point de rechuter définitivement. Pour nos données, rechute pour localisation extra-abdominale du macareux par des significations spécifiques chez 33,3% des patients. Pour la croissance intra-abdominale du milieu de la fibromatose agressive, la chirurgie Viconan est radicale chez 40% des patients. Pour les opérations répétées en raison de la poussée de la récidive du gonflement, il est nécessaire de pratiquer une polychimiothérapie et une thérapie d'échange. Les maladies avec fibromatose agressive sont coupables d'être transférées au dispensaire. Contrôlez l'échographie avant que la détection ne soit nécessaire pour effectuer.

Dans la clinique de chirurgie pédiatrique de 1985 à 2011, les 17 enfants atteints de fibromatose agressive ont été guéris. L'âge des enfants était de 11 mois à 16 ans. La localisation extra-abdominale de la tumeur a été retrouvée chez 12 patients (70,6%), la localisation intra-abdominale de la tumeur a été détectée chez 5 patients (29,4%). Le traitement de la fibromatose agressive était la chirurgie. La tumeur peut réapparaître constamment. Selon nos données, la récidive de la tumeur extraabdominale a été observée chez 33,3% des patients. Lorsque la source de la fibromatose agressive a la localisation intra-abdominale, la chirurgie radicale a été réalisée chez 40% des patients. La polychimiothérapie et la radiothérapie doivent être effectuées après la deuxième opération pour une tumeur récidivante. Les patients atteints de fibromatose agressive doivent être au dispensaire. L'échographie de contrôle doit être effectuée tous les mois.

fibromatose agressive, enfants

fibromatose agressive, enfants

fibromatose agressive, enfants

La fibromatose agressive (FA) est un groupe composite de néoplasmes fibroblastiques et myoblastiques qui résultent des tendons et des structures fascio-aponévrotiques, et la source de la croissance tumorale est les fibrocytes [1, 8]. En pratique clinique, avec le terme de fibromatose agressive, le terme desmoïde est également utilisé. Les synonymes suivants sont moins courants: fibrome desmoïde, fibromatose profonde, desmome, fibrome invasif, fibrosarcome non métastatique, fibromatose musculaire aponévrotique [2, 3, 7].

Par ses caractéristiques morphologiques et cliniques, la FA est un exemple typique de tumeurs des tissus mous intermédiaires (localement agressives, «conditionnellement malignes») et se caractérise par des rechutes locales, une croissance infiltrante localement destructrice qui ne produit pas de métastases [1, 5, 8]. Chaque année, de 2 à 4 cas de FA nouvellement diagnostiqués sont enregistrés pour 100 000 habitants [7-9].

Les manifestations cliniques de la FA sont déterminées par l'emplacement et la taille de la tumeur. Attribuer la localisation abdominale et extra-abdominale des formations. L'étiologie de la FA n'a pas été établie. Des facteurs génétiques et endocriniens, ainsi que des traumatismes mécaniques, peuvent jouer un rôle dans l'apparition de cette maladie [1, 5, 8, 9, 12].

Le problème du traitement de la FA chez l'enfant est la tendance de cette tumeur à de multiples rechutes après des opérations «radicales» [3, 4, 9]. Dans le même temps, le potentiel de croissance invasive de la FA est significativement plus élevé que celui de nombreuses tumeurs vraiment malignes. C'est la capacité prononcée à envahir les tissus environnants qui prédétermine la fréquence élevée des récidives locales de cette tumeur, qui atteint 70% [1, 9, 10].

En relation avec ce qui précède, ces dernières années pour le traitement des patients atteints de FA, avec la chirurgie, les médicaments de chimiothérapie et la radiothérapie sont devenus plus largement utilisés. Un certain nombre de chercheurs notent les résultats encourageants d'un tel traitement [2, 4, 6, 7].

La FA peut se développer dans toutes les zones du corps humain où le tissu conjonctif est présent. Lorsqu'elles sont localisées dans les extrémités, les tumeurs, en règle générale, surviennent exclusivement sur les surfaces des fléchisseurs (sections antérieures de l'épaule et de l'avant-bras, surfaces postérieures de la jambe, de la cuisse, de la région fessière). La source de croissance tumorale est toujours un tissu situé profondément par rapport au fascia superficiel [6, 7].

Le taux de croissance de la formation est généralement lent, tandis que les rechutes du néoplasme se développent plus rapidement, le plus souvent en plusieurs mois. Cliniquement, la FA ressemble à une tumeur dense, difficilement déplaçable (moins souvent - non déplaçable) située dans l'épaisseur de la masse musculaire, légèrement douloureuse à la palpation, sa taille varie de 3-5 à 10-12 centimètres. Dans certains cas, il existe un lien entre la tumeur et le périoste des os sous-jacents..

Les manifestations cliniques de la FA de localisation abdominale dépendent également de l'emplacement et de l'étendue du processus tumoral. Les principaux symptômes d'une tumeur sont considérés comme une sensation d'inconfort, des douleurs abdominales, des nausées, de la fatigue, une augmentation de la taille de l'abdomen et des augmentations périodiques de la température corporelle. Si la tumeur envahit la paroi du tube intestinal, des saignements intestinaux ou des symptômes d'un «abdomen aigu» peuvent survenir [8, 10].

Le but du travail est d'évaluer l'efficacité d'un traitement complexe de la fibromatose agressive chez l'enfant..

matériel et méthodes

Dans la clinique de chirurgie pédiatrique de l'Université nationale de médecine de Donetsk au cours des 26 dernières années, 17 enfants atteints de FA âgés de 11 mois à 16 ans ont été traités. Il y avait 9 femmes, 8 hommes. Des tumeurs de localisation extra-abdominale ont été trouvées chez 12 (70,6%) patients, intra-abdominale - sur 5 (29,4%). Pour confirmer le diagnostic, une échographie (échographie), une tomodensitométrie (TDM) et une imagerie par résonance magnétique ont été utilisées..

résultats et discussion

Parmi les patients que nous avons observés avec une localisation extra-abdominale, la tumeur était localisée à différents endroits: région fessière (2), avant-bras (2), cou (2), région scapulaire (2), épaule (2), un patient chacun sur la jambe et axillaire transition vers la paroi thoracique. La durée de la maladie chez les patients observés variait de plusieurs semaines (11 enfants) à plusieurs mois (6 patients). Voici une de nos observations.

Le patient L., âgé de 1 an (historique de cas n ° 13838), a été admis à la clinique pour une chirurgie pédiatrique le 28 novembre 2011 suite à des plaintes de parents concernant la présence d'une formation de type tumoral dans la région du cou droit chez l'enfant. Malade à partir de 2 mois, lorsqu'une formation de type tumoral jusqu'à 1 cm de diamètre a été détectée pour la première fois, examinée par un chirurgien pédiatrique, un kyste latéral (dermoïde?) Du cou a été suspecté, une observation est recommandée. L'état est resté satisfaisant, mais la formation de type tumoral a augmenté de taille. Avec un tératome suspecté, une fibromatose agressive, il a été admis à la clinique. L'état général à l'admission est de gravité modérée, l'état de santé est satisfaisant. De la part des organes internes sans aucune particularité. Site de la maladie: dans la zone de la surface latérale du cou, à droite, de l'angle de la mâchoire inférieure à la fosse jugulaire, au niveau du muscle sternocléidomastoïdien, une formation en forme de tumeur est déterminée, mesurant 8 × 5 cm, consistance dense, tubéreuse, non soudée à la peau, mobile limitée, indolore A été examiné, du côté des analyses cliniques et biochimiques, les changements n'ont pas été révélés. TDM multi-coupes (15/11/2011): à droite, dans les tissus mous du cou, une formation supplémentaire de forme ovale aux contours lisses et assez nets, de taille 8 × 6 × 5 cm est déterminée, le long de la périphérie de laquelle les vaisseaux qui l'alimentent sont visualisés en phase artérielle. Le bord inférieur de la formation est déterminé de manière parasternale (poignée du sternum). Il n'est pas possible de différencier le muscle sternocléidomastoïdien. L'extrémité supérieure de la formation est visualisée au niveau de l'angle de la mâchoire inférieure, vers le bas à partir du bord de la glande salivaire parotide. La formation est adjacente à la veine jugulaire, la comprime, la déplace vers l'arrière, rejoint et déforme également les artères carotides communes, partiellement externes et internes (jusqu'à 1,5 cm), les déplace vers le médial, la lumière ne se rétrécit pas. Les contours externes entre la formation et les vaisseaux adjacents par endroits ne sont pas clairement tracés, cependant, malgré la déformation des vaisseaux et la compression de la veine jugulaire, les contours internes de tous les vaisseaux sont uniformes, clairs, leur lumière est faite avec un agent de contraste. La lumière de la trachée n'est pas rétrécie, au niveau de l'éducation, elle est légèrement décalée vers la gauche. Sinon, sans pathologie (de la poitrine, de la cavité abdominale). Diagnostic clinique: tumeur de la face latérale du cou à droite (tératome?, Fibromatose agressive?). 29/11/2012 l'enfant a été opéré.

Après avoir traité le champ opératoire dans une direction oblique, une incision cutanée a été pratiquée jusqu'à 9 cm de long sur le conglomérat tumoral. Hémostase. Tout au long du m disséqué. platysma. Un isolement progressif de la tumeur, qui est représenté par un seul gros nœud de tissu dense jaunâtre, a commencé. Peu à peu, conformément aux principes de l'hémostase, la tumeur a été complètement isolée des tissus environnants jusqu'à la veine jugulaire interne, cette dernière étant située le long de la base de la formation tumorale. Deux faisceaux artério-veineux alimentant le nœud tumoral ont été ligaturés et croisés. La tumeur a été retirée sans compromettre l'intégrité de la capsule. De plus, 2 ganglions lymphatiques de 1 "0,8" 0,5 cm, qui étaient présents sur la tumeur, ont été prélevés. Contrôle de l'hémostase - pas de saignement. Suture couche par couche de la plaie chirurgicale étroitement. Suture intradermique sur la peau. Blessures aux toilettes. Pansement aseptique.

Diagnostic: rhabdomyome (?), Fibromatose agressive (?) De la face latérale du cou à droite. La période postopératoire s'est déroulée sans incident. La plaie a guéri par intention primaire, les points de suture ont été retirés. La conclusion de l'examen histopathologique (n ° 11742-63): FA, dans les ganglions lymphatiques - hyperplasie des follicules lymphoïdes, histiocytose des sinus. Le 12.12.2011, l'enfant a été renvoyé à la maison dans un état satisfaisant. A été examiné après 2 mois. Les parents n'ont rien à redire. Il n'y a pas de données cliniques et échographiques sur la récidive tumorale.

Lorsque la FA est localisée dans la région fessière et les tissus mous de la face postérieure de la cuisse, un problème sérieux est la relation de la tumeur au nerf sciatique, qui peut être partiellement ou complètement impliqué dans le processus tumoral. L'ablation d'une telle tumeur est associée au risque de monoparésie postopératoire du membre et à un possible non-radicalisme, en raison de la difficulté technique de libérer complètement le nerf sciatique de la tumeur. Dans une telle situation, il faut se fier à la chimioradiothérapie. En confirmation de ce qui précède, nous donnons notre observation.

L'enfant V., 5 ans (histoire de cas n ° 9349), a été admis à la clinique de chirurgie pédiatrique le 12.08.2010 avec des plaintes d'augmentation du volume de la fesse droite. Malade pendant 3-4 semaines, quand une augmentation des fesses a été révélée. Examiné par un chirurgien, envoyé à la clinique. La condition d'admission est satisfaisante. Actif, n'a pas de fièvre. Les poumons et le cœur étaient normaux. L'abdomen est doux et indolore. De la part des tests cliniques et de laboratoire sans aucune particularité. Lieu de la maladie: la fesse droite est agrandie, tendue. Une tumeur dense jusqu'à 5,0 cm de diamètre est déterminée dans l'épaisseur de la masse musculaire. La clinique a été examinée. Échographie: dans la région fessière droite, une formation tubéreuse est localisée, mesurant 63´40 mm. Avec CDC, le flux sanguin est tracé. L'éducation vient, très probablement, des muscles et du tissu conjonctif, la couche de graisse sous-cutanée n'est pas modifiée.

Scanner en spirale: dans les tissus mous de la région fessière droite, sous le muscle grand fessier, une formation de tissus mous est visualisée, mesurant 6,8´4,8´8,8 cm, accumulant de manière inégale l'agent de contraste, plus dans les régions périphériques. Il n'y avait pas de changements destructeurs dans les structures osseuses au niveau de l'étude. Conclusion: néoplasme des tissus mous de la région fessière droite. Modifications hépatiques diffuses.

18/08/2010 opération: une incision arquée jusqu'à 10 cm de long au dessus de la tumeur dans la fesse droite. Hémostase. Le fascia superficiel et en partie le grand fessier sont disséqués. Une formation ressemblant à une tumeur, de couleur gris blanchâtre, de densité pierreuse-cartilagineuse, de 9 × 6 × 4,5 cm, a été isolée de manière émoussée et acérée.Il s'est avéré que la tumeur envahit le nerf sciatique et la capsule de l'articulation de la hanche, se développe dans l'ouverture obturatrice et est intimement fusionnée avec le sacrum. Jusqu'à 2/3 de la masse tumorale ont été éliminés par parties. Hémostase. La plaie a été suturée jusqu'à ce qu'un diplômé en gaze de caoutchouc soit livré au fond. Points de suture sur la peau. Pansement aseptique. Macrodrogue: tumeur de densité pierreuse, parfois cartilagineuse, gris blanchâtre, homogène, avec des hémorragies. La taille totale de la partie retirée de la formation est de 6 "3,5" 3,5 cm La période postopératoire s'est déroulée sans incident. La blessure a guéri par intention première. Conclusion histopathologique (n ° 6401-34): fibromatose agressive. 28.08.10 le patient a été renvoyé chez lui.

08.12.2010, l'enfant a été consulté par un oncologue pédiatrique à l'Institut national du cancer à Kiev. En raison de la croissance de la tumeur du nerf sciatique, il n'est pas possible d'effectuer une opération radicale. Il a été recommandé de suivre un cours de polychimiothérapie (PCT): méthotrexate 30 mg / m 2 - une fois par semaine (n ° 12); vinblastine 6 mg / m 2 - une fois par semaine (n ° 12), tamoxifène 10 mg / m 2 - par jour pendant trois mois. La formation ressemblant à une tumeur a diminué de taille. Après 1,5 mois, le cours du PCT a été répété. Ensuite, une thérapie par télégamme a été réalisée à une dose totale de 45 Gy. sur le lit de la tumeur. La tumeur a diminué à 2 cm de diamètre. Le garçon est renvoyé à l'Institut national du cancer pour correction de la thérapie.

Parmi nos patients avec localisation extra-abdominale après des opérations radicales, des rechutes ont été notées chez 4 enfants (33,3%), et chez 2 patients e - deux fois. Ils ont été à nouveau opérés, puis une cure de PCT a été réalisée: méthotrexate, vinblastine, bléocine. Un enfant s'est vu prescrire un traitement par télégamme à une dose totale de 60 Gy. Les parents d'un patient ont refusé la chimioradiothérapie. Chez les enfants avec localisation intra-abdominale, chez 4 enfants, la tumeur était localisée dans l'espace rétropéritonéal avec invasion du mésentère intestinal. Dans un cas, la tumeur a été retirée complètement, dans deux - partiellement, chez un enfant, seule une biopsie tumorale a été réalisée. Un autre patient avait une FA de l'ovaire droit et de l'utérus. Après l'ablation de la tumeur, il s'est rétabli. Voici une de nos observations de patients de ce groupe..

La patiente P., 5 ans, a été admise à la clinique le 25 novembre 1985 avec des plaintes de parents concernant une augmentation de la taille de l'abdomen de l'enfant, un manque d'appétit. De l'anamnèse, on sait qu'en 1982, il a été opéré à Vladivostok pour le syndrome de l'hypertension portale. Une splénectomie, une résection marginale du foie, une omentohepatodiaphragmopexie ont été réalisées. Après l'opération, il s'est senti satisfaisant et, depuis août 1985, une augmentation de la taille de l'abdomen a été remarquée, une formation semblable à une tumeur a commencé à palper dans la cavité abdominale et l'appétit s'est aggravé. Examiné sur le lieu de résidence, avec suspicion de tumeur de la cavité abdominale, le patient a été conduit à la clinique.

À l'admission, l'état général de gravité modérée. La peau est pâle. Nutrition réduite. Les poumons et le cœur étaient normaux. Pulse jusqu'à 100 battements par minute, propriétés satisfaisantes. L'abdomen est fortement augmenté de volume, plus dans les régions épigastriques et mésogastriques, et participe à l'acte de respiration. La paroi abdominale antérieure est quelque peu pâteuse, avec un motif veineux prononcé. Le long de la ligne médiane de l'abdomen, il y a une cicatrice postopératoire mesurant 15 "0,5 cm. Dans la cavité abdominale, une formation tumorale dense, grumeleuse et inactive est déterminée, s'étendant avec le bord supérieur sous le foie et avec le bord inférieur - 3-4 cm sous le nombril. Il n'y a aucun symptôme d'irritation péritonéale. Test sanguin: HB - 110 g / l, euh. - 3,4 T / L, l. - 10,2 G / L, ESR - 44 mm / heure. Analyse d'urine sans changements pathologiques. Protéine totale - 58,7 g / l, transaminases dans les limites normales. Diagnostic: fibrosarcome (lymphosarcome?) De la cavité abdominale avec invasion dans l'espace rétropéritonéal. 18/12/1985, après préparation préopératoire, le patient a été opéré.

Dans la cavité abdominale, une formation dense, ressemblant à une petite tubéreuse, a été trouvée, émanant de l'espace rétropéritonéal, envahissant le mésentère de l'intestin, déformant le duodénum et le pancréas, adhérant intimement à l'aorte et à la veine cave inférieure, mesurant 16´12´9 cm. en faveur d'un fibrosarcome étendu (fibromatose?) de l'espace rétropéritonéal. La tumeur a été reconnue comme inopérable. Une biopsie tumorale a été réalisée. La conclusion histologique: fibromatose agressive avec présence de foyers d'inflammation.

La période postopératoire s'est déroulée sans incident. La blessure a guéri par intention première. Compte tenu de la taille de la tumeur et de la présence de changements inflammatoires, il a été décidé de mener 2 cours de radiothérapie de 85 Gy chacun. avec un intervalle de 2,5 mois. Après la première année, la taille de l'éducation a considérablement diminué et après la seconde, elle a cessé d'être définie. Le patient a été examiné 1, 2 et 5 ans après l'opération. Cliniquement et à l'examen, il n'y a aucun signe de récidive tumorale.

conclusions

1. Le traitement de la fibromatose agressive uniquement par chirurgie n'est pas toujours efficace, car la tumeur est sujette à une récidive constante. Selon nos données, des rechutes avec localisation tumorale extra-abdominale ont été notées chez 33,3% des patients..

2. Avec la localisation intra-abdominale de la fibromatose agressive, la chirurgie radicale n'a été pratiquée que chez 40% des patients.

3. Après une chirurgie répétée pour récidive tumorale, il est nécessaire d'effectuer une chimiothérapie.

4. Les patients atteints de fibromatose agressive doivent être enregistrés auprès d'un dispensaire, un contrôle échographique doit être effectué tous les mois..

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Résultats du traitement des patients atteints de fibrome desmoïde extra-abdominal

Résumé. Les résultats du traitement des patients atteints de fibromes desmoïdes extra-abdominaux ont été analysés. À la suite du traitement chirurgical, des rechutes de la maladie se sont développées chez 61,5% des patients en moyenne après 23,9 mois. Des rechutes après traitement chirurgical et radiothérapie sont apparues chez 30,8% des patients après une moyenne de 16,5 mois. Il est conclu que le traitement combiné est bénéfique chez les patients atteints de fibrome desmoïde extra-abdominal..

introduction

Une tumeur inhabituelle des tissus mous, que les oncologues appellent maintenant desmoïde, a été décrite pour la première fois par J. Macfarlane en 1832. Son nom «desmoïde», dérivé du mot grec «desmos» - ligament, la tumeur doit son aspect - une structure fibreuse ressemblant à des tendons, de couleur blanchâtre. Ce néoplasme est une tumeur mésenchymateuse des tissus mous constituée de fibroblastes différenciés et d'un excès de fibres de collagène. Selon la classification des tumeurs des tissus mous et des os (OMS, 2002), le fibrome desmoïde est classé comme tumeur fibroblastique / myofibroblastique et occupe une position intermédiaire entre les néoplasmes bénins et malins, et est localement agressif [1]. Le fibrome desmoïde / fibromatose agressive est caractérisé par une évolution locale agressive, mais ne métastase pas. Selon la localisation, les desmoïdes sont divisés en abdominal (situé dans la paroi abdominale ou la cavité abdominale) et extra-abdominal (situé dans le tronc et les extrémités). Une évolution clinique agressive est plus caractéristique des fibromes desmoïdes extra-abdominaux (EDF). Les interventions chirurgicales jouent un rôle important dans le traitement de l'EDF, mais en même temps, elles s'accompagnent d'un nombre important de rechutes - leur fréquence varie de 40 à 90% [2–4]. Les mauvais résultats du traitement chirurgical ont stimulé la recherche d'autres approches pour le traitement des patients atteints de cette pathologie. L'utilisation de la radiothérapie en plus de la chirurgie et à elle seule a donné des résultats encourageants. Le traitement combiné a réduit le taux de récidive de 20% [5]. L'amélioration des résultats du traitement combiné par thermoradiothérapie a été rapportée par S.I. Tkachev, M.D. Aliev, V.V. Glebovskaya et autres [6]. La technique proposée par eux a augmenté de 45,8% l'évolution de la maladie à 10 ans sans rechute. L'utilisation d'une chimiothérapie prolongée avec de faibles doses de vinblastine et de méthotrexate s'est généralisée [7]. L'hormonothérapie (tamoxifène, goséréline) occupait une place prépondérante dans le traitement des fibromes desmoïdes, à l'aide de laquelle il a été possible d'obtenir une régression tumorale complète et partielle chez 46,7% des patients [8]. Un trait caractéristique de la réponse tumorale au traitement est que la régression du néoplasme se développe sur plusieurs mois, et parfois des années. Dans le même temps, les informations disponibles sur les caractéristiques de l'évolution clinique des fibromes desmoïdes incitent à clarifier le rôle et la place de chaque type de thérapie. Ainsi, la grande expérience clinique accumulée à l'Institut de recherche oncologique de Moscou nommé d'après V.I. PENNSYLVANIE. Herzen », a permis d'évoquer le rôle croissant de la méthode chirurgicale dans le traitement des patients atteints de fibrome desmoïde [9]. Il est souligné qu'une large excision d'une tumeur dans des tissus sains nécessite souvent une résection de l'os adjacent et des opérations de reconstruction sur les tissus mous. Pour le traitement des patients atteints de cette pathologie, des anti-inflammatoires non stéroïdiens sont utilisés, des cas individuels d'utilisation réussie de l'imatinib dans des formes localement avancées de la maladie ont été rapportés [10, 11].

Mais à ce jour, aucun consensus n'a été atteint sur le traitement des fibromes desmoïdes..

Objet et méthodes de recherche

Objectif de l'étude: analyser les résultats du traitement des patients atteints d'EDF. Une étude rétrospective de patients traités dans le département d'onco-orthopédie, de tumeurs de la peau et des tissus mous de l'Institut national du cancer du ministère de la Santé d'Ukraine de 2000 à 2010 a été réalisée. Dans le délai indiqué, 68 patients âgés de 18 à 79 ans ont été traités. Chez tous les patients, le diagnostic a été confirmé par un examen histologique. Les informations sur la répartition des patients par sexe et par âge sont présentées dans le tableau. 1. Sur les membres supérieurs, la tumeur était localisée chez 9 patients (13,2%), sur le tronc - chez 29 (42,6%), sur les membres inférieurs - chez 30 (44,2%). L'attention est attirée sur les différences de localisation de la tumeur chez les patients masculins et féminins. Ainsi, chez 60,5% des patientes, les néoplasmes étaient localisés aux membres inférieurs, chez les hommes - 20%. Chez les hommes, dans 56% des cas, la tumeur était localisée sur le tronc et chez les femmes - dans 32,6%. Le membre supérieur a été touché par la maladie chez l'homme dans 24% des cas et chez la femme seulement dans 7% des cas. Des informations détaillées sont données dans le tableau. 2. Dans 40 cas, les patients ont été admis à la clinique avec une tumeur nouvellement diagnostiquée, 28 - avec une rechute de la maladie. Une double localisation de la tumeur a été observée chez 3 (4,4%) patients (2 femmes, 1 homme), ce phénomène n'a été observé que sur les membres inférieurs et dans de telles combinaisons: cuisse et jambe inférieure, pied et jambe inférieure, pied et cuisse.

Tableau 1 Répartition des patients atteints de fibrome desmoïde extra-abdominal par sexe et âge

Sol	Âge										Total
	18-29		30–39		40–49		50-59		Plus de 60 ans
	n	%	n	%	n	%	n	%	n	%	n	%
Femme	17	25,0	8	11,8	Dix	14,7	cinq	7.4	3	4.4	43	63,2
Masculin	12	17,6	3	4.4	4	5,9	cinq	7.4	1	1,4	25	26,8
Total	29	42,6	Onze	16.2	Quatorze	20,6	Dix	14,8	4	5,8	68	100,0

Tableau 2 Répartition des patients atteints de fibrome desmoïde extra-abdominal par sexe et localisation

Sol	Localisation									Total
	Membre supérieur			Torse		Membre inférieur
	Épaule	Avant bras	Brosse	Paroi thoracique	Bas du dos	Fesse	hanche	Tibia	Pied
Hommes	cinq	0	1	12	2	0	2	0	3	25
Femmes	0	3	0	Onze	3	neuf	7	3	7	43
Total	cinq	3	1	23	cinq	neuf	neuf	3	Dix	68

Un traitement chirurgical de l'excision large a été réalisé chez 39 patients. L'intervention chirurgicale impliquait l'ablation de la tumeur dans un cas de tissu sain de 2 cm. Chez 3 patients, l'excision de la tumeur était accompagnée d'une résection de l'os adjacent à la tumeur: dans 2 cas - l'omoplate, dans 1 - une résection marginale du fémur a été réalisée.

Avant la chirurgie, 7 patients ont subi une radiothérapie à l'aide de l'appareil Rokus quotidiennement avec des fractions moyennes de 2 à 2,2 Gy pour une dose focale totale de 35 à 40 Gy. Après que les premières réactions aux rayonnements des tissus mous se sont calmées en 3-4 semaines, la phase chirurgicale du traitement a été réalisée dans le volume d'une large excision de la tumeur.

6 patients ont reçu une radiothérapie en mode adjuvant avec des fractions moyennes de 2 à 2,5 Gy sur le lit tumoral retiré jusqu'à une dose focale totale de 40 à 45 Gy après la guérison de la plaie chirurgicale.

Un groupe de 6 patients a reçu une thérapie chimio-hormonale en mode adjuvant. Nous avons utilisé le schéma de chimiothérapie suivant: vinblastine - 5 mg / m 2 une fois tous les 7 jours + méthotrexate 25 mg / m 2 une fois tous les 7 jours. La chimiothérapie était accompagnée d'un traitement hormonal - apport quotidien de tamoxifène à une dose quotidienne de 20 mg. La durée du traitement était de 4 à 10 mois, en moyenne - 7,2 mois.

Un autre groupe était composé de 8 personnes qui ont reçu un traitement conservateur - chimiothérapie et radiothérapie. La méthode de thérapie chimio-hormonale est donnée ci-dessus. La radiothérapie a été réalisée quotidiennement en fractions moyennes de 2 à 2,2 Gy pour une dose focale totale de 40 à 45 Gy. La durée du traitement était de 7 à 11 mois, en moyenne - 8,3 mois.

Résultats et discussion

En commençant par analyser les résultats obtenus, il convient tout d'abord d'évaluer les caractéristiques de l'ensemble du groupe de patients atteints d'EDF inclus dans l'étude. L'attention est attirée sur le nombre écrasant de femmes dans cette cohorte (le ratio hommes / femmes était de 1: 2,4). Nos données sont cohérentes avec les données d'autres auteurs, qui soulignent la lésion prédominante des femmes atteintes de cette tumeur [12]. Dans 81,4% des cas, les femmes atteintes de cette pathologie étaient en âge de procréer (18 à 49 ans). L'âge moyen des femmes était de 36,7 ± 2,2 ans. 48% des patients de sexe masculin avaient moins de 30 ans et leur âge moyen était de 34,3 ± 3,2 ans. Il y a une diminution du nombre de patients des deux sexes après l'âge de 50 ans.

Des rechutes tumorales après un traitement chirurgical sont survenues chez plus de la moitié des patients - chez 24 des 39 patients (61,5 ± 7,8%) au cours de la période de 4 à 96 mois. Une rechute a été notée en moyenne après 23,9 mois (médiane de 21 mois).

Les rechutes après irradiation et chirurgie préopératoires se sont développées chez 3 patients sur 7, soit 42,6%. Le retour de la maladie a été enregistré dans la période de 6 à 24 mois, en moyenne - après 14 mois (médiane - 12 mois).

Une rechute de la maladie après une radiothérapie adjuvante est survenue 24 mois après le traitement chez 1 patient sur 6, soit 16,7%.

Si nous combinons les groupes avec la radiothérapie néoadjuvante et adjuvante en un seul, nous obtenons ce qui suit. Dans le groupe de 13 patients, des rechutes de la maladie sont survenues chez 4 patients - 30,8 ± 5,7%. Le délai moyen de rechute était de 16,5 mois (médiane de 18 mois).

Dans le groupe de patients ayant reçu une chimiothérapie adjuvante après un traitement chirurgical (6 personnes), la période de suivi variait de 36 à 78 mois (médiane - 50 mois). Pendant cette période, aucune rechute n'a été enregistrée chez ces patients..

Le groupe de patients ayant reçu un traitement conservateur (chimio-hormonothérapie et radiothérapie) est observé de 36 à 96 mois (le suivi médian est de 48 mois). Chez 1 patient, une régression complète du néoplasme a été notée, une régression partielle - également chez 1 (période de suivi de 64 et 31 mois, respectivement), dans le reste - stabilisation de la taille de la tumeur.